Neurologie PRO PRAXI VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE. Suppl. D června Hotel International Brno

Neurologie PRO PRAXI

Suppl. D 2009

www.solen.cz ISSN 1803-5884 Ročník 10.

VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. června 2009 Hotel International Brno

I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno Spolek lékařů ČLS JEP Olomouc

Přípravek Rebif® Rovnováha mezi účinností a bezpečností Rebif ® poskytuje naději pacientům trpícím RS již mnoho let a naší neustálou snahou je zkvalitňovat péči o naše pacienty. Proto jsme představili autoinjektor a tenčí, ostřejší jehlu pro jednodušší aplikaci. Na základě publikovaných dat lze usuzovat, že Rebif ® má v terapii RS nejpříznivější poměr benefit-to-risk mezi imunomodulačními léky.1 Rebif ® s upraveným složením posouvá terapii RS do další fáze. Má prokázanou účinnost a vykazuje zlepšenou tolerabilitu. 2 Proto se dá očekávat, že Rebif ® s upraveným složením současný příznivý poměr benefit-to-risk ještě zlepší. 2 A to představuje velkou změnu pro naše pacienty.

RS 09 RF 04

Reference: 1. Francis GS. J Neurol 2004;251(Suppl 5):v42–v49. 2. G. Giovannoni, et al, Safety and immunogenicity of interferon beta-1a (Rebif New Formulation) in a phase IIIb study in patients with relapsing multiple sclerosis: 48- and 96-week results, Poster P193 prezentován na ECTRIMS, Praha, Česká republika, 11.–14. října 2007.

Název přípravku: Rebif 44 μg, Rebif 22 μg, Rebif 8,8/22 μg – injekční roztok (předplněná stříkačka k podkožní aplikaci). Léčivá látka: Interferonum beta-1a 44 μg (12 MIU) resp. 22 μg (6 MIU) v 0,5 ml roztoku resp. 8,8 μg (2,4 MIU) v 0,2 ml. Indikace: Rebif je určen k léčbě pacientů s relapsující roztroušenou sklerózou (RS). V klinických studiích byl tento stav charakterizován 2 či více relapsy během uplynulých dvou let. Účinnost dosud nebyla prokázána u pacientů trpících sekundární progresívní RS probíhající bez relapsů. Nežádoucí účinky: chřipkový syndrom, reakce v místě vpichu. Dávkování a způsob podání: Při prvním zahájení léčby se doporučuje k umožnění rozvoje tachyfylaxe podávat během prvních dvou týdnů 8,8 μg 3× týdně, v týdnech 3 a 4 podávat 22 μg 3× týdně, od 5 týdne pak podávat plnou dávku 44 μg 3× týdně. Kontraindikace: přecitlivělost na složky přípravku, těhotenství, těžká deprese se sebevražednými tendencemi, nedostatečně kompenzovaná epilepsie. Opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2–8°C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl

přípravek chráněn před světlem. Velikost balení: Rebif 44 μg a 22 μg je dostupný v balení po 1, 3 a 12 předplněných stříkačkách. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Balení titrační kombinace Rebif 8,8/22 μg je po 6 a 6 předplněných stříkačkách. Držitel rozhodnutí o registraci: Serono Europe Limited, 56, Marsh Wall, London E14 9TP, Velká Británie. Registrační čísla: EU/1/98/063/001-003, EU/1/98/063/004006, EU/1/98/063/007. Způsob výdeje a hrazení: Lék je vydáván pouze na lékařský předpis a je hrazen z prostředků veřejného pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplnou informací o přípravku. Datum poslední revize textu: 10. 8. 2007. Reference: PRISMS Study Group (Hughes et al.). PRISMS-4: Long-term efficacy of interferon beta-1a in relapsing MS. Neurology. 2001;56:1628-1636. Divize Merck Serono, Merck Pharma k.s., Zděbradská 72, 251 01 Říčany-Jažlovice, tel.: 323 619 211, fax: 323 619 307, www.merck.cz

Organizace

POŘADATEL

I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno, Spolek lékařů ČLS JEP Olomouc, Solen, s.r.o.

PREZIDENT

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

PROGRAMOVÝ VÝBOR

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., doc. MUDr. Vladimír Donáth, PhD., doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., MUDr. Jan Hromada, prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., doc. MUDr. Otakar Keller, CSc., prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD., MUDr. Pavel Ressner, Ph.D. doc. MUDr. Jan Roth, CSc., prof. MUDr. Pavol Traubner, PhD.

ORGANIZÁTOR

SOLEN, s.r.o. Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc kontaktní osoba: Ing. Karla Břečková tel.: 582 397 457 mob.: 777 714 677 e-mail: [email protected] programové zajištění: Zdeňka Bartáková tel.: 585 242 681 mob.: 777 557 416 e-mail: [email protected]

Brno, 4.–5. 6. 2009 HOTEL INTERNATIONAL BRNO Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání dle Stavovského předpisu č.16 ČLK ohodnocena 10 kredity pro lékaře a 8 kredity pro sestry. NEUROLOGIE PRO PRAXI – SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE Citační zkratka: Neurol. pro praxi; 10 (Suppl. D). ISSN 1803-5884 Grafické zpracování a sazba: Jan Sedláček, tel.: +420 724 984 451 Časopis Neurologie pro praxi je excerpován v Bibliographia Medica Čechoslovaca a Seznamu recenzovaných neimpaktovaných periodik vydávaných v ČR.

4.–5. 6. 2009 | VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

3

4

Program kongresu

ČTVRTEK 4. ČERVNA 2009 11.30

Zasedání užší redakční rady časopisu Neurologie pro praxi

12.30

Registrace

14.00

Slavnostní zahájení sympozia – prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

14.15–15.20 TRAUMATA PERIFERNÍCH NERVŮ / doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. • Traumata brachiálního plexu a jeho větví – MUDr. Petr Ridzoň • Nejčastější poranění periferních nervů dolních končetin – MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. • Možnosti chirurgické léčby poranění periferních nervů – MUDr. Martin Kanta, Ph.D. a kol. • Traumata periferních nervů u dětí – doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., MUDr. Martin Kanta, Ph.D. 15.20–15.50

Přestávka

15.50–16.10 Firemní sympozium Pfizer • Neuropatická bolest jako mezioborový problém – MUDr. Radim Mazanec 16.10–17.10 NEUROFYZIOLOGICKÁ DIAGNOSTIKA / prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. • Úvod – prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. • Současné trendy v EMG – doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. • Nejčastější chyby při popisu EEG – MUDr. Zdeněk Vojtěch • Funkční zobrazování mozku pomocí fMRI – doc. MUDr. Ing. Petr Hluštík, Ph.D. 17.10–17.30

Přestávka

17.30–17.50 Firemní sympozium Medicom International / Sulodexid v léčbě diabetické neuropatie • Sulodexid v léčbě diabetické neuropatie z pohledu diabetologa – MUDr. Jindřich Olšovský, Ph.D. • Léčba diabetické neuropatie z pohledu neurologa – MUDr. Pavel Otruba 17.50–18.50 DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ PÁTEŘE / doc. MUDr. Jiří Náhlovský, CSc. • Chirurgická léčba degenerativního onemocnění páteře – doc. MUDr. Jiří Náhlovský, CSc. • Degeneratívne ochorenie driekovej chrbtice – možnosti chirurgickej liečby – prof. MUDr. Bruno Rudinský, CSc., MUDr. Kamil Koleják • Diagnostika a terapie spondylolistézy – MUDr. Tomáš Paleček, MUDr. Michael Mrůzek – interaktivní přednáška • FBSS – syndrom neúspěšné chirurgické léčby degenerativního onemocnění bederní páteře – MUDr. Václav Málek, Ph.D. 20.00

Společenský večer

PÁTEK 5. ČERVNA 2009 8.30–9.30 PORUCHY CHOVÁNÍ A POHYBU VE SPÁNKU / MUDr. David Kemlink, Ph.D. • Non-REM parasomnie – MUDr. Vilém Novák • Prebudenie so zmätenosťou – MUDr. Mária Tormašiová • Periodické pohyby končetinami ve spánku – MUDr. David Kemlink, Ph.D. • Syndrom spánkové apnoe a pohybová aktivita ve spánku – MUDr. Miroslav Moráň 9.30–10.00

Předání ceny Arnolda Picka + prezentace vítězných prací

10.00–10.20

Přestávka

10.20–11.20 Firemní sympozium GlaxoSmithKline / Nové perspektivy pro pacienty s Parkinsonovou chorobou a epilepsií • Requip Modutab® v léčbě Parkinsonovy nemoci – doc MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. • Non-motorické příznaky Parkinsonovy choroby – doc. MUDr. Jan Roth, CSc. • Co nového v léčbě epilepsie – prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc. 11.20–12.20 ADOLESCENTNÍ NEUROLOGIE / doc. MUDr. Vladimír Komárek, CSc. • Neurologická problematika v adolescenci – doc. MUDr. Komárek Vladimír, CSc. • Epileptické a neepileptické záchvaty v dospívání – doc. MUDr. Vladimír Komárek, CSc., MUDr. Jana Dobešová • Kardiovaskulární příčiny poruch vědomí (synkopy) v adolescenci – doc. MUDr. Robert Kuba, Ph.D. • Problémové chování u adolescentů – poruchy chování, hyperkinetické poruchy a poruchy vyvolané užíváním psychoaktivních látek – MUDr. Jana Najmanová, MUDr. Markéta Žáčková, MUDr. Pavel Theiner, Ph.D. 12.20–13.30

Oběd, zasedání redakčních rad

VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE | 4.–5. 6. 2009

Program kongresu

13.30–13.50 Firemní sympozium Merck Serono / Nové poznatky z oblasti demyelinizačních onemocnění • Neuromyelitis optica Devic – MUDr. Michal Dufek 13.50–14.50 ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA / doc. MUDr. Eva Havrdová, CSc. • Význam časné diagnostiky a léčby roztroušené sklerózy – MUDr. Dana Horáková • Možnosti eskalace léčby roztroušené sklerózy – doc. MUDr. Eva Havrdová, CSc. – interaktivní přednáška • Co lze zlepšit v symptomatické léčbě roztroušené sklerózy? – MUDr. Marta Vachová 14.50–15.10

Přestávka

15.10–16.10 KONTROVERZE DEMENCE U PARKINSONOVY NEMOCI A NEMOC S DIFUZNÍMI LEWYHO TĚLÍSKY • Demence u Parkinsonovy nemoci je to samé jako Nemoc s difuzními Lewyho tělísky – doc. MUDr. Jan Roth, CSc. – interaktivní přednáška • Demence u Parkinsonovy nemoci není to samé jako Nemoc s difuzními Lewyho tělísky – doc. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. – interaktivní přednáška • Arbitr MUDr. Radoslav Matěj EXISTUJE CERVIKÁLNÍ VERTIGO? • Cervikální vertigo existuje – prim. MUDr. Miloslav Dvorák, PhD. – interaktivní přednáška • Cervikální vertigo neexistuje – doc. MUDr. Jaroslav Jeřábek, CSc. – interaktivní přednáška • Arbitr MUDr. Jan Hromada 16.10

Losování ankety

Ukončení sympozia

Pořadatel si vyhrazuje právo změny programu.


