Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata. Varga Edit

Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata Varga Edit

Gyermekkori tumorok jellemzői • ritkák (250-300 új eset/év) • halálokok között a 2. helyen áll • jó gyógyulási esély (korai felismerés)

Témakörök • statisztikai adatok • életkori sajátosságok • ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) – methodika – differenciál diagnosztika • benignus – malignus folyamatok elkülönítése • gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája – érdekes esetek (quiz)

• útravaló (összefoglalás)



Magyar Gyermektumor Regiszter

Magyar Gyermektumor Regiszter



Életkori sajátosságok • malignus tumorok, melyek 1 éves életkor alatt benignusan viselkednek: – neuroblastoma – infantilis haemangioendothelioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség)

• benignus tumorok is okozhatnak súlyos állapotot: – giant haemangioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség) – imflammatoricus myofibroblastos tumor (ileus)

• szindrómák, melyekben gyakoribbak a malignus tumorok: – Beckwith-Wiedemann syndroma (hepatoblastoma, Wilms tumor) – hemihypertrophia, WAGR (Wilms tumor) – familiáris polyposis (colon carcinoma) – MEN 2 syndroma (pheocromocytoma) – MEN 1, von Hippel-Lindau, sclerosis tuberosa (pancreas NET)

Leggyakoribb malignus hasi tumorok Peak incidencia: • • • • • • •

Wilms tumor Non-Hodgkin lymphoma Neuroblastoma Rhabdomyosarcoma Germ cell tumorok Hepatoblastoma Egyéb

(3-4 év) (10-14 év) (0-4 év) (0-10 év) (0-4, 15-18) (0.5-3 év)



Ultrahang vizsgálatok • technikai feltételek – berendezés, transducerek (convex, linearis!) – methodika (2D, color Doppler, duplex Doppler, panoráma, kontrasztanyag)

• indikációk – mikor gondoljunk hasi tumorra? – betegkövetés (terápia hatékonysága, recidíva, terápiás szövődmény kimutatás) – biopsia vezérlése

• differenciáldiagnosztika – benignus - malignus – primer (kiindulási hely) - metastasis

Technikai feltételek




Technikai feltételek • Milyen a tumor vascularisatioja? • Milyen a tumor viszonya az erekhez?

involválja az ereket

eltolja az ereket

Technikai feltételek Panoráma kép – teljes tumor kiterjedés (nagyméretű tumorok)

Indikációk (tumor gyanú) •

• • • • •

•

általános tünetek – láz – gyengeség – étvágytalanság, fogyás növekvő, elődomborodó has (aszimmetrikus) tapintható terime hasi fájdalom haematuria hormon termelésre utaló tünetek – hypertonia – hasmenés – pubarche praecox egyéb tünetek – opso-myoclonus – pápaszem haematoma

Benignus-malignus folyamat elkülönítése • anamnesztikus adatok (életkor, tünetek) • ultrahang vizsgálat • laborvizsgálatok – tumor markerek (NSE, AFP, ß-HCG, LDH, ferritin, stb.) – egyéb (vérkép, máj-, vesefunkció, stb.)

• további képalkotók (szükség esetén) – MRI – CT – nukleáris medicina (pl. MIBEG, PET, stb.)

• biopsia (szükség esetén)

congenitalis NBL vs mellékvesevérzés

congenitalis NBL vs mellékvesevérzés Dátum

Érték

Ref. tart

UH

10.05.

NSE (ng/ml) LDH (U/l) Ferritin (ng/ml)

58,5 751 1529

0-16 90-270 25-200

2,4 x 1,4 x 2,1 cm

10.18.


33,96 668 1130

2,4 x 1,1 x 1,8 cm

11.08.


62,98 653 543

2,0 x 1,0 x 1,8 cm

11.22.

NSE (ng/ml)

33,51

1,1 x 0,7 x 0,8 cm

Csecsemőkori NBL • benignus viselkedés (1 éves kor alatt) • tumormarkerek (NSE, LDH, ferritin) • laborvizsgálatok megtévesztőek lehetnek!

