MASARYKOVA UNIVERZITA PEDAGOGICKÁ FAKULTA
KATEDRA SPECIÁLNÍ PEDAGOGIKY
Logopedická intervence u osob s ALS Bakalářská práce
Brno 2010
Vedoucí bakalářské práce:
Vypracoval:
PhDr. Barbora Bočková Ph.D.
Petra Vaňová
Prohlášení Prohlašuji, že jsem bakalářsko práci vypracovala samostatně s využitím pouze citovaných literárních pramenů, dalších informací a zdrojů v souladu s Disciplinárním řádem pro studenty Pedagogické fakulty Masarykovy univerzity a se zákonem č. 121/2000 Sb., o právu autorském, o právech souvisejících s právem autorským a o změně některých zákonů (autorský zákon), ve znění pozdějších předpisů. Souhlasím, aby byla práce uložena v knihovně Pedagogické fakulty Masarykovy univerzity v Brně a zpřístupněna ke studijním účelům
V Brně, dne
________________________ Petra Vaňová
Děkuji vedoucí bakalářské práce PhDr. Bočkové Ph.D. za pomoc a rady, které mi poskytla v průběhu zpracování této práce.
OBSAH ÚVOD ......................................................................................................................3 1 TEORETICKÁ VÝCHODISKA ............................................................................4 1.1 Vymezení základních pojmů z neurologie........................................................4 1.2 Anatomie orofaciální oblasti ............................................................................8 1.3 Fyziologie polykání ....................................................................................... 12 2 AMYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA .................................................. 15 2.1 Základní charakteristika nemoci .................................................................... 15 2.2 Narušení komunikační schopnosti u osob s Amyotrofickou laterální sklerózou ............................................................................................................................ 19 2.3 Logopedická terapie u dospělých osob a možnosti komunikace ..................... 23 3 LOGOPEDICKÁ INTERVENCE U OSOBY S AMYOTROFICKOU LATERÁLNÍ SKLERÓZOU .................................................................................. 31 3.1 Cíle výzkumního šetření a metodologie ......................................................... 31 3.2 Charakteristika místa šetření .......................................................................... 32 3.3 Charakteristika výzkumního vzorku............................................................... 32 3.4 Vlastní šetření................................................................................................ 34 3.5 Závěry výzkumního šetření a doporučení pro praxi ........................................ 48 ZÁVĚR .................................................................................................................. 49 SHRNUTÍ............................................................................................................... 51 SUMMARY ........................................................................................................... 51 SEZNAM LITERATURY ...................................................................................... 52 SEZNAM PŘÍLOH................................................................................................. 54
2
ÚVOD Problematika narušené komunikační schopnosti představuje složitou a komplikovanou oblast logopedie. Logopedická terapie sehrává důležitou roli při zachování dostatečné kvality sociálního kontaktu s okolím. Při Amyotrofické laterální skleróze je cílem potlačení projevů narušené komunikační schopnosti a v konečném stádiu náhrada komunikace prostřednictvím augmentativní a alternativní komunikace. Bakalářská práce je rozdělená na tři kapitoly. První kapitola obsahuje základní informace z neurologických pojmů. Rozdělení nervové soustavy a její samotnou inervaci. Dále se věnuje anatomii orofaciání oblasti, popisu svalů, které se účastní na mluvě a celkové mimické stránce řeči. V neposlední řadě taky fyziologii polykání, popisuje jeho fáze od přechodu ústní dutinou až po jeho spočinutí v jícnu. Druhá kapitola je věnovaná samotné nemoci Amyotrofická laterální skleróza. Poskytuje její základní charakteristiku, etiologii, diagnostiku a terapii. Věnuje svoji pozornost také logopedické stránce této nemoci. Popisuje narušenou komunikační schopnost, kterou táta nemoc vyvolává. Charakterizuje dysartrii a její dělení. Rozebírá logopedickou terapii u dospělých osob a poskytuje přehled možností náhradního komunikačního systému. Poslední kapitola pojednává o vlastním výzkumu. K výzkumnému šetření byla využitá kvalitativní forma výzkumu a monografická procedura. Hlavní metodou byla kazuistika. Z hlediska technik byl využit polostrukturovaný rozhovor, aktivní pozorování a analýza odborných dokumentů. Hlavním cílem práce byla analýza postupů logopedické intervence u pacientky s ALS. Na základě hlavního cíle byly stanoveny i cíle dílčí a to analýza případové studie, analýza logopedické diagnostiky a analýza postupů logopedické terapie.
3
1 TEORETICKÁ VÝCHODISKA 1.1 Vymezení základních pojmů z neurologie Dle knihy J. Beňušku (2005) nervová soustava je nejsložitějším systémem lidského těla. Jejím úkolem je zabezpečovat kontakt organizmu s prostředím, řídit činnost jednotlivých orgánů a celých orgánových soustav, zabezpečit jejich vzájemnou funkční koordinaci a tak udržet vnitřní integritu organizmu a jeho funkci jako celku. Funkční vykonávací jednotkou tkaniva nervové soustavy je nervová buňka, neuron (obr. 1).
obr. 1: Neuron (LOVE, R. J., WEBB, W. G. 2009)
Většina neuronů se od ostatních buněk odlišuje svou výraznou asymetrickou stavbou. Neuron má centrální tělo, z kterého vystupují různě dlouhé tenké výběžky dendrity a axon. Dendrity vedou vzruchy z periférie směrem do perikarya, axon vede vzruchy z perikarya k nervovému zakončení. Na konci každého neuritu je synaptický váček obsahující vakuoly, v nichž jsou uloženy transmitery (přenášeče). Kolem každého neuronu je polopropustná membrána (Beňuška, J. 2005). Neurony nejsou v nervové soustavě uspořádané náhodně, ale obyčejně v řetězci za sebou, čím vzniká nervová dráha. Na začátku nervové dráhy je první neuron - nervová buňka, která je schopná zaregistrovat signál a promění ho na nervový vzruch, který se vede aferentním směrem do míchy nebo mozku (Beňuška, J. 2005). 4
Mezi základní funkce neuronů patří specifická; tj. tvorba a přenos vzruchu, sekreční tj. tvorba transmiterů a jejich transport a metabolická zajišťuje stálost buněčného prostředí. Neurony mají různou funkci, rychlost vedení vzruchu i frekvenci, z čeho plyne i funkční rozdělení neuronů na motorické - zprostředkující styk center s hybným výkonným orgánem, senzitivní - vedou smyslové vněmy do center a interneurony - zprostředkují styk neuronů mezi sebou (Parker, S. 2008). Nervová činnost je založená na principu reflexu. Podle S. Káše (1997) každý reflex má 5 základních složek: -
receptor ve smyslovém orgánu nebo volná nervová zakončení ve tkáních,
-
dostředivou dráhu v periferním nervu,
-
centrum v mozku,
-
dostředivou dráhu v periferním nervu nebo v centrálních odstředivých drahách,
-
výkonný orgán.
Nervová soustava tvoří základní komunikační a koordinační síť lidského těla. Ve skutečnosti není jedna, ale pozůstává ze tří soustav. Ústřední postavení má centrální nervová soustava dále jen CNS. Skládá se z mozku a míchy, která přechází vnitřkem páteře. Z CNS vystupuje celkem 43 párů nervů: 12 z mozku (hlavové nervy) a 31 z míchy (míšní nervy). Tyto nervy se rozvětvují a přebíhají mezi orgány a tkanivy a inervují každý kousek lidského těla. Společně tvoří periferní (obvodovou) nervovou soustavu. Třetí složkou nervové soustavy je autonomní nervová soustava dále jen ANS (Parker, S. 2008). Řídící složkou nervové soustavy je mozek. Mozek ve spolupráci s míchou jsou součástí CNS, reguluje mimovolné procesy a koordinuje většinu vůlí ovládaných pohybů. Současně je sídlem vědomí a paměti. Skládá se ze čtyř hlavních struktur. Z velkého koncového mozku, mezimozku, mozečku a mozkového kmene. 5
Nervová vlákna míchy spájí mozek s trupem a končetinami. Mozek je prostřednícím hlavových nervů propojen se smyslovými orgány hlavy (Parker, S. 2008). V případě periferních nervů jde o nervy smíšené, které obsahují vlákna motorická, senzitivní a vegetativní. Je to svazek vláken s různou funkcí, který zprostředkuje úplný styk centra s prostředím. Když dojde k poškození periferního nervu, jeho funkce motorické, nastávají plégie nebo parézy v dané inervační oblasti, snížení svalového tonu, vyhasnutí svalových reflexů nebo spasmy, zvýšené napětí až křeče. Při poruše senzorické funkce se jedná o snížené nebo vymizelé vnímání, čití v dané oblasti, brnění, bolest (Káš, S. 1997). Hlavové nervy (nervi craniales) Hlavové nervy jsou nezbytné pro správnou produkci řeči a jejich znalost se stává pro logopeda nutností. Až sedm z nich je přímo zapojená do produkce řeči. 12 párů hlavových nervů nepřechází míchou, ale spojují se přímo s mozkem. Některé z nich přenášení senzitivní informace z orgánů a tkaniv v hlavě a krku, jinými procházejí motorické signály. Většina hlavových nervů dostala pojmenování podle částí, kterou inervují (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). I. Čichové nervy, nervus olfactorius je přímý výběžek mozkové tkáně. Začíná na nosní sliznici, vstupuje do mozku na bází čelního laloku, kde jsou primární čichová ústrojí. Korová čichová oblast se nachází ve spánkovém laloku. Čichový nerv má jedinou funkci, a to zprostředkovává čichové vjemy. Poruchy inervace způsobují snížení čichu, pseudohalucinace (nepříjemné pocity pachů) (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). Dalším nervem je II. Zrakový nerv, nervus opticus, také se jedná o přímý výběžek mozkové tkáně. Vychází ze sítnice, probíhá v orbite a vstupuje do nitrolebečního prostoru. V chiasmatu se částečně kříží, vstupuje do týlního laloku, kde je zraková oblast. Jeho funkcí je zprostředkování všech zrakových vjemů, fotoreakce i mrkacího reflexu. Nedostatečná inervace způsobuje částečnou nebo úplnou slepotu jednoho oka, poruchu zorního pole, pseudohalucinace, barvoslepost (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008).
6
Výhradně motorický nerv, který zajišťuje pohyb bulbu směrem nahoru, dovnitř, zvedání víčka je III. Okohybní nerv, nervus oculomotorius. Jádra zajišťují fotoreakci, konvergenci a akomodaci. Porucha správné inervace má za následek pokles víčka, vázne pohyb oka směrem nahoru, vyhasíná fotoreakce, porucha konvergence, obrna pohybů obou očí k jedné straně (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). IV. Kladkový nerv, nervus trochlearis je relativně nevýznamný. Inervuje jediný sval, který stáčí oko zevně a šikmo dolů. Porucha je téměř nepatrná, okohybné svaly jí dokáží kompenzovat (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). Následující V. Trojklaný nerv, nervus trigeminus, kterého senzitivní část má větev oftalmickou, maxilární a mandibulární. Nerv snímá podněty z celé obličejové části hlavy, z temene, senzorická část z předních 2/3 jazyka. Motorický inervuje žvýkací svaly. Zajišťuje napínání měkkého patra a otevíraní Eustachovy trubice. Slouží k pohybu laryngu nahoru a dopředu. (Káš, S. 1997, Love, R.J., Webb, W.G. 2009). VI. Odtahující nerv, nervus abducens vystupuje z mozkového kmene a prodloužené míchy a vstupuje do orbity. Jedná se výhradně o motorický nerv, který stáčí oční bulbus zevně. Zlá funkce tohoto nervu je vázaná se šilhavostí, dvojitým viděním (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). Tento nerv inervuje svaly obličeje. Jedná je o VII. Lícní nerv - nervus facialis, také se jedná o motorický nerv. Horní větev zajišťuje inervaci svalstva čela, dolní větev mimiku tváře, úst a krku. Poruchou této inervace je paréza svalstva obličeje. VIII. Sluchověrovnovážní nerv, nervus vestibulocochlearis - vede z vnitřního ucha signály o orientaci hlavy a rovnováze, přináší sluchové informace do centrálního nervového systému. Další IV. Jazykohltanový nerv, nervus glossopharyngeus - motorické vlákna těchto nervů se zúčastňuji na pohybech jazyka a polykání, senzitivní vlákna přenášejí informace o chuti, hmatu a teplotě z jazyka a hltanu (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). Nejdelší a nejrozvětvenější ze všech hlavových nervů je X. Bloudivý nerv, nevrus vagus. Inervuje celou řadu vnitřních orgánů. Vlákna inervující dolní část hlavy, krku, hrudníka a břicha. Zúčastňuje se na životně důležitých funkcích, polykání, dýchaní, činnost srdce, tvorba žaludečních kyselin (Káš, S. 1997). 7
XI. Přídatný nerv, nervus accessorius - řídi koncentraci svalů a pohybů hlavy, rotaci, úklony a předsunutí hlavy, krku a plic. Stimuluje svaly hltanu a hrtanu. XII. Podjazykový nerv, nervus hypoglossus - inervuje svaly jazyka (Káš, S. 1997, Parker, S. 2008). Nervy míchy, nervi spinales- v prostoru mezi obratli vystupuje 31 párů míšních nervů. Nervi cervicales - jedná se o osm párových krčních nervů, které inervují hrudník, hlavu, krk, ramena, horní končetiny, hrudní svaly zad a břišní svaly. Nervi thoracici - hrudní míšni nervy jsou spojeny s meziřeberními svaly, hlubokými svaly zad a břišními svaly. Nervi lumbales - starají se o inervaci dolní břišní steny, část stehen a dolních končetin. Nervi sacrales a nervi coccygeus - inervují dolní končetiny, svaly hýždí, stehen, anální a genitální oblast (Parker, S. 2008).