5

6

Abstrakta

TRAUMATA PERIFERNÍCH NERVŮ Předsedající: doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. / čtvrtek / 4. 6. 2009 / 14.15–15.20 Traumata brachiálního plexu a jeho větví

Nejčastější poranění periferních nervů dolních končetin

MUDr. Petr Ridzoň Neurologická klinika IPVZ – FTN, Praha

MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. Neurologická klinika 2. lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice v Motole, Praha

Plexus brachialis (PB) je svým uložením predisponován k možnému postižení při traumatech krku, ramene a horní části hrudníku. Správné stanovení typu léze PB a rozhodnutí o léčbě není jednoduché a je založeno na kombinaci klinického vyšetření, grafických a elektrofyziologických vyšetření. V diagnostickém schématu je nezbytné EMG vyšetření, u kterého nálezy poklesu amplitudy motorického vedení pod místem léze již po 2–4 dnech od úrazu, s event. úplnou ztrátou stimulovatelnosti do 7 dnů svědčí pro lézi axónů. U senzitivního vedení je to pak ztráta odpovědi do 10.–11. dne (vyjma vláken s avulzí kořene, kde je naopak vodivost nadále zachována). Jehlová EMG prokáže v inervačně postižených svalech abnormní spontánní aktivitu (fibrilace a pozitivní ostré vlny) – v proximálních svalech po 2–3 týdnech, v distálních později. Dále se jehlová EMG uplatní při sledování event. regenerace svalu – může zachytit volní aktivitu ve svalech dříve než klinické vyšetření. MRI nebo CT myelografie prokáže při avulzi míšních kořenů obraz prázdné kořenové pochvy, event. MRI může zobrazit diskontinuitu nervů, plexu. Rtg plic vyloučí event. pneumotorax, nebo frakturu blízkých kostí. Při suspekci na postižení blízkých cév je nutné provést co nejdříve po úrazu cévní vyšetření (sono, angiografie, CT angio, MRI). V terapii má svoje nezastupitelné místo jak rehabilitace, tak neurochirurgické řešení – revize, neurolýza či rekonstrukční operace při avulzi kořenů, či protržení částí plexu. O možnosti spontánní regenerace nebo nutnosti chirurgické intervence rozhodují 3 faktory: typ postižení (neuroapraxie, axonotméze, neurotméze), přítomnost, nebo absence zn. kořenové avulze a místo a rozsah postižení. Závěrem přednášky je kazuistika průběhu traumatické léze PB v době časné po úrazu až do období ukončení regenerace 2 roky po úrazu.

Poranění periferních nervů jsou v době míru součástí dopravních, sportovních a průmyslových úrazů. Jejich diagnostika je častá jak v ambulantní neurologické praxi tak při konziliární službě pro traumatologická nebo chirurgická pracoviště. Kromě klasických poranění periferních nervů jsou významné jejich iatrogenní léze a akutní kompresivní mononeuropatie (u sportovců). Nejčastější je poranění n. peroneus, dále n. ischiadicus, n. tibialis a zřídka n. femoralis. Stanovení přesné lokalizace léze a jejího rozsahu (částečný nebo úplný denervační syndrom) je rozhodující pro správnou indikaci a načasování léčby. V diagnostice periferní nervové léze hrají klíčovou roli následující faktory : 1) mechanizmus poranění, 2) klinický nález, 3) elektromyografie. Správná indikace konzervativní nebo chirurgické léčby je rozhodující pro úpravu léze. Chirurgickou léčbu podstoupí přibližně 50 % pacientů s poraněním nervů buď ve fázi akutního úrazu nebo ve fázi chronického poškození při neúspěšné konzervativní léčbě. Otevřená poranění (řezná, sečná, bodná) s následným neurologickým deficitem (porucha čití, slabost) jsou indikována k chirurgickému ošetření nervu. U zavřených poranění (trakční, kontuzní) hraje klíčovou roli klinické sledování a elektromyografické vyšetření, které určí přesnou lokalizaci léze a vývoj neurologického deficitu s event. nutností chirurgické revize nervu. Operační léčba by měla být indikovaná nejpozději do čtyř měsíců od poranění nervu. V konzervativní léčbě hraje rozhodující roli rehabilitační léčba. Doporučení pro praxi: 1) otevřená poranění končetin (sečná, řezná, bodná) s poruchou čití a/nebo motorickým oslabením jsou indikovaná k chirurgickému ošetření ihned 2) zavřená poranění končetin s poruchou čití a/nebo motorickým oslabením vyžadují opakované klinické a elektromyografické vyšetření k odlišení úplného nebo částečného denervačního syndromu a ke stanovení regrese neurogenní léze


3) indikace k operační revizi periferního nervu při nedostatečné klinické a elektromyografické regresi neurogenní léze by měla být stanovena do čtyř měsíců od úrazu 4) konzervativní léčba vyžaduje aktivní rehabilitační přístup s elektrostimulací a protetický zajištěním. Podpořeno VZ MZ ČR 00064203/6506.

Možnosti chirurgické léčby poranění periferních nervů MUDr. Martin Kanta, Ph.D.1, doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. 2, doc. MUDr. Svatopluk Řehák, CSc.1, MUDr. David Laštovička1, MUDr. Jaroslav Adamkov1 1 Neurochirurgická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové 2 Neurologické oddělení, Krajská nemocnice Pardubice Poranění periferního nervu způsobuje poruhy motorické i senzitivní v inervační oblasti poškozeného nervu, jako následek poranění mohou vznikat bolestivé syndromy (dysestezie, kausalgie). Mezi klasické vyšetřovací metody patří kromě anamnézy a fyzikálního vyšetření i elektrofyziologické metody. Z grafických vyšetření lze využít především MR a UZ, občas je výhodná i kombinace s rtg vyšetřením skeletu. Mezi nejproblematičtěji léčené léze patří poranění nervových pletení. Při rozhodování o správné léčbě je důležitá znalost zraňujícího mechanizmu a rozsahu poranění. Při přerušení periferního nervu můžeme provést suturu pahýlů šicím materiálem, použít lepení plazmou nebo tkáňovým lepidlem, spojení nervu laserem. Mezi základní typy sutury patří epineurosutura a sutura za perinerium, u větších defektů využíváme překlenutí štěpy (nejčastěji z n. suralis). Poměrně nově popsanou technikou je tzv. pure end to side anastomóza. Obtížná je někdy léčba lézí periferního nervu v kontinuitě, kde musíme rozhodnout o rozsahu event. resekce, využíváme peroperační neurografie, mikroskopické techniky. Stále se zkoumají možnosti jak zlepšit a urychlit regeneraci po poranění periferního nervu, zkoušejí se neurotrofní faktory, hledají se nové náhrady nervů u rozsáhlých defektů, zkoušejí se též nové techniky sutury.

Abstrakta

Je nutno zdůraznit, že při léčbě poranění periferních nervů spolupracuje celá řada odborností, často jde o poranění sdružená, tzn. že nejde jen o izolovaná poranění periferního nervu, ale o kombinaci s poraněním šlach, cév, kostí. Každým rokem přibývá iatrogenních poranění.

Traumata periferních nervů u dětí doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc.1, MUDr. Martin Kanta, Ph.D. 2

1 2

Neurologická klinika PKN Pardubice Neurochirurgická klinika FN Hradec Králové

U dětí vzniká z různých důvodů velké množství úrazů. Do EMG laboratoře či na neurochirurgickou kliniku je však k ošetření poraněného nervu odesíláno překvapivě málo dětí. Ošetření otevřených ran s poraněním periferního nervu je v rukou dětských chirurgů a traumatologů, podmínky pro regeneraci nervů jsou v dětském věku příznivější a snad i představa EMG vyšetření

s průvodnými bolestmi odrazuje ošetřující lékaře k odeslání dětí se stavy po poranění nervů do EMG laboratoře. Za 5leté období jsme vyšetřili v EMG laboratoři v Pardubicích 16 dětí a za 11letou periodu operovali na neurochirurgii v Hradci Králové pouze 26 dětí. Autoři vypočítávají nejčastější úrazové mechanizmy vedoucí k lézi periferních nervů, podávají přehled diagnostických možností (EMG, ultrazvukové či zobrazovací metody) i terapeutické postupy. Své výsledky pak porovnávají s literárními údaji.

FIREMNÍ SYMPOZIUM PFIZER čtvrtek / 4. 6. 2009 / 15.50–16.10 Neuropatická bolest jako mezioborový problém MUDr. Radim Mazanec, Ph.D. Neurologická klinika 2. lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice v Motole, Praha Prevalence neuropatické bolesti (NeB) v populaci není přesně známa a odhaduje se přibližně na 2–3 %. Mezi pacienty s chronickou bolestí (48 %) v neurologické ambulanci, je NeB zastoupena 8 %. NeB je často nediagnostikována, protože se jedná o heterogenní skupinu různých patologických stavů postihujících nervový systém (NS). První konzultant je obvykle praktický lékař (75 %), zbytek tvoří různí specialisté. V neurologické ambulanci se kromě klasických forem NeB, jako je bolestivá diabetická neuropatie, postherpetická neuralgie či neuralgie trigeminu, setkáváme s významnou komponentou NeB u chronických vertebrogenních radikulopatií, včetně failed back surgery

syndromu (FBSS), kompresivních neuropatií (sy canalis carpi), poškození plexů, komplexního regionálního bolestivého sy (KRBS), u neuropatie tenkých vláken či periferních vaskulitid. V centrálním nervovém systému se NeB vyskytuje u cervikální myelopatie, míšních lézí, syringomyelie či po cevních mozkových příhodách (CMP), u mozkových tumorů nebo roztroušené sklerózy (RS). Řada případů NeB je navozena iatrogenně v důsledku např. cytostatické léčby. Problém NeB se dále rozšiřuje o časté komorbidity (poruchy spánku, anxieta, deprese). Edukovaný neurolog v ambulantní praxi je schopen zvládnout většinu případů NeB, event. ve spolupráci s jiným specialistou. Rezistentní případy vyžadují komplexní přístup za účasti řady expertů (např. algeziolog, psycholog, psychiatr, revmatolog, diabetolog či fyzioterapeut). Tato mezioborová spolupráce je optimální v centrech léčby bolesti ve větších zdravotnických zařízeních s možností provádět

invazivní výkony (neurostimulace, radiofrekvenční ablace). Doporučení do praxe: 1) stanovit správnou diagnózu a odlišit nociceptivní a neuropatickou bolest (NeB) 2) získat a udržet si důvěru nemocného po celou dobu léčby NeB 3) léčit NeB brzy po jejím vzniku – nečekat na spontánní ústup 4) po zahájení léčby však nespěchat – na počátku jeden preparát v nejmenší účinné dávce – většina léků vyžaduje podávání několik týdnů k posouzení efektu léčby 5) postupně dávku léku zvyšovat pokud efekt léčby není uspokojivý na dostatečnou úroveň (risk and benefit ratio) 6) kombinovat léky uvážlivě a s dostatečným časovým odstupem a vždy jen po jednom preparátu 7) léčba je individuální a šitá na míru každému nemocnému.

NEUROFYZIOLOGICKÁ DIAGNOSTIKA Předsedající: prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D. / čtvrtek / 4. 6. 2009 / 16.10–17.10 Současné trendy v EMG doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. Neurologická klinika PKN, Pardubice Základem dobré EMG diagnostiky jsou motorická a senzitivní neurografie a jehlová elektromyografie. U motorické neurografie se dává větší důraz na hodnocení amplitudy motorické odpovědi, na definici bloku vedení (akutní či

chronická léze) a na projevy desynchronizace vedení motorickými vlákny. Při senzitivní neurografii je snaha o kvalitní senzitivní odpovědi (stimulační elektrody, typ snímání, zprůměrnění), na porovnání latencí i amplitud odpovědi mezi jednotlivými nervy (např. u syndromu karpálního tunelu) či amplitud k průkazu axonální léze u polyneuropatií (např. SRAR – suralis radialis amplitude ratio). Při hodnocení souboru 20 MUP

(akčních potenciálů motorických jednotek) se nepracuje pouze s průměry a směrodatnými odchylkami parametrů, ale pátrá se po jednotlivých MUP vybočujících z normy („outliers“). Došlo k rozšíření axonální stimulace při SF-EMG (single-fibre) a metoda se rozšířila na více pracovišť. Avšak k technické náročnosti i obtížnějšímu hodnocení výsledků zůstane vyhrazena pouze pro pokročilé EMG laborato-


7

8

Abstrakta

ře. V posledních letech se vyšetřují podstatně častěji lokální skupiny svalů, a to i za spolupráce lékařů jiných oborů. Tak v rámci ventilačních poruch jsou to dýchací svaly (zejména bránice) a n. phrenicus. V proktologické či urologické indikaci jsou to svaly pánevního dna a příslušné nervy (n. pudendalis, n. dorsalis penis). Ve spolupráci s otorinolaryngology se provádí laryngeální EMG a s oftalmology je možno vyšetřit zevní okohybné svaly. V rámci dystonie či spasticity se registruje patologická aktivita z postižených svalů a pomocí duté jehlové elektrody je možno přímo do míst největší aktivity instilovat botulotoxin. Pro přesnou identifikaci svalů či jejich částí (např. porcí pro jednotlivé prsty – m. flexor digitorum profundus) je možno sval stimulovat zavedenou jehlovou elektrodou. Z relativně nových metod, které se častěji používají na běžných pracovištích, jsou to vyšetření autonomních funkcí (variabilita srdečního

rytmu či sudomotorický reflex) či kožní perioda útlumu. Na několika málo pracovištích v zahraničí se využívá testování excitability nervů (dle Bostocka), mikroneurografie (registrace afferentních stimulů – např. u algických stavů) či technika trojí stimulace (k odhalení bloků vedení proximálně či úbytku vláken – např. u ALS).

