Gyermekkori hasi tumorok UH vizsgálata Varga Edit
Gyermekkori tumorok jellemzői • ritkák (250-300 új eset/év) • halálokok között a 2. helyen áll • jó gyógyulási esély (korai felismerés)
Témakörök • statisztikai adatok • életkori sajátosságok • ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) – methodika – differenciál diagnosztika • benignus – malignus folyamatok elkülönítése • gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája – érdekes esetek (quiz)
• útravaló (összefoglalás)
Témakörök • statisztikai adatok • életkori sajátosságok • ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) – methodika – differenciál diagnosztika • benignus – malignus folyamatok elkülönítése • gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája – érdekes esetek (quiz)
• útravaló (összefoglalás)
Magyar Gyermektumor Regiszter
Magyar Gyermektumor Regiszter
Témakörök • statisztikai adatok • életkori sajátosságok • ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) – methodika – differenciál diagnosztika • benignus – malignus folyamatok elkülönítése • gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája – érdekes esetek (quiz)
• útravaló (összefoglalás)
Életkori sajátosságok • malignus tumorok, melyek 1 éves életkor alatt benignusan viselkednek: – neuroblastoma – infantilis haemangioendothelioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség)
• benignus tumorok is okozhatnak súlyos állapotot: – giant haemangioma (Kasabach-Merritt sy, szívelégtelenség) – imflammatoricus myofibroblastos tumor (ileus)
• szindrómák, melyekben gyakoribbak a malignus tumorok: – Beckwith-Wiedemann syndroma (hepatoblastoma, Wilms tumor) – hemihypertrophia, WAGR (Wilms tumor) – familiáris polyposis (colon carcinoma) – MEN 2 syndroma (pheocromocytoma) – MEN 1, von Hippel-Lindau, sclerosis tuberosa (pancreas NET)
Leggyakoribb malignus hasi tumorok Peak incidencia: • • • • • • •
Wilms tumor Non-Hodgkin lymphoma Neuroblastoma Rhabdomyosarcoma Germ cell tumorok Hepatoblastoma Egyéb
(3-4 év) (10-14 év) (0-4 év) (0-10 év) (0-4, 15-18) (0.5-3 év)
Témakörök • statisztikai adatok • életkori sajátosságok • ultrahang vizsgálatok (hasi tumor) – methodika – differenciál diagnosztika • benignus – malignus folyamatok elkülönítése • gyakoribb tumorok differenciáldiagnosztikája – érdekes esetek (quiz)
• útravaló (összefoglalás)
Ultrahang vizsgálatok • technikai feltételek – berendezés, transducerek (convex, linearis!) – methodika (2D, color Doppler, duplex Doppler, panoráma, kontrasztanyag)
• indikációk – mikor gondoljunk hasi tumorra? – betegkövetés (terápia hatékonysága, recidíva, terápiás szövődmény kimutatás) – biopsia vezérlése
• differenciáldiagnosztika – benignus - malignus – primer (kiindulási hely) - metastasis
Technikai feltételek
Technikai feltételek
Technikai feltételek
Technikai feltételek
Technikai feltételek • Milyen a tumor vascularisatioja? • Milyen a tumor viszonya az erekhez?
involválja az ereket
eltolja az ereket
Technikai feltételek Panoráma kép – teljes tumor kiterjedés (nagyméretű tumorok)
Indikációk (tumor gyanú) •
• • • • •
•
általános tünetek – láz – gyengeség – étvágytalanság, fogyás növekvő, elődomborodó has (aszimmetrikus) tapintható terime hasi fájdalom haematuria hormon termelésre utaló tünetek – hypertonia – hasmenés – pubarche praecox egyéb tünetek – opso-myoclonus – pápaszem haematoma
Benignus-malignus folyamat elkülönítése • anamnesztikus adatok (életkor, tünetek) • ultrahang vizsgálat • laborvizsgálatok – tumor markerek (NSE, AFP, ß-HCG, LDH, ferritin, stb.) – egyéb (vérkép, máj-, vesefunkció, stb.)
• további képalkotók (szükség esetén) – MRI – CT – nukleáris medicina (pl. MIBEG, PET, stb.)
• biopsia (szükség esetén)
congenitalis NBL vs mellékvesevérzés
congenitalis NBL vs mellékvesevérzés Dátum
Érték
Ref. tart
UH
10.05.
