ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA HYPOPHYSIS

ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA HYPOPHYSIS

NEUROHYPOPHYSIS

ADENOHYPOPHYSIS

ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Hypopituitarismus: számos destruktiv folyamat okozza

ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Hyperpituitarismus: a hypophysis első lebeny hormonjainak túlzott termelése okozza functionáló első lebeny adenoma primer hypothalamus betegség hypophysis első lebeny carcinoma

ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI Localis térszűkítő hatás: sella turcica megnagyobbodik látótérkiesés intracranialis nyomásfokozódás (fejfájás, hányinger, hányás) nem tumoros hypophysis hormonalis működésének suppressiója

HYPOPHYSIS ADENOMÁK

ÉP HYPOPHYSIS ELÜLSŐ LEBENY

HYPERPITUITARISMUS ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Általános jellemzők: az intracranialis daganatok 10%-a 30-60 éves korban rutin boncolások 25%-ban jelen van

HYPERPITUITARISMUS ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Általános jellemzők: legtöbb adenoma monoclonalis, még a plurihormonalisak is, ami arra utal hogy többségük egy somaticus sejtből ered

ADENOMÁK: monoclonalisak, többégük egyetlen somaticus sejtből ered

ADENOMA

Ép hypophysis első lebeny

ADENOMA

HYPOPHYSIS ADENOMÁK Típusok: 1. nem funkcionáló, hypopituitarismust okoz a natív parenchyma elpusztítása miatt 2. funkcionáló

HYPERPITUITARISMUS ÉS HYPOPHYSIS ADENOMÁK Adenomák által gyakran termelt hormonok: prolactin (PRL) somatotrop, növekedési hormon (GH) adrenocorticotrop hormon (ACTH) Adenomák által ritkán termelt hormonok: thyroidea-stimuláló hormon (TSH) folliculus-stimuláló-hormon (FSH) luteinizáló hormon (LH)

FUNCTIONÁLÓ HYPOPHYS ADENOMÁK JELLEGZETESSÉGEI

Általános: általában egy sejttípus alkotja egy predomináns hormont termelnek néhány több mint egy hormont termel, leggyakrabban növekedési hormont és prolactint

HYPOPHYSIS ADENOMÁK Macro: microadenomák d <10 mm macroadenomák d >10 mm

HYPOPHYSIS ADENOMÁK Macro: általában soliterek korai stádiumban diszkrét puha terime nagyobb adenomák komprimálhatják sőt infiltrálhatják a szomszédos strukturákat: sinus cavernosus, hypothalamus, os sphenoidale

HYPOPHYSIS MACROADENOMA

HYPOPHYSIS MACROADENOMA

INVASIV SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

HYPOPHYSIS ADENOMÁK Micro: monomorph sejtek építik fel ellentétben a normális pluricellularis első lebennyel a daganatsejtek kötegeket, fészkeket képeznek csak gyér reticulumrost hálózatuk van

ÉP HYPOPHYSIS

H-E

EZÜST FESTÉS

HYPOPHYSIS ADENOMA

H-E

EZÜST FESTÉS

HYPOPHYSIS ADENOMÁK Micro, EM: mag atypia, necrosis vagy vérzés nem utal malignitásra EM számos membran-határolt secretoros granulumok a cytoplasmában


HYPERPROLACTINAEMIA

1. physiologiás terhesség alatt, csúcsérték a szülés időpontjában

HYPERPROLACTINAEMIA 2. pathologiás hyperprolactinaemia lactotrop hyperplasia hypothalamus dopaminerg neuronjainak károsodása a hypophysis nyél károsodása „pituitary stalk section” (e.g.fejet érő trauma) lactotrop sejteken lévő dopamin receptorokat blokkoló gyógyszerek

HYPERPROLACTINAEMIA

Nyél effectus suprasellaris régióban levő terime okozza, ez zavarja a hypothalamus normális PRL secretiót gátló hatását: az eredménye hyperprolactinaemia fontos: enyhe PRL szint emelkedés a serumban hypophysis adenomában szenvedő betegben nem szükségszerűen utal PRL-t termelő daganatra

