Zoznam atestačných otázok z hematológie & transfúziológie Klinická hematológia – benígne ochorenia 101. Hemopoéza (kmeňové a materské/predurčené/„commited“ bunky, rastové faktory a inhibítory, t.j. regulácia krvotvorby); chromozómové zmeny pri hematologických ochoreniach, laboratórna charakterizácia hematologických ochorení (morfológia, histológia, imunofenotyp, diagnostika genetických zmien) 102. Lymfopoéza (proliferácia, diferenciácia, cirkulácia, T a B lymfocyty, NK bunky, rastové faktory, interleukíny, interferóny, adhezívne faktory, vplyv na krvotvorbu) 103. Anémie z deficitu železa, z nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej (definícia, patogenéza, metabolizmus erytrocytov a železa, klasifikácia, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 104. Anémie pri chronických ochoreniach (výskyt, patogenéza, diagnóza, terapia) 105. Talasémie (klasifikácia, patogenéza, výskyt, diagnóza a liečba) 106. Kosáčiková anémia a ostatné hemoglobinopatie (patogenéza, výskyt, diagnóza a liečba) 107. Vrodené hemolytické anémie z porúch enzýmov a bunkovej membrány (klasifikácia, patogenéza, výskyt, diagnóza a liečba) 108. Útlmové anémie z toxických príčin a čistý útlm červeného radu („pure red cell aplasia“), ostatné kongeniálne anémie 109. Získané hemolytické anémie – imunitnej i non-imunitnej etiológie, poliekové, z fragmentácie Er (výskyt, patogenéza, diagnóza, terapia) 110. Erytrocytóza – polyglobúlia – non-PV (výskyt, patogenéza, dif. diagnóza, terapia) 111. Primárna a sekundárna hemochromatóza, porfýria (výskyt, patogenéza, diagnóza, dif. diagnóza, terapia) 112. Získaná aplastická anémia (výskyt, patogenéza, diagnóza, liečba) 113. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH), Fanconiho anémia, vrodené útlmové stavy – Blackfan-Diamondova anémia, Schwachmanov syndróm (výskyt, patogenéza, diagnóza, dif. diagnóza, terapia) 114. Abnormality leukocytov (kvantitatívne a kvalitatívne, sekundárne leukocytózy, leukopénia, eozinofília, monocytóza, leukemoidná reakcia, leukoerytroblastový obraz, lymfocytóza, lymfocytopénia – príčiny, diferenciálna diagnóza hematologických a nehematologických príčin zmien) 115. Granulocytopénia, agranulocytóza, poruchy funkcie granulocytov, lymfocytov, lymfocytopénia, vrodené deficity imunity, hemofagocytujúca lymfohistiocytóza 116. Získané a vrodené poruchy funkcie trombocytov, hereditárne a získané cievne
poruchy s krvácavosťou – klasifikácia: vaskulárne, poruchy koagulačných faktorov, poruchy trombocytov – prejavy, diagnóza, diferenciálna diagnóza (teleangiektázie, m. Rendu-Osler-Weber) 117. Fyziológia a poruchy zrážania krvi: poruchy hemostázy a hemokoagulácie – klasifikácia: vaskulárne, poruchy koagulačných faktorov, poruchy trombocytov – prejavy, diagnóza, diferenciálna diagnóza 118. Imúnna trombocytopénia, pseudotrombocytopénia: ITP, DIC, poliekové a i., (príčiny, diagnóza, terapia) 119. Získané poruchy koagulačných faktorov (choroby pečene, vplyv liekov, predávkovanie antikoagulačnej liečby a p., poruchy zrážania krvi z imunitných príčin – inhibítory) 120. Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (príčiny, diagnóza, terapia, prognóza) 121. Hematologické prejavy vrodených porúch metabolizmu a iných genetických porúch (výskyt, dif. diagnóza, terapia, prognóza) 122. Hematologické prejavy nehematologických porúch (zmeny krvi a kostnej drene pri nehematologických ochoreniach) 123. Hematologické zmeny v tehotenstve a pri pôrode (výskyt, dif. diagnóza, terapia, prognóza) 124. Hematologické prejavy pri HIV a iných infekčných chorobách (výskyt, dif. diagnóza, terapia, prognóza) 125. Manažment masívneho krvácania v gynekológii, traumatológii a chirurgii, krvácanie pri poruchách pečene a obličiek (DIC, HUS, HELLP atď.) 126. Manažment krvácania spôsobeného podávaním antikoagulačnej a antiagregačnej liečby, získané poruchy koagulácie (inhibítory) 127. Hemofília A, B vrátane problémov prenášačiek a manažmentu novorodencov s hemofíliou (výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 