Hematológiai esetismertetések Dr. Bekő Gabriella
2013.11.08.
Impedancia (Coulter) elvű thrombocyta mérés
Hydodinamikai fókuszálás→ a sejtek vezetőképessége kisebb, ellenállás változás következik be → sejtnagyságtól függő elektromos impulzus
Thrombocyták Flow-cytometriás analízise High angle detector (5o - 15o) 670nm Laser Diode
Low angle detector (2o-3o)
El• ny: specificitás↑ és szenzitivitás↑
Thrombocyta cytogram (Advia 120)
Térfogat
1 Thrombocyták 2 Nagy thrombocyák 3 Vörösvérsejtek 4 Vvs fragmentumok 5 Üres vvs-ek
2 5
3 1 4
Refraktív index (Thr törésmutató)
Optikai thrombocyta mérés reticulocyta csatornán (Sysmex XE-2100)
Thrombocytopenia 1. mérés (impedancia elven)
Thrombocytopenia 2. mérés (optikai elven)
Óriás thrombocyták csak optikai elven mérhetők
Thrombocyta mérés Fluorocell fluoreszcens festéssel Sysmex XN2000 automatával
r=0.988
r=0.956
Reproducibility At a level of 20x109/LPLTs, reproducibility for PLT-I, PLT-O and PLT-F on the XN2000 demonstrated coefficients of variation of 9.3%, 8.5% and 3.0% respectively. M. Schoorl Haematology & Immunology 2012
Thrombocytákról kapott információk • PLT Thrombocyta szám • (PLT Count x RBC Cal Factor x PLT Cal Factor) • MPV Átlagos thrombocyta térfogat • PDW Thrombocyta eloszlási görbe szélesség • Large LPLT nagy thrombocyta térfogat (nagyobb mint 20 fl) • IPF% (Immature platelet Fraction) reticulált thrombocyták
MPV (átlagos thrombocyta térfogat) signifikánsan nagyobb akut koronária betegségben MPV M
A: Acute coronary events C: Controls
J Clin Pathol. 2009
IPF% (Immature Platelet Fraction) retikulált thrombocyták
IPF normál
Retikulált thrombocyta (IPF) Fiatal, mRNS tartalmú thrombocyta Élettartama: 1 nap Referencia tartomány: 1.1-6.1% Érett thrombocytánál nagyobb Denzitása is nagyobb, mint az érettebb alakoké Emelkedett vagy normál IPF: ITP (immun thrombocytopénia) Alacsony IPF: Csontvelő elégtelenség
J.Lab.Med. 2008
IPF értékek különböző klinikai állapotokban 1. Kemoterápia utáni thrombopoesis megítélése IPF% korábban emelkedik, mint a thrombocyta szám 2. Thrombocyta transzfúzió után: IPF% 24 órán keresztül csökken ok: hígulás, TPO gátlás 3. Sepsisben az IPF% emelkedett thrombocyta szám emelkedés nélkül ok: IL-6: TPO-szerű aktivitás perifériás thrombocyta destrukció 4. Súlyos thrombocytopénia esetén a thrombocytaszám emelkedés 24-48 óra múlva várható emelkedett IPF% esetén
1. Eset 20 éves ffi, fül-orr-gége ambulancián; láz, nyelési nehézség
Lepedékes tonsillák
GOT: 142 U/L GPT: 249 U/L GGT: 39 U/L
LUC (Large Unstained Cells) Nagy nem festődő sejtek: • Aktivált lymphocyták • Plazmasejtek • Hajas sejtek • Gyermekkori nagy lymphocyták • Myeloperoxidáz negatív blasztok • Myeloperoxidáz negatív neutrophil granulocyták Morfológiai flag-ek: • ATYP (Atípusos lymphocyták) • BLASTS (Blasztok) • MPO (Mieloperoxidáz hiány)
LUC
Monocytoid lymphocyták
Májenzimek alakulása
Mononucleosis szindróma kivizsgálásának menete Paul –Bunnel, Monosticon 3 hét
2. eset: 62 éves nőbeteg – Visszatérő lázak – Fáradékonyság – Fáradékonyság terhelésre fokozódó – Étvágytalanság – Testsúlyfogyás (8kg 1 év alatt) Háziorvosa anémia diagnózissal hematológiai szakrendelésre utalta
Akut monocytás leukémia
Típus FAB Klasszifikáció
Teljes név
AML-M0
Minimálisan differenciált akut mieloblasztos leukémia
AML-M1
Akut mieloblasztos leukémia, differenciáció nélkül
AML-M2
Akut mieloblasztos leukémia, differenciációval
t(8;21)(q22;q22), t(6;9)
AML-M3
Akut promielocitás leukémia (APL)
t(15;17)(q22;q12)
AML-M4
