12. fejezet. Neurológiai károsodások. Fáy Veronika Aszalós Zsuzsanna Juhász Ferenc Szabó Gyula

12.

fejezet

Neurológiai károsodások Fáy Veronika Aszalós Zsuzsanna Juhász Ferenc Szabó Gyula

Általános rész Fáy Veronika

Az idegrendszer felépítése és mûködése Az idegrendszer részekre differenciált, de egységbe integrált szerv, feladata az élet változó körülményei között a környezeti hatásokra adott, az egyedi élet fenntartása szempontjából legkedvezôbb és egyben leggazdagabb válasz megszervezése, a környezethez való alkalmazkodás, a szervezet és a környezet közötti harmonikus kapcsolat megvalósítása. Ugyancsak az idegrendszer feladata a különbözô szervek mûködésének funkcionális egységgé integrálása. Az idegrendszer: • észleli, érzékeli a külsô és a belsô környezet jelenségeit; • szállítja, feldolgozza (integrálja) az információkat; • reagál a környezet változásaira; • szabályozza és fenntartja a szervezet belsô környezetének az egyensúlyát, homeostasisát. A környéki idegrendszer teremti meg a kapcsolatot a környezet és a központi idegrendszer között. A környezet változásainak észlelése az idegrendszer speciális érzékelô struktúrái útján valósul meg (érzékelés). A környezetbôl származó információ feldolgozása, integrálása, a válasz (motoros tevékenység) tervezése, kivitelezésének elôkészítése a központi idegrendszer feladata, a végrehajtásban pedig ismét a perifériás idegrendszer, annak mozgató apparátusa vesz részt. Az idegrendszer mûködésének jelentôs szerepe van az ember munkájában, társadalmi életében. Az idegrendszer betegségei esetén ezek a

funkciók károsodnak, a harmonikus mûködés zavart szenved, a teljesítôképesség csökken, változik vagy megszûnik. Az ember munkaképessége, a környezetével való kapcsolata beszûkül. Az idegrendszer rendellenességeinek a szervezet mûködésére, teljesítôképességére kifejtett hatásainak vizsgálata azért is nehéz, mert azok gyakorlatilag minden szerv funkcióját befolyásolhatják. Az idegrendszer felelôs a környezet hatásainak érzékeléséért, a végtagok mozgatásáért, központja a kognitív, intellektuális és magatartási funkcióknak, valamint integratív része a belsô szervek mûködtetése ellenôrzésének. Az idegrendszer mûködésében bekövetkezô változások tökéletesen adaptálhatóak szignifikáns károsodás nélkül, de okozhatnak igen súlyos állapotokat is (pl. egy szerv mûködésének teljes elvesztését). Az idegrendszeri struktúrák károsodása különbözô mértékû funkciózavarokat okozhat; a neurológiai károsodás fokának meghatározása tehát igen nehéz feladat. Az idegrendszer funkcionális alapú felosztása a szomatikus és a viszcerális idegrendszert különíti el egymástól. • Szomatikus idegrendszer: a környezetbôl és a szervezetbôl származó szenzoros információkat szálllítja, illetve a motoros mûködésre vonatkozó utasításokat közvetíti a vázizmokhoz. • Viszcerális idegrendszer: a belsô szervek mûködését szabályozza. Az anatómiai felosztás az idegrendszer alábbi részeit különíti el: központi idegrendszer, környéki idegrendszer, autonóm idegrendszer és a neuroendokrin rendszer.

258

12. FEJEZET

Neurológiai károsodások

A neuron A neuron az idegszövet specifikus mûködésének celluláris egysége. Felépítését a 12.1. ábra mutatja be. A neuronok sejtjei a „szürke-”, a nyúlványok és burkaik a „fehérállományt” alkotják. Az idegsejtekben az információt elektromos potenciál hordozza, mely az egyik neuronról a másikra vagy a célszervre (izom, belsô elválasztású mirigy) a végkészülékekben termelôdô vegyi anyagok (neurotranszmitterek) útján terjed. A transzmissziós mechanizmus vegyi behatásra igen érzékeny, károsodása számos betegség (Parkinson-kór, myasthenia gravis, depresszió, Alzheimer-kór stb.) hátterében állhat.

Utóagy. A nyúltagynak (medulla oblongata) fontos szerepe van a szívmûködés és a légzés szabályozásában. A kisagy (cerebellum) a mozgáskoordináció érzô- és mozgatóközpontja; a mozgások finom kivitelezéséért felel. Az utóagy része a híd (pons) is. Középagy. Fô struktúrái a pedunculus, a substantia nigra, a nucleus ruber és az aqueductus sylvii, mely fontos szerepet játszik a cerebrospinális folyadék (liquor) áramlásában; illetve az aquaeductus Sylvii körüli szürkeállomány. Elôagy. A diencephalonra és a nagyagyra (cerebrum) osztható.

okcipitális lebeny

12.1. ábra. A neuron felépítése

A központi idegrendszer

torakális

Két fô része az agy és a gerincagy (12.2. ábra). Agy. A koponyaûrben helyezkedik el. Hártyás képzôdmény, agyhártya borítja. Részei: utóagy (rhombencephalon), középagy (mesencephalon) és elôagy (prosencephalon).

12.2. ábra. A központi idegrendszer részei

12. FEJEZET

• Diencephalon. Egyik része, a thalamus számos sejtcsoportot (magot) tartalmaz, melyek fô funkciója a szenzoros, a motoros, a limbikus, az infratalamikus, az agytörzsi információk fogadása, illetve továbbítása a megfelelô kérgi struktúrákoz. A diencephalon másik alkotóeleme, a hypothalamus komplex neurológiai struktúrákat tartalmaz, melyek a biológiai alapösztönök, a motiváció, az emóciók szabályozásáért felelnek. Itt létesül kapcsolat az ideg- és a neuroendokrin rendszer között: a hypothalamus magjai kapcsolatban állnak az agyalapi miriggyel. • Nagyagy (cerebrum). Az agy nagy részét alkotja. Két féltekébôl áll, melyeket a kommisszurális pályarendszer (corpus callosum) köt össze. Az agyféltekéket elülsô (frontális), fali (parietális), halánték- (temporális) és nyakszirti (okcipitális) lebenyekre osztjuk. Az agy fontos részei az agy fehérállományának mélyén elhelyezkedô sejtcsoportosulások (bazális ganglionok), melyek a motoros szabályozás központjai. Károsodásaik súlyos degeneratív betegségek (Parkinson-kór, Huntington-kór) alapját képezik. A limbikus rendszer a hangulati élet szabályozásában játszik alapvetô szerepet, a hippocampusban az emlékezés funkcióit biztosító struktúrák helyezkednek el. A központi idegrendszer fôbb struktúráit és funkcióit a 12.1. táblázat mutatja be.


Gerincagy. A gerincvelô a gerinccsatornában helyezkedik el. Anatómiailag cervikális, torakális, lumbális és szakrokokcigeális szakaszra osztható. A gerincvelô szürkeállománya a neuronok sejtjeit, fehérállománya az idegsejtek nyúlványait tartalmazza.

A környéki idegrendszer Környéki idegrendszeren az agy- és gerincidegeknek a központi idegrendszerbôl való kilépési helyétôl a terminális végkészülékig terjedô szakaszát értjük: az ideggyököket, a plexusokat, a környéki idegeket és a motoros végkészülékeket. Az agyidegek (kivéve a n. olfactoriust, a n. opticust és a n. accessorius egy részét) az agytörzsbôl erednek. Motoros magvaik mélyen az agytörzsben helyezkednek el, a szenzoros magvak a ganglionokban, közvetlenül az agytörzsi kilépés közelében vannak. A gerinccsatornát 31 pár spinális ideg hagyja el, melyek szenzoros, mozgató és vegetatív rostokat tartalmaznak. A perifériás idegrendszer feladata a környezet ingereinek (energiaváltozásainak) felfogása a receptorok által, s az információ továbbítása a szenzoros központok felé. A végtagok bôrének a perifériás idegek által való beidegzését a 12.3–12.6. ábrák mutatják. A felsô végtag dermatómáit és beidegzését a 12.3.–12.6. ábrák mutatják be.

12.1. táblázat. A központi idegrendszer fôbb struktúrái és funkciói

Struktúra

Funkció

Agytörzs

az agyidegek mûködtetése, a reflexek mûködtetése, az izomtónus szabályozása, a kardiorespiratorikus rendszer ellenôrzése, a fájdalomérzés módosítása, az autonóm mûködés szabályozása, az alvás-ébrenlét szabályozása

Cerebellum

a mozgató- és érzôrendszer szabályozása, a mozgatórendszer kimenetének szabályozása (indítás, megállás, koordináció)

Thalamus

az érzôrendszerek összekapcsolása, a mozgásszabályozás, a pszichés jelenségek szabályozása, az agykéreg aktiválása

Hypothalamus

az autonóm mûködések centruma

Bazális ganglionok

a mozgásszabályozás, a kognitív, affektív mûködések szervezése

Agykéreg

szenzoros felvétel, akaratlagos mozgásszabályozás, kommunikáció, beszéd, a kognitív funkciók központja, a magatartás, az érzelmek szabályozása

259

260

12. FEJEZET


torakális szakasz

12.3. ábra. A végtagok bôrének beidegzése

12.5. ábra. A felsô végtag idegeinek topográfiája

12.4. ábra. A spinális idegek által megvalósított szegmentális beidegzés

12. FEJEZET


12.6. ábra. A felsô végtag innervációja (dermatomák)

A motoros egység a mellsô szarvi motoros sejtbôl, annak efferens axonjából, valamint az axon által beidegzett izomrostok összességébôl áll (12.7. ábra). A motoros egység zavarait aszerint osztályozzuk, hogy melyik szakasz érintett elsôsorban. A motoros válasz nem más, mint információk to-

vábbítása az agyi központokból az izmokhoz; a neurológiai információ izommûködésbe történô konvertálása. A végtagok motoros beidegzését a 12.8. ábra és a 12.2. táblázat mutatja be. A 12.3. táblázat a felsô végtag plexus brachiálisából eredô perifériás idegeinek eredetét és funkcióját mutatja be.

261

262

12. FEJEZET

Neurológiai károsodások -

12.7. ábra. A motoros egység

epicondylus medialis

12.8. ábra. A felsô végtag motoros innervációja

12. FEJEZET


12.2. táblázat. Az alsó végtagok motoros beidegzése

Ideg

Izom

L4-5 n. ischiadicus

m. biceps femoris

S1-2-3 n. ischiadicus

m. semitendinosus m. adductor magnus m. semimembranosus

L2-3-4 n. femoralis

psoas maior et minor m. iliacus m. rectus femoris m. sartorius m. vastus laterialis et intermedius

L2.3.4 n. obturatorius m. m. m. m. m. m.

pectineus obturatorius ext. adductor brevis adductor longus gracilis adductor magnus

Ideg

Izom

n. peroneus comm.

m. tibialis anterior m. peroneus longus m. extensor hallucis lougus m. extensor digitorum longus m. peroneus breois

n. tibialis

a lábszár és a láb többi izmai

12.3. táblázat. A felsô végtag plexus brachialisából eredô perifériás idegek eredete és funkciója

Ideg

Érintett izmok

Érzészavar

Felsô karfonat C5–C6 N. dorsalis scapulae C4–C5 N. suprascapularis C5–C6 (N. axillaris, l. alább) (N. thoracicus longus, l. alább)

Mûködés a lapockát a gerinchez közelíti

m. rhomboideus major m. rhomboideus minor

a felkar abdukciója és kifelé rotációja a vállízületben

m. supraspinatus m. infraspinatus

a felsô karfonat bénulásakor a leggyakrabban szenved zavart

(N. musculocutaneus, l. alább) (N. radialis, l. alább) n. cutaneous brachii medialis

a váll abdukciója, a könyök hajlítása, az alkar kifelé fordítása (néha a váll kifelé rotálása)

263

264

12. FEJEZET


12.3. táblázat. A felsô végtag plexus brachialisából eredô perifériás idegek eredete és funkciója (folytatás)

Ideg

Érintett izmok

Érzészavar

Mûködés

Alsó karfonat N. cutaneous brachii medialis HC7–T1

az ujjak adés abdukciója, az ujjpercek hajlítása (a csukló hajlítása)

N. cutaneous ante-brachii medialis C8–T1 (N. medianus, l. alább) (N. ulnaris, l. alább)

n. cutaneous antebrachii lat.

m. serratus anterior

a lapocka oldalt és ventrál felé húzása, csúcsának rotálása

N. thoracicus longus C5–C7

N. axillaris C5–C6

m. deltoideus 1

abdukció a vállízületben

m. teres minor N. musculocutaneus C5–C7

m. coracobrachialis m. biceps brachii m. brachialis (részben a n. radialis innerválja) 1. n. axillaris 2. n. cutaneus antebrachii lat. (a n. musculocutaneus ága) 3. r. superficialis n. radialis

N. radialis C5–C8 (T1)

m. m. m. m.

triceps brachii anconeus brachioradialis brachialis (+ n. musculocutaneus)

m. extensor carpi radialis brevis et longus

kifelé rotálás a vállízületben elsôsorban a váll helybentartója (a felkar addukciója és hajlítása) a fel- és az alkar hajlítása, az alkar kifelé fordítása, a felkar hajlítása

a könyök feszítése a könyök hajlítása

a csukló feszítése és radiális abdukciója

12. FEJEZET



Ideg

Érintett izmok

Érzészavar

m. supinator

az alkar és a csukló kifelé fordítása

m. extensor digitorum communis

az ujjak alapízületének feszítése

m. extensor carpi ulnaris

a csukló feszítése és ulnáris

m. extensor digiti minimi m. abductor pollicis longus

a kisujj feszítése a hüvelyk alappercének abdukciója

m. extensor pollicis longus

a hüvelyk végpercének feszítése a hüvelyk elsô ujjpercének feszítése a mutatóujj feszítése

m. extensor pollicis brevis m. extensor indicis

N. medianus C5–T1

Mûködés

m. pronator teres m. quadratus m. flexor carpi radialis

az alkar pronálása

m. palmaris longus m. flexor digitorum superficialis m. flexor digitorum profundus II-III.

a csukló tiszta hajlítása az ujjak középsô ujjpercének hajlítása a II-III. ujj végpercének hajlítása

m. flexor pollicis longus

a hüvelyk végpercének hajlítása a hüvelyk alappercének hajlítása

a csuklóízület hajlítása radiális irányban

m. flexor pollicis brevis (caput superficiale) m. abductor pollicis brevis

az I. metacarpus abdukciója n. medianus

N. ulnaris C8-T1

m. opponens pollicis

a hüvelyk opponálása

mm. lumbricales II-III.

II–III. ujj alappercének hajlítása és az interfalangeális ízületek feszítése

265

266

12. FEJEZET



Ideg

Érintett izmok

Érzészavar

Mûködés

m. flexor carpi ulnaris

a csukló voláris és ulnáris flexiója

m. flexor digitorum profundus IV–V.

a IV–V. ujj végpercének hajlítása

m. palmaris brevis

a kisujjpárna bôrizma

m. abductor digiti minimi

a kisujj abdukciója

m. opponens digiti minimi

a kisujj oppozíciója

n. ulnaris m. flexor digiti minimi brevis

a kisujj alappercének hajlítása

mm. lumbricales III–IV.

a III–IV. ujj alappercének hajlítása és interfalengeális ízületeinek feszítése

mm. interossei

az ujjak ab- és addukciója

m. adductor pollicis

a hüvelyk addukciója

m. flexor pollicis brevis (caput profundum)

a hüvelyk alappercének hajlítása

Forrás: M. Mumenthaler: Neurológia. Medicina, Budapest, 1999

A 31 pár (8 pár cervikális, 12 pár torakális, 5 pár lumbális, 5 pár szakrális, 1 pár kokcigeális) gerincideg szenzoros magvakat, rostokat és motoros rostokat tartalmaz (a motoros idegsejtek a gerincagyban helyezkednek el). A spinális idegek által megvalósított szenzoros és motoros inner-

váció szegmentális elosztását a 12.4. ábra mutatja be. A 12 pár agyideg magjai (központjai) az agytörzsben helyezkednek el, különbözô szenzoros, motoros és autonóm funkciók megvalósításáért felelnek (12.4. táblázat).

12. FEJEZET


12.4. táblázat. Az agyidegek megnevezése, fô funkciói

Agyideg I. n. olfactorius

Az ingerület vezetése

Funkció

az orrból az agyba

szaglás

a szembôl az agyba

látás

III. n. oculomotorius

az agyból a szemizmokba

szemmozgások

IV. n. trochlearis

az agyból a külsô szemizmokba

szemmozgások

a bôrbôl, a fej nyálkahártyáiból, a fogakból, az agyból a rágóizmokba

az arc, a fejtetô, a fogak érzékelése, rágómozgások

az agyból a külsô szemizmokba

a szem kifelé forgatása

VII. n. facialis

a nyelv izlelôbimbóitól az agyba, az agyból az arc izmaihoz

ízérzés, az arckifejezés

VIII. n. vestibulocochlearis

a fülbôl az agyba

hallás, egyensúlyérzés

a garatból és a nyelv izlelôbimbóiból, az agyból a garatizmokhoz és a nyálmirigyekhez

a garat érzékelése, ízérzés, nyelômozgások, nyáltermelés

a garatból, gégébôl, a mellkasi és a hasi szervektôl az agyba, az agyból a garatizmokhoz, a mellkasi és a hasi szervekhez

a garat, a gége, a mellkasi és hasi szervek érzékelése, nyelés, hangképzés, a szívmûködés lassítása, a perisztaltika aktiválása

az agyból a váll- és a nyakizmokba

vállmozgások, fejfordítás

az agyból a nyelvizmokba

nyelvmozgások

II. n. opticus

V. n. trigeminus VI. n. abducens

IX. n. glossopharingeus X. n. vagus

XI. n. accessorius XII. n. hypoglossus

Az autonóm idegrendszer A választevékenység sajátos részét képezik azok az autonóm (vegetatív) utasítások a belsô szervek, az erek és a mirigyek felé, melyeket a vegetatív rostok továbbítanak (12.9. ábra). A rendszer az akarattól függetlenül irányítja a belsô szervek és a mirigyek mûködését. A belsô szervek kettôs beidegzéssel rendel-

12.9. ábra. Az autonóm egység

keznek, ez biztosítja a funkciók egyensúlyát, a szervezet homeostasisát: a testhômérséklet, a víz- és az elektrolit-háztartás, illetve más egyensúlyi állapotok fenntartását. Az autonóm idegrendszer szabályozza a simaizmok és a szívizom mûködését is, valamint szabályozza az emésztôrendszer mirigyes struktúrái, a verejtékmirigyek és a belsô elválasztású mirigyek mûködését. Anatómiailag szimpatikus idegrendszert (köz-

267

268

12. FEJEZET


pontja a gerincagy torakális és lumbális szakaszán van) és paraszimpatikus idegrendszert (központja az agytörzsben és gerincagy szakrális szakaszán van) különböztetünk meg. Az autonóm idegrendszer mûködésében igen fontos szabályozó szerepe van a hypothalamusnak, mely a biológiai alapfolyamatokat (hômérséklet-szabályozás, éhség, szomjúságérzet, szexuális élet, vizelés, székelés stb.), a motivációkat, a viselkedést, a hangulati és az érzelmi életet szabályozza.

A neuroendokrin rendszer A szervezet funkcióinak szabályozását idegi és hormonális mechanizmusok útján a neuroendokrin renszer biztosítja. A központi idegrendszer és az endokrin rendszer között a hypothalamus teremti meg a fô kapcsolatot – az endokrin szervek mûködését a neuroendokrin rendszer a hypophysisen keresztül ható stimuláló és gátló hormonok kibocsátásával szabályozza.

Az idegrendszer mûködésének károsodásai Az idegrendszert érintô megbetegedések kiemelkednek a súlyos fogyatékossághoz vezetô okok közül. Olyan funkciókárosodásokat okozhatnak, melyek a betegek mindennapi élettevékenységét súlyosan korlátozhatják. Neurológiai betegség következtében fizikai és szellemi jellegû funkciózavarok egyaránt elôfordulhatnak.

Az idegrendszer fizikai funkcióit érintô zavarok A motoros funkció zavarai • az izomerô csökkenése, kiesése (paresis, plegia), • az izomtónus változása (hypotonia, hypertonia, spaszticitás),

• a mozgáskoordinációs zavarok (cerebelláris, spinális ataxia) és • az akaratlan mozgások (tremor, chorea stb.). Érzékszervi zavarok • a látás, a hallás, a szaglás, a tapintás károsodásai, • propriocepciós zavarok, • vegetatív mûködési zavarok (légzés, vizelet, széklet, szexuális tevékenység), • olyan fájdalom, mely nagymértékben befolyásolja a mindennapi mozgásfunkciókat, de a pihenést, a beteg értelmi, érzelmi, akarati tevékenységét, vagyis lelki és szellemi tevékenységét is.

Az idegrendszer szellemi funkcióit érintô zavarok Kognitív zavarok • kommunikációs zavarok (beszéd, írás, olvasás), • memóriazavarok, amnesiák, • a figyelem zavarai és a neglect jelenségek, • a praxiás zavarok. Az érzelmi és az indulati élet zavarai (depressio, emocionális labilitás, lassultság, indítékszegénység). Ezen funkciókárosodások nem a betegséget kiváltó tényezôktôl, hanem az idegrendszeri károsodás helyétôl függnek. Pl. a piramispálya sérülése spasztikus hemiparesishez vezethet, függetlenül attól, hogy a sérülés oka vérzés, daganat, demielinizációs góc vagy egyéb. Ugyanakkor a spaszticitás oldására szolgáló módszer mindegyik betegségben ugyanaz. A központi idegrendszeri betegségek természetüket tekintve fokálisnak mondhatók (vérzés, daganat, demielinizácios góc), ugyanakkor az egész központi idegrendszer mûködését befolyásolják. A létrejövô károsodások nagymértékben függnek azok helyétôl. Az agy elváltozásai zavarokat okozhatnak a mozgásban, a beszédben, a

12. FEJEZET

kommunikációban, a mentális állapotban, az integratív funkciókban csakúgy, mint az emocionális magatartásban. A megismerés, a gondolkodás és a beszéd az emberi psziché egymásba kapcsolódó, ún. értelmi funkciói, speciális humán funkciók. Az élet során szerzett, kialakított tulajdonságok az egyénre jellemzôek, de önmagukban nem határozzák meg a személyiséget. Mindezt a károsodások vizsgálata során figyelembe kell venni. Az agytörzsben létrejövô elváltozásoknak tulajdonítható károsodások rendszerint az agyidegek diszfunkcióját okozzák, és látászavarban, hallás- és egyensúlyzavarokban, nyelési zavarokban, dysarthriában nyilvánulhatnak meg. A gerincvelôvel kapcsolatos károsodások zavarokat okozhatnak a fizikai mobilitásban, a felsô és az alsó végtag használatában, a vizelés, a székelés és a szexuális tevékenység befolyásolásában, kontrolljában.

A tudat károsodásai A tudat a központi idegrendszer legmagasabb rendû funkciója, melyen a külsô és belsô környezetben zajló események megélését értjük. A tudat két elemét különböztetjük meg. Az éberség (vigilitás) olyan energetikai állapot, amely ahhoz szükséges, hogy a magasabb rendû kérgi funkciók megvalósulhassanak. A tartalmi funkciók a kognitív funkciók, melyeket nem körülhatárolt anatómiai struktúrákhoz tartozó egységek mûködése határoz meg. Ennek megfelelôen a tudatzavarokat • a vigilitás zavaraira, • a tartalom zavaraira és • kevert típusú zavarokra osztjuk. A tudattal és zavaraival részletesen a „Pszichiátriai károsodások” c. fejezetben foglalkozunk.