1.2 Anatomie orofaciální oblasti Správná artikulace je závislá na koordinaci orofaciálního komplexu. Na správném fungování se účastní svaly, které musí být patřičně inervování z CNS. Následující rozdělení popisuje funkci a inervaci jednotlivých orofaciálních svalů, jako uvádí R. Castillo-Morales (2006):
obr. č. 2 Mimické svalstvo (CASTILLO-MORALES, R. MATĚJÍČKOVÁ, E. 2006)
a) mimické svalstvo - musculus occipitofrontalis- jedná se o párový sval, složený z dvou částí, kterého hlavní funkcí je vytváření vodorovných vrásek (obr.č.2, č.1); 8
b) svalstvo v oblasti oční štěrbiny - musculus orbicularis (kruhový svěrač oční)- zužuje a uzavírá oční štěrbinu (obr. č. 2, č.2); - musculus corrugator supercilii- táhne kůži obočí dolů, dovnitř a tvoří svislé vrásky (obr. č. 2, č. 12); c) svalstvo v oblasti nosu - musculus probrus (štíhlý sval)- způsobuje příčné vrásky na kořenu nosu (obr. č. 2, č. 13); - musculus nasalis (nosní sval)- zmenšuje křídla nosu (obr. č. 2, č. 11); d) svalstvo v oblasti ústního otvoru - musculus orbicularis oris (kruhový svěrač ústní)- při slabé kontrakci se rty zavírají, při silné se špulí dopředu (obr. č. 2, č. 6), (obr. č. 3, č 4);
obr. č. 3 Mimické svalstvo (CASTILLO-MORALES, R. MATĚJÍČKOVÁ, E 2006)
- musculus levator labii superioris alaeque nasi- rozšiřuje křídla nosu a zvedá střední část horního rtu (obr. č. 2, č. 3); - musculus levator labii superioris (zvedač horního rtu)- zvedá horní ret (obr. č. 2, č. 5), (obr. č. 3, č. 9); - musculus levator anguli oris- zvedá ústní koutek (obr. č. 3, č. 1); - musculus zygomaticus major (velký jařmový sval)- zvedá ústní koutek nahoru a vně (obr. č. 3, č. 3); - musculus zygomaticus minor (malá jařmový sval)- zvedá ústní koutek nahoru a vně (obr. č. 2. č. 4), (obr. č. 3. č. 2); - musculus buccinator (tvářový sval)- táhne ústní koutek vzad a přitlačuje tváře k zubům, má tak důležitou funkci při žvýkacích pochodech; - musculus risorius (sval smíchový)- táhne ústní koutek do strany (obr. č. 2, č. 10), (obr. č. 3, č. 8); 9
- musculus depressor anguli oris (stahovač ústního koutku)- táhne ústní koutek dolů (obr. č. 2, č. 9), (obr. č. 3, č. 7); - musculus depressor labii inferioris (stahovač dolního rtu)- táhne dolní ret dolů (obr. č. 2. Č. 7), (obr. č. 3, č. 5); - musculus mentalis- vysunuje dolní ret nahoru a dopředu (obr. č. 2, č. 8); - platisma (kožní krční sval)- pomocný sval při otevíraní čelisti; e) žvýkací svalstvo - musculus temporalis (spánkový sval)- přitahuje mandibulu; - musculus masseter (velký žvýkací sval)- přitahuje mandibulu; - musculus pterygoideus medialis (křídlový sval vnitřní)- zvedá, shora přitahuje mandibulu; - musculus pterygoideus lateralis (křídlový sval zevní)- předsouvá mandibulu; f) tvářový mechanizmus - musculus orbicularis oris; - musculus buccinator; -musculus constrictor pharyngis superior; Všechny tři svaly vzájemné spolupracují a sehrávají důležitou roli při životně důležitých funkcích. Tvářový mechanizmus má význam při polykání, sání, odpovídá za správné sevření rtů. g) svalstvo jazylky - musculus digastricus- táhne jazylku dozadu nahoru a dopředu nahoru; - musculus stylohyoideus- zvedá jazylku dozadu a nahoru, zaklání hlavu mírně dozadu; - musculus mylohyoideus- zvedá jazylku, tvoří ústní dno, jazyk tlačí silně proti patru, má významnou funkci v první fází polykání; - musculus geniohyoideus- zvedá jazylku dopředu a nahoru, táhne mandibulu dolů; Na svalstvo jazylky bezpodmínečně navazují i: h) podjazylkové svaly - musculus sternocleidohyoideus- táhne jazylku dolů, slouží jako pomocní dýchací orgán;
10
- musculus omohyoideus- táhne jazylku dolů a dozadu, slouží jako pomocní orgán pro nádech; - musculus sternothyroideus- táhne hrtan dolů, slouží jako pomocní dýchací sval; - musculus thyrohyoideus- táhne jazylku dolů, zvedá hrtan nahoru; i) svalstvo jazyka vnitřní svalstvo: - musculus longitudinalis superior- zvedá hrot jazyka dozadu a nahoru; - musculus longitudinalis inferior- zkracuje jazyk, zvedá jeho hrot dozadu a nahoru; - musculus transversus linguae- při jeho kontrakcích se jazyk zužuje; vnější svalstvo jazyka - musculus genioglossus- umožňuje pohyb jazyka do stran; - musculus hyoglossus- posouvá jazyk směrem dozadu a dolů, pomocí podjazykových svalů, které stabilizují jazylku; - musculus styloglossus- elevace a retrakce jazyka; - musculus palatoglossus- táhne jazyk dozadu a nahoru, kořen jazyka zvedá. Při polykání slouží jako hltanový svěrač. (obr. č. 4, č. 5); j) svalstvo měkkého patra
obr. č. 4 Svalstvo měkkého patra CASTILLO-MORALES, R. MATĚJÍČKOVÁ, E. 2006
- musculus tensor veli palatini- napíná a zvedá patro (obr. č. 4, č. 1); - musculus levaror veli palatini- posouvá měkké patro dozadu a nahoru. Uzavírá nosohltan a zužuje Eustachovu trubici. (obr. č. 4, č. 2); - musculus uvulae- zkracuje uvulu (čípku) a zvedá ji dozadu (obr. č. 4, č. 3); - musculus palatopharyngeus- přibližuje oblouky patra do střední linie (obr. č. 4, č. 6);
11
Posledním svalstvem, které se ale neúčastní přímo na mluvě, má z hlediska později zmiňováni diagnózy velký význam. k) svalstvo hltanu - musculus constrictor pharyngis superior- slouží jako uzávěr nosohltanu při polykání; - musculus constrictor pharyngis medius- slouží jako hltanový svěrač; - musculus constrictor pharyngis inferior- dolní hltanový svěrač; - musculus stylopharyngeus- elevace a zúžení horního hltanu; - musculus palatopharyngeus- zvedá hltan; - musculus salpigopharyngeus- elevace hltanu (Castillo-Morales, R. 2006).
1.3 Fyziologie polykání Polykáním se rozumí transport potravy z dutiny ústní až do žaludku. Samotné polykání můžeme rozdělit do dvou základních fází na fázi vědomou a nevědomou. vědomá- volní aktivitou zpracována potrava pomocí zubů, žvýkacích svalů a jazyka vytvoří sousto (bolus), které je polknutím dopraveno do hltanu; nevědomá- reflexní mechanizmus začíná podrážděním smyslových receptorů a současně chrání dýchací cesty před aspirací. Zvednutím hrtanu hrtanová příklopka zabrání vstupu potravy do hrtanu, zastaví se dýchaní a potrava může vstoupit z hltanu do žaludku (Kaulfussová in Škodová, E., Jedlička, I. a kol., 2003). Porucha polykání pevné nebo tekuté potravy, která nastává z různých příčin v průběhu transportu od úst do žaludku je označována termínem dysfagie. Z hlediska posunu sousta rozdělujeme polykání na čtyři fáze: fáze přípravná - obsahuje odkousávání, žvýkání, promíchávání potravy se slinami a vytvoření bolusu. Jedná se o fázi vědomou a její trvání je individuální. Rty jsou zavřeny, tváře jsou ve fyziologickém napětí, spodní čelist vykonává rotační pohyb (obr. č. 5, a).
12
obr. č. 5 Fáze polykání CASTILLO-MORALES, R. MATĚJÍČKOVÁ, E. 2006
fáze orální - táto fáze probíhá částečně vědomě a částečně nevědomě, trvá přibližně 1- 1,5 sekund. Rty jsou zavřeny, vytvořený bolus jazyk transformuje k zadní části dutiny ústní, měkké patro je přitlačeno na zadní stenu faryngu. V tomtéž okamihu se spouští polykací reflex a polykání probíhá dále bez vlivu naší vůle (obr. č. 5, b,c) (Kaulfussová in Škodová, E., Jedlička,I. a kol., 2003,Love, R.J., Webb, W.G. 2009). fáze faryngální - trvá přibližně sekundu a není pod naší kontrolou. Zvedá se hrtan a hrtanová příklopka brání vstupu potravy do hrtanu, zastaví se dýchání a potrava je peristaltickými pohyby přepravována z hltanu do jícnu (obr. č. 5, d). fáze ezofaryngeální - peristaltické pohyby vytvoří tlakovou vlnu, která transportuje potravu z jícnu do žaludku, trvá 4-8 sekund. Současně se otvírá epiglottis, hrtan klesá do původní polohy, tím se otvírá respirační trakt a průběh polykání je uzavřen (obr. č. 5, e,f) (Kaulfussová in Škodová, E., Jedlička,I. a kol., 2003,Love, R.J., Webb, W.G. 2009). Na základě klinického nálezu u neurologických onemocnění a stavu pacienta stanovujeme vhodnou strategii. Podle Logemana in E.Škodová, I.Jedlička a kol. (2003) používáme následovní terapeutický postup. Kompenzační strategie - jejich využívání může polykání potravy umožnit nebo přinejmenším zlepšit. Jedná se o techniku držení těla, posílení senzorických podnětů, změny konzistence potravy, objemu potravy a rychlosti při příjmu, protézy. 13
Terapeutické strategie - jedná se o cvičení na zlepšení pohyblivosti rtů, spodní čelisti, jazyka, hrtanu a hlasivek, tepelná, taktilní a chuťová stimulace, polykací manévr. Výběr vhodné potravy - je nezbytnou součástí terapeutického postupu. V průběhu terapie je nutné některé potraviny omezit nebo úplně vyloučit, z hlediska jejich konzistence a charakteru (Logemana in Škodová E., Jedlička I. a kol. 2003). Polykací manévry rozlišujeme: V prvním řadě jde o energické (usilovné) polykání, které je využíváno při omezené pohyblivosti jazyka, optimalizuje orální fázi polykání. V druhé řadě jde o supraglostické polykání. Předpokladem pro tento způsob polykání je dostatečná pohyblivost hlasivek, zabraňuje aspiraci potravy, využívá se při nedostatečném laryngálním uzávěru. V posledním řadě se jedná o super-supraglostické polykání, které je využíváno při omezeném uzávěru vstupu dýchacích cest. Mendelsonův manévr - tento manévr je využíván při nedostatečném uzávěru hlasivek a při omezeném laryngálním pohybu (Kaulfussová in Škodová, E., Jedlička, I. a kol., 2003).
Shrnutí: Nervový systém se v každém okamihu podílí na naší činnosti. Vytváří nejsložitější a nejdokonalejší komunikační síť v lidském těle. Stavebními jednotkami nervové soustavy jsou milióny vzájemně propojených nervových buněk- neuronů. Hlavové nervy mají důležitou funkci při inervaci orofaciálního svalstva, které se podílí na fungování mluvního projevu, celkové mimiky, ale také sehrává důležitou roli v procesu polykání.
14
2 AMYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA 2.1 Základní charakteristika nemoci Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je považována za relativně vzácné neurodegenerativní onemocnění.
