MASARYKOVA UNIVERZITA PEDAGOGICKÁ FAKULTA
Bakalářská práce
Brno 2008
Barbora Kostková
MASARYKOVA UNIVERZITA PEDAGOGICKÁ FAKULTA
Katedra speciální pedagogiky
Výchova a vzdělávání jedinců s Downovým syndromem Bakalářská práce
Brno 2008
Vedoucí bakalářské práce: PhDr. Dagmar Přinosilová, Ph.D.
Vypracovala: Barbora Kostková
2
Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci zpracovala samostatně a použila jen prameny uvedené v seznamu literatury. Souhlasím, aby práce byla uložena na Masarykově univerzitě v knihovně Pedagogické fakulty a zpřístupněna ke studijním účelům.
V Brně dne ……………………
………………………………
3
Velmi děkuji PhDr. Dagmar Přinosilové, Ph.D., za odborné vedení bakalářské práce. Rovněž děkuji CPASS Jindřichův Hradec za laskavé poskytnutí materiálů.
……………………………… 4
OBSAH ÚVOD.......................................................................................................... 6 1
MENTÁLNÍ RETARDACE ............................................................. 7
1.1
Vymezení a definice mentální retardace ..................................................... 7
1.2
Etiologie mentální retardace........................................................................ 8
1.3
Klasifikace mentální retardace .................................................................. 10
1.4
Charakteristika stupňů mentální retardace .................................................. 10
2
DOWNŮV SYNDROM .....................................................................13
2.1
Vymezení a definice Downova syndromu ..................................................13
2.2
Etiologie Downova syndromu a výskyt v populaci .....................................14
2.3
Pohled do historie Downova syndromu ......................................................17
2.4
Diagnostika Downova syndromu ..............................................................18
3
SPECIFIKA DOWNOVA SYNDROMU .........................................21
3.1
Fyziognomické zvláštnosti osob s Downovým syndromem.........................21
3.2
Nejčastější zdravotní komplikace ..............................................................22
3.3
Vývoj jedince s Downovým syndromem ....................................................25
3.4
Výchova a vzdělávání jedinců s Downovým syndromem ...........................27
4
VÝCHOVA A VZDĚLÁVÁNÍ JEDINCŮ S DOWNOVÝM SYNDROMEM V CPASS JINDŘICHŮV HRADEC ......................32
4.1
Ústavní péče ..............................................................................................32
4.2
Historie zařízení .........................................................................................33
4.3
Organizační struktura zařízení a poskytované služby ...................................33
4.4
Náplň a činnost zařízení .............................................................................34
4.5
Kazuistiky ..................................................................................................36
ZÁVĚR .....................................................................................................43 SHRNUTÍ / SUMMARY ...........................................................................44 SEZNAM LITERATURY ........................................................................45
5
ÚVOD
V dnešní době lékařská věda dokáže v prvním trimestru těhotenství rozpoznat různé vady plodu, mezi které patří také Downův syndrom. Záleží pouze na rozhodnutí rodičů, zda po zjištění tohoto postižení těhotenství ukončí. Podle nejnovějších údajů se na celém světě rodí každoročně přibližně 100 000 novorozenců s Downovým syndromem, tj. na každých 700 živě narozených dětí připadá jedno dítě s tímto postižením. V České republice se v posledních letech rodilo ročně přibližně 70 dětí s Downovým syndromem, což představuje jedno dítě s tímto postižením na 1500 živě narozených dětí. Charakteristickým rysem Downova syndromu je snížená inteligence. Lidé s tímto postižením mají také typické fyziognomické rysy, které je činí odlišnými od ostatní populace. Pokud jsou tito jedinci vychováváni a vzděláváni vhodným způsobem, jsou rozvíjeny jejich schopnosti i možnosti jejich pracovního uplatnění. Cílem této bakalářské práce je nastínit problematiku Downova syndromu, shrnout a vysvětlit doposud získané vědecké, lékařské a pedagogické poznatky o tomto postižení, popsat příčiny jeho vzniku a postupy užívané v prenatální diagnostice, upozornit na nemoci, které se často vyskytují u takto postižených jedinců a popsat způsoby jejich výchovy a vzdělávání. Dalším cílem práce je popsat organizaci a činnost Centra pobytových a ambulantních sociálních služeb Jindřichův Hradec, nastínit způsoby výchovy, vzdělávání a práce s klienty. Při zpracování této bakalářské práce byla použita analýza odborné literatury, analýza dokumentace klientů Centra pobytových a ambulantních služeb Jindřichův Hradec, metoda pozorování a rozhovoru.
6
1
1.1
MENTÁLNÍ RETARDACE
Vymezení a definice mentální retardace
Mentální retardací je nazýváno trvalé snížení rozumových schopností, které vzniklo v důsledku organického poškození mozku (Švarcová, 2006). Dnes nejužívanější definici mentální retardace vytvořil Dolejší (1973, s. 38 ): „Mentální retardace je vývojová porucha integrace psychických funkcí různé hierarchie s variabilní ohraničeností a celkovou subnormální inteligencí, závislá na některých z těchto činitelů: na nedostatcích genetických vloh, na porušeném stavu anatomickofyziologické struktury a funkce mozku a jeho zrání, na nedostatečném nasycování základních psychických potřeb dítěte vlivem deprivace senzorické, emoční a kulturní; na deficitním učení; na zvláštnostech vývoje motivace, zejména negativních zkušenostech jedince po opakovaných stavech frustrace i stresu, na typologických zvláštnostech vývoje osobnosti.“ Dle Dolejšího (1973) se mentální retardace projevuje zvýšenou závislostí dítěte na
rodičích
a
vychovatelích,
zvýšenou
úzkostlivostí,
infantilitou,
sklonem
k neurotickým reakcím a pasivitě chování, nedostatky ve vývoji „já“, poruchou interpersonálních vztahů a komunikace, sníženou přizpůsobivostí k požadavkům sociálním i školním, impulsivností, hyperaktivitou nebo celkovou zpomaleností chování, konkrétností úsudků, zpomalenou chápavostí, ulpíváním na detailech, sníženou mechanickou a logickou pamětí, nestálostí pozornosti, nízkou slovní zásobou, poruchami pohybové koordinace. Vágnerová (2004, s. 289) uvádí, že: „Mentální retardace je souhrnné označení vrozeného postižení rozumových schopností, které se projevuje neschopností porozumět svému okolí a v požadované míře se mu přizpůsobit. Je definována jako neschopnost dosáhnout odpovídajícího stupně intelektového vývoje (méně než 70 % normy), přestože postižený jedinec byl přijatelným způsobem výchovně stimulován. Hlavními znaky mentální retardace jsou nedostatečný rozvoj myšlení a řeči, omezená schopnost učení a z toho vyplývající obtížnější adaptace na běžné životní podmínky. Limitovaný rozvoj rozumových schopností bývá spojen s postižením či změnou dalších schopností a s odlišnostmi ve struktuře osobnosti.“ 7
Takto definoval mentální retardaci Sovák (1974, s. 107): „Slabomyslnost (oligofrenie) je porucha vývoje všech psychických funkcí, nejvíce však funkcí rozumových. Je to souhrn četných a leckdy mnohotvárných příznaků, které mají různé příčiny i rozličný základ patologickoanatomický. Většinou jde o následky hrubšího poškození mozku, vzácněji o jiné příčiny (např. vrozené poruchy látkové výměny aj.).“
1.2
Etiologie mentální retardace
V odborné literatuře se příčiny vzniku mentální retardace dělí na: Vrozenou mentální retardaci – vzniká poškozením, odchylnou strukturou nebo
odchylným
vývojem
nervového
systému
v období
prenatálním,
perinatálním či postnatálním zhruba do dvou let života dítěte. Získanou mentální retardaci – demenci, je to proces zastavení, rozpadu mentálního vývoje, který je zapříčiněn často pozdější poruchou, nemocí nebo úrazem mozku. Jako nejčastější příčina se uvádí zánět mozku (encephalitis), zánět mozkových blan (meningitis), úrazy mozku, poruchy metabolismu, intoxikace, degenerační onemocnění mozku či duševní poruchy. Získaná mentální retardace může mít progresivní tendenci, nebo se může zastavit a nedochází k
dalšímu zhoršení stavu. Porucha způsobuje převážně
nerovnoměrný úbytek intelektových schopností. Sociálně podmíněnou mentální retardaci – pseudooligofrenie, vzniká nejčastěji v důsledku působení vnějšího prostředí. Je způsobena nedostatečnou stimulací dítěte, centrální nervový systém není poškozen. Tato porucha není stav trvalý a neměnný, působením vhodného výchovného působení může dojít ke zlepšení stavu (Pipeková, in Vítková, 2004). Dělení příčin vzniku mentální retardace dle Penrose zmiňuje Černá (1995). Příčiny endogenní (genetické, dědičné): a) dávné – způsobené spontánní mutací v zárodečných buňkách b) čerstvé – spontánní mutace Příčiny exogenní (vzniklé vlivem prostředí): a) v raném těhotenství – poškození oplozeného vajíčka
8
b) v pozdním těhotenství – intrauterinní infekce, špatná výživa, inkompatibilita c) intranatální – abnormální porod d) postnatální – nemoci a úrazy v dětství, nepříznivý vliv výchovy Zvolský (2003) uvádí tyto nejčastější příčiny vzniku mentální retardace: Dědičnost – mentální retardace nemívá jednotnou příčinu, vzniká většinou součinností vrozených a environmentálních faktorů. Intelektové schopnosti dítěte jsou výslednicí průměru intelektového nadání rodičů. Lehká mentální retardace vzniká většinou v důsledku zděděné inteligence a vlivů rodinného prostředí. Metabolické poruchy a jiné abnormity se vyskytují jen zřídka. Sociální faktory – snížení intelektových schopností je způsobeno sociokulturní deprivací v rodinách, dětských domovech nebo jiných institucích. Rodiče, kteří mají sami snížené intelektové schopnosti, ovlivňují svého potomka nejenom genetickou výbavou, ale zároveň výchovou, která mu neposkytuje dostatek podnětů. Tyto faktory v kombinaci s nestabilními rodinnými vztahy, chudobou a špatnými bytovými podmínkami mohou být příčinou lehké mentální retardace. Další environmentální faktory – zahrnují nejrůznější onemocnění matky během těhotenství, alkoholismus matky (fetální alkoholový syndrom), špatná výživa matky, znečištěné prostředí, infekční onemocnění v novorozeneckém období, špatná výživa kojence, porodní traumata, úrazy hlavy spojené s nitrolebním krvácením. Tyto faktory bývají často příčinou lehké i těžší mentální retardace. Specifické genetické příčiny – dominantně podmíněné, recesivně podmíněné, podmíněné
poruchou
sex
chromozomů,
podmíněné
chromozomálními
aberacemi. Nespecificky podmíněné poruchy – chromozomální ani metabolická vada nebyla dosud objevena, nebylo zjištěno porodní trauma ani jiné poškození plodu či novorozence.
