ORLI Vol. 43 No.1. Tahun 2013
Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral
Laporan Kasus Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral Muhammad Fadjar Perkasa Bagian Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok-Bedah Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSUP Dr.Wahidin Sudirohusodo Makassar ABSTRAK Latar belakang: Atresia koana adalah tertutupnya satu atau kedua posterior kavum nasi oleh membran abnormal atau tulang. Hal ini dapat terjadi bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya. Atresia koana bilateral menyebabkan keadaan darurat pada saat kelahiran. Angka kejadian atresia koana adalah 1 kasus per 5000 - 8000 kelahiran. Kejadian pada perempuan dua kali lebih banyak daripada laki-laki. Tujuan: Membahas satu kasus bayi dengan atresia koana bilateral yang didiagnosis di ruang operasi, yang tidak terdeteksi sebelumnya karena adanya meningosil. Kasus: Bayi perempuan 16 hari dengan meningosil dan atresia koana bilateral. Penatalaksanaan: Pasien menjalani koanoplasti transnasal dan pemasangan stent. Pasien sembuh dengan baik. Kesimpulan: Atresia koana dapat terjadi bersama dengan kelainan kongenital lainnya, sehingga memerlukan pemeriksaan yang teliti karena atresia koana bilateral menyebabkan keadaan darurat dan memerlukan penanganan segera. Kata kunci : atresia koana, koanoplasti, stent. ABSTRACT Background: Choanal atresia is a condition where one or both posterior nasal cavity is blocked by abnormal bony or soft tissue. This condition can occur concomitant with other congenital anomalies. Bilateral choanal atresia causes emergency situation at birth. The incidence of choanal atresia is one case per 5000-8000 births and are twice as much in females. Purpose: To discuss a case of bilateral choanal atresia which was diagnosed in the operating theatre, undetected previously because of the meningocele. Case: A baby girl 16 days old with meningocele and bilateral choanal atresia. Management: The patient underwent transnasal choanoplasty and stenting. The result was satisfactory. Conclusion: Choanal atresia can occure with other congenital abnormalities, so careful examination is mandatory as bilateral choanal atresia needs prompt management. Keywords : choanal atresia, choanoplasty, stent. Alamat korespondensi : Muhammad Fadjar Perkasa, e-mail:
[email protected].
PENDAHULUAN
retardasi mental, kelainan pertumbuhan dan
Atresia koana adalah tertutupnya satu
Charge syndrome. Kelainan kongenital
atau kedua posterior kavum nasi oleh
lainnya adalah Crouzon syndrome, Pfeiffer
membran abnormal atau tulang. Hal ini terjadi akibat kegagalan embriologik dari
syndrome dan Antley-Bixler syndrome.1 Angka kejadian atresia koana adalah 1 kasus per
membran bukonasal untuk membelah se-
5000–8000 kelahiran. Frekuensi atresia koana
belum kelahiran. Kelainan ini dapat terjadi
unilateral jauh lebih banyak (75%) daripada
bersamaan dengan kelainan kongenital
atresia koana bilateral. Kejadian pada
lainnya yaitu koloboma, kelainan jantung, 54
perempuan dua kali lebih banyak daripada
ORLI Vol. 43 No.1. Tahun 2013
Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral
laki-laki. Risiko meningkat pada kelahiran
rita lahir cukup bulan, tidak ada riwayat
kembar. Kelainan kromosom terdapat 6%
mengkonsumsi obat-obatan saat ibunya
1,2
dari anak dengan atresia koana.
Gejala yang paling khas pada atresia
hamil, tidak ada riwayat penyakit sistemik atau penyakit serupa dalam keluarga.
koana adalah tidak adanya atau tidak
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan
adekuatnya jalan napas hidung. Pada bayi
retraksi subkostal dan epigastrium, pernapasan
baru lahir yang hanya bisa bernapas melalui
62 kali per menit, bunyi pernapasan bronko-
hidung, kondisi ini merupakan keadaan
vesikuler tanpa adanya ronki dan wheezing.
gawat darurat dan perlu pertolongan yang
Pemeriksaan jantung dan abdomen kesan
cepat pada jalan napas atas untuk menye-
normal.
lamatkan hidupnya. Obstruksi koana uni-
Dari hasil pemeriksaan fisik THT pada
lateral kadang-kadang tidak menimbulkan
rinoskopi anterior tampak hidung luar
gejala pada saat lahir tapi kemudian akan
normal, tampak massa pada kavum nasi
menyebabkan gangguan drainase nasal kronis
bilateral, warna putih keabu-abuan, kenyal,
unilateral pada masa anak-anak sedangkan
tidak mudah berdarah. Tes dengan kapas
atresia koana bilateral menyebabkan keadaan
yang diletakkan di depan hidung, tidak
darurat pada saat kelahiran.1,3,4
terlihat ada hembusan napas.
