Neurologie Aantekeningen bij cursus

Samenvatting Cursus Neurologie

Suria Amy Rowell

Neurologie Aantekeningen bij cursus Piramidaal syndroom: -

Hyperreflexie: teken v Hoffmann-Trömner Huidreflexen: babinksi positief, buik en cremaster negatief Hypertonie spieren: spasticiteit o Afhankelijk v snelheid beweging o Arm: flexie>extensie Been: extensie > flexie DUS: arm in flexie en been in extensie, bij het lopen is er circumductie v heupgewricht (been zwaait over heup heen) o Knipmes fenomeen: hypertonie vooral aan begin van beweging

Perifere motorneuron lestel: -

Hyporeflexie / areflexie pezen Hypotonie Spieratrofie Fasciculaties (onvrijwillige contracties van spieren zonder bewegingseffect)

Basale ganglia: -

-

-

Hypokinetische syndromen o Bewegingsarmoede o Rigiditeit (extrapiramidaal)  Onafhankelijk van snelheid beweging  Flexoren = extensoren  Tandrad fenomeen Hyperkinetische syndromen o Tremor: occilatorische ritmische beweging  Rust tremor: dysfunctie basale ganglia  Actie tremor:  houdings/bewegingsgebonden  intentietremor: meer op het einde v beweging, cerebellaire dysfunctie o Chorea: plotse snelle niet-ritmische onvrijwillige beweging, onvoorspelbaar o Ballisme: plotse onvrijwillige beweging met zeer grote amplitudo  Unilateraal: hemiballisme  Door infarct van contralat STN o Dystonie: verdraaiende of wringende onvrijwillige beweging, onnatuurlijke houdindg, langere tijd volgehouden, voorspelbaar o Tics: abnormale beweging/geluiden die worden uitgelokt door onaangenaam gevoel, tijdelijke onderdrukking mogelijk. Meeste dyskinesieen verdwijnen tijdens de slaap

1


Suria Amy Rowell

Cerebellum letsels: Ataxie (zijn dezelfde symptomen als ethanol intoxicatie) -

-

Hypermetrie: o Schiet doelwit voorbij o D/ vinger-neus-proef, hiel-knie-proef Intentie tremor: correcties van hypermetrische bewegingen die ook hypermetrische zijn  occilatoire beweging Rebound fenomeen: overdreven uitschieten v lidmaat wanneer weerstand plots word opgeheven (te late activatie v antagonist) Dysdiadochokinese: snelle alternerende beweging zeer onregelmatig (slechte coordinatie van agonisten en antagonisten) hypotonie cerebellaire dysartrie: dikke tong gangataxie: dronkemansgang

Sensibiliteit: -

Vitale sensibiliteit: pijn, temperatuur, grove tastzin o tr spinothalamicus (kruist gelijk) Gnostische sensibiliteit: fijne tastzin, vibraties, tweepunt discriminatie, proprioceptie, lijntjes orientatie o kruist pas in lemniscus medialis)

DD/ sensorische ataxie vs cerebellaire ataxie: Test v Romberg Sensorische ataxie verergerd bij wegvallen v visuele informatie (ogen laten sluiten). Bewustzijnsvermindering door: -

Aantasting van rostrale en dorsale HS Aantasting v beide hemisferen Drukverhoging (die HS of beide hemisferen verdrukt)

DD/ pathologische categorieen: -

Vasculair: acuut probleem Inflammatoir: heeft neiging om afwisselend te verergeren en te verbeteren Neurodegeneratief: langzame progressieve achteruitgang

Penumbra = zonde rondom infarct waar hersenweefsel dysfunctioneel en in gevaar is, maar bij het opheffen van de ischemie nog gered kan worden.

CVA -

TIA o Klinische uitval <24uur volledig verdwenen Progressive stroke Completed stroke Lacunair infarct o Kleine focale infarct van de diepst perforerende eindtakjes  Capsula interna = zuiver motorisch  Thalamus = zuiver sensorisch 2


-

Suria Amy Rowell

o Kunnen bij meerdere lijden tot vasculaire dementie en parkinsonisme Watershed infarct o Liggen in het grensgebied tussen 2 grote cerebrale arteries o Worden bevloeid door de allerkleinste arteries en er is dus sneller ischemie bij verminderde perfusie (syncope, hypotensie) o S/ visuele agnosie (ACM-ACP), man in barrel syndroom (ACM-ACA)

E/ trombus, embool, lokale dissectie, vaatspasme -

-

-

-

Vaatwand afwijkingen: o Atheromatose o Lipohyalinose  Lacunaire infarcten  Risico: leeftijd, hypertensie, diabetes o Dissectie  CVA op jonge leeftijd, nek trauma (osteopaten)  S/ pijnlijk, bij pijn in de halsregio uitstralend naar temporaal + CVA symptomen denken aan dissectie o Vasculitis  Bacteriele meningitis, cirkel van willis loopt in SA ruimte o Vaatspamse Bloed o Thrombocytose o Polycytemie o Stollingsstoornissen Hart o VKF o MI (trombus in LV) o Klepafwijkingen (kunstklep) o Endocarditis o PFO (DVT kan van Re naar Li) Overige o Migraine o Drugs (amfetamine) o CADASIL (genetisch)

S/ Occlusie ACI: -

Contralat hemiplegie Contralat hemihypoesthesie (acute fase) blik en hoofd deviatie naar kant infarct (pt kijkt infarct verwijtend aan) Afasie Anosognosie (gebrek aan ziekte inzicht) Neglect Voorafgaand door ipsilat amaurosis fugax (occlusie a oftalmica)