Klinický
obraz
je
následkem
degenerace
motorických neuronů v předních míšních rozích, v motorických jádrech distálních mozkových nervů nervus trigeminus (V.), nervus glossofaryngus (IX.), nervus vagus (X.), nervus hypoglossus (XII.), současně se vyvíjí degenerace pyramidové dráhy. Jde o kombinované postižení prvního a druhého motorického neuronu- co svědčí pro centrální i periferní motorické postižení. V časopise Postgraduální medicína (2006) se uvádí stávající incidence (počet nových případů) kolem 2 na 100 000 obyvatel a prevalence (počet existujících onemocnění) 6 na 100 000 obyvatel. U mužů se vyskytuje 3x častěji. Výskyt choroby stoupá s věkem, vyskytuje se ponejvíce mezi 40 a 65 lety. Označení amyotrofická pochází z řečtiny. Volně přeloženo žádná výživa svalů. Pokud svaly nejsou vyživovány, atrofují a chřadnou. Laterální určuje oblast míchy, kde jsou umístěny nervové buňky, které vyživují svaly. Když tato oblast degeneruje, vede to k jizvení nebo zatvrdnutí (skleróze) v tomto místě. Táto nemoc se nazývaná také motor neuron disease, Lou Gehring disease , ale i maladie de Charcot, který tuto nemoc prvně popsal v roce 1896 (Mumenthaler, M. 1997).
V současné době se ALS rozděluje na formu sporadickou a formu familiární. Sporadická forma ALS, která podle klinických kritérií tvoří asi 90% případů. Příčina je nejasná, začátek onemocnění se objevuje obvykle po padesátém roce života a trvá v průměru 3 roky. Dalším typem je familiární forma ALS, která tvoří asi 10% případů a může být autozomálně dominantní- začíná převážně v 40 věku života. Jedná se o mutaci genu Cu/Zn superoxid-dysmutazy. Jde o jediný genetický defekt prokazatelně spojený se vznikem onemocnění a autozomálně recesivní- začíná podstatně dříve ve věku 3-23 let, má benigní průběh, někdy trvá 15-20 let. Poslední familiární forma ALS s demencí a s autozomálně dominantní formou dědičnosti, okrem klinických projevů pro ALS má i projevy demence; 15
K ostatním formám ALS patří západo-pacifickou formu - zahrnuje 3 lokality výskytu - na Guamě, poloostrove Kii v Japonsku, a v západní Nové Guiney. Incidence je 100x vyšší než v jiných lokalitách. V této skupině se udává souvislost s poruchou metabolizmu magnézia a kalcia a s poruchou příštítných tělísek (Varšík, P. 1999).
Etiologie a patogeneze Jen malá skupina příčin vzniku ALS je podmíněná geneticky. Objevili se rodiny s dominantní dědičnosti, také jsou známy rodin s juvenilní, familiární, relativně benigní ALS. U některých začalo onemocnění v dětství a pomalu progresívně probíhalo po několik desetiletí. Pouze u domorodců z ostrova Guam se vyskytuje dědičná forma. U zbývajících případů zůstává etiologie neznáma. Ani jedna z dosud zvažovaných možností nebyla ověžená jako jednoznačná primární porucha způsobující degeneraci motorických neuronů. Byla nalezena celá řada odlišností jak na strukturální, tak i funkční a metabolické úrovni. Hlavní roli hraje především oxidační stres, zapojení kalciového metabolizmu, genetické faktory, ale i možné infekční, vírové nebo autoimunitní podklady (Postgraduální medicína 2006). Na neurodegeneraci se mohou podílet specifické rysy motoneuronů. Motorické neurony jsou postmitotické buňky, neschopné dalšího dělení, a proto postupně ubývají s věkem. Jsou největšími buňkami nervového systému a mají značné energetické nároky zajišťované vysokým stupněm mitochondriální aktivity. Poškození mitochondrií a proteinů může vysvětlit zvýšenou zranitelnost těchto buněk. (Varšík, P. 1999). Jak je uvedeno v časopise Postgraduální medicína (2006) asi 10% pacientů s ALS má pozitivní rodinnou anamnézu U pětiny z nich je prokázaná mutace genu Cu/Zn, enzymu zapojeného do metabolizmu volných kyslíkových radikálů. Mutovaný enzym získává schopnosti reagovat s dalšími substráty. Častost nástupu a rychlost progrese onemocnění se do značné míry odvíjí od typu mutace. Dědičnost je u všech autozomálně dominantní. Zdá se tedy, že genetické faktory, oxidační stres a ostatní zmíněné faktory jsou pravděpodobně všechny různou mírou zapojené do složitého procesu patogeneze onemocnění.
16
Klinický obraz ALS Dále jsou pak v časopise Postgraduální medicína (2006) uvedeny prvotní příznaky nemoci. Tyto příznaky jsou často velmi decentní, jedná se o únavu, slabosti, nevysvětlitelné pády. Při typickém obraze ALS bývá postižení horních končetin obvykle jako první, zejména v oblasti proximálního svalstva, později i distálního. Postižení orofaryngu a poruchami řeči, polykání obvykle následuje horní končetiny. Později bývají postižené i dolní končetiny s dominujícím obrazem spasticky a později projevy postižení dolního motoneuronu. Při méně typickém anebo atypickém průběhu dochází ke klinickým projevům dříve na dolních končetinách. Bývá narušena chůze, stabilita, postupně se zvýrazňuje motorická slabost svalstva končetin, poruchy funkce bulbálního svalstva, objevují se respirační poruchy jako důsledek poruchy funkce respiračního svalstva, bývají bolestivé křeče končetin. Nebývají v žádném případě porušené funkce senzitivních drah. Z hlediska klasifikace můžeme mluvit: V prvním případě o klasickém klinickém obraze zahrnujícím projevy poškození dolního motoneurónu, v typickém případě začínající na horních končetinách a orofaryngu a v atypickém případě na dolních končetinách; u obou případů typicky i s projevy poškození horního motoneuronu. V druhém případě se jedná o obraz tzv. progresivní bulbální paralýzy. V klasickém klinickém obraze měla projevy bulbální paralýzy, hlavně s dysfagií a dysartrií, často plégie tvarového svalstva. Obraz tzv. pseudobulbálné paralýzy se zvýšeným maseterovým reflexem a spastickým smíchem a pláčem. V dalším případě jde o atypický klinický obraz. Uudával se jako tzv. primární laterální skleróza, kde dominoval obraz poškození pyramidové dráhy, a projevy poškození dolního motoneuronu byli zřídkavé. V posledním případě se jedná o sporní klinické syndromy zařazovány mezi nemoci motoneuronů analogické ALS: syndrom benigní fascikulace, postpolio syndrom, syndrom multifaktoriální motorické neuropatie (Varšík, P. 1999).
Diagnostická kritéria ALS Klinická variabilita v začátku onemocnění je široká, a proto není diagnostika snadná. Neexistuje žádné objektivní kritérium pro jednoznačné stanovení diagnózy. 17
Progrese má kontinuální a regionální charakter, obvykle nejprve programují příznaky postižené oblasti a šíření do sousedních krajin. Demence se udává asi v 5%, bývá fronto-temporálního typu a tito nemocní se často řadí do tzv. ALS-plus syndromů. Aktuální diagnostická kritéria ALS (El Escorial): definitivní ALS - objektivní klinické příznaky postižení PNS a CNS ve třech krajinách, pravděpodobná ALS - klinické příznaky postižení PNS a CNS alespoň ve dvou krajinách, pravděpodobná, laboratorně podporovaná ALS: klinické známky léze PNS a CNS jen v jedné krajině nebo pouze známky CNS v jedné krajině a PNS léze podle EMG (elektromyografie) alespoň ve dvou končetinách. Zobrazovací a laboratorní vyšetření musí vyloučit jinou příčinu, možná ALS: klinické známky léze PNS a CNS společně pouze v jedné krajině nebo pouze CNS ve dvou nebo více krajinách a forma klinicky pravděpodobná, laboratorně podporované ALS nemůže být potvrzena. Ostatní možné dg musí být vyloučeny (Momenthaler, M. 1997).
Pomocná vyšetření Pomocné vyšetřovací metody v diagnostice ALS jsou pouze doplňující. Pozitivní
kritéria
naplňuje
již
klinické
vyšetření.
Jakýkoliv
nález
v elektrofyziologickém, zobrazovacím nebo jiném vyšetření, který by jiným způsobem vysvětlil klinický nález, vylučuje diagnózu ALS. Do standardního vyšetřovacího programu by mělo patřit: Biochemické vyšetření nález nevylučuje ALS, může posloužít ke směřování dalšího postupu, sérologické vyšetření, lumbální punkce, Elektromyografie je doplněním klinického vyšetření, identifikuje subklinické léze dolního motoneuronu a vylučuje jiné diferenciálně diagnostické jednotky- existuje tedy nález diagnózu vylučující nebo podporující- nikoliv potvrzující. K dalším vyšetřením patří magnetická rezonance mozku a krční páteře, spinometrie, svalový test- slouží ke sledování průběhu onemocnění (Momenthaler, M. 1997)..
18
Terapie Kauzální terapie neexistuje. V současné době používanou léčbou, která vede k částečnému zpomalení degenerativního procesu a prodloužení života pacientů, je látka riluzol, prodávaná pod názvem Rilutek. Ostatní užívané látky nemají ověžený efekt. Významnou roli v terapii ALS hraje proto sociální péče a symptomatická léčba, která zlepšuje kvalitu života pacientů. Za hlavní účinek tohoto léku se považuje antagonizace účinku glutamátu, předpokládá se také efekt na napěťové řízené sodíkové kanály a na postreceptorové mechanizmy zprostředkované Gproteiny. Podávání riluzolu v dávce 2krát 50 mg by mělo vést k prodloužení života o 2-18 měsíců. Důležité je nasazení léčby v časných stádiích onemocnění. Dalším doplňkem je vitamín E, kreatin nebo koenzym Q, vitamíny skupiny B a další. Všechny tyto informace jsou uvedeny v časopise Postgraduální medicína (2006).
Prognóza Podle několika epidemiologických studií průměrné trvání ALS je 2-4,3 let. Kolem 25% nemocných přežije 5 let a 8-16% 10 let. Rychlost progrese je značně variabilní hodně napovídá o jeho prognóze (Varšík P. 1999).
2.2 Narušení komunikační schopnosti u osob s Amyotrofickou laterální sklerózou Jak bylo již zmiňováno v úvodu kapitoly Amyotrofická laterální skleróza, označována jako Lou Ghrigova choroba, způsobuje progresívní degeneraci systémů horního a dolního motoneuronu. Svaly jsou slabé, ale reflexy mohou být zvýšené, přítomny bývají fascikulace a atrofie (Love, R.J., Webb,W.G.2009). Při vyšetření lze sledovat příznaky slabosti rtů, jazyka a měkkého patra. Rozsah pohybů je omezen a postižení bývá často asymetrické. Pacient může mít poruchy polykání tekutin a obtíže s kontrolou orální sekrece (Love, R.J., Webb, W.G.2009). Při řečové charakteristice se nesetkáme se stejnými projevy u všech pacientů. Hlas může být drsnější s kloktavým charakterem, přiškrcený se sníženou výškou. U 19
jiných nalézáme slabou addukci hlasivek, dyšnost s krátkými frázemi. Můžeme také pozorovat hlasné nádechy, monotonii výšky a síly hlasu, redukce přízvuku. Často je přítomná hypernazalita. Z hlediska artikulace je hlavním znakem nepřesná výslovnost souhlásek. Komunikaci narušuje zpomalené tempo řeči a omezený rozsah pohybů artikulačních orgánů. Výslovnost může být narušená do té míry, že je řeč zcela nesrozumitelná (Love, R.J., Webb, W.G.2009). Polykání Potíže s polykáním se u pacientů liší od míry narušení funkce orálního svalstva a podle dominantně postižené části motorického systému. Časté jsou známky špatné kontroly jazyka a jeho funkcí. Dochází také k aspiraci před polknutím. Dysfagie je vázána se ztrátou schopnosti řečové produkce. Pro pacienty je těžké zvládat sekreci slin a udržovat přiměřeny příjem tekutin. V pozdním stadiu bývá nezbytné zavedení sondové výživy (Love, R.J., Webb, W.G.2009). Charakteristika dysartrie Dle J. Klenkové (2006) dysartrie se řadí mezi poruchy motorické realizace řečí jako celku, které vznikají při organickém poškození centrální nervové soustavy. Jedná se o nejtypičtější narušení komunikační schopnosti, která souvisí s poruchou artikulace. Vznik dysartrie a anartrie není časově omezen. Vznikají v kterémkoli období života člověka. Může se jednat o vrozené vady nebo perinatální poškození nervového systému, ale také o získané formy během života vznikající nejrůznějšími neurologickými onemocněními. Podobný pohled na dysartrie má Aronson (1980 in V. Lechta 2005) podle kterého označuje dysartrie narušení volní kontroly řečového svalstva. Problémy s vlastní kontrolou jsou následkem ochrnutí, ochabnutí nebo nekoordinování řečového svalstva. Chybí síla hlasu, tempo řeči. Následkem narušení svalstva respiračního a hrtanového nastávají problémy s hláskováním. Špatná rezonance je v důsledku narušené činnosti svalstva měkkého patra a hrtanu, a tak je narušená i činnost svalstva rtů, jazyka a čelisti.
