Tělovýchovné lékařství, pohled kardiologa pro dospělé Zeman K., Gistinger T., Kološová R., Pavlas I., Talafa V.,. Interní oddělení Nemocnice ve Frýdku-Místku, p.o.
Úvod 1. Sportovci a potíže
Palpitace Synkopy, KPCR Bolest na hrudi Dušnost
2. Patologický nález při preventivním vyšetření
EKG a/nebo rodinná zátěž a/nebo klinické vyšetření Abnormální zátěžový test
3. Věk vyšetřovaného a intenzita zatížení !!
Náhlá srdeční smrt a sport 0,7-3/100000/rok NSS/100 000/ rok
1. intenzita zátěže 2. věk
Kardiovaskulární
Nekardiovaskulární
Corrado et.al.:Sudden Death in Younf athletes, JACC Vol.42,No.11, 2003:1959-63
NSS dle sportu a pohlaví
Marijon et al. Circulation 2011; 124: 672-681
Incidence NSS dle věku
NSS / 100 000/ rok
(muž (muži 67%)
Věkové skupiny Risgaard et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:205-211
Příčina NSS u 1-49 let Primární arytmické syndromy ICHS hKMP dKMP ARVC AKC AD Vady
Risgaard et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:205-211
Jednotlivé příčiny, genetika
ICHS hKMP dKMP a myokarditidy ARVC Vrozené anomálníe koronárních tepen Aortální disekce Kanálopatie
LQTS Brugada syndrom CPVT,…
Ischemická choroba srdeční Předčasná manifestace ICHS
první manifestace NSS - 25%
SCORE
(85% rizika)
věk, pohlaví chol (HDL), kouření, TKs
Rodinná zátěž
( muži < 55let; ženy < 65 let)
genetika (9p21, 12p13)
Psychosociální faktory
sociální deprivace, deprese, schizofrenie,..
Fyzická inaktivita
< 11 METs
Ischemická choroba srdeční Lipidový metabolizmus
HDL, LDL, TGC, oxLDL, ApoB, ApoA1,ApoE, Lp(a),..
Zánětlivé markery
hsCRP, SAA, cytokiny, adhezivní molekuly, WBC,..
Vztah k trombóze
Fibrinogen, PAI-1, markery fibrinolýzy,..
Indikátory subklinického tepenného postižení Přídatná hodnota
Jednoduchost
Reklasifikace Cut-off
CAC
++++
+
> 400
ABI
+++
++
< 0.9 nebo > 1.4
PWV
++++
+++
10 m/s
CAVI
++++
++
≥ 9,0
IMT
+++
++
pláty (> 0,9mm)
Neinvazivní metody k detekci ICHS Elektrokardiografie Echokardiografie Nukleární kardiologie Magnetická rezonance srdce CT koronární angiografie
www.nemfm.cz
Anomálie koronárních tepen 19% NSS u mladých sportovců
Námaha
Velká variabilita
Klid
Odstup ( AP, aorty) Průběh Ústí
Benigní ↑ (RCx z RCC)
0,3%
Maligní ↑ (ACS z RCC)
1/12 500 ↑ úmrtí do 20 let (při námaze; stenokardie, synkopy) synkopy Diagnóza
CT koronární angiografie
Chirurgická léčba → absolutní indikace
Aortální disekce Bikuspidální aortální chlopeň Aneuryzma ascendentní aorty ≥ 40mm; ≥ 34mm ≥ 55mm; ≥ 50mm
Marfanův syndrom Familiární aortální disekce
TK 480/350 mmHg
Syndrom kardiomyopatie
Definice: strukturální a funkční abnormality myokardu, které nejsou vysvětlitelné omezeným koronárním přítokem nebo abnormálními oběhovými podmínkami primární a sekundární
Hypertrofická KMP Nejběžnější genetické KV onemocnění Incidence 0,3-0,5/100 000/rok, < 25 let vzácné
AD dědičnost
(geny pro sarkomerické proteiny)
Variabilní expresivita a věkově závislá penetrance (genotyp +, fenotyp -)
Vedoucí příčina NSS u mladých sportovců NSS se objevuje často u asymptomatických jedinců dokonce i s lehkým stupněm abnormity Bizární EKG (95% je u mladých sportovců s hKMP abnormální)
Screening, (hraniční a apikální hypertrofie, zvýšená trabekularizace u sportovců) hKMP
Sportovci
+
Symptomy
-
+
Rodinná Rodinná anamné anamnéza
-
+
Ženské pohlaví
-
+
EKG bizární
-
+
EDD < 52 mm
-
+
abnormální akustická denzita
-
+
septum > 15 mm
-
+
asymetrická hypertrofie LK
-
+
velká levá síň
-
+
abnormální diastolická funkce
-
+
abnormální reakce TK při zátěži
-
+
VO2max < 50 ml/kg/min
-
+
CMR
-
+
Genetika
-
Zákaz výkonnostního sportu !!
