Ès. Pediat., 52, 1997, No. 6. p. 408-413.
Kvalita života dlouhodobì po operaci cyanotické vrozené srdeèní vady J. Hruda~ B. HuèÍn, J. Šulc, J. Radvanský, J. Škovránek, M. Šamánek Karáíocentrum,rN v Motole, Praha, pøednosta MUDr. J. Škovránek,CSc. Klinika tìlovýchovnéholékaøství2. LF UK, FN v Moto]e, Praha, pøednosta prof. MUDr. M. Kuèera,DrSc.
Souhrn Cyanotické vrozené srdeèní vady lze léèit jedinì chirurgicky.. Chirurgická mortalita korektivních zákrokù je již velmi nízká, na významu proto nabývají dlouhodobé výsledky a kvalita života dlouhodobì po operaci. Pacienti s dvìma nejèastìjšími C)'anotickými vadami, po síòové korekci transpozice velkých tepen (TGA) (n = 58) a radikální korekci FalIotovy tetralogie (TOF) (n = 57), narození v Èechách v pìtiletém období v letech 1980 1984, jsou po operaci sledováni tn'ale 10,4 ~ 1,3, resp. 8,5 ~ 1,8 let. Byl zhodnocen funkèní stav, somatický vývoj, subjektivní a objektivní posouzení tìlesné zdatnosti zátìžovým vyšetøením a vyšetøena funkce plic. Dlouhodobé pøežívání a potøeba reoperace byla analyzována ve skupinì všech operovaných pro TOF za 20leté období práce
Kardiocentra. Èasnì po operaci zemøelo ze všech operovaných 38 dìtí (6,8 0/,,)po korekci TOF, pozdìji 16 (3 0/,,)pacientù v odstupu medián 3,2 let po korekci. Pravdìpodobnost zùstat bez reoperace po pùvodní korekci po dobu 5 let je 97%,10 let 940/",15 let 930/" a 18 let 910/". V somatickém vývoji byla hmotnost pøed korekcí více postižena ve skupinì TGA než TOF, dlouhodobì po korekci jsou hodnoty v prùmìru normální. "e skupinì TGA však zaostává rùst obvodu hlavy za ostatními parametry (Z-hodnota -1,23 ~ 1,09). Maximální spotøeba kyslíku (mVkg/min) pøi zátìži dosahovala 40,5 ~ 6,8 pro TGA a 38,3 ~ 7,0 pro TOF, tj. velmi pøíznivých hodnot. Abnormalita funkce plic dlouhodobì po operaci byla prokázána u 74 0/"TGA a 88 0/"TOF. Nejèastìjší abnormalitou jsou známky tuhé plíce a plicní restrikce. Srovnání souèasných nálezù (pacienti s TGA operovaní v kojeneckém "ìku) s historickou skupinou vùbec prvních pacientù operovaných v pøedškolním vìku ukázalo identické spektrum patologických nálezù. Abnormalita funkce plic se klinicky neprojevila. Kvalita života po korckci nejèastìjších C)'anotických vad je velmi pøíznivá. Je však nutné celoživotní sledování tìchto operovan)~ch,u èásti z nich mùže být nutná pozdìjší reoperace. Stav srdce a plic po operaci vady dovoluje velmi pøíznivou toleranci zátìže. Klíèová slova: kvalita života, vrozená srdeèní vada, transpozice velkých cév, Fallotova tetralogie, operace
Summary \
Quality of Life Long-term Follo\\'ing Cardiac Surgery for Cyanotic Congenital Heart Disease Cyanotic congcnital hcart discasc can bc trcatcd only surgically. Thc opcrativc mortality of corrcctivc proccdures dccrcascd cnormously, thcrcrorc long-tcrm rcsults and quality of lirc are cmphasizcd. Paticnts artcr rcpair of thc two most frcqucnt cyanotic dcfects, i.c., follo,,'ing atrial rcpair of transposition of the grcat artcrics (TGA) (n = 58) and intracardiac rcpair or the tetralogy of Fallot (TOF) (n = 57) born in Bohcmia within a 5-ycar priod 1980 -1984, ,,'erc rollo,,'cd up for 10.4 j; 1.3 and 8.5 j; 1.8 years, respecti\'cly. Thcir functional status and somatic devclopmcnt "'as asscsscd togcthcr "ith subjcctive and objcctive cvaluation of cxercisc tolerancc; thcir lung runction ,,'as studicd. Probability of long-tcrm sumval and rrccdom front rcopcration ,,'ere calculated for a group or all paticnts, ,,'hcrc intracardiac repair of TOF was pcrrormcd during the 20 ycars of existcncc or thc Cardioccntre. 