Nejčastější chyby při popisu EEG MUDr. Zdeněk Vojtěch Neurologické oddělení, Nemocnice na Homolce, Praha Na příkladech z praxe jsou probrány nejčastější chyby při indikaci EEG vyšetření, v uspořádání zpráv o něm a při formulaci jeho závěrů, jakož i doporučení dalších vyšetření a praktických výstupů. Upozorněno na problémové oblasti v terminologii a na vzorce, které jsou nejčastěji mylně interpretovány.

Funkční zobrazování mozku pomocí fMRI doc. MUDr. Ing. Petr Hluštík, Ph.D. Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Radiologická klinika LF UP Olomouc Funkční MR zobrazení mozku v nedávných letech výrazně přispělo k porozumění patofyziologie významných neurologických chorob. Přesto se s výjimkou předoperačního mapování v neurochirurgii jen pomalu zařazuje mezi rutinní klinicky využitelné metody. Příčinou jsou mimo jiné vysoké nároky na design, provedení a interpretaci fMRI studií. V budoucnosti by mohla fMRI realizovat svůj klinický potenciál v aplikacích sahajících od presymptomatické diagnózy, přes cílení intracerebrálních intervencí a vývoj farmak až po individualizaci farmakologické a behaviorální terapie.

FIREMNÍ SYMPOZIUM MEDICOM INTERNATIONAL SULODEXID V LÉČBĚ DIABETICKÉ NEUROPATIE čtvrtek / 4. 6. 2009 / 17.30–17.50 Sulodexid v léčbě diabetické neuropatie z pohledu diabetologa MUDr. Jindřich Olšovský, Ph.D. Diabetologické centrum II. interní kliniky LF MU a FN u sv. Anny v Brně V prevenci a terapii diabetické neuropatie (DN) je nejvýznamnější výborná, či alespoň uspokojivá metabolická kompenzace měřená lačnou i postprandiální glykemií a glykosylovaným hemoglobinem. Těsnější kompenzaci z tohoto pohledu vyžadují pacienti s přítomnou symptomatickou či asymptomatickou DN (sekundární prevence), než pacienti bez DN (primární prevence). Přítomnost neuropatie znamená riziko pro vznik syndromu diabetické nohy. Dle stratifikace rizika vzniku syndromu diabetické nohy se potom odvíjí frekvence vyšetření dolních končetin u diabetiků. Prostředkem prevence je také správná edukace nemocného. Pro terapii je důležité, že průběh neuropatie má progredující charakter. Zejména při delší době trvání DM a pokud navíc není odstraněn vliv hyperglykemie. Léčba je dlouhodobým a trvalým problémem a spočívá v ovlivnění bolesti a ostatních iritačních příznaků a ve fyzioterapii. Terapii můžeme rozdělit na kauzální, symptoma-

tickou (analgetika, antidepresiva, antikonvulziva) a další. Dlouhodobá úprava stavu bývá v klinické praxi pozorována jen tehdy, pokud je trvání DM krátkodobé a postižení lehkého stupně, např. u recentních diabetiků. V těchto případech je pravděpodobnou příčinou neuropatických obtíží akutní toxický vliv hyperglykemie, proto samotná úprava glykemie vede k vymizení neuropatických příznaků. Dočasná zlepšení stavu jsou pozorována také u lehčích a středně těžkých postižení, kde je příčinou špatná metabolické kompenzace, kterou se podaří upravit např. zavedením inzul. terapie, intenzifikací léčby inzulinem včetně využití CSII. V těchto situacích pozorujeme i efekt léčby vitaminy skupiny B a kyselinou alfa-lipoovou. Při přítomné angiopatii na DKK mohou subjektivní obtíže nemocných také ovlivňovat léky ovlivňující prokrvení DKK. Zde je i místo Sulodexidu (Vessel due F), který využívá účinku na endotel cévní stěny. Je velmi dobře tolerován a u diabetiků má také výhodu v ovlivnění ostatních mikrovaskulárních, ale i makrovaskulárních komplikací. K dispozici jsou výsledky studií se sulodexidem s vlivem na diabetickou nefropatii a retinopatii. Zde efekt vychází z ovlivnění některých růstových faktorů uplatňujících se v patogeneze těchto komplikací.


Léčba diabetické neuropatie z pohledu neurologa MUDr. Pavel Otruba Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Diabetická neuropatie vzniká následkem postižení nervů u obou typů diabetu mellitu. Diabetickou neuropatií trpí asi 50 % nemocných s DM 1. typu a asi 20–40 % diabetiků 2. typu. Nejčastější formou je tzv. distální symetrická polyneuropatie na dolních končetinách. Často diagnostikujeme také úžinové mononeuropatie (např. syndrom karpálního tunelu). Zásadním předpokladem úspěšné léčby diabetické neuropatie je těsná kompenzace diabetu. V symptomatické léčbě bolestivých forem neuropatie je nutno započít léčbu včas, v dostatečné dávce a pravidelném dávkování. U lehkých forem jsou využívána nesteroidní antiflogistika a vazodilatantia. U výraznějších bolestivých neuropatií volíme léčbu antikonvulzivy. S úspěchem podáváme sulodexid pro jeho pozitivní reologické vlastnosti. Dále v léčbě indikujeme parenterální nebo perorální podávání kyseliny alfa lipoové. U části pacientů podáváme ke zmírnění bolestí kombinovanou terapií antidepresivy. Nedílnou součástí komplexního přístupu je také rehabilitační terapie.

Abstrakta

DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ PÁTEŘE Předsedající: doc. MUDr. Jiří Náhlovský, CSc. / čtvrtek / 4. 6. 2009 / 17.50–18.50 Chirurgická léčba degenerativního onemocnění páteře doc. MUDr. Jiří Náhlovský, CSc. Neurochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové Velká část populace trpí potížemi, které vznikají na podkladě degenerativního onemocnění páteře. Jde o závažný socioekonomický problém, jehož řešení je komplexní – a chirurgická léčba je aplikována jen u malé části nemocných. Nejčastějším zákrokem jsou operace výhřezů bederní meziobratlové ploténky, asi 5x méně časté jsou zákroky zaměřené na útlak nervových struktur v krční oblasti – cervikobrachiální či cervikokraniální syndrom. Tyto nejčastější operační výkony jsou většinou zaměřené na dekompresi nervových struktur. V menším procentu, kdy se prokáže, že navíc jde o nestabilní – většinou bederní – páteřní segment, je třeba sáhnout ke stabilizačním zákrokům. Provádějí se jak přístupem zezadu, tak přístupem zpředu. Do meziobratlového prostoru se vkládá vlastní kostní štěp nebo různé implantáty a segment se zpevní kovovým fixačním materiálem. Specifickým onemocněním, které vede jak k nestabilitě tak ke kompresi nervových struktur je tzv. spondylolistéza – na vrozeném či degenerativním podkladě vzniklá spondylolýza (tj. oddělení obratlového oblouku od obratlového těla) spojená s posunem postiženého obratle dopředu. Moderní jsou miniinvazivní přístupy při řešení různých typů degenerací a tzv. semirigidní stabilizace, které přece jen umožní určitý pohyb ve stabilizovaném segmentu a chrání sousední ploténky před přetížením. Dalším výkonem, který zažívá hlavně technologický rozvoj, jsou tzv. artroplastiky – implantace umělých meziobratlových plotének jak do bederní (kde jsou výsledky při jejich implantaci poněkud méně impresivní) tak do krční oblasti. Spondylochirurgie je bouřlivě se rozvíjejí oblast, v níž dosahujeme velkého pokroku, ale přesto zůstává dále mnoho nevyřešených otázek.

Degeneratívne ochorenie driekovej chrbtice – možnosti chirurgickej liečby prof. MUDr. Bruno Rudinský, CSc. Neurochirurgická klinika SZU, FNsP Nové Zámky

Napriek tomu, že sú okrem medzistavcovej platničky postihnuté aj ostatné štruktúry chrbtice, je termín degeneratívne ochorenie chrbtice (degenerative spine disease, DSD) používaný predovšetkým pre degeneratívne postihnutie disku (degenerative disc disease, DDD). V posledných rokoch bol zaznamenaný výrazný pokrok v diagnostike ochorení chrbtice, hlavne zavedením magnetickej rezonancie (MR) a mnohovrstvového, špirálového CT vyšetrenia (MSCT). Práve na základe vyšetrenia na magnetickej rezonancii a patologicko-anatomických štúdií sa popisuje vnútorná disrupcia disku (IDD), degeneratívne ochorenie disku (DDD) a segmentálna diskogénna instabilita (DI) Všetky uvedené fázy degenerácie intervertebrálneho disku sú sprevádzané mechanickou bolesťou, závislou na axiálnom zaťažení, ktorá sa zhoršuje pri pohybovej aktivite a v anteflexii, predklone. Kľudová poloha na chrbte, pacientovi vo väčšine prípadov prinesie úľavu. Významná je aj skutočnosť, že bolesť nadobúda na intenzite v priebehu niekoľkých mesiacov, napriek konzervatívnej liečbe a rehabilitácii. Nezriedka tieto ťažkosti pacienta zásadným spôsobom obmedzujú v bežnom živote a niekedy vedú až k jeho invalidizácii. Arteficiálna náhrada disku, totálna artroplastika otvára nové možnosti v chirurgickej liečbe degeneratívnych diskopatií. Táto „fyziologická“ operačná technika umožňuje stabilizáciu postihnutého segmentu a obnovenie resp. zachovanie jeho mobility. Výsledky a skúsenosti s implantácie niekoľko tisíc mobilných náhrad v celom svete sú optimistické. Je však nanajvýš dôležité prísne selektovať a indikovať pacientov k tomuto „fyziologickejšiemu“, avšak na druhej strane veľmi vážnemu zásahu do ľudského organizmu. Niekedy je poškodenie intervertebrálneho disku a zníženie intervertebrálneho priestoru tak výrazné, že mobilizácia postihnutého segmentu nie je možná. Vzhľadom k rozsahu poškodenia sú väčšinou preťažované aj zadné spinálne štruktúry, predovšetkým intervertebrálne kĺby. V klinickom obraze dominuje opäť predovšetkým axiálna bolesť, bolesť v driekovej chrbtici zvýrazňujúca sa pri záťaži, ale môžu byť prítomné aj bolesti vyžarujúce do gluteálneho svalstva, na zadné plochy stehien, resp. do rozkroku, ktoré však nemajú radikulárny charakter. Už základné röntgenologické vyšetrenie preukáže výrazné postihnutie intervertebrálneho priestoru a mag-

netické rezonancia len potvrdí, výrazné degeneratívne postihnutie disku a priľahlých štruktúr (Modicove zmeny). S cieľom rekonštrukcie výšky intervertebrálneho priestoru, korekcie narušenej spinálnej geometrie, odľahčenia zadných spinálnych štruktúr a v neposlednom rade s cieľom mechanicky stabilnej intervertebrálnej fúzie, prichádza do úvahy predná intervertebrálna fúzia (anterior lumbal intervertebral fusion, ALIF stand alone). Prístup k postihnutému priestoru je ako pri implantácii mobilnej náhrady, s tým, že po úprave priestoru a jeho distrakcii implantujeme intervertebrálnu náhradu a jej stabilitu zabezpečujeme 4 skrutkami. Z klinického pohľadu je cieľom takého postupu eliminácia axiálnej bolesti, obnovenie funkčnosti chrbtice a v neposlednom rade snaha o ovplyvnenie nepriaznivého vývoja degenerácie driekovej časti chrbtice. Pacient môže byť, podobne ako pri implantácii mobilnej náhrady, včas mobilizovaný a rehabilitovaný.