Maligne infarct: door oedeem en intracraniele drukverhoging, aantasting van HS of contralat hemisfeer kan aanleiding geven tot bewustzijnsdaling en evt dood. 3


Suria Amy Rowell

Occlusie ACM: (meest frequent) -

Contralat hemiplegie (been relatief gespaard – ACA) Contralat hemihypoesthesie (been relatief gespaard – ACA) Contralat homonieme hemianopsie (acute fase) hoofd en blij deviatie Afasie (motorisch / sensorisch) Anosognosie, constructieve apraxie, neglect

Occlusie ACA: -

Contralat parese been Contralat gevoelsverlies been Urinaire incontinentie

Bilateraal frontaal infarct (ACA bilat): -

Cerebrale paraplegie Bilat gevoelsverlies benen Urinaire incontinentie Psychische stoornissen (initiatieverlies, mutisme)

Occlusie ACP: -

Contralat homonieme hemianopsie, sparing centrale visus Acute geheugenstoornissen

Bilaterale ACP: -

-

Corticale blindheid (intacte pupilreflexen) o Anton syndroom: geen ziekte inzicht o Tunnelzicht door centrale sparing Geheugenstoornissen (= verwardheid)

Eindtakjes ACP -

-

Mesencefalon: o Ipsilat ptose o Lichtstijve midriase o Down en out stand oog) Cerebrale pedunkel: contralat piramidaal hemibeeld Nc Ruber: contralat hemi-ataxie STN: contralat hemiballisme Thalamus: contralat gevoelsstoornissen Top of basilar syndroom: o Bewustzijnsdaling / coma o Bilat lichtstijve midriase o Bilat piramidale tekenen

Locked in syndroom: infarct van de pons, alleen ogen open en verticale oogbewegingen zijn nog uit te voeren. Patient nog volledig bij bewustzijn. Syndroom van wallenberg: PICA infarct 4

Samenvatting Cursus Neurologie -

Suria Amy Rowell

Acute vertigo, nausea, nystagmus Ipsilat hemi ataxie Horner syndroom (ptose en miose) Dysfagie, heesheid, gordijnteken naar gezonde kant (uvula), ipsilateraal verminderde braakreflex Thermoanalgesie in ipsilat gelaat en contralat lichaamshelft

D/ beeldvorming -

CT om onderscheid te maken tussen ischemisch CVA en hersenbloeding (bloed is hyperdens, bij bloeding vaak pijn en snelle bewustzijnsdaling door stijging ICP) MR – lacunaire infarcten, HS, cerebellum Duplex, CT angio, MR angio

R/ -

-

-

Primaire preventie CVA o Behandeling AHT, DM, hypercholesterolemie o Rookstop o VKF – CHADSVASc score anticoagulantia o Behandeling carotisstenose >60% Acute fase: o Trombolyse (rtPA) <4,5 uur na begin eerste symptomen o Trombectomie <6uur na begin eerste symptomen bij een op CT aantoonbare occlusie. o ASA <24uur, 160mg/dag o Hemicraniectomie / fossa posterior decompressie (NIET >60jaar) o IV heparine bij dissectie en basilaristrombose o Behandeling van koorts en hyperglycemie o Aspiratie en DVT preventie o Behandeling pneumonie, epilepsie o Revalidatie Secundaire preventie o Anti aggregantia (ASA of clopidogrel) o Controle AHT en DM o Rookstop o Statine o VKF OAC o Endovasculaire stenting carotis stenose

Cerebrale veneuze trombose: Occlusie intracraniale vene met toename van ICP. S/ ICP verhoging, epilepsie, focale neurologische uitval NIET te herleiden tot vaatgebied. S/ sinus cavernosus trombose: diplopie, oogbewegingsstoornissen, exoftalmie, chemose, D/ CT of MR angio R/ specialistisch Hypertensieve encephalopathie:

5


Suria Amy Rowell

S/ hoofdpijn, visusproblemen, bewustzijnsveranderingen, epilepsie aanvallen, focale neurologische uitval D/ fundoscopie – papiloedeem, retinaal oedeem, retinale bloedingen. R/ internistisch – bloeddruk verlagen

Infecties Meningitis: S/ hoofdpijn, malaise, misselijkheid, fotofobie, sonofobie, meningisme (nekstijfheid) D/ LP – CSF onderzoek Liquor normaal waarden: -

0-5 WBC/uL Glucose >50% (rond de 60% serum) Totaal eiwit 150-450 mg/L

Encephalitis: gaat altijd gepaard met meningitis S/ bewustzijnsveranderingen, focale neurologische afwijkingen, epilepsie aanvallen D/ liquor afwijkingen Type infecties: -

-

-

-

Acute bacteriele meningitis o S/ meningitis, hoge koorts, huidrash (meningococcen) o D/ LP (evt eerst CT RIP)  sterk pleocytose (PNC)! Cave: lymfocytair beeld bij AB gebruik  gestegen eiwit  gedaalde glucose  gestegen openingsdruk  gramkleuring en cultuur o R/ ceftriaxone (evt combinatie met ampicilline) 10-14d, CS eerste 4d Hersen abces o S/ RIP – hoofdpijn, focale neurologische tekens, epilepsie (meestal geen meningisme) o D/ beeldvorming (stereotactische aspiratie – cultuur en gramkleuring) o R/ AB 6-8wken, drainage / excisie Tuberculeuze meningitis o S/ dagen of weken hoofdpijn, vermoeidheid, nachtzweten, subfibrilitas, craniale zenuw uitval, encefalitis o D/ LP  Lymfocytaire pleocytose  Gestegen eiwit  Gedaalde glucose! (dd/ bacterieel, fungaal, carcinomatosa)  Zhielkleuring positief o R/ tuberculostatica (maanden) Neuroborreliose (ziekte v Lyme) o S/ stadium 1: giepachtig, erythema migrans