128. Von Willebrandova choroba (výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 129. Vrodený nedostatok iných koagulačnch faktorov (II, V, VII, X, XI, XIII, hypofibrinogenémia) (výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 130. Trombocytopénia v gravidite, heparínom indukovaná trombocytopénia, vrodené poruchy trombocytov (Bernard Sulierov sy. a ďalšie) 131. Mechanizmus a rizikové faktory arteriálneho i venózneho tromboembolizmu (klasifikácia, výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 132. Venózny tromboembolizmus, druhy a dávkovanie antikoagulancií, laboratórny monitoring ich účinku a správneho dávkovania (výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 133. Vrodené trombofilné stavy: deficit proteínov, C, S, ATIII, f.V Leiden a p. (diagnóza, antikoagulačná, antitrombotická a trombolytická liečba) 134. Získané choroby so sklonom k trombózam (antifosfolipidový syndróm, HIT, PNH, MPN), profylaxia a liečba TECH v gravidite, nežiaduce reakcie antikoagulačnej, antiagregačnej a trombolytickej liečby 135. Zmeny krvi a kostnej drene pri nehematologických ochoreniach (Metabolické ochorenia, infekcie vrátane parazitárnych, ukladanie patologického materiálu v KD) Klinická hematológia – malígne ochorenia 201.
Chronická myelocytová leukémia (výskyt, prognóza, diagnóza, liečba)
202. Polycytémia vera (klasifikácia MPN, výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 203. Esenciálna trombocytémia (klasifikácia MPN, výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 204. Primárna myelofibróza (klasifikácia MPN, výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 205. Menej časté myeloproliferatívne neoplázie (chronická eozinofilová leukémia, hypereozinofilný syndróm, mastocytóza a ostatné neoplázie s eozinofíliou a abnormalitami PDGFR (platelet derived growth factor receptor) a/alebo FGFR1 (fibroblast growth factor receptor) – výskyt, diagnóza, prognóza, terapia) 206. Myelodysplastický syndróm – štádia s nízkym rizikom: 5q- sy a ďalšie (klasifikácia, výskyt, diagnóza, terapia, prognóza) 207. Myelodysplastický syndróm – štádia so stredným a vysokým rizikom (klasifikácia, výskyt, diagnóza, terapia, prognóza) 208. Chronická myelomonocytová leukémia, ostatné myeloproliferatívne/ myelodysplastické ochorenia vrátane pediatrických (juvenilná myelomonocytová leukémia) – výskyt, diagnóza, terapia, prognóza 209. Akútna myeloblastová leukémia (okrem APL) (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 210. Sekundárna AML (po MDS, po iných nádoroch a/alebo po liečbe) 211. Akútna promyelocytová leukémia (výskyt, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 212. Menej typické akútne myeloblastové leukémie (po Downovom syndróme, bifenotypové AL) 213. Akútna lymfoblastová leukémia, lymfoblastový lymfóm B-bb. pôvodu (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 214. Difúzny veľkobunkový B-bb. lymfóm – DLBCL (výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 215. Burkittov lymfóm (výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 216. Agresívne B-bunkové lymfómy (neklasifikovateľné, primárny mediastinálny veľkobunkový B-lymfóm, intravaskulárny, plazmoblastový, ALK+ (anaplastic lymphoma kinase) veľkobunkový B-lymfóm): klasifikácia, výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia 217. Lymfóm z plášťových buniek – MCL (výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 218. Folikulový lymfóm – FL (klasifikácia, výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 219. Vlasatobunková leukémia (výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia) 220. Lymfómy marginálnej zóny: MALT-óm, SMZL (splenic marginal zone lymphoma) – klasifikácia, výskyt, diagnóza, diferenciálna diagnóza, terapia 221. Chronická lymfocytová leukémia / malobunkový lymfóm / monoklonálna Bbb. lymfocytóza; vrátane PLL, T-CLL (klasifikácia, výskyt, diagnóza, prognóza, liečba) 222. Akútna lymfoblastová leukémia, lymfoblastový lymfóm T-bb. pôvodu (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 223. Periférne T-bunkové lymfómy (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 224. Anaplastický veľkobunkový T-lymfóm (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza)