38 opcratcd childrcn (6.8 0/,,)dicd carly after corrcction of TOF and 16 (3 0/,,)who dicd later, mcdian 3.2 years follo"ing rcpair. The prubability of frccdom front reopcration for 5 years was 970/", 10 ycars 94%, 15 years 930/" and 18 ycars 910/". Somatic gro,,'th prior to surgery was murc affcctcd in the TGA than in TOF group. Lung-term avcragc values arter surgery arc normal. In thc TGA group, ho,,'cvcr, the hcád circumfcrencc rcmains lu,,'cr than othcr parameters (Z-value -1.23 :t 1.09). Maximum oxygcn consumption (mUkg/min) during excrcise rcachcd 40.5:t 6.8 in TGA and 38.3:t 7.0 in thc TOF group. Lung function abnormality ,,'as dcmonstratcd in 74 % uf TGA and 88 0/"or TOF patients. The most frequcnt abnormalitics ruund wcre rcaturcs uf stiff lung and lung restriction. Comparison of currcnt findings (patients opcratcd during inrancy) and data on "pioncer" Mustard patients opcrated during pre-school age, revealcd an idcntical spectrum of abnormalitics. Thcre wcrc no clinical cquivalcnts of the lung dysfunction.
Prácebyla øešena s podporougrantu IGA MZ ÈR è. 3913-3.
408
H. onemocnìní na pacienta i jeho rodinu. Èásti této studie byly již publikovány (20, 2], 33). Podobnì byla vyšetøena8,5 :t ],8 let po korektivní operaci Cyanotické vrozené srdeèní vady (VSV) vyžadují vesmìs skupina 57 dìtí s TOF narozenýchve stejném období ve stejné chirurgickou léèbu,která prošla bìhem velmi krátkého období oblasti, operovaných ve vìku 4,9 :t ],5 let. obdivuhodným vývojem. V souèasnostipovažujeme všechny Pøedoperaèníhodnoty hemoglobinu a hematokritu byly cyanotické vady až na ojedinìlé výjimky za chirurgicky øeši- u skupin dìtí s TGA i TOF srovnatelné, tj. Hb (g/l) ]67,3 :t telné. Ideální operacíje primární korekce. Komplexnost urèi- 32,9 a 168,7:t 29,2 (NS), hematokrit 0,525 :t 0,09 a 0,512 :t tých cyanotických vad však vždy takový pøístupneumožòuje 0,09 (NS). Hodnoty PO2(torr) a saturace hemoglobinu kyslía narùstající zkušenosti s chirurgickou léèbou VSV odhalují kem (%) byly ve skupinì dìtí s TGA proti TOF nižší -PO2 také pøípadypozdních komplikací a nutných reoperací.Poten- 35,4 :t 8,5 a 46,5 :t ] 1,4 (p = 0,0001), saturace 6],7 :t 14,5 ciál pozdních komplikací, spojený s urèitým druhem léèby, a 78,8:t ]3,0 (p = 0,0001). vedl k vývoji alternativních technik, jako v pøípadì tzv. fyzioPoèítaèová databáze Kardiocentra, pravidelnì aktualizologické a pozdìji anatomické korekce transpozice velkých vaná dìtskými kardiology z celé oblasti, byla použita ke statepen. Operace,považovanápo øadulet za korekci, se ukázala novení pravdìpodobnosti dlouhodobého pøežívánívšech 562 pozdìji být jen "korekcí" nebo paliací. Nejvìtším rizikem dìtí operovaných radikálnì pro Fallotovu tetralogii bìhem operativní léèby všech život ohrožujících srdeèních vad vždy 20leté èinnosti Kardiocentra do konce roku 1996 a ke stanobylo nebezpeèísložitý a dlouhý výkon nepøežít.Zdokonalené vení pravdìpodobnosti reoperace v dalším životì. Údaje pro postupy v dnešníkardiochirurgii spolu s dokonalou pooperaè- TGA se v souèasnédobì zpracovávají. ní péèí toto riziko zmenšily natolik, že !iamotná mortalita i velmi obtížných výkonu pøestávábýt problémem hlavním; do popøedíse dostává problematika dlouhodobých výsledku a kvalit). života dlouhodobì po operaci. Výsledky V tomto sdìlení chceme uvést naše zkušenosti s dlouhodobým sledováním pacientu po operaci dvou nejèastìjších Dlouhodobé pøežívání a potøeba reoperace cyanotických vad -nekorigované transpozice velkých tepen Analyzována byla skupina \'šech v Kardiocentru operova(TGA) a Fallotovy tetralogie (TOF) -a analyzovat ty faktory, ných dìtí pro TOF, vèetnì tetralogie s pøídatnými srdeèními které kvalitu života tìchto operovaných ovlivòují nejvíce. anomáliemi. Èasnì po operaci (do 30 dnù) zemøelo38 dìtí (6,8 ZO)za celé období. Za poslední tøi roky je èasnámortalita korekce O %. Pozdìji zemøelo 16 operovaných v odstupu medián 3,2 let (rozsah 59 dní až 10,3 let) od korekce, tj. 3 %; pìt Pacienti a metody z nich v souvislosti se složitou reoperací. Pravdìpodobnost dlouhodobého pøežívání5 let po korekci TOF je 9I %, 10 let Všichni pacienti jsou po operaci trvale sledováni ve spolu- 90%,15 až 181et89% (graf I).
