Vrozené srdeční vady v historii III. Praxe

Vrozené srdeční vady v historii III. Praxe M. Riedel

Klíčová slova vrozené srdeční vady – dějiny lékařství – kardiologie – cyanóza

Souhrn Článek popisuje vývoj poznatků o klinice vrozených srdečních vad od 17. století, jakož i pokroků v jejich léčbě v posledních 60 letech. V prevenci bylo vykonáno málo, ale se zavedením konzervativních, chirurgických a nedávno i katetrizačních intervencí se přirozený průběh většiny vrozených srdečních vad navždy změnil. Průběh většiny vrozených srdečních vad není dnes vůbec přirozený, nýbrž nezvratně modifikován lidskými zásahy.

Keywords congenital heart disease – history of medicine – cardiology – cyanosis

Summary Congenital heart disease in history III. Praxis. The article describes the evolution of clinical knowledge about congenital heart disease since the 17th century, as well as the progress made in its treatment in the last 60 years. We have done little to prevent congenital heart disease, but with medical, surgical, and more recently catheter-based interventions, the natural history of most forms of congenital heart disease has been forever changed. Indeed today the history of most forms of congenital heart disease is not at all natural, but rather a history that is and has been irrevocably modified by human intervention.

Patologie a klinika vrozených srdečních vad Diagnóza vrozené srdeční vady za života nemocného byla až do druhé poloviny 19. století obtížná až nemožná. Při zkoumání těchto chorob však šlo o první úspěšnou aplikaci klinicko-patologických korelací, vedoucí k identifikaci specifických nemocí srdce. Je to pochopitelné, protože jak cyanóza, běžná manifestace řady vrozených vad, tak abnormality při pitvě byly očividné. Samotná cyanóza byla zobrazená a popsaná starými Egypťany již před 4 tisíci let [1]. Slavný dánský anatom Nils Stensen alias Steno (1638–86) podal v roce 1672 první popis jasně identifikovatelné vrozené srdeční vady. Plicní tepna byla mnohem menší než aorta a „zdála se nebýt vůbec k užitku“, tepenná dučej nebyla přítomna a sondu bylo možno zavést z pravé komory do „toho samého aortálního kanálu, který byl společný pro obě srdeční komory“. Jistě se jednalo o Fallotovu tetralogii. Kromě této vady mělo popsané dítě i ektopii srdce, syndaktylii, rozštěp patra a rtu, a jeho matka vyslovila názor, že poslední deformace byla způsobena její zálibou v konzumaci zajíců na smetaně. Steno popsal tuto teratologickou hypotézu bez komentáře a k příčině či patofyziologii srdeční abnormality sdělil: „Nemám co říci.“ Kromě Stenovy obdivuhodné zdrženlivosti dokazuje tato příhoda, že názory

134

starostlivých rodičů na příčiny malformací byly tehdy stejně zajímavé jako dnes, a připomíná nám, že tetralogii často provázejí i významné extrakardiální defekty. Během následujících 150 let bylo popsáno několik dalších případů vrozených srdečních vad. Na příklad C.N. LeCat, chirurg Hôtel Dieu v Rouen, popsal roku 1747 otvory v mezisíňovém septu u 7 z 20 ženských těl. Označoval je jako otevřená foramen ovale, je však obtížné pochopit, proč je našel tak často u žen, ale nikdy u mužů. Senac popsal v roce 1749 případ univentrikulárního srdce („cor triloculare“) s úplnou absencí komorového septa. V Německu popsal Reinmann roku 1757 perzistující otevřenou tepennou dučej. Jak lze očekávat, zakladatel orgánové patologie Giovanni Morgagni (1682–1771) v De sedibus (1761) dobře dokumentoval vícero případů, například velký defekt síňového septa, pravděpodobně vrozenou stenózu aortální chlopně u mladého muže, dalšího muže, jehož aorta byla podivuhodně zúžená v blízkosti srdce (pravděpodobně supravalvulární stenóza) i případ ženy s koarktací aorty (a obrovskou levou komorou). Maestro Morgagni neměl ve své sbírce žádný případ Fallotovy tetralogie, ale jeden případ popsal v Leydenu Eduard Sandifort (1742–1814), jehož dílo Observationes anatomico-pathologicae z roku 1777 je téměř tak úchvatné jako

Morganiho Opus magnum. Jde o obdivuhodně podrobný popis chlapce, který byl od svého druhého roku modrý a dušný a zemřel ve věku 13 let, s otoky a „agitací a chvěním jugulárních žil.“ Léčba, zpočátku účinná, spočívala v pouštění žilou (což mírnilo bolesti hlavy), mírných projímadlech a přikládání pijavic. Text obsahuje všechny anatomické charakteristiky tetralogie a je doplněn vynikajícími ilustracemi. Obdobné ilustrace publikoval v Londýně roku 1783 i William Hunter (1718–83), který popsal cyanotické záchvaty a charakteristickou poruchu růstu těchto dětí. Na základě pitev tří případů uzavírá: „Hlavní nevýhodou se zdá být nedostatek plného vlivu respirace na krev. Velmi malé množství krve, namísto vší krve, prochází plícemi, aby mělo prospěch z respirace, a to navíc malou silou.“ Hunterova poznámka o malé síle plicního krevního proudu předcházela o 100 let první srdeční katetrizaci u zvířat a Fallotův podrobný popis malformace se zavedením pojmu „ tetralogie“ (1888 v Marseille), a téměř o 200 let přímé měření nitrosrdečních tlaků u této choroby [2–4]. První zmínka o cyanóze u vrozených srdečních vad pochází asi od Paracelsa, který ji nazýval „icteritia blau, id est coelestina“. První snahu o vysvětlení cyanózy nacházíme u Morgagniho v De sedibus – u dívky s pulmonální stenózou, zvětšeným a zbytnělým pravým srdcem a otevřeným foramen ovale, která byla celých svých 16 let dušná a na celém těle modrá, vysvětloval cyanózu žilní stázou. To protiřečilo výše popsanému vysvětlení Huntera, přiklánějícímu se k žilní příměsi, a zahájilo déle trvající kontroverzi. Teorie žilní příměsi nebyla všeobecně přijata proto, že se často při pitvě nalezly septální defekty i u lidí, kteří neměli za života nikdy cyanózu. Mathew Baillie (1761–1823) z Londýna (synovec Johna a Williama Hunterů) byl pravděpodobně první, kdo použil pojem „příměs“ v kontextu diskordantního ventrikulo-arteriálního spojení. V roce 1797 popsal anatomii srdce u 2měsíčního kojence s „velmi pozoruhodnou malformací srdce … aorta odstupovala z pravé komory a plicní tepna z levé … floridní krev musela stále obíhat mezi plícemi a levou částí srdce, kromě příměsi tmavé krve, která prošla skrze foramen ovale; a tmavá krev musela stále obíhat mezi pravou stranou srdce a … tělem, kromě malého množství flo-