6


-

-

-

-

-

-

Suria Amy Rowell

Stadium 2: lymfocytaire meningitis, uitval craniale zenuwen, pijnlijke radiculitis, ritmestoornissen, gewrichtsproblemen Stadium 3: chronische encefalitis met cognitieve achteruitgang o D/ LP – antistoffen borrelia o R/ IV cephalosporine Neurosyfilis o S/ chronische meningitis, tabes dorsalis (sensorische ataxie, hevige schietende pijn), dementia paralytica o D/ LP – lymfocytaire pleocytose, microbiologische testen voor syfilis’ Virale meningitis o S/ hoofdpijn, koorts, nekstijfheid (minder uitgesproken dan bacterieel) GEEN bewustzijnsdaling of neurologische uitval! o D/ LP – lymfocytaire pleocytose, nl tot licht gestegen eiwitten, nl glucose o R/ tijdelijke pijnstillers o R/ HSV2: aciclovir Virale encephalitis o S/ bewustzijnsdaling, focale neurologische uitval, epilepsie o D/ LP – zie virale meningitis, EEG gestoord, beeldvorming nl o R/ geen specifieke behandeling Herpes encephalitis o S/ (mediale temporale kwab) hemianopsie, hemiparese, fatische stoornissen, temporale epilepsie o D/ LP – zie virale meningitis, EEG focaal gestoord, MRI letsels temporaal / frontaal o R/ aciclovir 14dagen zsm PML o S/ traag progressief, visus stoornissen, cognitieve achteruitgang o Bij immuungecompromiteerde patiënten o D/ typische beeld MR, positieve PCR voor JC virus, LP normaal o R/ geen behandeling HIV: mogelijk door HIV, maligniteiten, opportunistische infecties, therapie nevenwerking.

Inflammatie MS: Types -

RRMS (relapsing remitting) SPMS (secundair progressief), RRMS wordt traag progressief erger PPMS (primair progressief)

-

Neuritis optica: subacute achteruitgang visus, pijn achter oog, RAPD (relatief afferent pupil defect), verlies kleurenzicht, papillitis Piramidale stoornissen Ataxie Oogbewegingsstoornissen: INO, one-and-a-half syndroom Vertigo, nystagmus Sensibiele stoornissen

S/

-

7


Suria Amy Rowell

Sexuele stoornissen Cognitieve symptomen

Cave: pseudo exacerbatie bij temperatuurs verhoging (koorts, warm bad) D/ minstens 2 anatomisch onafhankelijke bestaande letsels in CZS op MR, minstens 2 in de tijd gescheiden episodes (of PPMS). CSF – normaal tot lichte lymfocytaire pleocytose en eiwit, toegenomen IgG VEP R/ -

aanvallen: CS onderhoud: B-IF (cave: griepachtig syndroom), glatirameeracetaat, teriflunomide, natalizumab (cave: PML), fingolimod (cave: AV blok) Symptomatische therapie: kinesitherapie, baclofen, carbamazepine, …

Chronische lymfocytaire meningitis: -

Sarcoidose: basale meningitis, craniale zenuwuitval (n VII), perifere neuro- en myopathie. SLE: psychiatrische symptomen, epilepsie, vasculitis CVA, myelitis. Ziekte v Behcet: cerebrale veneuse trombose, mononeuritis multiplex Syndroom v Sjogren: sensorische polyneuropathie, trigeminus neuropathie, myelitis Ziekte v Wegener: multipele craniale zenuw uitval Vasculitis

Bewegingstoornissen: Basale ganglia Ziekte v Parkinson (MP): E/ -

-

Verlies van dopaminerge neuronen in SNc o Intracellulaire accumulatie van geaggregeerde eiwitten o Mitochondriale dysfunctie Aanwezigheid van Lewy-bodies Geeft striataal dopamine tekort

S/ -

-

Hypokinesie / bradykinesie o Masker gelaat o Stille dysartrie o Micrografie o Speekselvloed Rusttremor: pillendraaiers tremor, neemt toe met emotie Rigiditeit: tandrad fenomeen, teken v Wartenberg Verlies posturale reflexen: niet meer staan zonder steun Voorovergebogen houding: propulsie lopen Freezing: voeten blijven aan de grond kleven – sterk verhoogd risico op vallen, spraak

Niet motorische symptomen: -

Congnitieve en gedragsveranderingen (passief) 8


Suria Amy Rowell

Angst en depressie Psychose (cave: dopaminerge medicatie) Autonome symptomen (constipatie, urgency, ortho hypotensie, impotentie) Reukverlies (vroegtijdig) Slaapstoornissen

D/ klinische diagnose, MR uitsluiting, DAT-scan (putamen verminderde tracercaptatie) R/ -

Paramedisch: kinesie, logopedie Medicatie: o L-dopa + dopa-carboxylase remmer:  NW: nausea, ortho hypotensie, somnolentie, psychose  Cave: motorische complicaties  Motorische symptomen o dopamine R antagonisten: (apomorfine)  NW: zie L-dopa, impulscontrole stoornissen  Geven minder motorische complicaties  Rescue medicatie o Entacapon: COMT inhibitor die niet door BBB kan  Verlengt werking van L-dopa o Rasagiline: MAO-B inhibitor  Behandeling van wearing off o Amantadine: NMDA R antagonist  Onderdrukking L-dopa dyskinesien  Cave: hallucinaties o Anticholinergica:  Effect op tremor  NW: verwardheid en hallucinaties  NIET >70jaar gebruiken