Úvod
práci Kardiocentra a dìtských kardiologù v celé republice. Všechny zprávy o výsledcích vyšetøenív Kardiocentru dostává kromì ošetøujícíholékaøetaké pacientùv dìtský kardiolog, a naopak infornlace o významných zmìnách stavu nebo pøípadném úmrtí hlásí dìtští kardiologové Kardiocentru. Populaènì založená studie byla použita k prospektivnímu sledovánívšechdìtí narozených v definované oblasti (Èechy, 6,3 mil. obyvatel) v 51etémobdobí 1980 -1984 s dvìma nejèastìjšími cyanotickými vadami, tj. TGA (s defektem komorového septa a bez defektu komorového septa) a TOF. Padesátosm dìtí ze 60 operovaných, které žijí po síòové korekci (Mustard/Senning ve vìku 0,87 :t 0,46 let) TGA, je trvale sledováno. Komplexní ambulantní vyšetøení vèetnì antropometrického, EKG, echokardiografie, zátìžového a funkèního vyšetøeníplic bylo provedeno 10,4 :t 1.3 let po operaci. Pøípadnéporuchy srdeèmno rytmu byly hodnoceny pomocí 24hodinové EKG monitorace. Byl zjiš•ován inteligenèníkvocient pacienta a pomocí strukturovaných interview s matkou a dítìtem byly zkoumány psychosociální dopady
1.0
:
:;;
,...
0.9
0.8 0.7 0.6 0.5
0.0 I
o
'...'
2
4
6
8
10
12
14
16
18
Roky sledováni
Graf 1. Pravdèpodohnostdlouhodobého pøežívánípo korekci Fallotovy tetralogie, obdohí let 1978-1996 (n = 562)
409
Dvacet šestpacientùbylo nutno v odstupu 36 dní až 15 let, medián 4,2 let, reoperovat,zpravidla pro reziduální pulmonální regurgitaci nebo sten6zu, nebo reziduálnf defekt komorového septa.Pravdìpodobnost zùstat bezreoperacepo pùvodní korekci po dobu 5 let je 97%,10 let 94%, 15 let 93% a 18 let 91% (graf 2).
0.8 0.7 Graf 3. Somatogram dlouhodobì po operaci TGA a TOF TGA -transpozice velkýchtepen. TOF -Fal)otova tetralogie
0.6 0.5 0.01
o
2
4
6
8
10
12
14
,
.
16
18
Roky sledováni Graf 2. Pravdìpodobnost života bez další operace po korckci Fallotovy tclralogie, období Ict 1978-1996 (n = 524)
Somatický vývoj Ve vybrané skupinì TGA byla ve srovnání s TOF výraznìji pøed korekcí po~tižena hmotnost: Z-hodnoty hmotnosti -2,17 j: 0,97 a -1,16 j: 0,94 (p = 0,0001). Tìlesná výška u obou vad byla postižena ménì: -0,96 j: 1,59 a -0,99 j: 1,08 (NS). Dlouhodobì po korekci jsme nalezli nol1l1ální hodnoty jak pro hmotnost, tak pro výšku u obou skupin (graf 3). Zatímco obvod hlavy dlouhodobì po korekci TOF (-0,79 j: 1,21) se neliší, i když je nižší. statisticky od Z-hodnot pro hmotnost a výšku, u dìtí po korekci TGA (-1,23 j: 1,09) zùstává statisticky významnì nižší proti hodnotám pro hmotnost a výšku (p = 0,000 I) a hraniènì se liší od hodnot dìtí po korekci TOF (p = 0,059). I
Reziduální nálezy, funkce myokardu a poruchy srdeèního
rytmu budou pøedmìtem samostatnéhosdìlení. Subjektivní a objcktivní posouzení tìlesné zdatnosti Srovr)áníbodového hodnocení pohybové aktivity pomocí dotazníku (tabulka
I) ukazuje uspokojivou
Tab. 1. Dotazník pohybové akth'ity
410
výkonnost.