Diagnostika a terapie spondylolistézy MUDr. Tomáš Paleček, Ph.D., MUDr. Michael Mrůzek Neurochirurgická klinika FN Ostrava Spondylolistéza je označení pro patologický stav páteře, který se projevuje ventrálním, v pokročilých případech ventrokaudálním posunem obratlového těla vzhledem k sousednímu, distálněji ležícímu obratlovému tělu. Jde o patologii, která zahrnuje několik skupin etiologicky rozdílných typů. Název vznikl složením dvou řeckých slov „spondylos“ – obratel a „olisthanein“ – posunout. Byla známá již lékařům ve starověku, v moderní medicíně pak nejprve popisována jako porodní překážka zužující pánev v předozadním rozměru (Herbiniaux, 1782). Klasifikace a rozdělení spondylolistézy Cílem klasifikace je charakterizovat všechny různé typy onemocnění a roztřídit je do skupin dle etiologie a poskytnout terapeutické směrnice. Klasifikace dle Wiltseho, Newmana a Macnaba: 1. dysplastická, 2. istmická, 3. degenerativní, 4. traumatická, 5. patologická. Klasifikace podle Marchettiho – Bertolozziho (1997) – zakládá se na odlišné etiologii onemocnění ve skupinách.


9

10

Abstrakta

Vývojová – vysoce dysplastická (s lýzou, s elongací), nízce dysplastická (s lýzou, s elongací) Získaná – traumatická (akutní zlomenina „stress fracture“), postchirurgická (přímá, nepřímá), patologická, degenerativní. Klinický obraz spondylolistézy Vývojové olistézy mohou být dlouho klinicky němé i při poměrně velkém rtg průkazném skluzu. Pokud dojde ke klinické manifestaci, pak nejčastější jsou nejprve bolesti v kříži. Nebývá přítomno omezení pohyblivosti bederní páteře. Jindy mohou být projevem bolesti v končetině, které mají kořenový charakter, jsou akcentovány stojem a chůzí. U těžkých skluzů a především u degenerativní spondylolistézy může docházet k rozvoji neurogenních klaudikací, mohou být přítomny z komprese kořenů kaudy equiny rovněž potíže sfinkterové. Dysplastická spondylolistéza může být diagnostikována na podkladě deformity dolní části trupu. Zobrazovací metody u spondylolistézy Základním a nejvýtěžnějším zobrazením jsou stále nativní rtg snímky L páteře v bočné a předozadní (AP) projekci. Šikmé snímky, cílené na olistetický obratel slouží k zobrazení rozpojení oblouku a zobrazení foramin. Funkční – dynamické rtg vyšetření v bočné projekci k posouzení instability skluzu. Rtg snímky v bočné projekci nám rovněž slouží k posouzení velikosti skluzu. Klasifikace velikosti skluzu se přisuzuje H.W.Meyerdingovi (r. 1932). Klasifikaci zpřesnil Taillard a posun uváděl v procentech: I. stupeň – posun do 25 %, II. stupeň – 25–50 %, III. stupeň – 50–75 %, IV. stupeň nad 75 %. Skluz nad 100 % je označován jako spondyloptóza. CT vyšetření – standardní – nemusí být zásadním přínosem, prokáže skluz – posun v úrovni disků, změny na zadních kloubech, elongaci nebo přerušení istmu, respektive stenózu páteřního kanálu jak laterální, tak i centrální. Magnetická rezonance navíc podává informaci o stavu přilehlých disků a pohybových segmentů, což je mnohdy důležité pro posouzení nutného rozsahu chirurgické intervence. Upright MR – je schopna podat přesné informace o stabilitě či instabilitě vyšetřovaného úseku L páteře a z ní pak vyplývající, posturou vyvolané, deformaci páteřního kanálu a o kompresi nervových struktur. Terapie Konzervativní V akutním stadiu postupujeme podobně jako u pacientů s algickým vertebrogenním syndromem jiné etiologie. U chronických bolestí zad je nutná analgetizace, která je zde většinou perorální, doplnit fyzioterapií.

Moderní fyzioterapie je v posledních letech zaměřena na odstranění svalových dysbalancí a posilování hlubokého stabilizačního systému páteře, jak jej popsal v naší literatuře Kolář. Chirurgická léčba K chirurgické léčbě indikujeme pacienty pokud: a) trpí bolestmi, které nereagují na konzervativní léčbu b) olistéza způsobuje trvalý nebo progredující neurologický deficit c) je vysoké riziko další progrese deformity d) onemocnění znemožňuje životní aktivitu e) kosmetický defekt je pro pacienta psychicky neúnosný f) kombinace předchozích. Cílem chirurgické léčby je tedy vyřadit generátor bolesti, dekomprimovat nervové struktury a znehybnit instabilní segment provedením fúze. Provedení repozice a znehybnění lze dosáhnout provedením 360st. Fúze (ALIF + zadní instrumentace). Při nutnosti dekomprese nervových struktur volíme zadní přístup a k dosažení fúze metodu PLIF nebo TLIF s instrumentací. U spondyloptózy je nutno sklouzlé tělo obratle vyjmout a provést fúzi obratlů lokalizovaných nad a pod ptózou. Pooperační průběh a prognóza Po operaci je pacientům ordinován bederní snímatelný korzet na dobu 3 měsíců, po operacích spondyloptózy sádrový bederní korzet s nohavičkou opět na dobu 3–4 měsíců. Rehabilitace včetně režimových opatření jsou vedeny stejně jako u konzervativní terapie. Nejlepších funkčních i kosmetických výsledků bývá dosaženo u kongenitálních dysplastických olistéz. Rovněž dobrých výsledků lze dosáhnout u istmických či degenerativních spondylolistéz. Zde však z pohledu dlouhodobosti hraje významnou roli přítomnost dalších degenerativních změn v oblasti bederní páteře.

FBSS – syndrom neúspěšné chirurgické léčby degenerativního onemocnění bederní páteře MUDr. Václav Málek Neurochirurgická klinika FN a LF UK Hradec Králové Pod pojmem failed back surgery syndrom rozumíme přetrvávající bolesti zad nebo dolních končetin u pacientů po operačním výkonu pro degenerativní onemocnění bederní páteře. Průměrně u 15–20 % pacientů po operaci bederní páteře obtíže (lumbalgie a lumboischialgie) přetrvávají, což pro ČR znamená cca 800 nových případů FBSS ročně. Příčinou přetrvávajících bo-


lestí bederní páteře mohou být všechny struktury páteře, ve kterých jsou zakončení nociceptivních nervových vláken (klouby, vazy, paravertebrální svaly a fascie, meziobratlové ploténky, kosterní struktury páteře, durální vak i cévy). Důvody vzniku FBSS jsou v předoperačním období (nedostatečná diagnostika, chybná indikace neadekvátního chirurgického postupu apod.), v době operace (iatrogenní, ponechaný sekvestr, nedostatečná dekomprese kořene, přehlédnutá instabilita apod.) a v pooperační době (další rozvoj degenerativního postižení operovaného segmentu, discitida, pooperační fibróza a jiné). Ve všech těchto obdobích mohou nepříznivý výpadek léčby ovlivňovat psychologické problémy nemocného. Patofyziologie FBSS je komplex bio-psychosociálně-ekonomických činitelů, které mají u jednotlivých nemocných různě vyjádřenou úlohu. Pro zařazení nemocného do skupiny FBSS stačí přetrvávání obtíží po prodělané operaci bederní páteře. Tyto údaje ale nic neříkají o příčině bolestí, neurčí její typ ani její patologicko-anatomický či patofyziologický základ. Pro identifikaci „generátoru bolestí“ je třeba využít všech dostupných diagnostických metod. V diagnostice FBSS má své místo i psychologické vyšetření. Stanovení příčiny přetrvávajících bolestí je složité, dlouhodobé a mnohdy nemusí diagnostický proces i v dnešní době dojít k jasnému závěru. Léčbu FBSS můžeme rozdělit na farmakologickou, rehabilitační, miniinvaznivní (radiologické intervenční metody), neuromodulační, psychologickou a chirurgickou. Opakování chirurgické léčby je indikované jen u pacientů, u kterých se prokáže jasný morfologický nález, který je zodpovědný za recidivu nebo přetrvávání obtíží pacienta. K reoperaci bývá indikováno jen asi 50–60 % nemocných s FBSS. Možnosti chirurgické léčby FBSS sestávají v současné době ze tří typů výkonů – prostá dekomprese bederní páteře, stabilizace páteře s mezitělovou fúzí (PLIF, ALIF) a non fusion technologie (artroplastiky a zadní dynamická neutralizace). S počtem operací bederní páteře klesá jejich úspěšnost a to u všech typů. Je třeba zdůraznit, že úspěch reoperace nelze očekávat u tzv. indikace z rozpaků či na nátlak nemocného. Kauzální řešení přetrvávajících bolestí u FBSS je většinou velmi obtížné, někdy až nemožné. U části nemocných se dosáhne úlevy až při využití kombinace více léčebných metod. Těchto cílů nelze dosáhnout bez fungující mezioborové spolupráce (radiolog, fyzioterapeut, neurolog, chirurg, anesteziolog, algeziolog, psycholog). Tak, jak v posledních letech stoupají počty operací bederní páteře, musíme též počítat s absolutním nárůstem počtu pacientů s FBSS.