Szellemi károsodások Ide tartoznak az ún. neuropszichológiai tünetcsopor-


tok. Ezek organikus alapon létrejövô, komplex lelki mûködészavarok. A neuropszichológia különbözô kognitív funkciók károsodásainak vizsgálatával, ezek rehabilitációjával foglalkozik. Az agy károsodásakor a kognitív funkciók zavarainak legkülönbözôbb változataival találkozhatunk: • Az észlelés vagy percepció (vizuális, auditív, taktilis) funkciójának károsodásai az agnóziák. • A figyelem (összpontosítás, megtartás, szelekció, akaratlagos, önkéntelen figyelmi funkciók) károsodásai a neglect, illetve a frontális típusú figyelmi deficitek. • Az emlékezetnek több típusa létezik, károsodásakor az amnéziák változatos formái jelennek meg. • A képzelet és a gondolkodás – magasabb szintû kognitív funkciók, melynek különbözô formáit (analógiás, kategoriális gondolkodás) vizsgáljuk – károsodásai. • A tanult mozgások, az akaratlagos cselekvésszabályozás (frontális praxis) károsodásai a különbözô apraxiák (konstruktoros, ideomotoros, ideátoros). • A beszéd, a nyelvhasználat zavarai. • A speciális összetett képességek (olvasás, írás, számolás) károsodásai. Megemlítendô az érzelmek észlelése és kifejezése, valamint a tudatosság problémája. Ez utóbbinak fontos része a betegségbelátás. A jobb félteke károsodásánál fellépô neuropszichológiai tünet az ún. neglect szindróma. Fô jellemzôje, hogy a beteg úgy viselkedik, mintha nem létezne az ôt körülvevô tér, és gyakran saját testének a sérüléssel ellenoldali, azaz a bal oldala sem. A rehabilitációs folyamatban, majd késôbb a hétköznapi életvezetésben ez igen súlyos gondot okoz: a beteg pl. csak a jobb oldalát gondozza, a bal oldali végtagokról nem vesz tudomást, így azok gyakran sérülnek. A „neglect” sokszor a járást is nehezítô tényezô lehet. Neuropszichológiai tesztekkel a neglect jellege és súlyossági foka megítélhetô. Oka nem tisztázott. A neglect javítható olyan jelzésekkel, melyek a negligált oldalra irányítják a figyelmet.

269

270

12. FEJEZET


Kommunikációs zavarok A kommunikációs funkciót az információk fogadása és megértése, a beszéd és az affektív együttmûködések képviselik. Az aphasia komplex sérülés, mely egyben kognitív zavar, kommunikációs zavar és beszédkárosodás. A szimbolikus kifejezés és megértés zavara az ikonikus kép (látás, hallás, tapintás), a memória épsége mellett. Oka a domináns félteke kortikális funkcióinak organikus sérülése, károsodása. A zavarok fellépésének üteme a kiváltó októl függ, pl. iszkémiás vaszkuláris léziók után gyorsan, tumor esetén lassan alakul ki. Az aphasia lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos kommunikációs zavar, amely az agyban levô elváltozás elhelyezkedésétôl és kiterjedésétôl függ. Az aphasiák osztályozása számtalan vita tárgyát képezi, az általános használat szerinti osztályozás a következô: • motoros aphasiáról a kifejezés zavara esetén beszélünk, ez a nyelvi kifejezést megvalósító akaratlagos motoros aktivitás zavara, • a szenzoros aphasia olyan megértési zavar, amely a verbális és az írásbeli megértést is érintheti, • a szenzomotoros aphasia a kifejezés és a megértés együttes zavara. Az aphasia gyakran befolyásolja a koncentrálóképességet, így érzelmi reakciókat idéz elô a betegeken, akik ugyancsak érzékenyebbek a fáradtsággal és a stresszel szemben. A teljesítôképességet is kedvezôtlenül érinti. A nagyagynak a beszédképesség szempontjából fontos helyeit a 12.10. ábra mutatja be. A beszédzavarok típusait és az afáziás beteg vizsgálatának algoritmusát a 12.11. ábra mutatja be. Az alexia az olvasás, az agraphia az írás, az acalculia a számolás képességének károsodása. Az apraxia az akaratlagos, összetett cselekvések megtervezésének, végrehajtásának a zavara. Az aphasiától el kell különíteni a dysarthiát, mely a beszéd artikulatív, elsôsorban muszkuláris eredetû rendellenessége, és a dysphoniát, amely hangképzési nehézséget jelent.

12.10. ábra. A beszédközpontok

Az emlékezés zavarai Az emlékezés az a folyamat, amelynek során engrammákat tudunk létrehozni, elraktározni és szükség esetén felidézni. Ezek egyben az emlékezés fô szakaszai. (A részletes leírást lásd a „Pszichiátrai károsodások” c. fejezetben.) Az amnesiák – körülhatárolt emlékezetkiesések – különbözô neurológiai károsodások során alakulhatnak ki. Ilyenek pl. az agysérülések, a gyulladások, az epilepsiák, az encephalopathiák. A kiváltó okhoz idôben viszonyítva létezik kongrád (a tudatvesztés idejére), retrográd (a megelôzô idôszakra) és anterográd (a tudatvesztést követô idôszakra vonatkozó) amnézia. Az emlékezés zavarának részletes leírását a „Pszichiátriai károsodások” c. fejezetben mutatjuk be.

Az érzelmi és a hangulati élet zavarai A krónikus neurológiai betegségben szenvedôk érzelmi életükre vonatkozóan is fogyatékossá válhatnak, és ez rehabilitációjuk gátja lehet. Gyakori lehet a kóros indulat, a düh, az érzelmek elsivárosodása, az apathia, az emocionális incontinentia, a szorongás és a depressio (ezek elemzését lásd a „Pszichiátriai károsodások” c. fejezet megfelelô részében).

12. FEJEZET


12.11. ábra. A beszédzavarok típusai

Az alvás és az ébrenlét zavarai Az alvás idegi szabályozásáért felelôs struktúrák az agytörzsben és a diencephalonban találhatók. Az alvás folyamatának szabályozásában a felszálló retikuláris aktiváló rendszer, a gonadotrop hormonok, a pajzsmirigyhormonok, valamint a szteroidok vesznek részt. Az alvászavarok az alvás-ébrenlét ciklus szabályozásában részt vevô rendszerek mûködésének zavarai. Az alvászavar fogalmát nehéz tömören meghatározni. Okai lehetnek a mentális károsodások, kísérhet neurológiai betegségeket, de társulhat egyéb megbetegedésekhez is. Az alvászavarok formái: • insomniák (elalvás, az átalvás zavara, korai ébredés), • hypersomniák (rendszerint az éjszakai insomnia következményei),

• narcolepsia (nappali ellenállhatatlan alváskényszer, genetikailag determinált), • alvási apnoe (alvásban periodikus légzés, ébrenlét során insomnia), • parasomniák (a REM-fázisban megfigyelhetô magatartászavarok).

Szenzoros és motoros károsodások Elsôsorban funkcionális jellegû károsodások, melyek kialakításában központi és periferiás neurológiai struktúrák külön-külön vagy együttesen érintettek lehetnek. A környezethez való alkalmazkodás többnyire valamilyen mozgásban, tevékenységben nyilvánul meg. Kivitelezésének három komponense van: • a környezet jelenségeinek, változásainak észlelése a szenzorium által;

271

272

12. FEJEZET


• az információk integrálása, a válasz tervezése, kivitelezésének kezdeményezése, koordinálása; • a motoros tevékenység megvalósítása. Ezt a komplex folyamatot nevezzük szenzomotoros koordinációnak. A szenzoriumnak a mozgások megvalósításában nem csupán a külsô környezet ingereinek felfogásában van jelentôsége. A koordinált, célorientált mozgások kivitelezéséhez elengedhetetlen a testhelyzetváltozás, a mozgások észlelése, a proprioceptív feed-back mechanizmus mûködése. „Az ujjak látnak” – írja Moberg arra célozva, hogy az ember anélkül is tudja, hogy mit tart a kezében, hogy megnézné a tárgyat. A szenzomotoros rendszer motoros ágának károsodásai különbözô fokú bénulásokban, többé vagy kevésbé kiterjedt mozgásfunkció-kiesésekben öltenek testet. A károsodás jellegét, klinikai képét az határozza meg, hogy a patológiai elváltozás a bonyolult mozgási rendszer mely részén következett be.

12.12. ábra. Szenzoros és motoros homunculusok

Az érzôrendszerek károsodásai A külvilág felôl a szervezetet érô ingerek felfogását végzô rendszert érzôrendszernek nevezzük. Az ingerek felvétele a receptorok útján történik. Az ingerek egy része tudatossá válik, ez a szorosabb értelemben vett szenzibilitás. Az érzô receptorok lehetnek: • exteroceptorok (bôrreceptorok): funkciójuk az érintés-, a nyomás-, a hideg-, illetve melegingerek felvétele; • interoreceptorok (proprioceptorok): az izomorsókban, az inakban fordulnak elô, funkciójuk a mélyérzés, a helyzetváltozás, a vibráció érzékelése; • a visceroreceptorok (pl. bélnyálkahártyában) feladata a belsô szervekben lezajló folyamatok (fájdalom, disztenzió) érzékelése. A felvett ingert a környéki idegtörzsben futó érzôrostok ingerületként a ggl. intervertebraléba továbbítják, majd a rostok a hátsó szarv felett belépnek a gerincvelô állományába. A gerincvelô felszálló pályarendszerein keresztül az ingerület a thalamusba, majd az érzôkéregbe jut, melynek szomatotópiáját a 12.12. ábra mutatja be.

12. FEJEZET

Az érzôrendszer károsodásának tünetei. A tünetek rendszerint az érzôkéreg, a thalamus vagy az érzôpályák sérülésének következtében alakulnak ki, a különbözô struktúrák károsodása különbözô érzészavart produkál. Elôfordulhat: • az érzékelés hiánya (anaesthesia), csökkenése (hypaesthesia), fokozódása (hyperaesthesia); • astereognosis (tárgyak tapintással történô felismerésének zavara); • a vibrációsérzés csökkenése; • graphaesthesias zavara; • ún. disszociált érzészavar (a hô- és fájdalomérzés elvész, de a mélyérzés zavartalan vagy fordítva, lásd.: tabes dorsalis); Az érzésféleségek között a fájdalom modalitásának különleges jelentôsége van, mert jelzi a károsító ingereket. A fájdalom mint pszichés élmény negatív affektust, sokszor nehezen befolyásolható tünetet jelent.

A mozgatórendszer károsodásai A mozgatórendszer feladata az akaratlagos mozgás létrehozása. Legfontosabb elemei: tervezés, indítás, összehangolás, végrehajtás, esetleges változtatás és megállítás. Az akaratlagos mozgás szabályozása szerkezetileg két részre osztható: • Az agykéregben, az agytörzsben található szupraspinális motoros sejtrendszerek, melyek leszálló rostjai pályákként a gerincvelôben végzôdnek. Az akaratlagos mozgás egységei a mozgató agykéreg, a bazális ganglionok, a thalamus, a kisagy és a leszálló pályarendszerek. • A szegmentális motoros apparátus, melyet a gerincvelôi motoneuronok (alfa, gamma), a mono- és poliszinaptikus reflexívek alkotnak. A mozgatókéreg funkcionális organizációjának jellemzôi: • szomatotópiás-szegmentális organizáció (lásd a 12.12. ábrán a homunculust),


• az egyes testrészek kérgi reprezentációjánál a funkcionális fontosság elve érvényesül: minél finomabb mozgásban vesz részt egy testrész, annál nagyobb a reprezentációs területe az agykéregben. A kérgi mezôk funkciói a mozgástervezés, a mozgáskivitelezés, a mozgáskontroll, a synergia szabályozása, a különbözô ingerekre bekövetkezett válasz koordinálása, az izomaktivitás idôbeli kontrollja. A motoros károsodások az alábbiakban nyilvánulnak meg: • izomerô-csökkenés vagy bénulás, • a mozgások korlátozottsága, • az izmok sorvadása (atrophia, hypotrophia), • a reflexek csökkenése vagy hiánya. A mozgatókéreg károsodásának következményeként különbözô kiterjedésû bénulások jöhetnek létre.

A bazális ganglionok károsodásai A korábban extrapiramidális mozgászavaroknak nevezett – az izomtónus változásával, de bénulással nem járó mozgászavarokat – a bazális ganglionok betegségeinek tudhatjuk be. A mozgásszabályozásban fontos két rendszer – a striatális és a cerebelláris rendszer – ugyanazon leszállópályán keresztül fejti ki a hatását. A bazális ganglionok rendszere több magból áll. Ezek a magvak részt vesznek a vázizmok mozgásának szabályozásában, a kognitív mûködésekben, a memória és a viselkedés alakulásában. A mozgást szabályozó körök különbözô izgató vagy gátló hatású neurotranszmitterek útján mûködnek. Amennyiben ezek aránya vagy hatékonysága megváltozik, az ún. mozgásszabályozó körök a mozgás leállításával vagy esetleges túlmûködtetésével válaszolnak. A mozgásszabályozó körök zavarai klinikai megjelenésük szerint többfélék lehetnek.

273

274

12. FEJEZET


Tremor. Az izom kontrakciójának és relaxációjának ismétlôdésébôl álló ritmikus, változó, oszcilláció jellegû mozgás. A tremorokat csoportosíthatjuk frekvenciájuk (lassú: 3–5 Hz, gyors: 6–11 Hz), ritmusuk, eloszlásuk szerint és attól függôen, hogy nyugalmi állapotban (nyugalmi tremor) vagy izomaktivitás során (statikus, akciós v. intenciós tremor) jelentkeznek-e. Feloszthatók etiológiájuk szerint is (Parkinson-szindróma, esszenciális, cerebelláris, funkcionális, disztóniás tremorok stb.). A primer ortosztatikus tremor 13–18 Hz frekvenciájú. A tremorok általában nehezen befolyásolhatók, a mindennapi élettevékenységet (evés, ivás, írás stb.) erôsen gátolhatják. Dyskinesis. Akaratlan, nem ismétlôdô, de néha sztereotippé váló mozgás, amely változatos kombinációban érinti a disztális, proximális és axiális izomzatot. Myoclonus. Egy izom vagy izomcsoport rövid, villanásszerû, akarattól független szabályos vagy szabálytalan periódusú kontrakciója. Valamilyen hirtelen ingerrel triggerelhetô. Tic. Egyszerû vagy összetett, akaratlanul ismétlôdô, rövid, gyors, sztereotip, de nem ritmusos mozgás. Viszonylag gyakran fordulnak elô az arc, a szemhéj, a száj körüli izmokban. Súlyosabb károsodást csak egyéb mozgászavarral, már károsodással társulva okoznak. Chorea. Fôleg a végtagok disztális részére és az arcra kiterjedô rövid, céltalan, akaratlan mozgás, mely változatos mozgásmintákat idéz elô, néha célszerû mozgást utánozva. Athetosis. Proximális, csavaró jellegû, gyakran testhelyzetváltozással járó mozgászavar, mely folytatólagosan folyamatos mozgássorba megy át. Dystonia. Az izomtónus zavara következtében a testtartás tartósan kóros, a folyamatban levô mozgások megszakadnak. Leggyakrabban elôforduló formái a blepharospasmus, a torticollis, az írásgörcs és a grimaszok.

Ballismus. Nagy, dobáló, a végtag proximális részén mutatkozó, akarattól független, rendszerint féloldali mozgás. A fenti mozgászavarok kezelése többnyire gyógyszeres, mozgásterápiával csak kevéssé befolyásolhatók.

A kisagy károsodásai A cerebellum a mozgások célszerû, optimális idô- és térbeli megvalósításához koordinálja az agonista és antagonista izmok mûködését, kiigazítja a mozgás közben keletkezô esetleges hibákat, stabilizál. A kisagy összeköttetésben áll mind az érzô-, mind a mozgatórendszerrel. Károsodása a mozgások tér- és idôbeli összerendezettségének zavarával (koordinációzavar, ataxia) és az izomtónus csökkenésével (hypotonia) jár.

A koordináció zavarai Az akaratlagos mozgás akkor teljesíti feladatát, ha meghatározott ereje és sebessége, jól meghatározható kiindulása és befejezése van, iránya a célnak megfelelô, gördülékenységét és ritmusát a mozgásban részt vevô izmok szinergizmusa kellôen biztosítja. Ezeknek a feltételeknek a hiánya során keletkezik az ataxia. A koordinációs zavarok többfélék lehetnek, ezek tünetileg elkülöníthetôk. Ha behunyt szem esetén az ataxia egyáltalán nem változik, akkor cerebelláris eredetû, ha kifejezetten fokozódik, akkor spinális ataxiáról van szó. Az utóbbit helyesebb volna szenzoros ataxiának mondani, mivel a mélyérzés zavarán alapszik. A cerebelláris ataxia tünete az asynergia, a dysdiadochokinesis, a félremutatás, a dôlés. Nem csak az egész testre, a törzsre, hanem egy-egy végtagra vonatkozóan is kialakulhat. A mozgás összerendezettségének sajátos zavara a spinális ataxia, amelynek oka a mély szenzibilitásra, illetve a mozgásra és a helyzetre vonatkozó proprioceptív, specifikus és nem specifikus információk

12. FEJEZET

hiánya vagy csökkenése. A szem kontrollja bizonyos fokig ellensúlyozni tudja a tájékozódási hiányt, emiatt jellegzetes járászavar alakul ki. A koordinációs zavarok oki kezelése szûk keretek közt mozog. A cerebelláris ataxia funkcionális javulására nagyobb az esély. A spinális ataxiánál észlelhetô járás maga a kompenzáló mechanizmus megnyilvánulása.

A kortikospinális pálya károsodásai A kortikospinális mozgatópálya (piramispálya) a kéregbôl a corona radiatán keresztül a capsula interna hátsó részében fut le, majd a nyúltvelô pyramidumán áthaladva, 85%-ban keresztezôdve fut le a gerincvelôbe. Károsodásánál ún. centrális paresis jön létre, izomtónus-változással és az izomerô gyengülésével, amelynek foka a károsodás lokalizációjától függ.

Az izomtónus változásai Minden egészséges izom aktivitásra kész, állandó készenléti, feszültségi állapotban van. Ezt az állapotot nevezzük izomtónusnak. Az izomtónus változásának két fô típusa van: • az axon és mielinhüvely károsodásának következtében létrejövô izomtónusvesztés, illetve -csökkenés, • az izomtónus kóros növekedése a motoneuronok vezénylésében részt vevô struktúrák károsodása következtében. Spaszticitás. A felsô motoneuron-szindróma részjelensége, melyet a sebességfüggô izomtónus-növekedés, a fokozott ínreflexek, a kóros reflexek és együttmozgások megjelenése jellemez. A spaszticitás megjelenési formája attól függ, hogy a felsô motoneuron-rendszerben milyen magasságban történt a károsodás. A spasticitás magyarázatára két ellentétes teória létezik: • fokozott izomorsó-aktivitás a felsô centru-


mok gátló hatásának csökkenése révén (gamma-hiperaktivitás), • hosszúpálya-hyperaktivitás, az internunciális sejtek aktivitásának következményes növekedésével az érintett spinális szegmentumban. Kóros együttmozgások. A spasztikus paresisek jellemzô tünetei. A tónus fokozódásának, a kényszertartásnak megfelelôen kontraktúrák (ín-, izom-, ízületi) alakulhatnak ki, melyek tovább csökkenthetik a bénult végtagok funkcióképességét. Nagyon fontos a megelôzés, mert ha már kialakult, akkor a konzervatív kezelés (fizioterápia, gipszek, mûanyag sínek, ortézisek), illetve súlyos esetben a mûtéti megoldások sem hoznak mindig eredményt. A kóros együttmozgások korlátozzák a mobilitást, az ízületek deformitásai fájdalomhoz vezetnek, decubitusokra hajlamosítanak (pl. gerincvelôsérülteknél). Az izomtónus csökkenése. Az izombetegségektôl a pszichiátriai kórképekig a betegségek széles skálájában fellépô tünet. Fontos a panasz precíz jellemzése. Meg kell határozni a pontos lokalizációt, a panasz kialakulásának idejét, milyen tényezôk javítják vagy rontják azt, milyen egyéb panaszok vagy tünetek kísérik. Az izomgyengeségnek különbözô fokozatai vannak az enyhe paresistôl a teljes plegiáig. A gyengeséget okozó kórfolyamat lokalizációja szerint lehet mono-, para-, tetra- és hemiparesis vagy -plegia. Az izomgyengeség lehet: • Ideg eredetû: • felsômotoneuron-lézió (pl. stroke, SM, traumás agysérülés), • kombinált felsô- és alsómotoneuron-lézió (pl. ALS), • alsómotoneuron-lézió, • elülsô motorosneuron-lézió (pl. postpolio-szindróma) • perifériás idegrendszeri elváltozás (pl. radiculopathiák, plexopathiák, Guillain– Barré-szindróma),

275

276

12. FEJEZET


• a neuromuszkuláris junctio mûködészavarai (myasthenia). • Izom eredetû: • izomdystrophiák, • myopathiák. Jellege szerint az izomgyengeség lehet javuló (pl. neuritis), stacioner (pl. stroke után) és progrediáló (pl. SM és DMP esetében). Az elôzmény adatainak összegzése, a fizikai vizsgálat, az elektrofiziológiai vizsgálatok lehetô-

vé teszik az alsó- és felsômotoneuron-károsodások, valamint az izombetegségek elkülönítését. Ahhoz, hogy az izomerôt megbecsüljük, meg kell állapítani a gyengeség tényét, és kvantitatív formában rögzíteni kell, tekintettel az esetleges késôbbi változásokra. Az izomerô osztályozását a perifériás idegrendszerrel foglalkozó rész tárgyalja. Tisztább képet kapunk, ha funkcionális próbákat (kézfogás, tárgyak fogása, tartása, felállás, járás, lépcsôn járás stb.) is végeztetünk. Az izomgyengeség jellegét neurogén és miogén léziókban a 12.5. táblázat mutatja be.

12.5. táblázat. Az izomgyengeség jellege felsô- és alsómotoneuron-betegségben

Megnyilvánulás

Felsômotoneuron-betegség

Alsómotoneuron-betegség

Reflexek

fokozott

csökkent vagy hiányzik

Atrophia

nincs

van

Fasciculatio

nincs

van

Izomtónus

fokozott

csökkent vagy hiányzik

Állás-, testtartás- és járászavarok A neurológiai betegségek során alakulnak ki, és súlyos fogyatékosságot eredményezhetnek. A testtartás a törzs formája különbözô test- és mozgáshelyzetekben, valamint a fej helyzete, tartása, a végtagok törzshöz viszonyított helyzete. A normális, szabályos járás automatikus, továbbhaladó mozgás, egyenlô lépéshosszal, a csípô mozgásával és a karok fiziológiás együttmozgásával. Az idegrendszer különbözô területeinek károsodásai esetén jellegzetes járászavarok alakulhatnak ki (ataxiás, spasztikus, hemiparetikus, spasztikoparetikoataxiás, féloldali spasztikus, csoszogó, steppelô, parkinsonos stb.).

Epizodikusan megjelenô neurológiai rendellenességek Intermittáló, de rendszeresen megjelenô neurológiai funkciózavarok. Ide tartoznak a konvulzív

betegségek és a kardiovaszkuláris okból bekövetkezô (syncope) tudatvesztések. Leggyakoribb megjelenési formáik az epilepsziás rohamok. Részletes ismertetésük az epilepsiát tárgyaló részben olvasható.

A viszcerális funkciók károsodása A központi idegrendszer egyik legfontosabb feladata a szervezet belsô környezete harmóniájának, állandóságának biztosítása, melynek alapvetô elemei a táplálékfelvétel és a salakanyagok eltávolítása. E funkciók megvalósításában egyaránt részt vesznek az idegrendszer központi és perifériás, akaratlagos és vegetatív elemei. Az idegrendszer ezen tevékenységei integrálódnak az adott szervrendszer mûködésébe, s így külön nem kerülnek tárgyalásra. Az emberi lét sajátos területe a szexuális élet, melynek biológiai (fajfenntartás) determináltságához az embernél magasabb rendû idegi tevékenységgel (tudat, hangulat, motiváció, kötôdés, etikai normák stb.) jellemezhetô szociális ele-

12. FEJEZET

mek kapcsolódnak. Az emberi agy mûködése a fejfenntartási ösztönre épülô szexuális tevékenységet új szintre emelte. Ez indokolja a szexuális funkciók károsodásának külön tárgyalását a központi idegrendszer károsodásai között.

