Hasi tumorok gyermekkorban Dr. Bartyik Katalin SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged A gyermekkori tumorok a halálozási oki tényezői közül a 2. helyen állnak a balesetek, mérgezés után. Viselkedésükben, elhelyezkedésükben, megjelenésükben, szövettani típusukban lényegesen eltérnek a felnőttkoritól. Kezelésük is más protokoll szerint történik. Hasi tumoroknak nincsenek jellegzetes tünetei. Általános tünet: hasfájás, has elődomborodása, székletürítés megszokottól való eltérése, nyűgösség, étvágytalanság, fogyás, véres vizelet, véres széklet, vizelet, székletürítési nehezítettség. Daganatra hajlamosító kórállapotok Általános: o Beckwith-Wiedeman synd. o Hemihypertophia o Neurofibromatosis o Multiplex exostosis DNS hibák: Fanconi anaemia o Alexia teleang. o Xeroderma pigmentosum Kromoszóma rendellenességek: o l l p l 3 deléció (Wilms tu.) o 13q 14deléció (retinoblast.) o 21 trisomia
Immunhiányos állapotok: o Variábilis immunhiány o Súlyos, kombinált immunhiány o Wiskott-Aldrich synd. Családi előfordulás: o Familiaris adenomatosis poliposis o (Gardner synd.) o Familiáris Hodgkin kór
Gyermekkori tumorok relatív gyakorisága Leukaemia 25-30% Kp-i idegrendszeri tumor 20-30% Lymphoma 10-11% 67
Neuroblastoma 7-8% Lágyrész és csont sarcoma 8-10% Vesedaganatok 5-6% Egyéb ritka tumorok 10-15% Leggyakoribb hasi tumorok 1. Wilms tumor (nephroblastoma) o előfordulás 4-6 éves korban o gyakoriság: 6-7% o tünetei: has elődomborodás, véres vizelet o kezelése: preoperatív cytostaticus és postoperatív cytostaticus ill. sugárkezelés o gyógyulási arány: 90% SfWATnM Pl US 4 VC10C II SP tR
6S29584
I JAW00G ¡-APR-200I t; 21:
1. ábra. Wilms tumor CT képe OTMPrtQUE
DK. ^¿tNHi^'UKijYl
"A¿L>
2. Non-Hodgkin lymphoma (NHL) Bárhol és gyermekkor bármely szakastában előfordulhat. Hasi előfordulás tünetei: hasfájás, étvágytalanság, híg székletek, invaginatio tipikus tünetei. Szokatlan életkorban előforduló invaginatio felhívhatja a figyelmet hasi NHL-ra. Gyakoriság 5-6%. Kezelése: biopsia vagy műtét. Szövettani típustól függően változó intenzitású és hosszúságú cytostaticus kezelés NML-BFM protokoll szerint. Gyógyulási arány: 70-80%.
¿ ü «AR m o s 12:22:16.07 TP 3 8 2 . 5 T*4A 3 7 SPI 4
II 1.00
CT 0 . 0
siio.o/io.o 273 20/
AESÖtO-^CASIKOCKAFIM. 0MN1PAQUE I21S320 ÍTíKrríT> -WK
«.
236 40
2. ábra. NHL CT képe vesék és nyirokcsomó érintettséggel
3. Hepatoblastoma Általában csecsemő és kisdedkorban a leggyakoribb. Familiaris hajlam gyakori (1. hajlamosító tényezők). Előfordulás: 1-2%. Tünetei: hasfájás, megnagyobbodott máj, nyűgösség, étvágytalanság Kezelése: műtét, ill. biopsia. Cytostattikus terápia majd szükség esetén májátültetés. Gyógyulási arány 50%. \ ] llu
»: 7*C
'.••MII
SÍ
KWV
:n>»
I l
i
ifeAll
№.№•/1.1:1 lit:
1.ÍN
Q.S
M —
H:W:38/tULBl
3. ábra. Hepatoblastoma CT képe több tumor góccal
4. Ewing sarcoma Leggyakoribb előfordulás teenager korban. Kiindulási helye csípő, medence, szeméremcsont, hólyag mögötti terület. Tünetei nem specifikusak. Lehet: csontfájdalom, bizonytalan érzés a csontokban, mozgási nehezítettség, hasi fájdalom, fogyás. Előfordulás: 6%. Kezelés: műtét, ill. biopsia. Cytostaticus kezelés: EUROEWING protokoll szerint. Sugárkezelés. Magas kockázat (metastasis) esetén autológ őssejt átültetés.
4. ábra. Ewing sarcoma kisme dencei CT képe 5. Neuroblastoma Csecsemő és kisded korban a leggyakoribb. Tünetei nem specifikusak: hasi fájdalom, fogyás, tartós láz, hőemelkedés. Gyakoriság: 6%. Kezelés: műtét ill. biopsia. Cytostatikus kezelés: SIOP protokoll szerint. Sugárkezelés. Magas kockázat esetén autológ őssejt átültetés. Gyógyíthatósága: csecsemőkorban 90%, kisdedkorban: I. std. 90%, II. std. 70%, m.-IV. std. 30-40%. 6. Egyéb hasi tumorok Lágyrész tumorok, mellékvese egyéb tumorai, melyek ritkák. Tünetei hasonlók az egyéb hasi tumorok tünetetihez. Kezelésük szövettan alapján nemzetközi protokoll szerint. Összefoglalás A gyeremekkori hasi tumorok relatíve ritkák, ezért a gyermek tüneteire hatékony odafigyelés szükséges. Ha felmerül a gyanú malignitásra haladéktalanul 18 éves korig gyermekonkológiai centrumba kell irányítani, ahol ezen betegségek komplex kezelése megvalósítható (sebész, onkológus, sugártetapeuta stb.) 70
5. ábra. 8 hónapos csecsemőnél kialakult másodlagos nemi jelleg
6. ábra. Mellékveséből eltávolított adenocarcinoma