225. Ostatné T-bunkové a NK-bunkové lymfómy: AITL (angioimmunoblastic T-cell lymphoma), T-PLL, T-LGL, NK-bunkový lymfóm/leukémia (výskyt, klasifikácia, klinické prejavy, diagnóza a diferenciálna diagnóza, terapia a prognóza) 226. Hodgkinov lymfóm s nodulárne lymfocytovou predominanciou (výskyt, diagnóza, prognóza, liečba) 227. Klasický Hodgkinov lymfóm (výskyt, diagnóza, prognóza, liečba) 228. Ostatné lymfómy: lymfómy u pacientov s imunodeficienciou (HIV-asociované lymfómy, PTLD (post-transplant lymphoproliferative disorders)), kožné lymfómy, primárne CNS lymfómy, histiocytové lymfómy a neoplázoie z dendritických buniek 229. Monoklonálna gamopatia nejasného významu (MGUS), amyloidóza, Waldenströmova makroglobulinémia 230. Solitárny plazmocytóm (etiopatogenéza, klasifikácia, diagnostika, terapia) 231. Mnohopočetný myelóm (etiopatogenéza, klasifikácia, diagnostika, terapia) 232. Transplantácia krvotvorných buniek: druhy transplantácií a indikácie, riziká a benefity jednotlivých druhov TKB 233. Ablatívne, non-myeloablatívne režimy a režimy s redukovanou intenzitou (RIC): chemoterapia, kritériá a indikácie rôznych prípravných režimov a rôznych zdrojov buniek 234. Komplikácie transplantácie: akútna a chronická GvHD, pľúcne komplikácie, VOD pečene, hemoragická cystitída, význam a vyhodnotenie chimérizmu po TKB 235. Mobilizácia, zber a spracovanie buniek na transplantáciu (indikácie, možnosti mobilizácie – CHT / len RF – druhy mobilizačnej CHT, určenie začiatku odberov, optimálne parametre na odber, optimálne parametre transplantátu, riziká cytaferézy) 236. Chemoterapia: druhy cytostatík, rozdelenie, zásady podávania chemoterapie a chemoterapia v gravidite (manažment liečby hematologických malignít počas tehotenstva) 237. Cielené lieky (monoklonálne protilátky), rastové faktory, imunosupresívna liečba 238. Komplikácie chemoterapie: neutropenická horúčka, bakteriálne, fungálne a vírusové infekcie a ich manažment 239. Manažment akútnych komplikácií pri liečbe hematologických malignít: hyperleukocytóza, hyperviskózny syndróm, tumor-lysis syndróm, kompresia miechy, syndróm hornej dutej žily, mukozitída, zvracanie, bolesť, neurologické a psychické problémy, zaistenie žilového prístupu, výživa Transfúziológia a laboratórna medicína 301. Správna laboratórna a výrobná prax (princípy organizácie práce a riadenia laboratória, systémy kontroly kvality: externá a interná kontrola; bezpečnosť pri práci) 302. Spracovanie krvi na laboratórne vyšetrenie (rôzne typy odberových médií a chemikálií pre rôzne typy vyšetrení, kedy je potrebné odstraňovať erytrocyty zo vzorky, metódy odstraňovania) 303. Genetické vyšetrenia (vyšetrenia chromozómov, FISH, PCR – princípy metodík); základné princípy ostatných analytických metód: Western blot, CGH (comparative genomic hybridisation), SNP (single nucleotide polymorphism), microRNA vyšetrenia, význam a výskum metylácie, proteomika) 304. Princípy základných vyšetrení koagulácie: metódy vyšetrení koagulačných
faktorov, funkcií trombocytov, stanovenie inhibítorov, vyšetrenie antifosfolipidových protilátok 305. Darcovstvo krvi (základné princípy – etický kódex darcovstva krvi, výchova a nábor darcov, zdravotné kritéria, kategórie darcov, register darcov, frekvencia odberov, komplikácie odberov krvi a ich liečba) 306. Národné a Európske regulácie darcovstva krvi (epidemiologické riziká darovanej krvi všeobecne a špecificky na Slovensku, národná sebestačnosť v produkcii krvi a krvných produktov – cieľ, podmienky a možnosti realizácie, súčasný stav u nás) 307. Odber krvi, konzervovanie krvi a krvných produktov (organizácia, výjazdy, podmienky, výkon odberu krvi, množstvo odobranej krvi, konzervačné roztoky a mechanizmus účinku, plastické vaky) 308. Spracovanie celej