Bij hallucinaties medicatie verminderen in volgorde: 1. Anticholinergica, 2. Amantidine, 3. Dopamine antagonisten, 4. COMT-inhibitoren, 5. MAO-B inhibitoren, 6. L-dopa Typische neuroleptica moeten vermeden worden. -

Chirurgie: o DBS o Duodopa

Lewy-body dementie: S/ belangrijke cognitieve achteruitgang voorafgaand aan parkinsonisme of binnen het eerste jaar na het ontstaan van parkinsonisme. Visuele hallucinaties, sterk fluctuerens alertheid, autonome dysfunctie. MSA: (multiple systeematrofie) Niet-erfelijke neurodegeneratieve aandoening met combinatie van parkinsonisme, autonome dysfunctie, piramidale tekenen en cerebellaire dysfunctie (Ataxie komt NOOIT voor bij parkison). Rond leeftijd van 55 jaar, sneller progressief, overlijden na ongv 8-9jaar na eerste symptomen. -

MSA-P: overwegend parkinsonisme 9


Suria Amy Rowell

MSA-C: overwegend ataxie

Synnucleinepathieen: parkinson, LBD, MSA PSP: (progressieve supranucleaire parese) S/ vroegtijdige ernstige posturale instabiliteit met frequente valpartijen, belangrijke oogbewegingsstoornissen (vertraging saccade, verticale blikparese), dementie. Begint gemiddeld rond leeftijd van 65 jaar, minder levo-dopa responsief, is een tauopathie. CBD: (corticobasale degeneratie) is een tauopathie, zeer assymetrische bewegingsstoornis en focale corticale dysfunctie. Vasculaire parkinsonisme: diffuus ischemie of lacunaire infarcten in de basale ganglia en witte stof rond laterale ventrikels. S/ piramidale tekens, cognitieve achteruitgang, (rusttremor komt hier vrijwel nooit voor) R/ behandeling van hypertensie en risicofactoren, kinesitherapie (gangrevalidatie), reageert weinig op dopaminerge medicatie. Essentiele tremor: S/ actie tremor > rust tremor, vooral bovenste lichaamshelft en stem, meestal symmetrisch GEEN rigiditeit of hypokinesie of andere tekens van parkinsonisme. Alcohol heeft een duidelijk gunstig effect op tremor (geen aanbevolen behandeling) Begin rond 50jaar, traag progressief R/ propanolol, clonazepam en topimaraat, DBS Huntington: Begint rond de leeftijd van 40jaar, genetische aandoening met anticipatie, gekenmerkt door verlies van neuronen in striatum en cerebrale cortex, inclusies van geaggregeerde huntingtine. S/ triade van motorisch, cognitieve en psychiatrische stoornissen -

Chorea Dystonie Vertraagde saccade Progressieve gang en evenwichts problemen Dysartrie Evolutie naar dementie Depressie Gestoorde impulscontrole Irritabiliteit, compulsief gedrag, apathie Belangrijk vermagering

DD/ chorea v Sydenham (infectie Strep), SLE, typische neuroleptica nevenwerkingen. R/ tetrabenazine (effect op chorea, niet bij depressie), typische neuroleptica, kinesitherapie, logopedie, psychiatrische behandeling Ziekte van Wilson: koperstapelingsziekte S/ hepatologische, neurologische en psychiatrische problemen, progressieve bewegingsstoornissen 10


Suria Amy Rowell

D/ gedaalde ceruloplasmine, verhoogde koper excretie urine, Kayser-Fleischer rings, MR hersens, leverbiopsie. Dystonie: -

Kinderleeftijd: cerebrale palsy, DYT1 dystonie, dopa-responsieve dystonie Steeds proeftherapie starten met L-dopa. Volwassen leeftijd: cervicale distonie (torticollis), blefarospasme, oromandibulaire dystonie, taak-specifieke dystonie.

R/ anticholinergica, tetrabenazine, locale infiltratie botox. Tics: Tourette syndroom S/multipele motorische tics als minstens 1 fonische tic, gedurende minstens 1 jaar, anatomische locatie, aard, frequentie en ernst veranderen in de loop der jaren. Geassocieerde ADHD, OCD, depressie. R/ tertabenazine Restless legs syndroom: S/ zeer onaangenaam gevoel in de benen tijdens langdurig ontspannen, vooral in de avond en nacht, vaak ook periodic limb movement. R/ dopaminerge medicatie, mogelijke secundaire oorzaken uitsluiten of behandelen. Extrapiramidale effecten van neuroleptica: iatrogeen -

-

Acute dystonie: <5dagen na start behandeling, vooral axiale spieren. R/ anticholinergica, stoppen neuroleptica. Parkinsonisme: geen afwijking op DAT-scan, R/ stoppen neuroleptica Maligne neuroleptisch syndroom: o S/ klinisch triade van  Autonome symptomen (hyperthermie, tachycardie, zweten)  Rigiditeit (oplopen van CK’s)  Verandering mentale toestand (agitatie en verwardheid) o R/ stoppen neurolepticum, dopamine agonisten, supportieve maatregelen ICU o Cave: kan ook optreden als alle medicatie parkinson patient plots gestopt worden. Tardieve dyskinesien: stereotiepe repetitieve bewegingen (tong, mond, wang), uitgelokt door plots stoppen van chronische neuroleptica. NIET opdrijven van medicatie want komen dan erger terug. R/ vervangen door atypische neuroleptica, tetrabenazine, botox infiltratie.

psychogene bewegingsstoornissen: S/ psychogene epilepsie of verlamming D/ observatie door ervaren neuroloog R/ psychiatrie en kinesitherapie