Dìti
po korekci TGA dosáhly 16,9 j: 3,5 bodù (tj. 68 % z maximálnì možných), po korekci TOF 17,9 j: 3,3 (tj. 72 %) bodù (rozdíl mezi TGA a TOF p = 0,205. NS). Mezi subjektivnì udanou zdatností v bodech a objektivnì zmìøenou maximální spotøeboukysh'ku pøi zátìži jsme nalezli nízkou pozitivní korelaci (r = 0,356, P = 0,018). Hodnoty nejdùležitìjších parametrù zátìžového vyšetøení dìtí narozených v Èechách v letech 1980 -1984 s TGA a TOF dlouhodobì po korekci uvádí tabulka 2. Respiraèní kvocient dosahoval hodnot 1,0. Funkce plic a projevy její poruchy Významná abnormalita, definovaná jako odchylka mimo :t 2 SD od referenèníchhodnot, byla nalezenau 74 % pacientù po korekci TGA. Nejèastìjší poruchou byl zvýšený retrakèní tlak plic (tuhá plíce) a snížení vitální a celkové plicní kapacity (plicní restrikce). Srovnání nálezù souèasné skupiny dìtí, operovaných v kojeneckém vìku, s nálezy vùbec prvních operovaných, jejichž korekce byla provedena až v pøedškolním vìku (35), ukázalo identické spektrum i závažnost poruch funkce plic u obou skupin (20). Po korekci TOF byly funkce plic abnormální u 88 % pacientù. nejèastìji seznámkami tuhé plíce a hyperinflace. Neprokázali jsme klinické projevy poruchy funkce plic u našich pacientù. Ve skupinì po operaci TGA jsme však nalezli negativní korelaci mezi retrakèním tlakem plic a maximální spotøeboukyslíku pøizátìži (19), tj. dítì s tuž1;íplící je pøi maximální zátìži ménì výkonné. Ve skupinì dìtí po korekci TOF jsme dokumentovali v závislosti na tíži plicní
restrikce narùstající dechovou frekvenci pøimaximální zátìži. provázenou nižším dechovým objemem a nižšími hodnotami parciálního tlaku CO2 na konci výdechu. tj. relati\'ní hyperventilaci. Ro\'nìž Z-hodnota tepového kysllKu pøi zátìži byla snížena u dìtí se sníženou hodnotou vitální a celkové plicní kapacity (17). Psychosociální dopady vady na dítì a jeho rodinu Inteligenèní kvocient byl u skupiny dìtí s TGA i TOF po operaci v prùmìru normální. Psychosociálníproblematika pacientù byla v tomto èasopiseuvedena nedávno (21, 33).
