III./13.3.: A gerinc és a gerincvelő daganatai Ilniczky Sándor A fejezet célja, hogy megismerje a hallgató a gerinc és gerincvelő daganataival összefüggő fogalmakat és klinikumot. A fejezet áttanulmányozását követően képes lesz a hallgató arra, hogy megfelelően értse és alkalmazza a megszerzett tudást.
Bevezetés A spinalis tumorokat elsősorban elhelyezkedésük alapján osztályozhatjuk. A lokalizáció és a szövettani típus összefüggést mutat, azaz adott helyen bizonyos daganatfélék jellemző módon gyakrabban fordulnak elő. A gerinctumorok diagnózisában az MR a leghatékonyabb módszer.
A spinális tumorokat elhelyezkedésük alapján osztályozzuk.
Az extradurális tumorok a spinalis téren kívül, általában a csigolyákban növekednek. Jellemző a lokális hátfájdalom, ütögetésre érzékenység. Progresszió esetén spinális gyökök és maga a myelon is kompresszió alá kerülhetnek; a tüneti kép szegmentális fájdalmakkal és spinalis tünetekkel bővül. Ebben a lokalizációban leggyakrabban metasztázisok fordulnak elő.
Az intradurális (extramedulláris) daganatok a durazsákon belül fejlődnek, gyöki és spinális tüneteket okozhatnak. Mivel a gerincvelőt kívülről nyomják, legelőször a felszínen haladó leghosszabb rostok károsodnak. Ennek az lesz a következménye, hogy a panaszok (zsibbadás, gyengeség) az alsóvégtagokon disztálisan kezdődnek, lassan terjednek felfelé. Az érzészavar felső határa így félrevezető lehet, mert ez alapján a daganatot a tényleges magasságánál lejjebb lokalizálhatjuk. A lokális gerincfájdalom itt is előfordul. A distalis érzészavar korai jel lehet. A motoros tünetek hosszú ideig csak lassan fokozódó alsóvégtagi spasmus, merev járás formájában jelentkeznek, melyhez számottevő gyengeség csak később társul. Ilyenkor általában már a vizeletürítés zavara is jelen van. Az intramedulláris daganatok a gerincvelő állományában helyezkednek el. Tünettanuk különbözik az eddig említett két típustól. A lokális fájdalom nem jellegzetes. Az érintett szelvényekben szegmentális, perifériás jellegű motoros deficit és disszociált érzészavar (izolált fájdalom és hőérzés kiesés) alakul ki. A corticospinalis pálya érintettsége alsóvégtagi centrális bénulást okoz, melyhez autonom zavar is társulhat. Kulcsszavak: extraduralis, intraduralis, intramedullaris, spinalis tumor, extraduralis tumor, csigolya metasztázis, vertebroplastika, intraduralis, extramedullaris, cauda szindróma
A fejezet felépítése: A.) Extraduralis metasztázis
B.) Intradurális tumor C.) Összefoglalás
A.) Extraduralis metasztázis A/a. Bevezetés
Melyek a csigolyametasztázisok leggyakoribb forrásai?
Az extradurálisan, azaz a csigolyákban elhelyezkedő, majd később azokból tovaterjedő tumorok legtöbbször metasztázisok. A különböző malignomák eltérő gyakorisággal képeznek csigolyametasztázist, az esetek túlnyomó részében bronchus illetve emlőcarcinoma a primaer daganat, azonban malignus melanomára, pajzsmirigycarcinomára, hypernephromára, prostatarákra is gondolni kell. A csigolyák gyakori, jóindulatú daganata, a haemangioma általában véletlenül derül ki MR vizsgálat során, azonban agresszív növekedésű, tünetképző formái is előfordulnak.