11


Suria Amy Rowell

Bewegingsstoornissen: Cerebellum Inflammatoir: MS, VZV Intoxicaties: acute ethanol intoxicatie, lithium, hoge dosis anti-epileptica Deficienties: -

Vit E Vit B: o o

S/ Wernicke encephalopathie (oftalmoplegie en nystagmus, ataxie, mentale veranderingen) R/ IV of IM Vit B1 toedienen, cave: Korsakoff syndroom

Neurodegeneratieve aandoeningen: -

-

-

MSA-C Ataxie van Freidreich (meest frequent) o Begin voor 25jaar o S/ cerebellaire ataxie, diepe gevoelsstoornissen en sensorische ataxie, piramidale tekens, areflexie benen. o R/ geen specifieke behandeling SCA (spinocerebellaire ataxie): o Begin op volwassen leeftijd o R/ geen specifieke behandeling Cerebellaire degeneratie door mutatie mDNA

Epilepsie Klinische uiting van excessieve en overdreven synchrone neuronale ontlading van de cerebrale cortex. Types: -

-

Veralgemeende epileptische aanval met bewustzijnsvermindering of verlies o Tonico-clonische aanval: plotse bewustzijnsverlies met tonische contractie gedurende 20-30sec, gevolgd door een clonische fase met spierschokken. Ademhaling is tijdens de aanval niet mogelijk, tongbeet, postictale fase, urineverlies onmiddellijk na de aanval. Amnesie voor wat er tijdens de aanval is gebeurd. o Absence seizure: bewustzijn en activiteiten abrupt en kortdurend onderbroken, geen tonus verlies, volledige amnesie. EEG frequentie 3Hz o Atone aanval: plots verlies van posturale tonus, geen post ictale verwardheid, risico op trauma (R/ dragen van helm) o Myoclone aanval: een of meerder plots zeer kortdurende spierschokken, geen duidelijke bewustzijnsvermindering Focale epileptische aanval o Enkelvouding partieel: bewustzijn is perfect bewaard, clonieen, Toddse parese, paresthesieen, visuele / auditieve / smaak / reuk hallucinaties, rising epigastric sensation, autonome fenomenen, psychische fenomenen o Complex partieel: wel bewustzijnsvermindering 12

Samenvatting Cursus Neurologie 



Suria Amy Rowell

Temporale kwab: plots onderbreken van activiteiten, staren, niet reageren, automatisme, postictale verwardheid en amnesie, duurt langer, hoger frequentie, EEG focale afwijkingen. DD/ absence Frontale kwab: kortdurende hypermotore automatismen, geen postictale verwardheid.

Enkelvoudige partiele aanvallen kunnen overgaan in complexe partiele aanvallen en kunnen beide overgaan in secundaire veralgemeende tonico-clonische aanval. -

Status epilepticus: epilepsie aanval die continue blijft aanhouden of snel op elkaar opvolgen. Is MEDISCHE URGENTIE door: o Hypoxie, metabole ontregeling, autonome veranderingen (hyperthermie, NA vrijzetting), aritmieen en HF, PHT en longoedeem, Rabdo, hersenbeschadiging. o Na 30min tonico-clonische aanval nemen clonieen af = niet-convulsieve veralgemeende status epilepticus

Excitabiliteit bevorderend: Na kanalen, Ca kanalen, ionotrope glutamaatreceptoren Excitabiliteit verminderend: K kanalen, GABA receptoren Epilepsie syndromen: -

Syndroom van West: infantiele spasme, vertraagde ontwikkeling, hypsaritmie EEG, >1jaar door ernstige hersenbeschadiging, slechte prognose Lennox-Gastaut syndroom: grote kans op status epilepticus, mentale retardatie, 1-8jaar oud meestal door ernstige hersenbeschadiging, prognose slecht Absence epilepsie van het kind: tussen 4-12jaar, verkeerdelijk herkend als verstrooidheid, R/ valproaat of ethosuximide, prognose goed. Juveniele myoclonusepilepsie: bilaterale myoclonieen(!), vooral bij het ontwaken, tussen 1020 jaar, R/ valproaat

D/ vooral klinische diagnose, anamnese + KNO VG koortstuipen, schedeltrauma, meningitis, familiaal, heteroanamnese TO/ acute fase: Labo (bloed, urine), CT, LP, toxicologie, EEG, MRI DD/ syncope (bleek, tijdsduur, geen tongbeet), transiente globale amnesie, parasomnieen, psychogene aanvallen (cave: complexe partiele aanvallen met frontale focus) R/ anti-epileptica, benzo’s bij alcohol derving, autorijden niet meer mogelijk -

-

Onderhoudstherapie: valproaat (tonico-clonisch en absence), lamotrigine (focaal) NW: valproaat (hepatotoxisch, trombocytopenie, gewichtstoename, actietremor lamotrigine (huiduitslag – epidermale necrose) Topiramaat (geheugenstoornissen, depressie, vermagering, acrale paresthesieen, nierstenen, glaucoom Carbamazepine (hepatotoxisch, aplastische anemie, leukopenie, hypoNa Fenytoin (tandvlees hypertrofie, hirsutisme Behandeling afbouwen bij >2jaar aanval vrij, JME NIET afbouwen.