Diskuse Kritérium kl'lllity ŽiV(ltll v hodnocení výsledku léèení se objevuje v literatuøeod ~edmdesátýchlet v souvi~losti s užíváním definice WHO pro zdraví "."nejenjako absencenemoci, ale také pøítomnost tìle~ného, mentálního a sociálního blaha", Kvalita života se týká somatických, p~ychologických a sociálních domén zdraví a každá z tìchto domén mùže být mìøenajednak jako objektivní hodnocení stavu a jednak jako subjektivní vnímání situace pacientem (38). Subjektivní "nímánís lze vyjadøovat rùzným (4). skórováním (28) a kombinovat je pak objektivním mìioením Cyanotické vady donedávna nedovolovaly vìtšinì pacientù dožít se do~pìlo~tio V souèasné dobì však naprosté vìtšinì nemocných dovedeme pomoci a každý rok pøibývají desítky operovaných, kteøí se bez pochyb dospìlosti dožijí. Protože chirurgická mortalita se dnes u øadysložitých vad již blíží O-I %, nabývá na významu problém kvality života, Øada faktorù rozhoduje o kvalitì života pacienta. Poškození pacienta samotnouvadou již pøedoperací (13) nebo v souvislosti s výkonem (10) muže být celoživotním handicapem, Rozsah, v jakém lze vadu upravit bez reziduí s výsledkem co nejvíce podobným zdravému srdci, rozhoduje spolu s pøedchozími faktory o kvalitì života nejpodstatnìji. Kvalitu života po operaci cyanotické srdeèní vady hodnotíme funkèním zaøazenímdo tøíd NYHA nebo tzv. ability indexu (21) v kombinaci s longitudinálním sledováním èetnosti a významnosti event. reziduálních lézí, stavumyokardu, poruch srdeèního rytmu, charakteru reakce na zátìž, funkce plic a hodnocením významnosti pøípadnýchhandicapù, napø. deformit hrudníku èi jiných iatrogenních postižení na funkènost pacienta. Kvalita života je pak odrazem skuteèného zapojení pacientù do pokud možno normálního života, vèetnì možnosti získat adekvátní vzdìlání, povolání i pojištìní (5) a založit rodinu (7). Neoèekávanýzvrat v dosud pøíznivé kva!itì života mùže nastatkdykoliv, napø.náhlou 7J,'ot ohrožující poruchou rytmu, devastující infekèní endokarditidou, nebo
postupným nárùstem významnosti reziduí, které si vyžádají nezbytné další operace. Somatický vý".ojje u cyanotické vady postižen z øadypøíèin (I, 2, 21), z nichž významnou roli hraje bezesporu hypoxémie. Její stupeò byl pøedoperací u dìtí s TGA ve srovnání s TOF srovnatelný, postižení hmotnosti u TGA bylo ale významnì závažnìjší, a to i pøesto.že byla korekce pro\'edena mnohem èasnìji a porodní hmotnost dìtí s TGA je vyšší. Kombinace hypoxémie, velkého zkratu a zvýšeného tlaku v plicním øeèišti u TGA tedy pùsobí výraznì škodlivìji než hypoxémie samotná v pøípadì TOF. U dìtí s TGA, u nichž se v souèasnédobì provádí již v novorozeneckém vìku anatomická korekce, k této hmotnostní retardaci nestaèídojít (18). Postižení frontookcipitálního obvodu hlavy i dlouhodobì po operaci se zdá být ještì citlivìjším ukazatelem pøedoperaèní tísnì. V našich sestaváchtato retardace nekorelovala s parametry hypoxémie nebo délkou chirurgického výkonu a nemìla souvislost s inteligenèním kvocientem pacientù. U dìtí s TGA bylo zaostávánírùstu obvodu hlavy za hmotností èi délkou nápadnìjší i pøesto,že právì po síòové korekci TGA mùžeme mít obavu ze zvýšeného tlaku v horní duté žíle a vývoje hydrocefalu. Vysvìtlením tohoto paradoxu mùže být jednak vìtší citlivost mozku ke kombinaci hypoxémie asrdeèního selhání, než mají ostatní tkánì. jednak fetální hemodynamika. Fetálnì totiž pøi TGA pøitékádo tìla více okyslièená krev nežnormálnì (dìti s TGA mají také v prùmìru supranormální porodní hmotnost). zatímco hlava je zásobována na rozdíl od zdravého plodu krví s nižší kysllKovou saturací. Retardace intrauterinního objemu hlavy li dìtí s TGA byla dokumentována (32), stejnì jako pøetrvávánírelativní retardace obvodu hlavy ještì 60 m~sícù po anatomické korekci TGA, provedené v novorozeneckém vìku (34), Sledování auxologických parametrùje pøi hodnocení dlouhodobého výsledku operace dùležité. Dìti dlouhodobì po úspìšné korekci cyanotické vady se prakticky neliší co do hmotnosti a výšky od svých vrstevmKù..Nedostateèný vzrùst èi hmotností retardace chronicky nemocnýchjsou èastou pøíèinoupsychických komplexù a horšího zaøazenído kolektivu. Kromì èistì somatického aspektuje tedy tøebazdùraznit i psychosociální stránku úpravy