NSE (ng/ml) LDH (U/l) Ferritin (ng/ml)
58,5 751 1529
0-16 90-270 25-200
2,4 x 1,4 x 2,1 cm
10.18.
NSE (ng/ml) LDH (U/l) Ferritin (ng/ml)
33,96 668 1130
2,4 x 1,1 x 1,8 cm
11.08.
NSE (ng/ml) LDH (U/l) Ferritin (ng/ml)
62,98 653 543
2,0 x 1,0 x 1,8 cm
11.22.
NSE (ng/ml)
33,51
1,1 x 0,7 x 0,8 cm
Csecsemőkori NBL • benignus viselkedés (1 éves kor alatt) • tumormarkerek (NSE, LDH, ferritin) • laborvizsgálatok megtévesztőek lehetnek!
• ultrahangos követés és labor kontroll – kis méret – nincs metastasis – nincs progressio
P.SZ. – 9 éves lány • anamnézis: – távoli anamnézisben varicella, áramütés szerepel – jelenleg: 1 hónapja alhasi és jobb bordaív alatti fájdalom; 4kg-os fogyás; 2 hete fokozódó sárgaság; laza sárgásbarna széklet; bágyadtság, fáradékonyság – területi kórház: emelkedett májenzimek, hepatitisre utaló eltérés nincs – UH vizsgálat: térfoglaló folyamat a pancreasfejben, tág ductus choledochus » pancreas carcinoma iránydiagnózis
Ultrahang • tág ductus choledochus és pancreaticus • elmosódott hatású, echoszegény képlet a pancreasfejben • a pancreas többi része szabályos
MRCP – double duct sign
ductus choledochus és pancreaticus szimultán tágulata leggyakoribb oka: •pancreasfej carcinoma •beékelődött epekő – oedema (esetenként)
Gyermekkori pancreas tumorok • incidencia: 0.46/1.000.000 (<30 éves) • jellemző: – – – – –
nagy méret a felfedezéskor jól körülírt centralis necrosis ritkán okoz epeúti elzáródást pancreas distalis szakasza általában atrophiás
• gyakoribb tumorok: – – – –
pancreatoblastoma (fiatal gyermekkor) solid-pseudopapillaris tumor (adolescens kor) neuroendocrin tumor: insulinoma, gastrinoma lymphoma, PNET
• metastasis: máj, nyirokcsomók
Pancreas – pseudopapillaris tumor UH jellemzők: •nagy •jól körülírt •heterogén echogenitás •solid és cystikus komponens
Pancreas – neuroendocrin tumor UH jellemzők: •nagy •kerek vagy ovális •hypoechogén
Pancreas – neuroendocrin tumor UH jellemzők: •nyirokcsomó metastasis •májmetastasis (gyakran hyperechogén vagy céltáblaszerű)
Pancreatoblastoma fiatal gyermekkorban előforduló ritka tumor AFP emelkedett lehet asszociácio: Beckwidt-Wiedemann syndroma
UH jellemzők:
•nagy méret ellenére nem okoz epeúti tágulatot •jól körülírt •heterogén, lehet calcificatio •solid és multilocularis cysticus területek – hyperechogén septatio
Pancreatoblastoma
Montemarano et al. Pancreatoblastoma: Imaging Finding in 10 Patients and Review of the Literature Radiology 2000; 214:476-482
Chronicus pancreatitis • incidencia: 3,5-10/100.000 • jellemzők: – – – –
visszatérő, hirtelen jelentkező epigastrialis fájdalom hányinger, hányás fogyás diabetes mellitus
• etiológia: – hereditaer – szerzett (trauma, autoimmun, viralis, cystas fibrosis, anyagcsere betegség, stb.)
Teljes eltávolítás helyett biopsia!
Májtumorok elkülönítése primer tumorok: • benignus – cysta
– – – – –
haemangioma haemangioendothelioma mesenchymalis hamartoma FNH (gyermekkorban ritka) – chemo-/radiotherapia adenoma (gyermekkorban extrém ritka)
• malignus – hepatoblastoma – HCC
metastasis
Máj haemangioma a leggyakoribb benignus tumor ultrahang jellemzők: • típusos – kis méretű, jól körülírt laesio – homogénen fokozott reflektivitású – dorsalis echo erősítés
• atípusos (főleg nagyobb méret elérésekor) – 20-40% – – – –
hyperechogén laesio centralisan csökkent echogenitású területtel csökkent echogenitású mészárnyékok vastag vagy vékony echogén gyűrű egy laesio körül
Idővel változhat ugyanazon laesio megjelenése!