20
Charakteristika získané dysartrie u dospělých osob Zásadní podmínkou úspěšné péče o osoby se získanou dysartrií je včasný počátek terapeutického procesu. Podchycení včasného stádia degenerativního onemocnění a zahájení logopedické péče umožňuje maximální obnovení porušených funkcí. Cílem terapie je maximální rozvoj komunikačních schopností a zachování kvality sociálního života osoby. Zmíněny cíl je pro osobu trpící ztrátou nebo omezením schopnosti verbálně komunikovat a vyjadřovat své myšlenky často životně důležitý (Neubauer, K. 1997). V dospělé populaci je získaná dysartrie poměrně častou poruchou. Cévní mozkové příhody, traumata, úrazy hlavy, onkologické čí infekční onemocnění mozkové tkáně jsou nejčastějšími příčinami náhle vzniklé poruchy motorické realizace řeči. Tyto poruchy se mohou spontánně upravovat po odeznění těžkých projevů traumatu, nebo častěji si vyžadují specializovanou logopedickou péči a v některých případech mohou přetrvávat. Na druhém místě v četnosti vzniku dysartrie jsou degenerativní onemocnění CNS. Projevy takhle vzniklé dysartrie se projevují jako pomalu nastupující a zhoršující se příznak doprovázející průběh nemoci (Neubauer, K. 1997). Diagnostika získané dysartrie navazuje nejčastěji na výsledky neurologických vyšetření a její snahou je diferencovat přítomné poruchy řečové komunikace, jejich závažnost a dopad na komunikační schopnosti postižené osoby. Test 3F dysartrický profil (příloha č. 1 Test dysartrického profilu) je kvalitní diagnostický materiál vytvořen pro oblast diagnostiky dospělých osob s dysartrií. Hedánek, J., Roubíčková, J. (1997) uvádějí: „Vyšetření pomocí tohoto souboru obsahuje položky pro diagnostikování následujících modalit: respirace; fonace; faciální svalová činnost; diadochokineze (přesnosti opakovaných pohybů); reflexní činnosti spjaté s polykáním, žvýkáním, kašláním; artikulace; srozumitelnost četby a mluvy; tempa a prozódie řeči“. Na základě neurologické diagnostiky neurologických syndromů lze dysartrii rozdělit do jednotlivých typů dle V. Lechtu (2005):
21
Dysartrie flakcidní či periferní (chabá) - bývá součástí neurologického syndromu bulbální paralýzy. Je přítomná při postižení periferního motorického neuronu. Vzniká při poškození jader nebo průběhu mozkového nervu inervujícího řečové mechanizmy. Jsou přítomné znaky periferní parézy, drobné svalové záškuby, atrofie postižených svalů. Porucha motoriky je ovlivněná lézemi hlavových nervů, pohybů měkkého patra či jazyka. Dalším příznakem je narušené dýchání s hypernazalitou, chraptivostí a poruchami polykání. Dysartrie spastická či centrální - souvisí s poruchou centrálního motorického neuronu a rovněž je součástí pseudobulbální paralýzy. Lokalizace poškození je v oblasti mezi prodlouženou míchou a bílou hmotou hemisfér mozku. Neurologické příznaky jsou centrální parézy se zvýšením reflexů. Dochází také k poruchám polykání. Nejedná se o poruchy hybnosti jednotlivých svalů, ale jde o poruchy celkové hybnosti, omezení a pomalost pohybů. Řečový projev je pomalý, pracný a nesrozumitelností delšího projevu (Lechta,V. 2005). Dysartrie ataktická či cerebelární (mozečková) - souvisí s poškozením mozečku a nervových drah spojených s jeho samotnou činností, které tvoří tzv. cerebelární syndrom. Jeho součástí jsou špatná koordinace činnosti svalových skupin, společně s celkovou hypotonií. Řečový projev je nepravidelný, projevují se potíže v dýchání, intenzitě hlasu a rezonanci. Dysartrie (extrapyramidová) hypokinetická - vzniká následkem poruch pokorových ganglií na motorické dráhy. Přítomen je klidový třes a ztráta pohybových automatizmů, monotónní projev, opakování slabik či slov, dech je přerušovaný pro přerušení hybnosti dýchacích svalů a hlasový projev je značně oslaben až do afonie (Lechta,V. 2005). Dysartrie (extrapyramídová)
hyperkinetická
-
zahrnuje
abnormální
mimovolní pohyby, jež ruší normální motoriku. Řeč je hlasitá, vykřikovaná a je patrná dyskoordinace s dýchacími pohyby. Tempo řeči je kolísavé, nesrozumitelný celkový projev. Smíšená dysartrie (mixed) - projevuje se neurologickými známkami periferních i centrálních paréz. Její vznik je ovlivněn kombinací více lézí CNS nebo 22
degenerativním onemocněním např. u amyotrofické laterální sklerózy (Lechta,V. 2005). Terapie získané dysartrie Po odeznění život ohrožujících komplikací a dosažení stabilizace zdravotního stavu by měl být neodkladně zahájen terapeutický proces. Klíčový význam pro ovlivnění vývoje poruchy má využití především postakutního či raného období po vzniku dysartrie. Existuje spousta metod a prostředků logopedické terapie, které slouží k rozvoji a obnovení funkce řečového projevu. Dle K. Neubauera (2007) se především jedná o: -
ovlivnění mluvy přiměřeným tonusem a využití metod navozujících svalovou relaxaci a stabilizaci svalového tonu v oblasti mluvidel;
-
cvičení pro obnovování a stabilizaci motorických řečových schopností respirační, fonační, artikulační a rezonanční, které zmírňují souhyby mluvidel a těla, zlepšují koordinaci tvorby hlasu a dýchání;
-
postupy rytmizační a intonační, které mají široké užití v srozumitelnosti řečového projevu. Ustanovují tempo řeči přiměřené motorickým a koordinačním možnostem osoby.;
-
využití neverbální komunikace a komunikačních prostředků, které zajišťuji komunikaci osoby s okolím u těžkých přetrvávajících poruch.
2.3 Logopedická terapie u dospělých osob a možnosti komunikace Specifika logopedické péče jsou v tom, že se nezabývá jenom klienty v dětském věku, ale působí také v oblasti poruch komunikace, které vznikají později, nebo svým charakterem přetrvávají až do dospělosti. Na základě logopedické diagnostiky je stanoven plán logopedické terapie. Diagnostika se zaměřuje na: - stanovení příčin a prognózy řečové poruchy; - rehabilitační postup; 23
- použití cvičících materiálů a pomůcek; - spolupráci s rodinou, logopedem, ošetřujícím personálem. Cílem této logopedické terapie je maximální rozvoj komunikačního potenciálu dospělé osoby a zachování dobré kvality sociálního kontaktu s okolím. Cíl je zaměřen na odstranění poruchy, omezení až potlačení projevů poruchy, obnovu postižených funkcí a stabilizaci projevů poruchy v co nejdelším časovém horizontu. Logopedická terapie využívá formy práce jak individuální, tak skupinové (Neubauer, K. 1997). Vymezení pojmu terapie závisí od orientace odborníků, kteří k němu zaujímají
své
stanoviska
(medicína,
psychologie,
speciální
pedagogika).
„Terapeutické postupy lze obecně vymezit jako takové způsoby odborného a cíleného jednání člověka, jež směřují od odstranění či zmírnění nežádoucích potíží, nebo odstranění jejich příčin, k jisté prospěšné změně“ (Müller, O. 2005, s. 13). Dle vlastních bazálních prostředků již citovaný autor uvádí další dělení terapie na terapii chirurgickou, farmakoterapii, fyzioterapii, a psychoterapii. Pro ALS má velký význam i symptomatická léčba, kde u jednotlivých příznaků můžeme využít prostředků pro zmírnění nebo odstranění bolesti nebo jiných potíží. Křeče nemusí být jen průvodním příznakem spasticity, zde můžeme vyzkoušet vitamín D a zvýšený příjem kalcia a magnezia. Při bolestech kloubů hraje důležitou úlohu fyzioterapie, pasivní i aktivní procvičování (Varšík, P. 1999). Častým příznakem bývá hypersalivace, nemožnost dokonalého uzávěru úst. Až 80% pacientů má posléze dysartrické obtíže, které se projevují jako porucha artikulace, setřelá řeč, řeč ovlivněná nedostatkem dechové kapacity. Může se také vyskytnout úplná anartrie. Již časně je třeba se zabývat otázkou, jakým způsobem bude pacient pravděpodobně komunikovat a jaké vybavení bude k tomu potřebovat. Spolupráce s logopédem je nutná. U každého pacienta by měla být sledována dechová kapacita, charakter dýchaní ve spánku. Zvýšená poloha trupu ve spánku, přidýchávání s ambuvakem, možnost aplikace kyslíku (Varšík, P. 1999).
24
Mezi formy terapie řadíme terapii individuální, skupinovou, intenzívní i intervalovou. Jiné klasifikace terapie jsou podle způsobu a podle použití léčebných prostředků. Podle způsobu je to terapie kauzální (přímé ovlivnění příčin onemocnění), dále pak terapie symptomatická (zaměřená na příznaky nemoci) a terapie celostní (léčení člověka jako celku). Podle prostředků se jedná o terapii cvičnou, biblioterapii, dramaterapii, arteterapii, ergoterapii, terapii hrou, muzikoterapii, myofunkční terapii, terapii medikamentózní a nemedikamentózní (Lechta, V. 2005). Dle K. Neubauera (2007) terapeutická pomoc osobám se sníženou komunikační schopností zahrnuje terapie narušených centrálních motorických řečových funkcí, do které patří řada metod a cviku na podporu a stimulaci řeči. Pro optimální a stabilní řečový projev je důležité udržet přiměřený svalový tonus celého těla. Jeho navození dosáhneme relaxačními cvičeními, která vedou především k sebekontrole nad svým vlastním tělem, zvláště však v oblasti mluvidel. Můžeme využít Jacobsonov trénink, který funguje na základě cíleného uvolňování svalových skupin, kontrastem mezi maximální kontrakci a uvolněním. Orofaciální cviky pro obnovu hybnosti a svalové síly se zařazují od počátku terapie nebo v případě zhoršování opakovaných pohybů mluvidel při mluvě. Tyto cvičení jsou vhodné pro navození správné hybnosti a síly rtů, jazyka a mimického svalstva. Zvýšit kapacitu plic, zlepšit koordinaci dýchacích svalů a zlepšit sílu mají za cíl dechová a fonační cvičení. Na zlepšení a stabilizaci fonace, artikulace a prozódie mluvy má velký vliv dýchání. Při této terapii se využívají také cvičení hlasového počátku, dobrá koordinace dýchání a fonace, optimální síla a výška hlasu, nácvik měkkého hlasového projevu podle dysartrických potíží (Neubauer, K. 2007). Artikulační cvičení mají za cíl zvýraznění a oddělení artikulačních pohybů a jejích následnou kontrolu sluchem i zrakem. Při těžkých poruchách hybnosti se využívají náhradní artikulační mechanizmy, nejčastěji při špatném retním závěru pro
25
hlásky B, M, P spojení zubů a rtu. Artikulační cvičení by mělo vést ke srozumitelnosti mluveného projevu. Cvičení větné intonace v rozlišování typu vět a sdělení, přiměřený slovní přízvuk se uskutečňuje pomocí slovní a větné prozódie. Využíváme přístrojových metod „virble speech“, spektrografického zobrazení řečového projevu. Pomůcky s grafickým zvýrazněním částí vět a slov (Neubauer, K. 2007). Pro rychlé ovlivnění srozumitelnosti projevů mají uplatnění rytmizačněpohybová cvičení. Ustanovují tempo řeči přiměřené motorickým a koordinačním možnostem. Navozují artikulační podněty. Zdůrazněním první hlásky slova se zlepšuje porozumění. Neverbální komunikační pomůcky se využívají u těžkých přetrvávajících stavů. Využití je ovlivněno motorickými a kognitivními schopnostmi. Systémy stimulace neverbální komunikace, piktogramy, pojmové kresby, využití posunků, gest, vizuálně-akční terapie. Jejich využití ve velké míře napomáhá komunikaci postižené osoby. Využívají se také elektronické pomůcky ve smyslu nahrání a reprodukce větných celků, různé zesilovače (Neubauer, K. 2007). Na základě stanovení diagnózy získané dysartrie se v logopedii využívají různé druhy terapie. V následujících řádcích je přehled využívaných druhů terapií ve spojení s nemocí ALS. Synergická reflexní terapie (SRT)- „je koncept určený pro specifikum sekundárních pohybových poruch u jedinců s primární poruchou centrální nervové soustavy“ ((Bytešníková, I. In Klenková, J. 2007)). Jedná se o komplex terapeutických metod využívaných v běžné reflexní terapii. Vzniká synergický efekt kombinací jednotlivých reflexních terapií aplikovaných současně během jednoho ošetření. Tvůrcem této metody je Pfaffnerot. Synergická terapie má hlavní přínos v celkovém zmírnění základního napětí svalstva, zlepšení v koncentraci pozornosti, zlepšení pohybového vzoru, zvýšení samostatnosti jedince, zlepšení hrubé i jemné motoriky, celkové zlepšení koordinace, ovlivnění motoriky mluvních orgánů. SRT zvyšuje účinek dalších rehabilitačních metod, proto se jedná o podpůrnou metodu. 26