auxologických parametrù srdeèníoperací. Subjektivní li objekti"..ní h()dn(}cení tìlesné zdlltn()sti se mohou lišit. Pøi dlouhodobém sledo\'ání používáme ke standardizaci subjektivní zdatnosti dotazník (tab. I), modifikovaný podle Bowyera (3). Byl vypracován pro pooperaèní sledování po korekci TGA, ale je užíván i pøi hodnocení kvality života napø.po operaci komplexních vad (4). Mezi subjektivnì a objektivnì hodnocenou zdatností bývá pochopitelnì èasto nepomìr. Ve skupinì dìtí po korekci TOF jsme nalezli mezi subjektivnì udávanou a objektivnì zmìøenou VO~max pozitivní korelaci, avšak statisticky pøi dolní hranici významnosti. Podle našich i zkušeností jiných (31) rodièe 411
Literatura 412
pacientù jejich výkonnost spíše nadhodnocují a objektivní vyšetøeníreakce na zátìž bývá nezbytné. Objektivní hodnocení výkonnosti pøi formálním zátìžovém vyšetøeníprokázalo pøekvapivì pøíznivé nálezy dlouhodobì po síòové korekci TGA. Naše skupina je nejvìtší sestavou v literatuøe,kde byla mìøenaVO,max. Hodnoty maximální spotøebykysllKu byly také ve srovnání s literaturou nejvyšší (tab. 3). Neprokázali jsme souvislost mezi tìmito pøíznivými nálezy a hodnotami pøedoperaèníchparametrù hypoxémie nebo operaèníchúdajù. Lepší výsledky testù našich pacientù ve srovnánís literaturou si vysvìtlujeme tím, že operace byly uskuteènìny v dobì, kdy s technikami síòové korekce transpozice byly již velké zkušenosti, vèetnì spolehlivých metod protekce myokardu a pøed-a pooperaènípéèe. Pacienti po korekci TOF mají v naší sestavì v prùmìru rovnìž velmi dobrou tìlesnou zdatnost pøi zátìžovém vyšetøení.Snížení zdatnosti souvisí vìtšinou s pøítomností reziduálních lézí a jejich závažností. Nejèastìjší pooperaèní lézí po korekci TOF je pulmonální regurgitace. Nìkteøí pacienti s dopplerovsky detekovanou regurgitací jeví známky diastolické poruchy pravé komory, tzv. restriktivní pravé komory. Pravá komora je u nich natolik tuhá, že v diastole v dobì síòové kontrakce funguje jako nepoddajný tubus a pøenáší síòovoukontrakci ještì v dobì diastoly až do plicnice. I když vrastnìjde o patologickou vlastnost komory, ve svých dùsledcích toto chování snižuje v dobì diastoly objem krve regurgitující z plicnice právì o ten dopøednýdiastolický tok a projevy regurgitace tak omezuje. Lze proto pochopit, že pacienti s restriktivní pravou komorou, èili s diastolickou dysfunkcí, mají lepší tìlesnou zdatnost (I I), pokud jejich enddiastolický objem pravé komory není nadmìrnì zvýšen. Pokud však pulmonální regurgitace vede kjejí vysoké enddiastolické objemové zátìži, tedy dilataci, dochází pøenesenì i k latentní diastolické dysfunkci levé komory a nižší výkonnosti (23). Poruchafunkce plic je pøedoperací srdeèní vady prokazována v literatuøeèasto (6, 15, 16, 22, 35, 36), pokud je však vùbec vyšetøována.Nedovedeme dnes ještì podrobnì tyto nálezy interpretovat z pohledu, co tyto nálezy pro nemocnédo budoucna vlastnì znamenají. Nedovedeme také detekovat nemocné s abnormální funkcí plic klinicky. Pøi maximální zátìži však laboratorní známky tuhé plíce u dìtí s TGA èi
plicní restrikce u dìtí s TOF byly spojené s abnormální odpovìdí na zátìž (17, 19). Jenobtížnì se uèíme poznávat, nakolik se na poruše podílí vada samotná a nakolik její operaèní léèení. Postranní torakotomie nebo sternotomie mohou nespornì pøispìt k plicní poruše typu restrikce, avšak nikoliv k nálezu tuhé plíce, kterou právì po operaci èastýchcyanotic...J:.ýchvad prokazujeme nejèastìji. Hemodynamika vady, i když ovlivòuje strukturu plicní tkánì (12, 29, 40), zøejmì rovnìž nehraje roli klíèovou. Napøíklad srovnáním plicních funkcí dlouhodobì po operaci TGA a TOF, tj. u vad se srovnatelnou cyan6zou,ale protichùdnou charakteristikou plicního prùtoku (nadmìrný prùtok s plicní hypertenzí u TGA, snížený prùtok a snížený plicní tlak u TOF), jsme nalezli prakticky shodné spektrum patologických nálezù (37). Podobnì trvání vady do doby, než je korigována, nemìní obvykle závažnost plicní dysfunkce (20). Piíèinou nej.c;píše bude primárnì abnormálnì strukturovaná plicní tkáò s odlišnou velikostí alveolù, nadmìrným poètem kolaterál (39) apod. Proto je možné pøedpokládat,že napø.ani anatomická korekce TGA, provedená hned v novorozeneckém vìku, tento problém nevyøeší(35).