AVONEX

®

VOLBA

5

v léčbě roztroušené sklerózy

• • • •

1

Výrazné zpomalení invalidizace Vliv na kognitivní funkce Nejnižší imunogenicita mezi IFN ß Lepší compliance 2

3

4

Zkrácená informace o přípravku AVONEX Před předepsáním léku respektujte, prosím, celou odbornou informaci o léku AVONEX. Zkrácená informace o léku: AVONEX 30 mikrogramů /0,5 ml injekčního roztoku. Léčivo: Jedna předplněná stříkačka 0,5 ml obsahuje 30 mikrogramů (6 mil.m.j.) Interferonum beta 1a. Indikace: relabsující sclerosis multiplex - roztroušenou sklerózou (RS), včasná léčba RS po první demyelinizační příhodě s aktivním zánětlivým procesem při potvrzení vysokého rizika rozvoje klinicky nesporné RS. Dávkování: Doporučená dávka činí 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku) injikovaných i.m. jedenkrát týdně. *Na počátku léčby mohou pacienti začít bu na plné dávce 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku), nebo na přibližně poloviční dávce jednou týdně, aby se mohli léčbě lépe přizpůsobit, a posléze zvýšit dávku na plných 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku). Aby byla účinnost dostatečná, je třeba dosáhnout dávky 30 mikrogramů (0,5 ml roztoku) jednou týdně a po počátečním titračním období tuto dávku udržovat. Pro pacienty zahajující léčbu přípravkem AVONEX je k dispozici manuální titrační zařízení aplikující přibližně polovinu dávky. Léčba by měla být zahajována pod dohledem lékaře, který již má zkušenosti s terapií RS. Místo aplikace i.m. je třeba každý týden měnit. Kontraindikace: přecitlivělost na interferon beta, lidský albumin nebo pomocnou látku, zahájení léčby v těhotenství, těžké deprese a/nebo suicidální myšlenky. Upozornění: Při plánovaní gravidity je zapotřebí zvážit přerušení léčby. Zvláštní opatření pro použití léku pacientům s dřívějšími nebo stávajícími onemocněními: deprese, epilepsie, jaterní a renální selhání, srdeční onemocnění. Lék by neměl být podáván pacientům ve věku do 12 let. Interakce: se zvýšenou pozorností je třeba postupovat při podávání léku v kombinaci s léčivými přípravky, které mají úzký terapeutický index a jejichž clearance je ve větší míře závislá na jaterním cytochromu P450. Nežádoucí účinky: příznaky podobné chřipce, nejčastější bolesti ve svalech, zvýšená teplota, pocity mrazení, pocení, astenie, bolesti hlavy a nauzea. Držitel rozhodnutí o registraci: BIOGEN IDEC LTD., Berkshire, Velká Británie. Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis. Datum revize textu: 12/2008 *Všimnete si prosím změny v informaci o přípravku. Reference: 1) Jacobs LD et al. Ann Neurol. 1996;39:285-294 • 2) Barak and Achiron. Eur Neurol. 2002;47:11 • 3) Kappos L, Clanet M, Sandberg-Wollheim M, Radue EW, Hartung HP, Hohlfeld R et al. Neutralizing antibodies and efﬁcacy of interferon beta-1a. A 4-year controlled study. Neurology 2005; 65: 40–47 • 4) Devonshire et al. ECTRIMS, 2006. Abstract and Poster 316 • 5) Vyhláška MZ ČR č. 63/2007 Sb., o úhradě léčiv a potravin pro zvláštní účely

Biogen Idec (Czech Republic) s.r.o., Na Strži 1702/65, 140 62 Praha 4, tel.: 222 191 640, fax: 222 191 783, www.biogenidec.com.

AV00-CZK-24571 Datum přípravy: únor 2009

12

Abstrakta

PORUCHY CHOVÁNÍ A POHYBU VE SPÁNKU Předsedající: MUDr. David Kemlink, Ph.D. / pátek / 5. 6. 2009 / 8.30–9.30 Non-REM parasomnie MUDr. Vilém Novák Neurologická klinika, FNsP Ostrava Parasomnie jsou definovány jako abnormní projevy spojené se spánkem, určitým spánkovým stadiem nebo s vazbou na usínání a/nebo probouzení. Předpokládaným patofyziologickým mechanizmem parasomnií vázaných na non-REM spánek je narušení probouzecích mechanizmů – tzv. disociované probuzení. Patogenetický význam mají vlivy genetické, psychogenní (stres), iniciačním faktorem může být také syndrom spánkové apnoe. Diferenciálnědiagnostickým problémem je odlišení epilepsií s nočními záchvaty. U dětí považujeme non-REM parasomnie v mírné formě za benigní projev ontogeneze spánku. Mezi non-REM vázané parasomnie řadíme: 1. probuzení se zmateností, 2. somnambulizmus, 3. noční děsy. Základní paraklinickou metodou pro diferenciální diagnostiku non-REM parasomnií je videopolysomnografie. V léčbě se uplatňují postupy spánkové hygieny, v těžších případech užíváme benzodiazepiny v nízkých dávkách na noc.

Prebudenie so zmätenosťou MUDr. Mária Tormašiová, PhD. Neurologická klinika LF UPJŠ a FN L. Pasteura, Košice K prebudeniu so zmätenosťou dochádza najčastejšie počas prebúdzacej reakcie, alebo náhleho prebudenia z hlbokého pomalovlnového NREM spánku v prvej tretine noci. Počas týchto epizód pacient pôsobí dojmom bdelosti je dezorientovaný, spomalene reaguje na vonkajšie podnety, môžu sa objaviť poruchy koordinácie, neprimerané až agresívne správanie, plač, krik, nezrozumiteľná reč bez výraznejšej vegetatívnej symptomatiky s následnou amnéziou. Prebudenia so zmätenosťou sú najčastejšie u detí a mladých dospelých do 35. roku života bez rozdielu pohlavia. Detská forma je typicky benigná, vekom sa znižuje. Pravdepodobnosť epizódy prebudenia so zmätenosťou sa zvyšuje faktormi, ktoré prehlbujú spánok, alebo ovplyvňujú proces prebúdzania, najčastejšie sú to rebound po spánkovej deprivácii, niektoré sedatíva a hypnotiká, alkohol, febrility, začiatok liečby spánkového apnoe pomocou kontinuálneho pozitívneho tlaku v dýchacích cestách. Vyvolávajúcimi faktormi sú

akékoľvek príčiny, ktoré narušujú spánok, napr. stres, úzkosť, bolesť, hluk, psychotropné látky, násilné prebudenie a pod. Konfúzne prebudenia môžu byť spojené s mozgovými léziami v oblastiach, ktoré podporujú arousal, napr. v zadnom hypotalame, retikulárnej formácii stredného mozgu a periventrikulárnej sivej hmote. Diferenciálne diagnosticky je potrebné prebudenie so zmätenosťou odlíšiť od iných parasomnií, ktoré vedú k psychickej zmätenosti, najčastejšie od somnambulizmu, nočného desu, porúch správania v REM spánku ale aj komplexných parciálnych epileptických záchvatov alebo alkoholickej zmätenosti. Diagnostika konfúzneho prebudenia ako NREM parasomnie sa opiera: 1. o opakovanú psychickú zmätenosť alebo zmätené správanie počas prebúdzacej reakcie alebo prebudenia z nočného spánku alebo denného zdriemnutia s absenciou strachu a chodenia, 2. porucha sa nedá vysvetliť inou poruchou spánku, neurologickým alebo psychiatrickým ochorením, liekom alebo užívaním drog. Videopolysomnografické vyšetrenie prispeje k spresneniu diagnózy najmä u atypických stavov so začiatkom v dospelosti. Konfúzne prebudenia si nevyhnutné nevyžadujú liečbu, pri opakovanom výskyte prechodne benzodiazepíny, nezasahovať do priebehu zmätočného prebudenia, pri aktívnom zásahu hrozí predlženie stavu a agresivita. Vyhýbať sa provokačným faktorom.

Periodické pohyby končetinami ve spánku MUDr. David Kemlink, Ph.D. Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha Periodické pohyby končetinami společně se syndromem neklidných nohou jsou přítomny až u 25 % všech pacientů s poruchou spánku. Ve většině případů jsou spojeny s obtížemi s usínáním nebo s častým nočním probouzením. Obecně se jedná o onemocnění, která jsou v klinické praxi často nedostatečně diagnostikována, společně se vyskytují přibližně v 80 % případů. Obě tato onemocnění mohou být jednak primární a jednak sekundární. Standardní metodou pro diagnostiku periodických pohybů končetinami ve spánku je polysomnografie, alternativně je lze hodnotit pomocí aktigrafů s vysokou snímací frekvencí. Aktuálně jsou v léčbě periodických pohybů končetinami ve spánku používány


tři základní skupiny léků: dopaminergní preparáty, opioidy a antiepileptika včetně benzodiazepinů, u sekundárních projevů je primárním léčebným opatřením kompenzace základního onemocnění.

Syndrom spánkové apnoe a pohybová aktivita ve spánku MUDr. Miroslav Moráň Neurologická klinika FN Brno Je uvedena stručná charakteristika syndromu spánkové apnoe, charakteristika dýchání u spánkové apnoe, nejčastěji sledované pohyby a chování, které jsou pro pacienty se spánkovou apnoí typické a souvislost s ostatními pohybovými poruchami ve spánku, které mohou být spánkovou apnoí provokovány nebo potencovány. Syndrom spánkové apnoe (SAS) je velmi časté onemocnění, jehož prevalence je celosvětově podle různých studií uváděna v rozmezí 1–9 % s převahou výskytu u mužů a ve starším věku. Situace v naší republice není přesně známa, ale podle posledních odhadů se nebude podstatně od těchto údajů lišit. Díky abnormitě ve spánkové architektuře, dechových parametrech, okysličení krve mohou být aktivovány nebo potencovány i některé pohybové vzorce, které nejsou patologií, ale dále mohou kvalitu spánku zhoršovat nebo jsou přímo spouštěny některé specifické pohybové poruchy spánku. V průběhu spánku u pacienta se SAS je pozorována řada abnormálních pohybů jako škubání končetinami i tělem, dušení (které je vlastně podstatou SAS), mrskání těla na lůžku, posazování se, vyskakování do sedu až do stoje, díky tomu může dojít až k pádům s postele a poranění, jako důsledku boje proti kolapsu dýchacích cest a dušení. Těmito masivními pohyby je často ohrožen i spolunocležník a mimo samotné chrápání je to častým důvodem odloučení partnerských lůžek. Typická je postura se zakloněnou hlavou zejména u dětí při hypertrofické nosní nebo krční mandli. Z pohybových poruch ve spánku mohou mít nějaký vztah ke spánkové apnoi následující. Periodické pohyby končetinami (PLMS) a syndrom neklidných nohou (RLS), abnormální chování v REM spánku, spánková obrna, náměsíčnost. Epilepsie není specifickou pohybovou poruchou ve spánku, závěrem jí ale pro úplnost připomínám jako častou vzájemně se ovlivňující komorbiditu se SAS pro její motorické projevy v průběhu záchvatu ať již generalizovaného nebo parciálního.

14

Abstrakta

FIREMNÍ SYMPOZIUM GLAXOSMITHKLINE NOVÉ PERSPEKTIVY PRO PACIENTY S PARKINSONOVOU CHOROBOU A EPILEPSIÍ pátek / 5. 6. 2009 / 10.20–11.20 Requip Modutab® v léčbě Parkinsonovy nemoci

srovnání s L-dopa samotnou i oddálit nástup pozdních dyskinezí.

doc. MUDr. Irena Rektorová, Ph.D. Centrum pro abnormální pohyby a parkinsonizmus, 1. neurologická klinika LF MU, FN u sv. Anny, Brno Requip Modutab® (RM) je na našem trhu první tabletový non-ergolinový agonista dopaminových receptorů s prodlouženým uvolňováním, který pacient užívá jen 1x denně. Cílem této léčby je mimo komfort pro pacienta také zajistit kontinuální dopaminergní stimulaci, která se nejvíce podobá fyziologickému uvolňování dopaminu. Bylo prokázáno, že RM je stejně účinný jako běžný tabletový Requip® podávaný 3x1 tbl denně ve srovnatelných dávkách. Také profil a množství nežádoucích účinků jsou srovnatelné. Podobně jako u běžného Requipu® není třeba monitorovat možné nežádoucí účinky ergolinových preparátů (valvulopatie, pleurální a retroperitoneální fibrózu). Dvojitě slepými studiemi byl prokázán efekt RM na hybné symptomy Parkinsonovy nemoci (PN) také v kombinované terapii s L-dopa. Navíc bylo zjištěno, že RM umožní prodloužit a zlepšit období, kdy je pacient v dobrém hybném stavu („ON“ stav), zlepšit noční symptomy PN, depresivní symptomy, kvalitu života lidí s PN a ve

Práce podpořena Výzkumným záměrem MŠMT ČR: MSM 0021622404.

v počínajících fázích PN, obvykle však dominují v pokročilých stadiích PN, kdy působí závažnou invalidizaci. Naprostá většina non-motorických symptomů nereaguje dobře na dopaminergní terapii, neboť jejich patogeneze je na nedostatku dopaminu nezávislá.