9
1.3
Klasifikace mentální retardace
Hloubku mentální retardace lze určit pomocí inteligenčního kvocientu, který vyjadřuje úroveň rozumových schopností. Dle stupně postižení je mentální retardace dělena takto: F 70
lehká mentální retardace
IQ 69-50
F 71
středně těžká mentální retardace
IQ 49-35
F 72
těžká mentální retardace
IQ 34-20
F 73
hluboká mentální retardace
IQ 20 a níže
F 78
jiná mentální retardace - stanovit stupeň mentální retardace je nesnadné pro přidružené somatické, senzorické postižení, pro autismus či těžké poruchy chování
F 79
nespecifikovaná mentální retardace - mentální retardace je prokázána, chybí však dostatek informací pro zařazení osoby do některého z uvedených stupňů (Klasifikace MR dle WHO z roku 1992, sec. cit. Pipeková, 1998)
Dělení dle druhu chování: eretický typ - dráždivý, instabilní torpidní typ - strnulý, netečný, apatický nevyhraněný typ - procesy vzruch a útlumu jsou relativně v rovnováze, jeden z nich mírně převládá (Pipeková, 1998).
1.4
Charakteristika stupňů mentální retardace
Lehká mentální retardace Osoby s lehkou mentální retardací dokáží i v dospělém věku uvažovat v nejlepším případě na úrovni dětí středního školního věku. Chybí jim schopnost abstraktního myšlení, jejich verbální projev bývá jednodušší, používají krátké věty, objevují se nepřesnosti syntaktického i sémantického charakteru. Užívají velmi málo abstraktních pojmů. Často chybují ve výslovnosti. Respektují základní pravidla logiky,
10
jsou schopni se učit, pokud je brán ohled na jejich možnosti. Jsou pracovně začlenitelní, v dospělém věku mohou dosáhnout určité samostatnosti, potřebují pouze dohled a podporu (Vágnerová, 2004). Středně těžká mentální retardace Uvažování osob se středně těžkou mentální retardací je možno přirovnat k myšlení dítěte předškolního věku, které vždy nerespektuje pravidla logiky. Verbální projev je chudý, špatně artikulovaný a gramaticky nesprávný. Ve slovní zásobě nenajdeme méně běžné konkrétní pojmy. Učení je mechanické, k zafixování čehokoliv je nutné časté opakování. Jsou schopni osvojit si jednoduché dovednosti a běžné návyky. Se sebeobsluhou nemívají problém. Mohou vykonávat jednoduché pracovní úkony, které nevyžadují přesnost a rychlost. Je třeba trvalý dohled (Vágnerová, 2004). Těžká mentální retardace Osoby s těžkou mentální retardací v dospělém věku uvažují na úrovni batolete, jsou schopni chápat jen základní souvislosti. Řeč je omezená, někdy se nemusí vůbec vyvinout. Artikulace je špatná. Naučí se pouze několik výrazů, které používají nepřesně. Jejich učení je limitováno, vyžaduje dlouhodobé úsilí. Většinou zvládají základní úkony sebeobsluhy a dokáží plnit jen několik pokynů. Často se jedná o kombinované postižení, mnozí trpí epilepsií, mají poškozenu motoriku apod. Vyžadují trvalou péči (Vágnerová, 2004). Hluboká mentální retardace Poznávací schopnosti nejsou téměř vůbec rozvinuty, jedinci s hlubokou mentální retardací jsou schopni pouze diferencovat známé a neznámé podněty a reagovat na ně libostí či nelibostí. Nevytvoří se ani základy řeči. Téměř vždy jde o kombinované postižení. Lidé s hlubokou mentální retardací jsou plně závislí na péči jiných osob (Vágnerová, 2004). Dle Zvolského (2003) se vyskytuje v populaci mentálně retardovaných jedinců 80 % s lehkou mentální retardací, 12 % se středně těžkou mentální retardací, 7 % s těžkou mentální retardací a 1 % s hlubokou mentální retardací. Dále uvádí, že osoby s mentální retardací tvoří asi 3 % celkové populace.
11
Každý
člověk
s mentální
retardací
je
svébytný
subjekt
s charakteristickými
osobnostními rysy. U většiny se však projevují určité společné znaky, které jsou dány druhem a hloubkou mentální retardace (Švarcová, 2006).
možnosti poruchy vzdělávání citů a vůle komunikace a řeč
poruchy psychiky
poruchy motoriky
somatická neuropsychický postižení vývoj
Tabulka č. 1. Průvodní jevy mentální retardace (Švarcová, 2006, s. 40) lehká (IQ 50-69) omezený, opožděný
středně těžká (IQ 35-49) těžká (IQ 20-34) omezený, výrazně celkově omezený opožděný
hluboká (IQ nižší než 20) výrazně omezený
ojedinělá
častá, častý výskyt epilepsie
častá, neurologické příznaky, epilepsie
velmi častá, neurologické příznaky, kombinované vady tělesné a smyslové
opoždění motorického vývoje
výrazné opoždění, ale postižení jsou mobilní
většinou imobilní nebo výrazné omezení pohybu
snížení aktivity psychických procesů, nerovnoměrný vývoj, funkční oslabení, převládají konkrétní, názorné a mechanické schopnosti schopnost komunikovat většinou vytvořena, opožděný vývoj řeči, obsahová chudost, časté poruchy formální stránky řeči
celkové omezení, nízká koncentrace pozornosti, výrazně opožděný vývoj chápání, opožděný rozvoj dovedností sebeobsluhy
časté stereotypní automatické pohyby, výrazné porušení motoriky výrazně omezená úroveň všech schopností
komunikace převážně nonverbální, neartikulované výkřiky, případně jednotlivá slova
rudimentární nonverbální komunikace nebo nekomunikují vůbec
celkové poškození afektivní sféry, časté sebepoškozování vytváření dovedností a návyků, rehabilitační vzdělávací program
těžké poškození afektivní sféry, potřebují stálý dohled vytváření jednoduchých dovedností a návyků(rehabilitace, individuální péče)
afektivní labilita, impulzivnost, úzkostnost, zvýšená sugestibilita vzdělání na základě speciálního individuálního vzdělávacího programu
úroveň rozvoje řeči je variabilní; někteří jedinci jsou schopni sociální interakce a komunikace, verbální projev často bývá chudý, agramatický a špatně artikulovaný nestálost nálady, impulzivita, zkratkovité jednání na základě speciálních programů (pomocná škola)
těžké poruchy všech funkcí
Mentální retardace znamená snížení rozumových schopností. Osoby s tímto postižením tvoří asi 3% populace, z toho největší část tvoří jedinci s lehkou mentální retardací. Downův syndrom je jednou z forem mentální retardace.
12
2 2.1
DOWNŮV SYNDROM Vymezení a definice Downova syndromu
Downův syndrom, označovaný také jako Downova nemoc (morbus Down), je nejrozšířenější formou asi
mentální retardace. Lidé s tímto
syndromem tvoří
10 % populace všech osob s mentálním postižením. Vzhledem ke skutečnosti,
že je tato porucha značně rozšířena a její diagnostika je relativně snadná, jsou její příznaky dobře známé všem odborníkům pracujícím s dětmi s mentální retardací. Termín Downův syndrom nebo také trizomie se nyní používá místo dříve užívaného pojmenování „mongolismus“, které vzniklo na základě určitých fyziognomických zvláštností lidí s tímto postižením a může působit pejorativně (Švarcová, 2006). Edelsberger (2000, s. 75) definuje Downův syndrom takto: „Downova
nemoc,
Langdon-Downova nemoc, oligofrenie mongoloidní (mongolismus), oligofrenie kalmycká
je vrozené onemocnění způsobené trizomií na 21. páru chromozomů.
Postižený má tedy o jeden chromozom více. Příznaky DN jsou patrné na zevnějšku: šikmé oči s perzistující řasou vnitřního koutku. Další příznaky DN jsou kulatá hlava, krátké prsty, srdeční vada, příčné rýhování jazyka a výrazná retardace mentální. Tyto děti se vyvíjejí velmi pomalu, takže ve věku 20 let, kdy je vývoj prakticky ukončen, dosahují mentálního věku 8 - 9 let.“ (Tuto definici si i přes její zařazení do posledního vydání Defektologického slovníku dovolujeme označit za zastaralou a z hlediska profesionální korektnosti proto nevhodnou.) Downův syndrom není nemoc v klasickém slova smyslu. Je to genetická anomálie, kterou provází řada typických fyziognomických příznaků
(šikmý vzhled očí, nižší
postava, krátký krk), náchylnost k určitým nemocem (změněná funkce štítné žlázy, nemoci respiračního traktu, srdeční vady, snížená imunita, poruchy zraku a sluchu) a vždy je přítomna mentální retardace různého stupně (Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]).
13
2.2
Etiologie Downova syndromu a výskyt v populaci
Každá lidská buňka obsahuje 46 chromozomů. Tyto chromozomy jsou uspořádány ve dvojicích dle velikosti. Existuje 22 párů pravidelných chromozomů a dva zbývající chromozomy určující pohlaví – XX u ženy a XY u muže, což je celkem 46 chromozomů v každé jednotlivé buňce. Pohlavní buňky mají pouze poloviční počet chromozomů - 23 chromozomů je ve vajíčku a 23 chromozomů ve spermii. V době početí tedy obsahuje první vzniklá buňka 46 chromozomů. Ta se začne dělit a její dělení bude pokračovat. Nově vzniklé buňky mají pak vždy opět 46 chromozomů (Pueschel, 1997). Lidé s Downovým syndromem se z genetického hlediska liší od ostatní populace právě buněčnou stavbou. Každá z buněk jejich organismu obsahuje o jeden chromozom navíc, takže místo obvyklých 46 chromozomů uspořádaných ve 23 párech mají v každé buňce 47 chromozomů (22 párů a jednu trojici). Dispozice pro vznik tohoto postižení jsou uloženy na jednom z ramen chromozomu č. 21 (Švarcová, 2006). Tento chromozom vzhledem ke svému genetickému obsahu způsobuje, že se v buňce vytvářejí určité nadbytečné bílkoviny, čímž se poruší normální růst plodu. Zatím není známo, které konkrétní bílkoviny to jsou, ani jak přesně působí. Buňky v těle plodu se při růstu nedělí tak rychle, jak je obvyklé, což má za následek nižší počet tělových buněk. Z tohoto důvodu je tělo dítěte menší. Také migrace buněk, které se podílejí na utváření různých částí těla, je narušena, a to zejména v mozku. Narozené dítě má proto kvůli menšímu množství mozkových buněk odlišnou stavbu mozku. Tím je snížena jeho schopnost učit se (Selikowitz, 2005). Ve 20 – 30 % případů pochází nadbytečný chromozom č. 21 od otce, v 70 – 80 % případů od matky (Pueschel, 1997). Množství chromozomu č. 21 v buňce a způsob, jakým porucha vzniká, může mít trojí podobu – prostá trizomie (nondisjunkce), translokace a mozaicismus (Selikowitz, 2005). Prostá trizomie (nondisjunkce) Asi u 95 % jedinců s Downovým syndromem se vyskytuje celý nadbytečný 21. chromozom.