www.kardiologickarevue.cz

Vrozené srdeční vady v historii III. Praxe

ridní krve přicházející do aorty skrze ductus arteriosus.“ Baillie připisoval „velmi neobvyklou lividní barvu kůže“ malému množství „floridní“ krve ve velkém oběhu, a přesně tím popsal, že u této malformace, nám známé jako kompletní transpozice, leží oba oběhy paralelně namísto v sérii. Bylo třeba více než 150 let, než se mohlo přikročit k pokusu zvýšit u této malformace nitrosrdeční míšení krve. Do začátku 19. století už bylo popsáno více případů tetralogie, pulmonální stenózy, transpozice i septálních defektů. Napoleonův lékař Jean Nicolas Corvisart (1755–1821) ve své učebnici z roku 1806 popisuje klinické symptomy stenózy různých chlopní, ale o cyanóze se zmiňuje jen letmo jako o následku „nepřirozené komunikace mezi srdečními dutinami, umožňující míšení červené a černé krve“. Zajímavý je jeho případ dušného a cyanotického postilióna, který byl přijat do nemocnice s velmi nepravidelným pulzem a známkami srdečního selhání. Po 3 letech léčby zemřel ve věku 50 let a při pitvě bylo pravé srdce a plicní tepny výrazně dilatované, trikuspidální chlopeň nedomykavá a nalezl se defekt septa síní. Asi šlo o fibrilaci síní a plicní hypertenzi s obratem původně levo-pravého zkratu, tedy o první popsaný případ Eisenmengerovy reakce. Corvisart rozpoznal, že cyanóza byla způsobena pravo-levým zkratem, a uvažoval i o možnosti levo-pravého zkratu. Poznamenává, že směr zkratu závisí na „energii“, se kterou se levá a pravá komora stahují; jestliže „energii“ zaměníme za „tlak“, je zřejmé, že určitým způsobem chápal hemodynamiku septálních defektů [5]. Slavný vídeňský anatom Georg Prochaska (1749–1820) popsal roku 1807 kazuistiku a pitevní nález arcivévody Josefa: „Arcivévoda měl otvory mezi pravými a levými dutinami a symptomy modré nemoci celý svůj život.“ Pojem cyanóza však byl značně mlhavý, často přiřazován ke kachexii a klasifikován jako určitá forma ikteru; synonyma byla ictére bleu ou violet, cachexie bleue, maladie bleue, morbus caeruleus, cyanopathie, cyanodermie, Blausucht. John Richard Farre (1775–1862) zveřejnil roku 1814 v Londýně dílo On malformations of the human heart, první monografii o vrozených srdečních vadách. Ke kompilaci dříve publikovaných případů přidal několik svých vlastních a uzavřel, že přítomnost, či nepřítomnost cyanózy závisí na velikosti plicního průtoku – čím větší průtok, tím nepravděpodobněji dojde k cyanóze. Farremu se dostalo jen malého uznání za tuto důležitou koncepci, která se nakonec stala základem zkratových operací cyanotických vad. Podrobně popsal paličkovité prsty u těchto vad. Ve 20. letech 19. století postuloval Elie Gintrac, že nezbytným předpokladem cyanózy je organická léze srdce, při které se mísí červená

Kardiologická revue 4/2004

a černá krev, a tato směs je rozptýlena do celého těla. Prokázal však, že ne všechny komunikace mezi pravým a levým srdcem jsou provázeny cyanózou – ve velkém počtu případů přetrvává „le trou interoriculaire“ po celý život, aniž by to způsobovalo oběhové potíže či modrou nemoc, i když tyto osoby jsou náchylné k cyanóze při tělesné zátěži. Jeho zdůvodněním bylo, že v nepřítomnosti obstrukce se při současném a stejně silném stahu obou částí srdce vytvoří rovnováha zabraňující deviaci obou proudů krve. Spor mezi stoupenci Morgagniho („obstrukcionisty“) a Hunterovy („příměsionisty“) teorie o příčině cyanózy však přetrvával ještě 100 let. Teprve poté, co Gustav Magnus roku 1837 přesněji měřil množství kyslíku a CO2 v krvi a Claude Bernard se v 50. letech podrobněji zabýval kvantitativními rozdíly těchto plynů mezi žilní a tepennou krví, začali „obstrukcionisté“ i „příměsionisté“ koketovat s myšlenkou, že by cyanóza mohla být způsobena změnami některých plynů (především CO2) v žilní krvi. Muselo se však čekat až do začátku 20. století, kdy C. Lundsgaard a D.D. Van Slyke zaměřili pozornost na samotnou krev a postulovali 4 hlavní faktory pro vznik cyanózy (absolutní koncentrace hemoglobinu v krvi, objem žilní krve zkratované do systémového oběhu, velikost spotřeby kyslíku periferními tkáněmi a neúplná reoxygenace krve v plicích). Prokázali též, že cyanóza závisí na absolutním množství redukovaného hemoglobinu, a že je tedy při stejně velkém zkratu častější u polycytemie než u anémie. Teprve s nástupem nepřímé auskultace mohla klinická diagnostika postupně rozlišovat mezi různými typy „morbus caeruleus“ a dokonce diagnostikovat některé necyanotické vady. Především John Hope v Anglii se svou auskultační i jinou klinickou zručností a se znalostí hemodynamiky mohl stanovovat spolehlivé diagnózy, které byly často potvrzeny při pitvě. Pojem „koarktace“ zavedl roku 1838 Mercier a krátce poté navrhl Craige, že tato léze je způsobená fibrózou v souvislosti s obliterací tepenné dučeje. Norman Chevers přišel v roce 1845 s nepravděpodobným názorem, že je koarktace způsobena tahem levého vratného nervu, ale Josef Škoda se svou velkou autoritou podporoval Craigeovo vysvětlení, které se poté stalo známé jako „the Skodaic theory“. Přetrvávající tepenná dučej byla patologům známa již mnoho let, klinickou diagnózu stanovil poprvé asi Škoda, ale teprve koncem století popsal Gibson charakteristický šelest, na jehož základě je možno spolehlivě stanovit diagnózu [5]. U většiny, ne-li u všech až dosud popsaných pokroků v objasňování kliniky vrozených srdečních vad šlo o izolované popisy, předkládané jednotlivými autory jako část jejich jiných, většinou náhodných pozorování. Syste-