Kasus atresia koana bilateral merupa-
Pada CT scan kepala tampak soft tissue
kan kasus kegawat daruratan dalam bidang
mass kavum nasi bilateral dan didiagnosis
THT dan sering tidak terdeteksi. Tujuan
meningosil.
publikasi pada kasus ini untuk berbagi
Pada tanggal 23 Februari 2012 dilaku-
pengalaman dan diharapkan adanya masuk-
kan tindakan kraniotomi dan rekonstruksi
kan penyempurnaan teknik bedah dalam
meningosil oleh dokter Bedah Saraf. Pasca-
menangani kasus meningosil dan atresia
tindakan dilakukan evaluasi nasoendoskopik.
koana bilateral.
Tampak koana kanan dan kiri tertutup. Dilakukan
LAPORAN KASUS Seorang bayi perempuan umur 16 hari dikonsulkan dari bagian Bedah Saraf
koanoplasti
endoskopik
dengan posisi supine dalam anestesi umum dengan pipa endotrakeal. Tampon orofaring dipasang pada kedua kavum nasi selama 10
dengan meningosil untuk dilakukan penata-
menit lalu dikeluarkan dan dilakukan evaluasi
laksanaan bersama. Dari alloanamnesis di-
endoskopik. Tampak koana kanan dan kiri
dapatkan keluhan utama bayi bernapas me-
tertutup oleh lapisan membran di bagian
lalui mulut dan sesak terutama saat minum
medial dan lapisan tulang di bagian lateral.
susu yang disertai gejala sianosis, batuk,
Dibuat lubang pada koana kanan dan kiri
tersedak dan banyak lendir di mulut. Pende-
pada bagian membran di medial dengan
55
ORLI Vol. 43 4 No.1. Tahun 2013 2
P Penanganan menningosil dan atresia koana bilaterral
menggunaakan guntingg mikro, double d level dan alliggator, dan bagian tulangg di lateral dengan menggunakan m n bor. Dilakuukan kontrol perdarahaan dengan elektrokautter. Koana kanan dann kiri dievalluasi kemballi. Dipasang stent paada kedua kavum naasi dengan menggunnakan pipa nasogastrik nomor 12 kemudiann difiksasi dii anterior koolumela.
Gamba ar 2. Gambaraan endoskopikk 3 bulan pasccaoperasi koanoplasti enndoskopik.
Seelama rawatt jalan terjadi kenaikaan berat badan. b Beratt badan lahirr 3,5 kg, padda saat opperasi BB 3 kg, pascaop perasi hari kek 30 BB B 4 kg dan pascaoperassi hari ke-1220 BB 7 kg. k DISKU USI
Gambar 1. Koanoplasti endoskopik. e
Setellah operasi,, pasien tidak sesak, tidak adda obstruksi nasi karrena napas melalui hidung yan ng adekuat dan dapat rjadinya sianosis. Terapi minum suusu tanpa terj diberikann
antibiotikk,
antiinflaamasi
dan
mukolitik k. Setelah dirawat selam ma 11 hari, pasien dippulangkan dan d kontrol di d poli THT Rumah Sakit S Wahidin Sudirohussodo. Satu bulan pascaoperasi, steent dilepaskan dan dengan peemeriksaan endoskopi k terben ntuk dengan n baik dan tampak koana penderitaa dapat bernaapas melaluii hidung. Tiga bulan paascaoperasi dilakukan pemerikssaan endoskkopik tamppak koana dekstra mengecil m seddangkan koaana sinistra terbentukk dengan baik.
