VROZENÉ SRDEČNÍ VADY (úvod)
4. ročník MUDr. Eliška Čeřovská
VÝSKYT VROZENÝCH SRDEČNÍCH VAD (VCC) nejčastější vrozené vady
Prevalence 6 /1 000 živě narozených dětí (asi 550 - 600 dětí/rok) U mrtvě narozených dětí a spontánních potratů mnohem vyšší. Defekt komorového septa VSD Defekt síňového septa ASD Pulmonální stenosa PS Aortální stenosa AS Transposice velkých tepen TGA Koarktace Ao CA Ductus arteriosus persist. PDA Falottova tetralogie FT
Prenatalní kardiologie:
40% 9% 5 - 6% 5 - 6% 5 - 6% 5% 5% 3%
Vyšetření srdce ultrazvukem v 18. - 20. týdnu těhotenství - ↓ počet
PŘÍČINA VCC multifaktoriální genetická dispozice (poligenní etiologie) + teratogenní vlivy - viry ( rubeola, coxsackie, chřipka, …) - škodliviny zevního prostředí (bifenily, těžké kovy, …) - léky ( antikolvulsiva, steroidy, antimetabolity, ...) - alkoholismus, diabetes,…
Genetická dispozice: • - chromozomální aberace - VCC je jedním z příznaků syndromů sy Down – A-V kanál (trisomie 21) sy Turnerové – Koarktace Ao (45 X0) • - mutace genů např. Marfanův sy → prolaps MV sy Noonanové – PS sy dlouhého QT
plíce
Spontánní uzávěr: - foramen ovale - do 1/2 roku - ductus arteriosus - do 4. měsíce
: saturace 80-67-31%
Dělení VCC (funkční) •
Vady s P- L zkratem (cyanotické) - Transposice velkých tepen - Fallotova tetralogie - Atrezie trojcípé chlopně - Atrezie plicnice - Hypoplastické levé srdce
•
•
Vady s L -P zkratem - Defekt komorového septa - Defekt síňového septa - typu secundum (ASD II) - Defekty aterio-ventrikulárného septa: Kompletní defekt A-V septa (A-V kanál) Inkompletní defekt A-V septa ( ASD I) - Zkraty na úrovni velkých tepen: Otevřená tepenná dučej Aorto - pulmonální okno Vady bez zkratu - Koarktace Ao - Stenoza Ao - Stenoza plicnice - další vady
Nyní je éra chirurgické léčby VCC. Důležité - včas poznat urgentní vadu a co nejdříve operovat !
Osvědčilo se
Dělení VCC dle klinické závažnosti: • Vady kritické - urgentní • Vady hemodynamicky závažné • Vady hemodynamicky nezávažné
Kritické vady Ohrožují dítě bezprostředně na životě. Projeví se už u novorozence.
Výskyt 70% kritických vad: Transposice velkých tepen Koarktace aorty Hypoplastické levé srdce Atresie plicnice
Většinou je lze léčit chirurgicky, nutná včasná dg –>ad kardiochirurgie
Příznaky : 1. centrální cyanosa (hypoxemie) 2. známky srdečního selhání 3. kombinace obou
1. Centrální cyanosa centrální cyanosa ↔ periferní cyanosa
Centrální cyanosa příměs venosní krve v arteriální - je viditelná na sliznicích - akra jsou teplá - po křiku je výraznější
Kyslíkový test - pO2 stoupne aspoň na 6,8 kPa → respirační - pO22 je < 4kPa, zůstává nízké i po kyslíku → kardiální
2. Oběhové selhání • základní příznaky ( u novorozence) v klidu - dechů > 60/min - pulsů >160 -180 /min - játra > +3 cm přes oblouk žeberní
• známky nízkého srdečního výdeje - chladná akra, periferní cyanosa - špatně hmatný P na periferních arteriích - snížené prokrvení důležitých orgánů (ledviny - ↓ diuresa)
• laboratorní známky nižší tkáňové perfúze - metabolická acidosa - zvýšení JT, urey, ...
3. Kombinace obou
Postup ošetřujícího lékaře: Úkol : Včas rozpoznat a zajistit adekvátní specializovanou léčbu !
Při podezření na VCC ihned: - provést potřebná vyšetření ( ASTRUP, EKG, ECHO) Není to vždy nutné - neotálet, jde o čas! - přeložit dítě na chirurgické pracoviště - Kardiocentrum ( pracoviště předem telefonicky informovat, že se dítě překládá) - na delší cestu Prostaglandin E2 - udrží otevřený PDA
Tento postup zcela změnil špatnou prognózu kritických VCC.