A táplálkozás és a nyelés zavarai A táplálkozás alatt a táplálék, a folyadék befogadásának megvalósítását értjük. Fázisai: • harapás, rágás, • a tápláléknak a szájban történô továbbítása, • nyáltermelés, a táplálék nyállal való keveredése, „elôemésztése”, • nyelés (orális, faringeális és özofageális). E bonyolult mechanizmust az idegrendszer szabályozza (zömmel a IX. és XII. agyidegek közvetítésével), megvalósításában részt vesznek a fogak, a rágást biztosító muszkuláris és egyéb mechanizmusok, a nyálmirigyek, a gége, a nyelôcsô. Nyelészavarok (dysphagia). Különbözô eredetûek lehetnek. A neurológiai eredetû nyelészavarral, mely a nyelés orális és/vagy faringeális fázisát károsítja leggyakrabban, agyi érbetegségek, agytörzsi léziók fennállásakor, Parkinsonkórban szenvedô betegeknél, ALS és myasthenia gravis eseteiben találkozhatunk. A nyelési zavarok speciális diagnosztikát és speciális ellátást igényelnek. A tartós, súlyos nyelési zavarok malnutritiót okozhatnak, mely fogyatékossághoz, átmeneti és tartós munkaképesség-változáshoz vezethet. A nyelészavarok elôidézte károsodások kritériumait és értékelésüket „A fül, az arc, a szájüreg, az orr, a garat és a gége károsodásai” címû fejezetben mutatjuk be.

A vizelet- és a székletürítés zavarai A szervezet belsô egyensúlyának fenntartása, valamint a társadalmi integráció szempontjából egyaránt nélkülözhetetlen funkció a salakanya-


gok eltávolítása, s ennek higiénikus, a környezetet nem zavaró megvalósítása. A vizeletürítés zavarai. A vizelés a vizelet adekvát tárolását (continencia) és megfelelô idôben és helyen történô ürítését (urinatio) jelenti. A vizelet tárolásához és ürítéséhez a hólyagfal és a sphincterrendszer koordinált tevékenysége szükséges. Ezt a koordinált tevékenységet az akaratlagos és a vegetatív idegrendszer szabályozza, s a hólyag, a medence izomstruktúrái valósítják meg. A vizeletürítés zavarai megnyilvánulhatnak • a vizeletürítési képesség részleges vagy teljes elvesztésében (vizeletretenció), • a vizelet-visszatartási képesség részleges vagy teljes elvesztésében (incontinentia). A vizelet-visszatartás károsodása lehet stressz alapú, reflexes, állandó és kevert jellegû. • a vizeléssel kapcsolatos kóros érzések (inkomplett vizeletürítés érzése, fájdalom stb.) kialakulásában. A vizeletürítési zavarokat okozó neurológiai betegségek között a leggyakoribbak a diabéteszes neuropathia, az agyi és gerincvelôi daganatok, a cerebrovaszkuláris agyi történések, a discushernia, a demielinizációs folyamatok és a különbözô degeneratív betegségek. A súlyos hólyagdiszfunkció leggyakoribb szerzett oka a gerincvelô sérülése. A diagnózis felállításában segítenek a reflexvizsgálatok, a hólyagkapacitás meghatározása (katheter, UH) és az urodinámiás vizsgálatok. A vizeletürítés károsodásának kritériumait és azok értékelését „A vizeletkiválasztó és -elvezetô szervek károsodásai” címû fejezetben ismertetjük. A székletürítés zavarai. A székelés a béltartalom tárolását (continencia) és a megfelelô idôben és helyen történô ürítését (defekáció) jelenti. A széklet tárolásában és ürítésében számos mechanizmus játszik szerepet, így: • a széklet konzisztenciája, mely függ az elfogyasztott tápláléktól, a gyomor-bél traktus mûködésétôl, annak kóros állapotától

277

278

12. FEJEZET


(gyulladás, felszívódási zavarok, stenosis), • a frontális lebeny mûködése, • az anorektális szenzomotoros rendszer mûködése, koordinálása, • az anális sphincter és a pelvikus izomzat mûködése. A székelés és a széklettartás funkcióit tehát komplett idegi, muszkuláris, digesztív és mechanikai mechanizmusok biztosítják. A székletürítés zavarai megnyilvánulhatnak az akaratlagos ürítés károsodásában (incontinentia). Az incontinentiának különbözô fokozatai ismeretesek, attól függôen, hogy a gázokat, a folyékony vagy a kemény székletet tudja-e tartani az egyén. A székletürítés zavarai a frontális lebeny léziói, az anális sphincter károsodásai, az anális receptorhálózat pusztulása, de leggyakrabban az anorectum daganatos megbetegedései, valamint gerincvelô-sérülések következtében alakulnak ki. Az anorectum funkcióját a hagyományos klinikai vizsgálatok mellett kolometriás vizsgálatokkal, elektromiográfiával, az anális reflex vizsgálatával lehet kimutatni és objektivizálni. A székelés zavarait az „Emésztôrendszer károsodásai” címû fejezet tárgyalja részletesen.

A szexuális funkció zavarai A szexuális tevékenység mentális és fizikai funkciók megvalósulásának eredménye, melynek kompenensei a szexuális vágy, az elôkészítô tevékenység, az orgazmus és az azt követô reszolúció. Tartalmilag a szexuális funkciót a szexuális vágy, az érdeklôdés, a penis és a clitoris erekciója, a vagina nedvesedése, az ejakuláció és az orgazmus jellemzik. A szexuális tevékenység megvalósulásában alapvetô szerepet játszanak a központi idegrendszer tudati, hangulati tényezôi, a szenzomotoros rendszer összehangoltsága, az endokrin rendszer, valamint a genitáliák mûködése. A férfi szexuális tevékenységre való képességének csökkenése, illetve az arra való teljes kép-

telenség az impotencia, melynek az elôidézô okoktól függôen különbözô típusai ismertek. Az ejakulációs zavarok megnyilvánulhatnak korai (praecox) vagy késleltetett (retarda) ejakuláció formájában. A nôi szexuális vágy, érdeklôdés csökkenése a frigiditás, a szexuális tevékenységnek a vagina funkciókárosodásaiból eredô korlátozottsága a vaginizmus. Az orgazmus zavarait – a szexuális tevékenység zavarait a rendszer komplexitásának megfelelôen – számos tényezô okozhatja. A szexuális károsodások megítélésére a hagyományos klinikai vizsgálati módszerek mellett rendelkezésre állnak: • a specifikus pszichológiai próbák, • a nemi szervek vérellátása vizsgálatának a módszerei, • a beidegzés vizsgálatai. A szexuális élet károsodásának kritériumait és értékelésüket „A vizeletkiválasztó és -elvezetô szervek károsodásai” címû fejezetben mutatjuk be.

A fájdalom A fájdalom kellemetlen, komplex szubjektív érzés, emocionális tapasztalat, mely a valós vagy lehetséges szövetkárosodást és az arra kialakult reakciót tükrözi. A fájdalom ugyan a károsodás jele, de a károsodás elôfordulhat fájdalom nélkül, s a fájdalom is létezhet szövetkárosodás nélkül. A fájdalom a szervezet védekezô mechanizmusainak része. A fájdalom nagysága, minôsége, jellegzetessége függ a károsodás jellegétôl, súlyosságától és az egyén pszichés állapotától. Befolyásolja a múltbeli tapasztalat, a kultúra, a vallás, az egyén pillanatnyi fizikai és szellemi állapota. A fájdalom lehet generalizált vagy lokalizált. Jelleg szerint lehet szúró, égô, görcsös, tompa, éles stb., tartamát tekintve lehet átmeneti, krónikus, intermittáló. A lokalizáció szerint megkülönböztetünk felületes, mély, viszcerális és kisugárzó fájdalmat. A fájdalmat elôidézheti külsô károsító hatás

12. FEJEZET

(nyomás, hô, elektromosság, vegyi anyagok stb.), valamint egy adott testrész ischaemiája, izomkontraktúrája. Oka lehet centrális – ilyen a gerincvelôi, a talamikus, a pszichogén fájdalom. Ide tartozik a fantomfájdalom is. A fájdalom tehát általában szomatogén (organikus) élettani folyamatokkal magyarázható. Pszichogén fájdalom esetén szervi károsodás nem mutatható ki, vagy a fájdalom intenzitása ennek nem megfelelô. A „lelki okokra” visszavezethetô fájdalom az egyén mentális, fizikai teljesítményét, hangulatát kedvezôtlenül befolyásolhatja és súlyosságától és tartósságától függôen önálló károsodási kritériumként fogható fel (ún. krónikus fájdalom szindróma). Vannak nehezen osztályozható fájdalomszindrómák, mint pl. a krónikus fejfájás, ahol az összetett nociceptív zavarok interakcióját pszichogén tényezôk tarkítják. A fájdalomra az emberek személyiségükbôl, lelki állapotukból fakadóan különbözôképpen reagálnak. A fájdalomtûrô képesség (fájdalomtolerancia) is tág határok között változik. Ténylegesen szervi eredetû krónikus fájdalom szövôdményeként is kialakulhatnak olyan személyiségváltozások, melyekkel egy-egy károsodás meghatározásánál foglalkozni kell. Az idegrendszer bármely szintjének károsodásakor létrejövô krónikus fájdalom a neuropátiás fájdalom. Számos ilyen jellegzetes tünetegyüttest írnak le, incidenciájuk, prevalenciájuk nem tisztázott, sokszor alig függnek össze a kialakulásukat megelôzô mechanizmussal, és gyakran súlyos funkcionális károsodáshoz vezetnek. Ilyen pl. a trigeminus neuralgia, a deafferentációs fájdalom vagy a szimpatikus idegrendszer által közvetített fájdalom. A fájdalomérzési zavarai közül a fokozott fájdalomérzés (hyperalgesia), a csökkent fájdalomérzés (hypalgesia) és a fájdalomérzés hiánya (analgesia) említhetô. A krónikus fájdalomszindróma – mint károsodás – kritériumaival és értékelésével a ”Pszichiátriai károsodások” címû fejezet foglalkozik. Hasonlóképpen a megfelelô fejezetekre utalnak a sajátos fájdalommal összefüggô károsodások – a krónikus fejfájás, a trigenimus neuralgia és a hátfájás – kapcsán.


A környéki idegrendszer károsodásai A perifériás idegrendszer károsodásai lehetnek strukturális és funkcionális jellegûek. Anatómiai tekintetben a perifériás idegrendszer károsodásai bárhol elôfordulhatnak az ideg mentén. Az idegsejtek, ezek nyúlványai (axonok), mielinhüvelyük vagy mindkettô károsodhat különbözô behatásokra. A környéki idegrendszer károsodásait elôidézhetik sérülések, neurodegeneratív betegségek, gyulladások, anyagcsere- és egyéb belgyógyászati betegségek, intoxikációk. A funkciókárosodások külön-külön vagy együttesen érinthetik a szenzoros, a motoros és a vegetatív egységeket. A motoros egység rendellenességeinek felosztásait a 12.6. táblázat (280. o.) mutatja be. A vegetatív károsodások a belsô szervek, a mirigyek mûködészavaraiban, vazomotoros rendellenességekben, a hôszabályozás károsodásaiban, reflexes szimpatikus dystrophiában nyilvánulhatnak meg.

Alagútszindrómák A perifériás idegkárosodások sajátos csoportját képezik az ún. alagútszindrómák, melyek „A mozgásszervek károsodásai” címû fejezetben kerülnek bemutatásra.

Az autonóm idegrendszer környéki károsodásai A vérnyomás-szabályozás, az orthostasis, a hôszabályozás, a vizelet, a székletürítés, a szexuális funkciók zavarait okozhatják. A hólyagürítés, az anorectum, valamint a szexuális funkciók károsodásának kritériumait és értékelésüket a megfelelô fejezetekben tárgyaljuk. Az autonóm károsodásokat tartós károsodásként lehet értékelni, ha a vérnyomás-szabályozás, az orthostasis zavarai ismételt, tartós tudatvesztést okoznak (12.7. táblázat l. 27.olal).

279

280


12. FEJEZET

12.6. táblázat. A motoros egység rendellenességeinek felosztása

Hely

Típus öröklôdô

Példák spinális izomatrophiák I., II. és III. típus

Motoneuron

szerzett - akut - krónikus

Ideggyök

szerzett

discushernia, metastasis, neurofibroma, trauma

Plexus

szerzett

akut brachiális neuritis, diabetes mellitus, haematoma, metastasis, neurofibromatosis (esetenként), születés közbeni húzás, trauma

herediter

herediter motoros és szenzoros neuropathiák I-VII. típus, herediter szenzoros és vegetatív neuropathia I-V. típus

fertôzés

diftériás neuropathia, herpes, HIV-fertôzés, lepra, Lyme-kór, parazitás neuropathia

gyulladás

krónikus gyulladásos demielinizációs polyneuropathia, Guillain–Barré-szindróma, vasculitis

metabolikus

amyloidosis, súlyos betegség okozta polyneuropathia, diabetes mellitus, diszproteinémiás neuropathia, krónikus etanolintoxikáció, leukodystrophiák, veseelégtelenség

Perifériás ideg

Neuromuszkuláris junctio

Izomrost

polio-, coxsackie-vírus és egyéb enterovírus okozta fertôzések amiotrofiás lateralsclerosis, paraneopláziás tünetegyüttes, postpolio szindróma, progresszív bulbáris paralysis

myasthenia gravis, kongenitális myasthenia szindróma, Eaton–Lambert-szindróma, toxikus neuromuszkuláris junctiorendellenességek, botulismus dystrophiák

Duchenne-dystrophia, facioszkapulohumerális muszkuláris dystrophia, végtagöv-dystrophia, okulofaringeális izomdystrophia (ritka), disztális muszkuláris dystrophia (ritka)

csatornarendellenességek (miotóniás)

familiáris periodikus paralysis, myotonia congenita (Thomsen-kór), myotonia dystrophica (Steinert-kór)

kongenitális

„central core” betegség, centronukleáris myopathia, nemalin myopathia

endokrin

acromegalia, Cushing-szindróma, hypothyreosis, tireotoxikus myopathia

gyulladásos

fertôzés, polymyositis/dermatomyositis

metabolikus

glikogéntárolási betegség, lipidtárolási betegség

A neurológiai károsodások kimutatása A neurológiai károsodások és a károsodások eredményezte fogyatékosság, valamint a munkaképesség-változás orvosszakértôi minôsítésének elsô lépése a lehetô legpontosabb diagnózis felállítása. A pontos diagnózis feltételezi, hogy a be-

teg teljes kivizsgálása (a diagnosztikai protokoll szerint) megtörtént. A klinikai diagnosztika mellett szükséges értékelni a terápiás lehetôségek kimerítését, a rehabilitáció megvalósítását, a vizsgált személy állapotának kialakultságát, tartósságát. A neurológiai betegek orvosszakértôi minôsítése során még imperatívabb követelmény, hogy csak kivizsgált, diagnózissal rendelkezô, megfelelô gyógykezelésben részesült, rehabilitált, tartósan stabil

12. FEJEZET

12.7. táblázat. A syncope okozta átmeneti tudatvesztéses állapotok értékelése

Leírás

Enyhe, 2 percen túli tudatzavar. A vérnyomás enyhe (10–15 Hgmm-es) esése 2 perces tudatzavar következtében, kompenzatorikus bradycardia nélkül

Az összszervezeti egészségkárosodás (%)

1–9

Mérsékelt (15–25 Hgmm-es) vérnyomásesés 1–2 perces tudatzavarral

10–29

Ismételt, 20–30 Hgmm-es vérnyomáseséssel, lokális vagy generalizált neurológiai tünetekkel járó, 1–2 perces tudatzavar + 1. és 2. szint

30–49

Kezelhetetlen tudatés mozgászavar + 3. szint

50–70

állapotú igénylôk kerülhessenek a károsodás, a fogyatékosság és a munkaképesség-változás minôsítésére. A neurológiai betegek orvosszakértôi vizsgálatának alapját a klinikai vizsgálat képezi, mely az anamnézisre, a fizikális vizsgálatra, a hagyományos és a képalkotó eljárásokra épül. Tekintettel azonban arra, hogy sok betegség ugyanolyan klinikai tünet formájában jelentkezik, speciális vizsgálatok is szükségesek lehetnek a diagnózis tisztázásához (elektromiográfia, kiváltott válasz stb.). A szubjektív panaszokat, tüneteket (fájdalom, izomgyengeség, gyengeség, fáradtság, bizonytalanság érzése, szédülés, memóriazavarok) nehéz klinikai vizsgálatokkal megerôsíteni. Mindazonáltal a legtöbb károsodást értékelô rendszer megkívánja az objektív megerôsítést, olyan vizsgálatokkal, amelyek nagy valószínûséggel támasztják alá ezeket a szubjektív panaszokat. A szubjektív panaszok egyértelmû alátámasztására azonban gyakorlatilag nincs eljárás. A különbözô diagnosztikai eljárások érzékenysége csak a diagnózis felállítására vonatkozhat, a prognózisra


és a károsodás mértékére többnyire nem adnak információt (Pl. az MR-vizsgálatnak az SM kimutatásában igen magas az érzékenysége, de a károsodás mértékérôl nem ad információt.) Az egyes vizsgálati módszerek az idegrendszer más-más területein különbözô diagnosztikai értékkel (és hiányosságokkal) bírnak. • A képalkotó eljárások elsôsorban az agy és a gerinc anatómiai, szerkezeti elváltozásainak kimutatására alkalmasak (törések, degeneratív elváltozások, ér eredetû elváltozások, daganatok stb.), nem adnak viszont tájékoztatást ezen struktúrák mûködésérôl. • A magasabb rendû idegmûködés – a tudat, a memória, a hangulat – zavarainak kimutatására szolgálnak a pszichodiagnosztikai vizsgálatok. • Az elektrofiziológiai vizsgálatok során információt nyerhetünk a perifériás idegek, a szenzoros és motoros pályák funkcióiról, nem mutatják azonban a károsodást okozó folyamatok természetét. Sajátos részét képezik a vizsgálatoknak az idegrendszer sérülései következtében egyre nagyobb számban elôforduló hólyag-, székletürítési és szexuálisfunkció-károsodások kimutatására szolgáló módszerek (cisztometria, urodinámia, kolometria, sphincter-EMG, kortikális és spinális kiváltott válasz stb.). Az idegi szabályozás elsôdlegessége miatt különös jelentôséggel bírnak a nyelészavarok, az idegi eredetû légzési zavarok, a vizelet- és székletürítés, valamint a szexuális funkció zavarai. E károsodások leírása, értékelésük szempontjai – annak ellenére, hogy elsôsorban neurológiai rendellenességek idézik ôket elô – didaktikai megfontolásból szintén a megfelelô fejezetben kerülnek tárgyalásra. A neurológiai károsodások fokát súlyossági skálákkal, mért értékekkel vagy a funkcionális kapacitás értékeivel jellemezzük. A vizsgálati eljárás kiválasztása attól függ, hogy az idegrendszer mely területe érintett. Az alábbiakban a teljesség igénye nélkül kívánunk áttekintést nyújtani azokról az eljárásokról, amelyeket használni lehet. E vizsgálatok módszerének részletes ismertetése

281

282

12. FEJEZET


nem jelen munka feladata, ezek a megfelelô kiadványokban megtalálhatók.

Anamnézis Az anamnézis felvétele a neurológiai betegségek esetében fontos támpontot ad a betegség prognózisának, a lehetséges károsodás vagy rokkantság fokának megítéléséhez. Az anamnézisbôl megítélhetôk azok az etiológiai, pszichikai, szociális-társadalmi tényezôk, amelyek a betegség kialakulásához hozzájárultak. Az életkörülményekre, életvezetésre, munkára, szociális helyzetre vonatkozó kérdésekre kapott válaszok a komplex rehabilitációs tevékenység sikerességét elôre jelezhetik. A beteg premorbid személyisége, magatartása, szociális adaptációs készsége (tájékozódás, emlékezôtehetség, teherbíró képesség, érzelmi, indulati élet, hangulat) mind olyan tényezôk, melyek az adott betegség lefolyását, a károsodás mértékét befolyásolhatják. Az anamnézis felvétele során választ kaphatunk a beteg munkavégzô képességére vonatkozó lehetôségekrôl, az eddig végzett munkájáról, körülményeirôl.

Fizikális vizsgálatok A neurológiai károsodások vizsgálata a szenzibilitás vizsgálatával kezdôdik. Az érzéskiesés (anaesthesia), az érzéscsökkenés (hypaesthesia), a hyperaesthesia (túlérzékenység) és a fonákérzés (paraesthesia) kimutatására vannak ugyan módszerek, ezek azonban nem rendelkeznek kellô objektivitással. Az agyidegek érzés-rendellenességei közül különös jelentôséggel bír a n. trigeminus érzészavara, a trigeminusneuralgia. Az agyidegek vizsgálata során a szaglás, a látás, a mimika, a hallás, az egyensúlyérzék, a nyelés, az ízérzés, a rágás, a hangképzés elváltozásairól kaphatunk információt. A gerincvelôi érzôkör vizsgálata. A végtagok és a törzs felszínes érzéseit (tapintás, fájdalomérzés, hideg-meleg érzés) és a mélyérzéseket

(helyzet- és mozgásérzés, vibráció) vizsgáljuk. A fájdalom- és hôérzést együtt – miután biológiai szempontból alapvetôen fontos szerepet játszanak – vitális érzésféleségnek nevezzük. Az érzésvizsgálatoknak megbízható, objektív módszere nincs. Fontos a pontos anamnézis, tisztázni kell a szenzoros tünetek jellegét, helyét, szokásos kezdetét, kiterjedését és idôbeli vonatkozásait, rá kell kérdezni a kiváltó vagy enyhítô tényezôkre. Szenzoros zavarokat minden olyan betegség létrehozhat, amely a perifériás idegek vagy a centrális érzôpályák bármely részét érinti. A betegek érzéscsökkenésrôl, -hiányról számolnak be, végtagjaikat sutának, érzéktelennek érzik. A hôérzékelés hiánya miatt a betegek megégethetik magukat, nemegyszer a már kialakult égési hólyag hívja fel a figyelmet a zavarra. Ha érzészavar állapítható meg, annak eloszlása utal a zavar anatómiai alapjára, pl. a perifériás idegre (harisnya-, illetve kesztyûszerû eloszlás), több idegágra nem szimmetrikus eloszlásban (mononeuropathia multiplex), ideggyökökre (radiculopathia), a gerincvelôre (az érintett szegmentum alatt van az érzészavar), az agytörzsre (keresztezett arc-test érzészavar) és a nagyagyra (hemihypaesthesia). Az ízületek helyzet- és mozgásérzés-zavarát a betegek nem élik meg, csak az ennek következtében létrejött koordinációs zavarok okoznak panaszokat. A gerincvelôi sajátreflexek (mélyreflexek). Kiváltásuknak nagy klinikai-gyakorlati jelentôsége van. A felsô végtagon a triceps-, biceps-, radialis-, az alsó végtagon a patella- és az Achilles-reflexek vizsgálata használatos. A reflexek kiesése vagy csökkenése (areflexia, hyporeflexia) az alsó motoneuron (a mellsô szarv sejtje, annak axonja, neuromuszkuláris junctio, izom) károsodására utal. A felsô motoneuron károsodásánál a reflexek fokozottak (a rendellenesség a törzsdúcokon kívül bárhol elôfordulhat, a mellsôszarvi motoneuron felett). A felszínes (vagy idegen) reflexek közül leggyakrabban a hasbôrreflexek és a cremaster-reflex vizsgálatait használjuk. A kóros reflexek közül leg-

12. FEJEZET

ismertebbek a Babinski-reflex – mely felsômotoneuron-sérülést jelez (a centrális paresis legjellegzetesebb kóros reflexe) –, valamint a Hoffmann-, a Trömner- és a Gordon-reflex. A kóros reflexeket a 12.8. táblázat összegzi. A mozgatókör vizsgálata. A vizsgálatok elvégzése során a következô kérdésekre kell választ kapni: • Milyen a végtagok körfogata, egyes izmainak alakja, konzisztenciája, a passzív mozgathatóságában van-e elváltozás? • Az izomerô megfelel-e az átlagosnak, milyen az izom tónusa, a mozgás összerendezettsége? • A mindennapi élettevékenység során tud-e a beteg ülni, állni, járni, öltözködni, különbözô eszközöket használni? A motoros károsodások vizsgálata során detektáljuk az izomerôt, az izomtónust, az izmok trophiáját, a testtartást, az állás jellegzetességeit. Vizsgáljuk az akaratlagos mozgások kivitelezhetôségét, a mozgások terjedelmét, korlátozottságát, az akarattól független mozgásokat, azok jellegét, súlyosságát. A szenzomotoros koordináció állapotát jól jellemzi a járás, a kézügyesség. Különös figyelmet érdemes fordítani a testféldominancia érvényesülésének vizsgálatára. Ha ezek léteznek, akkor szükséges jellemezni a kiesések lokalizációját, jellegzetességeit. A funkcionális tesztek sokszor pontosabb képet


nyújtanak a károsodás mértékérôl. A képességek csökkenése a különbözô feladatok (pl. guggolások, lépcsôn járás) végrehajtása során jól megfigyelhetô, pl. a quadriceps gyengeségénél a beteg a székbôl való felálláskor a kezével nyomja fel magát. Vállövi gyengeség esetén elôfordul, hogy a beteg csak a testét himbálva tudja a karjait mozgatni. A normális koordináció, testtartás és járás csak a motoros, a vesztibuláris és a proprioceptív pályák épsége esetén lehetséges. E pályák bármelyikének sérülése jellegzetes eltéréseket okoz. Pl. cerebelláris ataxiában a beteg széles alapon járva próbálja stabilitását megôrizni, a perifériás vagy gyöki eredetû „lógó lábfej” arra készteti a beteget, hogy alsó végtagját magasabbra emelve járjon. A mindennapi élet szempontjából fontos, hogy a beteg képes-e helyváltoztatásra, tud-e ülni, állni, járni, járásának paraméterei (járásanalízis) megfelelôek-e. Szintén a mindennapi élet szempontjából fontos a manipulációs képesség, a kéz használata (öltözködés, különbözô eszközök fogása, megtartása, használata). Kontraktúrák, izom- és ínzsugorodások korán kialakulhatnak a tónusfokozódásnak, a kényszertartásnak megfelelôen. Ezek nemegyszer az idegrendszeri funkció regenerációjának hatékonyságát is gátolják, nagyon megnehezítik a rehabilitációt, fokozva ezzel a károsodás mértékét. Az idegrendszer szervi károsodásai során létrejött bénulástípusok jellemzôit a 12.9. táblázat mutatja be.