R/ acute fase: diazepam of lorazepam IV, luchweg vrijmaken

13


Suria Amy Rowell

R/ status epilepticus: IV lorazepam (0,1mg/kg) + valproaat 5%gluc of Fenytoine NaCl, anesthesie onder continue EEG monitoring

Dementie Ziekte van Alzheimer (AD): S/ traag progressieve inprentings- en geheugenstoornissen (amnestisch syndroom) met temporeel gradient, geleidelijk andere cognitieve deficits, psychiatrische symptomen, mogelijk lichte parkinsonisme. D/ klinisch beeld en neuropsychologische bevindingen, Labo ter uitsluiting, structurele beeldvorming hersens (atrofie hippocampus later stadium), functionele beeldvorming (SPECT of FDG-PET) Zekerheidsdiagnose pas post-mortem: neuronaal verlies hippocampus, neurofibrillaire kluwens, seniel plaques (B-amyloid). Er is een daling van hoeveelheid acetylcholine in de hersens door degeneratie van nc van Meynert E/ familiaal: APP, PS-1, PS-2 Sporadisch: ApoE gen R/ cholinesterase remmers, memantine (NMDA-r antagonist), psychosociale ondersteuning Vasculaire dementia: S/ stapgewijze deterioratie van de cognitieve toestand parallel aan opeenvolgende infarcten. R/ controle van cardiovasculaire risicofactoren Lewy Body dementie: verzamelnaam voor dementie met LB en parkinson dementie Frontotemporale dementie (FTD): Leeftijd 45-60jaar, zieke duur meestal 8-10jaar S/ begint met gedragsveranderingen, progressieve fatische stoornissen -

Initiatie verlies, onverschilligheid, verlies v empathie, emotionele afvlakkering Disinhibitie

Primair progressieve afasie: -

Progressief niet-fluent = grammatica Semantische dementie = taalbegrip Logopene = woordvindingsmoeilijkheden

D/ hetero-anamnese, vrij goed bewaarde geheugen, MR – focale atrofie frontale cx of anterior temporale cx, FDG-PET (meest gevoelig). E/ geen specifieke behandeling, cholinesterase remmers hebben geen effect Normale Druk Hydrocefalie (NPH): S/ klinische triade: gangmoeilijkheden, cognitieve achteruitgang, mictie problemen. D/ CT, MR – sterke uitzetting van laterale ventrikels R/ ventriculoperitoneale drain

14


Suria Amy Rowell

Ziekte van Creutzfeld-Jakob (CJD): S/ zeer snel progressieve dementie, patient overlijdt gemiddeld <1jaar na eerste symptomen, myoclonie, dystonie, parkinsonisme, ataxie, LMN lijden, corticale blindheid Cave: ziekte is overdraagbaar DD/ limbische encephalitis, cerebrale vasculitis D/ MRI – FLAIR opnames (typische veranderingen in cortex en basale ganglia) R/ geen bestaande therapie

RM aandoeningen Brown-Séquard syndroom: ipsilat piramidale uitval en uitval van gnostische sensibiliteit, contralat verlies van vitale sensibiliteit Centrale ruggenmergsyndroom: opgehangen thermoanalgesie E/ -

-

-

-

Traumatisch, compressief Vit B deficientie o S/  RM: sensorische ataxie en piramidaal syndroom  perifere zenuw: afwezige peesreflexen  hersens: dementie o R/ toedienen Vit B Neurodegeneratief (zieke van Strumpell-Lorraine) o S/ langzaam progressieve piramidale parese o R/ geen specifieke behandeling Inflammatoir o MS o NMO (neuromyelitis optica) o Systeemziekte (SLE, Sjogren, sarcoidose) Ischemisch (a spinalis anterior syndroom) o Door oclussie van a spinalis anterior o S/ piramidale parese van de benen, sfincterstoornissen, uitval van vitale sensibiliteit met bewaarde diepe sensibiliteit (gedissocieerde gevoelsstoornis)

Neuromusculaire aandoeningen Voorhoorn aandoeningen: -

-

ALS (amyotrofische laterale sclerose) o Leeftijd gemiddeld 40-70jaar o S/ faciculaties en atrofie, piramidale tekenen, dysartrie en dysfagie, respiratoire insufficientie, sensibiliteit blijft intact o D/ EMG o R/ Riluzole SMA (spinomusculaire atrofie) 15


Suria Amy Rowell

o

-

Types:  Type I (Werdnig-Hoffmann): begin in utero, overlijden binnen eerste levensjaar  Type II: tussen 6-10mnd, gepaard met iets langere overleving  Type III (Kugelberg-Welander): >18jaar  Type IV: begint op volwassen leeftijd o S/ spierzwakte en verminderde spontane motoriek, areflexie, hypotonie (floppy infant), fasciculaties, houdingsafwijkingen Begin in proximale spieren benen en breidt zich uit naar proximale spieren armen, meeste patienten worden rolstoel gebonden. o R/ geen behandeling Poliomyelitis o Infectieuse aandoening van poliovirus o S/ griepachtige syndroom, lichte meningitis, parese en atrofie

Wortel aandoeningen: -

-

Radiculitis (inflammatoir) o Herpes zoster: (zona)  S/ hevige pijn en paresthesieen in 1 of meerdere dermatomen  R/ aciclovir po verkort episode duur  Cave: postherpetische neuralgie (R/ amitryptiline, carbamazepine, gabapentine) o Neruoborreliose o Guillain-barré syndroom Meningitis carcinomatosa: o Door invasie van kankercellen in subarachnoidale ruimte o S/ aantasting craniale zenuwen, hoofdpijn, rugpijn, epilepsie, mentale achteruitgang o D/ cytologisch onderzoek CSF o R/ palliatief

Plexus aandoeningen: -

-

Plexus brachialis o Parsonage-turner syndroom:  Autoimmuun  S/ zeer hevige acute pijn in 1 schouder of bovenarm, na enkele dagen spierzwakte en areflexie, nog later spieratrofie o Tumoren of bestraling: bij pancoast tumor of oksel metastase Lumbale plexus