A/b. Esetbemutatás Anamnézis:
Kórelőzményi adat
43 éves nőbeteg. Évekkel korában a pajzsmirigy jobb lebenyében hideg göböt találtak, ezzel kapcsolatban további vizsgálat, kezelés nem volt. 8 hónappal korábban a lapockák közötti területen erősödő lokális fájdalma jelentkezett. Nyaki és háti gerinc RTG készült, mely degeneratív eltéréseket írt le. Konzervatív kezelés mellett panaszai megszűntek. Aktuális panaszok:
Progresszív neurológiai tünetegyüttes
3 hete kezdődött, egyre erősödő hátfájdalom, ugyanott ahol megelőzően, de ezúttal a bordaív mentén mindkét oldalon előre sugárzott. Panaszaival rheumatológia szakrendelést keresett fel, ahol gyógytornát és gyógymasszázst rendeltek. 10 nappal később mindkét lába zsibbadni és gyengülni kezdett, járása lassabb, nehézkesebb lett, néhány nap múlva már csak mankóval tudott közlekedni. A lábakon felszálló jellegű érzéketlenség fejlődött ki, mely hamarosan a bordaívig terjedt a törzsre. Az alsóvégtagokban merevség, görcsök jelentkeztek. A kezekben enyhe zsibbadást érzett gyengeség nélkül. Vizelettartási nehézség jelentkezett, az ingert is alig érezte. Fizikális status:
Status alapján gerincvelői laesio
A felső háti gerinccsigolyák ütögetésre érzékenyek. Agyidegek épek. A felsővégtagi izomerő megtartott. Az alsó végtagokon közepesnél súlyosabb fokú, proximális túlsúlyú gyengeség (paraparesis). Alsó végtagokon spasticitas, fokozott sajátreflexek, spontán Babinski tünet. A thoracalis 6-8 dermatomákban analgesia, súlyos tactilis érzéscsökkenés. Ettől distalisan szimmetrikus hypaesthesia, mely az protopathiás érzésféleségeket súlyosabban érintette, mint a mélyérzést. Vizeletét nem tudta visszatartani, retentio nem volt, obstipált. Vizsgálati eredmények: Laboratóriumi leleteiből: Vérkép és egyéb rutin laborértékek
normálisak, CRP enyhén emelkedett (8,5 mg/l). A gerinc MR vizsgálata során:
Gerinc MR!
A thoracalis IV. csigolya testét teljesen destruáló, ventral és dorsal felé is terjedő tumor látszik. A daganat a III. és az V. csigolyára is terjed. A gerinccsatornába terjedő terime a gerincvelőt jelentősen komprimálja. A többi csigolyában tumoros folyamat nem igazolódott.
1. ábra: Az MR felvételeken megfigyelhető, hogy a thoracalis VI. csigolya tumorosan átalakult. A dorsal felé terjedő daganat a gerincvelőt jelentősen komprimálja.
Tekintettel a progresszív idegrendszeri tünetek hátterében igazolódott gerincevői kompresszióra, a beteget sürgősséggel idegsebészetre helyezték. Sürgős műtét, decompressio!
Még aznap, hátsó középvonalas feltárásból a tumort reszekálták, az idegi képleteket dekomprimálták, majd transpedicularis rögzítést, csigolyatest pótlást végeztek. Szövettanra mintát vettek. Ennek eredménye: jól differenciált follicularis pajzsmirigyrák-áttét. A műtétet követően intenzív rehabilitációs kezelést folytattak, mely mellett 5 nap alatt a beteg tünetei jelentősen javultak, önállóan járóképessé vált, vizelési zavara megszűnt, visszahelyezték neurológiai osztályra.
Jó funkcionális javulás
Visszavételkor észlelt tünetei: Mérsékelt fokú paraparesis élénkebb sajátreflexekkel, piramisjelekkel. Spasticitas már nem észlelhető. Th. VI szelvénytől distalisan hypaesthesia. Hasi ultrahang a vizsgált szervekben nem látott metasztázisra utaló jelet. Rehabilitációját tovább folytattuk, a megkezdett antibiotikus és thrombosisprofilaxis kezelést folytatták. Javult állapotban bocsájtották otthonába azzal, hogy a szövettan birtokában a további onkológiai kezelést onko-team folytatja.