12.8. táblázat. Kóros reflexek (piramisjelek)

Jel

Kiváltás

Válasz

Alsó végtag - Babinski

a talp laterális részének hosszanti ingerlése

a nagyujj dorzálflexiója

- Oppenheim

a tibia mellsô felszínének erôs simítása


- Schaefer

az Achilles-ín szorítása


- Trömner (egyoldali+!)

2–4. ujj palmáris felszínének gyors ütögetése

a hüvelykujj flektálódik

- Hoffman (egyoldali+!)

2–3. ujj körmének felülrôl történô ütögetése

a hüvelykujj flektálódik

Felsô végtag

283

284

12. FEJEZET


12.9. táblázat. Az idegrendszer szervi károsodása során létrejövô bénulástípusok jellemzôi

Tünet

Hypertonia

Hypotonia

spasztikus

rigid

fokozott

fokozott

csökkent

fokozottak

esetleg fokozottak

csökkent

kiesnek

megtartottak

megtartottak

Clonus

van

nincs

nincs

Kóros reflex

van

nincs

nincs

Fasciculatio

nincs

nincs

van

jelentéktelen

nincs

kifejezett

nincs

van

nincs

van

van

nincs

ritkán teljes

hypokinesis

gyakran teljes

izomban, ízületben

nincs

az egész antagonista izomzatban

centrális

centrális

perifériás

Izomtónus Saját reflexek Idegen reflexek

Sorvadás Akaratlan mozgás Kóros együttmozgás A bénulás foka Kontraktúra A kórfolyamat helye

Pszichiátriai vizsgálat

Képalkotó eljárások

A neurológiai beteg tájékozódó jellegû pszichiátriai vizsgálatát mindig el kell végezni. Ez kiterjed a tudatállapot megítélésére, a gondolkodás, a viselkedés, az együttmûködési képesség megfigyelésére. Fontos a mentális képesség (kommunikáció, memória, figyelem) vizsgálata és az érzelmi, indulati élet esetleges zavarainak rögzítése. Szignifikáns pszichológiai, kognitív és pszichiátriai rendellenességek anélkül is létezhetnek, hogy bármely képalkotó eljárással látható intrakraniális patológiás állapot állna fenn. Ugyanakkor egyes esetekben az agy lényeges részei pusztulhatnak el anélkül, hogy nyilvánvaló veszteséget észlelnénk a kognitív és az intellektuális képességekben. A különbözô tesztek eredményeit befolyásolhatja a hangulat, az éberség, a koncentráció, a tesztek milyensége, az esetleges aphasia. Ezek a tényezôk gyakran zavarba ejtô különbségeket eredményeznek az orvosi véleményben, ha a kognitív károsodások meghatározásáról van szó. (Lásd részletesebben „A pszichiátriai károsodások” címû fejezetben.)

Elsôsorban agyi és gerincvelôi megbetegedések strukturális léziói kimutatására alkalmazzuk ôket. Ide tartozik az MRI, a CT, az angiográfia, a mielográfia. E vizsgálatokhoz kontrasztanyagot is használhatnak, illetve használnak. Vaszkuláris léziók, tumoros folyamatok, a gerinc különbözô képleteinek elváltozásai, SM, az azonos klinikai tüneteket (pl. hemiparesis) okozó agyi elváltozások (pl. tumor vagy infarctus) elkülönítô diagnózisának felállításához nélkülözhetetlenek. Adhatnak azonban a feltételezett neurológiai károsodás mértékét megkérdôjelezô leleteket is. Például tünetmentes idôsebb személyek vizsgálata során sok esetben apró fehérállományi léziók láthatók, olykor a canalis spinalis szûkületét is ki lehet mutatni az egyébként tünetmentes betegen. A képalkotó eljárásokat tehát a diagnózis eszközének kell inkább tekinteni, mint a károsodás mértéke meghatározásához alkalmas módszernek. Komputertomográfia (CT). Az agyi sulcusok, kamrák, a szürke- és a fehérállomány, a

12. FEJEZET

csontok és az elmeszesedett képletek gyors, noninvazív leképezésére szolgál. Segítségével kimutathatók a hydrocephalus, az atrophia, a cysták, a térfoglaló folyamatok, az oedema, az infarctus, a vérzés, a gerincvelôre és a gerincvelôi gyökökre terjedô elváltozások stb. A kóros szövet denzitása a CT-felvételeken eltér a normálistól. Kontrasztanyag beadása után láthatóvá válnak azok a területek, ahol a vér-agy gát károsodott. Ennek fontos differenciáldiagnosztikai értéke van. A gyors spirál CT-készülékek már funkcionális vizsgálatokra (pl. a lokális keringés megítélésére) is alkalmasak. A CT segíthet a terápia tervezésében és hatékonyságának ellenôrzésében is. Mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). Az idegrendszeri képletek jobb felbontású, részletgazdagabb leképezését nyújtja. Különösen az agytörzsi régiók kimutatásában jelent komoly segítséget, alkalmazásával a demielinizációs folyamatok is jól láthatóvá válnak. A vizsgálat ellenjavallt pacemakeres betegnél vagy bármely mágnesezhetô fém beültetése után. Fotonemissziós komputertomográfia (SPECT). Funkcionális vizsgálat, amely a CTés MR-vizsgálatnál normálisnak látszó területeken képes kimutatni a hemodinamikai viszonyokat, a vérellátási zavarok legkülönbözôbb formáit. Legfôbb indikációi a cerebrovaszkuláris elváltozások, az epilepsia, a dementiák. Pozitronemissziós komputertomográfia (PET). A PET a véráramlás és az agyi anyagcsere és más neurokémiai történések (kvantitatív) mérésére alkalmas. Igen költségigényes, így egyelôre nem számít a „gold standard” kivizsgálási módszerek közé. Agyi angiográfia. Az agy vérátáramlásának kontrasztanyag beadását követôen végzett röntgenvizsgálata. Az agyi erek malformatióinak vizsgálatára (verôérszûkület vagy -elzáródás, az érképletek veleszületett hiánya, aneurysma, AVM stb.) kiválóan alkalmas. Az agyi angiográfia az intrakraniális lézió helyének és érellátottsá-


gának tisztázása révén kiegészíti a CT- és MRIvizsgálatot. Dupla-Doppler UH-vizsgálat. Noninvazív eljárás az extrakraniális nyaki erek (a. carotis, a. vertebralis) disszekciójának, okklúziójának, stenosisának, exulceratiójának kimutatására. Transzkraniális Doppler-vizsgálat (TCD). Az nagyobb intrakraniális erek – fôleg az a. cerebri media – keringési zavarainak, a steal-jelenségeknek a megítélésére alkalmas. Mielográfia. Lumbálpunkció során kontrasztanyagot juttatunk a szubarachnoidális térbe, így a gerinccsatorna kóros elváltozásai kimutathatók.

Elektroenkefalográfia (EEG) Az EEG-t a kérgi neuronok nagyobb csoportjainak szinkron poliszinaptikus aktivitása hozza létre, így a kóros agyi elektromos tevékenység kimutatására alkalmas eljárás. Bizonyos kóros hullámformák nem specifikusak (epileptiform meredek hullámok), míg mások diagnosztikai értékûek (tüskehullám-komplexusok). A szenzitivitás és specificitás minden egyes betegségnél változó. Ha epilepsiára van gyanú, és a nyugalmi EEG normális, akkor az agykérget elektromosan aktiváló eljárásokat alkalmazunk (hyperventillatio, fotostimuláció, alvásmegvonás), melyek esetenként elôhozhatják a típusos rohamjeleket. Az epizodikus neurológiai rendellenességek megítélésénél az anamnézis, a klinikai vizsgálat és az EEG együtt értékelendô. Az epilepsia a fogyatékosság és a rokkantság meghatározásának szempontjából igen speciális betegség, és nagy felelôsséget ró az orvosra a döntésben (jogosítvány, munka a magasban stb.). Nagyon fontos, hogy epilepsziás rohamot átélô betegnél, különösen megfelelô gyógyszerelés esetén, az EEG teljesen normális is lehet. A valódi és az esetleges álrohamok elkülönítésében szerepet kap a szimultán videó- és EEGmonitorozás. Az EEG hasznos lehet generalizált

285

286

12. FEJEZET


encephalopathia vagy coma diagnózisának megerôsítésében. Kóros EEG-t egészséges embereknél is találhatunk, így a leletet mindig a klinikai képpel együtt kell értékelni.

Kiváltott válaszok A környéki és a központi idegrendszer pályáinak mûködését különbözô ingerekkel kiváltott agykérgi elektromos válaszok segítségével vizsgálhatjuk. Általában sorozatingereket, fény-, hangés elektromos hatásokat alkalmazunk. A válaszokat hagyományosan és számítógépes módszerekkel értékeljük. A vizuális kiváltott válasz (VEP – Visual Evoked Potential) az optikus ideget és a látópályát vizsgálja, kompressziós elváltozásainál és demielinizációs betegségekben igen hasznos. A hallási agytörzsi válasz (BAEP – Brainstem Auditory Evoked Potential) a hallórendszer mûködésének vizsgálatára szolgál, az agytörzsi léziókat kb. l mm pontossággal meghatározza. Hasznos lehet pl. akusztikus neurinomák és kisagy-híd szögleti tumorok diagnózisánál. A szomatoszenzoros kiváltott válaszok (SSEP – Somato Sensory Evoked Potentials) a felsô és alsó végtagok nagy idegeinek ingerlésébôl származnak, a hátsó köteg, az agytörzs és a thalamusrendszer, az érzôkéreg léziójáról adnak információt. Újabban gyakran használt eljárás a gerincvelô sérüléseinek kimutatására.

Elektrofiziológiai vizsgálatok Ha klinikailag nehéz meghatározni, hogy a funkcióromlás az ideg, az izom vagy a neuromuszkuláris junctio károsodásának tulajdonítható-e, akkor a kérdés megválaszolásához célszerû elektrofiziológiai vizsgálatokat végezni. Ezek a vizsgálatok gyakran megadják a diagnózist, és kimutatják: melyik ideg vagy izom károsodott, és milyen mértékben.

Elektromiográfia (EMG). Az EMG a vázizomzat motoros egységeinek mûködését vizsgálja. Az izom nyugalmi állapotában észlelhetô elektromos aktivitását, a gyenge akaratlagos innervációkor létrehozott egységpotenciálokat és a maximális akaratlagos innervációkor létrejött mintát vizsgálja. Ezekbôl lehet következtetni a neurogén vagy miogén elváltozásokra. A tû-elektromiográfia izombetegségekben egyedülálló segítség lehet. Az amiotrofiás laterál sclerosis (ALS) diagnózisában a denervációs és fibrillációs potenciálok meghatározóak. Myopathiában az alacsony amplitudójú, polifázisos potenciálokból álló teljes interferenciaminta vezet a diagnózishoz. Myasthenia gravisnál a repetitív ingerlésre kialakuló minta, illetve e vizsgálat Tensilon-teszttel való kombinációja a diagnózis alapja. Elektroneurográfia (ENG). Segítségével a motoros és a szenzoros idegek ingerületvezetési sebességét határozhatjuk meg a különbözô perifériás idegeken. Az ideg vezetési sebessége és az ingerléssel kiváltott válasz amplitúdója ad információt a perifériás ideg állapotáról. Több ponton történô ingerléssel lehetôvé válik az adott ideg egyes szakaszainak mûködését vagy mûködéskiesését (trauma, kompresszió) tükrözô információ megszerzése. A normális ingerületvezetési sebességekkel való összevetéssel dokumentálni tudjuk az egész idegben fennálló lassulást (pl. polyneuropathia). A kevert környéki ideg kompressziójában az érzôideg ingerületvezetô képességének vizsgálata érzékenyebb a vezetési zavar kimutatására, mint a mozgatóé.

Urodinámiás vizsgálatok Az incontinentiát okozó neurológiai kórképekben gyakran nagyon fontos eljárások. Cisztometriával el lehet különíteni a perifériás és a központi idegrendszer okozta hólyagbeidegzési

12. FEJEZET

zavarokat. Az urodinámiás vizsgálatok a vizeletretenció mértékére utalhatnak.

Vér- és liquorvizsgálatok A vér és a liquor vizsgálata több, a központi idegrendszert érintô rendellenesség diagnosztizálásának lényeges része. E vizsgálatok a fertôzések fennállásakor elsôdlegesek. Az immunglobulinok vizsgálata nagy szerepet kap a sclerosis multiplex diagnózisában. Az anyagcsere-rendellenességek fennállását is meg lehet erôsíteni ab-


normis proteinek vagy poliszacharidok izolálásával. Mindezek a diagnosztikai eljárások szükségesek lehetnek a diagnózis felállításához, de a neurológiai funkció elvesztésének meghatározásában, a károsodás fokának megállapításában sok „alá nem támasztható” tényezô is szerepet játszik. Ilyenek például a betegek szubjektív panaszai, mint a fájdalom, az ügyetlenség, a gyengeség, melyeket semmiféle vizsgálat nem tud objektivizálni. A neurodiagnosztikai tesztek összefoglalását a 12.10. táblázat mutatja be.

12.10. táblázat. A neurológiai károsodások meghatározásában alkalmazott neurodiagnosztikai vizsgálóeljárások

Károsodás

Vizsgálóeljárás

Agyi károsodások

képalkotó eljárások, neurológiai tesztek, EEG, kiváltott válaszok (SSEP, BAEP, VEP), lumbálpunkció

Gerincvelôi károsodások

képalkotó eljárások, kiváltott válaszok, lumbálpunkció

Radiculopathiák

képalkotó eljárások, EMG, reflexvizsgálatok, kiváltott válaszok

Perifériás neuropathiák

ENG, EMG, reflexvizsgálatok

Bél-, hólyag- és szexuális diszfunkciók

cisztometria, kiváltott válaszok, anális EMG

Izomkárosodások

véranalízis, EMG, repetitív stimuláció, biopszia

A neurológiai károsodások értékelése A panaszok, a tünetek, a diagnózisok és a funkciókárosodások az idegrendszer esetében sajátos összefüggésekkel bírnak, melyeket a károsodások, a fogyatékosság és a munkaképesség minôsítése során figyelembe kell venni. A károsodások önmagukban nem jellemzik a beteg funkcionális képességeit, mivel ugyanazon tünetek, a funkciók ugyanazon állapota a különbözô prognózissal rendelkezô betegségekben egyaránt elôfordulhat. A károsodások tartósságának, tendenciájának megítélése szempontjából a diagnózis fontos adatokat szolgáltathat. Ugyanakkor a betegségek a funkciókárosodások széles körét és variációját eredményezhetik. A diagnózis ismerete önmagában nem elég a károsodás, a fogyatékosság súlyosságának és a munkaképes-

ség-csökkenés mértékének megállapításához. A neurológiai károsodás meghatározásánál elsôdleges a helyes diagnózis meghozatala, amelyben az anamnézis és a fizikális vizsgálat nagy szerepet kap. Tekintettel azonban arra, hogy a különbözô betegségek hasonló klinikai képpel jelentkeznek, sokszor elengedhetetlen az egyéb speciális diagnosztikus tesztek igénybe vétele. Az idegrendszer különféle rendellenességei a prognózis tekintetében is igen eltérôek lehetnek, és egyénenként eltérôek a betegek szervezeti reakciói is. A betegségek érinthetik az egész idegrendszert vagy annak csak egy részét, egységét. A károsodás következtében az önellátást, a mobilitást, a tanulási és foglalkozási képességeket befolyásoló maradványtünetek jelentkezhetnek. A neurológiai károsodást szenvedett betegek rehabilitálhatósága a prognózistól függ, mely lehet gyógyulás, stabil állapot, progresszió:

287

288

12. FEJEZET


• a patológiai folyamat prognózisától, mely lehet gyógyulás, stabil állapot, vagy progresszió, • az egyénnek a rehabilitáció kezdetekor tapasztalható általános teljesítôképességétôl, motivációjától, tudati állapotától, • az idôtartamtól, amelyen belül várható az állapot változása (javulás vagy romlás). Mindezek ismeretében változik a rehabilitációs stratégia: • ha az állapot stabil, akkor a maximálisan elérhetô eredményt tûzzük ki célul, a lehetô legnagyobb terheléssel, • ha a betegség progrediál, akkor mindig egy fokkal rosszabbra készítjük fel a beteget, az „ad optimum” a cél. A beteget többször és keveset terheljük, nehogy a maximális terhelés állapotromlást vagy a betegség fellángolását váltsa ki. Vannak betegségek, amelyek a neurológiai funkciók károsodása szempontjából nagy variabilitást mutathatnak – ilyen pl. a sclerosis multiplex (SM). Az SM a reverzíbilis kisebb szimptómáktól (zsibbadás, homályos látás), a cselekvôképtelenséget okozó motoros és szenzoros deficitekig, a kognitív funkció elvesztéséig bármely tünetkombinációban megnyilvánulhat. Ennek megfelelôen a rehabilitációs stratégia, valamint a kezelések eredménye is sokféle lehet. Az SM-es beteg nagyon gyorsan munkaképtelenné válhat, ugyanakkor elôfordul, hogy sokáig tud akár ugyanolyan intenzitással vagy könnyebb munkakörben dolgozni. Ezért pusztán a diagnózis nem elegendô a károsodás, a fogyatékosság és a rokkantság mértékének meghatározásához. Ismerni kell a neurológiai hiányosság természetét és mértékét, amit a betegség okoz, és ehhez különbözô diagnosztikai eljárásokra van szükség. A károsodások, a fogyatékosság és a részvétel akadályozottságának megítélése. Ennek során a károsodásra jellemzô paraméterek (izomerô, fájdalom, a spaszticitás foka, beszédzavar stb.) mellett mérnünk kell a funkcionális para-

métereket (járásidô, járási sebesség, a különbözô életfunkciókra vonatkozó funkcionális skálák), illetve a fogyatékosság fokát (életminôségi skálák, kérdôívek). A megmaradt funkciók felmérése a fogyatékossági folyamat különbözô szintjei mellett történik. Az ún. funkcionális diagnosztika az emberi tevékenységek (járás, beszéd, emlékezés, alkalmazkodás stb.) vizsgálatát jelenti. A vizsgálatokat általában olyan mérôskálákkal végzik, amelyek esetenként a prognózisról is tájékoztatást adhatnak. A neurológiai rehabilitációban a legszélesebb körben alkalmazott globális funkciókat mérô skála az ún. FIM (functional independence measurement), mely 18 különféle funkció (önellátás, mobilitás, kommunikáció, szociális magatartás stb.) tekintetében mér, 7 pontos skálán. Egyes betegségekre specifikusabb skálák is rendelkezésre állnak, pl. hemiparesis esetén az ún. Barthel-index, Parkinson-kórnál a Webster-skála. A spaszticitás mérése a passzív nyújtáskor észlelhetô ellenállás mérésével, mechanográfiával, elektrofiziológiai módszerekkel (EMG-H-reflex) lehetséges. Klinikai módszerekkel általában a módosított Ashwort-skálával, járásvizsgálattal és az ADL- (Activities of Daily Living) vizsgálatokkal lehet (12.11. táblázat). Az izomrendszer teljesítményének csökkenését (ügyetlenség, gyengeség, növekvô fáradtság) a mindennapi tevékenység során vizsgáljuk és elemezzük: • Tudja-e használni a spasztikus végtagot? • Képes-e helyváltoztatásra? • Hogyan alakul az ülés, állás, átülés, járás, fogás, megtartás képessége? • Meg tudja-e tartani az egyensúlyát? Az egyén és társadalmi környezetének kapcsolatát vizsgálhatjuk részleteiben vagy átfogóan. A részletek vizsgálata végezhetô pl. a tanulás, illetve a munkaképesség, az interperszonális kapcsolatok, a szabadidôs tevékenységek stb. vonatkozásában. A vizsgálatok önértékelô módon történhetnek, ilyenkor a fogyatékos ember saját értékítéletét is tartalmazza a vizsgálat, amelyet aztán szakember értékel. A fogyatékosság átfogó vizsgálatára javasolható az életminôség felmérése.

12. FEJEZET


12.11. táblázat. A módosított Ashworth-skála

Az izom tónusa és ellenállása

Pontérték

Normális tónus

0

Enyhe tónusnövekedés, melyet elakadás vagy minimális ellenállás jellemez a mozgáspálya végén

1

Enyhe tónusnövekedés, elakadással és minimális ellenállással a mozgáspálya fennmaradó részén

1+

Kifejezettebb tónusnövekedés a mozgáspálya csaknem egészében, de a végtag könnyen mozgatható

2

Jelentôs izomtónus-növekedés, a passzív mozgatás nehéz

3

Az érintett végtag flexióban vagy extenzióban merev

4

Az idegrendszer funkciókárosodásának sajátossága, hogy azok nem csak a betegség, a sérülés súlyosságától és lokalizációjától, hanem az adott egyén premorbid személyiségétôl is függnek. A szervezet károsodását a szenzoros és motoros rendellenességek mellett befolyásolja az egyén motiváltsága, hangulata, viselkedése, környezete. A munkaképesség megítélése. Az ún. munkaterhelés olyan speciális módszer, amelynek során orvosi ellenôrzés mellett, szimulált, munkahelyszerû körülmények között történik annak a munkaterhelésnek a kipróbálására, amelyet a beteg késôbb végezhet. Ehhez olyan egészségügyi intézményekre van szükség, amelyek mûhelyekkel vagy más munkavégzési feltételekkel rendelkeznek, vagy biztosítani tudják ezek „szimulálását”. Sokszor csak ilyen körülmények között derülhet ki, hogy mennyire terhelhetô valaki, hogy a társas munkavégzés szimulált feltételei között milyen reakciói jelentkeznek, amelyek a továbbiakban esetleg különös figyelmet igényelnek.