Máj –haemangioma
Máj – cavernosus haemangioma
Máj – giant haemangioma
Máj – giant haemangioma
Máj – giant haemangioma?
Máj – metastasis?
Máj – NBL metastasis
Máj haemangioendothelioma a leggyakoribb <6 hónapos korban ultrahang jellemzők: • több kisebb kerekded képlet vagy egy nagyobb laesio • változatos UH megjelenés – – – –
hyperechogén hypoechogén kevert echogenitású hypervascularizált
Szövődmény: • Kasabach-Merritt syndroma (haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, consumptív coagulopathia) • szívelégtelenség
Máj - haemangioendothelioma 2 hónapos csecsemő fokozódó májelégtelenség
Máj - haemangioendothelioma
Máj - haemangioendothelioma
Máj - haemangioendothelioma
Máj - mesenchymalis hamartoma ritka benignus tumor ultrahang jellemzők: • lehet – – – –
cystosus többszörösen septalt cysticus vegyes szerkezetű solid
http://radiopaedia.org/articles/hepatic-mesenchymal-hamartoma
Máj - mesenchymalis hamartoma
T2
Hepatoblastoma • • • •
máj rosszindulatú daganata gyermekkori tumorok 1%-a (HCC-vel együtt) életkori eloszlás (0,5- 3 éves kor) leggyakrabban májba, tüdőbe ad áttétet
ultrahang jellemzők: • • • • •
döntően echogén, de a nagyobb tumorok heterogének jól körülírt, lobulált kontúrú cysticus – necroticus területek calcificatio solitaer v. multiplex laesiok
Hepatoblastoma
T2
Hepatocellularis carcinoma (HCC) • máj agresszív rosszindulatú daganata • gyermekkorban ritka (iskolás, adolescens kor) • rendszerint alapbetegség talaján alakul ki (glycogén-tárolási betegség, infantilis cholestasis, biliaris atresia, tyrosinaemia)
ultrahang jellemzők: • változó megjelenés • kisebb laesiok általában hypoechogének • nagyobb laesiok heterogének
Hepatocellularis carcinomma
ultrahang perfúzió - DD FNH
Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009
ultrahang perfúzió - DD HCC
Met
Stephanie R. Wilson,Lennard D. Greenbaum,Barry B. Goldberg Contrast-Enhanced Ultrasound: What Is the Evidence and WhatAre the Obstacles? ; AJR:193, July 2009
ultrahang perfúzió – Th. köv. hatástalan
hatékony
terápia előtt
terápia után (3 hét)
Máj - metastasis
Máj - metastasis
NBL
adrenocorticalis cc.
Mellékvese tumorok primer tumorok: • benignus – egyszerű cysta – adenoma – ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) • malignus – NBL (szimpatikus ideglánc mentén bárhol kialakulhat) – adrenocorticalis carcinoma – pheocromocytoma (MEN 2B syndroma) metastasis
Mellékvese – adenoma tünetek: • általában tünetmentes (incidentaloma) • hormontermelés előfordulhat (Cushing syndroma, Conn syndroma) ultrahang jellemzők: • nincs specifikus UH kép
Mellékvese – adenoma
T2
Adrenocorticalis carcinoma • mellékvese cortexből indul ki • steroid hormon termelés (Cushing sy, Conn sy, feminizáció, virilizáció) • életkori eloszlás (<5 éves kor, 30-40 éves kor) • leggyakrabban tüdőbe, csontba ad áttétet
ultrahang jellemzők: • jól körülírt • kisebb tumorok homogének, a nagyobb tumorok heterogének • bevérzett – necroticus területek
Mellékvese – adrenocorticalis carcinoma
Vese tumorok • benignus – egyszerű cysta – cysticus nephroma – részlegesen differenciált cysticus nephroma – nephroblastomatosis (Wilms precurzor elváltozás!) • malignus – Wilms tumor – rhabdoid tumor! – világos sejtes veserák
Nephroblastomatosis UH jellemzők: •kerek vagy ovális •isoechogén •hypovascularisalt
UH
Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL)
WT
biopsia
NBL
biopsia
cystikus, necroticus
solid
bevérzés
calcificatio
eltolja az ereket
involválja az ereket
tumor thrombus (v.renalis, VCI)
csontvelő, nyirokcsomó, máj met.
nyirokcsomó, tüdő met.