maticky zpracoval vrozené srdeční vady až Thomas B. Peacock (1812–82) v Londýně, jehož monografie On malformations of the human heart z roku 1858 byla autoritativní až do publikace atlasu Maude Abbottové v roce 1936. Peacock dobře auskultoval a kromě jiného popsal charakteristické vyzařování srdečního šelestu u stenózy plicnice. Popsal i bikuspidální aortální chlopeň a naznačil, že taková chlopeň může ztluštěním a kalcifikací vést později k aortální stenóze a regurgitaci. Pozoroval, že některé vrozené srdeční vady se vyskytují familiárně, a zahájil tím dodnes trvající úsilí o rozbor genetických a familiárních příčin vrozených malformací. Klasifikoval různé vady podle fetálního stadia, ve kterém došlo k zastavení vývoje. Henri Louis Roger (1809–91) popsal roku 1861 malý izolovaný defekt komorového septa a upozornil na charakteristický šelest a vír (bruit de Roger) a nepřítomnost cyanózy. Společný tepenný trunkus popsal v roce 1864 A. Buchanan. Wilhelm Ebstein (1836–1912), který získal výbornou patologicko-anatomickou erudici u Virchowa, popsal roku 1866 ve svých 30 letech (v Göttingenu) po něm nazývanou anomálii. Roku 1868 popsal W.S. Church cor triatriatum. V roce 1888 zavedl Ettienne-Louis Fallot (1850–1911) z Marseille pojem „tetralogie“, který se navždy spojil s jeho jménem. Číslo obskurního časopisu, ve kterém svou práci publikoval [6], věnovalo 98 stran sérii 6 článků o patologické anatomii vrozených srdečních vad s cyanózou. Fallot analyzoval své i všechny literární případy a zavrhl tehdy převládající mínění, že cyanóza je vždy způsobena otevřeným foramen ovale. Jeho podrobný popis malformace, demonstrace možnosti diagnostikovat tuto nemoc premortálně a skutečnosti, že tato konstelace více srdečních defektů je častým typem vrozených srdečních vad, byly asi hlavními důvody, proč se celý syndrom začal označovat Fallotovým jménem. Eponym přetrvává dodnes navzdory skutečnosti, že Fallot výslovně zdůraznil a uznal příspěvky svých předchůdců, především Huntera a Debelyho. Stejně jako Hunter považoval i Fallot stenózu plicnice za příčinu všech ostatních defektů; oba si neuvědomili embryologický původ těchto defektů [2–4]. 4 roky po Fallotově publikaci přednesl v irské Královské lékařské akademii Ambrose Birmingham popis případu, který se dnes označuje jako Fallotova pentalogie, protože navíc ke složkám popsaným Fallotem přidal Birmingham ještě další, tj. mezisíňovou komunikaci. Retrospektivně se to zdá zbytečné, protože Fallot také popsal, že „někdy se též současně nachází zcela přídatný defekt, jmenovitě otevřené foramen ovale“. Victor Eisenmenger (1864–1932) popsal v roce 1897 ve Vídni kazuistiku a sekční nález mla-

135


dého muže s velkým defektem komorového septa a patologickými známkami plicní hypertenze, ale až po 60 letech definoval Paul Wood patofyziologický podklad Eisenmengerovy reakce, při které velké komunikace mezi oběma oběhy vedou ke zvýšení plicního cévního odporu a tlaku v plicnici natolik, že se průtok defektem obrací a dochází k cyanóze [7–9]. Eisenmenger byl osobním lékařem velkovévody Františka Ferdinanda d’Este z Konopiště; v osudný den roku 1914 v Sarajevu jej však neprovázel. První specializovaná dětská nemocnice na světě (Hospital for Sick Children) byla s přispěním Charlese Dickense založena roku 1852 v Londýně, druhá (Children’s Hospital) roku 1855 ve Philadelphii. Vrozené srdeční vady tam hrály početně malou roli, dětská kardiologie měla vzniknout teprve za sto let. Na konci 19. století věnovala Holtova slavná učebnice pediatrie vrozeným srdečním vadám 7 z 1 100 stran. Obdobně věnuje William Osler ve své proslavené knize The principles and practice of medicine z roku 1892 vrozeným srdečním vadám jen 5 z téměř 1 100 stran, a začíná větou: „Tyto mají jen omezený klinický význam, protože ve velké části případů není anomálie kompatibilní se životem, a u ostatních nelze k vyléčení defektu či aspoň ke zmírnění symptomů nic dělat.“ O vrozených srdečních vadách v dospělosti se nezmiňuje ani teoreticky. Před rokem 1934 byla z 62 případů defektu septa síní nalezených při pitvě stanovena jen u 1 nemocného správná diagnóza premortálně. Maude E.S. Abbottová (1869–1940) překlenula propast mezi časnými, čistě deskriptivními znalostmi vrozených srdečních vad a moderní érou přesné diagnostiky a posléze i chirurgické léčby těchto vad ve 20. století. Je to jediná žena zobrazená na monumentální nástěnné malbě Historie kardiologie Diega Rivery v Mexico City. Učila se v Montrealu, Curychu, Vídni a v Edinburghu, avšak po návratu do Montrealu se nemohla jako žena klinicky uplatnit, a proto přijala místo kurátorky patologického muzea na McGillově univerzitě v Montrealu. Systematicky tam sbírala nejdřív patologické, později i klinické údaje o nemocných s vrozenými srdečními vadami. Její první velké dílo (kapitola v Oslerově knize Systems of Medicine) z roku 1908 bylo založeno na rozboru 412 případů. V roce 1936 publikovala překrásný Atlas of congenital cardiac disease, v němž nejen korelovala kliniku s patologickými nálezy u tisíce vlastních případů, ale shrnula i vývoj a srovnávací anatomii srdce obojživelníků, plazů a savců. Její statistické tabulky vrozených vad byly obzvláště přínosné v době, kdy bylo velmi obtížné získat informace o přirozeném průběhu jednotlivých vad. Dílo poprvé systematicky klasifikovalo všechny anomálie z patofyziologického hle-

136

diska a stalo se teoretickým základem chirurgického přístupu k léčbě těchto chorob [4]. Dalším průkopníkem v této oblasti byl James W. Brown (1897–1958), praktický školní lékař, který získal obrovskou zkušenost s klinikou vrozených srdečních vad. Jeho kniha Congenital heart disease vyšla v roce 1939 jako první moderní text o vrozených srdečních vadách a jako poslední kniha před chirurgickou érou a stala se brzo autoritativní. Během jednoho desetiletí byla samozřejmě překonána publikacemi založenými na moderních vyšetřovacích metodách a poznatcích chirurgie [5].