Perifere zenuw aandoeningen: -

N. II o o

o

Neuritis optica AION:  S/ acute monoculaire visus verlies, gezwollen papil  R/ CS bij vasculitis  E/ vasculitis, DM en AHT Hereditaire opticusneuropathie van Leber 16

Samenvatting Cursus Neurologie  -

-

-

-

-

-

N. III o o o N. IV o o o N. V o o o N. VI o o N. VII o

Suria Amy Rowell

S/ snel progressieve irreversiebele visusverlies van 1 oog bij een jonge man, later gevolgd door de andere oog

Compressie door aneurysma, hernierend temporale uncus Vaatpathologie: DM, AHT. Is meestal pupilsparend en spontaan herstel (mnden) Sinus cavernosus trombose Microvasculair (DM, AHT) Schedeltrauma Sinus cavernosus trombose Sjogren Sinus cavernosus trombose: V1 en V2 Trigeminus neuralgie Zeer gevoelig aan intracraniale drukverhoging Sinus cavernosus trombose Bell’s palsy  S/ pijn achter of in het oor, verminderde smaak sensatie, hyperacusis, uitval fascialis  R/ CS po en beschermende oogzalf  Cave: foutieve reinervatie Neuroborreliose Sarcoidose GB Ramsay-Hunt syndroom (Herpes Zoster oticus): perifere facialis parese Rotsbeen fractuur Hemifaciale spasme

o o o o o o N. VIII o Neuritis vestibularis  S/ hevige vertigo, nausea, braken, geen gehoorsvermindering of tinnitus  D/ horizontorotatoire nystagmmus naar aangetaste kantt  R/ spontaan herstel  DD/ BPPV (Dix-Hallpike), ziekte v meniere (gehoorsvermindering) o Wallenberg syndroom (HS)

Onderscheid perifeer vs centraal: bij perifeer is de nystagmus steeds horizontorotatoir en bij centraal kan deze ook puur horizontaal of puur rotatoir of verticaal zijn. -

-

N. medianus (CTS) Carpal Tunnel Syndroom o S/ tinteling en pijn in medianus gebied, tijdens het werken met de handen en ’s nachts o D/ teken van Tinnel en teken van Phalen o R/ rust, NSAID, lokale CS infiltratie, chirurgische decompressie N. ulnaris N. radialis: drophand N. cutaneus femoris lateralis: meralgia paresthetica o S/ gevoelsveranderingen lateraal bovenbeen, neemt toe tijdens staan of stappen 17


Suria Amy Rowell

N. peroneus o E/ frequent met gekruiste benen zitten, gips, bedlegerigheid (+ gewichtsverlies) o S/ pijnloze dropvoet en voeteversie uitval en gevoelsuitval o D/ zenuwgeleidingsonderzoek Onderscheid peroneus uitval en L5 radiculopathie: eversie of inversie parese.

Multipele mononeuropathien -

Mononeuritis multiplex: uitval van meerdere perifere zenuwen door systeemziekte Compressie: HNPP, DM polyneuropathie

Polyneuropathie: Symmetrische sensorische en motorische uitval in de distale zenuwuiteinde van de ledematen. Dikke vezels: gnostische gevoeligheid en peesreflexen Dunne vezels: vitale sensibiliteit (pijn en temperatuurzin) -

-

-

Inflammatoir o Guillain-Barre syndroom  E/ 10-14d na infectie (campylobacter of CMV)  S/ spierzwakte en areflexie onderste ledenmaten, pijn en gevoelsstoornissen, opstijgende verlamming, uitval craniale zenuwen, evt uitval ademhalingsspieren, hartritmestoornissen en bloeddruk schommelingen. Zeer geleidelijke verbetering na toppunt.  D/ EMG (demyelinisatie): vertraging, LP – sterke eiwit stijging, normale celgehalte  R/ plasmaferese, IV IG, monitoring ICU o CIDP: chronische vorm van GB o Paraneoplastisch: dorsale ganglionneuritis  S/ puur sensorische polyneuropathie met gevoelsuitval, areflexie, sensorische ataxie  E/ kleincellig longCa  DD/ sjogren, HIV Metabool o Diabetes  S/ symmetrisch distale sensorisch (>motorisch) axonale polyneuropathie, chronische pijn en autonome afwijkingen.  R/ glycemie controle, amitryptiline enz bij neuropathische pijn. o Uremisch: bij chronische nierinsufficientie o Critical illness: bij zwaar zieke patient door circulerende toxines Toxisch: alcoholisme, cytostatica Deficiëntie: Vit B12 of Vit B1 Erfelijk (CMT) Charcot-Marie-Tooth o Erfelijk AD, kinderleeftijd o S/ bilaterale dropvoet, areflexie, holvoeten, kuitatrofie (champagne fles benen), gevoelsstoornissen (niet gevoeld door patient) o R/ geen specifieke behandeling

Neuromusculaire junctie: -

Myasthenia gravis (MG) 18


Suria Amy Rowell

o o

-

Door auto-antistoffen tegen Ach eindplaat, vrouwen 20-40jaar S/ vermoeibaarheid (abnormale afname van spierkracht na beweging) van:  Extrinsieke oogspieren: ptose en diplopie  Bulbaire spieren: verslikken, spraak, kauwen  Nek: dropped head  Proximale spieren armen en benen  Ademhalingsspieren: respiratoire insufficientie o D/ provocatieproeven, gevoel en peesreflexen intact, antistoffen MuSK, CT/MR thymus. o R/ cholinesteraseremmers, plasmaferese, IV Ig, CS, thymectomie o Cave: aminoglycoside kunnen MG verergeren! Lambert-Eatonsyndroom o AS tegen voltage gevoelige Ca kanalen die Ach vrijzetten. o S/ lijkt op MG, maar hier WEL verminderde peesreflexen en autonome symptomen o E/ meestal paraneoplastisch (small cell lung cancer)