A funkcióveszteségek vizsgálatának összefoglalását a 12.12. táblázat mutatja be. A megváltozott munkaképességûek munkába állítása csak az olyan, az adott betegséget ismerô szakemberek bevonásával lehetséges, akik komplex módon meg tudják ítélni a beteg állapotát, terhelhetôségét. A betegek állapotának és munkaképességének felmérésében a neurológiai rehabilitációban jártas szakemberre van szükség, akinek feladata, hogy meghatározza • az aktuális státust (neurológiai kiesési tünetek), • a sérülés kockázatát, • az esetleges pszichés tüneteket (figyelem, memória stb.), • az együttmûködési képességet. Szükséges a foglalkozás-egészségügyi orvos bevonása, aki az adott munkára jellemzô paramétereket: • munkakör, munkafolyamat, • fizikai követelmények, energiaszükséglet, a mozgások jellege, • mentális követelmények,

12.12. táblázat. A funkcióvesztés megállapítása

Deficit

Vizsgálóeljárás

Kognitív deficitek

pszichológiai tesztek, SPECT, PET, EEG, kiváltott válaszok

Motoros deficitek

EMG, ENG, kérgi motoros kiváltott válaszok

Szenzoros deficit

ENG (szenzoros vezetési sebesség), SSEP

Koordinációs deficitek

elektronisztagmográfia, mûszeres egyensúlyvizsgálat

Bél- és hólyagfunkció-veszteségek

cisztometria, anális EMG, kiváltott válaszok

289

290

12. FEJEZET


• a baleset lehetôsége, • egészségre ártalmas tényezôk stb. együtt értékeli a kezelôorvossal. E vizsgálatok során kell választ kapni arra a kérdésre, hogy az egyén képességei és a munka követelményei lehetôvé teszik-e a munkába történô visszaállást. A neurológiai betegségek kapcsán kialakuló fogyatékosság, rehabilitálhatóság, munkaképesség-változás széles skálán mozog, bizonyos mértékben eltér az össz-szervezeti egészségkárosodás mértékétôl. Az össz-szervezeti egészségkárosodás minôsítése e károsodások esetében különösen nehéz, hiszen esetlegesen „egyszerû” anatómiai elváltozások szerteágazó funkcionális károsodásokat okozhatnak, így egy egyöntetûen használható értékelési rendszer kialakítása igen nehéz feladat. Ø Az egészség súlyos károsodását okozó neurológiai eredetû betegségek esetén (pl. hemiparesis+beszédzavar) a beteg fizikai és szellemi terhelhetôsége olyan fokban csökken, hogy tartós, teljes munkaképtelenség véleményezhetô. Az össz-szervezeti egészségkárosodás 80%-ot meghaladó minôsített esetei tartozhatnak ide. Vannak olyan esetek, pl. a paraplegia, ahol az egészség súlyos károsodása esetén is megmaradhat az egyén munkaképessége, speciális képzettséget igénylô foglalkozás esetén (pl.: komputerkezelés). Mindezek alapján a neurológiai betegek orvosszakértôi vizsgálatának lépései a következôkben határozhatóak meg: 1. Anamnézis, a panaszok regisztrálása 2. Klinikai vizsgálat • általános belgyógyászati vizsgálat, • neurológiai vizsgálat (az agyidegek, a motorium, a szenzibilitás, a koordináció, a vegetatívum állapota), • pszichiátriai vizsgálat 3. A laboratóriumi és eszközös vizsgálatok eredményének értékelése 4. A neurológiai és pszichés funkciókároso-

5.

6. 7. 8.

dások specifikus vizsgálata, a funkcionális kapacitás vizsgálata; értékelése A neurológiai és pszichés károsodások kritériumainak értékelése, az össz-szervezeti egészségkárosodás %-os értékelése A rehabilitálhatóság véleményezése, rehabilitációs terv A fogyatékosság jellegének, súlyosságának értékelése A munkaképesség véleményezése

A központi idegrendszer károsodásainak értékelése Az idegrendszeri károsodás okozta fogyatékosság, illetve a tevékenység akadályozottságának mértéke a beteg személyiségétôl is függ. Egyes betegek a súlyos károsodás ellenére is alkalmasak megfelelô életvitelre, míg mások enyhébb károsodás esetén is súlyosnak ítélik meg állapotukat. A fogyatékosság kialakulásában a beteg környezete is jelentôs szerepet játszik, hiszen a hozzátartozók és a munkatársak a betegség akut fázisában és a rehabilitációs szakban is hathatós segítséget nyújthatnak a károsodottnak. A központi idegrendszer betegségeibôl adódó össz-szervezeti egészségkárosodás és a fogyatékosság véleményezésének számos – az egyéb területek orvosszakértôi gyakorlatától eltérô – sajátossága van. • Mivel a központi idegrendszer alapvetô feladata a szervezet és a környezet közötti harmonikus kapcsolat megteremtése, a károsodások súlyosságát az egyén napi tevékenységének, társadalmi részvételének korlátozottságával lehet jellemezni. A károsodások értékelése tehát jelentôs részben az okozott fogyatékosságon és a munkaképesség-változáson keresztül történik. Ez a szempont meghatározza az orvosszakértôi vizsgálat tartalmát és módszerét is – az egyén és a környezet kapcsolatának, napi tevékenységének elemzése a klinikai kivizsgálás, a funkciókárosodások vizsgálatának integratív

12. FEJEZET

része. Az egyéb szervek károsodásainak minôsítése során a tevékenységre és a társadalmi részvételre való képesség vizsgálata elválik a klinikai jellegû vizsgálatoktól. • A károsodás különbözô kritériumainak vizsgálata során megfelelô sorrendet kell betartani. A kommunikációs, a beszédzavarok vizsgálata meg kell, hogy elôzze a mentális tevékenység egyéb funkcióinak vizsgálatát, hiszen a kommunikációs zavar jelentôsen befolyásolja azok kivitelezhetôségét és eredményét. Ugyanez a determináltság érvényesül a hangulat, a motivációk vonatkozásában is. • Mivel a belsô környezet egyensúlyáért az idegrendszer a felelôs, s az idegi szabályozásnak minden egyes szerv mûködésében döntô szerepe van, a rendszer károsodásai más szervrendszerek jelentôs, tartós funkciókárosodását eredményezhetik. A neurológiai károsodások minôsítési kritériumainak, értékeinek összhangban kell lenniük az egyéb károsodott területek értékeivel. A központi idegrendszer károsodása esetén ez a követelmény fokozottan érvényes a pszichiátria, az érzékszervek, a pulmonológia, valamint a gasztroenterológia vonatkozásában.


Mindezek alapján az orvosszakértôi vizsgálat menete a következô általános séma szerint körvonalazható: mivel funkcionális szempontból a legbonyolultabb – flexibilitást, manôverezést igénylô – mozgásokat a felsô végtag végzi, jelentôségének megfelelôen külön értékelési rendszer foglalkozik az egy és mindkét felsô végtag károsodásának értékelésével. Az értékelési rendszer a kéz funkcióit, a fogás, a teherhordás, a kézügyesség képességét elsôsorban az önellátás szempontjából értékeli. Figyelembe veszi a dominanciát is, amennyiben a domináns végtag károsodását automatikusan 10%-kal magasabbra értékeli. A felsô végtag károsodásának kritériumait és értékelését a 12.13., 12.14. táblázatok mutatják be. A szenzomotoros koordináció minden elemének hibátlan mûködése, összehangoltsága szükséges az állás, a testtartás, a járás funkciójának a megvalósításához. A károsodás legsúlyosabb fokát az állás, a felállás képtelensége jelenti. A járás, a lépcsônjárás képtelensége kevésbé súlyos károsodást eredményez. Az állás, a testtartás és a járás károsodásának kritériumait és értékelését a 12.15. táblázat mutatja be. Mivel ezeket a funkciókat több szerv, illetve szervrendszer valósítja meg, természetesen csak

12.13. táblázat. A felsôvégtag-károsodások kritériumainak értékelése

A károsodás leírása

A felsôvégtag-károsodás %-a

Az össz-szervezeti egészségkárosodás %-a

A páciens mindennapi tevékenységre és teherhordásra használni tudja a károsodott végtagot, melynek kézügyessége csökkent

1–13

1–9

A páciens önellátásra használja a károsodott végtagot, a tehervivés nehézségekbe ütközik, kézügyessége hiányzik

14–49

10–30

49–79

30–49

80–100

50–60

A páciens önellátásra is nehezen tudja a károsodott végtagot használni A páciens a károsodott végtagot sem önellátásra, sem napi tevékenységre használni nem tudja

291

292

12. FEJEZET


12.14. táblázat. Mindkét felsô végtag károsodásának értékelése


A felsôvégtag-károsodás %-a


1–24

1–19

25–79

20–49

79–99

50–79

100

80

A páciens mindkét felsô végtagját használni tudja önellátásra, fogásra, teherhordásra, de a kézügyességet igénylô tevékenységek végrehajtása nehézséget okoz A páciens mindkét végtagját nehézséggel tudja használni önellátásra, fogásra, teherhordásra, a kézügyességet igénylô tevékenységeket nem tudja kivitelezni A páciens felsô végtagjait nehézséggel használja az önellátásra A páciens képtelen használni a felsô végtagjait

12.15. táblázat. Az állás és a járás károsodása okozta össz-szervezeti egészségkárosodás



A páciens fel tud emelkedni álló helyzetbe, tud járni, de emelkedônél, lépcsônél, hosszas járásnál nehézségei vannak

1–9

A páciens fel tud emelkedni álló helyzetbe, bizonyos távolságot nehezen, de segítség nélkül meg tud menni, de csak sík talajon

10–19

A páciens fel tud emelkedni álló helyzetbe, nehézséggel állni is képes, de segítség nélkül nem tud tenni

20–49

A páciens mások segítsége vagy támaszték/protézis nélkül nem tud állni

50–60

az össz-szervezeti egészségkárosodás fokát határozzuk meg. Az epilepsia tartós károsodásként értékelhetô. A károsodások súlyosságát a rohamok gyakorisága, rendszeressége, tartóssága, s a napi tevékenységet befolyásoló hatásuk jellemzi. A generalizált tónusos-klónusos rohamok, a tartós, nappali ködös állapotokkal járó éjszakai rohamok, a nappali rohamok jelentôsen korlátozhatják a nappali tevékenységet, akadályozhatják a munkavégzést. Az ún. kisrohamok esetén is a fenti kritériumokat kell figyelembe venni, s a tudat- és viselkedési za-

varokkal járó, a napi tevékenységet kedvezôtlenül befolyásoló, naponta többször jelentkezô rohamok tartós károsodásnak értékelendôk. Az epilepsziás károsodások értékelésének elveit a 12.16. táblázat mutatja be. Az alvás–ébrenlét ciklus zavarai tartós károsodásként foghatók fel, ha eredményükképpen • csökken a nappali figyelem, a koncentrálóképesség és más kognitív képességek, • depressio, irritabilitás, interperszonális konfliktusok, szociális problémák alakulnak ki,

12. FEJEZET


12.16. táblázat. Az epilepsziás károsodások értékelése

A károsodás kritériumai


Rendszeresen vagy rendszertelenül jelentkezô rohamok, melyek nem korlátozzák a napi tevékenységet, de veszélyhelyzeteket jelentenek bizonyos tevékenységek során

0–14

Rohamok, melyek bizonyos napi tevékenységet korlátoznak

15–29

Súlyos, gyakori rohamok, melyek jelentôsen korlátozzák a napi tevékenységet; a beteg felügyeletet, védelmet igényel

30–49

Súlyos, gyakori, nehezen befolyásolható rohamok, melyek teljesen korlátozzák a napi tevékenységet

50–70

• kardiovaszkuláris rendellenességek (arrhythmia, hypertonia, szívelégtelenség stb.) vagy más szervi károsodások jönnek létre.

Az alvás-ébrenlét zavarainak értékelését a 12.17. táblázat, a syncope okozta átmeneti tudatvesztéses állapotok értékelését a 12.7. táblázat mutatja be.

12.17. táblázat. Az alvás-ébrenlét zavarainak értékelése

A zavarok leírása


Csökkent nappali éberség, mely nem zavarja a tevékenységek többségét

1–4

Csökkent nappali éberség, mely a nappali tevékenység felügyeletét igényli

5–24

A csökkent nappali éberség szignifikánsan korlátozza a tevékenységet, a beteg felügyeletet igényel

25–49

A nappali éberség súlyos csökkenése, a beteg tevékenységre képtelen

50–60

Az agyidegek károsodásai nyomán kialakuló funkciózavarok közül a nyelési zavarok (IX., X. és XII. agyideg), a szaglás (I. agyideg), a látás (II., III., IV., VI. agyidegek), a hallás és egyensúlyér-

zés (VIII. agyideg), valamint az arcideg (VII. agyideg) károsodásait a megfelelô fejezetben tárgyaljuk. A nyelési zavarok értékelését a 12.18. táblázat mutatja be.

12.18. táblázat. A nyelészavarok okozta össz-szervezeti egészségkárosodás értékelése

A zavarok leírása


Enyhe dysarthria vagy dysphagia fulladozással, folyadék vagy pépes étel fogyasztása során

1–14

Mérsékelt fokú dysarthria vagy dysphagia rekedtséggel, nazális regurgitatióval, a folyadék vagy pépes étel aspirációjával

15–39

Súlyos nyelési képtelenség

40–60

293

294

12. FEJEZET


Az V. agyideg, a n. trigeminus sajátos károsodása (trigeminusneuralgia) enyhe fokon 15%-os, mérsékelt fokon 15–29%-os, súlyos fokon 30–40%-os össz-szervezeti károsodást eredményezhet.

A környéki idegrendszer károsodásainak értékelése A perifériás idegrendszer károsodásainak vizsgálatára és értékelésére csak a megfelelô terápiás algoritmus (protokoll) és rehabilitáció megvalósítása után kerülhet sor. Az orvosszakértôi véleményezésnek a stabil állapotban elôforduló reziduális károsodásokat kell kimutatnia. Progresszív betegség esetén is követelmény a teljes értékû kivizsgáltság és a rendelkezésre álló terápiás lehetôségek kihasználása. A károsodások vizsgálata és dokumentálása során figyelemmel kell lenni arra, hogy azok • milyen területre (testrészre, izomcsoportra, izomra, dermatomára) terjednek ki, • milyen idegi struktúrák (ideggyök, plexus, ideg) károsodnak. A betegek perifériás idegbetegségek esetén végtaggyengeségrôl, mozgáskorlátozottságról, érzészavarról, fájdalomról számolnak be. A vegetatív zavarok megjelenése a panaszokban gyakran bizarr, nehezen kezelhetô. A panaszok jellege, kiterjedtsége alapján általában meg lehet ítélni, hogy egy ideg (mononeuropathia) vagy több ideg károsodásával (polyneuropathia) van-e dolgunk.

Az érzôrendszer károsodásainak értékelése Az érzôrendszer vizsgálata során dokumentáljuk az érzéskvalitások változásainak jellegét, lokalizációját, kiterjedését. Különös jelentôséget kell

tulajdonítani a fájdalom érzékelésének (lokalizációja, jellege, intenzitása, tartóssága, a diszkomfortérzés súlyossága stb). Szükséges értékelni, hogy a szenzibilitás rendellenességei milyen befolyást gyakorolnak a vizsgált személy napi és munkatevékenységére. A fájdalom értékelése során csak a tartós fájdalmat lehet a károsodás szempontjából figyelembe venni, s gondolni kell a szimulálás, disszimulálás lehetôségére is. Törekedni kell a szubjektív jellegû panaszok és tünetek objektív alátámasztására. Az érzészavar által érintett terület meghatározása után a dermatomák és az innervációs sémák alapján megnevezhetô a károsodott gyök, plexus, ideg. Általános szabály, hogy a károsodások értékelésénél a hierarchiában magasabb rendû struktúrát és legsúlyosabb károsodást kell figyelembe venni. A felsô végtag szenzoros károsodásainak értékelése. Az érzészavar súlyosságát a napi tevékenységre való hatása alapján állapítjuk meg. A felsô végtag érzészavarinak értékelése vonatkozásában a 12.19. táblázat az irányadó. Egy adott ideggyök léziója a felsô végtag szenzoros és motoros funkciójának meghatározott hányadát képviseli. Az aktuális felsô végtagi funkciókárosodás mértékét az érzészavar súlyossági fokát jelentô érték s az adott maximális (100%-os) károsodási hányad szorzatából kapjuk. Plexuskárosodás esetén a felsô végtag szenzoros és motoros károsodásának maximális százalékos értékét a 12.20. táblázat mutatja. Az aktuális felsôvégtag-károsodás százalékát a maximális érték és a súlyossági fokozat százalékának szorzataként kapjuk meg. Többszörös szenzoros károsodás esetén a károsodásokat az általános szabályok szerint kombináljuk. Végezetül a felsôvégtag-károsodást össz-szervezeti egészségkárosodási értékbe konvertáljuk (megszorozzuk 0,6-del). A szenzoros károsodások értékelésének algoritmusát a 12.13. ábra mutatja be.


12. FEJEZET

12.19. táblázat. A felsô végtag periferiás érzészavarai által eredményezett károsodás értékelése

Fokozat

Az érzészavar vagy a fájdalomérzés zavarának leírása

Az érzészavar %-a

1

nincs érzészavar vagy fájdalomérzési zavar

0

2

csökkent érzékelés, abnormális szenzációkkal vagy anélkül, tevékenység során megszûnô fájdalom

1–25

3

csökkent érzékelés, abnormális szenzációkkal vagy anélkül, tevékenységre jelentkezô fájdalom

26–60

4

csökkent érzékelés, abnormális szenzációkkal vagy anélkül, fájdalom, amely akadályozza a tevékenységet, minor causalgia

61–80

5

csökkent érzékelés, abnormális szenzációkkal, a tevékenységet akadályozó fájdalom, major causalgia

81–100

12.20. táblázat. A plexus brachialis egyoldali szenzoros, motoros és kombinált károsodásainak maximális felsôvégtag-károsodási értékei

A felsôvégtag-károsodás maximális értékei (%) A károsodás helye Plexus brachialis (C5–T1)

szenzoros

motoros

kombinált

100

100

100

25

75

81

5

35

38

20

70

76

Felsô törzs (C5-6) Erb–Duchenne-bénulás Középsô törzs (C7) Alsó törzs (C8–T1) Dejerine–Klumpke-bénulás

Az érzészavar által érintett terület azonosítása dermatomák, innervációs sémák 12.3., 12.4., 12.5., 12.6. ábrák, 12.3. táblázat A károsodott gyök, plexus, ideg megnevezése 12.3. táblázat Az érzészavarok súlyosságának megállapítása 12.19., 12.20. táblázat A FV-károsodás mértéke a kombinált táblázat szerint Többszörös károsodás értéke szorzás 0,6-del Össz-szervezeti egészségkárosodás a kombinált 1.1. táblázat szerint Két FV szenzoros károsodásából adódó össz-szervezeti egészségkárosodás

12.13. ábra. A felsô végtag szenzoros károsodásának értékelése

295

296


12. FEJEZET

A felsô végtag motoros károsodásainak értékelése A motoros károsodások vizsgálata során értékeljük az izomerôt, az izmok tónusát, trofikus állapotát, az izmok kontraktilitását, a reflexeket, a motoros rendellenesség hatását a napi tevékenységre, a munkavégzô képességre. A szubjektivitást objektív vizsgálatokkal (elektromiográfia) igyekszünk kiküszöbölni. Meghatározzuk a mozgászavar által érintett izomcsoportokat, izmokat, s az innervációban részt vevô idegeket. Ehhez a motoros innervációs sémák nyújtanak segítséget (12.8. ábra és 12.3 táblázat). A motoros károsodások súlyosságát elsôsorban az izomerô vizsgálatával határozzuk meg, a súlyossági fokozatokat a gravitációs erôt meghaladó, a gravitációs erôvel szembeni és az aktív mozgások és kontrakciók értékelése alapján adjuk meg (12.21. táblázat). Funkcionális szem-

pontból vizsgáljuk a szorítóerôt, a járást, a mozgáskoordinációt. Az adott idegnek a felsôvégtag-károsodást elôidézô maximális károsodási hányada és a súlyossági fokozat értéke alapján megkapjuk az ideg motoros károsodásából adódó aktuális felsôvégtag-károsodás %-át (12.22. táblázat). Gyöki vagy plexuskárosodás esetén a felsô végtag motoros károsodásának maximális értékét a 12.20., 12.22. táblázatokból állapítjuk meg. Az aktuális felsôvégtag-károsodás %-át ez esetben a maximális érték és a súlyossági fokozat szorzata adja. Többszörös motoros károsodás esetén a károsodásokat az általános szabályok szerint kombináljuk. A felsôvégtag-károsodás értékét össz-szervezeti egészségkárosodási értékké konvertáljuk (megszorozzuk 0,6-del). A motoros károsodások meghatározásának algoritmusát a 12.14. ábra mutatja be.

12.21. táblázat. A felsô végtag motoros károsodásainak értékelése

Fokozat

Az izomfunkció károsodása

A motoros deficit %-a

5

aktív gravitációellenes mozgások teljes ellenállással

0

4

aktív gravitációellenes mozgások, bizonyos ellenállással

1–25

3

csak gravitációs ellenes mozgások, ellenállás nincs

26–50

2

az aktív mozgásokat a gravitációs erô megszünteti

51–75

1

enyhe kontrakció, mozgás van

76–99

0

nincs kontrakció

100

12.22. táblázat. A felsô végtagokat ellátó ideggyökök egyoldali, szenzoros és motoros károsodásainak maximális értékei

A felsôvégtag-károsodás maximális értéke (%) Ideggyök

Szenzoros kiesés

Mozgáskiesés

Kombinált károsodás

C5

5

30

34

C6

8

35

40

C7

5

35

38

C8

5

45

48

T1

5

20

24

12. FEJEZET


Az érintett terület, izom, izomcsoport meghatározása motoros innervációs sémák 12.4., 12.5., 12.8. ábra, 12.3. táblázat A károsodott ideg megnevezése 12.8. ábra, 12.3. táblázat Az károsodás súlyosságának megállapítása 12.20., 12.22. táblázat A FV-károsodás mértéke a kombinált 1.1. táblázat szerint Többszörös károsodás értéke szorzás 0,6-del Össz-szervezeti egészségkárosodás a kombinált 1.1. táblázat szerint Két FV motoros károsodásából adódó össz-szervezeti egészségkárosodás

12.14. ábra. A felsô végtag motoros károsodásának értékelése

A szenzoros és a motoros károsodásokat az alábbi általános szabályok szerint kombináljuk: a szenzoros és motoros károsodások kombinált felsôvégtag-károsodási értékét össz-szervezeti egészségkárosodási értékké konvertáljuk. Két felsô végtag együttes károsodása esetén a végtagok össz-szervezeti egészségkárosodási értékeit kombináljuk.

Az alsó végtagokat ellátó idegek károsodásának értékelése Az alsó végtagot ellátó idegek károsodása esetén az értékelés lépései gyakorlatilag megegyeznek a felsô végtag esetében alkalmazott módszerrel. • A szenzoros és/vagy motoros károsodás jellegének, lokalizációjának meghatározása a dermatomák és a beidegzési sémák (12.3, 12.4., 12.15., 12.16. ábrák és 12.2. táblázat) alapján.

