Obsah Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 AL systémová amyloidóza („immunoglobulin light chain“ systémová amyloidóza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Aplastická anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Anémie Diamondova-Blackfanova (DBA) (kongenitální hypoplastická anémie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Fanconiho anémie (FA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Autoimunitní hemolytické anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Anémie hemolytické – enzymopatické (enzymopatické hemolytické anémie, erytrocytární enzymopatie) . . . . . . . . . . . . . 43 Anémie hemolytické (HA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Neimunitní hemolytické anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 Anémie hemolytické indukované léky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Anémie megaloblastová perniciózní (PA) . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 Anémie megaloblastové (MA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Anémie posthemoragické akutní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Anémie sférocytární (vrozená sférocytární anémie, hereditární sférocytóza – HS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Anémie z nedostatku železa (sideropenická anémie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 Anémie u chronických onemocnění (ACD) . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Anémie v graviditě . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Anémie způsobené nestabilním hemoglobinem . . . . . . . . . . . . . . 94 Hemoglobin S (srpkovitá anémie HbSS, hemoglobinopatie HbS/C, HbS/β talasemie a hemoglobin SD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Autotransfuze (autologní krevní transfuze) . . . . . . . . . . . . . . . . 105 10
Obsah
Čistá aplazie červené krevní řady (Pure Red Cell Aplasia, PRCA) . . . 110 Dárcovství krve (darování krve a jejích složek) . . . . . . . . . . . . . . 112 Dárcovství krvetvorných buněk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 EBV lymfoproliferace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Esenciální trombocytémie (ET) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 Febrilní neutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Granulocytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Hemofilie A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 Hemofilie B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Hemofilie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Histiocytární choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) . . . . . . . . . . . . . . 166 Hemofagocytární lymfohistiocytóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Hypersplenismus a splenomegalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Imunitní trombocytopenie dospělých (ITP, idiopatická trombocytopenická purpura, Morbus maculosus Werlhofi) . . . . . . . 183 Krevní deriváty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Kryoglobulinémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 Antiagregační léčba (protidestičková léčba) . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Léčba antikoagulační . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 Léčba antitrombotická . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Léčba fibrinolytická (léčba trombolytická) . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 Podpůrná péče v hematoonkologii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Léčebné aferézy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Leukemie akutní lymfoblastická a lymfoblastický lymfom dospělých . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Akutní lymfoblastická leukemie – pediatrický dodatek . . . . . . . . . 257 11
Hematologie a transfúzní lékařství
Akutní myeloidní leukemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 Akutní myeloidní leukemie – pediatrický dodatek . . . . . . . . . . . . 266 Akutní promyelocytární leukemie (APL) . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 B-prolymfocytární leukemie (B-PLL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 Leukemie chronická lymfocytární (CLL, chronická lymfadenóza, chronická lymfatická leukemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 Leukemie chronická myeloidní (CML; chronická myelóza) . . . . . . . 285 Leukemie chronická myelomonocytární (CMML; chronická myelomonocytární leukemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 Leukemie T-prolymfocytární (T-PLL; T-prolymfocytární leukemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Leukemie vlasatobuněčná (leukemie s vlasatými buňkami, hairy cell leukemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Lymfadenomegalie (LAM) (zvětšení lymfatických uzlin) . . . . . . . . 306 Lymfocytóza (diferenciální diagnostika lymfocytózy) . . . . . . . . . . 315 Lymfom Burkittův (BL, Burkittův lymfom) . . . . . . . . . . . . . . . . 318 Lymfom difuzní B-velkobuněčný (DLBCL; difuzní B-velkobuněčný lymfom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 Folikulární lymfom (FL, lymfom z buněk folikulárního centra) . . . . . 331 Lymfom Hodgkinův . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336 MALT lymfom (Mucosa-associated lymphoid tissue, extranodální lymfom z buněk marginální zóny, lymfom z lymfatické tkáně asociované se sliznicemi) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 Periferní T-lymfomy (PTL, nehodgkinské lymfomy z T-buněk) . . . . . 350 Lymfom z plášťových buněk (mantle cell lymphoma, MCL) . . . . . . . 355 Lymfom centrální nervové soustavy (Primární lymfom CNS) . . . . . . 359 Extranodální nehodgkinské lymfomy (E-NHL) . . . . . . . . . . . . . . 363 Primární kožní lymfomy (PCL, primary cutaneous lymphoma) . . . . 366 Nehodgkinské lymfomy (NHL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375 12
Obsah
Makroglobulinémie Waldenströmova (Waldenströmova makroglobulinémie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 Methemoglobinémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Mnohočetný myelom (MM, mnohotný myelom) . . . . . . . . . . . . . 392 Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV, monoclonal gammopathy of undetermined significance – MGUS, „benigní“ monoklonální gamapatie) . . . . . . . 399 Nemoc štěpu proti hostiteli (Graft versus host disease, GVHD) . . . . . 404 Nemoc těžkých řetězců (HCD – heavy-chain disease) . . . . . . . . . . 416 Nemoc von Willebrandova (NVW) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) . . . . . . . . . . . . . . . 425 Polycytemia vera (PV, Renduova-Oslerova-Vaquezova choroba, pravá polycytemie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430 Polycytemie primární familiární a kongenitální (PFCP) (autozomálně dominantní erytrocytóza, benigní familiární /hereditární/ erytrocytóza, polycytemie vera dětí, primární polycytemie a vrozené sekundární polycytemie) . . . . . . . . . . . . . 439 Polycytemie relativní (Gaisböckův syndrom, stresová polycytemie, pseudopolycytemie, kuřácká polycytemie) . . . . . . . . . 442 Polycytemie sekundární (polyglobulie sekundární, sekundární erytrocytóza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Potransfuzní reakce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452 Primární myelofibróza (PMF, chronická idiopatická myelofibróza /CIMF/, myelofibróza s myeloidní metaplázií, agnogenní myeloidní metaplázie, chronická megakaryocytárně-granulocytární myelóza, idiopatická myelofibróza) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Purpura Henochova-Schönleinova (purpura alergická, purpura anafylaktoidní, purpura revmatická) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Trombotická trombocytopenická purpura (TTP, Morbus Moschcowitz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470 13
Hematologie a transfuzní lékařství
Sekundární trombocytózy (sekundární trombocytémie, reaktivní trombocytémie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 Anemický syndrom (AS, syndrom anemický) . . . . . . . . . . . . . . 480 Antifosfolipidový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC, defibrinační syndrom, diseminovaná intravaskulární formace fibrinu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 HELLP syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493 Syndrom hemolyticko-uremický (HUS, hemolyticko-uremický syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496 Eozinofilie a hypereozinofilní syndrom (HES) . . . . . . . . . . . . . . 500 Syndrom lymfoproliferativní s autoimunitou (ALPS, autoimunní lymfoproliferativní syndrom) . . . . . . . . . . . . 503 Myelodysplastický syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Syndrom přetížení železem (hemochromatóza) . . . . . . . . . . . . . 511 Talasemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514 Tezaurismózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522 Transfuze, předtransfuzní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Transfuzní přípravky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533 Transplantace krvetvorných buněk (TKB) . . . . . . . . . . . . . . . . 540 Trombocytopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Trombocytopenie aloimunitní neonatální (neonatální aloimunitní trombocytopenie, NAIT, fetomaternální aloimunitní trombocytopenie, FMAIT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554 Trombocytopenie sekundární . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557 Trombofilní stavy – vrozené a získané . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 562 Účelná hemoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566 Hemangiomy a teleangiektázie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572 Zkratky������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 575 Rejstřík������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 589 14