Tato forma postižení vzniká tím, že jeden z rodičů předá dítěti
z vajíčka či spermie místo jednoho 21. chromozomu dva tyto chromozomy. Příčinou
14
nondisjunkce je chybné dělení buněk. Během vytváření vajíčka nebo spermie se dva 21. chromozomy původní buňky před buněčným dělením spojí a přejdou společně do nové buňky. Po rozdělení tím vznikne jedna buňka obsahující dva tyto chromozomy a druhá buňka, v níž 21. chromozom úplně chybí. Buňka s chybějícím chromozomem se zakrátko rozpadá. Aby nondisjunkce nastala, musí zřejmě působit řada faktorů. Jako nejvýznamnější z nich je uváděn věk matky (Selikowitz, 2005). Translokace Asi u 4 % případů není příčinou vzniku Downova syndromu celý nadbytečný 21. chromozom, ale pouze jeho část. K této poruše dochází v případě, že se odlomí malé vrcholky 21. chromozomu
a jiného chromozomu a zbývající části obou
chromozomů
jev
se
spojí.
Tento
se
nazývá
translokace.
V translokaci
s 21. chromozomem se vyskytují pouze určité chromozomy – 13., 14., 15. nebo 22.,
případně
jiný
21.
chromozom
(nejčastěji
se
vyskytuje
spojení
se 14. chromozomem). Rozsah postižení je při této formě stejný jako u nondisjunkce. U translokace je třeba zjistit, zda jeden z rodičů není nositelem postižení. Toto podezření se potvrdí v jedné třetině případů. U těchto rodičů je zvýšené riziko narození dalšího dítěte s Downovým syndromem (Selikowitz, 2005). Mozaicismus Asi u 1 % dětí s Downovým syndromem je nadbytečný 21. chromozom přítomen pouze v některých tělových buňkách. Ostatní buňky obsahují obvyklý počet chromozomů (Selikowitz, 2005). Předpokládá se, že tato forma postižení je způsobena následkem chybného prvního dělení oplozené zárodečné buňky. Lidé s mozaicismem mívají méně zřetelné rysy Downova syndromu a jejich intelektuální výkon je v průměru lepší než u lidí s nondisjunkcí či translokací (Pueschel, 1997). Výskyt Downova syndromu je v každé populaci téměř stejný. Dle výzkumů je zvýšené riziko narození dítěte s tímto postižením u matek nad 35 let a u otců nad 50 let. Skutečnost, že většina dětí s touto poruchou se rodí matkám ve věku mezi 24 – 30 lety je dána tím,
že se v této věkové skupině rodí všeobecně nejvíce dětí a že matky
nad 35 let v průběhu těhotenství podstupují genetická vyšetření, čímž se počet dětí s Downovým syndromem narozených starším matkám snižuje. Ze zahraničních výzkumů vyplývá, že incidence postižení je poměrně vysoká při početí – předpokládá
15
se výskyt až 5 ‰, při spontánních potratech do třetího měsíce je výskyt až 12 ‰ a při porodu asi jen 1,3 ‰ (Švarcová, 2006). Podle
nejnovějších
údajů
se
na
celém
světě
rodí
každoročně
přibližně
100 000 novorozenců s Downovým syndromem, tj. na každých 700 živě narozených dětí připadá jedno dítě s tímto postižením. V České republice se v posledních letech rodilo ročně přibližně 70 dětí s Downovým syndromem, což představuje jedno dítě s tímto postižením na 1500 živě narozených dětí (Střípky [online]). Tabulka č. 2. Výskyt Downova syndromu v závislosti na věku matky (Selikowitz, 2005, s. 50) věk matky
výskyt Downova syndromu
věk matky
výskyt Downova syndromu
20
1 z 2000
35
1 z 350
21
1 z 1700
36
1 z 300
22
1 z 1500
37
1 ze 250
23
1 z 1400
38
1 z 200
24
1 z 1300
39
1 z 150
25
1 z 1200
40
1 z 100
26
1 z 1100
41
1z 80
27
1 z 1050
42
1 z 70
28
1 z 1000
43
1 z 60
29
1 z 950
44
1 z 50
30
1 z 900
45
1 z 40
31
1 z 800
46
1 z 30
32
1 z 720
47
1 z 25
33
1 z 600
48
1 z 20
34
1 z 450
49
1 z 10
V minulosti umíralo mnoho dětí s Downovým syndromem do jednoho roku a asi 25 % do deseti let. V současné době díky zdravotní péči toto procento významně kleslo a někteří lidé s Downovým syndromem se dožívají i šedesáti let (Švarcová, 2006).
16
2.3
Pohled do historie Downova syndromu
Existuje předpoklad, že Downův syndrom se vyskytuje v lidské populaci již po celá staletí či dokonce tisíciletí. Pravděpodobně nejstarším antropologickým nálezem vykazujícím znaky tohoto postižení je anglosaská dětská lebka ze sedmého století (Pueschel, 1997). Do devatenáctého století se o Downovu syndromu nevyskytla žádná zpráva, která by byla podložena věrohodnými dokumenty. První popis dítěte, které zřejmě skutečně mělo Downův syndrom, podal v roce 1838 Jean Esquirol. V roce 1846 popsal Eduard Séguin pacienta, který vykazoval znaky tohoto postižení. Tento stav nazval „strupovitou idiocií“ (Pueschel, 1997). V roce 1866 anglický lékař John Langdon Down publikoval práci, v níž popsal typické znaky tohoto postižení. Proto syndrom nese jeho jméno. Charakterizací tělesných znaků a zvláštností syndromu odlišil děti s tímto postižením od ostatních dětí s mentální retardací. Down byl významně ovlivněn Darwinovou evoluční teorií. Domníval se, že syndrom představuje zpětnou přeměnu v primitivnější rasový typ. Z důvodů lehce asijského vzhledu tento stav nevýstižně pojmenoval „mongolská idiocie“ (Pueschel, 1997). V roce 1876 podali J. Fraser a A. Mitchell veřejnosti zprávu o „kalmyckých idiotech“. Upozornili na jejich zmenšenou hlavu (brachycephalie) a vysoký věk matek v době porodu.
V roce
1877
se
William
Ireland
zabýval
ve
své
knize
„Idiocie
a imbecilita“ zvláštními rysy svého pacienta s Downovým syndromem. V roce 1886 G. E. Shuttleworth tvrdil, že děti s tímto postižením jsou „nehotové“ a že jejich zvláštní vzhled je jednou z vývojových fází plodu. Koncem 19. století zaznamenali vědci u osob s Downovým syndromem zvýšený počet vrozených srdečních vad. V roce 1896 popsal Smith u jednoho jedince s Downovým syndromem malíček zakřivený směrem dovnitř (Pueschel, 1997). Začátkem 20. století bylo zveřejněno mnoho lékařských zpráv, v nichž byly popsány další zvláštnosti pozorované u osob s tímto postižením a v nichž byly diskutovány možné příčiny jeho vzniku (Pueschel, 1997). V roce 1932 přišel doktor Waardenburg s myšlenkou, že příčinou by mohla být chromozomální abnormalita. V roce
17
1959 v Paříži demonstroval Leujene se svými kolegy objev, že Downův syndrom souvisí s jedním nadbytečným chromozomem (Selikowitz, 2005).
2.4
Diagnostika Downova syndromu
Moderní medicína nabízí rodičům metody prenatální diagnostiky, kterými lze zjistit některé závažné vývojové vady ještě před narozením dítěte. Vyšetřovacími postupy může lékař určit, zda se během těhotenství vyvíjí plod fyziologicky správně. Vyšetření se provádějí v průběhu celé gravidity s důrazem na její první a druhou třetinu. Prenatální diagnostiku
lze rozdělit do dvou oblastí (Centrum Downova syndromu
[online]). Neinvazivní vyšetření Zvýšené riziko narození dítěte s Downovým syndromem lze u těhotné ženy zjistit provedením biochemického či ultrazvukového screeningu. Tyto metody nejsou spojeny s přímým zásahem do dělohy, a proto se nazývají neinvazivní. Avšak znamenají pouze odhad rizika, ve většině případů se těhotným ženám se špatným screeningovým výsledkem narodí zdravé dítě, a naopak - část případů s Downovým syndromem se v těchto testech neprojeví (Centrum Downova syndromu [online]). Ultrazvukové vyšetření – v první třetině těhotenství může na zvýšené riziko Downova syndromu upozornit tzv. zvýšené šíjové projasnění (nuchální translucence). Jedná se o vrstvičku tekutiny, která se vyskytuje u každého plodu mezi 11. a 14. týdnem těhotenství v oblasti šíje. Pokud je tloušťka této vrstvičky 1 – 3 mm, plod je v pořádku. Je-li silnější, zvyšuje se riziko, že plod může být postižen Downovým syndromem či jinými vadami (Edwardsovým syndromem, srdeční vadou apod.). Vyšetření je náročné jak na kvalitu přístroje, tak na zkušenosti lékaře, který ho provádí. Další známkou Downova syndromu v první třetině těhotenství může být chybění nosních kůstek plodu. I toto vyšetření je technicky náročné. Ve druhé třetině těhotenství (většinou mezi 18. – 22. týdnem), kdy se provádí vždy podrobné ultrazvukové vyšetření zaměřené na vrozené vývojové vady, mohou na Downův syndrom upozornit tzv. nepřímé ultrazvukové známky, jako např. zkrácení stehenních kostí,
18
loketních kostí, rozšíření močových cest, nález srdeční vady atd. (Centrum Downova syndromu [online]). Biochemická vyšetření – vyšetřením krve těhotné ženy na přítomnost určitých látek lze zjistit zvýšené riziko Downova syndromu. V první třetině těhotenství se jedná o kombinaci tzv. PAPP-A a volné podjednotky hCG (fbhCG). Jelikož vyšetření těchto látek není běžně v laboratořích prováděno a zpracování odebrané krve musí být rychlé, v běžné praxi se toto vyšetření zatím neprovádí. Ve druhé třetině těhotenství se jedná o vyšetření alfa-1-fetoproteinu (AFP), hCG a někdy uE3 (tzv. double nebo triple screening). Toto vyšetření umožňuje zjistit 65–70 % případů Downova syndromu. Nevýhodou je však pozdní doba provádění (Centrum Downova syndromu [online]). Invazivní vyšetření Vlastní prokázání, zda plod má či nemá Downův syndrom, se provádí metodami, které jsou spojené se zásahem do dělohy. Tato vyšetření jsou lékaři doporučována všem těhotným ženám nad 35 let (Centrum Downova syndromu [online]). Amniocentéza – odběr plodové vody – plod se v děloze matky pohybuje v tekutém prostředí – v plodové vodě, která je uzavřena plodovými obaly v tzv. amniové tekutině. Plodová voda obsahuje odloučené buňky z povrchu a dutin plodu a některé další substance. Jejím odběrem získáme tyto buňky, které jsou vhodným materiálem pro laboratorní vyšetření chromozomu plodu. Výkon se provádí od 16. do 20. týdne těhotenství. Spočívá v zavedení tenké jehly přes břicho těhotné ženy, děložní stěnu a plodové obaly. Celý výkon je kontrolován ultrazvukem. Odebírá se asi 20 ml tekutiny, což je množství, které se spontánně obnoví za několik hodin po výkonu. Vzhledem k rozdílné růstové schopnosti buněčných kultur je v některých případech nutno celé vyšetření zopakovat. Po amniocentéze může dojít k přechodným komplikacím a někdy až ke spontánnímu potratu, riziko je přibližně 0,5 – 1 % nad hladinu rizika potratu v daném věku ženy. Amniocentéza má nevýhodu pozdějšího provedení, avšak ze všech invazivních metod má nejmenší riziko komplikací a výsledky laboratorního
cytogenetického
zpracování
(Centrum Downova syndromu [online]).