Léčba vrozených srdečních vad První návrh uzavřít otevřenou tepennou dučej učinil pravděpodobně v roce 1907 americký chirurg John Munro, který při pitvě kojence zemřelého na srdeční selhání konstatoval, že přístup k dučeji je chirurgicky snadný. Roku 1913 se v Paříži pokusil Eugene Doyen o plicní valvulotomii nožem zavedeným pravou komorou. Nemocný zemřel a při pitvě se zjistilo, že šlo o Fallotovu tetralogii se subvalvulární, a nikoli valvulární, stenózou. Díky pečlivým pracím Maude Abbottové začínali klinici mezi 20. a 40. lety minulého století diagnostikovat specifické vrozené srdeční vady. Mnoho jich však studium srdečních malformací ignorovalo, protože se jednalo o „beznadějné finality, u kterých se funkce lékaře omezuje na všeobecné rady a prognózu.“ Zlom nastal v roce 1938, kdy Robert E. Gross (1905–88) z Bostonu poprvé úspěšně podvázal otevřenou tepennou dučej u 7leté dívky; hned po operaci jí vzrostl diastolický tlak o 40 mmHg. Od té doby byli klinikové nuceni správně diagnostikovat všechny necyanotické srdeční vady; další podnět dostali, když v roce 1944 Clarence Crafoord (1899–1984) ve Stockholmu [10] a brzy poté Gross a Hufnagel na Harvardu prokázali, že koarktaci aorty lze úspěšně léčit chirurgickou resekcí [11]. Crafoord vyvinul tuto operaci na základě zkušenosti, či lépe řečeno na základě komplikací, které zažil při operaci otevřené dučeje. Následkem dramatického krvácení musel jednou svorkovat aortu nad a pod dučejí po 26 minut, naštěstí bez poškození míchy. Při této příhodě si uvědomil, že v případě koarktace s výrazně vyvinutým kolaterálním oběhem může být tato doba svorkování aorty bezpečná [12]. Na samých počátcích chirurgie vrozených srdečních vad bylo zřejmé, že tyto heroické intervence budou vyžadovat jedinečné partnerství a symbiózu mezi dětskými kardiology a kardiochirurgy. Nejlépe lze toto partnerství dokumentovat na příkladu Taussigové s Blalockem v Baltimore, Alexandra S. Nadase s Grossem na Harvardu a Dana McNamary s Dentonem Cooleym v Houstonu.

Obr. 1. Helen B. Taussigová (1898–1986). První koncepty chirurgické léčby vrozených srdečních vad začala rozpracovávat ve svých 28 letech. Slavná Helen B. Taussigová (1898–1986, obr. 1) založila v Johns Hopkins Hospital v Baltimore dětskou kardiologickou kliniku a začala ve 30. letech charakterizovat klinické a fluoroskopické nálezy celého spektra vrozených vad. Pozorovala, že když se spontánně uzavřela Botallova dučej, mnoho cyanotických dětí s Fallotovou tetralogií zemřelo a acyanotické děti se staly cyanotickými. Rozpracovala myšlenku vytvořit umělou dučej a logicky se s tímto nápadem obrátila nejdříve na Grosse. Ten, ještě omámen slávou své průkopnické operace, si neuvědomil potenciál nápadu Taussigové a bez obalu jí sdělil, že jeho „businessem“ je uzavírat dučeje, nikoli je tvořit. Taussigová se nedala odradit a v roce 1944 přemluvila Alfreda Blalocka (1899–1964), který se zabýval experimentálním vyvoláváním plicní hypertenze u psů našitím podklíčkové tepny na plicnici, aby tuto metodu užil ke zvýšení plicního průtoku u cyanotických dětí s pulmonální stenózou (obr. 2) [11,13]. Při této kardiochirurgické revoluci byla motivace důležitější než fyzická konstituce – dětská kardiologie vděčí za svůj vznik nahluchlé dětské lékařce a poloslepému chirurgovi. Helena Taussigová mohla auskultovat jen se speciálním naslouchacím přístrojem a Blalock vzhledem ke své silné krátkozrakosti mohl operovat jen s extrémně silnými brýlemi! Při prvních operacích asistovali Blalockovi Bill Longmire a Denton A. Cooley. Je třeba se též zmínit, že většinu přípravných experimentálních operací provedl a celou technologii vypracoval Vivian Thomas, černošský technik bez zvláštního vzdělání, který díky své inteligenci, vynalézavosti a obratnosti požíval u Blalocka i Taussigové velké úcty; Thomas stál také při prvních operacích Blalockovi za zády a díval se mu přes rameno, připraven reagovat na šéfovy četné žádosti o radu. Blalock byl vynikající



Obr. 2. Originální schéma subklavio-pulmonální spojky (operace dle Blalocka a Taussigové) ke zvýšení plicního průtoku u cyanotických vad. JAMA 1945; 128: 189. operatér s rozsáhlým experimentálním zázemím; k jeho slavným žákům patří mj. Sabiston, Ravitch, Longmire, Scott, Hanlon a Cooley. V roce 1948 popsal Blalock s Rollinsem Hanlonem techniku vytvoření defektu síňového septa; tato operace zůstala po 20 let jedinou paliací pro děti s transpozicí velkých cév [14,15]. Navzdory těmto chirurgickým pokrokům byla dětská kardiologie koncem 40. let ještě na primitivním stupni vývoje. Zdálo se, že vše, co je třeba vědět, je poslat růžové děti s vrozenou vadou do Bostonu (za Grossem k podvazu dučeje) a modré děti do Baltimore (za Blalockem k vytvoření dučeje); počet dučejí na světě tím zůstával zhruba konstantní.