Non-motorické projevy Parkinsonovy nemoci

Co nového v léčbě epilepsie

doc. MUDr. Jan Roth, CSc. Karlova Univerzita v Praze, 1. lékařská fakulta, Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc. Centrum pro epilepsie, 1. neurologická klinika Masarykovy univerzity, FN u sv. Anny, Brno

Parkinsonova nemoc (PN) je pomalu progredující neurodegenerativní choroba. Hlavním patogenetickým mechanizmem je odumírání dopaminergních buněk v substantia nigra s následným deficitem dopaminu ve striatu, nicméně v posledním desetiletí se objevují studie prokazující významný podíl non-dopaminergních patogenetických mechanizmů na rozvoji choroby. Parkinsonova nemoc se projevuje jednak svými charakteristickými motorickými symptomy (akineze, rigidita, třes a poruchy stoje a chůze), ale též non–motorickými příznaky. Příznaky non–motorické jsou především vegetativní poruchy, poruchy spánku, různé psychopatologické projevy, senzitivní a senzorické symptomy aj. Tyto projevy se mohou objevovat již velmi časně,

Nová antiepileptika (AE), k dispozici v ČR a/anebo v SR jsou: felbamát, gabapentin, lamotrigin, levetiracetam, oxcarbamazepin, pregabalin, tiagabin, topiramat, vigabatrin, zonisamid, lakosamid. Nová AE mají většinou méně nežádoucích účinků a interakcí než standardní AE a liší se svými mechanizmy účinku, takže lék může být účinný u pacientů, u kterých předchozí AE selhalo. Všechna nová AE jsou indikovaná pro přídatnou terapii. Pro monoterapii jsou v Evropě z nových AE schváleny gabapentin, lamotrigin, levetiracetam, oxcarbamazepin a vigabatrin. Podávání felbamátu a vigabatrinu je omezeno vzhledem k riziku nežádoucích účinků. Rufinamid je indikován u syndromu Lennox Gastaut. Nová AE mají potenciál pro nové indikace. Naším cílem je individualizace terapie.

ADOLESCENTNÍ NEUROLOGIE Předsedající: doc. MUDr. Vladimír Komárek, CSc. / pátek / 5. 6. 2009 / 11.20–12.20 Neurologická problematika v adolescenci prof. MUDr. Vladimír Komárek, CSc. Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha Zatímco dětská neurologie existuje jako samostatný obor více než 50 let, adolescentní neurologie je pojem spíše virtuální, který postihuje neurologickou problematiku v období dospívání.

Dospívání/adolescence je proces psychosociálního zrání, které začíná na počátku druhé dekády pubertou (cca kolem 12. až 13. roku) a končí kolem 18. až 19. roku. V dospívání se mohou některá neurologická onemocnění objevit (např. juvenilní myoklonická epilepsie) nebo mohou mít častější výskyt (např. disociativní poruchy či ortostatické synkopy), případně mohou některé věkově vázané epilepsie v souvislosti s vyzráváním mozku vymizet (např. rolandické epilepsie).


Specifickým problémem je nález fyziologického zvětšení (zduření) hypofýzy u dospívajících dívek. Jedná se o náhodně objevené ložiskové procesy v oblasti hypofýzy (incidentalomy), tj. procesy, které jsou zachyceny pomocí počítačové tomografie (CT) či magnetické rezonance (MR) při vyšetřování jiné nemoci a nemají dosud vyjádřenou svou vlastní klinickou symptomatologii. Dalším pro dospívání patognomickým problémem může být jak tzv. pseudotumor

Abstrakta

cerebri (benigní intrakraniální hypertenze, která se 10–20 x častěji vyskytuje u obézních dívek v adolescenci) tak i první případy roztroušené sklerózy vyžadující velmi pečlivou diferenciální diagnostiku a v indikovaných případech nasazení včasné medikace.

Epileptické a neepileptické záchvaty v dospívání prof. MUDr. Vladimír Komárek, CSc. MUDr. Jana Dobešová Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol, Praha Epileptické i nepileptické záchvaty jsou v dospívání častým problémem. K aktivaci pravých epileptických záchvatů v dospívání přispívají jak vnitřní intrinsické faktory, jako je např. nepoměr estrogenů ku gestagenům, tak faktory zevní, mezi které lze mimo jiné řadit např. výkyvy v životosprávě a to především nedostatek spánku i první zkušenosti s alkoholem. Klíčová je správná volba antiepileptik a to zejména u dospívajících dívek. Musíme zvažovat jak možný negativní vliv na hormonální funkce (viz stále diskutovaná otázka syndromu polycystických ovarií), tak i teratogenní rizika v případě budoucí gravidity. Psychosociální i neurovegetativní na adolescenci vázaná instabilita se může podílet na vysokém výskytu psychogenních i somatických neepileptických záchvatů. U dospívajících jsou s epileptickými záchvaty nejčastěji zaměňovány disociativní stavy a ortostatické synkopy, které nezřídka mohou mít i konvulzivní složku. Dalším diferenciálně diagnostickým problémem mohou být migrenózní záchvaty (mezi 13.–17. rokem se bolesti hlavy vyskytují u více jak čtyřiceti procent populace, zhruba polovina jsou bolesti tenzního charakteru a polovina záchvaty migrenózní). Zvláštní pozornost by měla být věnována problematice tzv. migrenózního infarktu v souvislosti s PFO.

Kardiovaskulární příčiny poruch vědomí (synkopy) v adolescenci doc. MUDr. Robert Kuba, Ph.D. Neurologická klinika, FN u sv. Anny, Brno Synkopy patří v dospělém věku i v adolescenci k nejčastějším poruchám vědomí. Mají svůj zásadní význam v diferenciální diagnostice poruch vědomí a je nutno je odlišit zejména od epilepsie. Právě synkopy jsou velmi často mylně jako epilepsie diagnostikovány a tak nesprávně léčeny. Tato skutečnost platí jak pro adolescenci tak i dospělost. Incidence i prevalence synkop je vyšší než u epilepsie. Kardiogenní synkopy jsou v adolescenci vzácné, častěji se setkáváme s tzv. autonomními (reflexními synkopami), u kterých lze v mnohých případech zaznamenat specifický provokační mechanizmus rozvoje synkopy. Jedná se zejména o vagovagální, ortostatické a neurokardiogenní synkopy. Diagnostika, mimo paraklinických vyšetření, spočívá i ve správně odebrané anamnéze. Lze identifikovat některé důležité klinické symptomy, které mohou napomoci v odlišení synkop od dalších příčin poruchy vědomí, zejména potom od epilepsie. Přehledná přednáška se zabývá základními typy synkop v adolescenci, jejich diagnostikou a diferenciální diagnostikou a základními principy terapie.

Problémové chování u adolescentů – poruchy chování, hyperkinetické poruchy a poruchy vyvolané užíváním psychoaktivních látek MUDr. Jana Najmanová, MUDr. Markéta Žáčková, MUDr. Pavel Theiner, Ph.D. Psychiatrická klinika LF MU a FN, Brno Problémové chování, často souhrnně označované jako poruchy chování, zahrnuje několik diagnostických jednotek, lišících se zejména terapeutickým přístupem. Poruchy chování (F91) jako diagnóza jsou charakterizovány opakují-

cím se a trvalým vzorcem chování, které vážně porušuje základní práva jiných a společenské normy a pravidla. Je spojeno s proaktivní agresí. Dělí se podle prostředí, ve kterém se vyskytuje, podle závažnosti a socializace jedince na 4 subtypy – porucha chování ve vztahu k rodině – F91.0, nesocializovaná porucha chování – F91.1, socializovaná porucha chování – F91.2, porucha opozičního vzdoru – F91.3. Nejúčinnější je komplexní léčba, zahrnující psychosociální intervenci a farmakoterapii atypickými antipsychotiky. Nejvíce používaný risperidon redukuje projevy agrese a agitace, vhodná je alespoň půlroční léčba v minimální doporučené dávce. Perspektivní je i využití quetiapinu a olanzapinu, zejména u adolescentů, nereagujících na jinou léčbu a při tzv. impulzivní agresivitě. U hyperkinetických poruch rozlišujeme poruchu pozornosti a aktivity – F90.0 a hyperkinetickou poruchu chování – F90.1. Do adolescence přetrvává impulzivita, narušení pozornosti, zkratkovité jednání a emoční labilita. Ubývá hyperaktivity, přítomny jsou spíše pocity neklidu, nadměrná hlučnost. Mezi léky první volby patří psychostimulancia – methyfenidát, nově na trhu i v retardované formě. Dalším preparátem je selektivní inhibitor reuptake noradrenalinu – atomoxetin, využíván je zejména při výskytu komorbidních poruch. Duševní poruchy a poruchy vyvolané užíváním psychoaktivních látek mají mezi dětmi a adolescenty prevalenci 0,5–10 %. Užívání návykových látek je u dospívajících spojeno díky větší vulnerabilitě mozkové tkáně s vyššími riziky – vznikají závažnější otravy, rychleji vzniká závislost na návykové látce, je větší riziko agrese a suicidálního chování. Výskyt návykových nemocí je často spojen s jinou psychiatrickou diagnózou. Léčba zahrnuje psychosociální intervenci, farmakoterapie má své místo při řešení odvykacích syndromů a při léčbě toxických psychóz. Využívají se také látky snižující craving, senzitizující léky a substituční preparáty.


15

16

Abstrakta

FIREMNÍ SYMPOZIUM MERCK SERONO NOVÉ POZNATKY Z OBLASTI DEMYELINIZAČNÍCH ONEMOCNĚNÍ pátek / 5. 6. 2009 / 13.30–13.50 Neuromyelitis optica MUDr. Michal Dufek Neurologická klinika FN u sv Anny, Brno Neuromyelitis optica (NMO), nazývaná též Devicova nemoc, je zánětlivé, demyelinizační, autoimunní onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které postihuje přednostně míchu a oční nervy. Je prognosticky horší než roztroušená skleróza (RS), má vyšší incidenci u asiatů, může se vyskytnout kdykoliv, nejčastěji kolem 40 let věku, průběh je typicky atakovitý. Je způsobená protilátkami proti aquaporinu-4 (AQP-4). Tyto protilátky, označované jako NMO-Ig, byly objeveny v roce 2004 v séru pacientů s NMO a nejsou přítomny u pacientů s RS. Aquaporin-4 je transmembránový protein nejčastěji se vyskytujícího vodního kanálu v CNS, který kontroluje pohyb vody mezi mozkem, likvorem a krví, nachází se na výběžcích astrocytů a je v největším množství exprimován právě v míše a očních nervech. Tyto protilátky lze detekovat různými metodami, z nichž nejcitlivější dosahují 100 % specificity a 90 % senzitivity. V České republice je zatím nelze vyšetřovat. V současné době platí revidovaná diagnostická kritéria NMO z roku 2006, která obsahují: 2 nutné hlavní podmínky: 1) myelitida, 2) optická neuritida, a dále přítomnost 2 ze 3 vedlejších podmínek: 1) magnetická rezonance (MRI) mozku na začátku onemocnění negativní nebo netypická pro RS, 2) splývavé, longitudinální spinální

léze v rozsahu >3 segmentů, 3) pozitivita NMOIg (Wingerchuk et al, Neurology, 2006). Velká podobnost NMO s RS a relativní vzácnost NMO jsou hlavní příčiny, proč toto onemocnění není diagnostikováno, nebo je diagnostikováno pozdě. Přitom včasná a správná diagnostika je hlavním předpokladem zahájení účinné terapie, která může zásadním způsobem zmírnit průběh tohoto devastujícího onemocnění. Hlavní rozdíly mezi NMO a RS jsou následující: 1) průběh: velmi početné, těžce probíhající ataky, většinou s malou úpravou 2) ON: u NMO bývá porucha zraku těžší (není výjmkou až amauróza) než u RS, typická je neúplná úprava a bilaterální postižení 3) myelitis: míšní léze u NMO jsou longitudinální, dosahují >3 segmentů, bývají centrálně uložené (u RS <1–2 segmenty, periferněji uložené) 4) likvor: u NMO je obvyklá pleocytóza (nad 50/ ul, přičemž bývají zastoupeny i polynukleáry: >5) a oligoklonální pásy se nacházejí jen u cca 20 % pacientů 5) MRI mozku: na začátku NMO je negativní nebo nespecifické pro RS.

cyklosporin, cyklofosfamid), 2) intravenózní gamaglobuliny (IVIG), 3) specifická anti-B lymfocytární terapie (rituximab: monoklonální protilátka proti znaku CD20, který nesou všechny B-lymfocyty – s výjimkou hematopoetických kmenových buněk, časných pre-B lymfocytů a plazmatických buněk – a který způsobuje depleci B-lymfocytů). Imunomodulační léčba uplatňující se v terapii RS (interferon beta nebo glatiramer acetát) není u NMO účinná. Ve sdělení jsou dále prezentovány 2 kazuistiky pacientů s NMO-Ig pozitivitou: jednoho pacienta s typicky vyjádřeným NMO a jednoho pacienta s LTEM.