Kaavum nasi bagian possterior berhuubungann dengan naasofaring meelalui apertuura nasalis posterior yaang disebut koana. k Bagiaan inferiorr koana dibeentuk oleh prosesus p horrisontal os palatina, atap koana dibentuk oleeh alaris os o vomer sepptum nasi yaang memisahhkan kooana kiri dann kanan.5 Arrteri
sfenoopalatina
memperdaraahi
dinding g lateral kavvum nasi meelalui forameen sfenoppalatina padaa posterior konka k mediia. Segeraa setelah keeluar dari fo oramen, arteeri sfenopaalatina memppercabangkann arteri nasallis posteriior. Arteri iini memperrdarahi konkka superioor sebelum masuk ke dalam koanna posterior pars osseuus di dindingg anterior sinuus sfenoidd hingga sisii posterior seeptum. Daeraah potensiial lainnya addalah pada Woodruff’s W areea yang teerletak di dinnding kavum m nasi posteriior di bawah ujung possterior konkaa inferior.5
56
ORLI Vol. 43 4 No.1. Tahun 2013 2
P Penanganan menningosil dan atresia koana bilaterral
makan n dan menghhilang saat an nak menanggis
atau saaat mulut terbbuka.2,5
Gambar 3 . Embriologi kavum k nasi.6
Banyyak teori-teoori terbaru yang dikemukakann mengenai embriogeneesis atresia
Gambar 4. Embriologgi perkembangaan fossa nasaliss.7
koana, seeperti kegag galan rupturr membran nasobukkkal dengan jaaringan persiisten meng-
Paasien yang datang denggan obstrukksi
arah ke posterior dan vertikal saatt wajah ber-
nasi, harus h dipikirrkan diagnossis diferensiial
n penjelasan kembang,, diperkirakaan merupakan
berupaa penyakit sistemik s yan ng dapat mem
yang palling mungkiin karena 90% 9 atresia
nyebabbkan obstrukksi nasi sepperti obesitaas,
merupakaan atresia tu ulang dan peembentukan
hipotirooidisme,
membrann nasobukkaal diperkirak kan berubah
syndrome. Perlu dievaluasi kemungkinaan
sebelum mesodermaal menghilaang secara
faktor eksternal sepperti ptosis tip, dislokaasi
o dan nasaal. Penyebab sempurnaa dari epitel oral
bagian n kaudal darii septum, obbstruksi katuup
lain yaitu u persistenssi membran bukkofari-
hidungg, deformitaas hipertroffi konka daan
ngeal, perrsistensi mesoodermal sehiingga terjadi
polipossis.10
adhesi pada p nasal choana, c ataau kelainan pada mig grasi sel messodermal sekkunder oleh karena faaktor lokal.7-99 Diaggnosis atresiaa koana diteg gakkan berdasarkan alloanamneesis, pemeriiksaan fisis dan pemeeriksaan pennunjang. Allonnamnesis klinis k berupaa obstruksi nasi dan siklus s sianossis (classic siign) muncul jika anakk diam deng gan mulut teertutup atau
O OSASHS
d dan
Sjogreen
Peemeriksaan fi fisik yang dilakukan adalaah memassukkan kateeter melaluii hidung ke k nasofarring, jika kaateter tidak dapat d melewaati kavum m nasi makka kemungkkinan adanyya atresia koana. Untuuk melihat gerakan g kapas yang diletakkan d ddi depan hiidung dengaan mulut tertutup, akkan terlihat gerakan g kapas kurangg atau tidakk ada. Pada cermin yanng diletakkkan di deppan hidung tidak terlihhat adanyaa pengembunnan. Apabilla meneteskaan dengan n metilen bllue pada kavvum nasi daan 5 57
ORLI Vol. 43 No.1. Tahun 2013
Penanganan meningosil dan atresia koana bilateral
kemudian terlihat pada faring, maka atresia 2,4
dapat disingkirkan.
dioperasi untuk berkembang menjadi lebih besar sehingga dapat mengurangi risiko
Pemeriksaan penunjang berupa endos-
terjadinya stenosis pascaoperasi. Penatalak-
kopi fleksibel merupakan metode yang lebih
sanaan pada atresia koana bilateral yang
baik karena patensi nasal dapat dinilai dan
bersifat darurat bertujuan untuk menjamin
anatomi dapat dievaluasi. Pemeriksaan radio-
jalan napas, misalnya dengan menggunakan
grafi dengan memasukkan kontras ke dalam
McGovern nipple atau alat bantu napas
kavum nasi akan memperlihatkan gambaran
orofaring atau melalui pembedahan seperti
obstruksi. CT-scan merupakan pilihan untuk
trakeotomi. McGovern nipple merupakan
menilai sifat obstruksi (tulang atau membran),
dot yang biasa digunakan pada botol susu
posisi, ketebalan segmen yang obstruksi,
yang dimodifikasi dengan membuat lubang
sehingga dapat membantu ahli bedah untuk
yang lebih besar agar bayi dapat bernapas
perencanaan rekonstruksi.2,11
dan diberi makan.2
Pada kasus ini atresia koana didiagnosis pada saat operasi karena tidak terdeteksi sebelumnya oleh karena adanya meningosil. Atresia koana bilateral memerlukan tindakan yang darurat bertujuan untuk menjamin jalan napas, karena dapat menyebabkan asfiksia berat dan kematian setelah kelahiran. Kelainan penyerta yaitu adanya meningosil sehingga operasi ini dilakukan bersama bagian Bedah Saraf. Tindakan yang dilakukan adalah
Setelah operasi, penderita tidak sesak, bisa bernapas melalui hidung yang adekuat dan tidak ada sianosis. Penderita dipulangkan pada hari ke-11 perawatan tanpa keluhan dan kontrol di poli THT Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo. Setelah 1 bulan pascaoperasi kenaikan berat badan dari 3 kg menjadi 4 kg. Berat badan penderita meningkat menjadi 7 kg setelah 3 bulan pascaoperasi. Pemakaian stent intranasal pascaoperasi
koanoplasti dan pemasangan stent menggunakan pipa nasogastrik ukuran 12. Sekret dihisap melalui stent hidung setiap hari.