• ultrahangos követés és labor kontroll – kis méret – nincs metastasis – nincs progressio

P.SZ. – 9 éves lány • anamnézis: – távoli anamnézisben varicella, áramütés szerepel – jelenleg: 1 hónapja alhasi és jobb bordaív alatti fájdalom; 4kg-os fogyás; 2 hete fokozódó sárgaság; laza sárgásbarna széklet; bágyadtság, fáradékonyság – területi kórház: emelkedett májenzimek, hepatitisre utaló eltérés nincs – UH vizsgálat: térfoglaló folyamat a pancreasfejben, tág ductus choledochus » pancreas carcinoma iránydiagnózis

Ultrahang • tág ductus choledochus és pancreaticus • elmosódott hatású, echoszegény képlet a pancreasfejben • a pancreas többi része szabályos

MRCP – double duct sign

ductus choledochus és pancreaticus szimultán tágulata leggyakoribb oka: •pancreasfej carcinoma •beékelődött epekő – oedema (esetenként)

Gyermekkori pancreas tumorok • incidencia: 0.46/1.000.000 (<30 éves) • jellemző: – – – – –

nagy méret a felfedezéskor jól körülírt centralis necrosis ritkán okoz epeúti elzáródást pancreas distalis szakasza általában atrophiás

• gyakoribb tumorok: – – – –

pancreatoblastoma (fiatal gyermekkor) solid-pseudopapillaris tumor (adolescens kor) neuroendocrin tumor: insulinoma, gastrinoma lymphoma, PNET

• metastasis: máj, nyirokcsomók

Pancreas – pseudopapillaris tumor UH jellemzők: •nagy •jól körülírt •heterogén echogenitás •solid és cystikus komponens

Pancreas – neuroendocrin tumor UH jellemzők: •nagy •kerek vagy ovális •hypoechogén

Pancreas – neuroendocrin tumor UH jellemzők: •nyirokcsomó metastasis •májmetastasis (gyakran hyperechogén vagy céltáblaszerű)

Pancreatoblastoma fiatal gyermekkorban előforduló ritka tumor AFP emelkedett lehet asszociácio: Beckwidt-Wiedemann syndroma

UH jellemzők:

•nagy méret ellenére nem okoz epeúti tágulatot •jól körülírt •heterogén, lehet calcificatio •solid és multilocularis cysticus területek – hyperechogén septatio

Pancreatoblastoma

Montemarano et al. Pancreatoblastoma: Imaging Finding in 10 Patients and Review of the Literature Radiology 2000; 214:476-482

Chronicus pancreatitis • incidencia: 3,5-10/100.000 • jellemzők: – – – –

visszatérő, hirtelen jelentkező epigastrialis fájdalom hányinger, hányás fogyás diabetes mellitus

• etiológia: – hereditaer – szerzett (trauma, autoimmun, viralis, cystas fibrosis, anyagcsere betegség, stb.)

Teljes eltávolítás helyett biopsia!

Májtumorok elkülönítése primer tumorok: • benignus – cysta

– – – – –

haemangioma haemangioendothelioma mesenchymalis hamartoma FNH (gyermekkorban ritka) – chemo-/radiotherapia adenoma (gyermekkorban extrém ritka)

• malignus – hepatoblastoma – HCC

metastasis

Máj haemangioma a leggyakoribb benignus tumor ultrahang jellemzők: • típusos – kis méretű, jól körülírt laesio – homogénen fokozott reflektivitású – dorsalis echo erősítés

• atípusos (főleg nagyobb méret elérésekor) – 20-40% – – – –

hyperechogén laesio centralisan csökkent echogenitású területtel csökkent echogenitású mészárnyékok vastag vagy vékony echogén gyűrű egy laesio körül

Idővel változhat ugyanazon laesio megjelenése!

