Kmenové syndromy Martin Srp Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozkový kmen
Kmenové syndromy • Jednotlivé syndromy vyplývají z topografické anatomie jednotlivých etáží • Postižení dlouhých drah umožňuje diferencovat úroveň postižení ve směru transverzálním • Jádra hlavových nervů umožnují vertikální lokalizaci
Na malém průřezu velké množství Šedá hmota – jádra, bílá hmota - dráhy buněk i vláken
Etiologie kmenových syndromů • • • • • •
Cévní Zánětlivá Paraneoplastická Nádorová Traumatická Metabolická
Kmenové syndromy Alternující (zkřížené) syndromy Ipsilaterálně • Porucha: jádro nebo intracerebrální fascikl kraniálního nervu, Hornerův syndrom, mozečkový syndrom Kontralaterálně • Porucha: provazcovitá porucha (hemipareza, hemihypestezie)
Kmenové syndromy - laterální medulární syndrom• Wallenburgův syndrom • 25% všech kmenových infarktů
Kmenové syndromy - laterální medulární syndrom-
Kmenové syndromy - laterální medulární syndromSymptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Snížené vnímání bolesti a teploty v obličeji
Jádro a descendentní dráhy nervus cranialis V
Cerebellární ataxie končetin a chůze
Cerebellum nebo pedunculi cerebellares inferiores
Vertigo, nausea, vomitus
Vestibulární jádra a spoje
Nystagmus
Vestibulární jádra a spoje
Hornerův syndrom: mióza, ptóza, snížená potivost
Descendentní vlákna sympatiku
Dysfágie a dysfonie: paralýza palatálních a laryngeálních svalů, snížený dávící reflex
Jádra či dráhy nervus cranialis IX a X
Porucha čití ipsilaterálních končetin či trupu
Nuclei cuneatus et gracilis
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Porucha vnímání bolesti a teploty na více než polovině těla, někdy v obličeji
Lemniscus medialis – tractus spinothalamicus
Příklad č. 1
Příklad č. 1 - mediální medulární syndrom-
Symptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paralýza s atrofií poloviny jazyka s deviací k paretické straně při plazení
Nervus cranialis XII – vlákno nebo jádro
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paralýza končetin
Tractus corticospinalis
Porucha taktilního čití a propriocepce
Lemniscus medialis
Příklad č. 2
Kmenové syndromy - kompletní bazilární syndrom-
Locked-in syndrom Symptom
Poškozená struktura
Tetraplegie (kvadruplegie)
Tractus corticospinalis bilat.
Bilaterální paréza nervi craniales s výjimkou pohledu vhůru
Dlouhé spoje s nervi craniales bilat.
Koma
Retikulární aktivační systém
CAVE: Zachovaná kognice
Kmenové syndromy - mediální inferiorní pontinní syndromSymptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paralýza konjugovaného pohledu ke straně léze (zachovalá konvergence)
Pontinní centrum pro horizontální pohled ipsilaterálně, paramediální pontinní retikulární formace
Nystagmus
Vestibulární jádra a spoje
Ataxie končetin a chůze
Pedunculi cerebellares mediales
Diplopie při pohledu do stran
Jádra či dráhy nervus cranialis VI
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paréza obličejových svalů, a svalů končetin
Tractus corticospinalis et corticobulbaris v dolním pontu
Porucha taktilního čití a propriocepce na více než polovině těla
Lemniscus medialis
Kmenové syndromy - laterální inferiorní pontinní syndromSymptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Horizontální a vertikální nystagmus, vertigo, nausea, vomitus
Jádra či dráhy nervus cranialis VIII (n. vestibularis)
Paralýza obličeje
Jádra či dráhy nervus cranialis VII
Paralýza konjugovaného pohledu ke straně léze
Paramediální pontinní retikulární formace
Hluchota, tinnitus
Jádra či dráhy nervus cranialis VIII (n. cochlearis)
Ataxie
Pedunculi cerebellares mediales a mozečková hemisféra
Porucha čití v obličeji
Hlavní jádro či dráhy nervus cranialis V
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Porucha vnímání bolesti a teploty v na více než polovině těla, někdy v obličeji
Tractus spinothalamicus
Kmenové syndromy - mediální středopontinní syndrom-
Symptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Ataxie končetin a chůze (zřetelnější při bilaterální lézi)
Pedunculí cerebellares mediales
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paralýza obličeje a končetin
Tractus corticospinalis et corticobulbaris
Deviace bulbů
Paramediální pontinní retikulární formace
Kmenové syndromy - laterální středopontinní syndrom-
Symptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Ataxie končetin
Pedunculi cerebellares mediales
Paralýza žvýkacích svalů
Motorická vlákna nervus cranialis V
Porucha čití přesahující osu obličeje
Senzorická vlákna nervus cranialis V
Kmenové syndromy - mediální superiorní pontinní syndrom-
Symptom – ipsilaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Cerebellární ataxie
Pedunculi cerebellares mediales nebo superiores
Internukleární oftalmoplegie
Fasciculus logitudinalis medialis
Symptom – kontralaterálně vzhledem k lézi
Poškozená struktura
Paralýza obličeje a končetin
Tractus corticospinalis et corticobulbaris
Děkuji
[email protected] Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