Petöho metoda konduktivní edukace- systém vyvinutý Andreasem Petö určený pro jedince s neurologickým postižením. Může být zaměřena ke všem věkovým kategoriím, které jsou schopny aktivní spolupráce. Primární cíl je podpora a integrace klienta do společnosti, věkově adekvátní instituci. Snaží se o maximální samostatnost jedince a nezávislost na jiných osobách ((Bytešníková, I. In Klenková, J. 2007)). Myofunkční terapie dle A. Kittelové- určená pro jedince s poruchami polykání, oromotorikou, artikulační neobratnosti. Má za cíl odstranění orofaciální dysfunkce a dosažení správného polykání. Zaměřuje se na posílení pohybů jazyka a vyváženosti funkce obličejového a čelistního svalstva. Cvičení jsou složena z cvičení pro jazyk, rty, cvičení sání, nácvik správného polykání a práce s celým tělem. Od prvních sezení se terapeut zaměřuje na nácvik správného dýchání, zapájením bránice. Různými cvičeními stimuluje práci jazyka, protože tenhle sval se účastní také na polykání, práci rtů a součastně svalů mimického, žvýkacího a svalstva měkkého patra. Celá terapie je ukončená fází automatizace, která nově naučené polykání zafixuje pro každodenní činnosti (Kittel, A. 1999). Orofaciální svalová funkční terapie- slouží na potlačení chybných funkčních procesů v orofaciální oblasti správným funkčním vzorem. Autoři jsou Renate a Volkmar Clausnitzerovi. Jedná se o stupňovitě sestavený program, v němž se postupuje od jednoduchých ke složitějším cvičením. Klient je veden, aby všechny poznatky kontroloval a ovládal všemi dostupnými receptory. Cvičení na nácvik správného polykání jsou například cvičení sání, hybnosti jazyka, nácvik mlaskání (Bytešníková, I. In Klenková, J. 2007). Affolter- Metoda senzorické stimulace- cílem je zlepšení vnímání senzorických informací za účelem reedukace narušených motorických funkcí. Terapeut vede klienta při realizaci běžných denních činností a přizpůsobuje realizací cvičení akutnímu stavu jedince. Metodický přístup Tardieu- analyzuje faktory, které handicapují jedince při poruše centrální nervové soustavy, a na základě toho stanovuje krátkodobý a dlouhodobý rehabilitační program. Vychází z faktorového hodnocení, v kterém 27
sleduje: etiologické faktory, vyšetření intelektu, chování, smyslové vnímaní, hybnost končetin, stav motoriky a jiné (Bytešníková, I. In Klenková, J. 2007). Na základě charakteru nemoci s jejím progradujícim charakterem stanovuje logoped v terapeutickém procesu plán Alternativní a augmentativní komunikace. Lidem se závažnými komunikačními poruchami umožňuje AAK účinně se dorozumívat a reagovat na podněty ve svém okolí, aby se stejně jako ostatní mohli aktivně účastnit života společnosti. Význam jednotlivých slov je následovný: Augmentativní (z lat. augmentare- rozšiřovat)- komunikační systémy mají podporovat nedostatečné komunikační schopnosti. Alternativní komunikační systémy složí jako náhrada mluvené řeči (Laudová in Škodová, E., Jedlička, I. 2003). Jako uvádí Laudová (in Škodová, E., Jedlička, I. 2003) pro stanovení terapeutického postupu zjišťujeme: rozumění signálům neverbální komunikace; rozumění řeči; současné způsoby komunikace; zrakové a sluchové vnímaní; rozumění symbolům; úroveň motoriky; kognitivní schopnosti; úroveň podpory klienta. Při stanovení náhradního komunikačního systému musí dbát logoped na komunikační dovednosti pacienta. V rámci stanovení náhradního plánu komunikace využívá následující kompenzační systémy. Můžeme je rozdělit na takové, které nevyžadují pomůcky. Zde je postižený jedinec odkázán na zrak a kinestetické vnímání, jde o spojení řeči s pohybem. Jedná se vlastně o techniku nápovědy při podpoře paměti. Je nutné, aby gestikulační kód byl srozumitelný účastníkům komunikace. Následující přehled AAK obsahuje systémy, které jsou využívány při stanovení náhradní komunikace. Z hlediska využití pacientů sem zařazujeme: Znakování klíčových slov- provádějí se v zorném poli uživatele, využívají jednoduché tvarování prstů, nebo pohybů ruky stejným způsobem. Prstová abeceda- jedná se o znázorňování jednotlivých písmen abecedy pomocí poloh prstů jedné nebo obou rukou. (Laudová in Škodová, E., Jedlička, I. 2003). 28
Jinou skupinu tvoří komunikační systémy, které pomůcky vyžadují. Jedná se především o využívání obrazových symbolu- piktogramů, co je neverbální komunikační prostředek, kterým vyjadřujeme svá přání bez vazby na řeč. Nejpoužívanějším typem je model užívaný v zemích severní Evropy. Obsahuje kolem 700 symbolů osob, předmětů, činností, vlastnosti a pocitů. Dorozumívání pomocí piktogramů je jednoduchým, nárazným a perspektivním prostředkem komunikace (Janovcová, Z. 2010). Nonverbální jazykový systém, který využívá manuálních znaků a symbolů, nazývaný MAKATON, představuje komunikační prostředek pro jedince s obtížně srozumitelnou řečí až s neschopností verbálně se vyjadřovat. Slovník Makatonu obsahuje 350 slov, které jsou sestaveny do 8 kategorií se stoupající náročnosti. Obsahuje základní, běžné pojmy a s náročností osoby jsou využívaný také obecné (Janovcová, Z. 2010). Snahou Charlese Blisse, autora komunikačního systému Bliss, nebylo vytvořit komunikační systém pomáhající jedincům s poruchami řeči, snažil se vytvořit univerzální komunikační prostředek, který by zajišťoval mezinárodní porozumění. Později tuto metodu využívali na usnadnění komunikace jedincům s centrálními poruchami motoriky a současně poruchami komunikačních schopností. Z 26 grafických prvků je vytvořeno přes 2300 symbolů, které jsou zpracovány do individuálních komunikačních tabulek. (Janovcová, Z. 2010, Laudová in Škodová, E., Jedlička, I. 2003). Komunikační pomůcka pro nemluvící osoby, které nemohou ukazovat jinou částí těla, pouze očima se jmenuje ETRAN-N. Jedná se o využívání čísel nebo symbolů, které jsou umístěny na plexisklové tabuli s otvorem uprostřed. Nemluvící vybere sdělení ze svého slovníku a pohledem na desku označí příslušné číslo na tabuli. Sdělení můžou být označeny i barevně. Mluvící pak řekne sdělení, zdali došlo k porozumění (Janovcová, Z. 2010). Počítač jako komunikační pomůcka sehrává v dnešní době stále větší význam. Speciálně vybavený softwarem může sloužit jako pomůcka výrazně usnadňující komunikaci mezi nemluvící osobou a jejím okolím. Přímý přístup se charakterizuje 29
jako schopnost uživatele fyzickým dotykem klávesy u osob s výrazně omezeným pohybem podávat informace. Klávesy mohou být nahrazeny joystickem, dotykovou obrazovkou, optickým ukazovátkem s využitím infračerveného světla nebo přístroj, který elektronický snímá oční pohyby (Laudová in Škodová, E., Jedlička, I. 2003). Nepřímý přístup se provádí za pomoci skenování, které probíhá samočinným vyhledáváním informace. Následně aktivací snímače se vybere požadovaná informace. Slouží pro osoby s těžkým motorickým omezením (Laudová in Škodová, E., Jedlička, I. 2003).
Shrnutí: Amyotrofická laterální skleróza jako neurodegenerativní onemocnění motorických neuronů způsobuje jejich atrofii a ochabování, které vede v konečném důsledku k paralýze organizmu. Táto atrofie má vliv i na činnost orofaciálního svalstva, které se podílí na řeči. Dochází tak k dysartrii. Logopedická terapie se tak zaměřuje na odstráněni nebo zmírnění důsledků narušení. Jedná se o různé druhy terapie. V případě, že progrese nemoci nedovoluje komunikovat běžným způsobem, zahajuje se plán osvojení si náhradní, alternativní komunikace.
30
3 LOGOPEDICKÁ INTERVENCE U OSOBY S AMYOTROFICKOU LATERÁLNÍ SKLERÓZOU
3.1 Cíle výzkumního šetření a metodologie Hlavním cílem bakalářské práce je analýza postupů logopedické intervence u pacientky s ALS. Při hlavním cílu jsou stanoveny také dílčí cíle: -
analýza rozhovoru s pani lékařkou,
-
analýza logopedické diagnostiky,
-
zpracování podrobné případové studie,
-
analýza postupů logopedické intervence.
Metodologie výzkumu K výzkumnímu šetření byla využitá kvalitativní forma výzkumu a monografická procedúra. Hlavní metodou byla kazuistika. Z hlediska technik byl využit: -
polostrukturovaný rozhovor,
-
aktivní pozorování,
-
analýza dokumentů.
Harmonogram: květen- srpen 2010- sběr a příprava informací, květen- říjen 2010- výzkumné šetření, září- listopad 2010- zpracování teoretické části, říjen- listopad 2010- zpracování výzkumných šetření a závěry pro praxi.
31
3.2 Charakteristika místa šetření Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou je komplexní pracoviště, které zajišťuje lékařskou i ošetřovatelskou péči. Pacientům poskytuje potřebnou základní, specializovanou a zvlášť specializovanou léčební a diagnostickou péči, a rovněž ambulantní služby. Na neurologické klinice je zajišťována neurologická péče v celém rozsahu oboru pro 350 tisíc obyvatel Prahy 4 a konziliární služby pro diagnostiku a léčbu pacientů České republiky. Neurologie na této klinice se zabývá diagnostikou a léčbou onemocnění centrálního i periferního nervového systému a struktur, souvisejících s tímto systémem. Jde zejména o cévní onemocnění mozku a míchy, demence, epilepsie, bolesti hlavy, zánětlivá onemocnění nervové soustavy, nádory nervové soustavy, extrapyramidové poruchy, nervosvalová onemocnění a bolestivé syndromy při postižení páteře. Na klinice jsou i specializovaná lůžka intenzivní péče pro diagnostiku a léčbu akutních stavů (JIP). Pro stanovení správné diagnózy neurologických onemocnění jsou využívána elektrofyziologická vyšetření jako je EEG (elektroencefalografie), EMG (elektromyografie) a EP (evokované potenciály). Jsou k dispozici i neinvazivní zobrazovací vyšetřovací techniky (RTG, CT, MRI, ultrazvuk), které umožňují přesnější a rychlejší stanovení diagnózy. Klinika zajišťuje také logopedickou starostlivost, která je součástí vyšetření, pokud to diagnóza vyžaduje.
3.3 Charakteristika výzkumního vzorku
Do výzkumního souboru byla zařazena pacientka Neurologické kliniky FN v Praze. Jednalo se o pacientku s nemocí zvanou Amyotrofická laterální skleróza. Pacientka docházela na ambulantní logopedická sezení, v rámci kterých probíhala logopedická vyšetření. Na základě vyšetření byl stanoven plán logopedické intervence. Tento plán i vyšetření jsou podkladem pro vypracování práce.
32
Výzkumné šetření probíhalo aktivním pozorováním a analýzou případové studie i veškeré zdravotní dokumentace. V šetření je využita i technika polostrukturovaného rozhovoru s pani logopedkou. Všechny informace jsou zpracovány do kazuistiky. Pacientka byla poprvé vyšetřená na neurologické klinice v červnu 1996. Ošetřující lékař pacientku odeslal ke klinickému dovyšetření do odborné poradny pro nervosvalové onemocnění. Vstupní anamnéza Na základě rodinné anamnézy nebyly u pacientky zjištěny žádné předpoklady pro vznik onemocnění. Pacientka je rozvedená a má jednu dceru.
Na základě
rodinné anamnézy bylo zjištěno, že dcera i rodiče jsou zdravý, trpící na běžné populační onemocnění. Rodiče i dcera z hlediska genetické zátěže nebyli dosud vyšetřeni. Pacientka žije s dcerou ve vlastní domácnosti a často dochází k rodičům, kteří bydlí v blízkosti. Dcera končí docházku do základní školy. Pacientka má plný invalidní důchod. Nynější onemocnění Pacientka při vyšetření uvedla asi rok trvající pocit zaléhavých uší, projevuje se u ní obtížnější mluva asi od prosince 2005. Při vyšetření také uvedla těžkosti s polykáním tekutin, pacientka se na polykání musí soustředit. Posléze se přidružili problémy s horními končetinami, zejména s motorikou ruky. Při větší námaze dochází ke křečím na dlaních a prstech.