• Az alsó végtag szenzoros vagy motoros károsodásának meghatározása a 12.23. táblázat alapján. • A szenzoros és motoros alsóvégtag-károsodások kombinálása. • A károsodások mértékének össz-szervezeti egészségkárosodásba történô konvertálása (megszorozni 0,4-del.) • Mindkét alsó végtag károsodása esetén a két érték kombinálása. Reflexes szimpatikus dystrophia (RSD). Az RSD az idegek sérülése által okozott krónikus fájdalmérzéssel járó állapot, amelyben a fájdalom vegetatív kísérôjelekkel (vazomotoros rendellenesség) és/vagy trofikus változásokkal jár (bôr-, csontatrophia, ízületi kontraktúra). Funkciókárosodást a mozgáskorlátozottság, a szenzoros és a motoros kiesések miatt okoz. Ezeket a károsodásokat kombinálni, össz-szervezeti egészségkárosodási értékként konvertálni kell (lásd „A mozgásszervek károsodásai” címû fejezetben).

297

298

12. FEJEZET


n. cutaneous porf. n. cutaneous nn. clunium inff.

n. cutaneous

n. cutanreous

12.15. ábra. Az alsó végtag szenzoros beidegzése

epicondylus med.

az

12.16. ábra. Az alsó végtag motoros beidegzésének sémája

12. FEJEZET


12.23. táblázat. Az alsó végtagot ellátó idegek szenzoros és motoros károsodásainak maximális értékei

Ideg

Az alsóvégtag-károsodás maximális értéke (%) szenzoros

motoros

n. femoralis

2

15

n. obtoratorius

0

7

n. glutealis sup.

0

62

n. glutealis inf.

0

37

n. ischiadicus

17

75

n. peroneus comm.

5

42

n. peroneus sup.

5

0

n. plantaris med.

7

25

n. plantaris lat.

7

5

A törzs és a nyak idegi károsodásainak értékelése A törzs és a nyak idegeinek rendellenességei megfelelô módszerekkel jól kimutathatók, számottevô tartós károsodást azonban nem okoznak. Többszörös károsodás esetén a nyaki idegek károsodása 3%, az inguinális régió idegeinek károsodása 5%, a n. thoracicus károsodása 2%-os össz-szervezeti egészségkárosodást eredményez.

A környéki idegrendszer károsodásainak prognózisa A prognózis elsôsorban a betegség okától függ. • A degeneratív eredetû és a genetikailag meghatározott polyneuropathiák prognózisa általában rosszabb. • A szerzett neuropathiák prognózisa a háttérben álló betegségtôl függ. Az amyloidosishoz társuló neuropathia valószínûleg rosszabbodni fog, mivel az alapbetegség nehezen tartható kézben, a vitaminhiány okozta neuropathiák viszont jól gyógyulnak. • A traumás sérülés, ha meggyógyul, reziduális károsodás nélkül végzôdhet, vagy stabil állapotot eredményezhet.

• A Guillain–Barré-szindrómás betegek nagy része meggyógyul.

A károsodások értékelése Mivel az idegrendszer egyik alapvetô feladata a szervezet tevékenységeinek szabályozásában, tervezésében és megvalósításában realizálódik, a neurológiai károsodások jellege, súlyossága az egyén tevékenységeinek és a társadalmi életben való részvételének korlátozottsága alapján határozható meg. A fogyatékosság és a részvétel korlátozottságai (többek között a munkavégzô képesség csökkenése) jellemzik az egész szervezet károsodásának súlyosságát. A fogyatékosság minôsítése tehát – s ez különösen a mentális és hangulati károsodásokra igaz – egyúttal a károsodások súlyosságának megállapításához is adatot szolgáltat. A következô fontos lépés tehát megvizsgálni, hogy a kimutatott mentális, szenzoros, motoros és érzékszervi károsodások hogyan befolyásolják az egyén szokásos életvitelét, tevékenységeit. Az értékeléshez ismernünk kell a vizsgált személy családi, egyéb interperszonális kapcsolatainak, foglalkoztatásának alakulását. Az anamnesztikus adatok (anamnesis vitae) mellett erre vonatkozóan információkat nyerhetünk a hozzátartozóktól, a munkáltatótól, a foglalkozás-egészségügyi

299

300

12. FEJEZET


orvostól, az ismerôsöktôl vagy akár a szomszédoktól is. Természetesen a szükséges információk alapvetô forrása a háziorvos kell, hogy legyen. A vizsgálat során meg kell jelölni a funkciók vagy a struktúrák károsodásait, azok jellegét és súlyosságát. A károsodások súlyosságát minôségi kategóriákkal vagy az azoknak megfelelô százalékokkal jelöljük. A károsodások besorolásához a WHO „A funkcióképesség, fogyatékosság és egészség nemzetközi osztályozása” (FNO) utolsó, teljes, e könyv mellékleteként magyar nyelven is megjelenô verziója nyújt segítséget: • ha károsodás nincs, hiányzik, vagy elhanyagolható, az FNO kód utolsó számjegye (a pont után) 0, s ez 0–4%-os károsodásnak felel meg; • enyhe, csekély, kismértékû károsodás esetén a kód utolsó számjegye 1, s ez 5–24%os károsodásnak felel meg; • a mérsékelt, meglehetôs károsodás kódjának utolsó számjegye 2, s ez 25–49%-os károsodásnak felel meg; • a súlyos, nagymértékû, jelentôs károsodás kódjának utolsó számjegye 3, s ez 50–95%os károsodásnak felel meg; • a teljes, totális károsodás kódjának utolsó számjegye 4, s ez 96–100%-os károsodásnak felel meg. Így pl. az alvás-ébrenlét ciklus súlyos károsodását a globális mentális funkciók (b110-b139) között találjuk meg, kódja 1344.3. (Az elsô négy szám az alvás-ébrenlét ciklus károsodásának a kódja, az utolsó szám pedig a súlyossági fokot jelzi.) A károsodás súlyossága nem csak a patológiai folyamat súlyosságától és lokalizációjától, hanem a vizsgált személy premorbid személyiségétôl, tapasztalataitól, motivációjától, tanulási képességétôl is függ. A funkciókárosodásnak az egész szervezet állapotára való hatását befolyásolja a motoros és a szenzoros károsodások kombinációja, a tudati, a hangulati, a viselkedési komponensek alakulása. Mindezek természetesen befolyásolják a rehabilitáció sikerét is.

A központi idegrendszer károsodása esetén az egyén számos tevékenysége, részvétele korlátozott. Így pl. gyakori a tanulás és a megszerzett tudás alkalmazása képességének a korlátozottsága. A kommunikációs tevékenység károsodásai. Ide tartozik a beszélt, az írott, a nyelvi szimbólumok fogadása és elôállítása, a beszéd képessége, a vitakészség. A különbözô érzékszervi, mentális funkciók károsodása eltérô jellegû és fokú érzékszervi, értelmi és beszédfogyatékosságot eredményezhet. A mozgásfunkció károsodásai. A testhelyzet változtatására, a testhelyzet megtartására, a test, a tárgyak mozgatására, a kéz, a láb használatára, a járás és a testmozgások különbözô változataira, a közlekedési eszközök használatára való képesség károsodása különbözô fokú és jellegû mozgási fogyatékosságot eredményez. Az önellátás károsodásai. Az önellátás a legfontosabb napi tevékenységek közé tartozik. Az önellátó képességet a központi idegrendszer állapota alapvetôen meghatározza, e terület károsodásai súlyos korlátozottságokat, fogyatékosságokat eredményezhetnek. Az önellátás képességének értékelése során vizsgálni kell az olyan alapvetô funkciókat, mint a mosakodás, a testápolás, a toaletthasználat, az öltözködés, az étkezés, a saját és a mások egészségének védelme. A háztartási tevékenységek, a lakóhely, az élelem, a használati tárgyak beszerzése, az ételkészítés, a takarítás, a háztartási gépek használata, mások kiszolgálása a mindennapi élet olyan fontos területei, melyek kivihetetlenek az idegrendszer normális mûködése nélkül. E funkciók károsodása a mindennapi élettevékenységeket korlátozzák. Az interperszonális kapcsolatok károsodásai. Neurológiai károsodások esetén az interperszonális kapcsolatok beszûkülnek, az egyén magába fordul, más esetben kóros személyi függôségek alakulhatnak ki, zavart szenvednek a szociális, és ezen belül a családi, a házastársi, a szexuális kapcsolatok.

12. FEJEZET

A károsodások és a napi tevékenységre kifejtett hatásuk értékelése után meg kell határozni a tartós károsodások kritériumainak létét, azok súlyosságát. A központi idegrendszer szellemi károsodásainak esetében a kritériumok: • a tudatzavarok, • a beszédzavarok, • a mentális (kognitív) zavarok, • a magatartás és az emocionális élet zavarai. Ø E kritériumok esetén a károsodás súlyosságát a napi tevékenység korlátozottságával jellemezzük. A károsodás százalékos értékének kiszámítása során az a gyakorlat, hogy meghatározzuk az adott szerv károsodásának százalékát (a károsodás súlyossági fokát), melyet megszorzunk a szervnek az egész szervezet funkciójában betöltött szerepének százalékos értéke, s az össz-szervezeti egészséget jelentô 100% hánya-


dosával. A központi idegrendszer szerepe az egész szervezet mûködése szempontjából olyan mértékû, hogy ez a hányados az 1-hez közelit, így a központi idegrendszer esetében a szervi károsodás és az össz-szervezeti károsodás értéke gyakorlatilag egyenlô. A központi idegrendszer elváltozásai okozta szellemi funkciókárosodás értékeit a 12.24. táblázat mutatja be.

A neurológiai betegek rehabilitációjának általános szempontjai A neurológiai megbetegedések rehabilitációja már az aktív osztályokon megkezdôdik, pl. egy akut stroke-os beteg helyes fektetése a kontrakturák, a hólyagkondicionálás az esetleges késôb-

12.24. táblázat. A szellemi funkciózavarok értékelése

A napi tevékenység korlátozottsága

A károsodás jellege beszédzavar

tudatzavar

mentális zavar

a magatartás, a hangulat zavara

Össz-szervezeti károsodás %-a

Enyhe korlátozottság

a nyelvi szimbólumok megértésének, képzésének minimális zavara

rövid idejû, ismételt tudatzavar

kimutatható károsodás

a szociális és interperszonális kapcsolatok enyhe zavara

0–14

Mérsékelt korlátozottság

a nyelvi szimbólumok megértésének, képzésének mérsékelt zavara

prolongált tudatzavar

irányítást, felügyeletet igényel

néhány szociális és interperszonális funkció zavara

15–29

komatózus állapot

állandó felügyeletet igényel

csaknem minden szociális és interperszonális funkció zavara

30–59

önálló életvitelre teljesen képtelen

másik személytôl való teljes függés

60–80

Számos tevékenység a nyelvi jelentôs szimbólumok korlátozottsága megértésének, képzésének nagyfokú képtelensége Minden tevékenységben súlyosan korlátozott, önellátásra képtelen

a nyelvi permanens szimbólumokkal vegetatív állapot történô kommunikáció teljes képtelensége

301

302

12. FEJEZET


bi incontinentia megelôzésében fontos szerepet játszhat, ugyanúgy, mint az idôben megkezdett logopédiai kezelés vagy az ún. posztstroke depressio felismerése és terápiája. A neurológiai betegségek rehabilitációjában nemcsak az egészségügyi, hanem a munkaügyi, az oktatási és a szociális szféra is részt vesz. A rehabilitáció történhet: • kórházi keretek között; • rehabilitációs szakrendeléseken több szakterület képviselôjének részvételével; • komplex rehabilitációs központokban, melyeknek a medicinális ellátás mellett képzô, átképzô, foglalkoztató és közösséget teremtô funkciói is vannak; • lakóközösségi szinten. A központi és perifériás idegrendszeri léziók következtében kialakuló súlyos mozgáskorlátozottság, a vizelési zavarok, a kommunikáció zavarai, az alkalmazkodóképesség csökkenése, a fájdalom és gyakran mindezek együtt igen súlyos fogyatékossághoz vezethetnek. Ennek ellenére sajnos Magyarországon a krónikus neurológiai kórképekben szenvedôk rehabilitációja és gondozásuk normatívái is kidolgozatlanok, az ilyen betegek ellátására szakosodott intézeti forma, egy esetleges gondozási hálózat csak bizonyos betegségcsoportoknál (pl. epilepsia, tetra-, paraplegia) vagy bizonyos területeken (a sclerosis multiplex gondozása Fejér megyében) valósult meg. A neurológiai betegek gondozására hivatottak az ún. neurorehabilitációs osztályok, ahol a betegeket az aktív szak lezajlása utáni állapotban gondozásba vennék. Az osztályhoz csatolt ambulancia mint gondozási központ koordinálná a beteg ellátásában részt vevô szervezeti egységeket, és ideális esetben ugyanazon teamtagok foglalkozhatnának a beteggel mind intézeti kezelésük, mind a gondozás során. Ez az intézményrendszer lehetôvé tenné, hogy megvalósuljon a rehabilitáció legmagasabb foka, és erre alapozva felmérhetô legyen a beteg össz-szervezeti egészségkárosodása is.

Gyógytorna A mozgás szinte minden emberi tevékenységhez nélkülözhetetlen; a mozgásfunkciót érintô bármilyen károsodás az egyén legkülönbözôbb tevékenységeire kiható hátrányos helyzetet teremthet. A neurológiai betegségek következtében kialakuló, a mozgást korlátozó sérülés nemcsak mozgásszervi károsodás, hanem az egész személyiség adaptációs tevékenységét érintô diszfunkció is egyben. A mozgásterápia (gyógytorna) a fizioterápia része. Ingerkezelés, amelyet mozgás formájában végez a gyógytornász. A tornának preventív és terápiás célja van. A megelôzés célja az inaktivitásos atrophia, az ízületek mozgásbeszûkülésének megakadályozása, a keringési és a légzési rendszer állapotának javítása, a fizikai állóképesség erôsítése. A terápia feladata az erôsítés, az ízületi kontraktúrák, spasmusok oldása, maradandó vagy tartós károsodás estén célzott gyógytornával a funkció teljes vagy részleges helyreállítása. A gyógytornász feladata a kóros mozgásformák megszüntetése, csökkentése.

Fizikoterápia A fizikoterápia célja a fájdalomcsillapítás, a keringés javítása, az értágítás, a görcsoldás; formái az elektroterápia (kis és középfrekvencián), a termoterápia, a hidroterápia, a balneoterápia, a mechanoterápia.

Ergoterápia A gyógyfoglalkoztatások elôsegítik a szelektív mozgások kialakulását, javítják a proprioceptív érzékelést, az összerendezett mozgássorok elvégzését a kinesztetikus emlékképek automatikus felidézhetôségén keresztül. A bonyolultabb mozgásfeladatok teljesítése mellett társadalmi programot is jelent, elôkészíti a mindennapi

12. FEJEZET


életbe történô beilleszkedést. A kéz funkcióinak javulásakor pl. a visszatért akaratlagos mozgások feladathelyzetben való gyakorlását, a mozgások stabilizálását és továbbfejlesztését célozza; ahol a kézmozgások várhatóan nem térnek vissza, ott a feladat az egykezes életmódra való felkészítés.

zottságának, többek között a munkavégzés nehézségeinek a megelôzésére, csökkentésére irányul. Az idegrendszer károsodásának rehabilitációja során a mentális rendellenességek, a beszédzavarok, a mozgászavarok képezik a rehabilitációs tevékenység tárgyát.

Rehabilitációs mûtétek

A beszédzavarok rehabilitációja

A rehabilitáció sikerét gyakran megakadályozza a már kialakult spasmus vagy kontraktúra, illetve a végtagok olyan fokú funkciócsökkenése, amit a mozgásterápia nem tud korrigálni. Ilyenkor jönnek szóba a korrekciós mûtétek, alkalmasint a kozmetikai célú beavatkozások is. Fontos, hogy a beteg motivált legyen, jól kooperáljon, alapvetôen jó mozgáskészséggel rendelkezzen, mert csak ezek esetében várható jó eredmény. A mûtét célja a funkció javítása, a rehabilitációs mozgásterápia kiegészítése és támogatása, pl. a könyök flexiós jellegû kontraktúrájának esetén a flexor ín átmetszése, Achilles-kontraktúra esetén pedig az Achilles-tenotomia.

A beszédterápiás rehabilitáció eredményessége annál valószínûbb, minél hamarabb elkezdjük a kezelést. A beszédterápiás szakember, a logopédus feladata nem feltétlenül az, hogy a beteget beszélni megtanítsa, hanem hogy megtanítsa hatékonyan kommunikálni. Általában a betegek egyharmada jelentôs javulást mutat, egyharmada – annak ellenére, hogy kisebb zavaraik maradnak a verbális kommunikációban – kielégítôen javul. A betegek fennmaradó része nem mutat változást. A rehabilitáció célja a deficites funkciók helyreállítása, és az épen maradt funkciók megfelelô kihasználása. Ha ez kudarcot vall, akkor alternatív kommunikációs lehetôséget kell biztosítani, hogy a beteg megfelelô életvitelt folytathasson.

Segédeszközök A mozgásukban korlátozott betegeknek (pl. stroke-on átesett hemiparetikus beteg) a járáshoz, az önellátáshoz, az akadálymentes közlekedéshez, a mindennapi élet elvárásaihoz való alkalmazkodáshoz legtöbbször segédeszközre van szükségük. Ezekre ideiglenesen vagy véglegesen lehet szükség. Az ún. gyógyászati vagy testközeli segédeszközök általában a károsodást kompenzálják (a gyengült vagy elveszett funkciót pótolják, pl. a rugós ortopédcipôk), a rehabilitációs vagy testtávoli segédeszközök általában a fogyatékosságot csökkentik vagy szüntetik meg (pl. a helyváltoztatást lehetôvé teszi a kerekes szék). A rehabilitációs tevékenység alapvetôen nem a betegségre, hanem a funkciókárosodások csökkentésére és a károsodás következtében kialakuló fogyatékosság, a cselekvôképesség akadályo-

A központi idegrendszer kognitív, emocionális károsodásainak rehabilitációja Az agyi károsodások pszichés következményei, a kognitív funkciók csökkenése, a személyiségváltozás, az érzelmi és indulati élet zavarai korlátozhatják a rehabilitáció sikerét. A neuropszichológiai munka alapját a beteg szellemi képességeinek analízise jelenti. A diagnosztika a terápia elsô lépcsôjének tekinthetô, mert a beteg elôször szembesül deficitjével. A rehabilitációs szemléletû neuropszichológia teremti meg az alapját az ún. kognitív tréningnek, melyet végezhetünk:

303

304

12. FEJEZET


• diagnosztikus célból (mely kognitív funkciók károsodtak és milyen mértékben); • a részfunkciók vizsgálatára (pl. van-e neglect, és milyen típusú); • a rehabilitációs lehetôség felmérése céljából (a kognitív funkció rehabilitálható-e; milyen mértékben és mennyi idô alatt rehabilitálható); • az állapotváltozás felmérésére (pl. javult-e vagy romlott a beteg mentálisan az otthon eltöltött idô után, a rehabilitáció után, egy esetleges újabb történés után); • annak eldöntésére, hogy a beteg élethelyzetét mennyiben befolyásolja a kognitív deficit (pl. otthon hagyható-e egyedül; mennyire van betegségbelátása; munkáját vagy tanulmányait folytathatja-e, döntésképes-e stb.). Mint látható, a neuropszichológiai károsodások nagyban befolyásolják nemcsak a rehabilitáció menetét, hanem a beteg további sorsát, a munka- és keresôképességét, a családba és a társadalomba való beilleszkedésének lehetôségét is. Nagy jelentôsége van a rehabilitációs folyamatban a betegség elôtti lelki adottságoknak – intellektus, képzettség, a családi és a társadalmi kapcsolatok mélysége, a személyiség jellemzôi és esetleges zavarai – is. A fogyatékosság pszichológiai hatása jelentôs. A károsodott ember megváltozott énképpel szembesül, kénytelen tudomásul venni függôségét, esetleges mozgáskorlátozottságát, vegetatív zavarait, beszédképtelenségét, családi és társadalmi funkciójának megváltozását. Bizonytalanná válik a jövô, az állandó gyötrôdés miatt insomnia, exhaustio alakulhat ki, az állandó önértékelési zavar depressióhoz, szorongásokhoz vezethet. A pszichés problémák pszichoterápiával és gyógyszerekkel kezelendôk. A pszichoterápiás tevékenység fô célja a sérült társadalmi beilleszkedésének segítése. A társadalmi reintegrációban a személyiségnek van a legfontosabb szerepe. A rehabilitációban a beteg-

nek új önkifejezési formát kell keresni. A terápia során fokozott figyelemmel kell lenni a kudarctûrô-képesség csökkenésére. A gyógyszeres kezelés során antidepresszánsok (SSSR-készítmények: fluoxetin, paroxetin, citalopram, fluvoxamin, sertralin, triciklikus antidepresszánsok: imiprazin-származékok, amitriptilin) és szorongásoldók (buspiron, alprazolam stb.) adhatók. A mentális státust és a magatartást befolyásoló alterációk különbözô szintûek lehetnek.

Az izomgyengeség rehabilitációja Más jellegû problémát jelent az izomgyengeség. A kezelés célkitûzései izombetegségek esetén: • a megbomlott izomegyensúly következtében kialakult kontraktúrák oldása; • a progresszió mértékének megfelelô parakoordinatív mozgások kialakítása, az önellátáshoz szükséges mozgások megtanítása; • a segédeszköz-használat megtanítása. A neurogén eredetû gyengeség kezelésének célja: • az ízületi kontraktúrák kialakulásának megakadályozása; • az izmok összehúzódó-képességének fenntartása passzív mozgatással és elektroterápiával; • a javulás arányában izomerôsítés, az állóképesség fokozása aktív tornával; • a koordinált izommozgás helyreállítása, szükség esetén parakoordináció kialakítása; • az önellátás, a függetlenség elérése. A felsô végtagi gyengeség vagy bénulás – a károsító októl függetlenül – a beteg önellátási képességét alapvetôen befolyásolja. Domináns oldali károsodásnál a fogyatékosság erôteljesebb mértékû, bár a másik kéz gyakran át tudja venni a funkciókat. A kéz mozgásainak károsodásakor a finommozgások károsodnak a legjobban, ennek rehabilitációja a legnehezebb, nagyon idôigényes, bizonyos esetekben lehetetlen.

12. FEJEZET


Az orvosi és a foglalkoztatási rehabilitáció kapcsolata

Neurológiai károsodások és foglalkoztatás

A foglalkoztatási rehabilitáció komplex folyamat, ami a munkába állással zárul le. A rehabilitált személy munkára való alkalmasságának felmérését követôen, állapotától függôen, a munkahelyi körülmények megváltoztatásával (adaptálásával) eredeti munkahelyén, eredeti munkakörében vagy eredeti munkahelyén új munkakörben foglalkoztatható. Az új munkakörben történô foglalkoztatáshoz szükség lehet a megváltozott munkaképességû egyén átképzésére. A foglalkoztatási rehabilitáció általános irányelve, hogy a megváltozott munkaképességû ember lehetôleg eredeti munkahelyén, az ún. nyílt munkaerôpiacon kerüljön foglalkoztatásra. Súlyos fogyatékosság esetén indokolt lehet a védett munkahelyen történô foglalkoztatás. A terápiás tevékenység, az orvosi rehabilitáció szerves részét képezi az ún. terápiás munka. Nem csak a megváltozott munkaképességû embert kell felkészíteni a munkára, de a munkaadót is kapacitálni kell rá, hogy olyan körülményeket teremtsen az adott munkahelyen, hogy a munkavállalót megváltozott munkaképessége ellenére is értékes munkára tudja használni. Sajnos, Magyarországon jelenleg nem ez az elterjedt, mert a munkaadók idegenkednek a fogyatékosok munkába állításával járó esetleges problémáktól.

