O b r á z e k n el z e z o b r a zi t. V p o čí t a či p r a v d ě p o d o b n ě n e ní k di s p o zi ci d o st a t e k p a m ě ti p r o o t e v ř e ní o b r á z k u n e b o b yl o b r á z e k p o š k o z e n . R e st a rt u jt e p o čí t a č a o t e v ř e t e p ří sl u š n ý s o u b o r z n o v u . P o k u d s e o p ě t z o b r a zí č e r v e n ý k ří ž e k, b u d e n u t n é o b r á z e k o d st r a ni t a vl o ži t je j z n o v u .
POSTHEMORAGICKÝ HYDROCEFALUS MUDr. V. Fridrichová PRM FN BRNO NOVOROZENECKÉ ODD.
* Posthemoragická dilatace komor je nejzávažnější přímou komplikací intraventrikulárního krvácení po předčasném porodu. * PHVD ve většině případů předchází rozvoji hydrocefalu. * Příčinou jsou četné drobné krevní sraženiny, které brání cirkulaci a reabsorpci CSF.
Při krvácení do komor jsou rozpadové produkty příčinou fibrotické reakce v komorách a mohou vést k tvorbě granulací v ependymu
* Endogenní lytická aktivita v CSF * U novorozence nízká hladina plasminogenu a vysoká koncentrace inhibitoru plasminogenového aktivátoru * Brání efektivní fibrinolýze * Po IVH je do CSF vylučován transforming growth faktor TGF beta 1
Jeho biologickou vlastností je zvyšovat expresi proteinů extracelulární matrix (fibronectin a laminin), podílí se na hojení ran, tvorbě jizev a fibrotických onemocněních jako cirhóza, fibrotizující alveolitida , diabetická nefropatie
Hodnota TGF beta 1 je nedetekovatelná u fyziologických novorozenců a je zvýšená u PHVD. Je výrazně vyšší u dětí, u kterých se později rozvine hydrocefalus TGF beta 1 je uložen v trombocytech
* IVH následovaná progresivní dilatací komor přes 4 mm od 97% pro daný gestační věk má závažnou prognózu. * Novorozenci splňující tato kritéria jsou v 5060% shunt dependentní a asi 20% z nich umírá * Hydrocefalus se většinou vztahuje k dětem s progresivní dynamickou kraniometrií a rozšiřujícím se komorovým systémem. Prof. Whitelaw University of Bristol, UK
Je důležité odlišit pasivní rozšiřování komorového systému bez elevace hodnot kraniometrie dané mozkovou atrofií a promptní kulovitou dilataci komor s nárůstem obvodu hlavičky vlivem excesivního hromadění CSF.
PHH se vyskytuje nejčastěji u prematurit 24.- 33. t. g. s por. hm. 500-1500g. Nejčastější v germinální matrix subependymálních oblastí mozku mezi frontálním rohem PKK a hlavou ncl. caudatus, kaudotalamický zářez vzniká nejčastěji v období do 34. t. g. Hr. Králové, neurochirurg. kl., 2009
Klasifikace IVH-PVH dle USG: 1. st. do germ. matrix, subependymální cysta 2. st. do PKK bez dilatace - ependymitida 3. st. do PKK s dilatací 4. st. IVH s intraparenchym. krvácením
Prematurita je nejdůležitější rizikový faktor pro PVH/IVH Další rizikové faktory: Rychlá volumexpanze v krevním řečišti, např. korekce hypotenze Asynchronismus mezi spontánní dechovou aktivitou a mechanickou ventilací při UPV Hypertenze nebo proměnlivý TK Koagulopatie Hypoxicko - ischemický inzult
Infuze hypertonických roztoků ( př. natrium bikarbonát, TK?) Anémie VEX Respirační insuficience s rychlou alterací hodnot krevních plynů hypoxémií, PNO,...) Frekventní, nešetrná manipulace Acidóza Tracheální odsávání
Progresivní dilatací komor - PHH: * 3. - 4. st. IVH/PVH u 50 - 80% dětí * u těchto dětí i špatná prognóza ve smyslu závažného vývojového a neuromotorického postižení Radiodagnostické pracoviště FN Hr. Králové
Incidence IVH stoupá se snižujícím se gestačním věkem Vyšší stupně IVH frekventnější u LBW IVH-PHH riziko retardací v PMV, křečové projevy, snížený IQ, motorický handicap Prevence prematurity je klíčem ke snížení počtu shunt-dependentních pacientů
Iniciální posouzení: UZV CNS dynamika dilatace komor. systému a ozřejmení event. rizikových lézí v parenchymu Měření obvodu hlavičky /více jak 7mm za týden/ Neurologický status / irritabilita, výbavnost šlachových reflexů, křeče/ Napětí fontanel
Diuretická terapie acetazoamidem a furosemidem signifikantně snižuje produkci CSF a intrakraniální tlak Časné a opakované lumbální a ventrikulární punkce nepřinesly dobré výsledky, počet zavedených shuntů stejný, bezezměny i počet úmrtí, míra rozvrstvení postižení dětí. Navíc významné zvýšení rizika infekce. Whitelaw UK Bristol, Libenson MH Massachusetts USA
Obsolentní prevence IVH Phenobarbitalem Bristolské studie 2007
Neuroprotektivní role melatoninu jako antioxidantu? USA 2011 Loma Linda University
Intraventrikulární fibrinolytická terapie urokináza, streptokináza a tkáňový aktivátor plasminogenu (zvýší i TGF B1!), studie nepřesvědčivé, navíc riziko infekce a sekundárního krvácení do komor.