Akut mielomonocitás leukémia inv(16)(p13q22), del(16q)
AML-M4eo
Akut mielomonocitás leukémia inv(16), t(16;16) csontvelői eozinofíliával
AML-M5
M5a: Akut monoblasztos leukémia, M5b: Akut monocitás leukémia
AML-M6
Akut eritroid leukémia (M6a: eritroleukémia, M6b: tisztán eritroid)
AML-M7
Akut megakarioblasztos
Genetikai eltérések
del (11q), t(9;11), t(11;19)
t(1;22)
K.K. 32 éves férfi, gasztroenterológia szakrendelés, étvágytalan, 41 kg
Reticulocyta : 0,3% CHr: 23 pg
MCV és RDW használata • MCV ↓ RDW ↑
– Vashiány – Pozitív prediktív érték = 97.8% – Legjobb teszt a CHr (reticulocyta hemoglobin koncentráció)
• MCV ↓ RDW→
– Thalassemia trait
térfogat
Vvt nagyság és átlagos hemoglobin koncentráció citogram
Normocyter Normochrom Microcyter koncentráció
β-Thalassemia
Normál
Hyperdens
Microcyter Hypochrom
Vashiányos anémia
Sarlósejtes anémia
Vashiányos anémia jelei a kenetben
Keressük az anémia okát • További anamnesztikus adatok: - gyermekkor óta tartó rendszertelen, gyakori hasmenés - a fizikai terhelést mindig nehezen viselte - minden évben több alkalommal szenved infekcióban • További laborvizsgálatok: Immunglobulin vizsgálatok: IgA alacsony • Szöveti transzglutamináz: IgA norm IgG magas
Coeliákia más néven gluténmentes enteropátia
3. eset: 62 éves férfi , rendszeres alkoholfogyasztó, sárgaság, fáradtság, fulladás miatt jelentkezik májambulancián, hidegben az ujjai elfehérednek, elkékülnek
Vérkép melegítés után
Hideg antitestek interferenciát okozó hatása Hb Hideg antitestek
•
Hct •
RBC ↓
MCV
MCH
MCHC
•
•
•
Hideg agglutináció jelei a qualitatív vérképben
Hideg agglutináció jelei
OVSZ lelet és diagnózis
Autoimmun haemolytikus anémiák (AIHA)
IgM típusú hidegagglutininek által okozott AIHA
4. eset: 38 éves, művesekezelésre járó nőbeteg fáradékonyságról, nehéz légzésről panaszkodik
Krónikus betegséghez társuló normocyter anémia
CHr (mean reticulocyte hemoglobin content)- Advia Ret-He (reticulocyte hemoglobin equivalent )- Sysmex (RsF (Red blood cell size factor) – Beckman-Coulter) • Abszolút vagy funkcionális vashiányos eritropoesis diagnózisa, vashiány korai kimutatása gyermekekben →CHr cut off 28 pg • Orális és intravénás vasterápia monitorozása • Dialízis alatt az erythropoetin terápia monitorozása
Betegünk esetén: Reticulocyta: 0,5% CHr: 24 pg
Renális anémia
5. eset: 42 éves nőbeteg, étvágytalanság, ingerköhögés, hányinger, hányás, hasi fájdalom miatt jelentkezett gasztroenterológiai szakrendelésen
Eozinofil szaporulat
Eozinofil szám emelkedéssel járó betegségek •
• •
• • • • • •
Allergiás betegségek - Asthma -Szénaláz - Gyógyszer allergia - Allergiás bő rbetegségek (phemphigus, dermatitis herpetiformis) Parazita fertő zés Rossz indulatú betegségek – Hodgkin‘s lymphoma – Non-Hodgkin lymphoma számos formája] Szisztémás autoimmun betegségek (SLE) Vasculitis Koleszterin embolizáció Coccidioidomycosis (Valley láz) Intersticiális nephropathia Hyperimmunoglobulin E szindroma
Orsóférgesség (ascaris lumbricoides) • A betegséget egy 15-35 cm hosszú a földigilisztához hasonló féreg okozza. A széklettel ürített pete a talajban fejlődik ki, és 3-4 hét alatt válik éretté. A fertőzés forrásai a nyersen fogyasztott konyhakerti növények, amelyeket emberi ürülékkel trágyáznak, vagy szennyvízzel öntözött földben termelnek. • A fertőzés útja: a fertőzött étel elfogyasztása után a bélbe jutott peték lárvákká alakulnak és a véráram útján a tüdőbe jutnak, majd a hörgőkön keresztül köhögés alkalmával, a köpetet lenyelve ismét a bélbe kerülnek, és érett féreggé fejlődnek.