kopníkům patří především Lewis Dexter (1909–95) z Harvardu [17,18] a Janet Baldwinová u Cournanda a Richardse. Levého srdce se dosahovalo defekty v síňovém či komorovém septu a později i retrográdně tepenným přístupem. Měření saturace krve kyslíkem v jednotlivých srdečních dutinách umožnilo výpočet velikosti levo-pravého zkratu, pravo-levého zkratu i efektivního plicního průtoku. Aplikace Fickova principu umožnila výpočet plicního cévního odporu, jehož výše korelovala s klinickými nálezy a později i s histologickým hodnocením plicní vaskulopatie a s výsledky chirurgické intervence [19]. Koncept plicní obstruktivní vaskulopatie jako komplikace plicní hypertenze, který později rozvedlo mnoho fyziologů (R.J. Bing 1947), kliniků (P. Wood 1958) [8] a patologů (Heath a Edwards 1958, Rabinovitchová 1981) [20,21], by byl nemožný bez nových poznatků o vztahu mezi tlakem a průtokem, kterých bylo dosaženo právě díky srdeční katetrizaci. Radiologie s fluoroskopií, tak cenné v rukách Taussigové pro analýzu tetralogie a jiných malformací, měly pro tento koncept jen omezený význam. V roce 1946 vypracoval Willis Potts v Chicagu techniku anastomózy stranou ke straně mezi sestupnou aortou a levou plicní tepnou. Denton Cooley (nar. 1920) vyvinul a modifikoval částečně uzavírající svorku s milimetrovou kalibrací k přesnému zvolení velikosti anastomózy, a tím zabránění vývoje plicního edému. Problémy s anastomózami dle Blalocka, Taussigové a Pottse vedly později Davida Waterstona v Londýně a Cooleyho v Houstonu k vypracování techniky zkratu mezi vzestupnou aortou a pravou plicní tepnou. Waterston a Cooley publikovali své nezávislé operační výsledky téměř současně, ale Waterstonova

Obr. 4. Technika uzávěru defektu síňového septa podle Gordona Murraye z roku 1948. Šipky naznačují aplikaci předozadních matracových stehů k uzavření defektu invaginací levého i pravého ouška. ASD – defekt síňového septa. Převzato z Bailey CP et al. J Thorac Surg 1953; 26: 184–219. zpráva vyšla dříve [22]. Protože však vyšla v časopise Rozhledy v chirurgii, nepřekvapuje, že Cooleymu byla tato práce neznámá. Když se o Waterstonově zprávě dozvěděl, komentoval to Cooley se svou proslavenou břitkostí: „To ukazuje, co se stane, když se nedržíš up to date s literaturou.“ Posléze se stala Cooleyho intraperikardiální technika (na rozdíl od Waterstonovy extraperikardiální) stan-

Monografie H. Taussigové Congenital malformations of the heart z roku 1947 se stala doslova biblí dětské kardiologie [16]. Taussigová na ní pracovala přes 10 let a každou patologickou abnormalitu analyzovala na základě hemodynamických změn, zodpovědných za klinický obraz. Text podporovaly podrobné anatomické kresby, rentgenové snímky a schematické diagramy, stíněné od červené po modrou barvu k naznačení různých stupňů oxygenace. Kniha změnila celé spektrum vrozených srdečních vad z muzea patologických kuriozit na vibrující klinický obor a stala se odrazovým můstkem pro právě začínající kardiochirurgii (2. vydání knihy v roce 1960 se rozšířilo na 2 díly). Legendární subklaviopulmonální spojka zachránila tisíce cyanotických dětí na celém světě. Nadšení z tohoto zázraku přeměny těžce nemocných modrých dětí na aktivní osoby s růžolící kůží nutilo kliniky správně rozlišovat i různé cyanotické vady, a stimulovalo vývoj srdeční katetrizace a angiografie; k prů-


Obr. 3. Brockovo schéma plicní valuvulotomie (vlevo) a resekce infundibula (vpravo), obojí provedené poprvé roku 1948.

137


Obr. 5. Metoda invaginace síňových oušek pomocí plastických knoflíků podle Henryho Swana. Převzato z Bailey CP et al. J Thorac Surg 1953; 26: 184–219. dardem na celém světě, nazývá se Waterstonova v Británii, Cooleyho na jihozápadě USA a Waterstonova-Cooleyho ve zbytku světa. V roce 1948 uvolnil Russell C. Brock (1903–81, původně Mr., poté Sir Russell a konečně Lord Brock) valvulární stenózu plicnice valvulotomem zavedeným incizí pravé komory a brzy poté rozšířil tuto techniku i na některé pacienty s Fallotovou tetralogií (obr. 3) [23]. V roce 1952 naopak zavedl v Los Angeles chirurg W.H. Muller na naléhání kardiologa J.F. Dammanna bandáž plicnice jako chirurgickou paliaci stavů s nadměrným plicním průtokem, s cílem zabránit vývoji plicní hypertenzivní arteriopatie [24].

Obr. 6. Alvin Merendino vypracoval roku 1951 metodu uzávěru defektu pomocí stopkatého perikardiálního graftu. Nahoře: Ukazovák je zaveden pravým ouškem a naléhá na defekt. Sonda je zavedena levým ouškem, až naléhá na konec prstu. Dole: Stopka perikardiálního graftu je protažena defektem tak, že graft naléhá těsně na defekt. Stopka je pak přišita ke stěně pravé síně a incize obou oušek jsou sešity.

138

Po počátečních úspěších s extrakardiálními operacemi (korekce Botallovy dučeje a koarktace aorty, subklaviopulmonální spojka a Pottsova anastomóza) začali chirurgové zkoumat možnosti nitrosrdečních operací. Logickým výchozím bodem byla vzhledem k relativní jednoduchosti chirurgie defektu síňového septa. V roce 1948 referoval Gordon Murray (1894–1976) z Toronta o prvním extrakardiálním stehu síňového defektu u 12letého dítěte. Protáhl 2 stehy septem a vzadu je stahoval; když se rozměr pravé síně zmenšil na polovinu, uvázal stehy trvale (obr. 4). Následná katetrizace prokázala, že defekt byl uzavřen jen částečně. Paul Santy z Lyonu provedl o rok později úspěšnou operaci metodou intususcepce pravého ouška skrze defekt do levého ouška. Začátkem 50. let navrhl Henry Swan v Denveru metodu invaginace obou oušek po předchozím protažení sondy z hrotu jednoho ouška defektem do hrotu druhého ouška; plas-

tikové knoflíky na transatriálním stehu se z obou stran přitáhly a těsně přišily (obr. 5). Roku 1951 popsal K. Alvin Merendino (Seattle) metodu uzávěru defektu pomocí perikardu či tamponu z tukové tkáně, formované do tvaru hříbku (obr. 6). Ve stejné době uzavírali Brock, Charles Bailey ve Philadelphii a Tyge Sondergaard v Aarhusu defekty síňového septa, každý svou vlastní technikou naslepo, s nízkou mortalitou [11,14]. Zkušenosti se všemi těmito nepřímými technikami však ukázaly, že operace na uzavřeném srdci nemohou zajistit úplný uzávěr větších defektů. Bylo třeba operovat přímo v srdci. První krok k tomu učinil Robert Gross. V roce 1953 popsal polootevřenou techniku tzv. síňové studny (obr. 7). Operoval heparinizované nemocné skrze gumový trychtýř našitý na incizi zasvorkované části síňové stěny. Když svorku uvolnil, vystoupila krev do trychtýře. Skrze