Máj –haemangioma

Máj – cavernosus haemangioma

Máj – giant haemangioma

Máj – giant haemangioma

Máj – giant haemangioma?

Máj – metastasis?

Máj – NBL metastasis

Máj haemangioendothelioma a leggyakoribb <6 hónapos korban ultrahang jellemzők: • több kisebb kerekded képlet vagy egy nagyobb laesio • változatos UH megjelenés – – – –

hyperechogén hypoechogén kevert echogenitású hypervascularizált

Szövődmény: • Kasabach-Merritt syndroma (haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, consumptív coagulopathia) • szívelégtelenség

Máj - haemangioendothelioma 2 hónapos csecsemő fokozódó májelégtelenség

Máj - haemangioendothelioma



Máj - mesenchymalis hamartoma ritka benignus tumor ultrahang jellemzők: • lehet – – – –

cystosus többszörösen septalt cysticus vegyes szerkezetű solid

http://radiopaedia.org/articles/hepatic-mesenchymal-hamartoma

Máj - mesenchymalis hamartoma

T2

Hepatoblastoma • • • •

máj rosszindulatú daganata gyermekkori tumorok 1%-a (HCC-vel együtt) életkori eloszlás (0,5- 3 éves kor) leggyakrabban májba, tüdőbe ad áttétet

ultrahang jellemzők: • • • • •

döntően echogén, de a nagyobb tumorok heterogének jól körülírt, lobulált kontúrú cysticus – necroticus területek calcificatio solitaer v. multiplex laesiok

Hepatoblastoma

T2

Hepatocellularis carcinoma (HCC) • máj agresszív rosszindulatú daganata • gyermekkorban ritka (iskolás, adolescens kor) • rendszerint alapbetegség talaján alakul ki (glycogén-tárolási betegség, infantilis cholestasis, biliaris atresia, tyrosinaemia)

ultrahang jellemzők: • változó megjelenés • kisebb laesiok általában hypoechogének • nagyobb laesiok heterogének

Hepatocellularis carcinomma

ultrahang perfúzió - DD FNH

Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009

ultrahang perfúzió - DD HCC

Met

Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009

ultrahang perfúzió – Th. köv. hatástalan

hatékony

terápia előtt

terápia után (3 hét)

Máj - metastasis

Máj - metastasis

NBL

adrenocorticalis cc.

Mellékvese tumorok primer tumorok: • benignus – egyszerű cysta – adenoma – ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) • malignus – NBL (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) – adrenocorticalis carcinoma – pheocromocytoma (MEN 2B syndroma) metastasis

Mellékvese – adenoma tünetek: • általában tünetmentes (incidentaloma) • hormontermelés előfordulhat (Cushing syndroma, Conn syndroma) ultrahang jellemzők: • nincs specifikus UH kép

Mellékvese – adenoma

T2

Adrenocorticalis carcinoma • mellékvese cortexből indul ki • steroid hormon termelés (Cushing sy, Conn sy, feminizáció, virilizáció) • életkori eloszlás (<5 éves kor, 30-40 éves kor) • leggyakrabban tüdőbe, csontba ad áttétet

ultrahang jellemzők: • jól körülírt • kisebb tumorok homogének, a nagyobb tumorok heterogének • bevérzett – necroticus területek

Mellékvese – adrenocorticalis carcinoma

Vese tumorok • benignus – egyszerű cysta – cysticus nephroma – részlegesen differenciált cysticus nephroma – nephroblastomatosis (Wilms precurzor elváltozás!) • malignus – Wilms tumor – rhabdoid tumor! – világos sejtes veserák

Nephroblastomatosis UH jellemzők: •kerek vagy ovális •isoechogén •hypovascularisalt

UH

Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL)

WT

biopsia

NBL

biopsia

cystikus, necroticus

solid

bevérzés

calcificatio

eltolja az ereket


tumor thrombus (v.renalis, VCI)

csontvelő, nyirokcsomó, máj met.

nyirokcsomó, tüdő met.

Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL)

WT

biopsia

NBL

biopsia

cystikus, necroticus

solid

bevérzés

calcificatio

eltolja az ereket


tumor thrombus (v.renalis, VCI)

csontvelő, nyirokcsomó, máj met.

nyirokcsomó, tüdő met.

WT

T2

UH

MRA

WT

T2

WT

WT

T2

NBL

NBL

NBL

Vese rhabdoid tumor • igen agresszív, kizárólag gyermekekben előforduló tumor • 60% 1 éves kor előtt, 80% 2 éves kor előtt jelentkezik • kiterjedt tumor, korai metastasis

ultrahang jellemzők: nagy méretű heterogén tumor involválja a vesehilust és az ereket a tumor határa alig különíthető el a vesétől • subcapsularis folyadék karakterisztikus • • • •

T2

Vese rhabdoid tumor

Lép haemangioma

Lipoma

T2

UH

T2 SPAIR

Inflammatoricus myofibroblastos tumor (IMT)

T2

UH

T2 SPAIR

Csírasejtes tumor

T2

UH

T2 SPAIR

Quiz 1.

• onkológus kérdése:

Májtumor és appendicularis tályog?

Anamnézis – 15 éves lány • 5-6 nap láz, majd terhelésre nehézlégzés, j.o. szúró melllkasi fájdalom • területi kórház: mellkas, hasi ultrahang és CT: Májtumor, periappendicularis tályog? • budapesti kórház (sebészet ügyelet): mellkasi drain behelyezés, acut hasi kórkép nem áll fenn, műtét nem történik. Máj tumor miatt onkológiai központba áthelyezés. • Labor eredmények: – CRP: 104 mg/L, WBC: 9,75 G/L (neu 76%, ly 10%), Hb: 120 g/L, Htk: 0,34 Thr: 416 G/L – öFeh: 51 g/L, AP: 98 U/L, GOT: 32 U/L, GPT: 15 U/L, GGT: 80 U/L, húgysav: 690 µmol/L, LDH: 772 U/L, NSE: 26 ng/L

UH vizsgálat

Megoldás

Burkitt lymphoma

Quiz 2.

• onkológus kérdése:

Wilms tumor vagy neuroblastoma?

UH vizsgálat jobb mellékvese régió

jobb vese

UH vizsgálat jobb oldal praevertebralis régió

bal vese

Megoldás

Burkitt lymphoma

Burkitt lymphoma

összefoglalás • a gyermekkori hasi tumorok differenciáldiagnosztikájában fontos modalitás az ultrahang – az első vizsgáló módszer • korrekt vizsgálat csak megfelelő eszközzel és felkészültséggel lehetséges • az életkori sajátosságok és a gyakoribb benignus tumorok ultrahangos jellemzőinek ismeretében megkímélhetjük a gyermekeket a felesleges további vizsgálatoktól vagy invazív beavatkozásoktól • benignusnak tűnő elváltozások esetén is fontos a követés és esetenként a laboratóriumi vizsgálatok (tumor markerek) elvégzése

összefoglalás • tumoros folyamat esetén vizsgálni kell: – a tumor szerkezetét – a tumor környezethez és erekhez való viszonyát – metastasisokat – a többi hasűri szervet is alaposan tekintsük át • malignitás gyanúja esetén további képalkotó vizsgálatok elvégzése lehet szükséges (leggyakrabban MRI) – ha nem tudunk MRI-t szervezni, inkább küldjük a gyermeket onkológiai centrumba – a hasi CT nagy sugárterheléssel jár, nem megfelelő a szöveti kontraszt és nem ad funkcionális információt

összefoglalás • két különböző súlyos betegség egyidejű fennállása gyermekkorban igen ritka

gondoljunk inkább egy betegség több manifestatiojára • a gyermekkori Burkitt lymphoma leggyakrabban hasi kórkép formájában jelentkezik (pl. invaginatio, ileus, periappendicularis „tályog”)

Köszönöm a figyelmet!

Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata. Varga Edit

Recommend Documents