-

-

Léčba NMO spočívá jednak v terapii relapsů (infuze metylprednisolonu v celkové dávce 5 a více gramů, při neúspěchu pak provedení plazmaferézy), jednak v dlouhodobé terapii: 1) konvenční imunosuprese (azathioprine, mykofenolát mofetil,

-

Shrnutí: NMO je vzácné demyelinizační autoimunitní onemocnění CNS je způsobené protilátkami proti aquaporinu-4 diagnostika je pro podobnost s RS obtížná spočívá v přítomnosti současně ON a myelitidy, netypický nález na MRI mozku a NMOIg seropozitivitu vyskytují se neúplně vyjádřené NMOseropozitivní syndromy léčba ataky: puls metylprednisolonu, při nedostatečném efektu plazmaferéza chronická léčba: klasická imunosuprese, IVIG nebo rituximab nutnost rychlé a správné diagnostiky pro invalidizující průběh neléčené NMO

– celorepubliková síť ambulancí – zhodnoťte Vaši praxi a zůstaňte i nadále lékařem svých pacientů Medlinka 844 300 100 | [email protected] | www.mediclinic.cz


Více z levodopy, více ze života 1

Stalevo® omezuje výskyt „wearing off“ a zlepšuje motorické funkce 2,3

Zkrácená informace STALEVO® 50 mg/ 12,5 mg/ 200 mg, STALEVO® 100 mg/ 25 mg/ 200 mg, STALEVO® 150 mg/ 37,5 mg/ 200 mg, potahované tablety Složení: Levodopum/carbidopum/entacaponum 50 mg/12,5 mg 200 mg nebo 100 mg/25 mg/200 mg nebo 150 mg/37,5 mg/200 mg v 1 potahované tabletě. Indikace: Léčba pacientů s Parkinsonovou nemocí a end-of-dose hybnými fluktuacemi, které nebylo možno stabilizovat léčbou levodopa/inhibitory dopa dekarboxylázy (DDC). Dávkování: Stalevo se většinou používá u pacientů již léčených odpovídajícími dávkami standardně vyráběné levodopy/ inhibitoru DDC s entakaponem. Denní dávka musí být optimalizována použitím jedné ze tří vyráběných sil, tableta obsahuje 1 léčebnou dávku a musí být podána vcelku. Maximální doporučená denní dávka: 2000 mg entakaponu (max 10 tablet). U pacientů, kteří nebyli léčeni entakaponem, bude pravděpodobně nutné upravit dávky levodopy event. jiných antiparkinsonik. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivé látky nebo kteroukoli pomocnou látku, těžké poškození jater, glaukom úzkého úhlu, feochromocytom, současné podávání selektivních i neselektivních inhibitorů MAO (MAO-A a MAO-B), neuroleptický maligní syndrom (NMS) a/nebo netraumatická rhabdomyolýza v anamnéze. Zvláštní upozornění/varování: Nedoporučuje se pro léčbu léky navozených extrapyramidových symptomů. Opatrnosti je třeba při podávání pacientům se závažnými kardiovaskulárními nebo plicními chorobami, bronchiálním astmatem, renálním, jaterním nebo endokrinním onemocněním, s peptickým vředem, křečemi, infarktem myokardu s reziduální atriální, nodální nebo ventrikulární arytmií v anamnéze, současnou nebo minulou psychózou, glaukomem širokého úhlu.Přípravek může vyvolat ortostatickou hypotenzi, v případě celkové

nestezie je možno dále pokračovat v medikaci ve stejných dávkách, jakmile se obnoví perorální příjem. Je nutno pečlivě sledovat vývoj mentálních změn, depresí se sebevražednými sklony a dalších vážných protispolečenských změn v chování. Pečlivě sledovat pacienta při náhlé redukci či náhlém ukončení podávání levodopy, jelikož byla vzácně pozorována rhabdomyolýza při těžkých dyskinezách a neuroleptický maligní syndrom. Při dlouhodobé léčbě se doporučuje pravidelné hodnocení jaterních, hematopoetických, kardiovaskulárních, renálních funkcí. U pacientů s průjmem je třeba sledovat tělesnou hmotnost. Přípravek obsahuje sacharózu. Přípravek by neměli užívat pacienti s dědičnou intolerancí fruktózy, malabsorpcí glukózy-galaktózy nebo nedostatečností sacharázy-izomaltázy. Stalevo se nesmí užívat během kojení a v těhotenství, pokud prospěch z používání přípravku pro matku nepřeváží možné riziko pro plod. Opatrnosti je třeba při řízení motorových vozidel a obsluze strojů vzhledem k možnému výskytu epizod náhlého usínání. Přípravek není určen pro pacienty do 18 let. Interakce: Při současném podávání levodopy s antihypertenzivy se může vyskytnout symptomatická posturální hypotenze. Opatrnosti je třeba při současném podávání s inhibitory MAO-A, tricyklickými antidepresivy nebo inhibitory zpětného vychytávání noradrenalinu. Stalevo lze podávat současně se selegilinem (selektivní inhibitor MAO-B), ale denní dávka selegilinu nesmí překročit 10 mg. Při současném podávání antagonistů dopaminergních receptorů (např. některá antipsychotika a antiemetika), fenytoinu a papaverinu je nutné pečlivé sledování vzhledem k možnému poklesu účinnosti Staleva. U pacientů užívajících warfarin je na počátku léčby Stalevem nutná kontrola INR. Mezi podáním Staleva a přípravků obsahujících železo je nutný interval min. 2 – 3 hodiny. Absorpce Staleva

Novartis s. r. o., Pharma, Nagano III. U Nákladového nádraží 10, 130 00 Praha 3 tel.: 225 775 111; fax: 225 775 222, www.novartis.com

může být zhoršena u pacientů na dietě s vysokým obsahem bílkovin. Nežádoucí účinky: Velmi časté: dyskineze, zhoršení parkinsonismu, nauzea, změna barvy moči, mentální změny vč. paranoidních a psychotických epizod, deprese s nebo bez sebevražedných sklonů. Časté: závratě, dystonie, hyperkineze, průjem, bolesti břicha, sucho v ústech, zácpa, zvracení, únava, zvýšená potivost, pády, nespavost, halucinace, zmatenost, noční děsy, agitovanost. Další nežádoucí účinky – viz úplná informace o přípravku. Poznámka: Dříve než lék předepíšete, přečtěte si pečlivě celou informaci o přípravku. Dostupné lékové formy/velikosti balení: 100 potahovaných tablet, Reg.č.: EU/1/03/260/003, 007, 011. Datum registrace/prodloužení registrace: 17.10.2003/15.9.2008. Datum poslední revize textu SPC: 03/2009. Přípravek je pouze na lékařský předpis, hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Literatura: 1. Parkinson study group. Entacapone Improves Motor Fluctuations in Levodopa-Treated Parkinson´s Disease Patients, Ann Neurol 1997; 42:747–755. 2. Souhrn údajů o přípravku Stalevo. 3. Koller et al. An open-label evaluation of the tolerability and safety of Stalevo (carbidopa, levodopa and entacapone) in Parkinson´s disease patients experiencing wearing-off. J Neural Trans (2005) 112: 221–230.

STA - 006/04/2009

18

Abstrakta

ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA Předsedající: doc. MUDr. Eva Havrdová, CSc. / pátek / 5. 6. 2009 / 13.50–14.50 Význam časné diagnostiky a léčby roztroušené sklerózy MUDr. Dana Horáková Neurologická klinika, Univerzita Karlova v Praze, 1. LF a VFN, Praha Roztroušená skleróza (RS) je chronické zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému (CNS) postihující převážně mladé osoby mezi 20.–40. rokem života. Onemocnění u většiny pacientů začíná první klinickou událostí = clinically isolated syndrome (CIS), zahrnující nejčastěji zrakové, senzitivní nebo motorické symptomy. Po různě dlouhé době remise pak následují další ataky neurologických obtíží. Pokud RS není léčena, tak průměrně po 10–20 letech přechází u většiny pacientů do sekundární progrese s pozvolným nárůstem neurologického deficitu, asi u 50 % pacientů vidíme po 15 letech podstatné postižení fyzických a kognitivních funkcí se značným socioekonomickým dopadem. Etiologie onemocnění není jednoznačně známá, velmi pravděpodobně jde o kombinaci polygenní dispozice s různými vlivy zevního prostředí (infekce, nedostatek vitaminu D, kouření, aj.). V patogenezi je nepochybná účast autoimunitního zánětu, který dominuje v úvodu, s různým podílem neurodegenerativních procesů. Ty jsou zřejmě z velké části nastartovány zánětem a v průběhu onemocnění postupně převládají. Oba procesy vedou k ničení nervových buněk. Léčebně máme k dispozici zatím bohužel pouze léky protizánětlivé, které mají efekt jen v omezeném „terapeutickém okně“, kdy ještě nedošlo k podstatnému poškození CNS. Z toho vyplývá jasný požadavek na časné stanovení diagnózy. Podstatný pokrok ve vyšetřovacích metodách (zejména magnetická rezonance a vyšetření mozkomíšního moku) dnes umožňuje stanovit diagnózu s velkou pravděpodobností již ve fázi CIS (přítomnost 2 a více lézí na vstupní MRI a pozitivní nález v likvoru má předpovědní hodnotu vývoje RS až 80 %), vždy je nutno ale opakovaně zvažovat další diferenciálně diagnostické možnosti. V terapii je dnes jednoznačně preferováno velmi časné zahájení (optimálně po CIS), přičemž efektivita a opodstatněnost tohoto přístupu byla opakovaně prokázána ve velkých klinických studiích. Jedině tento postup může při současných léčebných možnostech zabrá-

nit nevratnému poškození CNS. Vlastní výběr konkrétního preparátu závisí na fázi a aktivitě onemocnění a je vždy výsledkem diskuze mezi ošetřujícím lékařem a pacientem. K dispozici je poměrně široké spektrum léků a velká řada velmi nadějných preparátů je ve fázi klinického zkoušení.