Wilms tumor (WT) vs neuroblastoma (NBL)
WT
biopsia
NBL
biopsia
cystikus, necroticus
solid
bevérzés
calcificatio
eltolja az ereket
involválja az ereket
tumor thrombus (v.renalis, VCI)
csontvelő, nyirokcsomó, máj met.
nyirokcsomó, tüdő met.
WT
T2
UH
MRA
WT
T2
WT
WT
T2
NBL
NBL
NBL
Vese rhabdoid tumor • igen agresszív, kizárólag gyermekekben előforduló tumor • 60% 1 éves kor előtt, 80% 2 éves kor előtt jelentkezik • kiterjedt tumor, korai metastasis
ultrahang jellemzők: nagy méretű heterogén tumor involválja a vesehilust és az ereket a tumor határa alig különíthető el a vesétől • subcapsularis folyadék karakterisztikus • • • •
T2
Vese rhabdoid tumor
Lép haemangioma
Lipoma
T2
UH
T2 SPAIR
Inflammatoricus myofibroblastos tumor (IMT)
T2
UH
T2 SPAIR
Csírasejtes tumor
T2
UH
T2 SPAIR
Quiz 1.
• onkológus kérdése:
Májtumor és appendicularis tályog?
Anamnézis – 15 éves lány • 5-6 nap láz, majd terhelésre nehézlégzés, j.o. szúró melllkasi fájdalom • területi kórház: mellkas, hasi ultrahang és CT: Májtumor, periappendicularis tályog? • budapesti kórház (sebészet ügyelet): mellkasi drain behelyezés, acut hasi kórkép nem áll fenn, műtét nem történik. Máj tumor miatt onkológiai központba áthelyezés. • Labor eredmények: – CRP: 104 mg/L, WBC: 9,75 G/L (neu 76%, ly 10%), Hb: 120 g/L, Htk: 0,34 Thr: 416 G/L – öFeh: 51 g/L, AP: 98 U/L, GOT: 32 U/L, GPT: 15 U/L, GGT: 80 U/L, húgysav: 690 µmol/L, LDH: 772 U/L, NSE: 26 ng/L
UH vizsgálat
Megoldás
Burkitt lymphoma
Quiz 2.
• onkológus kérdése:
Wilms tumor vagy neuroblastoma?
UH vizsgálat jobb mellékvese régió
jobb vese
UH vizsgálat jobb oldal praevertebralis régió
bal vese
Megoldás
Burkitt lymphoma
Burkitt lymphoma
összefoglalás • a gyermekkori hasi tumorok differenciáldiagnosztikájában fontos modalitás az ultrahang – az első vizsgáló módszer • korrekt vizsgálat csak megfelelő eszközzel és felkészültséggel lehetséges • az életkori sajátosságok és a gyakoribb benignus tumorok ultrahangos jellemzőinek ismeretében megkímélhetjük a gyermekeket a felesleges további vizsgálatoktól vagy invazív beavatkozásoktól • benignusnak tűnő elváltozások esetén is fontos a követés és esetenként a laboratóriumi vizsgálatok (tumor markerek) elvégzése
összefoglalás • tumoros folyamat esetén vizsgálni kell: – a tumor szerkezetét – a tumor környezethez és erekhez való viszonyát – metastasisokat – a többi hasűri szervet is alaposan tekintsük át • malignitás gyanúja esetén további képalkotó vizsgálatok elvégzése lehet szükséges (leggyakrabban MRI) – ha nem tudunk MRI-t szervezni, inkább küldjük a gyermeket onkológiai centrumba – a hasi CT nagy sugárterheléssel jár, nem megfelelő a szöveti kontraszt és nem ad funkcionális információt
összefoglalás • két különböző súlyos betegség egyidejű fennállása gyermekkorban igen ritka
gondoljunk inkább egy betegség több manifestatiojára • a gyermekkori Burkitt lymphoma leggyakrabban hasi kórkép formájában jelentkezik (pl. invaginatio, ileus, periappendicularis „tályog”)
Köszönöm a figyelmet!