Obr. 7. Tzv. polootevřená technika naslepo, kterou vyvinul Robert Gross k zakládání stehů na okrajích septálního defektu skrze síňovou studnu naplněnou krví. Převzato z Gross RE et al. Surg Obst Gynecol 1953; 96: 1–23. Tento a předchozí 4 obrázky dobře dokumentují představivost a vynalézavost prvních kardiochirurgů, praktických snílků, jejichž kreativita je pro nás všechny stále zdrojem inspirace.



Hypotermie však měla jako jediná metoda pro chirurgii na otevřeném srdci jepičí život. Jen málo chirurgů mělo dostatek odvahy, technické zručnosti a rychlosti, aby se spokojilo s 6 až 8 minutami pro nitrosrdeční operaci. Převrat nastal s vypracováním technologie mimotělního oběhu [26,28], který poprvé úspěšně použil John H. Gibbon (1903–73, obr. 8) v květnu 1953 ve Philadelphii k sešití defektu septa síní u 18leté dívky. Délka částečného kardiopulmonálního bypassu byla 45 minut, úplný bypass byl zapojen na 26 minut [14,26].

Obr. 8. John Heysham Gibbon jr. (1903–73), který se svou ženou vymyslel, sestrojil a testoval mimotělní oběh. Duchaplnost, představivost, houževnatost, heparin, mnoho pokusů na zvířatech a stálé vylepšování vedly po 20 letech těžké práce k první operaci za pomoci mimotělního oběhu a otevřely dveře k bezpečné a účinné kardiochirurgii, zpočátku především vrozených srdečních vad.

V roce 1955 referoval C. Walton Lillehei (1918–99) z Minneapolis o 45 dětech, které (po rozsáhlé experimentální přípravě) operoval ve zkřížené cirkulaci s jejich rodiči (obr. 9). Metoda byla užívaná ve fyziologických laboratořích již přes půl století, než ji Lillehei užil poprvé u dítěte. Homeostatické mechanizmy rodiče (který fungoval jako mimotělní oběh s biologickým oxygenátorem) přitom pravděpodobně korigovaly a kompenzovaly celou řadu tehdy neznámých fyziologických poruch, způsobených umělou perfuzí celého těla. Při prezentaci metody na chirurgickém kongresu to komentoval Willis Potts (vynálezce Pottsovy

anastomózy): „To je pravděpodobně jediná operace s potenciální 200% mortalitou.“ Pouze jeden rodič z Lilleheiova souboru však utrpěl závažnou komplikaci – přechodnou apoplexii pravděpodobně na základě vzduchové embolie. Výsledky, včetně operací defektu komorového septa a dokonce Fallotovy tetralogie, byly dobré; šlo o první skutečně úspěšné operace na otevřeném srdci. Lillehei nakonec tuto metodu opustil ve prospěch perfuzního přístroje s bublinovým oxygenátorem (který u něho sestrojil Richard DeWall), podstatně jednoduššího než Gibbonův přístroj [29]. Po krátkém mezidobí operací se zkříženou cirkulací se technologie mimotělního oběhu vylepšila natolik, že od poloviny 50. let bylo možno korigovat i komplexní srdeční vady; Fallotova tetralogie byla první komplexní vrozená vada, u níž byla Lilleheiem roku 1955 provedena úplná korekce na otevřeném srdci [30]. Již v roce 1957 popsal Cooley s Ochsnerem první kompletní korekci úplné anomální žilní drenáže za použití mimotělního oběhu. Další pokrok na chvíli zpomalil častý výskyt síňokomorového bloku po operacích, ale to na druhé straně stimulovalo studium převodního systému.

tento pool krve mohl pod digitální kontrolou (naslepo) uzavřít defekt přímým stehem nebo našitím záplaty. V roce 1955 již referoval John W. Kirklin z Mayo Clinic v Rochesteru o 29 úspěšně operovaných případech [14]. Technika však byla traumatizující pro chirurgův ukazovák – jedinou možností přesvědčit se, že je steh správně umístěn, bylo narážet jehlou proti prstu. Pro složitější operace byla taková technika nedostatečná. Dalšímu rozvoji kardiochirurgie bránila nemožnost operovat na otevřeném, bezkrevném a stojícím srdci pod přímou kontrolou zraku – bylo nezbytné vyvinout metodu přerušení krevního toku během operace uvnitř srdce, a první metodou k tomuto účelu byla hypotermie. Metodu hypotermie vypracoval Wilfred G. Bigelow (nar. 1913) z Toronta po více než 10leté experimentální práci na svištích a psech. Prokázal, že při snížení tělesné teploty na 28 °C lze podvázat obě duté žíly na 6–8 minut, aniž by došlo k poškození na hypoxii velmi citlivé mozkové tkáně [25]. V září 1952 operoval F. John Lewis (1916–93) v Minnesotě 5leté děvče s defektem síňového septa – tělesná teplota byla snížená na 28 °C a doba vtokové okluze činila 5,5 minuty [14]. Šlo o první operaci na otevřeném srdci pod přímou kontrolou zrakem a tato operace zahájila éru chirurgie na otevřeném srdci. Brzy následovaly operace izolované vrozené stenózy plicní či aortální chlopně.


Obr. 9. Operace na otevřeném srdci za použití mimotělního oběhu na základě kontrolované zkřížené cirkulace. C. Walton Lillehei vyvinul tuto metodu v době, kdy byly mechanické systémy mimotělního oběhu ještě nevyzrálé a v samotných začátcích. A – pacient s tepennou a žilní kanylací; B – dárce s kanylami; C – jediná pumpa přesně kontrolující reciproční výměnu krve mezi pacientem a dárcem; D – kavální katétr k nasávání krve z obou dutých žil. Tepenná krev dárce byla nemocnému přiváděna katétrem zavedeným do levé podklíčkové tepny. Klíčem k úspěchu byla přesná regulace výměny krve mezi dárcem a příjemcem pomocí dobře kalibrovaných pump.