Po vyšetření Elektromyografem na
Neurologické klinice FTN byli zjištěny degenerační změny na horních končetinách. Tento nález potvrzuje diagnózu bulbární formy Amyotrofické laterální sklerózy nebo progresivní bulbární paralýzy.
33
3.4 Vlastní šetření Kazuistika I. - pacientka s amyotrofickou laterální sklerózou, bulbární forma Vstupní neurologické vyšetření: Na základě neurologického vyšetření byla lékařem zjištěná zřetelně bulbární řeč. Řeč je srozumitelná až na jednotlivá slova. U pacientky bola patrná progresia s kontroly v červnu 2006. Pacientka má narušenou koordinaci jazyka. Jazyk je atrofický s fascikulacemi (jazykové záškuby). Na základě toho byla pacientce stanovena diagnóza ALS bulbární forma. Pani byla obeznámená s principy nemoci a jejím progradujícim charakterem, ale bez stanovení prognózy. Bylo doporučeno logopedické vyšetření a terapie v logopedické ambulanci neurologické kliniky FTN. Vstupní logopedické vyšetření v záři 2006 Pacientka přijíždí z místa bydliště vzdáleného asi 100km od Prahy. Doprovází ji dcera /15 let/. V rámci bydliště a domácnosti je pacientka plně soběstačná. Cestování mimo bydliště prožívá úzkostně, fobie „že se nedomluví“. Mluvení jí vyčerpává. Při vstupním dialogu s pacientkou byla přítomná i její dcera, která se chová v dopomoci matce přirozeně, doplňuje podle potřeby informace. Faktické logopedické vyšetření bylo provedeno pouze s pacientkou. Mluvení pacientku zatěžuje, má potíže ve fonorespiraci a polykáním slin. Pacientka vědomě svoje polykání sleduje. Kognitivní funkce - pacientka byla plně orientována osobou i časem. Informace sdělovala pomalejším tempem řeči. Pacientčina artikulace nenaplňuje artikulační normu. Je patrná artikulační setřelost, ale srozumitelnost řeči je ještě dostatečná. Na řeči je patrná rhinolalie aperta. Primární funkce - zrak pacientky, sluch v komunikační vzdálenosti je bez obtíží. Pacientka má ale trvalý pocit zalehlosti v uších. Polykání tuhé stravy je pomalé, sousto se posouvá pomalu, ale zvládne polknutí. Tekutiny polyká obtížně, pouze malé doušky. V klidovém stavu stálé vytékání slin z levého koutku. 34
Kontakt - verbální sdělování pacientky je s výraznou rhinolálii, setřelostí artikulace a prozodickým deficitem. Symbolické funkce jsou v normě. Jedná se o motorické postižení na základě, kterého je zvolen test Dysartrického profilu.
Analýza výsledků vyšetření U pacientky byl proveden test Dysartrického profilu, který se skládá z tří částí, faciokineze, fotorespirace a fonetiky. Každá z části má své podskupiny, které obsahují jednotlivé úkoly. Tyto úkoly jsou hodnoceny dvěma, jedním nebo žádným bodem podle schopnosti jejích vykonání. V první části je vypsán úkol, který je od pacientky požadován, a kurzívou jsou vypsány možnosti pacientky při realizaci tohoto úkolu. Faciokineze: Rty: našpulení rtů; přetáhnutí horního rtu přes spodní- a naopak; zaostření koutku (čelist i rty sevřené); zaostření koutků při čelisti rozevřené (vycenit zuby); klidová symetrie rtů U pacientky je oslaben retoretní uzávěr, pohyblivost jazyka je dobrá s mírnou nepřesností, jazyk nedotahuje do proximálních poloh. V klidovém stavu jsou rty symetrické.
Čelist: otvírání a zavíraní úst; posouvání mandibulou doprava-doleva; předsunutí mandibuly; kroužení mandibulou do stran; kontrakce žvýkacích svalů Otevření úst, posouvání, předsunutí a kroužení mandibulou pacientka provádí v normě, jenom s pomalejším tempem. Žvýkací svalstvo je funkční a v normě.
Jazyk: vysunutí a zasunutí jazyka z úst; zvednutí špičky vzhůru v ústech za horní řezáky a spuštění zpět; vysunutí a obrácení špičky před ústy vzhůru; předsunutí z koutku do koutku; kruhovité olíznutí horního a spodního rtu Vysunutí jazyka z dutiny ústní a zasunutí, zvednutí špičky jazyka vzhůru za horní řezáky a zpět, vysunutí a obrácení špičky před ústy vzhůru, přesunutí z koutku
35
do koutku, kruhovité olíznutí horního a spodního rtu je bez deficitu jenom v pomalejším provedení.
Měkké patro: nafouknutí tváří; vzhled měkkého patra v klidu; vzhled měkkého patra při fonaci; polykání tuhé stavy; polykání tekutín. Pacientka tváře nenafoukne, měkké patro je v klidu povolené, při fonaci náznak zapínání. Při příjmu tuhé stravy je patrný výrazně pomalý posun sousta do hrtanu, tekutiny pani polyká po malých douškách, zakuckává se a tekutiny částečně vytékají z úst.
Diadochokineze bez fonace/neschopnost převádět střídavě rychle po sobě jdoucí opačné pohyby/ rychlé vysouvání a zasouvání jazyka; rychlé kmitání jazykem ze strany na stranu; rychle zvedání a spouštění špičky jazyka za zuby; rychlé špulení a vtahovaní rtů; rychlé otevírání a zavírání rtů. Pacientka je neschopná tyto úkoly plnit.
Komplexní diadochokineze s fonací rychlé opakování (pa-pa-pa…); rychlé opakovaní (ta-ta-ta…); rychlé opakování (ka-ka-ka…); rychlé opakovaní (p-t-k…); rychlé opakování (o-e…) Pacientka není schopná tyto úkoly provést.
Fonorespirace:
Respirace: výdrž exspirace při syčení; plynulé zeslabování sykotu; plynulé zesilování sykoti; opakovat série (ss-ss-ss…); klidová respirace Je omezena výdrž exspirace při syčení, při zeslabování a zesilování sykotu je patrná neplynulost, náznak opakování série /ss- ss/. Klidová respirace její tempo je pomalé a hloubka je mělká.
Respirace při fonaci: výdrž exspirace při fonaci na (mmm); výdrž exspirace při fonaci (iii);; nádech při řeči; délka výdechové mluvní fáze; synchronizovanost respirace s fonací 36
Je snížená výdrž exspirace při fonaci /mmm/ a /iii/, je patrně snížen nádech při řeči a délka mluvení výdechové fáze, synchronizace respirace s fonací je na dobré úrovni. Dýchání je povrchní, pacientka má obtíže v dechové ekonomice při rychlejším tempu.
Fonace: kvalita hlasu; rezonance; přiměřená a ovládaná hlasitost; přiměřená a ovládaná výška; navozování hlasu U pacientky je hrubě narušená kvalita hlasu, rhinolalie aperta, slabá hlasitost s omezenou možností ovládat výšku, chybějící nasazení hlasu.
Fonetika: Artikulace: přesnost opakování samohlásek; přesnost opakování souhlásek; přesnost opakování souhláskových skupin; přesnost artikulace při čtení; spontánní řeč Je porušená přesnost opakování samohlásek i, u, souhlásek- retoretných, addentálních, artikulační setřelost v souhláskových skupinách, nepřesnost artikulace při čtení a spontánní řeči.
Prozodie: udržení rytmu v rytmickém textu; přemisťování kontrastního důrazu; základní větné intonační vzorce; přirození tempo; pauzy nebo odmlky Je patrné omezení v rytmu, přemísťování kontrastního důrazu, v základních větných intonačních vzorcích. Zpomalení mluvního tempa. Pacientka při komunikaci využívá delší pauzy a odmlky.
Srozumitelnost: celková nepřirozenost; srozumitelnost předříkávaných slov; srozumitelnost četby; automatické řady; srozumitelnost spontánní mluvy Řeč nápadná pomalejším tempem, otevřenou nosovostí, lepší výkon v automatizačních mechanizmech. Srozumitelnost je řeči dostatečná.
Shrnutí výsledků testu: Test vykazuje numerickou hodnotu 72 bodů, přičemž norma je 180 bodů. Při vyšetření dominují symptomy dysfagie, insuficience měkkého patra, dystonie,
37
adiadochokineze - úplná ztráta koordinace, progrese slabosti mluvidel při vyšetření, mělké dýchání. Je doporučená logopedická terapie, která bude prováděná při plánovaných neurologických kontrolách jednou měsíčně.
Plán intervence Na základě zjištěné dysfagie, smíšené dysartrie při základní diagnóze ALS s jejím progradujícim charakterem byl pacientce stanoven plán logopedické terapie, který se nesl ve smyslu komplexní paliativní péče. Paliativní starostlivost směřuje k zlepšení možné kvality života nemocného až do smrti, zmírnění jeho utrpení a stabilizaci jeho stavu. Zahrnuje také podporu a pomoc nejenom nemocnému, ale také i jeho rodině a blízkým. Cílená terapie pacientky je zaměřená k maximálnímu komfortu, navození příjemné atmosféry. Při rehabilitaci a terapii nevyléčitelně nemocných pacientů je nevyhnutný a psychologicky velmi významný dotek. Pacient tak cítí zájem a snahu ze strany terapeuta, že má význam se jím zabývat, a to mu dává pocit a neději bojovat dál. Terapie mu tak není nepříjemná i v případě, že dochází jako u pacientky k neschopnosti udržet tekutiny. Logopedická terapie a sezení probíhají podle zákona. Pojišťovna vydala Seznam zdravotních výkonů s bodovými hodnotami, kde stanovují 45 minutovou lhůtu na sezení. Pacientka se po neurologické kontrole přesunula do tělocvičny, kde se připravila na cvičení. Úvodním cvičením byl autogenní trénink, což je relaxace s přirozenou dechovou frekvenci pacientky, která se využívá k uvolnění spasticky mluvidel, nácviku hlubokého dýchání do břicha, prohlubování výdechové fáze. Tato technika využívá představivost k navození určitých tělesných a duševních stavů. Autorem tohoto tréninku je Johannes Heinrich Schultz. Jedná se o navození šesti pocitů tíhy na končetinách, tepla na končetinách, klidového dechu, pravidelné srdeční činnosti, pocitu tepla v nadbřišku a chladného čela. Toto cvičení trvalo přibližně 8-10 minut a končilo se náhlým a rázným nabuzením. 38
Před senzorickou stimulací byla provedena masáž tváří pro překrvení orofaciálního svalstva, procvičování rtů protahování tváří, stimulace žinskou a tapping. Ukázky těchto úkonů jsou na obrázku. č. 6 Masáž tváří.
Obr. Č. 6 Masáž tváží GANGALE, D.C. Rehabilitace orofaciální oblasti
K přípravným cvičením patří také senzorická stimulace, nebo stimulace obličejových drah. Pacient leží v uvolněné poloze na zádech a terapeut pomocí tužky nebo štětce dráždí tyto nervové dráhy vždy symetricky po obou stranách. Pro stimulaci se využívá pomalé tempo tahů a jen minimální tlak. Dráhová technika 1. Od pravé strany brady, do středu čela, při vlasech. Od levé strany brady, do středu čela, při vlasech. 2. Od pravého koutku, do středu hlavy, ve vlasech. Od levého koutku, do středu hlavy, ve vlasech.
Obr. č. 7 Senzorická stimulace GANGALE, D.C. Rehabilitace orofaciální oblasti
3. Od pravého boku chřípí nosu, do oblasti temena. Od levého boku chřípí nosu, do oblasti temena. Reakce je rozšíření nozder. 4. Od kořene nosu, kolmo nahoru do vlasů, do ztracena. 5. Od pravého vnitřního obočí, doprava za ucho. Od levého vnitřního obočí, doleva za ucho. 39
6. Od přední strany pravého ucha, obloukem pře bradu nahoru k levému uchu (z přední strany), potom nahoře popři vlasové části, vracíme se dolu k pravému uchu (k přední straně). Obloukem se vracíme na to samé místo. Další cvičení probíhalo v nestabilní poloze na míči. Tato nezvyklá poloha posiluje paravertebrální svaly, nutí zapájet břišní i zádové svaly, čím vzpřimuje tělo a uvolňuje průchod dýchání. Poloha ovlivňuje i komfort v dutině ústní, navozuje správní postavení jazylky a úponu jazyka. Toto cvičení trvalo přibližně 10 minut. Nácvik polykacího manévru u pacientky probíhalo v klidové poloze, terapeut využívá cvičení pro navození reflexu pro polykání. Pacientka zvedá špičku jazyka nahoru za řezáky, po krátké chvíli by mělo nastat polknutí. Další cvičení vykonává pacientka, pokud je to v jejích silách, nebo logoped pomocí špachtle. Tlačí se špachtlí na střed jazyka čímž se posiluje polykání. Polykání se navodí taky vytvářením tlaku na místo při ohryzku. Součástí terapie je i využívání logoterapeutického rozhovoru, při kterém pacientka vyslovovala obavy o svou patnáctiletou dceru. Bála se o její budoucnost, protože ji vychovávala sama. Měla strach ze své bezmocnosti v chorobě, která jí nedávala velké šance. Strach ze smrti, umírání, samoty, ztráty kontroly nad sebou samým, závislost od jiných probíjela lítost nad skutečností, o co všechno přijde. Od narození své dcery s ní prožívala každý jeden den, veškeré starosti i úsměvy. Představa, že se nedočká její maturity, promocí, nebude při ní stát v den svatby, nikdy neuvidí své vnouče, jsou pro rodiče horší než trpět bolestí. Své obavy nedávala před dcerou najevo, chovala se hrdinsky a odhodlaně bojovat. V průběhu měsíců se stav pacientky zhoršoval a u pacientky došlo ke ztrátě verbální komunikace. Komunikace se stala pro pacientku nesmírně zatěžující. Pacientka komunikuje už pouze písemnou formou, co její sdělení výrazně zpomaluje, a tím je pacientka odkázaná na doprovod. Pacientka využívá také tabulku s písmeny abecedy a svoje sdělení ukazuje po jednotlivých písmenkách. S ohledem na charakter nemoci jsou navozování rituály náhradní komunikace prostřednictvím obrázkových tabulek. Pacientka má sestaveny obrázky nejčastějších sdělení a ukazuje pak na jednotlivé obrázky.