19
jsou
vysoce
spolehlivé
CVS – odběr tkáně choriových klků – touto metodou lze získat materiál pro vyšetření chromozomu plodu již mezi 10. – 13. týdnem těhotenství. Tenká jehla pronikne do oblasti budoucí placentární tkáně plodu a z tohoto místa odsaje nepatrné množství buněčného
materiálu
pro
další laboratorní
zpracování. Celý výkon je kontrolován ultrazvukem. U CVS je velmi náročné cytogenetické zpracování a interpretace výsledků, protože tkáň tvořící se placenty může mít jinou genetickou výbavu než plod samotný. Při podezření na výskyt postižení je většinou pro ověření nutné provést amniocentézu, čímž celé toto vyšetření ztrácí na časové výhodě. Oproti amniocentéze je zde také zvýšené riziko následného potratu (Centrum Downova syndromu [online]). Kordocentéza – pupečníková krev je z hlediska laboratorního vyšetření chromozomu plodu ideálním materiálem. Pod kontrolou ultrazvuku tenká jehla pronikne do pupečníku, odkud je po nabodnutí pupečníkové cévy odsáto malé množství krve. Tento výkon je technicky náročnější. Kordocentéza se provádí tehdy, pokud je třeba ověřit nejasný nález z amniocentézy a hrozí přitom nebezpečí z prodlení (po 20. týdnu těhotenství), nebo když ultrazvukové vyšetření poukazuje na výskyt nějaké vady, u níž je zapotřebí rychle zjistit, zda není chromozomálně podmíněna (Centrum Downova syndromu [online]).
Downův syndrom je chromozomální porucha, která je způsobena trizomií (ztrojením) 21. chromozomu. Popsal ji anglický lékař John Langdon Down v roce 1866. Je jednou z nejčastěji se vyskytujících forem mentální retardace. K včasnému odhalení tohoto postižení slouží metody prenatální diagnostiky.
20
3
SPECIFIKA DOWNOVA SYNDROMU
3.1
Fyziognomické zvláštnosti osob s Downovým syndromem
Podoba každého člověka je určována geny. Děti s Downovým syndromem se do jisté míry podobají svým rodičům, ale kvůli dodatečné genetické výbavě v chromozomu č. 21 mají také fyzické rysy, které je činí odlišnými od rodičů, sourozenců a dětí bez handicapu (Pueschel, 1997). Hlava – je v porovnání s hlavou zdravého dítěte poněkud menší, její zadní část je plošší, což způsobuje její kulatý vzhled. Měkké části lebky bývají větší a trvá déle, než se uzavřou. Obličej – má vzhledem k nedostatečně vyvinutým obličejovým kostem a malému nosu poněkud plošší rysy. Nosní můstek je obyčejně potlačen, mnohé děti mají úzké nosní průchody. Oči – mají normální tvar. Oční víčka jsou úzká, ve vnitřním koutku bývá přítomna kožní řasa, která vytváří dojem šikmého vzhledu očí. Okrajová část duhovky mívá bílé skvrny. Uši – bývají menší, horní okraj ucha je často přeložen. Ušní kanálky jsou úzké. Ústa – bývají malá, některým dětem z nich často vyčnívá jazyk. Ten mívají starší děti s Downovým syndromem vrásčitý. Patro v ústech je užší. Růst chrupu bývá opožděn. Občas jeden nebo více zubů chybí. Některé zuby mohou mít odlišný tvar. Krk – bývá poněkud širší a mohutnější. U menších dětí jsou nápadné volné záhyby kůže na obou stranách vzadu na krku, které se mohou během dospívání ztratit. Hrudník – u některých případů mívá zvláštní tvar a dítě může mít vpáčenou prsní kost, případně může tato kost vyčnívat. U těch dětí, které mají srdce větší vlivem vrozené srdeční choroby, se hruď na levé straně jeví plnější. Břišní svaly – bývají nedostatečně vyvinuté a oslabené. Více než 90 % dětí má malou pupeční kýlu, která většinou nezpůsobuje žádné potíže.
Končetiny – mívají obvykle normální tvar. Ruce a chodidla bývají malé a mohutné. Mnoho dětí s tímto postižením má kratší prsty a malíček zakřivený mírně dovnitř. Asi 50 % dětí s Downovým syndromem má pouze jednu
21
dlaňovou rýhu. Prsty u nohou jsou kratší, mezera mezi palcem a ostatními prsty bývá u starších dětí větší, na plosce nohy se objevuje rýha. Mnoho dětí s Downovým syndromem má z důvodu nedostatečné pevnosti šlach ploché nohy. Svalový tonus – je slabý, mnoho dětí s tímto postižením má menší svalovou sílu a omezenou svalovou koordinaci. Vzhledem k celkové ochablosti vazů mají děti s tímto postižením volné klouby. Růst – bývá u dětí s Downovým syndromem pomalejší než u dětí bez postižení. Dospělí muži dorůstají do výšky 147 až 162 cm, výška dospělých žen je
135 až 155 cm.
Tělesná váha – bývá u kojenců nižší v důsledku poruch přijímání potravy. Od druhého a třetího roku dochází k rychlému růstu hmotnosti a pokud rodiče nedbají o správnou výživu, dítě snadno začne trpět nadváhou. V případě že se dospělý člověk s Downovým syndromem vhodně stravuje a má dostatek pohybu, většinou si udrží normální hmotnost (Pueschel, 1997). U Downova syndromu bylo popsáno více než sto dvacet charakteristických příznaků. Mnoho jedinců jich však nemusí mít více než šest nebo sedm. S výjimkou jistého stupně mentální retardace neexistuje ani jeden příznak, který by se musel vyskytovat u všech lidí s tímto postižením (Selikowitz, 2005).
3.2
Nejčastější zdravotní komplikace
Zdravotní potíže u osob s Downovým syndromem jsou velmi rozmanité. Může být postižena řada tělesných orgánů, a proto mívají jedinci s touto poruchou všeobecně více zdravotních problémů než lidé v intaktní populaci (Pueschel, 1997). Srdeční vady Srdeční vady se vyskytují asi u 40 % jedinců s Downovým syndromem. Nejčastěji bývá postižena střední část srdce, objevují se také otvory v přepážce srdeční komory a vady ve vývoji srdečních chlopní. Dalšími častými vadami jsou izolované defekty komor či předsíní, Fallotova tetralogie aj. Je důležité, aby tyto choroby byly rozpoznány co nejdříve a byly včas chirurgicky odstraněny (Pueschel, 1997).
22
Vrozené anomálie trávicích orgánů Asi u 12 % kojenců s tímto postižením se vyskytují vrozené změny žaludku a střev. Patří k nim uzavření jícnu (aesophagoatresie), často se spojením mezi hltanem a hrtanem, zúžený výstup ze žaludku (pylorostenosa), uzavření dvanácterníku (duodenální atresie), absence nervů ve střevní stěně (Hirchsprungova nemoc), nevytvořený řitní otvor (anální atresie) a další. Většina z těchto vrozených anomálií musí být okamžitě chirurgicky odstraněna, aby jedinec mohl přijímat střevem výživné látky a tekutiny (Pueschel, 1997). Epileptické záchvaty Epilepsie se u dětí s Downovým syndromem vyskytuje přibližně stejně často jako u jejich vrstevníků v běžné populaci Avšak po dvacátém až třicátém roce věku se její výskyt u lidí s tímto postižením oproti intaktní populaci zvyšuje. Léčba probíhá podáváním antiepileptik (Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]). Spánková apnoe Spánková apnoe bývá nejčastěji způsobena zúžením hrtanu,
zvětšenými mandlemi
a polypy. Děti při dýchání sípají a chrápou, dochází také ke krátkodobým výpadkům dýchání (Pueschel, 1997). Zraková postižení Uvádí se, že 50 % dětí s Downovým syndromem trpí krátkozrakostí, dalších 20 % dalekozrakostí. Asi u 3 % dětí se vyskytuje vrozený šedý zákal. Mnoho dětí šilhá (strabismus), má zanícená oční víčka (blepharitis) a občas se objevuje oční třas (nystagmus). U mnoha jedinců s tímto postižením se v dospělém věku vyskytuje zakalení čočky. Zkřivení rohovky (kerakotonus) se vyskytuje u 2 – 7 % osob s Downovým syndromem (Pueschel, 1997). Sluchové postižení Asi 60 – 80 % dětí s Downovým syndromem trpí lehkou až středně těžkou poruchou sluchu (Pueschel, 1997). Jedinci s tímto postižením mají zkrácený zvukovod, což má za následek zvýšenou náchylnost ke středoušním zánětům, které následně ovlivňují kvalitu sluchu (Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]).
23
Chybná funkce štítné žlázy Přibližně 10 % dětí a 13 – 50 % dospělých jedinců s Downovým syndromem trpí poruchami štítné žlázy. Ve většině případů se jedná o hypotyreózu (sníženou činnost štítné žlázy). Léčba probíhá podáváním příslušného hormonu v syntetické formě. Je důležité odhalit poruchu včas, jelikož významně ovlivňuje vývoj mozku. Další poruchou je hypertyreóza (nadměrná činnost štítné žlázy). U této poruchy léčba probíhá podáváním hormonů štítné žlázy (blokáda vlastní syntézy), nebo inaktivací části štítné žlázy (chirurgicky nebo podáváním radioaktivního jódu) (Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]). Změny na kostře Děti s Downovým syndromem mívají potíže nejen se sníženým svalovým tonem, ale i s volnými kloubními vazy. Proto u nich může docházet k vykloubení a vymknutí kolen a kyčlí. Časté jsou změny v oblasti krční páteře, jejichž příčinou jsou slabé vazy v oblasti zátylku (Pueschel, 1997). Alzheimerova nemoc Alzheimerova nemoc je degenerativní neurologická porucha, která postihuje osoby s Downovým syndromem v dospělosti 3-5 krát více, než dospělé v ostatní populaci. Pokud člověk bez postižení onemocní Alzheimerovo nemocí, stane se tak obvykle ve věku kolem padesáti let, u jedinců s Downovým syndromem se však může vyskytnout již po třicátém roce (Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]). Dříve lidem s Downovým syndromem chyběl dostatek lékařské péče. Během posledních let však v této oblasti bylo dosaženo výrazného zlepšení. Pokud se dostane lidem s tímto postižením dobrého lékařského ošetření, většina z nich je v dobrém zdravotním stavu (Pueschel, 1997).