PROLACTINOMA

leggyakoribb functionáló hypophysis tumor az adenomák 30%-ában többségük macroadenoma DG: PRL immunfestés

PRL+ sejtek, ép hypophysis

PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: még a microadenomák is hajlamosak hyperprolactinaemiát okozni a serum PRL concentratio részarányos az adenoma méretével

PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: amenorrhea galactorrhea libido elvesztése infertilitás

PROLACTINOMA Klinikai jellemzők: a diagnózis reproduktív életkorban lévő nők esetében könnyen felállítható mivel a menses elmarad idősebb nőkben és férfiakban a daganat tekintélyes méretet ölthet mire felfedezik


NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: második leggyakoribb típus emelkedett növekedési hormonszint acromegaliával és gigantismussal perzisztens GH túltermelés stimulálja a máj insulin-szerű növekedési hormon termelését (IGF-I)

NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: Gigantismus GH hatás az epiphysis porc záródása előtt testméret generalizált megnagyobbodása hosszú karok, lábak

NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Klinikai jellemzők: Acromegalia fokozott GH szint csak az epiphysis porc záródását követően fej, kezek, lábak, állkapocs, nyelv és lágyrészek megnagyobbodása

SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Macro: macroadenomák nagyok lehetnek, mivel a klinikai tünetek enyhék Következmény: térszűkítő hatás



NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Micro: acidophil vagy chromophob szemcsézettségű sejtek immunohisztokémia kimutatja GH-t a daganatsejtekben gyakran kis mennyiségű PRL is jelen van

ÉP HYPOPHYSIS

SOMATOTROP SEJTES ADENOMA

NÖVEKEDÉSI HORMON (SOMATOTROP SEJTES ADENOMA) Lehetséges therápia: transsphenoidalis eltávolítás radiatiós therapia gyógyszeres kezelés, GH secretio csökkentése


CORTICOTROP ADENOMÁK Morphologia: basophil vagy chromophob sejtek kicsi microadenomák chromophob tumorok gyakran nagyobbak, localis térszűkítő hatást okoznak

CORTICOTROP TUMOROK Klinikai jellemzők: ACTH túltermelés: hypercortisolismus Cushing syndroma Tárgyalásuk a mellékvese pathologiájában részletesen, ezt a könyvből kell megtanulni!


THYREOTROP (TSH) ADENOMA az összes hypophysis adenomák 1%-ában hyperthyreosis ritka oka


GONADOTROP (LH ÉS FSH) ADENOMÁK Általános: hypophysis adenomák 10-15%-ában középkorú férfiak, nők

GONADOTROP (LH AND FSH) ADENOMAS Klinikai jellemzők: típusosan neurologiai tünetek látásromlás fejfájás diplopia hypophysis apoplexia

GONADOTROP (LH ÉS FSH) ADENOMÁK Klinikai jellemzők: hormon deficiencia is található pl csökkent LH secretio férfiakban a serum testosteron alacsony ami energia és libidó csökkenést eredményez premenopausalis nőkben amenorrhea

MÁS FUNKCIONÁLÓ ADENOMÁK

A hypophysis adenomák több mint egy hormont is termelhetnek. kevert adenomak: több mint egy sejtpopulatio van jelen más esetek: egy sejttípus képes több mint egy hormon termelésére

NEM FUNKCIONÁLÓ ADENOMÁK

„null” sejtes adenomának nevezik hypophysis adenomák 20%-ában típusos megjelenés helyi térszűkítő hatás

ELÜLSŐ HYPOPHYSIS BETEGSÉGEI

Localis térszűkítő hatás: sella turcica megnagyobbodik látótérkiesés intracranialis nyomásfokozódás (fejfájás, hányinger, hányás) nem tumoros hypophysis hormonalis működésének gátlása

HYPOPHYSIS CARCINOMÁK

Hypophysis carcinomák: meglehetősen ritkák többségük nem funkcionális diagnózis kritériuma a metastasis kimutatása

HYPOPITUITARISMUS

HYPOPITUITARISMUS

Csökkent hypophysis hormon secretio a hyothalamus vagy hypophysis betegsége miatt. A parenchyma legalább 75%-ának elpusztulása.