40
V průběhu nemoci byla pacientka hospitalizovaná pro další vyšetření stavu a potvrzení prvotní diagnózy. U pacientky proběhla neurologická vyšetření a také logopedická terapie. Pacientce
byl
v průběhu
hospitalizace
proveden
komparativní
test
Dysartrického profilu. Test vykazuje numerickou hodnotu 50 bodů, předchozí vyšetření 72 bodů, přičemž norma je 180 bodů. Nastalo prohloubení deficitu u všech symptomů: dysfagie, insuficience měkkého patra, dystonie, adiadochokineze, progrese slabosti mluvidel při vyšetření, mělké dýchání.
Faciokineze: je s výraznějším oslabením, no pořád v normě Rty: je oslaben retoretný uzávěr, pohyblivost jazyka je dobrá s mírnou nepřesností, jazyk není dotahován do proximálních poloh. V klidu jsou ty symetrické. Čelist: otevření úst, posouvání, předsunutí a kroužení mandibulou se provádí v normě, ale v pomalejším tempu. Kontrakce žvýkacích svalů je funkční. Jazyk: vysunutí jazyka z dutiny ústní a zasunutí, zvednutí špičky jazyka vzhůru za horní řezáky a zpět, vysunutí a obrácení špičky před ústy vzhůru, přesunutí z koutku do koutku, kruhovité olíznutí horního a spodního rtu je prováděno s deficitem v každém pohybu, je patrná celková omezená hybnost jazyka. Měkké patro: pacientka nenafoukne tváře, měkké patro je v klidové poloze povolené, při fonaci je objevuje náznak zapínání, příjem tuhé stravy je výrazně pomalý posun sousta do hrtanu, tekutiny polyká po malých douškách, zakuckává se, tekutiny částečně vytékají z úst. Adiadochokineze /neschopnost převádět střídavě rychle po sobě jdoucí opačné pohyby/ bez fonace i s fonací. Fonorespirace: Respirace: je omezena výdrž exspirace při syčení, neplynulost při zeslabování o zesilování sykotu, nezvládá opakované série /ss- ss/. Respirace je v klidové fáze mělká. Respirace při fonaci: je snížená výdrž exspirace při fonaci /mmm/ a /iii/, snížen nádech při řeči a délka mluvení výdechové fáze, je naznačena synchronizace respirace s fonací. 41
Dýchaní: je povrchní, pacientka má obtíže v dechové ekonomice při rychlejším tempu. Fonace: je hrubě narušená kvalita hlasu, rhinolalie aperta, slabá hlasitost s omezenou možností ovládat výšku, chybějící nasazení hlasu. Fonetika: Artikulace: porušená přesnost opakování samohlásek i, u, souhlásek- retoretných, addentálních, artikulační setřelost v souhláskových skupinách, neschopnost přesného opakování, neschopnost nebo minimální schopnost artikulace při čtení a spontánní řeči. Prozodie:
neschopnost
udržet
rytmus,
přemísťování
kontrastního
důrazu,
v základních větných intonačních vzorcích. Mluvní tempo je výrazně pomalejší. Delší pauzy a odmlky. Srozumitelnost celková nepřirozenost, řeč nápadná pomalejším tempem, otevřenou nosovostí, lepší výkon v automatizačních mechanizmech. Srozumitelnost řeči je nedostatečná.
Souhrn vyšetření řeči Dysartrickým profilem: Test vykazuje numerickou hodnotu 50 bodů. Norma je 180 bodů. Při vyšetření dominují symptomy dysfagie, insuficience měkkého patra, dystonie, adiadochokineze- úplná ztráta koordinace, progrese slabosti mluvidel při vyšetření, mělké dýchání, nedostatečná srozumitelnost mluvy. Na základě komparativního testu byla pacientce doporučená logopedická terapie zaměřena paliativně. Logoterpeutické rozhovory s využitím náhradní komunikace / nonverbální komunikace/. Využití času, jako terapeutického prostředku. Posilování polykacího manévru, relaxační cvičení – nácvik autogenního tréninku. Pacientka bude využívat nadále logopedické podpory při neurologických kontrolách. Průběh terapie Úvodní relaxační cvičení v tělocvičně na míči – nezvyklá poloha, posilování paravertebrálních svalů – krátkodobé posilování. Fonorespirační cvičení, opakovaně v krátkých intervalech – směřovat k pocitu „zvládnu to“ ne k využívání verbalizace – pacientku
verbalizace
vysiluje
Směřovat 42
činnosti
k náhradní
komunikaci.
Upevňování rituálu zápisu a nonverbálního sdělování.
Na další logopedicou kontrolu se pacientka dostavila s dcerou, dosud je soběstačná. Provádí všechny domácí práce. Mává obavy v cizím prostředí. Je plně orientovaná osobou i časoprostorově, ale nevyhledává kontakt s lidmi. Pacientka projevuje zájem o podpůrné cvičení. Polykání tuhé stravy zvládá, ale pomaleji. Tekutiny obtížněji, začínají problémy se sliněním, zvýšené při sedu a předklonu. Pocit nalézavostí v uších přetrvává, komunikační vzdálenost je dostatečná pro rozumění. Oslabení hlasové síly, dorozumívání v kombinaci mluvená a psaná sdělení. Při mluvném projevu se objevuje výrazné omezení srozumitelnosti. Vzhledem k závislosti pacientky na jiné osobě ohledem dorozumění je pacientce doporučeno zvážit přidělení ZŤP z důvodu, že stav bude programovat. Pacientka se těžce srovnává se svým stavem, ale deprese popírá. Byla jí doporučená psychologická konzultace, kterou však odmítla. Proveden komparativní test dysartrického profilu: Faciokineze: prohloubení deficitu v retoretním uzávěru, nepohyblivost jazyka. Pacientka
neprovede
horizontální
a
vertikální
kmitání.
Hrubá
porucha
diadochokineze zůstává. Fonorespirace : další oslabení ve výdrži, plynulosti. Kvalita hlasu omezena pro rhinofonii. zkrácení výdechové mluvní fráze. Fonetika: artikulace naznačená, s malou srozumitelností. Neprovede hlásky I. a II. artikulačního okrsku. V prozodii je výrazná monotónnost. Výsledkem testu je celkově řeč nesrozumitelná pro kontakt s cizími lidmi. Lze porozumět jednotlivým slovům z kontextu. Skóre testu45 /poslední skóre 50/, jsou přítomny bulbární symptomy. Pacientce byla doporučena podpůrná terapie s logoterapeutické vedení, relaxační techniky, orofaciální stimulace, nácvik polykacího manévru, cvičení na míči - vyrovnávání těžiště. Terapie je vedena formou dialogové komunikace, 43
zejména o rodině a dceři. Osvojování si rituálu náhradní komunikace. Podpora kognitivních funkcí, zejména čtení.
Na následné logopedické vyšetření byla pacientka přivezena autem příbuznými, protože nebyla schopna přepravy MHD. Pacientka uvedla obtížnější mluvu od prosince 2005. Průběh nemoci způsobil od záři 20007 prakticky nesrozumitelný vokální projev. Všechny svoje sdělení musí psát na papírek, nebo chodí všude s průvodcem. Rovněž zhoršení polykání pro tekutiny. Pacientka je trvale nemluvící, jen nesrozumitelné huhňání. Celkový stav se pomalu zhoršil. Chodí s oporou po bytě. Po schodech jen velmi obtížně s oporou a šplhem se zábradlím. Pacientka dostala zvedák do vany a invalidní vozík. Celková váha pacientky se nezměnila. Dochází k atrofii svalů na krku, pacientka nezvládne dlouho udržet hlavu. Podporný límec jí ale tlačí, proto využívá šátek. Další návštěvy v odborné poradně se neuskutečněny pro zátěž, která by tím pacientce nastala. Byla zajištěná péče paliativní, obvodním neurologem v místě bydliště. V průběhu péče o pacientku nebyla vždy prováděna logopedická terapie z důvodu slabosti pacientky Pacientka zemřela 20.5.2009, při obdivuhodném snášení utrpení v průběhu nemoci. Pro komplikovanost nemoci byt realizován postrukturovaný rozhovor s pani logopedkou, která se podělila se svými zkušenostmi. Odpověděla na základní otázky týkající se nemoci, poskytla také statistické údaje a subjektivní názory na nemoc. Analýza rozhovoru Specifika nemoci z pohledu lékařky ALS je progresivní, neurodegenerativní onemocnění způsobující degeneraci motorických neuronů, nervových buněk v centrální nervové soustavě, které ovládají dobrovolní pohyb svalů. Porucha způsobuje slabost a atrofii celého těla. Kognitivní 44
funkce jsou ve většině zachovány nebo se objevují mírné změny, které mohou zůstat bez povšimnutí. Mezi počátečné příznaky patří slabost, svalová atrofie, záškuby, křeče, ztuhlost, nesrozumitelná řeč. U většiny případů asi 75% dochází k poškození horního a dolního motoneuronu, co se projevuje v problémech s jemnou motorikou, se psaním, potíže s chůzí, při běhu. U zbylých 25% případů má bulbární charakter, který se projevuje v potížích s řečí a polykáním. Řeč může být nesrozumitelná a výraznou nosovostí. Možnosti prevence V případě této nemoci neexistuje prevence. Dosud nejsou zjištěny jednoznační příčiny vzniku onemocnění, z čeho plyne, že není známe ani to, jako jim předcházet. Většinu případů podmiňuje genetika. Výzkumy zjistili výskyt onemocnění u italských fotbalistů, u obyvatel kmene Guamu v Pacifiku. Zvýšené riziko až 60% se objevuje i u vojenských veteránů z Perského zálivu. Vědci předpokládají, že se jedná o opakované nárazy a otřesy, které mohou způsobit chronická traumata, co zvyšuje míru rizika. Ve všeobecnosti můžeme říct, že dodržováním správního životního stylu, zdravou stravou, pohybem, snížením stresu kladně ovlivňujeme náš organizmus. Perspektiva vyléčení resp. možnost léčby V případě ALS neexistuje možnost vyléčení, protože se jedná o nezvratné degenerativní onemocnění. Léčba slouží na zpomalení progrese. Schváleným a předepisovaným lékem je RILUZOL, který redukuje poškození motorických neuronů. Jiná léčba slouží na úlevu od příznaku a zlepšuje kvalitu života. Tuto podpornou péči zajišťuje multidisciplinární tým zdravotníků, kteří navrhují individuální plán péče zaměřený na udržení mobility a možného komfortu. Mnoho pacientů využívá doplňkové a alternativní léky ve snaze zpomalit průběh nemoci. Jedná se o vitamínové doplňky s vysokou dávkou vitamínů a živin, tradiční čínskou medicínu, akupunkturu, masáže. K dnešnímu dnu ale neexistují žádné studie, zda tyto léčebné postupy mají vliv na progresi nemoci. Mají spíše podpůrný význam z hlediska pacienta.