Vady hemodynamicky závažné - neohrožují život, ale výrazně zatěžují oběh → až srdeční selhání - nejsou-li včas léčeny, mají trvalé následky = obstrukční plicní cévní choroba
Výskyt - L-P zkraty - nejčastěji velký defekt komorového septa - P-L zkraty (cyanotické vady) - např. Falottova tetralogie - vady bez zkratu, např. koarktace Ao
Příznaky 1. srdeční selhávání 2. obstrukční plicní cévní choroba
1. Srdeční selhávání začátek obtíží v 1. – 3.měsíci (po fyziolog. poklesu plicní cévní rezistence)
Celkové příznaky - únava, špatné pití, pocení - růstová i hmotnostní retardace - městnání v plicním řečišti - opakované infekty HCD, chrůpky na plicích, …
Fyzikální nález - tachypnoe, tachykardie - ↑ játra - poslech: necharakteristické šelesty - vyklenutí prekordia, Harrisonova rýha - chronická hypoxemie - nehty ve tvaru hodinových sklíček - paličkovité prsty
Dg Echo - funkce levé komory, ( ↓ EF,…) RTG - velké srdce - ↑ plicní cévní kresba (městnání krve )
2. Obstrukční plicní cévní choroba poškození stěny plicních cév nadměrným průtokem krve Etiologie Anatomická přestavba stěny plicních cév: - reversibilní - irreversibilní → ↑ tlaku v plicním řečišti (plicní hypertense) Když tlak vyšší než v systémovém řečišti –> cyanosa Příznaky subjektivní snížení výkonu - námahová dušnost → klidová dušnost objektivní - akcentace 2. ozvy nad AP - šelest slábne až vymizí Dg EKG - hypertrofie pravého srdce RTG - obraz plicní hypertense, tj.chudá plicní periferie, bohaté hily Echo -
Postup ošetřujícího lékaře - dítě poslat k dětskému kardiologovi stanoví přesnou dg a léčebný postup když nepříznivý vývoj – pošle k dětskému kardiochirurgovi - hlídat dodržování správného režimu a pravidelných kontrol - prevence IE
Obstrukční plicní cévní choroba u dítěte s operabilní VCC = zanedbání povinné péče.
Vady hemodynamicky nezávažné nejčastější srdeční vady Příznaky • subjektivní - 0 • objektivní : - šelest - jiné zvukové efekty např. změna charakteru ozev - akcentace ozvy - oslabení - rozštěp - jiné známky - např. chybí puls nad AF Šelest = zvuk, který vyplňuje nejméně ¼ příslušné fáze srdečního cyklu Vzniká vířením krve.
PROBLÉM odlišit organický ↔ funkční šelest Správné rozlišení má zásadní význam pro životosprávu dítěte.
Funkční šelest Charakteristika: - většinou systolický (nikdy ne diastolický) - krátký - intensita maximálně 3/6 (nikdy není vír) - měnlivý - muzikální
Organický šelest Charakteristika:
• dle časování v srdečním cyklu systolický, diastolický, kontinuální • dle intenzity (hlasitosti): šest stupňů (1/6 až 6/6)
Dělení šelestů dle intenzity (hlasitosti)
Stupeň Kvalita 1. (1/6) velmi tichý
Popis
Není slyšet na počátku vyšetření, ale až při soustředěné pozornosti. 2. (2/6) tichý Slyšitelný hned na začátku poslechu. 3. (3/6) středně hlasitý Při přiložení fonendoskopu není pochyb, že je nález na srdci. Šelest není provázen vírem. 4. (4/6) hlasitý Hlasitý, vždy provázený vírem.
5.(5/6)
velmi hlasitý
Je slyšet i při přiložení jen části fonendoskopu na hrudník, při oddálení celé plochy fonendoskopu od hrudníku není slyšitelný.
6. (6/6) extrémně hlasitý Slyšitelný i při oddálení fonendoskopu od hrudníku.
• dle délky trvání: - dlouhý pansystolický nebo holosystolický - začíná s 1.ozvou a končí u 2.ozvy
- krátký časný – protosystolický nebo protodiastolický střední – mezosystolický nebo mezodiastolický pozdní – telesystolický nebo presystolický
• dle změny intenzity během trvání šelestu: crescendový decrescendový crescendo-decrescendový (vřetenovitý) pásový (nemění se)
• dle frekvence: nízkofrekvenční – hluboký, označovaný jako rachot (rumble) střední frekvence – drsný, hrubý vysokofrekvenční – vysoký, má foukavý charakter
• dle lokalizace na hrudníku
Postup ošetřujícího lékaře - poslat k dětskému kardiologovi –> stanoví dg doporučí životosprávu - dohled na správnou životosprávu tělesná aktivita TV, sport - prevence IE