Funkční poruchy hybnosti Evžen Růžička

Funkční poruchy hybnosti Evžen Růžička

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Terminologie a klasifikace MDS

DSM - 5

MKN-10

Psychogenní poruchy hybnosti

Konverzní porucha (Funkční neurologické symptomy)

Neurotické, vyvolané stresem Somatoformní a další poruchy (F40-48)

(80% MDS členů 2009)

Espay et al.

Revidovaná kritéria pro klinicky stanovenou PPH • inkonzistence • inkongruence

• Zásadní důležitost neurologického vyšetření

Dissociativní motorická porucha F44.4

• Relevantní psychologické faktory nemusí být zjistitelné v Funkční poruchy hybnosti době dg. (Fahn and Williams, 1988, Gupta and Lang 2005)

(Edwards, Stone and Lang, 2013) (APA, 2013)

Další termíny: psychosomatické, medicínsky nevysvětlené, spojené se stresem Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Funkční poruchy hybnosti

Klinická definice porucha hybnosti, jejíž klinický nález je  inkongruentní se známými neurologickými onemocněními provázenými poruchou hybnosti  inkonzistentní v čase, závisí na pozornosti a nefyziologických manévrech základní podmínky diagnózy  pozitivní průkaz funkčního původu = nestačí pouze vyloučit organické příčiny  dg. musí být zřejmá (nepochybná) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


Epidemiologie • 2% případů v běžné neurologické praxi, ale až 20% ve specializovaných centrech • 2-4x více žen • vrchol výskytu mezi 20. a 50. rokem věku, málo v dětství a seniu • nejčastěji tremor, dystonie, myoklonus, poruchy chůze, vzácně parkinsonský sy, chorea

• + neepileptické záchvaty, parézy Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


Anamnéza • Atypický průběh  náhlý začátek, neobvykle rychlá progrese, záchvatovité horšení  náhlé remise, atypické kolísání tíže, lokalizace a rázu příznaků, odlišné nálezy dle zpráv  další multiformní neurologické aj. příznaky a stesky

• Psychiatrická anamnesa  psychiatrické onemocnění  psychologické trauma před vznikem obtíží

• Pracovní a sociální okolnosti  zaměstnání ve zdravotnictví  nevyřízené spory, odškodné aj. potenc. sek. zisk Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


Klinický nález • Hlavní klinická kritéria  inkonzistence: měnlivá amplituda, frekvence, distribuce, atypické zpomalování  inkongruence: postižení neodpovídá organickému vzorci (např. obličejová dyskineze v hemidistribuci)

• Diskrepance s objektivními nálezy  inadekvátní bolest a bolestivost postižené části  inadekvátní slabost či por. čití (neodpovídá zákonitostem)  funkční stav (ADL) neodpovídá tíži nálezu při vyšetření

• Přídatné projevy (mohou ale být zavádějící)  bizarní chůze  la belle indifférence nebo naopak facies martyrea Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


Pozitivní objektivní příznaky • Vliv zevních faktorů  sugestibilita - zhoršení při vyšetřování postižené části těla, zlepšení po nefyziologických zákrocích, po placebu  distraktibilita – vymizení či zlepšení při odvedení pozornosti

• Abnormální synkineze  konvergenční spazmus  koaktivace sousedních i vzdálených svalů  přejímání frekvence pohybů

• Známky zachované normální inervace  Hooverovo znamení u funkční parézy DK  aj. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Funkční tremor • nejčastější, až 50% pacientů s FPH • atyp. kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu • inkonzistence: variabilita frekvence • inkongruentní projevy: bolest, slabost, por. čití • distraktibilita: vymizení, zmírnění, změny rázu třesu, přejímání frekvence při odvedení pozornosti (počty) nebo při volních pohybech druhostranné končetiny (finger tapping) • pozitivní příznaky: koaktivace (kokontrakce sousedních i vzdálených svalů), přejímání rytmu

Funkční dystonie • typicky: mladá žena, náhlý začátek, „vyvolávající příčina“ (drobný úraz) • fixní dystonie, atyp. distribuce - HK: sevřená pěst, flexe zápěstí; DK: inverze a plantární flexe • inkongruentní projevy: – chybí vazba na spec. činnost, chybí senzorický trik, špatná odpověď na BTX – kokontrakce dalších svalových skupin – bolest nebo hyperestézie s neorganickými hranicemi – excesivní slabost až paréza a výrazné zpomalení pohybu – koincidentní abnormální pohyby na vzdálených částech těla (např. bizarní chůze u dystonie ruky) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Funkční myoklonus • méně stereotypní, delší trvání záškubů než u organického myoklonu • výrazná senzitivita na zevní stimuly (ale může být i u organických myoklonů) • variabilita frekvence, amplitudy i distribuce • pokud je myoklonus rytmický, může být příznak přejímání rytmu • EMG: chybí typická uniformita aktivace a postupného šíření • EEG: zpětné zprůměrnění - přípravný potenciál


Funkční parkinsonismus • náhlý začátek, často po nezávažném úrazu • nebývá maskovitý obličej, bývá od počátku symetrický • mírní se při distrakci, nezvýrazňuje se při pohybech druhostranné končetiny • chůze extrémně pomalá a usilovná, paže bývá aktivně připažena k trupu • může být nápadný atypický třes • při testování posturální stability dramatická ztráta rovnováhy s pádem • může odpovídat na placebo a neodpovídat na L-DOPA


Funkční poruchy chůze • • • •

často doprovázejí jiné FPH typické rysy inkonzistence, inkongruence bizarní projev, vysoká energetická náročnost 3 základní typy – dysbalanční – subtyp brachybazický, provazochodecký, bazofobický; paradoxní lepšení při mentální úloze, tandem. chůzi – pseudohemiparetický typ – extrémní zpomalení

• pády ve směru očekávané záchrany ? – nejsou pravidlem, může se zranit Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


Terapeutický přístup Vhodná komunikační technika zlepšuje důvěru pacienta, kvalitu spolupráce i úspěšnost postupu: • jasně dejte najevo, že věříte příznakům pacienta • zdůrazněte, že onemocnění znáte, je časté a léčitelné • vysvětlete diagnostickou rozvahu, ukažte pozitivní příznaky FPH a vysvětlete jejich možné využití pro fyzioterapii • nabídněte zdroj informací (letáky, web neurosymptoms.org) • nabídněte dle možnosti pomoc fyzioterapeuta vyškoleného v péči o FPH • objednejte si pacienta ke kontrole Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

www.neurosymptoms.org


Souhrn • funkční poruchy hybnosti nejsou vzácné • nejčastější jsou tremor, dystonie, myoklonus a poruchy chůze

• anamnéza a klinické neurologické vyšetření jsou klíčové pro diagnózu FPH • pozitivní diagnóza FPH: inkonzistence + inkongruence • terapeutický přístup – – – –

věříte příznakům pacienta onemocnění je známé, časté a léčitelné ukažte pozitivní příznaky, nabídněte informace, fyzioterapii objednejte pacienta na kontrolu Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Díky spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. Mgr. Ota Gál MUDr. Petra Havránková, PhD. MUDr. Martina Hoskovcová Prof. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Olga Kučerová MUDr. Veronika Ibarburu Lorenzo y Losada, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai Marek Nykl Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová

Funkční poruchy hybnosti Evžen Růžička

Recommend Documents