Závìr Kvalita života po korekci nejèastìjších cyanotických vrozených srdeèníchvadje velmi dobrá. Je však nutné celoživotní sledování tìchto operovaných, protože u èásti z nich mùže pozdìji být nutná reintervence pro reziduální nálezy èi poruchy rytmu. Stav srdce a plic po operaci vady dovoluje velmi pøíznivoutoleranci zátìže.
I. Barton, J. S., Hindmarsch, S., Scrimgcour, C. M. ct al.: Energy expenditurein congenitalheartdisease.Arch. Dis. ChiJd.,70, 1994, s.5-9.
I. I.;larKSon, P. M., Wilson, N. J., Neutze, J. M. el al.: Outcome of pregnancy after the Mustard operation for transposition of the great aneries with intact ventricular septum. i. Amer. ColI. Cardiol., 24, 1994, s. 190-193. 8. Douard, H., Labbe, L., Bavat, J. L. el al.: Cardiorespiratory response to exercise after atrial correction for transposition oflhe great aneries -role of right ventricular dysfunction. Cardiol. Young, 5, 1995, S26. 9. Ensing, G. J., Heise, C. T., Driscoll, D. J.: Cardiova.~cular response to exercise after Ihe Mustard operation for simple and complex transposition of the great vessels. i. Amer. ColI. Cardiol., 62, ] 988, s.617-622. 10. Ferry, P. C.: NeurQlogic sequelae of open-heart surgery in children. An"irritating question". Amer. i. Dis. Child., 144, 1990, s. 369-373. I I. Gatzoulis, M. A., Clark, A. L., Cullen, S. et al.: Right ventricular
hemodynamic findings after repair of congenilal heart defects. Circulation, 69, 1984, s. 655-667. 30. Reybrouck, T., Ge\\'Íllig, M., Dumoulin, M., van der Hau\\'aert, L. G.: Cardiorespiratory exercise performance after Senning operati on for transposition of the great arteries. Brit. Heart J., 70, 1993, s.175-179. Rogers, R., Reybrouck,
T., Wcymans, M. et al.: Reliability
cardiovascular malformalions: possible felal hemodynamic effecIs. Amer. J. EpidemioJ., 143. 1996, s. 505-5] 3. 33. Simandlo\'á, D., Šamánck, M., Hruda, J., Magnisonová, Z.: Mor-
13. Gersony, W. M., Hayes, C., Driscoll, D. J. et al.: Second nalural
bidila, somatický vývoj, tìlesná aktivita a psychosociální problémy dìtí dlouhodobì pøežívajících s vrozenou srdeèní vadou. Ès. Pediat., 51, ]996, s. 587-592. 34. Swan, J. W., Wcintraun, R. G., Radlcy.Smith, R. et al.: Long.rerm
study of congenitaJ heal1defects. Quality orliCe of patients \vilh aorlic stenosis, puln'Íonary stenosis, or ventricular sepral defect. Circulation, 87,1993, Suppl. 2, s. 152-65. 14. Gilljam, T., Eriksson, B. O.: Maximal exercise test in long-term
growth following neonalal anatomic repair of transposilion of Ihe great arteries. Clin. Cardiol., 16, 1993, s. 393-396. 35. Šamánck, M., Šulc, J., Zaplctal, A.: Lung funclion in simple
follo\v-up after atrial redirection for complete transposilion in a population-b:lsed cohol1. Cardiol. Young, 6,1996, s. 208-215. 15. Gilljam, T., Sixt, R.: Lung function in relalion to hemodyn:lmics st:ltus :lfter :ltrial redirection for transposition of !he gre:lt arleries. Eur. Heal1 i., 16, 1995, s. 1952-1959. 16. Havelová, L.: Pathologic lung funclions in children :Ind :ldolescents \\'ith congenit:ll heal1defects. Pedi:ltr. C:lrdiol., 17, 1996, s. 3 14-315. 17. Hruda, J., Radvanský, J., Šulc, J. el al.: Lung function as well as
comp]ete transposition after imracardiac rcpair. lm. J. Cardiol.. 24, 1989, s. 13-17. 36. Šamánck, M., Zaplclal, A., Šulc, J., Huèfn, D.: Lung funclion in children after heal1surgery. In: \\'alter, P. J. (ed.): Qualily ofLife aftcr Open Heal1 Surgery. Klu\\lcr Academic Publishcrs 1992, s. 303.31 I.37. Šulc, J., Hruda, J., Zapletal, A., Huèfn, D.: Postoperative lung dysfunction in cyanolic heart dcfects-lúck of evidence of hemodynamic cause? Abstr. 2nd World Congr. Pediat. Cardiol. Cardac Surg. May ] 1-15, ]997, HonoJulu, Hawaij.38.