A/c. Megbeszélés
Melyek a diagnosztikus
Mivel ezen tumorok vezető –és sokáig egyetlen – tünete a lokális fájdalom lehet, emiatt a betegeket sokáig degeneratív gerincbetegség (spondylosis, porckorongsérv, osteoporosis) diagnózisával részesítik tüneti kezelésben, ami egyes esetekben, legalábbis átmenetileg hatásos lehet. Az ilyenkor még napjainkban is rutinszerűen végzett gerinc RTG vizsgálatok nem elég érzékenyek a metasztázisok
tévedések okai?
kimutatására, ha azok a csontszerkezetet nem destruálják számottevően. Ezért ismert tumoros beteg gerincpanaszai esetén RTG nem elégséges, MR vizsgálatot indokolt végezni. Betegünk esetében a tumoros anamnézis nem volt egyértelmű, hiszen a pajzsmirigy hideg göb korábban nem volt megfelelően kivizsgálva, és a gerincpanasz megjelenésekor nem volt tudott a malignus betegség. Amint a metasztatikus tumor növekedése során áttöri a csigolya határait, terjedése során idegrendszeri struktúrákat érint, neurológiai tüneteket okoz. Ilyenkor az események egymásutánisága hirtelen felgyorsul, rövid időn belül újabb és újabb tünetek jelentkeznek, a meglevőek rapidan romlanak. Ez a kiteljesedő kompressziós hatás eredménye. A metasztázisok többnyire ebben a stádiumban kerülnek felismerésre. Ha a gerincvelői kompresszió súlyos paraparesist vagy plegiát, ürítési zavart okoz, a műtéti dekompresszióval nem lehet késlekedni, egy napon belül el kell végezni, ugyanis teljes harántlaesio esetén ezen túl már nem várható a tünetek javulása.
Sürgősség
Betegünk esetében az idejében elvégzett idegsebészeti beavatkozás eredményeként gyors és jelentős javulás következett be, melyben az alkalmazott korai rehabilitációnak is fontos szerepe volt. Csigolyametasztázis esetén a teljes gerinc MR vizsgálatát el kell végezni, mert gyakran lehet találni más régiókban – egyelőre még nem tünetképző – áttéteket, melyek kezelése a hosszútávú kilátásokat javítja. Multiplex, inoperabilis folyamatok esetén palliatív céllal végzett besugárzás jelentős fájdalomcsökkenést képes elérni, ezáltal az életminőséget javítani. A metasztázisok által érintett csigolyák stabilizálása által számottevő fájdalomcsökkentő hatása van a perkután vertebroplastikának is.
B.) Intraduralis tumor B/a. Bevezetés Az intraduralis daganatok a gerinccsatornában, a durazsákon belül növekednek. Mivel a gerincvelő állományán kívül helyezkednek el, extramedullaris daganatként is említik őket. A tünetek magyarázata
Általában jóindulatú, lassú növekedésű tumorok tartoznak ide, mint például a meningeomák, neurinomák. A tüneteket elsősorban az elhelyezkedés határozza meg. A nyaki és háti szakasz tumorai lokális, gyöki és spinális tüneteket okozhatnak különböző kombinációban. A lumbalis kiindulású daganatok gerincvelői tüneteket nem okoznak, mivel a myelon nem terjed lejjebb a lumbális I. csigolya magasságánál. Ilyenkor a cauda equina rostjai szenvednek kompressziót, ami az úgynevezett cauda szindrómát (többszörös lumbosacralis érző és motoros tünetek, autonóm zavar) okozza. Hasonló tünetekkel kiszakadt porckorongsérv esetén találkozhatunk gyakrabban. A cauda szindróma hátterében álló betegség
megállapítására MR vizsgálat alkalmas.
B/b. Esetbemutatás Kórelőzmény - Panaszok 45 éves nőbeteg, krónikus betegsége nem ismert.
Jellegtelen kezdeti panaszok
Progresszív neurológiai tünetegyüttes
Panaszai fél évvel korábban kezdődtek tompa, nem súlyos lokális derékfájdalommal. Gerinc RTG vizsgálat negatív volt, háziorvos fájdalomcsillapítót, izomlazítót javasolt. 2 hónap múlva a jobb comb elülső felszínén alakult ki fokozatosan fájdalom, zsibbadás. Rheumatológiai rendelésen nyújtógyakorlatokat, úszást javasoltak. Hetek múlva a bal comb hátulsó felszínén át a lábszár külső szélére, majd kislábujjba sugárzó fájdalom jelent meg. Egyidejűleg a jobb combizomzatát érezte gyengébbnek, térde néha berogyott. 1 hónappal később a bal lábfejen jelentkezett gyengeség, nem tudott lábujjhegyre állni. Vizelnie egyre gyakrabban kellett, nehezen tudta visszatartani. Urológián panaszának lokális okát nem találták. Időközben mindkét alsóvégtag súlyos fájdalma, zsibbadása, érzéketlensége, járásképtelenséget okozó gyengesége fejlődött ki. Neurológiai vizsgálat
Perifériás tünetek, többszörös gyöki laesio
Ekkor került sor neurológiai vizsgálatára, melynek során mindkét alsóvégtagban a combot és a distalis izomzatot érintő közepes fokú gyengeséget, csökkent izomtónust, renyhe patella és kiesett Achilles reflexeket találtak. Piramisjel nem volt. Mindkét oldalon több lumbosacralis gyök területét érintő hypaethesia volt kimutatható. Gerinc MR A tünetek cauda szindrómának feleltek meg, sürgős MR vizsgálatot végeztek, mely az alsó lumbalis szakaszon a gerinccsatornát kitöltő, kontrasztanyagot halmozó terimét mutatott.