Spierziekte: -

-

Dystrofie o Duchenne  X gebonden recessieve aandoening, 2jaar  S/ progressieve proximale symmetrische spierzwakte (benen), waggelgang met hyperlordose, teken v Gowers, hypertrofie kuiten, vaak mentale retardatie  Progressie: rolstoel gebonden >12jaar, overlijden 20-30jaar aan respiratoire insufficientie en cardiomyopathie  D/ sterke CK verhoging, EMG afwijkingen, spierbiopsie  R/ idebenone, fysiotherapie o Becker  X gebonden recessief, minder zwaar dan duchenne, rond 10jaar  S/ progressieve symmetrische proximale spierzwakte (benen)  Rolstoel 60jaar o Myotone dystrofie van Steinert  AD, anticipatie, meest frequente spierziekte in volwassenen  S/ aantasting diverse orgaansystemen, relaxatie en percussiemyotonie, atrofie en zwakte gelaat spieren, frontale kaalheid, nasale dysartrie en dysfagie, distale spieren > proximale spieren (dropvoet), executieve functiestoornissen en initiatief verlies, overige symptomen (cataract, DM, GI motiliteit verminderd)  Cave: complicaties anesthesie  D/ CK normaal tot licht verhoogd, EMG myotonie  R/ geen specifieke behandeling, kinesitherapie, cardiale follow-up Metabole myopathie: vb ziekte van Pompe Toxische myopathie: CS, statine, fibraten Inflammatoire myopathie: o polymyositis, dermatomyositis o S/ ontsteking proximale spiergroep o D/ spierbiopsie

19


Suria Amy Rowell

Mitochondriale myopathie: treffen vooral skeletspier en zenuwweefsel. PEO, afwezigheid diplopie. (MERRF en MELAS)

Hoofdpijn Primaire hoofdpijn: -

-

-

-

-

-

Spanningshoofdpijn o S/ lichte tot matige holocraniele drukkende hoofdpijn. Lange periodes vrij continue o R/ pijnstillers, (amitryptiline) Migraine o V>M, 20-40jaar, familiaal VG o S/ aanvallen van 4-72uur, bonzend of kloppende hoofdpijn meestal unilateraal, geassocieerde symptomen (nausea, foto en sonofobie, kinesiofobie), mogelijke aura o Bepaalde uitlokkende factoren: slaapgebrek, stress, … o R/ vermijden triggers, pijnstilling, triptanen (coronair lijden is contra-indicatie) o R/ onderhoud: B-blokker, valproaat, topimaraat Clusterhoofdpijn (Horton-neuralgie) o Zeer hevige (“suicide headache”) unilaterale hoofdpijn, meestal retro-orbitaal, aanvallen duren 15-180 minuten, rondlopen, ipsilaterale autonome symptomen o R/ aanval: inhalatie O2, triptanen parenteraal (SC of nasaal) o R/ onderhoud: CS, verapamil, Methysergide, lithium Trigeminus neuralgie o >50jaar, neurovasculair conflict o S/ zeer korte hevige elektrische pijnscheuten unilateraal in gebieden van n mandibularis en maxillaris. o R/ onderhoudstherapie, microvasculaire decompressie Analgetica misbruik o Continue refractaire hoofdpijn bij >3d /week inname pijnstillers of >10d/ maand triptanen. o R/ afbouw, evt opname Pseudotumor cerebri o Verhoging van ICP zonder aanwijsbare oorzaak o S/ klassieke symptomen intracraniale hypertensie o D/ LP drukmeting o Cave: irreversibele visusverlies o R/ gewichtsverlies, lumboperitoneale shunt of decompressie n opticus

Secundaire hoofdpijn: -

-

Arteritis temporalis o S/ hoofdpijn, subfibrilitas, malaise, gewichtsverlies, kaakclaudicatio, AION (bilat blindheid!), drukpijnlijk a temporalis o D/ inflammatoire Labo, biopsie a temporalis o R/ hoge dosis CS Glaucoom: acute gesloten hoek glaucoom o S/ nausea en braken, rode conjunctiva, gefixeerde matige gedilateerde pupil

20


Suria Amy Rowell

Bewustzijnsstoornissen Coma: Toestand van bewusteloosheid waarbij de patiënt met de ogen gesloten ligt en niet gewekt kan worden door toediening van prikkels, >1uur. D/ GSC, HS reflexen zijn nog intact TO/ zoeken naar oorzaak: labo (bloed, urine), CT, MR, EEG Vegetatieve toestand: Zware beschadiging van de cerebrale hemisferen en nog vrij intacte HS. S/ spontane ogen openen, slaap-waak cyclus, normale BD, ademhaling. Bij >1jaar: permanente vegetatieve toestand Minimally concious state: waarbij de patiënt rudimentair vocaal of motorisch gedrag vertoont, spontaan of in respons op aanraking, visuele stimuli of aanspreken. Hersendood: Onomkeerbare afwezigheid van hersenfunctie (HS) D/ rectale temp >36 graden, intoxicaties uitgewerkt, metabole stoornissen gecorrigeerd, >24uur, complete responsiviteit op stimuli (peesreflexen en piramidale tekens wel aanwezig), HS reflexen afwezig (calorische proeven, apneetest).

21

Neurologie Aantekeningen bij cursus

Recommend Documents