139


Po zavedení Balockovy a Pottsovy anastomózy, zkratující tepennou krev do plicnice, začal William W.L. Glenn (1915–2003) na Yale University v New Haven experimentovat s alternativními technikami a vyvinul systém zkratující namísto tepenné krve krev žilní. Technika kavopulmonálního zkratu zlepšila osud nemocných s malformacemi, u kterých není možná biventrikulární úprava. Glennovu kavopulmonální anastomózu [31], umožňující částečný bypass pravé komory, nahradil Francis Fontan v Bordeaux operací „převádějící všechnu krev z dutých žil do plic, čímž se do levého srdce vrací jen oxygenovaná krev“ [32,33]. Moderní verze Glennovy původní techniky, tzv. bidirekční kavopulmonální zkrat, je i nyní standardní paliativní procedurou pro některé anomálie pravého srdce a pro komplexní vady se sníženým plicním průtokem a nízkým plicním cévním odporem. Řešení transpozice velkých tepen pomocí redirekce žilních návratů na úrovni síní rozpracoval v roce 1957 Ake Senning (1915–2000) [12] ve Stockholmu a roku 1963 William T. Mustard (1914–87) v Torontu. V roce 1976 zavedl anatomickou korekci této vady („arteriální switch“) Adib Jatene ze Sao Paula a brzy poté začal provádět Aldo Castaneda v Bostonu arteriální úpravu transpozice i u novorozenců [15,19]. Od zavedení mimotělního oběhu od 70. let se ozřejmila velká variabilita vad, nutnost chirurgicko-anatomické přesnosti, význam precizní předoperační znalosti plicního cévního zásobení a nutnost těsné spolupráce patologů, kardiologů a chirurgů. Čím více byli kardiologové schopni objasňovat anatomické detaily a komplexní hemodynamické abnormality, tím představivější a agresivnější se stali chirurgové a intervenční kardiologové při léčbě komplexních vad, dokonce i u menších, mladších a nemocnějších dětí. Naopak, čím větší byly léčebné pokroky, tím silnější byla motivace kardiologů poskytnout stále přesnější anatomické a fyziologické detaily. Například koncem 70. let se vyvinuly speciální angiografické techniky, včetně plicní angiografie ze zaklínění k hodnocení plicní mikrovaskulatury a žilní angiografie ze zaklínění k hodnocení anatomie plicních tepen (zasloužili se o to především M.R. Nihill, D.G. McNamara a C.E. Mullins z Houstonu). Abraham Rudolph (nar. 1924) přispěl v San Franciscu významně k porozumění fetálnímu oběhu a přechodnému oběhu po narození [19,34]. Marlene Rabinovitchová v Torontu a Sheila Haworthová v Londýně se zasloužily o výzkum plicní vaskulopatie u vrozených vad. S rozšířením operací na otevřeném srdci vyvstaly i kontroverze kolem indikace a časování řady operací, především defektu komorového septa. I když koncept prognózy či přirozeného průběhu nebyl nový (používal jej již Peacock v roce 1865) a byly dokumentovány případy

140

spontánního uzávěru defektů, vykazovaly znalosti této problematiky stále řadu mezer. Některé z těchto mezer překlenul A.S. Nadas se spolupracovníky roku 1977 studií o prognóze více než 2 000 konzervativně i chirurgicky léčených dětí s defektem komorového septa a se stenózou plicní či aortální chlopně [35]. Šlo o jednu z prvních velkých multicentrických klinických studií v kardiologii. Navzdory všem úspěchům nepřežívalo mnoho novorozenců a kojenců s komplexními cyanotickými vadami dostatečně dlouho k provedení korektivní operace, a ani nebyli vhodnými kandidáty pro paliativní procedury. Naděje pro tyto děti přišla v roce 1966, když William J. Rashkind (1922–86) vyvinul ve Philadelphii techniku balonkové síňové septostomie (a tím nahradil nepříliš úspěšnou Blalockovu-Hanlonovu operaci). Rashkindův úspěch naznačil, že pomocí katétru lze provádět významné terapeutické intrakardiální zákroky, a to nikoli na chirurgickém sále, nýbrž v „diagnostické“ katetrizační laboratoři. Ve stejném roce začal Werner Porstmann (1921–82) z východního Německa perkutánně uzavírat otevřené Botallovy dučeje, a zachránil tím mnoho nemocných od operace. Olley se spolupracovníky a Elliott s kolegy vypracovali v polovině 70. let koncepci „na dučeji závislých“ vrozených vad; předoperační úmrtnost novorozenců s těmito cyanotickými vadami se výrazně snížila udržením otevřené dučeje pomocí prostaglandinů [36,37]. Koncem 70. let se začaly rozvíjet techniky elektrofyziologického vyšetření u vrozených vad (zasloužili se o to především Mullins a P.C. Gillette v Houstonu), které se později rozšířily o ablační léčbu arytmií. Počátkem 80. let vyvinul Sang Park katétr s nožem pro síňovou septostomii starších pacientů a Rashkind s Mullinsem okluder dučeje. Grüntzigovu techniku angioplastiky rozšířila roku 1984 Jean Kan z Johns Hopkins University sestrojením většího balonku pro léčbu stenózy plicní chlopně a tato technika se rychle rozšířila na léčbu ostatních srdečních chlopní a celé řady jiných cévních obstruktivních poruch (např. koarktace aorty, stenóz periferních plicních tepen, stenóz dutých žil); reokluzi se od 90. let zabraňuje implantací stentů. Katetrizační techniky nyní umožňují i uzavírat některé defekty síňového a dokonce i komorového septa, a píštěle v koronárním, systémovém i plicním řečišti se primárně léčí katetrizačními technikami [19]. Od 80. let bylo postupně možno předsunout většinu korektivních operací do kojeneckého či dokonce novorozeneckého věku, takže se nutnost paliativních operací snížila. S nástupem dvourozměrné a dopplerovské echokardiografie v 80. letech se podstatně snížil počet tzv. diagnostických srdečních katetrizací – mnoho jednoduchých, ale i složitějších vad se mohlo operovat jen na základě echokardiografie. Brzy se začala rozvíjet i fetální echokardiografie.