stent
Pendekatan transnasal dipilih karena minimal
kontroversial. Beberapa ahli mengatakan
invasif, “anak masih kecil”, durasi pem-
bahwa stent dapat menstabilisasi jalan napas
bedahan lebih singkat, perdarahan yang
dan mencegah stenosis, akan tetapi dapat
lebih sedikit dan dapat memberikan visualisasi
juga menjadi nidus untuk terjadinya infeksi
lapangan operasi yang baik.
dan
pascaoperasi
memicu
atresia
timbulnya
koana
reaksi
masih
tubuh
Penatalaksanaan atresia koana dibagi
terhadap benda asing. Oleh sebab itu
menjadi penatalaksanaan darurat dan elektif.
dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis
Atresia unilateral jarang bersifat emergensi
setelah pemasangan stent. Pemberian obat
dan operasi dapat ditunda hingga usia 1
antirefluks dianjurkan juga karena refluks
tahun dan memungkinkan daerah yang akan
58
dipertahankan selama 3 bulan. Penggunaan
ORLI Vol. 43 4 No.1. Tahun 2013 2
P Penanganan menningosil dan atresia koana bilaterral
gastroesoofageal
d dapat
meenyebabkan
terjadinyaa granulasi dan d stenosis..1,2
Gambar 5. 5 Tuba nasog gastrik yang dipergunakan sebagai stent.12
Pemaasangan stennt bertujuan untuk u mempertahank kan patensi koana dan mencegah restenosiss pascaoperaasi. Pada kassus ini stent dilepaskaan 1 bulan paascaoperasi oleh karena rinorea kental k dan foetor f nasi. Hal ini disebabkan oleh karenaa penderita belum b dapat mengeluaarkan sekret di hidung, namun hal ini dapatt meningkatkan resiko restenosis karena peelepasan stennt lebih cepaat. Idealnya stent dipeertahankan selama s 3 buulan dimana perawatann stent dilak kukan setiap hari. Setellah 3 bulann pascaoperaasi tampak koana deekstra mengeecil dan koaana sinistra terbentukk dengan baik. DAFTAR R PUSTAK KA
1.
T Tewfik TL, A Alrajhi YA. Choanal C atressia, medicine [serial on the internet]]. Available from m: em htttp://emedicine.medscape.com m/article/8724009ovverview. Accesssed July 22, 20011. 2. Brrown K, Rodriiguez, Brown OE. Congenittal maalformations of o the nose. In: Cumminngs otoolaryngology head h and neck surgery. 4th ed. e Ph hiladelpia: Elseeiver mosby; 20005. p 4099-1001. 3. Addams GL. Pennyakit-penyakitt nasofaring dan d oro ofaring. Bukuu ajar penyakkit THT. Boeeis. Eddisi 6. Jakarta: EGC, E 1997. p.320-55. rinofim 4. Baallenger JJJ. Epistaksis, ma, furrunkulosis, beenda asing di hidung, rinollit, atrresia koana. Daalam penyakit telinga, hidunng, tennggorok, kepalla dan leher. Edisi E 13. Jakartta: Bin narupa Aksaraa, 1997. p.112-223. 5. Dhhingra P. Anatoomy of nose in n diseases of eaar, nose and throat.. 4th ed. Indiaa Reed Elseviier dia Private Lim mited 2008. p. 129-35 1 Ind 6. Kaaneshiro NK. C Choanal atresia. Pubmed heallth. Avvailable from: http://www.nncbi.nlm.nih.goov/ pub bmedhealth/PM MH0002603. Accessed A Auguust 2, 2011. 2 7. Blaasberg B, Stoool, Oka. Congeenital atresia - a cryyptic congenittal anomaly. Cleft Palate J 1975;12:409-16. 8. Fro ota AE, Paess V, Esquenaazi D, Felix F, Vaasconcelos SRD D, Joffily L. Biilateral congeniital cho oana atresia : 35 years old patient. p Int Arrch Ottorhinolaryngoll 2008; 12(3):4454-8. 9. Asssanasen P, Meetheetrairut C. Choanal atresia. J Med M Assoc Thaai 2009; 92(5):699-706. 10. Baailey BJ. Airw way imaging in children. In: I Heead and neck surgery s otolary yngology. 4th ed. e Ph hiladelphia: Lipppincott Williaams and Wilkinns; 2006. p.1063-78.. 11. Sjaamsuhidajat R,, Jong Wd. Keepala leher. Bukku ajaar ilmu bedahh. Penerbit buuku Kedokteraan. EG GC. p. 493-5 12. Raanger D. Transppalatal aproachh to the postnassal spaace. Dean and director of thee ferens instituute of otolaryngologgy. The midddlesex Hospittal Meedical London.. UK. 2006.
5 59