Foglalkozási eredetû neurológiai kórképek Aszalós Zsuzsanna

Kémiai kóroki tényezôk, mérgezések Fémek okozta mérgezések A WHO 1997-es adatai szerint évente 160 millió foglalkozási betegség fordul elô a világon, ezek 30–40%-a krónikus betegségbe torkollik, 10%-ában tartós munkaképesség-csökkenés marad vissza. Magyarországon évente 25–30 ezer munkabalesettel kell számolni, azaz a munkahely ma a legveszélyesebb szubkörnyezet. A foglalkozási betegségek diagnosztikája során bizonyítani kell: • a foglalkozási expozíciót; • a betegség fennállását objektív vizsgálómódszerekkel; • az azonos tüneteket okozó, de nem foglalkozási eredetû megbetegedés kizárhatóságát. A foglalkozási eredetû neurológiai kórképek egyrészt toxikus ártalmak (pl. encephalopathiák, polyneuropathiák), másrészt traumák vagy mikrotraumák következményei (pl. alagútszindrómák), harmadrészt fertôzô megbetegedések (pl. kullancs okozta meningoencephalitis) lehetnek (az utóbbiak vonatkozásában a fertôzô betegségekkel foglalkozó fejezetre utalunk). Kezelésük általában nem tér el az azonos, de nem foglalkozási ártalom hatására létrejövô kórképekétôl, prognózisukat részben a károsító noxa minôsége, mennyisége és fennállásának idôtartama, részben a létrejött károsodás határozza meg (12.17. ábra). Ennek megfelelôen a rehabilitáció és a munkaképesség-csökkenés megítélése szempontjából az általános neurológiai fejezetben leírtak érvényesek, hangsúlyozva, hogy foglalko-

305

306

12. FEJEZET


zási eredetû kórkép gyanúja esetén a dolgozót azonnal ki kell emelni a károsító környezetbôl,

és az egészségkárosodás mértékét csak stacioner állapotban lehet megítélni (12.25. táblázat).

o

depressio

ek

12.17. ábra. A foglalkozási ártalmak hatásai 12.25. táblázat. Gyakoribb neurológiai tünetek néhány foglalkozási eredetû toxikus ártalom következtében

Tünet

Toxin

Acetil-kolin-mérgezés tünetei

szerves foszfátok

Amiotrófiás lateralsclerosisra emlékeztetô klinikai kép

Hg, triortokrezil-foszfát

Cerebelláris tünetek

Hg, Bi, Al, benzol, toluol, xilol, sztirol, piridin, metil-bromid

Egyéb extrapiramidális tünetek

Hg, Mn, szénkéneg

Epilepsziás rohamok

Pb, As, Bi, Tl, Sn, metil-bromid, CO, kénhidrogén, klórozott szénhidrogén-származékok, metil-klorid, nitroglikol, nitrobenzol

Extrapiramidális tünetek (Parkinson-szerû)

Hg, Mn, n-hexán, akrilamid, szénkéneg, CO, metanol

Korszakov-szindróma

CO, triklór-etilén

Nervus opticus-atrophia

Pb, Tl, n-hexán, triklór-etilén, szén-tetraklorid, toluol, naftalin, szénkéneg

Organikus pszichoszindróma

Hg, Pb, Mn, As, Bi, Tl, Sn, Al, benzin, triklór-etilén, akrilamid, szénkéneg, CO, benzol, toluol, xilol, sztirol, szerves foszfátok, glikolok, izocianátok, ciánhidrogén

Polyneuropathia

Hg, Pb, As, Tl, benzin, n-hexán, szénkéneg, triortokrezil-foszfát, ketonok, metil-alkohol, etilén-oxid, szerves higanyvegyületek, DDT, endoszulfán, lindán

Piramispálya-lézió

Hg, Mn, tri-orto-krezil-foszfát, piridin

Szemmozgászavarok

Tl, benzol, toluol, xilol, sztirol, piridin, pentaborán, dekaborán

12. FEJEZET

Ólom. Elôfordulás. Az olvasztókban, az akkumulátorgyártó üzemekben, a kerámiaiparban, az öntödékben, a sokszorosító iparban, a gumi- és mûanyagiparban dolgozók a legveszélyeztetettebbek, valamint a hegesztôk, a benzinkeverôk, a forgácsolók, a festôk és a fazekasok. Tünettan. Encephalopathia vagy dementia saturina (étvágytalanság, fáradékonyság, ingerlékenység, kínzó insomnia, a szellemi teljesítôképesség csökkenése); a koponyaûri nyomásfokozódás tünetei (heves fejfájás, góctünetek, epilepsziás rohamok, szédülés, hányás, delírium, coma). A cerebrovaszkuláris kórképek kialakulására való hajlam jelentôsen megnô (ui. az ólom erôteljes lipidperoxidációt okoz az agyban, ami az ólomexpozíciót követô 5. napon a legkifejezettebb, elsôsorban a cortexben. Az oxigénderivált szabadgyököknek endothelkárosító hatásuk van). Polyneuropathia. Fôleg a felsô végtagi motoros tünetek dominanciája jellemzô, elsôként a n. radialis károsodik a jellegzetes „lógó kéz” tünetet hozva létre. Az érzôkör érintettségére az „égô láb” (burning feet) utalhat. Ritkábban fordul elô nervus opticus-atrophia, halláskárosodás. Az ólommérgezésre a nôk és gyerekek érzékenyebbek, mint a férfiak. EMG. Axonális típusú károsodást mutat. Prognózis. A szervezetbe került ólommennyiség felének kiürüléséhez évekre van szükség, miközben a vérben a felezési idô 30–40 nap. Az encephalopathia ma már ritka, általában heveny vagy félheveny mérgezéskor fordul elô, azonban kialakulásakor maradandó károsodással, meglassult pszichomotilitással, mnesztikointellektuális deterioratióval és a személyiség alacsonyabb szintre való nivellálódásával kell számolni. Ugyancsak irreverzíbilisek lehetnek a súlyos ólomneuropathiák, maradandó bénulást okozva. A szerves ólomvegyületek okozta mérgezésbôl felgyógyult személyt a teljes gyógyulás után sem szabad ólom-tetraetil veszélyével járó munkahelyen foglalkoztatni.


Higany. Elôfordulás. Az elemi higany gôzeinek expozíciója a legveszélyesebb; ez fôként a higanyércbányászatban, a kohászatban fémhigany elôállításakor; nátrium- és kálium-hidroxidok, festékek, lumineszcens lámpák, fénycsövek gyártásakor; elektromos mérôeszközök és laboratóriumi mûszerek készítésénél és javításánál; a fogászatban amalgám készítésénél fordul elô. A korábban sok problémát okozó higanytartalmú növényvédô szerek használatát Magyarországon már betiltották, de továbbra is megengedett bizonyos higanytartalmú favédô szerek (higanyklorid és higany-cianid) használata. Tünettan. Pseudoneurasthenia (a neurasthenia tünetei, azaz fáradékonyság, ingerlékenység, gyengeség, a teljesítôképesség csökkenése, a memóriafunkciók romlása, alvászavar, hangulati nyomottság; organikus eredettel), majd egyre kifejezettebbé váló organikus pszichoszindróma (erethismus mercurialis vagy encephalopathia mercurialis; nyugtalanság, indulatvezéreltség; a letargia és a nagyfokú irritabilitás váltakozása; delíriumig fokozódó confusio). Progrediáló cerebelláris tünetek (törzs- és végtagataxia, intenciós tremor) jellemzôek. Minthogy a tremor korai jel, a kézírás változásának vizsgálata igen fontos az expozíció elôtt és alatt. A kevésbé gyakori polyneuropathia motorosan hangsúlyozott, hypo- és areflexia, petyhüdt paresis, izomatrophia, valamint neuralgiás fájdalom észlelhetô. Kezdetben „burning feet”, majd kesztyû-, illetve zokniszerû eloszlásban jelentkezô érzészavar jelentkezhet. Ritkábban extrapiramidális tünetek (parkinsonoid vagy choreoathetoid) is felléphetnek, máskor dysarthria, dysphagia és piramispálya-lézióra utaló tünetek észlelhetôk, s az egyidejûleg fennálló perifériás és piramistünetek miatt a klinikai kép amiotrófiás lateralsclerosishoz válik hasonlóvá. Neuropatológia. Elsôsorban a kalkarineális cortexben csökken a neuronok száma, gliosis kíséretében. Ugyanez az elváltozás a cortex egyéb részein is elôfordul, de kevésbé kifejezetten. A cerebelláris cortexben a granuláris réteg degenerációja jellemzô, a Purkinje-sejtek megkíméltségével.

307

308

12. FEJEZET


SPECT. A poszterior cinguláris cortex hipermetabolizmusát mutatja. EMG. Axonális típusú károsodást igazol. Prognózis. Az idült mérgezés prognózisa jó, ha az expozíció megszûnik és a korai szakaszban sikerül megállítani a tüneteket. Mangán. Elôfordulás. Legnagyobb veszélynek a mangánbányászok, a ferromangán-, vas- és acélipari dolgozók, a szárazelem- és hegesztôpálcaelôállítással foglalkozók vannak kitéve. Ugyancsak mangánexpozícióval kell számolni a gyufaés festékgyártás, a bôrcserzés és a mûtrágyagyártás során is. Tünettan. Kezdetben pszeudoneuraszténiás tünetek, majd prolongált confusio, hallucinációk, impulzivitás, önkontrollvesztés, dementia. A késôi szakaszban a pszichiátriai kórkép psychosis maniacodepressivára emlékeztet, de organikus jegyekkel. Extrapiramidális tünetek jelennek meg: a posztenkefalitiszes Parkinsonhoz hasonló „lárva” arc, hypersalivatio, gyengeség, monoton, kissé diszartriás beszéd, a végtagok rigorózus merevsége, elôbb finom, majd durva hullámú tremor, „fogaskeréktünet”, a törzs és a fej nagy, ritmikus mozgásai, ante- és retropulsio. Az alsó végtag merevsége korai jel, emiatt a járás megtartott izomerô mellett nehézkessé válik. Néha az extrapiramidális tünetek inkább Wilson-kórra emlékeztetnek (súlyos axiális rigiditás és dystonia). A piramispálya léziójának jeleként kortikobulbáris és kortikospinális tünetek is társulhatnak. Neuropatológia. Fôleg a pallidumban és striatumban, de a frontoparietális és cerebelláris cortexben és a hypothalamusban is neuronvesztés és gliosis mutatható ki. Prognózis. Ha a tünetek megjelenése után az expozíció gyorsan megszûnik, részleges javulásra számíthatunk, a beszédben és a járásban azonban ma-

radandó károsodás várható. A parkinsonoid tünetek az expozíció megszûnte után is progrediálnak, és a levodopa szubsztitúciója hatástalan. A manganismus késôi szakaszában a károsodás végleges. Arzén. Elôfordulás. Az arzéntartalmú peszticideket használó mezôgazdasági és erdôgazdasági dolgozók, valamint az arzénfinomítóban, ércolvasztóban, fém- és elektronikai iparban foglalkoztatottak között fordul elô elsôsorban. Tünettan. Egyszeri masszív dózis hatására elôbb encephalopathia arsenica (confusio, convulsio, delírium, coma), majd 8–21 nap múlva rapid polyneuropathia alakul ki. Krónikus expozíció esetén szenzomotoros jellegû polyneuropathia (pseudotabes arsenica) fejlôdik ki, melyet heves fájdalmak, tabeszes jellegû érzészavar jellemez. Az izmok nyomásérzékenysége, a disztálisan hangsúlyozott paresis (n. peroneus) majd a visszamaradó égô fájdalom (burning feet) a további ismérvek. Az arzén toxikus hatása a celluláris metabolizmushoz szükséges enzimek szulfhidrilgyökével való reakcióján alapul. Neuropatológia. Az agy fehérállományában számos pontszerû bevérzés észlelhetô, mely azonban nem specifikus elváltozás. Prognózis. A foglalkozási eredetû mérgezések általában idült lefolyásúak, gyakran lassú a gyógyulás, de a szubakut expozíciót követôen a perifériás idegek károsodása többnyire reverzíbilis. Bizmut. Elôfordulás. A különbözô fémek ötvözésével foglalkozók körében gyakori. Tünettan. A bizmut okozta encephalopathiát szubakut kezdet; enyhe, fluktuáló pszeudoneuraszténiás tünetek, majd – folyamatos mérgezés esetén – rapid (24–48 órás) romlás, confusio, remegés, diffúz myoclonusok, epilepsziás rohamok, ataxia, állás- és járásképtelenség, dysarthria jellemzi.

12. FEJEZET

Tallium. Elôfordulás. Leggyakoribb a rágcsálóirtással foglalkozók körében, de katalizátorokkal, ötvözetekkel, félvezetôkkel és festékekkel foglalkozónál is elôfordulhat mérgezés. Tünettan. Heveny mérgezés esetén delíriummal, paranoid és hallucinációs tünetekkel jellemzett organikus pszichoszindróma, epilepsziás rohamok és rapidan progresszív, fájdalmas szenzomotoros neuropathia jellemzô. Az utóbbi a Guillain–Barré-szindróma tüneteire emlékeztet, mert a gyengeség disztálisan kezdôdik, és felfelé terjed. Az I. és VIII. kivételével mindegyik agyideg érintett lehet, különösen jellemzô az opticusatrophia, az ophthalmoplegia, a faciális paresis és a hangszalagbénulás. Ón. Elôfordulás. Mûanyagipari dolgozók és mezôgazdasági kemikáliákkal foglalkozók körében a leggyakoribb. Tünettan. Az intrakraniális nyomásfokozódás tünetei jelentkeznek, ugyanis diffúz fehérállományi oedemát hoz létre mind a cerebrumban, mind pedig a gerincvelôben. Az ón trietilszármazéka mielinotoxikus, a centrális mielin ödémás és vakuoláris elváltozásait idézi elô; a trimetilszármazék toxikus eltéréseket okoz a limbikus rendszer neuronjaiban. Neuropatológia. Jellemzô a hippocampusban a neuronok számának megfogyatkozása, a Sommer-szektor megkíméltségével. Kadmium. Elôfordulás. Galvanizálás, akkumulátorgyártás, ötvözetek elôállítása során. Tünettan. A krónikus mérgezéseknél elôbb anosmia, majd neuralgiás és mialgiás fájdalmak lépnek fel. Jellemzô a nagyfokú fáradékonyság, az ingerlékenység és az álmatlanság. Prognózis. Nem az idegrendszeri, hanem a tüdôemphysema és a progrediáló vesekárosodás miatt kedvezôtlen.


Bárium. Elôfordulás. Patkánymérgekkel, permetezôszerekkel foglalkozók körében. Tünettan. Támadáspontjának megfelelôen az egész izomrendszer bénul, beleértve a harántcsíkolt izmokon kívül a simaizmokat és a szívizmot is. Alumínium. Elôfordulás. Bauxitbányászat, timföldgyártás, alumíniumelôállítás és -feldolgozás során. Tünettan. Organikus pszichoszindróma (memóriazavar, az absztraháló képesség csökkenése, depressio) és koordinációzavar jelentkezik. Feltételezett, de nem bizonyított szerepe van az Alzheimer-kór etiológiájában. Szelén. Elôfordulás. Az üveg- és a porcelániparban, a kénsavgyártásban, a fényelemgyártásban, a xerográfiában, a vegyiparban alkalmazzák. Tünettan. Heveny mérgezéskor álmosság, aluszékonyság, izomrángások, görcsök, krónikus mérgezésnél nem specifikus tünetek, fejfájás, nyugtalanság, depressio jelentkeznek. Prognózis. A heveny tünetek általában néhány nap alatt maradandó következmény nélkül megszûnnek.

Oldószerek, oldószergôzök okozta mérgezések Általában a celluláris membránstruktúrát károsítják, szabadgyök-lehasítás következtében a Ca2+beáramlást alterálják a mikroszomális membránon át. Heveny hatásuk lényegében azonos, a központi idegrendszert elôbb stimulálják (euforizáló szakasz), majd gátolják (neurodepressio). További expozíció esetén zavartság, eszméletvesztés, mély coma és általában a légzôközpont bénítása miatt letális állapot alakul ki. A tartós expozíció toxikus encephalopathia, organikus pszichoszindróma és epilepsziás rohamok kiala-

309

310

12. FEJEZET


kulásához vezet, egyes esetekben alvási apnoet is leírtak. Korai, figyelemfelkeltô jelként értékelik a szaglás funkciózavarát. A CT és az MRI a kamrarendszer kitágulását és generalizált atrophiát igazol. A perfúziós vizsgálatok a vérátáramlás korai, akár a fehérállományi léziók megjelenése elôtti csökkenését mutatja.

elvékonyodik, a Ranvier-befûzôdés kiszélesedik. A központi idegrendszerre a substantia nigra területén a dopaminerg neuronok megfogyatkozása jellemzô, súlyos fokú gliosissal kísérten. Neuronvesztés figyelhetô meg az aquaeductus cerebri körüli szürkeállományban, a locus coeruleusban és a pedunculopontin magokban is.

Ketonok. Elôfordulás. Olajok, cellulóz-észterek, gyanták, pigmentek és festékek, tinták, ragasztók, lakkok oldószere, a szintetikus gumigyártásban, a kenôolajok, a mûbôr, a festékek, a fényezôanyagok, az illatszerek és a kozmetikumok gyártásánál alapanyag, valamint tisztítószer.

Prognózis. A parkinsonos tünetek az expozíció megszûnte után is progrediálnak, és a levodopa szubsztitúciója hatástalan.

Tünettan. Akut mérgezésben a központi idegrendszer depressiója, prenarkotikus, majd narkotikus állapot. Idült mérgezésben szimmetrikus, alsó végtagi, disztálisan hangsúlyozott szenzomotoros polyneuropathia, mely súlyos esetben izomsorvadásig is fokozódhat. Prognózis. A polyneuropathia elhúzódó lefolyású, a gyógyulás nem minden esetben teljes. Metil-alkohol (metanol, faszesz). Elôfordulás. A mérgezés elsôsorban az etil-alkohollal történô összetévesztés következménye. Tünettan. Az idült mérgezés nem specifikus, pszeudoneuraszténiás tüneteket okoz, fejfájást, szédülést, álmatlanságot. Polyneuropathia, kétoldali hallóideg-gyulladás és a Parkinson-szindróma enyhe formája alakulhat ki. N-hexán. Elôfordulás. A nyomdaiparban (ofszetnyomás), a cipôgyártásban használják, a benzin egyik összetevôje. Tünettan. Perifériás neuropathia (primer axondegeneráció, másodlagos demielinizációval), ritkábban optikus neuropathia, parkinsonos tünetek jellemzik. Neuropatológia. Szurális biopsziában az axonok óriási méretûre duzzadnak a 10 nm-es neurofilamentumok akkumulációja miatt, a mielinhüvely

Benzin. Elôfordulás. Oldószerként, hígításra, zsírtalanításra, tisztítószerként és motorüzemanyagként széles körben alkalmazzák. Tünettan. Akut mérgezés esetén rövid ideig tartó szédülés, részegség, eufória, majd tudatvesztés; idült mérgezésnél az organikus pszichoszindróma tünetei (emocionális labilitás, fokozott szorongáskészség, a mnesztikus funkciók gyengülése, esetleg deliráns epizódok) alakulnak ki. Különösen toxikus az ólmozott benzin a látópálya-károsodás elôidézése miatt, ami VEP(vizuális kiváltott válasz) vizsgálattal korán felismerhetô. Ismételt és hosszan tartó expozíció esetén a mosóbenzinben elôforduló n-hexán lokális axonduzzanattal és szegmentális demielinizációval jellemezhetô neuropathiát vált ki. Prognózis. A neuropathia jellegzetessége, hogy az expozíció megszûnte után még néhány hónapig a tünetek további progressziója következhet be. Egyébként a tünetek néhány heti benzinmentes munka után visszafejlôdnek. Glikolok. Elôfordulás. Oldószerekben, fagyálló folyadékokban, hidraulikus folyadékokban, hôcserélô közegben, nedvesítô folyadékokban. Tünettan. Heveny mérgezésben fejfájás, szédülés, részegséghez hasonló állapot, aluszékonyság, majd eszméletvesztés, coma, idült mérgezésben a toxikus encephalopathia tünetei (az emlékezôképesség csökkenése, szédülés), tremor, nystagmus és eszméletvesztések jelentkeznek.

12. FEJEZET

Monoklórmetán (metil-klorid). Elôfordulás. Tûzoltószerek és hûtôszekrények gyártásakor, javításakor fordul elô leginkább mérgezés, de egyéb vegyipari baleset, rovarirtó szerrel való foglalkozás is elôidézheti. Tünettan. Akut mérgezés kapcsán nem specifikus mérgezési tünetek (fejfájás, szédülés, nagyfokú álmosság, járásbizonytalanság, émelygés, hányás), majd súlyos mérgezés esetén epilepsziás rohamok, delírium, coma, légzésbénulás jelentkezik. Enyhébb mérgezésben látászavar (szemkáprázás, kettôs látás, akkomodációs zavar), ptosis, gyakran csillapíthatatlan csuklás a jellemzô. Prognózis. A tünetek többnyire néhány hét alatt elmúlnak, kivételesen azonban 1–2 évig is perzisztálhatnak. Tetraklór-metán (szén-tetraklorid). Elôfordulás. Zsírok extrahálása, zsírtalanítás, tisztítás, gumi, olaj, zsír, gyanta, viasz, ragasztó, impregnáló anyagok oldása vagy az állatorvosi gyakorlatban féregirtás során kerülhet belélegzéssel vagy bôrön át a szervezetbe. Tünettan. Heveny mérgezéskor az általános mérgezési tüneteket követôen coma, majd légzésbénulás jelentkezik. Elhúzódó expozíció esetén akár egyéb mérgezési tünet nélkül is elôfordulhat a n. opticus károsodása. Idült mérgezésnél nem specifikus pszeudoneuraszténiás tünetek mutatkoznak, melyek az expozíció megszûnte után még hónapokig fennállhatnak. Triklór-etilén. Elôfordulás. Gyanta, szurok, kôszénkátrány, gumi, zsír, viasz vagy paraffin oldása, extrahálása, fémek zsírtalanítása, valamint vegytisztítás során alakulhat ki mérgezés. Tünettan. Az akut mérgezést hosszabb eufóriás szakasz vezeti be, majd hirtelen alakul ki mély eszméletlenség, légzésbénulás. Az idült mérgezésre pseudoneurasthenia, toxikus encephalopathia, néhány esetben típusos Korzakov-szindróma, alkoholintolerancia, trigeminus neuropathia, neuritis retrobulbaris jellemzô (az utóbbiak


miatt okozhat differenciáldiagnosztikai problémát a sclerosis multiplextôl való elkülönítése). Prognózis. Euforizáló hatása miatt a megszokás veszélye igen nagy a triklór-etilénnel dolgozók körében, ami viszont súlyos idült elváltozásokhoz vezethet. Benzol, toluol, xilol, sztirol (vinil-benzol). Elôfordulás. Oldó-, extraháló-, hígító- és tisztítószerek alapanyagaként, ragasztóanyagként használják a vegyiparban, a gyógyszeriparban, a festékgyártásban, a mûanyagiparban, a cipôgyártásban, a rotációs nyomtatásban, a síküveggyártásban, a kábelgyártásban, valamint repülôgép-üzemanyagként. Tünettan. Az akut mérgezést hosszabb eufóriás izgalmi szakasz vezeti be, majd szédülés, hányinger, fejfájás, aluszékonyság, tónusos-klónusos görcsök, coma és légzésbénulás alakul ki. A krónikus mérgezésre pseudoneurasthenia, cerebelláris tünetek (ataxia, koordinációs zavar, intenciós tremor), dysarthria, szemmozgászavarok (opsoclonus, ocularis dysmetria), izomgyengeség, dysaesthesiák a jellemzôek. Magas toluolexpozíciónál optikus neuropathia alakulhat ki dyschromatopsiával (részleges színtévesztés). A krónikus toluolintoxikáció kapcsán stimulusszenzitív spinális myoclonusokat írtak le. A trinitrotoluolmérgezés atípusos neurológiai kórképet, hiperkinetikus ataxiás tünetegyüttest hozhat létre. A xilol akut és krónikus mérgezésben egyaránt károsítja a n. vestibularist. Anilin. Elôfordulás. Számos gyógyszer alapanyaga; a gumiiparban használják. Tünettan. Az idegrendszert részben közvetlenül, részben methemoglobinképzôdést okozva anoxaemia következtében károsítja. A heveny mérgezést gyorsan kialakuló cyanosissal kísért eufória, majd gyengeség, fülzúgás, hányás, eszméletvesztés, görcsök jellemzik. Krónikus mérgezésben pszeudoneuraszténiás tüneteket észlelünk. Dimetil-szulfát. Elôfordulás. Vegyiparban, szá-

311

312

12. FEJEZET


mos ipari eljárásban, festék-, gyógyszer-, illatszergyártásban metilezôszer vagy intermedier.

utánzó kép ataxiával, hólyagbénulással és piramislézió tüneteivel.