Možnosti eskalace léčby roztroušené sklerózy doc. MUDr. Eva Havrdová, CSc. Nerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha Léčba roztroušené sklerózy v remitentní fázi se řídí mezinárodními guidelines, které jsou odvozené z velkých klinických studií. Základním požadavkem je zahájení léčby co nejdříve, a to léky první volby (interferon beta, glatiramer acetát), které svým imunomodulačním účinkem mají ovlivnit zánětlivou komponentu nemoci. Včasné ovlivnění zánětu vede v prvých letech choroby i k regenerativním pochodům v poškozené tkáni. Tyto léky s dnes již více než 15letými bezpečnostními daty snižují počet relapsů o 30% oproti placebu, v praxi jsou však samozřejmě někteří pacienti vynikající respondenti, jiní neodpovídají vůbec, navíc se v odpovědi mohou uplatnit protilátky proti interferonu beta. Při nedostatečném efektu (dokumentované relapsy, aktivita na MRI, progrese invalidity) je třeba včas převést pacienta na léčbu intenzivnější. Donedávna byly pro tuto eskalaci léčby k dispozici pouze cytostatické režimy, tzv. pulzní imunosuprese (podávání cyklofosfamidu nebo mitoxantronu, většinou v kombinaci s metylprednisolonem). U těchto režimů je zásadní monitorace vedlejších účinků a v horizontu 6 měsíců posouzení poměru prospěchu a rizika pro pacienta. Kromě sledování krevního obrazu a základních biochemických parametrů je při léčbě cyklofosfamidem zásadní hydratace v den infuze, pravidelné kultivační vyšetřování moče a každoroční preventivní prohlídka urologem s provedením cystoskopie a cytologického vyšetření moči, u mitoxantronu pak pravidelné provádění echokardiografického vyšetření a nepřekročení maximální doporučené dávky 100 mg/m2 během života pacienta. Nově by měl však všem těmto režimům být předřazen natalizumab, první monoklonální protilátka v léčbě RS, která blokuje přestup zánětlivých buněk přes hematoencefalickou bariéru do tkáně


CNS. Pacientovi by léčba měla být umožněna opět včas, pokud je jasné, že efekt dosavadních léků první volby selhává, a to proto, že jde o lék s přednostním působením proti zánětu. Jeho efekt lze tedy očekávat taktéž především v prvých letech choroby. Protože podávání natalizumabu je spojeno s možností vývoje progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML, 6 případů v monoterapii na 52 000 doposud léčených pacientů), jsou před léčbou i při vlastní léčbě zavedena bezpečnostní opatření (MRI před zahájením léčby, vyloučení imunodeficitu, během léčby klinické sledování možných příznaků PML před každou infuzí, při podezření okamžité zastavení léčby, akutně MRI s gadoliniem, eventuálně při podezřelém nálezu na MRI odběr mozkomíšního moku na DNA JC viru). Efekt natalizumabu na relapsy je dvojnásobný oproti lékům první volby, u třetiny pacientů se pozoruje dlouhodobé vymizení jakékoli aktivity choroby (poprvé jde u RS o dlouhodobou remisi). U části těchto pacientů dochází dokonce ke zlepšení neurologického nálezu. V případě selhání všech popsaných léčebných režimů existuje i nadále možnost vysokodávkované imunoablativní léčby s podporou autologních hematopoetických buněk, kde data dostupná v současnosti opět ukazují, že největší efekt na stabilizaci choroby je u pacientů do 5 let trvání choroby a se schopností ujít alespoň 100 m bez pomoci a odpočinku (Kurtzkeho škála stupeň 5,5). Kvalita života pacientů odvisí u všech zmíněných léčebných režimů na včasnosti rozpoznání selhávání dosavadní terapie a včasné eskalaci léčby.

Co lze zlepšit v symptomatické léčbě roztroušené sklerózy? MUDr. Marta Vachová MS centrum Neurologického oddělení, KZ a.s. – Nemocnice Teplice o.z. Přednáška se zabývá základními možnostmi a nejčastějšími chybami při léčbě jednotlivých symptomů roztroušené sklerózy (RS). Vzhledem ke stále nedostatečným možnostem zastavení progrese RS s délkou nemoci narůstají i její symptomy, které nemocné velmi obtěžují. Dochází tak k poklesu kvality života nemocných. Nejlépe je propracována léčba spasticity, únavy a bolesti. Na začátku léčby jsou na prvním místě režimová opatření, teprve po té následuje léčba

Abstrakta

farmakologická, ale tak aby nedocházelo k polypragmázii. V léčbě spasticity je nutné nejprve odstranit všechny stavy, které svalový tonus zvyšují. Jde zejména o urogenitální infekce, zácpu, horečky, bolest a proleženiny. Významnou roli v léčbě spasticity má fyzioterapie. Z léků nasazujeme nejčastěji: baclofen (5–120 mg/d) a tizanidin (2–36 mg/d). Protože působí na různých místech, lze je dobře kombinovat. Méně časté je užití benzodiazepinu (tetrazepam 25–150 mg/d), tolperisonu (150– 450 mg/d) či thiokolchikosidu (8–16 mg/d).

Fázický typ spasticity lze ovlivnit i antiepileptiky (gabapentin 300–3 600 mg/d a levetiracetam 1 000–3 000 mg/d). Únava postihuje v průměru 75 % nemocných s RS. Je akcentována teplem. Téměř 1/3 nemocných ji považuje za nejvíce obtěžující symptom. Nejprve je nutno upravit spánkový režim, odstranit spasticitu či neuropatické bolesti. Důležitá je konzervace energie, užití chladících technik. Z medikace užíváme amantadin 200–400 mg/d, modafinil 100–200 mg/d, acetyl-L-carnitinu 2g/d (potravinový doplněk). Z antidepresiv je doporučován bupropion 150–300 mg/d.

Při terapii bolesti je třeba odlišit bolest neuropatickou, kterou léčíme dle klasických zvyklostí a bolest muskuloskeletální, která pramení z vadných pohybových stereotypů při parézách. Závěrem lze tedy shrnout obecný postup takto: • diskuze s pacientem o jeho potížích a nutnosti jejich léčby – chce je řešit? – ano/ne • možnosti léčby úpravou životního režimu • vlastní farmakoterapie s ohledem na interakce a možnost pokrytí více symptomů jedním preparátem.


19

20

Poznámky


Orientační plánek


21

22

Poděkování

POŘ ADATELÉ I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno Spolek lékařů ČLS JEP Olomouc

VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 4.–5. 6. 2009

Hotel International, Brno

GENERÁLNÍ PARTNER

HLAVNÍ PARTNEŘI

PARTNEŘI

Alien technik s.r.o. Biogen Idec (Czech Republic) s.r.o. DESITIN PHARMA, spol.s r.o. Eisai GmbH, organizační složka GerotLannacher Lundbeck Česká republika s.r.o. Mediclinic a.s.

Medicom International s.r.o. Mundipharma GesmbH. Austria – organizační složka ČR sanofi-aventis, s.r.o. SOLVAY PHARMA s.r.o. Torrex Chiesi CZ s.r.o. ORIFLAME COSMETICS

MEDIÁLNÍ PARTNEŘI

POŘADATELÉ DĚKUJÍ UVEDENÝM FIRMÁM ZA SPOLUÚČAST NA FINANČNÍM ZAJIŠTĚNÍ SYMPOZIA


Exelon® – jediný duální inhibitor cholinesteráz registrovaný pro léčbu demence u Alzheimerovy nemoci a Parkinsonovy nemoci 1–2

2. Jirák R., Vnoučková K. Rivastigminum. Remedia, 2003;13:372-378

Zkrácená informace EXELON®1.5 mg, 3.0 mg, 4.5 mg, 6.0 mg tvrdé tobolky, rivastigminum, inhibitor acetyl- a butyrylcholinesterázy karbamátového typu. Složení: Jedna tobolka obsahuje 1,5; 3; 4,5; nebo 6 mg rivastigminu (jako rivastigmin-tartarát). Indikace: Mírná až středně těžká Alzheimerova demence; mírná až středně těžká demence u pacientů s idiopatickou Parkinsonovou chorobou. Dávkování a způsob podání: Úvodní dávka je 1,5 mg 2x denně. Dávka může být při dobré toleranci po minimálně 2 týdnech zvýšena na 3 mg 2x denně, postupně na 4,5 mg 2x denně, maximálně na 6 mg 2x denně. Při výskytu nežádoucích účinků je možné vynechat jednu nebo i více dávek. Při přetrvávání nežádoucích účinků je nutné buď snížení denní dávky na hladinu, která ještě byla dobře tolerována, nebo přerušení léčby. Udržovací dávka je 3–6 mg 2x denně. Viz úplná informace o přípravku. Kontraindikace: Hypersenzitivita na rivastigmin, karbamátové deriváty nebo na kteroukoli pomocnou látku přípravku. Pacienti se závažným poškozením jater, jelikož v této populaci nebyl lék hodnocen. Zvláštní upozornění: Krátce po zvýšení dávky byly pozorovány nežádoucí účinky, např. hypertenze a halucinace u pacientů s Alzheimerovou demencí a zhoršení extrapyramidových symptomů, zejména třesu, u pacientů s demencí spojenou s Parkinsonovou chorobou. Gastrointestinální poruchy se mohou vyskytnout zvláště při zahájení léčby nebo při zvýšení dávky. V případě silného zvracení se musí vhodně upravit dávkování. Některé případy silného zvracení byly spojeny s rupturou jícnu. Jako u jiných cholinomimetik je třeba opatrnost u pacientů se syndromem nemocného sinu, jinými poruchami srdečního převodu (sinoatriální blok, atrioventrikulární blokáda), vředovou chorobou gastroduodenální, respiračním onemocněním a obstrukcí močových cest v anamnéze. Může dojít k recidivě či indukci extrapyramidových příznaků. O podávání během těhotenství nejsou klinická data, kojení se nedoporučuje. Při přerušení léčby na dobu delší než několik dní je nutné znovu začít dávku titrovat od nejnižší denní dávky. Interakce: Cholinomimetika, anticholinergika, myorelaxancia sukcinylcholinového typu během anestezie - nutná obezřetnost. Nebyly pozorovány interakce rivastigminu s digoxinem, warfarinem, diazepamem nebo fluoxetinem. Vliv na řízení vozidel a obsluhu strojů: Rivastigmin může vyvolat závratě a ospalost, zvláště při zahájení léčby nebo zvýšení dávky, proto může mít malý nebo mírný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky u Alzheimerovy demence: Velmi časté: Závratě, nauzea, zvracení, průjem, anorexie. Časté: Neklid, zmatenost, bolest hlavy, ospalost, třes, bolest břicha, dyspepsie, zvýšená potivost, únava, astenie, malátnost, úbytek tělesné hmotnosti. Nežádoucí účinky u Parkinsonovy nemoci: Velmi časté: Třes, nauzea, zvracení. Časté: Nespavost, úzkost, neklid, závratě, ospalost, bolest hlavy, zhoršení Parkinsonovy nemoci, bradykineze, dyskineze, bradykardie, průjem, bolest břicha, dyspepsie, zvýšené vylučování slin, nadměrné pocení, svalová rigitida, anorexie, dehydratace, únava, astenie, poruchy chůze. Další informace - viz úplná informace o přípravku. Podmínky uchovávání: Neuchovávejte při teplotě nad 30°C. Dostupné lékové formy/velikosti balení: 28 x 1,5 mg; 28;56 x 3 mg; 28; 56 x 4,5 mg; 28; 56 x 6 mg. Poznámka: Dříve než lék předepíšete, přečtěte si pečlivě úplnou informaci o přípravku. Reg.č.:1,5 mg EU/1/98/066/001-3, EU/1/98/066/014; 3 mg EU/1/98/066/004-6, EU/1/98/066/015; 4,5 mg EU/1/98/066/007-9, EU/1/98/066/016; 6 mg EU/1/98/066/010-12, EU/1/98/066/017. Datum registrace/prodloužení registrace: 12.05.1998/12.05.2008. Datum poslední revize textu SPC: 05/2008. Držitel rozhodnutí o registraci: Novartis Europharm Limited, Horsham RH125AB, Velká Británie. Přípravek je pouze na lékařský předpis, hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.

Novartis Czech Republic s. r. o., Pharma, Nagano III., U Nákladového nádraží 10, 130 00 Praha 3 tel.: 225 775 111; fax: 225 775 222; www.novartis.com

EXE - 012/08/2008

Reference: 1. Souhrn údajů o přípravku Exelon, datum revize textu 5/2008

Neurologie PRO PRAXI VI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE. Suppl. D června Hotel International Brno

Recommend Documents