24
3.3
Vývoj jedince s Downovým syndromem
Vývoj u jedinců s Downovým syndromem probíhá po celý život. Oproti ostatní populaci je však vždy více či méně opožděn. Toto opoždění se projevuje ve všech vývojových stádiích (Selikowitz, 2005). Novorozenec (0. – 1. měsíc) Novorozenci s Downovým syndromem mívají často nižší svalový tonus. Ruce bývají většinou zatnuty v pěst. Vzhledem k malému svalovému tonu mezižeberních a břišních svalů může být hlasový projev novorozených dětí s Downovým syndromem velmi tichý. Ze stejného důvodu bývá oslaben i sací reflex (Selikowitz, 2005). Kojenec (1. – 12. měsíc) V důsledku nízkého svalového tonu se pohybové schopnosti dětí s Downovým syndromem obvykle rozvíjí opožděně. V šesti měsících věku se dítě začíná natahovat po předmětech okolo sebe. Hra v tomto stádiu spočívá v manipulaci s předměty a jejich vkládání do úst. Na konci prvního roku života je průměrné dítě s tímto postižením schopné samo a bez opory sedět. Dokáže přendávat předměty z jedné ruky do druhé. S blízkým okolím je schopné komunikovat výkřiky a žvatláním (Selikowitz, 2005). Tabulka č. 3. Časové schéma nástupu pohybových schopností dětí s Downovým syndromem (Kučera, 1981, s. 74) schopnost
věk (měsíce)
fyziologická norma (měsíce)
udrží zpříma hlavičku ve svislé poloze
4-5
2-3
udrží zdvihnutou hlavičku v poloze vleže
4-6
3
v sedě s oporou udrží zpříma hlavičku
5-7
4
převrátí se z bříška na záda
6-9
4
sedí a přidržuje se rukama prstů matky
9 - 12
6-7
sedí sám bez opory
11 - 14
7-8
leze po čtyřech
12 - 16
7-9
sám se posadí
12 - 16
7-9
stojí s oporou
14 - 18
10 - 11
Batole (1. – 3. rok) Během druhého roku života se průměrné dítě s Downovým syndromem dopracuje přes lezení k možnému stání. Na konci druhého roku již dokáže užívat špetkový úchop.
25
Je také schopno upouštět předměty. V tomto období se dítě s tímto postižením učí rozumět jazyku. Mezi druhým a třetím rokem začíná používat první slova. Koncem třetího roku již dítě chodí s jistotou. Je schopno pracovat s jednoduchými skládankami a stavebnicemi. Začíná být více nezávislé na rodičích a často vzdoruje jejich požadavkům (Selikowitz, 2005). Předškolní věk (3. – 6. rok) Dítě s Downovým syndromem se během předškolního období naučí větší koordinaci pohybů. Staví vysoké věže z kostek a je schopno navlékat i menší korálky. Rozvíjejí se u něj kresebné schopnosti. Dítě se obvykle stává klidnějším a umí lépe ovládat své emoce. Vývoj řeči zůstává opožděn. Časté jsou agramatismy a špatná výslovnost. V tomto období se výrazně zlepšuje paměť. Dítě dokáže lépe chápat a řešit problémy (Selikowitz, 2005). Školní věk (6. – 12. rok) U dítěte s Downovým syndromem se v tomto období zvyšuje svalový tonus, klouby ztrácejí část své abnormální hybnosti. Od této chvíle se rovnoměrně zvyšuje síla, koordinace a vytrvalost. Do deseti let věku je dítě schopné nakreslit lidskou postavu. Skládání papíru, stříhání, navlékání a vystřihování je stále přesnější. Činnosti spojené se sebeobsluhou dítě zvládá bez větších problémů. Během školní docházky se výrazně zlepšuje i v oblasti řeči. Jeho myšlení zůstává velmi konkrétní. Pravidla chápe rigidně, může být zmatené flexibilitou nebo výjimkami (Selikowitz, 2005). Tabulka č. 4. Dovednosti sebeobsluhy (Pueschel, 1997, s. 54) děti s Downovým syndromem
děti bez postižení
průměr /měsíce/ období /měsíce/ průměr /měsíce/ období /měsíce/ přijímání potravy prsty
12
8 - 28
8
6 - 16
lžící / vidličkou
20
12 - 20
13
8 - 20
kontrola močového měchýře
48
20 - 95
32
18 - 60
kontrola stolice
42
28 - 90
29
16 - 48
svlékání
40
29 - 72
32
22 - 42
oblékání
58
38 - 92
47
34 - 58
čistota
oblékání
26
Dospívání U většiny adolescentů s Downovým syndromem se tělesné změny dostavují ve stejném věku jako u jejich nepostižených vrstevníků. Vzhledem k absenci abstraktního myšlení a celkové intelektuální nezralosti je pro jedince s Downovým syndromem často těžké pochopit změny, které se s nimi dějí jak v oblasti fyzické, tak i psychické. V tomto období
je
pro
dítě
nepostradatelná
emocionální
podpora
blízkých
osob
(Selikowitz, 2005). Bylo prokázáno, že u všech jedinců s Downovým syndromem se vyskytuje mentální retardace. U některých takto postižených osob byl naměřen intelekt nepříliš vzdálený od normy, u malého množství z nich se pohybuje v pásmu těžké a hluboké mentální retardace. U většiny lidí s Downovým syndromem se rozumové schopnosti pohybují v pásmu středně těžké mentální retardace (Švarcová, 2006).
3.4
Výchova a vzdělávání jedinců s Downovým syndromem
Dnes již nikdo nepochybuje o tom, že děti s Downovým syndromem mají právo na vzdělávání stejně jako jejich nepostižení vrstevníci (Švarcová, 2006). Včasná péče (raná péče) „Ranou péčí se rozumí systém služeb a programů poskytovaných dětem ohroženým v sociálním, biologickém a psychickém vývoji, dětem se zdravotním postižením a jejich rodinám s cílem předcházet postižení, eliminovat nebo zmírnit jeho následky a poskytnout rodině i dítěti možnosti sociální integrace“ (Opatřilová, 2006, s. 119). Učení je nepřetržitý proces, který začíná od narození dítěte. U dětí s Downovým syndromem je vlivem zpomaleného vývoje snížena přirozená zvídavost a potřeba poznávat své okolí, a proto je nezbytné tyto procesy soustavně stimulovat. Z tohoto důvodu by měli rodiče využít odborné pomoci speciálněpedagogického centra již v raném věku dítěte. Včasnou péčí je možno podpořit zejména senzomotorický a sociální vývoj kojenců a stimulovat tak procesy jejich učení (Švarcová, 2006).
27
Předškolní vzdělávání Předškolní vzdělávání je organizováno pro děti od tří do šesti (sedmi) let. Jeho úkolem je nejen rozvíjet osobnost dítěte, podporovat jeho tělesný rozvoj, napomáhat mu v chápání okolního světa a motivovat je k dalšímu poznávání a učení, ale i učit je žít ve společnosti ostatních a přibližovat mu normy a hodnoty společností uznávané. V mateřské škole se děti vzdělávají podle Rámcového vzdělávacího programu pro předškolní vzdělávání. Rodiče dětí s Downovým syndromem mohou zvolit pro svého potomka buď běžnou mateřskou školu v místě jejich bydliště nebo speciální mateřskou školu, určenou pro děti s různými druhy postižení (Švarcová, 2006). Vzdělávání v období povinné školní docházky Dle závažnosti svého mentálního postižení mají žáci s Downovým syndromem v období povinné školní docházky možnost vzdělávat se v základní škole praktické či v základní škole speciální nebo mohou být integrovány do běžných základních škol v místě svého bydliště (Švarcová, 2006). Základní škola praktická V základní škole praktické se vzdělávají žáci se speciálními vzdělávacími potřebami, kteří nedosahují takové úrovně rozumových schopností, aby se mohli úspěšně vzdělávat v běžné základní škole. Toto kritérium splňují žáci s lehkou mentální retardací, případně žáci, jejichž intelekt se nachází v hraničním pásmu. Posláním základní školy praktické je umožnit žákům dosáhnout co nejvyšší úrovně znalostí, dovedností a osobnostních kvalit při respektování jejich individuálních zvláštností a možností. Aby výuka byla co nejefektivnější, je počet žáků ve třídě snížen. Vzdělávání v základní škole praktické je devítileté a probíhá podle Rámcového vzdělávacího programu pro základní vzdělávání – přílohy upravující vzdělávání žáků s lehkým mentálním postižením. Žáci, kteří nastoupili do prvního či šestého ročníku dříve než ve školním roce 2007/2008 se vzdělávají dle Vzdělávacího programu zvláštní školy. Vyučovací předměty vycházejí z učebního plánu běžné základní školy, s výjimkou cizích jazyků (Švarcová, 2006).
Základní škola speciální V základní škole speciální se vzdělávají žáci se speciálními vzdělávacími potřebami, kteří nedosahují takové úrovně rozumových schopností, aby
28
se mohli úspěšně vzdělávat v běžné základní škole či v základní škole praktické. Toto kritérium splňují žáci se středně těžkou, těžkou a hlubokou mentální retardací. Obsah výchovně vzdělávacích činností se zaměřuje na osvojování přiměřených poznatků a pracovních dovedností, rozvíjení komunikačních a motorických schopností a vypěstování návyků a dovedností sebeobsluhy, potřebných ke snižování závislosti na péči dalších osob. Aby výuka byla co nejefektivnější, je počet žáků ve třídě výrazně snížen. Vzdělávání v základní škole speciální je desetileté a probíhá podle Vzdělávacího programu pomocné školy a přípravného stupně pomocné školy. Žáci absolvují výuku předmětů čtení, psaní, počty, věcné učení, smyslová výchova, pracovní a výtvarná výchova, tělesná výchova, hudební výchova a řečová výchova (Švarcová, 2006). Přípravný stupeň základní školy speciální Přípravný stupeň základní školy speciální poskytuje přípravu na vzdělávání dětem s těžkým mentálním postižením, více vadami nebo autismem. Délka přípravy na vzdělávání v tomto stupni je jeden až tři roky. Třída je naplňována do počtu čtyř až šesti žáků. Obsahová náplň vychází ze Vzdělávacího programu pomocné školy a přípravného stupně pomocné školy. Vyučování je rozděleno na rozumovou, smyslovou, tělesnou, hudební, pracovní a výtvarnou výchovu (Švarcová, 2006). Rehabilitační vzdělávací program Pokud po absolvování přípravného stupně není dítě schopno zvládat vzdělávací požadavky základní školy speciální, může navštěvovat třídy, kde se bude vzdělávat podle Rehabilitačního vzdělávacího programu pomocné školy. V rehabilitačních třídách jsou vzděláváni žáci s těžkou a hlubokou mentální retardací či s více vadami. Výuka zahrnuje výchovu rozumovou a řečovou, smyslovou, pracovní a výtvarnou, hudební a pohybovou a zdravotní (rehabilitační) tělesnou. Při vyučování se využívají metody augmentativní a alternativní komunikace a nejrůznější technické a kompenzační pomůcky (Švarcová, 2006).
29
Integrace v běžné základní škole Integrace žáků s mentálním postižením do běžné základní školy může probíhat buď ve skupinové či individuální formě. Skupinová integrace probíhá vyučováním žáků ve speciálních třídách základní školy praktické či speciální, které jsou zřízeny při běžné základní škole. Individuální integrace znamená začlenění žáka se speciálními vzdělávacími potřebami do běžné třídy. Tato forma integrace u jedinců s mentální retardací nebývá v praxi většinou využívána (Švarcová, 2006). Profesní příprava Po ukončení povinné školní docházky mají žáci s Downovým syndromem možnost pokračovat ve svém vzdělávání v odborných učilištích a v praktických školách. Žáci s vyšší úrovní rozumových schopností mohou být integrováni do středních odborných učilišť (Švarcová, 2006).
Odborná učiliště Odborná učiliště nabízejí
pro absolventy základní školy praktické široký
rejstřík učebních oborů. V teoretické části výuka navazuje na Vzdělávací program zvláštní školy, jehož učivo doplňuje a prohlubuje. Hlavní důraz je kladen na praktickou přípravu k povolání. Délka studia je dva až tři roky (Švarcová, 2006).
Praktická škola dvouletá Vzdělávání v praktické škole dvouleté umožňuje absolventům základní školy praktické či speciální osvojení vědomostí a dovedností potřebných k výkonu konkrétních na
jednoduchých
vypěstování
kladného
činností. vztahu
Je
zde
k práci
kladen a
na
důraz
rozvoj
především komunikace
(Švarcová, 2006).
Praktická škola jednoletá Praktická škola jednoletá je určena především žákům s těžkým mentálním postižením a více vadami. Je zaměřena na co největší rozvoj samostatnosti žáků a na získání kladných pracovních návyků (Švarcová, 2006).
30
Celoživotní vzdělávání Pro dospělé lidi s Downovým syndromem a dalšími formami mentálního postižení jsou v rámci celoživotního vzdělávání zřizovány večerní školy, kde si mohou nejen upevňovat a prohlubovat již získané vědomosti a dovednosti, ale i navazovat zajímavé sociální kontakty. V případě zájmu mohou využívat kurzů k doplnění vzdělání (Švarcová, 2006). Žáci s Downovým syndromem a jejich rodiče mohou od raného věku až do ukončení školní docházky využívat
poradenských služeb speciálněpedagogických center
pro mentálně postižené, jejichž činnost upravuje Vyhláška č. 72/2005 (Švarcová, 2006).
U jedinců s Downovým syndromem se vyskytují určité fyziognomické rysy, které je činí odlišnými od ostatní populace. Kvůli svému postižení jsou také náchylnější k některým nemocem. Vzhledem k tomu, že vývoj jedinců s tímto postižením je vždy opožděn, je velmi důležité včasnou péči a vhodnou formu předškolního vzdělávání. Poté mají děti s tímto postižením možnost vzdělávat se v základní škole praktické a speciální, mohou však být integrováni i do běžné základní školy. Po ukončení povinné školní docházky mohou dále pokračovat ve studiu na odborných učilištích či praktických školách.
31
4
VÝCHOVA A VZDĚLÁVÁNÍ JEDINCŮ S DOWNOVÝM
SYNDROMEM V CPASS JINDŘICHŮV HRADEC 4.1
Ústavní péče
Ústavní péče je jednou ze základních forem sociálních služeb. Obvykle přichází v úvahu tehdy, když rozsah a náročnost potřebné péče o dítě či dospělého člověka s postižením překročí možnosti rodiny. Posláním ústavu sociální péče pro osoby s mentální retardací je pomoc rodinám s výchovou a péčí o děti, mládež a dospělé s tímto postižením. V některých případech toto zařízení supluje rodinu a rodinné prostředí (Pipeková, 2006). Pro osoby s mentální retardací
se zřizují ústavy s denním, týdenním a celoročním
pobytem. Denní ústavy (stacionáře) - pečují o děti, mládež i dospělé klienty. Obsah činnosti jednotlivých stacionářů je různý, závisí na potřebách a schopnostech klientů i na možnostech zařízení. Zpravidla se orientují na výchovnou činnost, klienti zde mohou využívat
různé druhy terapií, rehabilitaci, volnočasové
aktivity apod. Týdenní ústavy - představují určitý kompromis mezi domácí a ústavní péčí. Týdenní zařízení může poskytnout svým klientům zajímavý program a různé druhy činností, které by jim rodina těžko dokázala zprostředkovat. Dny strávené s rodiči zajišťují jedincům s mentálním postižením emocionální stabilitu a jejich společenskou integraci. Ústavy s celoročním provozem – zajišťují komplexní péči o osoby s mentálním postižením (Švarcová, 2006). V současné době se ve společnosti vyskytuje několik názorů na ústavní výchovu. Odpůrci ústavů sociální péče požadují jejich zrušení, protipólem tohoto postoje jsou zase tvrzení, že ústavní péče je v pořádku a není třeba na ní nic měnit. Z poznání a pochopení funkce těchto zařízení vyplývá, že v naší společnosti mají dosud nezastupitelné místo. Jejich zrušení by bylo nezodpovědné vůči klientům, kteří v nich nacházejí náhradní domov (Pipeková, 2006).
32
4.2
Historie zařízení
Původní ústav sociální péče pro mládež vznikl v městské části Bobelovka v roce 1992, kdy Okresní úřad Jindřichův Hradec odkoupil od textilního podniku Jitka a. s. budovu bývalé mateřské školy a upravil ji k přijetí jedinců s mentálním postižením. Byly vytvořeny prostory pro pět výchovných oddělení a přiměřené zázemí pro personál. Dne 1. listopadu 1992 se přestěhoval denní a týdenní pobyt Ústavu sociální péče pro mládež v Lásenici do nově zřízeného stacionáře na Bobelovce. Provoz v Lásenici byl v té době upraven pro klienty s celoročním pobytem (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). Zřízením systému pomocných škol (dnes základních škol speciálních) v roce 1992 bylo umožněno vzdělávání
dětem, které byly dříve od povinné školní docházky
osvobozovány. V areálu stacionáře na Bobelovce začaly pracovat tři třídy pomocné školy, v Lásenici byly zřízeny tyto třídy dvě. V současnosti zůstává v areálu organizace pouze třída přípravného stupně základní školy speciální, třída pro děti s autismem a rehabilitační třída (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). V červnu 2000 byla vybudována střešní nástavba v areálu na Bobelovce a došlo ke konečnému spojení obou pracovišť v jedno (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). Po zániku okresního úřadu se stal novým zřizovatelem organizace Jihočeský kraj a její právní forma se změnila na příspěvkovou organizaci. Na začátku března 2007 rozhodlo Zastupitelstvo Jihočeského kraje, v souvislosti s účinností zákona o sociálních službách, o změně původního názvu ústavu a od té doby je užíváno označení Bobelovka – centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb ((Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]).
4.3
Organizační struktura zařízení a poskytované služby
Bobelovka – centrum pobytových a ambulantních služeb je příspěvková organizace zřízená Jihočeským krajem pro poskytování sociálních služeb dětem, mládeži
33
i dospělým lidem s mentálním postižením, případně kombinovanými vadami. Podporu klientů zde zajišťují na základě individuálních plánů kvalifikovaní vychovatelé, pracovníci sociální péče, zdravotní sestry, fyzioterapeutky a sociální pracovník (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). V současnosti tvoří centrum na Bobelovce komplex budov s moderně řešeným obytným podkrovím a denními místnostmi pro řízenou činnost i odpočinek. Areál doplňují prostory se zázemím pro tělocvik, keramickou či tkalcovskou práci, je zde i cvičná kuchyňka a dřevodílna. Dále jsou zde dvě rehabilitační místnosti s potřebným vybavením. K areálu patří velká zahrada s venkovním bazénem (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). Zařízení poskytuje klientům ambulantní služby (denní stacionář) a pobytové služby (týdenní stacionář a domov pro osoby se zdravotním postižením). Klienti jsou zde rozděleni do šesti oddělení podle stupně postižení a podle druhu pobytu. V tuto dobu využívá služeb zařízení čtyřicet osm klientů, z nichž patnáct má Downův syndrom (Bobelovka - centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb [online]). Tabulka č. 5. Klienti s Downovým syndromem na Bobelovce dívky / ženy
chlapci / muži
nikdy neabsolvovali školní docházku
0
2
rehabilitační vzdělávací program pomocné školy
1
0
vzdělávací program pomocné školy a přípravného stupně pomocné školy
3
1
rehabilitační vzdělávací program pomocné školy
2
0
vzdělávací program pomocné školy a přípravného stupně pomocné školy
4
2
absolvovali vzdělávání dle
vzdělávají se dle
4.4
Náplň a činnost zařízení
Koncepce výchovně vzdělávací práce Prioritou ve výchovně vzdělávací práci je vytvářet u klientů základní hygienické, sebeobslužné a společenské návyky, rozvíjet adaptační schopnosti, připravovat
34
je na samostatné zvládání každodenních situací a umožnit jim získávání stále nových informací. V rámci možností a individuálních psychických předpokladů je třeba dosáhnout co největší socializace. Nedílnou součástí práce s klienty jsou činnosti spojené s chodem domácnosti. Jde zejména o úklid prostorů, které klient obývá, péče o prádlo (především u celoročních klientů) a částečně také o přípravu jídla (Maryšková, 2007). Mladší
klienti
v dopoledních
hodinách
navštěvují
základní
školu
speciální.