Echokardiografie a magnetická rezonance umožňují nyní správně zhodnotit i nejkomplikovanější anomálie a korektivní či paliativní chirurgie je možná u téměř všech malformací. Se stále větším počtem nemocných s paliativně či korektivně operovanými vadami, přežívajících do dospělosti, vznikla potřeba specializované péče o tyto nemocné – Joseph Perloff z Los Angeles a Jane Somervilleová z Londýna jsou průkopníky v této problematice. Díky všem těmto úspěchům lze v posledních letech pozorovat v investigativní dětské kardiologii přesun od popisu a úpravy k pochopení více základních problémů (buněčná a molekulární vývojová biologie), a v klinice k diagnostice vrozených srdečních vad in utero a minimálně invazivním fetálním terapeutickým zákrokům. Výzva do budoucnosti spočívá v objasnění molekulární biologie vrozených srdečních vad a v zachování té směsi humanizmu, učenosti a zručnosti, která zdobila pokroky minulých tří staletí.

Literatura 1. Willerson JT, Teaff R. Egyptian contributions to cardiovascular medicine. Tex Heart Inst J 1996; 23: 191–200. 2. Neill CA, Clark EB. Tetralogy of Fallot. The first 300 years. Tex Heart Inst J 1994; 21: 272–279. 3. Allwork SP. Tetralogy of Fallot: the century of the name. A new translation of the first of Fallot’s papers. Eur J Cardio-Thorac Surg 1988; 2: 386–392. 4. Freedom RM. Historical overview: a brief narrative of the modern era of congenital heart disease. In: Freedom RM, Yoo S-J, Mikailian H et al. The natural and modified history of congenital heart disease. Oxford: Blackwell Publishers 2003. 5. Fleming PR. A short history of cardiology. Amsterdam/Atlanta: Rodopi 1997. 6. Fallot EA. Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseilles Med 1888; 25: 77–82. 7. Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewand des Herzens. Z Klin Med 1897; 32: 1–28. 8. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt (The Croonian Lectures). Br Med J 1958; 2: 701–709, 755–762. 9. Wood P. Diseases of the heart and circulation. London: Eyre and Spottiswoode 1956. 10. Crafoord C, Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J Thorac Surg 1945; 14: 347–361. 11. Clowes GHA. The historical development of the surgical treatment of heart disease. Bull Hist Med 1960; 34: 29–51. 12. Radegran K. The early history of cardiac surgery in Stockholm. J Card Surg 2003; 18: 564–572. 13. Blalock A, Taussig HB. The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128: 189–202. 14. Alexi-Meskishvili VV, Konstantinov IE. Surgery for atrial septal defect: form the first experiments to clinical practice. Ann Thorac Surg 2003; 76: 322–327. 15. Konstantinov IE, Alexi-Meskishvili VV, Williams WG et al. Atrial switch operation: past, present, and future. Ann Thorac Surg 2004; 77: 2250–2258.



16. Neill CA, Clark EB. Helen Brooke Taussig MD. May 24, 1898 to May 21, 1986. Cardiol Young 1999; 9: 104–108.

nary stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow. Surg Gynecol Obstet 1952; 95: 213–219.

17. Dexter L, Haynes FW, Burwell CS et al. Studies on congenital heart disease. III. Venous catheterization as diagnostic aid in patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, ventricular septal defect, and auricular septal defect. J Clin Invest 1947; 26: 561–576.

25. Bigelow WG, Callaghan JC, Hopps JA. General hypothermia for experimental intracardiac surgery. Am Surg 1950; 132: 531–539.

18. Dexter L. Atrial septal defect. Br Heart J 1956; 56: 209–225. 19. Freedom RM, Lock J, Bricker JT. Pediatric cardiology and cardiovascular surgery: 1950–2000. Circulation 2000; 102: IV–58 – IV–68. 20. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. A description of six grades of structural changes in the pulmonary artery with special reference to congenital cardiac septal defect. Circulation 1958; 18: 533–547. 21. Rabinovitch M, Reid LM. Quantitative structural analysis of the pulmonary vascular bed in congenital heart defects. Cardiovasc Clin 1981; 11: 149–169. 22. Waterston DJ. Léčba Fallotovy tetralogie u dětí mladších jednoho roku. Rozhl Chir 1962; 41: 181–183. 23. Brock RC. Pulmonary valvulotomy for the relief of congenital pulmonary stenosis. Report of three cases. Br Med J 1948; 1: 121–126. 24. Muller WHJ, Dammann JFJ. Treatment of certain malformations of the heart by the creation of pulmo-


26. Gibbon JH. Application of a mechanical heart and lung apparatus to cardiac surgery. Minn Med 1954; 37: 171–180. 27. Fou AA. John H. Gibbon. The first 20 years of the heart-lung machine. Tex Heart Inst J 1997; 24: 1–8. 28. Miller BJ. Laboratory work preceding the first clinical application of cardiopulmonary bypas. Ann Thorac Surg 2003; 76: S2203–S2209.,

34. Hoffman JIE. Abraham Morris Rudolph: an appreciation. Pediatrics 2002; 110: 622–626. 35. Nadas AS, Ellison RC, Weidman WH. Report from the joint study of the natural history of congenital heart defects: pulmonary stenosis, aortic stenosis, ventricular septal defect. Clinical course and indirect assessment. Circulation 1977; 56: Suppl. 1–87. 36. Elliott RB, Starling MB, Neutze JM. Medical manipulation of the ductus arteriosus. Lancet 1975: 140–142.

29. Cooley DA. The past 50 years of cardiovascular surgery. Circulation 2000; 102: IV-87–IV-93.

37. Olley PM, Coceani F, Bodach E. E-type prostaglandins: a new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations. Circulation 1976; 53: 423–428.

30. Lillehei CW et al. Direct vision intracardial surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary atresia defects: report of the first ten cases. Ann Surg 1955; 142: 418–445.

Doručeno do redakce 27. 10. 04 Přijato k otištění po recenzi 30. 11. 04

31. Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery – report of clinical application. N Engl J Med 1955; 259: 119.

prof. Dr. Dr. med. Martin Riedel, FESC

32. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240–248. 33. Cowgill LD. The Fontan procedure: a historical review. Ann Thorac Surg 1991; 51: 1026–1030.

Deutsches Herzzentrum und I. Medizinische Klinik Technische Universität München, Mnichov, Německo

141

Vrozené srdeční vady v historii III. Praxe

Recommend Documents