2. ábra: Az MR felvételeken a lumbális III. és IV. csigolya közötti porckorong magasságában látszik a kontrasztanyagot intenzíven halmozó, a gerinccsatornát teljesen kitöltő éles szélű, szabályos alakú daganat látszik. A cauda equina rostjai a daganat körül a gerinccsatorna falához vannak szorítva (nyíl).
Sürgős műtét A beteget másnap sürgősséggel megoperálták, a tumort eltávolították, a gyököket dekomprimálták. A műtét után kisugárzó fájdalmak jelentősen csökkentek, egyéb tünetei még egy hétig változatlanok voltak. Ezután fokozatos, lassú
Kielégítő javulás
javulásindult meg a motoros működésekben, vizeletvisszatartási képessége is javult. A zsibbadás változatlanul fennállt. Intenzív rehabilitációs kezelés mellett 1 hónap alatt egyedül járóképessé vált. Szövettan Az eltávolított daganat szövettani vizsgálata ependymomát igazolt. 1 évvel a műtét után az alsóvégtagokon enyhe gyengeség észlelhető, fájdalom, vizelettartási zavar nincs. A zsibbadás mérsékeltebb fokban fennmaradt. Kontroll MR recidívát nem igazolt.
B/c. Megbeszélés Többszörös lumbosacralis gyöki laesiot, cauda syndromát legtöbbször porckorongsérv okoz, azonban ritkábban daganat, többek között ependymoma is előfordul ezen a területen a gerinccsatornában. Differenciál-diagnózis Ependymomák kiindulhatnak az agykamrák ependyma borításából és a gerincvelői canalis centralis falából is. Az esetek egy részében a kiindulási hely a filum terminale területére tehető, betegünknél is erről lehetett szó. Mi az ependymomák eredete?
Mivel a jól körülhatárolt daganat a gyököket nem infiltrálta, csak komprimálta, műtétileg lehetőség volt teljes eltávolítására. A compressio fennállása alatt azonban a gyökök részben maradandó károsodást szenvedtek. A tünetek és panaszok nem egyforma ütemben és mértékben javulnak. A fájdalom teljesen megszűnhet, a gyengeség jelentősen javulhat, míg érzészavar sokáig perzisztálhat.
C.) Összefoglalás A spinalis tumorokat elsősorban elhelyezkedésük alapján osztályozhatjuk. A gerinctumorok diagnózisában az MR a leghatékonyabb módszer. Az extradurális tumorok a spinalis téren kívül, általában a csigolyákban növekednek. Ebben a lokalizációban leggyakrabban metasztázisok fordulnak elő. Az intradurális (extramedulláris) daganatok a durazsákon belül fejlődnek, gyöki és spinális tüneteket okozhatnak. A lassan kifejlődő compressziót a gerincvelő meglepően jól viseli. Ijesztő mértékű spinális térszűkület mellett is viszonylag megtartott funkció és jó gyógyulási hajlam lehetséges. Az intradurális tumorok legtöbbször jóindulatúak, többségüket meningeomák és neurinomák teszik ki. Az intramedulláris daganatok a gerincvelő állományában helyezkednek el. A lokális fájdalom nem jellegzetes. Az érintett szelvényekben szegmentális, perifériás jellegű motoros deficit és disszociált érzészavar (izolált fájdalom és hőérzés kiesés) alakul ki. A corticospinalis pálya érintettsége alsóvégtagi centrális bénulást okoz, melyhez autonom zavar is társulhat.
Hivatkozások:
