Gyermekradiológiai Tanfolyam, Semmelweis Egyetem, I. Gyermek Klinika, Budapest, 2010.
Máj és epeutak képalkotó diagnosztikája
Prof. Dr. Harkányi Zoltán Heim Pál Kórház, Budapest
A máj és az eperendszer betegségeinek képalkotó radiológiája 1.
………. Anatómiai – metodikai megfontolások
2.
………..Gócos májbetegségek
3.
………. Diffúz májbetegségek
4.
………..Máj keringési betegségei
5.
………..Az eperendszer vizsgálata és betegségei
Klinikai kérdések • • •
• •
Véletlen lelet hasi ultrahangvizsgálat során Ismert daganat metastasisát keressük Ismert egyéb betegségben a máj érintettséget keressük Kezelt daganatos betegség ellenırzése Kóros laboratóriumi leletek májbetegséget jelezhetnek
Májbetegségek gyermekekben • • • •
Összes gyermekkori daganat 1 %-a májtumor Összes gócos folyamat 50 %-a benignus folyamat Laboratóriumi jelek általában NEM megbízhatóak gócos májbetegségekben Követés nehéz diagnosztikus dilemma
Hasi diagnosztika
Máj Epeutak – epehólyag Lép Pancreas Hasi nagyerek Nyirokcsomók Vese – húgyutak Gyomor-bél rendszer
MÓDSZEREK Ultrahang CT (=MSCT), CTA MR, MRA UH (CT) - vezérelt, célzott biopszia Nukleáris medicina (NM) (Angiographia)
ULTRAHANGVIZSGÁ ULTRAHANGVIZSGÁLAT - No1
2D ultrahangvizsgálat* Szöveti felharmonikus ábrázolás (THI) Color Doppler / duplex Doppler-vizsgálat Compound UH / SzonoCT UH-kontrasztanyagos vizsgálat 3D/4D UH és többsíkú (MPR) UH ábrázolás Panoráma UH-felvétel Szono-elasztográfia, strain imaging Intraoperatív UH (IOUS) Fúziós képalkotás (UH-CT, UH-MR)
Anatómia
MÁJ SZEGMENTUMOK
MÁJ SZEGMENTUMOK
BAL lebeny:
JOBB lebeny:
1-4 szegmentumok
5-8 szegmentumok
CAUDATE LOBE
1. szegmentum – lobus caudatus
METODIKA • Konvex transzducer: 3-5 / 4-8 MHz (életkor, alkat) • Lineáris transzducer (virtuális konvex): 5-9 MHz • Optimalizálni: frekvencia, mélység, TGC (DGC), fókuszok száma és helyzete, dinamika-tartomány • THI / compound imaging (pure wave technika)
o
Transzverzális / subcostalis síkok
o
Szagittális síkok
o
Koronális síkok / oldalfekvésben / intercostalis scannelés
Ultrahang kontrasztanyagos májvizsgálatok
• UKA folyamatos észlelése (nincs idıablak) • Követés, terápia ellenırzése • Mennyiségi analízis Magyar Radiológia, Harkányi Z.. 7-8. 262. 2008.
Zseb-ultrahang technika (POCUS)
Májkeringés anatómiája
• • •
Spleno-portalis vénák Vena hepatica - VCI Arteria hepatica
Vena portae típusos oszlásai
Gallego et al. RG 2002. 22.1.141.
Arteria hepatica
Dokumentáció 1.
Dokumentáció 2.
MSCT – többszeletes CT
MSCT : Elınyök és korlátok
Teljes májtérfogat és erek gyors ábrázolása Többfázisú CT vizsgálat: kontrasztdinamika (natív, arteriás, portális vénás, parenchymás, késıi)
Pontos góc detektálás és karakterizálás Kiváló térbeli felbontás Többsíkú és 3D ábrázolás (VR, MIP) CT-angiográfia Egyéb hasi kórfolyamatok felismerése 3-4 éves kor alatt altatás szükséges (kontrasztanyag) DE: a sugárexpozició számottevı (dózisredukció !)
MR-vizsgálatok: elınyök és korlátok
Kiváló kontrasztfelbontás Gyengébb térbeli felbontás Máj – epeutak – erek vizsgálhatók Nincs sugárexpozició
Lényegesen hosszabb vizsgálat 3-4 éves kor alatt altatás Költségesebb Kevéssé hozzáférhetı
MR-vizsgálat
SE T1/T2 (natív) Dinamikus kontrasztanyagos MR Májspecifikus MR kontrasztanyagok MRC / MRCP MR-angiográfia (MRA)
Máj vizsgálat fı indikációi Normális máj 2. Gócos májbetegség 3. Diffúz májbetegség 4. Diffúz és gócos 1.
A radiológiai képalkotás feladatai gócos májbetegségekben 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.
Májgócok kimutatása Lokalizációja (szegmentum) Gócok nagysága (mm) Gócok karakterizálása Vaszkularizáció (kontraszterısítés) Táplálóerek típusa Májvénák átjárhatósága Májparenchyma állapota, betegsége Porto-systemás shuntök Metastatasisok kimutatása Hasi folyadékgyülem
ECHOTÍPUSOK ECHOTÍPUSOK
•
CISZTÓZUS
• • • •
SZOLID echószegény SZOLID echódús SZOLID izoechoikus KEVERT
JÓINDULATÚ MÁJDAGANATOK gyermekkorban
Haemangioma • Hepatocellularis adenoma • Focalis nodularis hyperplasia (FNH) • Mesenchymalis hamartoma •
Haemangioma Haemangioma
(INFANTILIS (INFANTILISHAEMANGIOENDOTHELIOMA) HAEMANGIOENDOTHELIOMA)
Elıfordulás: Leggyakoribb jóindulatú tumor. 85 %-ban a betegek 6 hónaponál fiatalabbak, L / F: 2 / 1, többszörös gócok az esetek 50 %-ban
UH - CT UH: inhomogén, echószegény, hypervascularis győrő, az art. hepatica megnagyobbodott CT: ka. erısítés a mérettıl függ, tipikus a széli halmozás, késı fokozatos betelıdés
Májhemangioma: •Fokális •Multifokális •Diffúz
J. of Ped. Surgery 42. 62. 2007..
FOCALIS FOCALIS NODULARIS NODULARIS HYPERPLASIA HYPERPLASIA Elıfordulás: L / F: 4 / 1, az FNH gyakran haemangiomával együtt fordul elı (23 %)
UH / CT: UH: echoszegény, hypovascularizált, a morfológiai kép nem specifikus CT: arteriás fázisban halmoz (70 %), central scar (75 %)
CISZTÓZUS MÁJ ELVÁLTOZÁSOK
Egyszerő májcysta Polycystás máj Echinoccocus cysta Májtályog Caroli-betegség
Malignus májtumorok • Metasztázis** - leggyakoribb! • Hepatocelluláris carcinoma (HCC) Diff. dg: regenerációs göbök, dysplasias göbök
• • • •
Fibrolamellaris HCC (FHCC) Cholangiocarcinoma (CCC) Hepatoblastoma Rhabdomyosarcoma
HEPATOBLASTOMA HEPATOBLASTOMA Elıfordulás: Leggyakoribb primer malignus májtumor gyermekekben, Kor: 18-24 hónap, L / F: 1/2
UH / CT UH: inhomogén szolid képlet, centralis cisztózus területekkel CT: natív CT-n hypodens, széli halmozás, gyakori a necrosis és a vascularis érintettség (vena portae).