ARVC Prevalence 1/1000 - 5000 důležitá příčina NSS u sportovců
Dědičnost AD Charakteristika
(proteiny desmosomů)
Komorové arytmie - LBBB Polytopní KES z PKS Srdeční selhání (postižení i LK) NSS
Diagnostická kriteria
(malá, velká)
ECHO, MR, EKG, Holter, biopsie, RA, genetika
Léčba BB, neschopen výkonnostního sportu, ICD
Dilatační KMP Prevalence 1 na 2500 Incidence 7/100 000/rok děti 0,57/100 000/rok
20% potencionální mutace 10-20% pozitivních příbuzných sarkomery, desmosomy, laminin
Prevence NSS ACEi, BB, Verospiron ICD → EF ≤ 35%, NYHA II,..
Myokarditidy Etiologie
Infekční Autoimunní Poléková Nutriční deficit,…
Dělení dle klinického průběhu Akutní fulminantní Chronická zánětlivá kardiomyopatie
Nediagnostikovaná myokarditida NSS u mladých dospělých 8,6- 44%
Primární arytmické syndromy cca 30% NSS <40 let
Long QT syndrom Brugada syndrom Katecholaminy indukovaná polymorfní KT/FK
Short QT Idiopatická FK Izolované onemocnění převodního systému Short-coupled TdP Syndrom předčasné repolarizace komor,…
Syndrom dlouhého QT Dělení
Primární - vrozený - Prevelence 1/1000-5000 Sekundární polékovy http://www.crediblemeds.org
Diagnostika (zátěžové testy)
QTc > 500ms asymptomatický QTc ≥ 480 ms nebo score > 3 (Schvartzův skórovací systém) QTc ≥ 460 + synkopa nevysvětlitelná
Genetika - 13 genů
(draslík, sodík, calcium)
AD LQTS (Romano-Ward sy, 1/2500) (1-6 a 9-13) AD LQTS s extrakardiální manifestací (7-8) AR LQTS s hluchotou (Jervell and Lange - Nielsen syndrom) 75% LQTS 1-3, 90% pozitivních genotypicky
Léčba
Zákaz sportu soutěžního
Vyloučit plavání, hlasité zvuky
BB, ICD , krční sympatektomie
Brugada syndrom Prevalence 1-10/ 1000 (jižní Asie) AD Věkově i pohlavně vztažená penetrance, muži 8x ↑ KT → 25- 55 rokem, během odpočinku a spánku >12 genů I. typ
Změna životního stylu
Zákaz určitých léků http://www.brugadadrugs.org Vyhýbat se excesům v jídle a pití alkoholu Rychlá léčba febrilních stavů antipyretiky
ICD jediná léčba snižující riziko NSS
VT/VF + brugada typ 1 EKG + synkopa Quinidin redukuje indukovatelnost KT/FK při PSK u arytmické bouře Epikardiální RFA ve RVOT
EKG II. typ
III. typ
CPVT Prevalence 1/10 000 Dědičný arytmický syndrom
AD - gen pro ryanodinový receptor AR – gen pro calcequestrin
Uvolňování kalcia ze sarkoplasmatického retikula Penetrance 80%, genetická analýza → němé případy
Polymorfní komorová tachykardie indukovaná zátěží Častá prezentace již v dětském věku
75% symptomatičtí < 20 let
EKG, Holter EKG, zátěžový test Zákaz soutěžního sportu BB, ICD
Závěr Odběr anamnézy a EKG jsou základem vyšetření u sportovců Při abnormním nálezu doplňujeme zátěžové testy, ECHO a/nebo monitoraci EKG (24h(24h-T-M-R) Někdy je nutné využít i modernější metody, jako CMR a genetické testy Při pozitivních nálezech provádíme familiární screening (EKG, ECHO,..) Problémy se stratifikací rizika a prevencí NSS Naše pracoviště je schopno diagnostikovat i tyto vzácné potencionálně maligní syndromy.
Děkujeme za pozornost
www.nemfm.cz
Příčiny NSS u mladých sportovců
Harmon et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:198-204
Příčina smrti u výkonnostních sportovců
Triggers for cardiac events according to 3 genotypes.
Peter J. Schwartz et al. Circulation. 2001;103:89-95
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
Syndrom dlouhého QT EKG s long QTc + polymorfní KT nebo synkopa a/nebo RA LQT nebo NSS
Prognóza LQTS < 446ms
447-468ms
469-498ms
> 498ms
Priori et al.: NEJM; 2003
Diagnóza LQTS u sportovců ! Sportovci ↑ QTc QTc > 500 ms
QTc 460 - 490ms + 1. Synkopa bez prodromů 2. Polymorfní KT - TdP 3. RA
LQTS u příbuzných 1st RA NSS
4. Notched T waves – končetinové svody nebo V4-6 5. Paradoxní prodloužení QTc během zátěžového testu 6. Pozitivní genetické testy