V odpoledních hodinách se věnují přípravě na výuku nebo mohou docházet do zájmových kroužků (keramický, taneční, dřevodílenský, výtvarný, hudební, sportovní a canisterapeutický) (Maryšková, 2007). Starší klienti, pokud to jejich zdravotní stav a stupeň postižení dovoluje, navštěvují během dopoledních hodin dílny. V letošním školním roce zde pracuje dvanáct klientů pod dohledem dvou vychovatelek. Jedná se o tyto činnosti: Práce v keramické dílně – v dílně vyrábějí klienti modelovanou a odlévanou glazovanou keramiku. Vytváří se jak užitková, tak dekorativní keramika. Práce v dřevodílně – klienti se zde učí práci se dřevem. Vyrábějí se rámečky na obrázky, prostírání, krabičky, věšáčky atd. Práce ve výtvarném ateliéru a textilní dílně – klienti zde pracují rozmanitými dekorativními technikami – batikování, savování, mramorování, malování na hedvábí a sklo, tisk na látku, ubrousková technika, mozaika, tkaní apod. Práce v kuchyňce – klienti se učí zvládat nejenom vaření různých jídel, ale i plánování a nakupování potravin na přípravu pokrmů. Vaří se nejenom běžná jídla, ale získávají se znalosti v přípravě netradičních surovin jako je cuketa, jáhly, pohanka, lilek apod. Pečou se také moučníky, zavařuje se ovoce ze zahrady. Klienti se učí nakupovat v obchodních centrech a poznávat potraviny podle obalů (globální učení). V neposlední řadě se rozvíjejí vědomosti a dovednosti týkající se zdravého životního stylu. Edukace – každý pátek je v dílnách vyhrazen vzdělávání klientů i upevňování a udržování již nabytých vědomostí (čtení, psaní, počítání). Vzdělávání zahrnuje i orientaci ve městě, znalost hodnoty peněz a schopnost jimi platit, samostatné zvládání každodenních situací (Maryšková, 2007).
35
Výchovní pracovníci mohou pro klienty zajišťovat volnočasové aktivity mimo zařízení. V průběhu roku mohou jezdit na celodenní výlety, navštěvovat divadelní představení, navštěvovat městský bazén, výstavy, knihovnu, chodit do kina, do cukrárny, navštívit kuželnu, účastnit se celonárodních festivalů a soutěží apod. (Maryšková, 2007). V průběhu roku se uskutečňují pobyty, kterých se účastní samostatně jednotlivá oddělení a pobyty na chatě v Malém Ratmírově. Všichni klienti se účastní také velkého množství akcí se Sdružením pro pomoc mentálně postiženým (Maryšková, 2007). Koncepce zdravotnické práce Základní zdravotnickou péči v zařízení poskytují dvě všeobecné sestry, které zajišťují správné vedení zdravotnické dokumentace, podávání léků, běžná ošetření klientů a komunikaci s lékaři (Maryšková, 2007). Koncepce rehabilitační práce Rehabilitační péči zajišťují dvě fyzioterapeutky, které mají k dispozici dvě místnosti s vybavením pro vodoléčbu i cvičení. Pro efektivitu cvičení jsou využívány parafinové zábaly, masáže či rehabilitační míče (Maryšková, 2007). Koncepce sociální práce a poradenství Odbornou sociální práci zajišťuje v zařízení sociální pracovník s příslušnou kvalifikací. Hlavním úkolem sociálního pracovníka je vedení dokumentace klientů, zpracování podkladů pro přijetí do zařízení, jednání se zákonnými zástupci klientů a asistenční pomoc klientům při jednání na úřadech, sociálně právní poradenství v oblasti sociální péče v ústavních zařízeních a neformální setkávání se se všemi klienty v jejich volném čase (Maryšková, 2007).
4.5
Kazuistiky
V této části uvádíme kazuistiky dvou dívek s Downovým syndromem, které jsou klientkami Bobelovky. Oběma dívkám je nyní patnáct let a navštěvují Základní školu speciální v Jindřichově Hradci. Pro zpracování těchto kazuistik jsme použili rozbor anamnestických údajů a školních hodnocení klientek, rozhovor s vychovateli a metodu pozorování. Jména a osobní údaje jsou pozměněny.
36
Dívka Simona Datum narození: 20. 3. 1992 Diagnóza: Morbus Down – mozaicismus, středně těžká mentální retardace, vrozená srdeční vada – defekt komorového septa, strabismus, hypermetropie Stručná charakteristika: Dívka je modrooká blondýna menší štíhlé postavy. Nosí brýle. Neprojevují se u ní typické znaky Downova syndromu. Druh pobytu: Celoroční – domov pro osoby se zdravotním postižením (od roku 1998) Rodinná anamnéza: - Otec – narozen 1959, vyučen, mrtev - Matka – narozena 1964, vyučena, zdravotní stav dobrý - Sestra – narozena 1989, zdravotní stav dobrý Rodina nejeví o dítě zájem, matka po narození nedala souhlas k operačnímu odstranění srdeční vady. Osobní anamnéza: Dítě narozeno z druhé gravidity. Porod byl spontánní, záhlavím, v termínu. Porodní hmotnost – 3450 g, porodní délka – 50 cm. Po porodu byly zjištěny příznaky Downova syndromu. Téměř od narození je dívka v ústavní výchově. Psychologická vyšetření: Zpráva z roku 1999 (7 let): Během vyšetření je dívka milá, přívětivá. Pozornost je kolísající, tempo výkonu nerovnoměrné. Barvy nezná, rozpozná několik zvířat v obrázkové knížce. Mluva je téměř nesrozumitelná. V kresbě napodobí klubíčko, čáru. Početním instrukcím nerozumí. Pokynům praktického charakteru (dej kuličku do krabičky apod.) částečně rozumí.
37
Zpráva z roku 2002 (10 let): Během vyšetření se projevuje lehčí psychomotorický neklid. Slovní úkoly jsou nehodnotitelé, v neverbálních dokáže určit chybějící část objektu. Dokáže sestavit jednoduchý obrázek z částí. Dokáže obkreslit kruh. V úlohách na časové či logické posloupnosti se obtížně orientuje. Pravolevá orientace chybí. Motorika: Celková hypotonie, v oblasti jemné motoriky nemá žádné větší obtíže. Řeč: Řeč
je
méně
srozumitelná,
vyskytují
se
masivní
artikulační
neobratnosti.
Vyjadřuje se v holých větách, řeč je poznamenaná agramatismy a vícečetnou patlavostí. Produkce řeči je hojná. Zdravotní stav: Vzhledem ke své srdeční vadě musí dívka dodržovat určitá omezení. Jakákoliv větší námaha vyvolá zvracení, zvýšení teploty, popřípadě ztrátu vědomí, neudržení moči a stolice. Sociální chování: Dívka je velmi přívětivá a vstřícná. Ráda se zapojuje do her s ostatními klienty či spolužáky, často je v roli vedoucí. Ráda se mazlí, je citově závislá na vychovatelkách. Je velmi důvěřivá k cizím lidem, hlavně mužského pohlaví. Neumí se orientovat mimo areál Bobelovky. Sebeobsluha: S mírnou dopomocí zvládne osprchovat se a umýt si vlasy. Obleče se sama, nezvládne si zavázat tkaničky a zapnout pásek. V používání toalety je samostatná. Sama si stele postel a uklízí své osobní věci a hračky. Umývá a utírá nádobí. Scholarita: - 1998 – odklad školní docházky - 1999 – 2002 – Přípravný stupeň Základní školy speciální v Jindřichově Hradci - 2002 - ? – Základní škola speciální v Jindřichově Hradci Hodnocení školní docházky u Simony bohužel nebylo možno dohledat.
38
Závěr: Simona je v patnácti letech žákyní základní školy speciální. Je velmi komunikativní a přívětivá. Udržuje kladné vztahy s ostatními lidmi. Řeč není plně vyvinuta. V sebeobsluze je z větší části samostatná, potřebuje však stálý dohled a péči. Po ukončení vzdělávání v základní škole speciální je dle třídní učitelky vhodné, aby Simona pokračovala ve vzdělávání v praktické škole jednoleté a poté byla zařazena do programu dílen v CPASS. Dívka Martina Datum narození: 26. 4. 1992 Diagnóza: Morbus Down – prostá trizomie, středně těžká mentální retardace Stručná charakteristika: Dívka je hnědooká brunetka menší
štíhlé postavy. Její vzhled nese typické znaky
Downova syndromu. Druh pobytu: Celoroční – domov pro osoby se zdravotním postižením (od roku 1998) Rodinná anamnéza: - Otec – narozen 1968, vyučen, zdravotní stav dobrý - Matka – narozena 1970, vyučena, zdravotní stav dobrý - Sestra – narozena 1993, zdravotní stav dobrý - Bratr – narozen 1997, zdravotní stav dobrý Rodina je s dívkou v kontaktu. Osobní anamnéza: Dítě narozeno z první gravidity. Porod byl spontánní, koncem pánevním, v termínu. Porodní hmotnost – 2850 g, porodní délka – 47 cm. Po narození byly zjištěny příznaky Downova syndromu. Téměř od narození je dívka v ústavní výchově, rodina s ní však udržuje kontakt – jeden až dva víkendy v měsíci, tři týdny o letních prázdninách a týden o vánočních prázdninách tráví doma.