H HC CC C Elıfordulás: Elıfordulás: második második leggyakoribb leggyakoribb primer primer májtumor májtumor gyermekekben gyermekekben
UH UH // CT CT UH: UH: echszegény, echszegény, inhomogén, inhomogén, szolid, szolid, AV AV shunt, shunt, vena vena portae portae thrombosis thrombosis gyakori gyakori CT: CT: natív natív CT CT hypodense, hypodense, artériás artériás fázisban fázisban halmozás, halmozás, vénás vénás fázisban fázisban különbözı különbözı mértékben mértékben halmoz halmoz
UH-vizsgálat érzékenysége gócos májbetegségekben Natív UH: 51 – 74 % CEUS: 78 – 93 %
Metastasis • 365 beteg CRC (305 negatív mets)
• Gold standard: CE-MSCT (+ IOUS, MR, biopszia) • Összehasnlítás natív és KA UH-vizsgálat
Natív UH CEUS
Szenzitivitás 69% 80%
Specificitás 98% 98%
Larsen L P et al: Eur.J Rad.. 62, 302. 2007.
Radiológiai módszerek érzékenysége gócos májbetegségekben
Natív UH: KA-UH Natív CT: Többfázisú MSCT: MR:
51-74 % 78-90 % 50-60 % 80-85 % 70-90 %
R.C.Nelson /2000, T. Albrecht /2003, Claudon et al/ 2008.
A képalkotó diagnosztika értéke és korlátai gócos májbetegségekben 1.
2D UH érzékeny, de nem kellıen specifikus módszer Natív UH-gal nincs keringésdinamikai információ, szenizitivitás, specificitás kisebb, mint az MR/CT. UH: standardizálás, összehasonlítás nem egyszerő Az UH-vezérelt a célzott biopszia, abláció ideális módszere, lokális kezelés ellenırzésére. Color Doppler-vizsgálat korlátozott értékő a differenciál diagnózisban.
A képalkotó diagnosztika értéke és korlátai gócos májbetegségekben 2.
Parenchymás májbetegség és gócos betegség együtt csökkenti a vizsgálatok pontosságát Többféle szöveti szerkezető góc egyidejőleg lehet A gócos szolid elváltozások vizsgálatában dinamikus kontrasztanyagos vizsgálat szükséges (UH, CT, MR).
Gócos Gócos májbetegségek májbetegségek vizsgálata vizsgálata
ULTRAHANG
MSCT / MR
CÉLZOTT BIOPSZIA
Diffúz májlézió ultrahang-jelei • • • • •
Diffúzan fokozott reflektivitás Durva echómintázat, inhomogenitás Disztális gyengítés Alakváltozás, májkontúr, nagyság Összenyomott perifériás vénaágak (‘sivatag kép’)
A zsírmáj okai: Gyakori: népbetegség!
Ritka:
•Alkohol fogyasztás
•Éhezés
•Diabetes
•Tartós parenterális táplálás
•Obesitas / hyperlipidaemia
•Gyors fogyás
•NASH*
•Tárolási betegségek
•Vírus hepatitis C, B
(glycogen tárolás, Wilson kór)
•Corticosteroid kezelés •Kemoterápia NASH* - Non-alcoholic steatohepatitis
A zsírmáj típusai 1. Diffúz
Részleges
(teljes májparenchyma)
• Focal sparing • Focal deposition
A macrovesicularis steatosis 30 % felett felismerhetı 2D UH-vizsgálattal
A zsírmáj típusai 2. Máj-steatosis
Focal sparing
1. Diffúz
1. Fokális térképszerő
2. Multinodularis
2. Fokális, noduláris
3. Hypersteatosis
3. Segmentális, lobaris
4. Fokális térképszerő
4. Góc körüli steatosis
5. Fokális, noduláris 6. Gócon belüli steatosis 7. Góc körüli steatosis 8. Subcapsularis 9. Periportalis, perivenularis
Karcaaltincaba M.: Eur. J. Radiology 61. 33. 2007.
A zsírmáj UH-vizsgálata • Diffúzan fokozott reflexió („fényes máj”) összehasonlítás léppel, jobb vesével • Distális hanggyengítés, inhomogén parenchyma • Perifériásan keskeny / nem látható májvénák • Color Doppler: mono/bifázisos vena hepatica Dopplergörbe, alacsonyabb RI az art. hepaticában • Mennyiségi jellemzés nem megbízható • UH-elasztográfia / strain imaging – még nem validált módszer
Részleges zsírmáj gócos zsírmáj
Focal sparing •
Porta hepatis
•
Lig. teres mellett
•
Epehólyagágy mellett
Részleges zsírmáj - gócos zsírmáj Focal deposition (körülírt zsírlerakódás)
Portalis hypertonia
PRAEHEPATICUS beáramlási akadály
INTRAHEPATICUS magas intrahepaticus rezisztencia
POSTHEPATICUS kiáramlási akadály
Porto-systemás collateralisok
Vv. gastricae Paracardialis Paraumbilicalis Spleno-renalis Paracolicus Retroperitonealis Kismedencei
Porto-systemas vénás kollaterálisok portalis hypertoniában
Portalis hypertensio kezelése értékelés • Újra vérzés • Primer mortalitás • Hepaticus encephalopathia • Tartós követés
• • • •
Varix sclerotisatio TIPS Gyógyszeres Sebészi – – – – –
Porto-cavalis Meso-cavalis Distal spleno-renalis Porto-mesentericus Spleno-pulmonalis
Portális thrombosis okai
Hasi gyulladások, sepsis Alvadási zavarok Primer májtumor: hepatoblastoma, HCC Májmetastasis Cirrhosis hepatis
Epebetegségek klinikai tünetei Icterus Acholiás széklet Láz, laboratóriumi eltérések Hepatomegalia Hasi fájdalom, tapintható terime Tünetmentes (véletlen UH-lelet) Társulás cystás fibrosissal
Epebetegségek • • • •
Gyulladások (cholecystitis, cholangitis) Epekövesség (cholelithiasis) Icterus Fejlıdési rendellenességek
Ductus hepaticus Ductus cysticus Ductus hepaticus comm. Ductus choledochus Epehólyag Duodenum Pancreasvezeték Vater papilla
Epeutak - epehólyag
• Nagyság • Teltség • Alak • Falvastagság • (mőködés)
Epeutak – epehólyag leggyakoribb betegségeinek komplex képalkotó vizsgálata leggykoribb indikációk • Epekövesség: cholelithiasis (cholecystolithiasis,
choledocholithiasis) • Akut epehólyaggyulladás (acut cholecytitis) • Epehólyag tumor • Krónikus cholecystitis • Elzáródásos sárgaság differenciál diagnosztikája • Epeutak fejlıdési rendelleneségei
Epeutak - epehólyag
Ductus hepaticus Vena portae Arteria hepatica
Az epeutak és az epehólyag radiológiai vizsgálómódszerei
Ultrahangvizsgálat / color Doppler MR cholangiográfia (MRC, MRCP) CT / CT cholangiográfia Nukleáris medicina ERC / ERCP / PTC
Acut cholecytitis Vastag epehólyagfal (rétegek) Nagyobb epehólyag Cholelithiasis (90-95 %) Sludge Nyomásérzékenység (UH Murphy jel)
ICTERUS differenciál diagnózisa ultrahanggal obstrukció ? 1. Vannak-e tágult intra- és extrahepaticus epeutak ? 2. Mi az elzáródás szintje ? 3. Mi a valószínő oka ?
Obstrukciós icterus gyakoribb okai • • • • •
Pancreasfej tumor Vater-papilla tumor Choledocholithiasis Epeúti daganat Kóros nyirokcsomók kompressziója
CHOLEDOCHUS-CYSTA • • • • •
Ritka rendellenesség Pancreas enzimek refluxát okozhatja Cholangiocarcinoma ↑ incidencia Dg. Gyermekekben, fiatal felnıttekben Nıkben gyakoribb