Hydrocefalus ohrožuje normální zrání a vývoj mozku, jeho vývoj je třeba včas rozpoznat a léčit. UZV diagnostika přes VF vč. tlakového provokačního testu, úspěchy v Hr. Kr. ve spolupráci s radiodiagnostickým pracovištěm, NMR vyšetření, cIR – vysoká senzitivita pro stanovení intrakraniální hypertenze Standardem léčby však stále zůstává: dočasný port a VP shunt, alternativním postupem je endoskopická ventrikulocisternostomie III. mozkové komory Ideálem je dosažení kompenzace hydrocefalu bez drenáže
Kazuistika chlapec, z II. fyziol. grav., 1x spont. abort, porozen ve 27.t.g.+3, akutní sekce pro abrupci placenty, bez indukce maturace plic, AS 8-9-9 PH 1180g/D 36cm zaintubován ve 2 hod. věku, RDS II.-III.st., 2x 1,5ml Surfaktantu, UPV, SIPPV+VG do 14. dne, 4. den komplikující PNO, kontrolní RTG s PIE, nCPAP do 19. dne, 20. den reintubace, UPV, oxydependentní DAP- PEDEA, Furosemid Anemie - transf. ERD UZV CNS – již na vstupním vyšetření počínající ischemické změny, postupně se vyvíjející oboustranná dilatace komor a cystická PVL závažného stupně
Chlapec přeložen k zavedení portu v celkové anestezii, PKK šíře 13,5 mm, postischemické nekrózy bilaterálně periventrikulárně, cPVL, přeložen k neurochirurgickému zákroku. 26. den života zaveden do frontálního rohu LPK ventrikulární katetr s napojeným portem /Port cornu ant. ventriculi lat. l. sin./ Punkce postupně méně frekventní. Po operaci ještě 3 dny UPV
UZV vyšetření CNS 12.1. prostornější komorový systém, komory do 4mm, v PPK koagulum, v.s. SEH, PVL bez cyst 16.1. dilatace komor. Systému 7,5 mm, vpravo koagulum a laločnatý plexus, SEH/IVH II.st.?, rostrálně oboustranně dutinky 19.1. PKK 10mm v obl. Fo Monroi, dutinky nad PKK 23.1. rozvíjející se hydrocefalus, PKK kulovité, cca 12-13mm, v likvoru hyperechogenní vločky, PVL 25.1. PKK 13,5 mm, evidentní tenze, PVL bilat. periventrikul.
23.1. rozvíjející se hydrocefalus, PKK kulovité, cca 12-13mm, v likvoru hyperechogenní vločky, PVL
25.1. PKK 13,5 mm, evidentní tenze, PVL bilat. periventrikul
Dispenzarizace: Neurochirurgie – port v LPK Neurologie: bez křečí, excitabilita, opistotonus V-RHB Oční- ROP II. - III. stupně s regeresí, laser neindikován Riziková poradna Alergologie – pulmonologie-BPD, IKS vysazeny Kardiologie-DAP po farmakolog. uzávěru, FOA Foniatrie - TEOAE bilat. patol. , porucha sluchu
Poslední hospitalizace ve 4 měsících věku pro suspektní aktivní hydrocefalus a neprospívání Provedena evakuace CSF z portu Plánované zavedení VP shuntu rodiče odmítají Dovyšetření na JIP PEK, vyloučen GER, UZV obraz parenchymatózních orgánů bez patologie
NMR mozku 29. 5. 2012 Neaktivně rozšířené PKK lemované četnými porencefalickými pseudocystami, přičemž některé komunikují s postranními komorami. III. a IV. komora jsou štíhlé. Sylviův mokovod nepřehledný. Corpus callosum celkově velmi gracilní. Do LPK zaveden shunt. RES: rozsáhlé změny v rámci PVL
Vyšetřován pro neprospívání a intoleranci stravy Laboratorně známky nutriční karence Pokus o realimentaci za hospitalizace Non – compliance rodičů Negativní revers a dimise
Děkuji za pozornost