45
Starostlivost poskytována pacientům na klinice Z medicínského pohledu je hlavním úkolem stanovení samotní diagnózy a návrhu léčby. Jedná se o neurologické vyšetření, EMG, genetické vyšetření, CT, magnetickou rezonanci. V průběhu nemoci zabezpečit pomůcky, léky, jistou kvalitu života a v terminálním stádiu zjištění vitálních funkcí a zajištění paliativní starostlivosti. Z logopedického pohledu se jedná o stanovení diagnózy dysartrie hodnocením a zapisováním do odpovědných archů. Využívá se test Dysartrického profilu 3F dle Hudánka a Roubíčkové. Logopedická intervence se zaměřuje na udržení svalového tonu jazyka, čelisti, verofaryngeálního závěru, mimického svalstva. Terapie je prováděná vhodnými dechovými, fonačními a artikulačními cvičeními, cvičeními na zlepšení prozodických faktorů řeči a v neposlední řadě návrhu vhodného alternativního způsobu komunikace. Pacienti léčení na klinice využívají především netechnických pomůcek zejména piktogramů a komunikačních tabulek. Rychlost nemoci a zhoršující e charakter příznaků nedává ani možnost ani chuť pacientům využívat jiné například počítačové programy a pomůcky. Spolupráce se zahraničními odborníky Přímá spolupráce s jinou klinikou není navázaná. Pracovníci našeho zařízení se účastní kongresů, na kterých si vyměňují zkušenosti v této oblasti. Statistické údaje o pacientech V posledních 3 letech bylo na naši klinice evidovaných a léčených 36 případů. U 80% se jednalo o klinický obraz postižení horního a dolního motoneuronu. U zbylých 20% se objevili příznaky bulbární formy. V průměru se pacienti dožívali od stanovení diagnózy 1,5- 3 roky. V současném roku evidujeme 9 pacientů, u kterých se objevilo a potvrdilo onemocnění ALS. Pomůcky využívané v práci s pacienty V terapii narušené komunikační schopnosti se využívá mnoho pomůcek, které si logoped volí podle druhu narušené komunikační schopnosti. U pacientů s dysartrií 46
se jedná především o logopedické zrcadlo, sondy, špátle, dráty, různé deštičky. Při stimulaci a posilování orofaciálních svalů se jedná o štětce, šátky, ledové kuličky a různé masážní pomůcky. Gumové kroužky a myometr posilují bilabiální závěr. Nejdůležitější faktory při terapii Každý nemocný si vyžaduje jiný, individuální přístup, který třeba přizpůsobit dané situaci. Základem terapie je zabezpečení medicínské starostlivosti. Jedná se o léčbu bolesti prostřednictvím léků kompenzačních pomůcek ulehčujících život pacienta a zmírňujícím jeho utrpení. Zabezpečení ošetřovatelských služeb, co spočívá v podání stravy, základní hygieny, přísunu tekutin, mobilitu pacienta. Asi největší význam má poskytování psychologické starostlivosti. Při terapii je velmi důležité naučit se umění naslouchat a vést rozhovor. V logoterapie podle Frankla se jedná o specifický druh psychoterapie. Je založená na filozofii života. Usiluje se, aby se duchovní hodnoty dostali na vědomou úroveň v psychice člověka. V logoterapii pomáhá terapeut pacientovi hledat smysl života, právě to je duchovní a motivační potřeba člověka. Vyrovnání se ze skutečnosti, že pacient trpí nevyléčitelnou nemocí Takto krutá zpráva změní člověka, jeho vnímaní a pohled na svět. Oznámení pravdy takto těžce nemocnému nikdy nesmí zmařit jeho naděj. Psychika člověka po vyslechnutí lékaře přechází několika fázemi. V první fázi je chování často impulzivní a nekontrolovatelné, dochází k zpochybňování lékařů. Člověk se spoléhá na jiné odborníky ve snaze vyvrátit původní diagnózu. Ve druhé fázi pacient poznává nezvratnost situace a zoufale se jí brání. Časté jsou výbuchy hněvu, které odpovídají volání o pomoc a vyvírají z bezmocnosti člověka odsouzeného na smrt. Třetí fáze nastává v čase, když pacient ztrácí fyzické síly, čím si on i jeho okolí uvědomuje nevyléčitelnost nemoci. Člověk ztrácí naději, od okolí nic neočekává. 47
Depresi vyvolává lítost, že musí všechno opustit, rozloučit se s blízkými osobami. Uvědomuje si, že končí jeho úkol v rodině, zaměstnání, či společnosti. Poslední fáze akceptace, přijetí, smíření se člověk zmírňuje s koncem života. Emoční bolest, kterou doteď pociťoval, ustupuje, až celkem zmizí.
3.5 Závěry výzkumního šetření a doporučení pro praxi Ztráta komunikačních schopností v průběhu života má negativní vliv na celou osobnost člověka. V spojení s nevyléčitelnou nemocí, která má zhoršující se charakter, zůstává člověk plně odkázán na pomoc jiných. Jako u mnoha případů je třeba začít s logopedickou intervencí a terapií co nejdřív, pokud má ještě člověk dostatek možností zachovat svoje komunikační schopnosti. V případě rychlé progrese je nevyhnutné stanovení alternativního způsobu komunikace. V bakalářské práci jsem se snažila najít jakési vztyčné body mezi speciálně pedagogickou disciplínou logopedii a medicínskými obory. Hlavním cílem bakalářské práce byla analýza postupů logopedické intervence u pacientky s ALS. Při hlavním cílu jsou stanoveny také dílčí cíle. Na základě analýzy rozhovoru s pani doktorkou vyplývá, že pacient s ALS nebojuje jenom se samotnou ztrátou
komunikačních dovedností, ale také s psychickou zátěží.
V současné době neexistuje lék na toto závažné onemocnění, dají se jen tlumit některé jeho symptomy. Na celkové terapii se podílí tím odborníků z neurologie, logopedie, psychologie. Úkol logopeda a psychologa má neocenitelní význam, protože nemoc postihuje motorická centra, přičemž ale kognitivní funkce jsou zachovány. Na základě logoterapie třeba prohlubovat a využívat metodu logoterapeutického rozhovoru. Jeho hlavním cílem je motivace pacienta k životu a k boji. Byla provedena také analýza logopedické diagnostiky, zpracování podrobné případové studie, analýza postupů logopedické intervence. Na základě analýzy postupů logopedické intervence jsem věnovala pozornost rozboru testů Dysartrickým profilem. Na jednotlivých testech je patrný progresivní charakter nemoci, až kompletní ztráta komunikační schopnosti. 48
ZÁVĚR Amyotrofická laterální skleróza způsobuje degeneraci nervových buněk v mozku a míše. Při degeneraci mají tyto buňky tendenci oslabovat a atrofovat, co v konečném důsledku vede k paralýze organizmu. Logopedická intervence v souvislosti s nemoci ALS si klade za úkol eliminovat, zmírňovat nebo překonat narušenou komunikační schopnost. V tomto případě logoped využívá různé prostředky a techniky jako komunikaci pacientovi usnadnit pomocí AAK. U pacientů s ALS je důležité v průběhu léčby mít na zřeteli charakter nemoci a v dostatečné míře zajistit způsoby komunikace i v případě, že řeč bude výrazně omezená případně celkově znemožněna. Logopedická intervence se dysartrikům poskytuje v rámci komplexní rehabilitace, za pomoci odborníků z oblasti medicíny, psychologie i fyzioterapie. Práce je rozdělená na tři kapitoly. První kapitola obsahuje základní informace z neurologických pojmů. Rozdělení nervové soustavy a její samotnou inervaci. Dále se věnuje anatomii orofaciání oblasti, popisu svalů, které se účastní na mluvě a celkové mimické stránce řeči. A v neposlední řadě taky fyziologii polykání, popisuje jeho fáze od přechodu ústní dutinou až po jeho spočinutí v jícnu. Druhá kapitola je věnovaná samotní nemoci Amyotrofická laterální skleróza. Poskytuje její základní charakteristiku, etiologii, diagnostiku a terapii. Věnuje svoji pozornost také logopedické stránce této nemoci. Popisuje narušenou komunikační schopnost, kterou táta nemoc vyvolává. Charakterizuje dysartrii a její dělení. Rozebírá logopedickou terapii u dospělých osob a poskytuje přehled možností náhradního komunikačního systému. Poslední kapitola pojednává o vlastním výzkumu. K výzkumnímu šetření byla využitá kvalitativní forma výzkumu a monografická procedura. Hlavní metodou byla kazuistika. Z hlediska technik byl využit polostandardizovaný rozhovor, aktivní pozorování a analýza odborných dokumentů. Hlavním cílem práce byla analýza postupů logopedické intervence u pacientky s ALS. Na základě hlavního cíle byly stanoveny i cíle dílčí, a to analýza případové studie, analýza logopedické diagnostiky a analýza postupů logopedické terapie. Práce 49
může sloužit jako zdroj informací o problematice ALS pro každého, koho toto zřídkavé nevyléčitelné onemocnění zajímá.
50
SHRNUTÍ V bakalářské práci Logopedická intervence u osob s ALS jsem se zaměřila na nemoc Amyotrofická laterální skleróza, její vznik, průběh, důsledky a možnosti její terapie. Bakalářskou práci jsem rozdělila na tři části. První a druhá část je věnována teoretickým poznatkům. Zaměřila jsem se na charakteristiku nervové soustavy, fyziologii polykání a také na charakteristiku samotné nemoci. Pozornost jsem věnovala také terapii a možnosti využívaní komunikačních prostředků u nemocných jedinců. Poslední kapitola praktická, pojednává o výzkumu respektive o kazuistice osoby trpící touto nemoci.
SUMMARY In the bachelor thesis "Logopedic intervention for people with ALS" I focused on a disease Amyotrophic lateral sclerosis and its origin, development, effects and therapy possibilities . I divided the bachelor thesis into three parts. The first and second part is dedicated to theoretical knowledge. I focused on nervous systém characteristic, physiology of swallowing as well as on characteristic of illness itself. I focused on therapy, too including possibilities of communication means use by the patients. The last section, practical, deals with research, casuistry of a person suffering the disease.
51
SEZNAM LITERATURY BEŇUŠKA,J. Anatómia pre nelekárske študíjne odbory. Bratislava: Uni. Komenského 2005. 133s. ISBN 8022319988 CASTILLO-MORALES, R. MATĚJÍČKOVÁ, E. Orofaciální regulační terapie : metoda reflexní terapie pro oblast úst a obličeje. Vyd. 1. Praha: Portál, 2006. 183 s. ISBN 8073671050 GANGALE, D.C. Rehabilitace orofaciální oblasti. Praha: Grada Publishing, a.s. 2004. 229 s. ISBN 8024705346 Hedánek J, Roubíčková J. Test 3F – Dysartrický profil. Praha: DeskTop Publishing FF UK 1997. 104. JANOVCOVÁ, Z. Alternativní a augmentativní komunikace: učební text. 2. vyd. Brno: Masarykova univerzita, 2010. 52 s. ISBN 9788021051867 KÁŠ, S. Neurologie v běžné lékařské praxi. Praha: Grada 1997. 336 s. ISBN 8071693391 KITTEL, A.; DOSEDLOVÁ, J. Myofunkční terapie. 1. vyd. Praha: Grada, 1999. 111 s. ISBN 8071696196. KLENKOVÁ, J. Kapitoly z logopedie I. Brno: Paido, 2000. 94 s. ISBN 8085931885 KLENKOVÁ, J. Logopedi: narušení komunikační schopnosti, logopedická prevence, logopedická intervence v ČR, příklady z praxe. vyd. 1. Praha: Grada, 2006. 224 s. ISBN 8024711109 KLENKOVÁ, J. Terapie v logopedii. 1. vyd. Brno: Masarykova univerzita, 2007. 116 s. ISBN 9788021044630 LECHTA, V. KŘÍŽOVÁ, J. Diagnostika narušené komunikační schopnosti. Vyd. 1. Praha: Portál, 2003. 359 s. ISBN 8071788015 LECHTA, V. KŘÍŽOVÁ, J. Terapie narušené komunikační schopnosti. Vyd. 1. Praha: Portál, 2005. 386 s. ISBN 8071789615. LOVE, R. J., WEBB, W. G. Mozek a řeč- Neurologie nejen pro logopedy. Praha: Portál s.r.o. 2009. 376 s. ISBN 9788073674649 MUMENTHALER, M., MUTTLE, H. Neurologie. Praha: Grada Publisjing spol. s.r.o. 1997. 652 s. ISBN 8071695459 MŮLLER, O. Terapie ve speciální pedagogice: teorie a metodika. 1. vyd. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, 2005. 295 s. ISBN 8024410753. 52
NEUBAUER, K. Neurogenní poruchy komunikace u dospělých: diagnostika a terapie. Vyd. 1. Praha: Portál, 2007. 227 s. ISBN 9788073671594 NEUBAUER, K. Poruchy řečové komunikace u dospělých osob. Praha: Asociace klinických logopedů České republiky, 1997. 52 s. PARKER, S. Ľudské telo. Bratislava: Ikar 2008. 256 s. ISBN 9788055117317 ŠKODOVÁ, E; JEDLIČKA, I. a kol. Klinická logopedie. Praha: Portál, 2003. 612 s. ISBN 8071785466 VARŠÍK, P. a kol. Neurológia II- Patogenéza a klinika nervových chorôb. Lufema 1999. ISBN 8096799169 Postgraduální medicína. Praha: Mladá fronta, a.s., 2006.Vychádza 10x ročně. ISSN 1212-4184
53
SEZNAM PŘÍLOH Příloha č. 1 Dysartrický profil
54
55
Zdroj: Hedánek J, Roubíčková J. Test 3F – Dysartrický profil
56