HYPOPITUITARISM Okok: tumorok és más terimét okozó léziók: nyomási atrophiát okoznak pl. nem funkcionáló daganatok, adenomák, metastasisok, cysták hypophysis műtét vagy radiatio hypophysis apoplexia hypophysis ischemiás necrosisa gyulladások

HYPOPITUITARISM Hypophysis apoplexia: hirtelen vérzés a hypophysisbe , leggyakrabban adenomába történik az adenoma hirtelen megnagyobbodását eredményezi fejfájás, neurologiai tünetek, hypopituitarismus

HYPOPHYSIS ISCHEMIÁS NECROSISA Okok: Sheehan syndroma: az első lebeny postpartum necrosisa az első lebeny klinikailag szignifikáns ischemiás necrosisának leggyakoribb oka a hirtelen elhalást nőgyógyászati vérzés, shock váltja ki

HYPOPHYSIS ISCHEMIÁS NECROSISA További okok: DIC sarlósejtes anaemia emelkedett intracranialis nyomás traumás károsodás bármely eredetű shock Kimenetel: idővel a necrosis helyén fibrosis

HYPOPHYSIS NECROSIS

ÜRES SELLA SYNDROMA bármely állapot ami a hypophysis egy részét vagy egészét elpusztítja az elnevezés megnagyobbodott sellára utal, amit nem tölt ki hypophysis szövet

ÜRES SELLA SYNDROMA Típusok: Primer üres sella: defectus van a diaphragma sellae-én a liquor és a lágyagyhártya a sellába herniálódik a hypophysis kompressziós atrophiáját okozza

ÜRES SELLA SYNDROMA Típusok: Secunder üres sella: terime nagyobbítja a sella-t, de azt műtétileg vagy radiatioval eltávolítják.

ÜRES SELLA

HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA

HYPOPHYSIS HÁTSÓ LEBENY

HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA Általános: A hátsó lebeny (neuronok) két peptidet termelnek: Oxytocin: nem megfelelő secretioja nem társul klinikai tünetekkel. ADH: a supraopticus nucleusban szintetizált nonapeptid hormon ami víz conservatiót kontrollálja.

HÁTSÓ HYPOPHYSIS SYNDROMA 1. ADH elégtelenség (diabetes insipidus) 2. nem megfelelő ADH-secretio syndroma (SIADH)

1. ADH DEFICIENCIA (DIABETES INSIPIDUS) Klinikai jellemzők: excesszív polyuria jellemzi a vese nem képes jól resorbeálni vizet a vizeletből excesszív szomjúság (polydipsia) és hypernatraemia

1. ADH DEFICIENCIA (DIABETES INSIPIDUS) Lehetséges okok: fejet ért trauma tumorok gyulladások műtéti beavatkozások

2. NEM MEGFELELŐ ADH SECRETIO SYNDROMA (SIADH) Klinikai jellemzők: ADH túltermelés miatt a szabad víz túlzott mennyiségben kerül felszívásra ami hyponatraemiát eredményez (hypervolaemia → euvolaemia). A klinikai képet hyponatraemia agyvizenyő, következményes neurologiai dysfunctio uralja.

2. NEM MEGFELELŐ ADH SECRETIO SYNDROMA (SIADH) Leggyakoribb okok: ectopiás ADH secretio, különösen kis sejtes carcinoma a hypothalamus vagy hátsó hypophysis lokális károsodása

HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK

HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK

Klinikai jellemzők: A daganatok előidézhetnek: első lebeny hypofunkciót első lebeny hyperfunkciót diabetes insipidust vagy ezek kombinációját

HYPOTHALAMICUS SUPRASELLARIS DAGANATOK Leggyakoribb léziók: gliomák (néha a chiasmában erednek) craniopharingioma

CRANIOPHARINGIOMA

Rathke tasak vestigialis maradványából ered intracranialis tumorok 5%-ában lassan nő főként suprasellaris tumorok hypothalamusra, III agykamrára, chiasmára terjedhetnek

CRANIOPHARINGIOMA

50% 20 éves kor előtt gyerekekben endocrin deficiencia, növekedésben való visszamaradás felnőttekben látászavar

ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA HYPOPHYSIS

Recommend Documents