krvi na krvné komponenty (metódy spracovania krvi, typy krvných produktov a kvalitatívne požiadavky: celá krv, erytrocyty, plazma, trombocyty, kryoprecipitát, deplécia leukocytov, ožarovanie, premývanie, metódy odstraňovania patogénov z krvných prípravkov, špecifiká transfúzií v pediatrii) 309. Vyšetrenia AB0 a Rh kompatibility, priamy a nepriamy antiglobulínový test, moderné laboratórne postupy v imunohematologickej diagnostike (screening antierytrocytových protilátok, testy kompatibility, špecifikácia protilátok); proces zaistenia kompatibility transfúzie (od pacienta do laboratóra a naspäť k pacientovi) 310. Zásady účelnej hemoterapie: princíp, indikácie na podanie jednotlivých krvných produktov (erytrocyty, trombocyty, plazma, granulocyty, imunoglobulíny); kontrola 311. Autotransfúzia (význam, spôsoby autotransfúzie, komplikácie, špeciálne zameranie na predoperačné odbery krvi, indikácie a kontraindikácie); ďalšie alternatívy alogénnej transfúzie (EPO, substitúcia železa) 312. Špecifiká masívnych transfúzií (v chirurgii, traumatológii a tehotenstve), krvácanie ako komplikácia hemoterapie 313. Produktívna plazmaferéza a cytaferéza (manuálne a automatizované postupy, typy separátorov, výťažnosť, frekvencia odberov, kontrola darcov, výhody a komplikácie 314. Liečebná plazmaferéza a cytaferéza, odber kmeňových buniek (princíp, indikácie, komplikácie jednotlivých procedúr) 315. Skladovanie krvných produktov (vplyv skladovania na biologickú hodnotu krvných produktov, podmienky skladovania, zariadenia a ich kontrola, skladovanie v tekutom a zmrazenom stave, kryokonzervácia) 316. Značenie, prepúšťanie a distribúcia krvných produktov, vyraďovanie a likvidácia vyradených krvných produktov, dokumentácia v transfúznej službe 317. Infekčné choroby prenášané transfúziami (typy, riziká a klinický význam, komplexná prevencia) 318. Frakcionácia plazmy (krvné deriváty a základné princípy ich výroby, vírusová inaktivácia, zisk z 1 l plazmy, bezpečnosť a riziká, indikácie) 319. Imunoglobulíny, komplement (štruktúra a funkcia Ig, ich subtypy, komponenty komplementu a ich funkcia) 320. Krvné skupiny AB0, H, Lewis, sekretorstvo (systematika, genetické vzťahy, biochemická a imunologická charakteristika, varianty) 321. Skupinový systém Rh (systematika a genetika, štruktúra antigénov,
význam v transfúziológii a klinike) 322. Krvné skupiny erytrocytov významné pre hemoterapiu a forenznú medicínu (systematika zaangažovaných skupín, najčastejšie príčiny aloimunizácie, prevencie, taktika hemoterapie, vzácne fenotypy Er) 323. Skupinové systémy leukocytov, trombocytov a plazmatických bielkovín (rozdelenie, vlastnosti, význam, aloimunizácia, jej dôsledky a prevencia) 324. Hemolytická choroba novorodencov (príčiny, klinický obraz, prevencia, liečba) 325. Hemolytická potransfúzna reakcia (druhy, príčiny, klinický obraz, spôsob hlásenia a vyšetrenia, prevencia, liečba) 326. Taktika hemoterapie pri náhlej strate krvi (náhradné roztoky, koloidné roztoky, erytrocyty, celá krv, plazma, komplikácie masívnych transfúzií, ich prevencia a zvládnutie) 327. Hemoterapia pri získaných a vrodených poruchách hemostázy (prípravky, taktika liečby) 328. Transfuzia trombocytov (príprava, kvalita, skladovanie, indikácie, komplikácie, refraktérnosť) 329. Ďalšie úpravy transfuznych prípravkov: deleukotizácia (význam, minimálna imunizačná a minimálna antigénna nálož, postupy deleukotizácie, indikácie, kontrola kvality); ožarovanie (indikácie, význam) 330. Komplikácie hemoterapie (bezprostredné, dlhodobé – aloimunizácia, imunomodulácia, GVHD, infekcie, preťaženie železom, prevencia) 331. Potransfuzne reakcie (druhy, príčiny, prevencia, zvládnutie a doriešenie) 332. Transplantácie krvotvorných buniek (imunogenetika – HLA, imunohematologická a transfuziologická problematika) 333. Spracovanie krvotvorných buniek na transplantáciu (rozdiely medzi jednotlivými typmi transplantátov, čerstvé podanie, zásady skladovania a prepravy transplantátov, kryokonzervácia transplantátov)