Esetismertetés (6. eset)
• 38 éves nő, a várandósság 32. hetében magzati indikációval sürgős császármetszés történt • A műtét után 8 órával általános rosszullét, epigasztriális diszkomfort miatt kérnek aneszteziológiai konzíliumot a szülészeti osztályra
Betegségelőzmény • Az idős primipara gondozott terhessége során a 24. héttől határérték hipertóniát állapítottak meg (gyógyszert nem kellett szednie) • A 32. hétben hasi diszkomfort miatt kereste fel a szülészeti osztályt • A CTG fenyegető magzati aszfixiát mutatott, sürgős császármetszés történt
Laborvizsgálatok- császármetszés előtti labor Vérkép • Fvs: 10,8 G/L (4-10g/l) • Hgb: 116 g/l (120-150 g/l) • MCV: 75 fl (80-101 fl) • Thr: 84 G/l (150-400 G/l) Coagulogram • INR: 1,6 (0,95-1,15) • Akt. PTI: 37 sec (24-35 sec) Se össz bilirubin: 24 umol/l (0-20,1 umol/l)
Laborvizsgálatok császármetszés után 8 nappal Vérkép • Fvs: 11,6 G/L (4-10g/l) • Hgb: 108 g/l (120-150 g/l) • MCV: 75 fl (80-101 fl) • Thr: 71 G/l (150-400 G/l) • IG: 2 % (<2%) Reticulocyta: 3,5% (0,2-1,0%) Kenet : 6% fagmentocyta !
Fragmentocyták megjelenése
Laborvizsgálatok császármetszés után 8 nappal • • • • • • • • • •
Se össz bilirubin: 38 umol/l (0-20,1 umol/l) Se direkt bilirubin: 4,2 umol/l (0,0-5,5 umol/l) Haptoglobin: 0,12 g/l (0,3-2,0 g/l) Alkalikus foszfatáz: 410 U/l GOT: 120 U/l (0-46 U/l) GPT: 114 U/l (0-49 U/l) GGT: 58 U/l (5,0-32,0 U/L) LDH: 950 U/l (230-460 U/l) Se kreatinin: 88 umol/ l (44-80 umol) BUN: 10,2 mmol/l (2,5-8 mmol/l)
• CRP: 45 mg/l (0-5 mg/l) • Procalcitonin: 1,2 ng/ml (> 0,5 ng/ml)
• HELLP-szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia súlyos, életveszélyes formája, amelyet a jellemző laboratóriumi eltérések (haemolysis, emelkedett májenzimértékek, thrombocytopenia) alapján diagnosztizálunk •
Toxémiás gravidánál fenyegető magzati aszfixia miatt császármetszés történt, a műtét után manifesztálódik egy HELLP-szindróma, a képet pedig korai szeptikus tünetek színezték.
•
A HELLP már prepartum mutatott tüneteket, ez látható azokból a laborértékekből, amelyek levételre kerültek műtét előtt, de az urgencia miatt a műtétet az eredmények előtt el kellett végezni
•
A korai szeptikus tünetek hátterében lepényretenció igazolódott
Köszönöm a figyelmet!
Köszönöm a figyelmet!