39
Psychologická vyšetření: Zpráva z roku 1999 (7 let): Při vyšetření je dívka klidná, poznala jednu barvu. Dobře orientovaná při určování obrázků s dětskými motivy. Zpráva z roku 2002 (10 let): Při vyšetření je klidná, reaguje na verbální pokyny. Věci komentuje vlastními výrazy. Neurčí základní barvy. Užívá pravou ruku, úchop tužky mění. Orientace stran správná. Zvládá pojmenování částí těla u sebe i na obrázku. Motorika: V oblasti hrubé i jemné motoriky se nevyskytují problémy. Řeč: Řeč je téměř nevyvinuta, slovní zásoba je velmi malá. Pro označení věcí používá vlastních výrazů. Vyskytují se četné agramatismy a chybná artikulace. Zdravotní stav: V dětství dívka trpěla častými záněty středního ucha, dnes je bez vážnějších zdravotních problémů. Sociální chování: Dívka nedbá o osobní věci, je nepořádná. Někdy krade osobní věci ostatních klientů. Projevují se u ní pečovatelské tendence, které občas hranicí až s agresí. Pokud je vhodně motivována, zapojuje se do her s ostatními klienty či spolužáky. Často se jí stýská po matce. Vždy se velmi těší na pobyt doma u rodiny. Sebeobsluha: Při mytí a sprchování potřebuje asistenci. Je samostatná v používání toalety. Neustele si postel, pod dohledem si uklidí hračky a osobní věci. Scholarita: - 1998 – odklad školní docházky - 1999 – 2002 – Přípravný stupeň Základní školy speciální v Jindřichově Hradci 1. ročník: I. pololetí – Zvládla základní sociální dovednosti, orientaci ve třídě i ve škole. Postupně si osvojuje základní návyky sebeobsluhy a hygieny. Zvládla základy psaní. Rozlišuje 40
všechno-nic, hodně-málo. Ráda se zapojuje do hudebně-pohybových her. S pomocí vybarví jednoduché obrázky. Udržuje pořádek ve svých věcech. II. pololetí – Zvládla psaní horního oblouku jedním směrem. Zná pojmy malý-velký. Bez potíží řadí předměty zleva doprava a pod sebe. Zná části svého těla, domácí zvířata a jejich mláďata. Naučila se dvě barvy a umí podle nich třídit předměty. Ráda navléká korálky, dokáže střídat dvě barvy. Sestaví obrázek ze dvou i ze třech částí. 2. ročník: I. pololetí – Zdokonaluje se v sebeobsluze. Má velmi dobré hygienické návyky. Umí rozlišit pojmy teplo-zima, suchý-mokrý, malý-velký, dlouhý-krátký. Velmi dobře zvládla psaní horního oblouku zmenšeného jedním směrem. Ráda pomáhá s úklidem hraček a při stolování. II. pololetí – Dobře zvládla psaní horního oblouku zmenšeného oběma směry a psaní spodního oblouku. Rozumí pojmům nahoře-dole, pod-nad, uprostřed-vpředu-vzadu. Zdokonaluje se v činnostech náročných na jemnou motoriku (navlékání knoflíků, provlékání). 3. ročník: I. pololetí – Dobře zvládla psaní spodního oblouku malého, rovněž psaní svislých čar od shora dolů. Správně přiřazuje obrázky a pojmenovává je. Dokáže se velmi dlouho soustředit na činnost. Bez problémů umí samostatně pracovat. Při práci i hře je patrná značná míra fantazie. II. pololetí – Velmi pěkně zvládá psaní malých svislých čar, rovněž zvládá i předmatematické pojmy. Činnosti zaměřené na jemnou motoriku zvládá bez obtíží. Má výborný smysl pro rytmus a udržení melodie. Sebeobslužné a hygienické návyky jsou na dobré úrovni. 2002 - ? – Základní škola speciální v Jindřichově Hradci Všechna pololetí v pěti ročnících hodnocena stejně - Čtení – čte pouze s trvalou dopomocí - Psaní – píše s pomocí - Počty – počítá s pomocí - Věcné učení – učivo částečně zvládá - Tělesná výchova – je obratná a snaživá - Pracovní činnosti – je snaživá, pracuje s malou dopomocí
41
- Hudební výchova – ráda zpívá, má dobrý rytmus - Smyslová výchova – učivo zvládá s pomocí Závěr: Martina je v patnácti letech žákyní základní školy speciální. Řeč je jen málo vyvinuta, zdravotní stav je dobrý. Ze školního hodnocení vyplývá, že dívka nemá žádné potíže se sebeobsluhou a sociálním chování, z
pozorování vychovatelek a z jejich
pedagogických záznamů však vyplývá, že s těmito oblastmi problémy má. Po ukončení vzdělávání v základní škole speciální je dle třídní učitelky vhodné, aby Martina pokračovala ve vzdělávání v praktické škole jednoleté a poté byla zařazena do programu dílen v CPASS.
Ústavy sociální péče se dělí dle druhu pobytu na denní, týdenní a roční. Bobelovka – centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb poskytuje svým klientům všechny tyto druhy pobytu. Zároveň je jim k dispozici výchovná, zdravotnická a rehabilitační péče. Klienti jsou rozděleni do šesti oddělení dle stupně postižení, věku a druhu pobytu. Mladší klienti v dopoledních hodinách navštěvují Základní školu speciální v Jindřichově Hradci, starší klienti, pokud jim to jejich postižení dovolí, pracují v dílnách. Odpoledne se klienti věnují svým zájmům nebo odpočinku či vzdělávání.
42
ZÁVĚR
Cílem této bakalářské práce bylo nastínit problematiku Downova syndromu, shrnout a vysvětlit doposud získané vědecké, lékařské a pedagogické poznatky o tomto postižení, popsat příčiny jeho vzniku a postupy užívané v prenatální diagnostice, upozornit na nemoci, které se často vyskytují u takto postižených jedinců a popsat způsoby jejich výchovy a vzdělávání. Dalším cílem práce bylo popsat organizaci a činnost Centra pobytových a ambulantních sociálních služeb Jindřichův Hradec, nastínit způsoby výchovy, vzdělávání a práce s klienty. Downův syndrom popsal v roce 1866 anglický lékař John Langdon Down. V roce 1959 byl zveřejněn poznatek, že jde o chromozomální poruchu. Tato porucha vzniká ztrojením chromozomu č. 21, a to ve formě nondisjunkce, translokace nebo mozaiky. Downův syndrom lze zjistit již v prvním trimestru těhotenství metodami prenatální diagnostiky. Již po narození jsou u jedinců s tímto postižením patrné jejich typické fyziognomické zvláštnosti a rysy. Lidé s Downovým syndromem bývají často náchylnější k některým nemocem, jako jsou například srdeční onemocnění, záněty středního ucha apod. Vývoj jedinců s Downovým syndromem je oproti ostatní populaci vždy opožděn, ale při vhodné rané podpoře mohou děti s tímto postižením dělat velké pokroky. Společným znakem pro všechny osoby s Downovým syndromem je snížený intelekt. Tito jedinci mají možnost vzdělávat se v základní škole praktické či v základní škole speciální nebo mohou být integrováni do běžné základní školy. Lidé s Downovým syndromem potřebují vždy více podpory, ohledů a pochopení než lidé v ostatní populaci. Díky speciálnímu přístupu při vzdělávání jsou však schopni vykonávat některé práce a být tak prospěšní celé společnosti. Ta by je neměla zavrhovat kvůli jejich postižení, ale měla by jim pomoci hledat cestu k jejich životnímu naplnění.
43
SHRNUTÍ
Bakalářská práce je členěna do čtyř kapitol. Obsahem první kapitoly jsou informace o mentální retardaci, její etiologii, výskytu a klasifikaci. Dále je zde uvedena charakteristika jednotlivých stupňů mentální retardace. Druhá kapitola se věnuje Downově syndromu obecně, jeho historii, etiologii a výskytu. Také jsou zde rozpracovány základní informace o prenatální diagnostice. Třetí kapitola je zaměřena na specifika Downova syndromu, jsou zde popsány charakteristické fyziognomické znaky jedinců s tímto postižením i nemoci, kterými často trpí. Je zde věnován prostor vývoji jedinců s Downovým syndromem a také výchově a vzdělávání osob s tímto postižením. Čtvrtá a zároveň poslední kapitola se zabývá výchovou a vzděláváním jedinců s Downovým syndromem v Centru pobytových a ambulantních sociálních služeb Jindřichův Hradec, historií, činností a organizací péče v tomto zařízení. V závěru kapitoly jsou uvedeny kazuistiky dvou klientek s Downovým syndromem.
SUMMARY
This work is structured into four chapters. The subject of the first one is the mental retardation - its etiology, incidence and classification. It also contains a characterization of its different degrees. The second chapter deals with the Down’s syndrom in general – its history, etiology and incidence. There are also basic informations about prenatal diagnostics. The third chapter focuses on specifics of Down’s syndrom, it describes typical physiognomical characteristics of individuals with this handicap. It includes parts about the devolopment and education of people with Down’s syndrom. The last chapter concentrates on possibilities of their education in the Centre of accommodation and ambulant social services Jindřichův Hradec. It also contains a profile (history, activities…) of this centre. There are cause studies of two clients with Down’s syndrom at the end of this last chapter.
44
SEZNAM LITERATURY 1) ČERNÁ, M. a kol. Kapitoly z psychopedie. Praha: UK, vydavatelství Karolinum, 1995. 82 s. ISBN 80-70-66-899-7. 2) DOLEJŠÍ, M. K otázkám psychologie mentální retardace. Praha: Avicenum, 1973. 183 s. 3) EDELSBERGER, L. a kol. Defektologický slovník. 3. vyd. Jinočany: Nakladatelství H&H, 2000. 418 s. ISBN 80-86022-76-5. 4) KUČERA, J. Downův syndrom: model a problém. Praha: Avicenum, 1981. 144. s. 5)
MARYŠKOVÁ, M. Koncepce sociálních služeb 2007/2008. Jindřichův Hradec: Bobelovka – centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb, 2007. 18 s.
6) OPATŘILOVÁ, D. Pedagogicko – psychologické poradenství a intervence v raném a předškolním věku u dětí se speciálními vzdělávacími potřebami. Brno: Masarykova univerzita, 2006. 292 s. ISBN 80-21039-77-9. 7) PIPEKOVÁ, J. a kol. Kapitoly ze speciální pedagogiky. Brno: Paido, 1998. 234 s. ISBN 80-85931-65-6. 8) PIPEKOVÁ, J. Osoby s mentálním postižením ve světle současných edukativních trendů. Brno: MSD, 2006. 208 s. ISBN 80-86633-40-3. 9)
PUESCHEL, S. M. Downův syndrom pro lepší budoucnost. Praha: TEACH – MARKET, 1997. 142 s. ISBN 80-86114-15-5.
10) SELIKOWITZ, M. Downův syndrom: definice a příčiny, vývoj dítěte, výchova a vzdělávání, dospělost. Praha: Portál, 2005. 197 s. ISBN 80-7178-973-9. 11) SOVÁK, M. Nárys speciální pedagogiky. Praha: Státní pedag. nakladatelství, 1974. 213 s. 12) ŠVARCOVÁ-SLABINOVÁ, I. Mentální retardace: vzdělávání, výchova, sociální péče. 3. přeprac. vyd. Praha: Portál, 2006. 198 s. ISBN 80-7367-060-7. 13) VÁGNEROVÁ, M. Psychopatologie pro pomáhající profese. 3. přeprac. vyd. Praha: Portál, 2004. 870 s. ISBN 80-7178-802-3. 14) VÍTKOVÁ, M. a kol. Integrativní speciální pedagogika: integrace školní a sociální. 2. přeprac. vyd. Brno: Paido, 2004. 463 s. ISBN 80-7315-071-9. 15) ZVOLSKÝ, P. a kol. Speciální psychiatrie. Praha: UK, vydavatelství Karolinum, 2003. 206 s. ISBN 80-7184-203-6.
45
16) Bobelovka – centrum pobytových a ambulantních sociálních služeb online. cit. 2007-11-24. Dostupné z WWW http://www.bobelovka.cz/pages/?pg=sect&sekce=6&subsekce=3&id=6 , http://www.bobelovka.cz/pages/?pg=sect&sekce=6&subsekce=1&id=6 . 17) Centrum Downova syndromu [online]. [cit. 2007-10-25]. Dostupné z WWW < http://www.trisomie21.cz/pren-diag.html >. 18) Klub rodičů a přátel dětí s Downovým syndromem [online]. [cit. 2007-10-25]. Dostupné z WWW < http://www.downsyndrom.cz >. 19) Střípky [online]. [cit. 2007-10-30]. Dostupné z WWW < http://www.stripky.cz/nemoci/chronicita/down.html >.
46
47