hemodynamic disturbances p:lnicip:lte on :lbnorm:ll response 10exercise in tetr:llogy of F:lllot after correction. Abs!r. 2nd \\'orld Congr. Pedial. Cardiol. Card:lC Surg. May 11-15, 1997, Honolulu, Ha\vaii. 18. Hruda, J., Huèín, B., Tláskal, T. et al.: È:I.'iné výsledky první série anatomických korekcí transpozice velkých tepen u novorozenci!. Ès. Pediat., 50, 1995, s. 263-269. 19. Hruda, J., Radvanský, J., Šulc, J. et al.: Dlouhodobé sledování 'i
Tcsta, M. A., Simonson,
D. C.: Assessmem
mes. New Engl. J. Mcd.,
334, 1996, s. 835-840.!9.
of qualily-of-life
outco-
Wernovsky, G., Dridges, N. D., Mandcll, v: S. ct al.: Enlarged bronchia] arteries after earJy repair of Iran.~position of Ihe great arteries. J. Amer. Coll. CardioJ. 2 I, ] 993, s. 465-470.10. Zapletal, A., Šamánek, M., Hruda, J., Huèfn, D.: Lung funclion in children and adolescems with telralogy of Fallot after imracardiac repair. Pedial. PulmonoJ., ]6, 1993, s. 23-30.
J., Huèín, B.,
Janoušek, .J., Krásnièanová, H., Šamánek, M.: Kv:llita život:l po operaci fr:ln~pozice velkých tepen. È.~. Pedi:lf., 49, 1994, s. 264-27 I. 22. Jonsson, H., Iverl, T., Jonasson, R. et al.: Pulmon:lry function thil1een to twenty-six ye:lrs after repair of lelralogy of Fallot. i. Thorac. Cardiovasc. Surg., 108, 1994, s. 1002-1009.
of
subjective estimates of exercise capacity aftCr tola] repairoftetra]ogy ofFa]lot. Acla Paedialr., 83, ]994, s. 866-869. 32. Roscnthal, G. L.: Palterns of prenalal growlh among infants with
567.
Iransposilion. Eur. i. C:lrdiOlhornc. Surg., v li~ku. 21. Hruda, J., Šulc, J., Simandlová, D., Radvanský,
tropic impairment during exercise after the Mustard operation for transposition ofthe great arteries. J. Amer. Coll. Cardiol., 17, ]991, s.729-732. 28. Park, I., Nakazawa, M., Imai, Y. et al.: Prediction ofquality oflife at long-term follow-up after Fontan operation by scoring risk factors. Jpn. Circ. J., 58,1994, s. 646-652. 29. Rabino\\itch, M., Keane, J. F., Norwood, W. I. et al.: Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy corre]ated \\'ith pulmonary
3].
diastolic function 15 to 35 years after repair of tetralogy of Fallot. Restriclive physiology predicts superior exercise performance. Circulalion, 91,1995, s. 1775-1781. 12. Gaultier, C., Boule, M., Thibert, M., Leca, F.: Resting lung function in children after repair of te!raJogy of Fallot. Chest, 89, 1986, s. 561-
kardiopulmonálnfch funkcf po fyziologické korekci Iranspozice velkých cév. Med. Spon. Boh. Slov., 4, 1995, s. 7-9. 20. Hruda,J.,Šulc,J., Radvanský, J., Huèín, B., Šamánek, M.: Good exercise tolerance and impaired lung funclion afler :ltrial rep:lir of
27. Paridon, S. M., Humes, R. A., Pinsky, W. W.: The role of chrono-
Doc. MUDI: Jaro,\-[avHruda. CSc., Kardiocenlrllm, FV v Molole. V Úvalu 84, J5006 Praha 5 -MOlol
413