Tünettan. Convulsiók, delírium, coma, analgesia jellemzi. Késôi központi idegrendszeri hatása jelentôs, kisagyi gliomákat és egyéb idegrendszeri tumorokat (pl. n. olfactorius) okoz.

Szénkéneg (szén-diszulfid). Elôfordulás. Viszkóza-, mûselyem- és mûanyagszivacs-gyártás, talajfertôtlenítés.

Hidrazin. Elôfordulás. Vegyipar és gyógyszeripar. Tünettan. Görcsök, hypoglykaemia. Naftalin. Elôfordulás. A vegyiparban, a molykár elleni védekezésben használják fel. Tünettan: Nagyfokú nyugtalanság, delírium, súlyos vagy ismételt mérgezés esetén optikus neuritis. Nitrobenzol (mirbanolaj), nitroglicerin, nitroglikol (dinitroglikol). Elôfordulás. Vegyipar, robbanóanyag-gyártás. Tünettan. Alkoholintolerancia, fejfájás, hányás, epilepsziás görcsök, eszméletvesztés, coma. Prognózis. Egyes esetekben – valószínûleg az anoxaemia következtében – a károsodások maradandóak. Pentaklórfenol. Elôfordulás. Fakonzerváló szerek alkalmazása. Tünettan. Heveny mérgezésben hyperpyrexia, idült mérgezésben fejfájás, hányás, izomgyengeség. Piridin. Elôfordulás. Vegyipar, bôripar, szeszdenaturálás, rovarirtás. Tünettan. Heveny mérgezésben az általános mérgezési tünetek, görcsök mellett hirtelen fellépô Wernicke-encephalopathia típusú agytörzsi tünetek, a n. facialis, a n. vagus és a szemmozgató idegek paresise, hemiparesis, hemianaesthesia, cerebelláris ataxia. Idült mérgezésben tabest

Tünettan. Heveny mérgezésnél a részegséghez hasonló állapot, majd mély eszméletlenség, esetleg légzésbénulás. Akut, toxikus psychosis maniacodepressiva jellegû kép bontakozhat ki. A krónikus mérgezés az agyi erek, különösen a kiserek korai atherosclerosisát okozza, organikus pszichoszindróma, extrapiramidális tünetek (Parkinson-szerû tünetek vagy choreoathetosis), ritkán neuritis retrobulbaris léphet fel, a perifériás idegrendszer részérôl pedig polyneuropathia (szenzomotoros típus), valamint a vegetatív labilitás jelei mutatkozhatnak. Neuropatológia. Elsôsorban a striatopallidális rendszer érintett, de az érfalkárosodás miatt a szubkortikális fehérállományban kialakuló multiplex stroke is jellemzô. Prognózis. Enyhe mérgezés esetén pár hónap alatt gyógyulás várható, azonban a polyneuropathia javulása évekig elhúzódhat, sôt mind a bénulások, mind a psychosis állandósulhat is. A parkinsonos tünetek az expozíció megszûnte után is progrediálnak, és a levodopa szubsztitúciója hatástalan. Triortokrezil-foszfát. Elôfordulás. Lágyítószer a mûanyag- és mûbôrgyártásnál; nitrocellulóz oldására, motorok kenôanyagaként, a plasztikés a petróleumgyártásban használják, illetve bizonyos rovarirtókban fordul elô. Tünettan. Az akut mérgezést követôen (ún. atropinresponder fázis) az antikolinészteráz-hatás következtében fejfájás, hányás, profúz verejtékezés, abdominális görcsök, hypersalivatio, miosis, izomgyengeség, izomrángások jelennek meg. Az intermedier szindróma (ún. atropin-nonresponder fázis) a mérgezést követô 24–96 óra múlva lép fel. Jellemzô a motoros típusú perifériás (a pro-

12. FEJEZET

ximális izmokra, a végtag- és nyaki hajlítókra, a légzôizmokra terjedô) polyneuropathia az agyidegek részvételével, mely a légzôizmok érintettsége esetén lehet fatális. A paralitikus tünetek 2–3 hétig tartanak, majd lassan csökkennek. 2–5 hét múlva disztális, szimmetrikus, szenzomotoros, dominálóan motoros jellegû polyneuropathia alakul ki, progresszív atrophiával. Késôbb a piramispálya degenerációja miatt a tüneti kép amiotrófiás lateralsclerosisra emlékeztet (a perifériás és a centrális tünetek egyidejû jelenléte miatt). Leírtak triortokrezil-foszfát indukálta psychosist is. Prognózis. A bénulások rendkívül lassan gyógyulnak, és néha súlyos idegrendszeri elváltozások maradnak vissza.

Mûanyagok okozta mérgezések Fenol (karbolsav), krezol. Elôfordulás. Mûgyanta- és festékgyártás; fertôtlenítô és impregnálószer. Tünettan. Nem specifikus pszeudoneuraszténiás tünetek. Akrilamid, akrilnitril (vinil-cianid). Elôfordulás. Nejlon gyártása, feldolgozása. Tünettan. Fôleg a krónikus expozíció során parkinsonos tünetek, tremor, akusztikus hallucinációk, izomatrophia, végtagfájdalmak lépnek fel.


Gázok okozta mérgezések Szén-monoxid. Elôfordulás. Szerves anyagok tökéletlen elégésekor keletkezik, így a szilárd tüzelôanyagból nyert gáz elôállításával, elosztásával foglalkozók veszélyeztetettek, pl. az autószerelôk, a motorkezelôk, a közlekedési dolgozók, az acetilénhegesztôk, a kazánfûtôk, a vegyipari dolgozók, a tûzoltók, a bányászok. Tünettan. Fejfájás, szédülés, hányás, tudatzavar, convulsiók, bénulás. Krónikus mérgezés esetén makacs fejfájás, altatóra rezisztens insomnia, extrapiramidális tünetek (elsôsorban rigorral jellemezhetô Parkinson-szerû kép), Korszakovszindróma (amnesztikus, konfabulátoros tünetegyüttes) észlelhetô. Prognózis. A súlyos akut mérgezés maradandó központi idegrendszeri károsodást okozhat, kevésbé súlyos esetben teljes remisszió lehetséges. A parkinsonos tünetek az expozíció megszûnte után is progrediálnak, a levodopa szubsztitúciója hatástalan. Kénhidrogén (hidrogén-szulfid). Elôfordulás. A szennyvízkezeléssel foglalkozók, a bányászok, a kohászok, a cserzôk, a kôolaj-finomítóban, a silóban, a cukorrépa feldolgozásban, a viszkózaés celofángyártásban és egyéb vegyipari ágazatban foglalkoztatottak veszélyeztetettek.

Prognózis: A károsodások reverzíbilisek, de a gyógyulás évekig is elhúzódhat. A parkinsonos tünetek az expozíció megszûnte után is progrediálnak, és a levodopaszubsztitúció hatástalan.

Tünettan. Az akut mérgezés során a központi idegrendszert elôbb izgatja, majd bénítja (confusio, görcsrohamok, coma). A krónikus mérgezés kapcsán szaglásvesztés, fejfájás, szédülés, hányinger, egyéb pszeudoneuraszténiás tünetek jelennek meg.

Izocianátok. Elôfordulás. Mûanyaggyártás, elsôsorban poliuretángyártás, festékek, csomagolóanyagok elôállítása.

Prognózis. A comába torkolló súlyos mérgezés maradandó idegrendszeri károsodásokat okoz, a kevésbé súlyos mérgezés prognózisa kedvezô.

Tünettan. Pseudoneurasthenia, súlyosabb esetben organikus pszichoszindróma tünetei, emlékezetkieséssel, depressióval; igen súlyos esetben személyiségváltozáshoz vezethet.

Hidrogén-cianid (cián-hidrogén). Elôfordulás. A gázosítást végzôk, a galvanizálók, az arany- és ezüstkivonók, az acélipari, valamint a mûanyaggyártásban dolgozók veszélyeztetettek.

313

314

12. FEJEZET


Tünettan. Az aerob sejtlégzés enzimatikus károsítása következtében anoxia jön létre, akut mérgezéskor néhány másodpercen belül zavartság, görcsök, légzésbénulás következik be. A krónikus mérgezés során nem specifikus pseudoneurasthenia, vegetatív idegrendszeri tünetek fejlôdnek ki. Prognózis. A súlyos mérgezés rokkantságot okozó encephalopathiát idéz elô, a kevésbé súlyos mérgezés prognózisa kedvezô. Pentaborán, dekaborán. Elôfordulás. Az acélés gumiiparban, rakéták és sugárhajtómûves repülôgépek hajtóanyagaként használják. Tünettan. Igen súlyos idegméregként kis menynyiségben is általános mérgezési tüneteket okoz, majd beszédzavar, nyugtalanság, nystagmus, szemidegbénulás, csuklás, remegés, izomrángások, photophobia, coma lép fel. Etilén-oxid. Elôfordulás. Széles körben felhasznált anyag, különbözô vegyi anyagok intermediere, fertôtlenítô- és tisztítószer. Tünettan. Nem specifikus pszeudoneuraszténiás tüneteket és szenzomotoros polyneuropathiát okoz. Metil-bromid. Elôfordulás. A vegyiparban metilezôszerként használják, veszélyeztetettek még a hûtôkészülék-, a tûzoltókészülék-gyártásban dolgozók és a rovarirtással foglalkozók. Tünettan. A szubakut és az idült mérgezés során észlelhetôek súlyos idegrendszeri tünetek, fejfájás, kettôs látás, bénulások, görcsök, cerebelláris tünetek (koordinációs zavar, intenciós tremor, ataxia), beszédzavar, súlyos zavartság, esetleg schizophreniára emlékeztetô hallucinációk vagy delírium. Prognózis. Kedvezôtlen, az organikus idegrendszeri elváltozások évek múltán is kimutathatók.

Növényvédôszerek okozta mérgezések Szerves higanyvegyületek. Elôfordulás. Csávázószerként, fungicidként. Tünettan. Lipidoldékonyságuk miatt igen kifejezett az idegrendszeri affinitásuk, átjutnak a vér–agy gáton, és a központi idegrendszerben kumulálódnak, degeneratív elváltozásokhoz és intrakraniális nyomásfokozódáshoz vezetnek. Az akut mérgezés során zavartság, izomremegés, görcsök, extrapiramidális tünetek, eszméletvesztés, coma jellemzô, szubakut és krónikus mérgezés esetén pszeudoneuraszténiás tünetek, ataxia, polyneuropathia, látás-, hallás- és beszédzavar, hallucináció, személyiségzavar, akár pszichotikus állapot is kifejlôdhet. Prognózis. A javulás lassú, gyakoriak a súlyos idegrendszeri maradványtünetek. DDT, endoszulfán, lindán. Elôfordulás. Növényvédelem, inszekticidek. Tünettan. Kezdetben központi idegrendszeri izgalmi tünetek, zaj- és fényérzékenység, paraesthesiák, hyperaesthesiák, izomrángások, majd tónusos-klónusos görcsök, eszméletlenség, légzésbénulás jelentkeznek. Prognózis. Hónapokon át észlelhetôk még polineuropátiás tünetek és patológiás EEG (diffúz kortikális kisülések). Szerves foszforsav-észterek. Elôfordulás. Rovarirtó szerekben, féregirtó szerekben és harci gázokban. Hatásmechanizmus, tünettan. Az acetil-kolint bontó kolinészteráz foszforilálásával annak mûködését bénítják, így acetil-kolin-mérgezés tünetei jönnek létre: a harántcsíkolt izmok végkészülékeiben a depolarizációs gátlás miatt finom rángások, majd bénulás, izgatottság, szorongás, görcsök jellemzôek.

12. FEJEZET

Prognózis. Az egészségkárosodás különbözô mértékû és jellegû, mind a neurotoxikus, mind pedig a pszichés károsodások hosszú ideig fennállhatnak.

A leggyakoribb foglalkozási eredetû idegsérülések Plexus cervicobrachialis lézió. Elôfordulás. Vállsérülés, hátizsák viselése, a vállon nehéz teher szállítása, a váll hirtelen megrántása (gépszíj) esetén. A felsô karfonat bénulása gyakoribb. Tünettan • Felsôkarfonat-bénulás (Erb–Duchenne) (C5–6). A vállízület abduktorainak és kifelé rotálóinak, a felkar hajlítóinak és a m. supinatornak a paresise. Részlegesen gyengülhetnek a könyök, a kéz feszítôizmai és néhány lapockamozgató izom. Az érzészavar akár hiányozhat is, vagy a vállon, a felkar külsô oldalán és az alkar radiális szélén észlelhetô. • Alsókarfonat-bénulás (Dejerine–Klumpke) (C8– T1). A kéz összes kis izma bénul, néha a hosszú ujjhajlítók, ritkán a csukló hajlítói. Ha a nyaki sympathicus is károsodik, Horner-triász kíséri. Prognózis. A felsô karfonat bénulása jóindulatúbb folyamat, az esetek több mint felében teljes gyógyulásra számíthatunk. A kilátásokat rontja, ha csont is sérül, ha a kezdeti bénulás teljes, vagy ha Horner-tünetcsoport is kialakul, illetve ha igen nagy fájdalom jelentkezik, mert ez a gyök kiszakadására utal. N. thoracicus longus lézió. Elôfordulás. A szállítómunkásoknál és az állványozóknál gyakori. Tünettan. A m. serratus anterior bénulása következtében scapula alata. N. medianus lézió (brachialgia paraesthetica nocturna; karpális alagútszindróma).


Elôfordulás. Számítógépes adatbevitel, a pénztári vonalkód leolvasása, dobolás, parkettázás esetén, valamint keszonvájároknál. Tünettan. A kéztôbôl fölfelé sugárzó fájdalom jellemzi, mely éjszaka jelentkezik. A beteg zsibbadtnak és duzzadtnak érzi ujjait. A megerôltetés a panaszokat fokozza, a hüvelykpárna sorvad, és a hüvelykujj abdukciója gyengül. Prognózis: Ha a thenar izmainak elôrehaladott atrophiája alakul ki, az már a sebészeti kezelés (a ligamentum carpi transversum átmetszése) esetén sem változik sokat, azonban az éjszakai fájdalomrohamok csökkenhetnek. N. ulnaris lézió. Elôfordulás. A kéztôre gyakorolt idült nyomás (fafeldolgozásnál használt szerszámok, pneumatikus szerszámok, kés használata), a gyakori könyökmozdulatok (fúrógép, lyukasztógép, kézi csavarhúzó), a tartósan kemény tárgyra való támaszkodás (telefonkezelôk, finomköszörülôk) idézik elô. Tünettan. A mm. interossei bénulása miatt ún. „karomtartás” és a hüvelykujj addukciójának gyengesége, érzészavar a kézhát ulnáris felén. Prognózis. Általában jó, ha a beteg elkerüli a károsító helyzeteket . N. femoralis lézió. Elôfordulás. A csípôízület hirtelen túlfeszítése következtében. Tünettan. Az összes térdfeszítô bénul, emiatt a lépcsôjárás lehetetlenné válik. Érzészavar a comb elülsô és a lábszár belsô oldalán. N. peroneus paresis. Elôfordulás. A láb tartós keresztbetétele, térdelô helyzetben való munkavégzés következtében. Tünettan. A lábszél megemelésének lehetetlensége miatt „szteppelô járás”, érzészavar a láb külsô szélén és a lábhát nagyobb részén.

315

316

12. FEJEZET


Prognózis: Általában jó. N. tibialis paresis. Elôfordulás. Az állandó taposó mozdulatot követelô foglalkozást (fazekas, korongozó) ûzôk esetében. Tünettan. A láb és a lábujjak összes hajlítója bénul, már enyhe paresis esetén is nehéz a lábujjhegyen járás, a láb valgusállást vesz fel a peroneus által beidegzett izmok túlsúlya következtében. A talpon érzészavar mutatható ki.

A neurológiai betegek munkaköri alkalmassága A központi idegrendszer elváltozásai a munkaképtelenség igen gyakori okai, az Egyesült Államokban pl. 2,5 millióra becsülik az ebben a megbetegedésben szenvedô betegek számát, Magyarországon számuk kb. 200 ezer. A strokeos betegek tekintélyes része a munkaképes korúak közül kerül ki. A gerincvelôsérültek száma az Egyesült Államokban kb. 200 ezer, legnagyobb részük fiatal. Magyarországon hasonló felmérések nem készültek. A neurológiai kórképek jelentôs része progresszív, szerencsésebb esetben stacioner jellegû. A betegek munkaköri alkalmasságának megítéléséhez számos tényezô egyidejû mérlegelése szükséges, és még így is elôfordulhatnak komoly tévedések. A döntéshozóknak soha nem szabad elfelejteniük, hogy emberi sorsok vannak a kezükben, és nemcsak a beteg és családjának sorsa, hanem esetleg a beteggel munkakapcsolatban lévôk (munkatársak és „kliensek”, azaz utasok, betegek, tanítványok) és azok hozzátartozóinak sorsa is. Tehát egyidejûleg kell védeni a beteget mind a szellemi és/vagy fizikai alulfoglalkoztatottságtól, mind pedig a teljesítôképességét meghaladótól. A fentiek értelmében: • meg kell ismerni a beteg egészségi állapotát, teljesítôképességét, és fel kell mérni ezek várható változásait;

• fel kell mérni a munkahelyi, a munkaköri fizikai és szellemi megterhelést, beleértve számos speciális faktort is, mint a három mûszak, a hideg vagy nedves munkahely, a magasban vagy forgó gépek közt való mozgás. A beteg egészségi állapotának megítélésekor tudnunk kell, hogy a diagnózis elsôsorban a prognózist határozza meg (sclerosis muliplexben vagy amiotrófiás lateralsclerosisban progresszió várható, traumás idegrendszeri károsodás esetén stagnáló állapot, esetleg javulás). A diagnózis ugyanakkor az aktuális funkciót nem jellemzi, ugyanolyan neurológiai státust különbözô kórképeknél is észlelhetünk. A foglalkoztatás korlátozásait a Fodor József Országos Közegészségügyi Központ Országos Munkahigiénés és Foglalkozás-egészségügyi Intézete által közreadott lista tartalmazza. E besorolás adott betegségek fennállása esetében állapítja meg, hogy a neurológiai beteg: 1.1. Jó látást igénylô munka végzésére nem alkalmas (a n. opticus vagy a látópálya léziói, kettôs látással járó kórképek – pl. cerebrovaszkuláris kórképek, diabéteszes, alkoholos neuritis nervi optici, szemizomparesisek, agytörzsi érintettség, intrakraniális térszûkítô folyamatok, sclerosis multiplex stb. –, aortaív-szindróma). 1.2. Ép színlátást igénylô munka végzésére nem alkalmas (a dohányzás, illetve alkohol okozta neuritis retrobulbarisban a színlátás korán zavart szenved). 1.3.1. Teljes látóteret igénylô munka végzésére nem alkalmas (quadrans- és hemianopsiák – n. opticus, chiasma, illetve a látópálya felsôbb szakaszának léziói). 1.3.2. Jó mélységlátást (térlátást) igénylô munka végzésére nem alkalmas (a látópálya sérülése mellett elsôsorban a parietális lebeny léziói, valamint az egyik szem nagyfokú látásromlása). 1.4. Ép hallást igénylô munka végzésére nem alkalmas (a n. acusticus, a hallópálya, a

12. FEJEZET

1.5.

1.6.

1.7.

1.8.

1.9.

2.1.

2.2.

temporális lebeny, a pontocerebelláris szöglet léziói, Refsum-betegség). Jó egyensúlyérzést igénylô munka végzésére nem alkalmas (vesztibuláris és cerebelláris léziók, Wilson-kór, vertebrogén szédülés, tranziens vertebrobaziláris keringészavar, aortaív-szindróma, frontális ataxia, spinális ataxia vagy hátsóköteg-érintettség). Jó tapintást igénylô munka végzésére nem alkalmas (szenzoros típusú polyneuropathiák, parietális lézió, a cervikális gerincvelô és -gyök károsodásai). Jó szaglást igénylô munka végzésére nem alkalmas (a n. olfactorius, esetleg a frontális vagy a temporális lebeny sérülései, diabetes mellitus, Paget-kór, Kallmann-tünetcsoport). Jó ízérzést igénylô munka végzésére nem alkalmas (gyakran anosmiával jár együtt, a n. facialis, a n. glossopharyngeus perifériás károsodása, koponyaalapi törés). Jó beszélôképességet igénylô munka végzésére nem alkalmas (funkcionális beszédzavarok [hebegés, dadogás], kortikális jellegû beszédzavarok [aphasiák], cerebelláris beszédzavar [”skandáló” beszéd], „parkinsonos” monoton, modulálatlan beszéd, nukleáris vagy perifériás jellegû dysarthriák [dünnyögô beszéd]). Kézi anyagmozgatást igénylô munka végzésére nem alkalmas (aortaív-szindróma, bármilyen eredetû, a felsô végtagot vagy végtagokat érintô centrális vagy perifériás paresis, izomatrophia, kényszermozgásokkal járó extrapiramidális mozgászavar). Tartós kényszertesthelyzetet (görnyedés, térdelés, guggolás, elôrehajlott vagy egyéb testhelyzet) igénylô munka végzésére nem alkalmas (elsôsorban a lumbális gerinc degeneratív elváltozásai, discopathiák, fokozott vagy a mozgás ismétlésekor fokozódó izomtónussal járó kórképek (myotonia congenita, Thomson-, stiff-man-szindróma és más neuromuszkuláris szindrómák,


esetleg a mozgásismétléskor az izom erejének csökkenésével járó kórképek [myasthenia gravis]). 2.3. Tartós ülô munkát nem végezhet (elsôsorban a lumbális gerinc degeneratív elváltozásai, discopathiák, coccygodynia). 2.4. Tartós álló munkát nem végezhet (elsôsorban a lumbális gerinc degeneratív elváltozásai, discopathiák). 2.5. Sok gyaloglást és/vagy járkálást igénylô munkát nem végezhet (elsôsorban a lumbális gerinc degeneratív elváltozásai, discopathiák, polyneuropathiák, centrális eredetû paresisek). 2.6.1. Az ujjak használatát igénylô munkát nem végezhet (centrális vagy perifériás eredetû paresis vagy érzészavar, bármilyen eredetû tremor, extrapiramidális eredetû rigor, akinesis vagy hyperkinesis, kényszermozgások, dystoniák, frontális ataxia, parietális apraxia, cerebelláris koordinációs zavar, primer izombetegségek). 2.6.2. A karok, kezek használatát igénylô munkát nem végezhet (aortaív-szindróma, centrális vagy perifériás eredetû paresis vagy érzészavar, bármilyen eredetû tremor, extrapiramidális eredetû rigor, akinesis vagy hyperkinesis, kényszermozgások, dystoniák, frontális ataxia, parietális apraxia, cerebelláris koordinációs zavar, primer izombetegségek, periarthropathia humeroscapularis, váll-kéz tünetcsoport, scalenusszindróma, kosztoklavikuláris és szkapuloklavikuláris szindróma). 2.7. A lábak, lábfejek használatát igénylô munkát nem végezhet (centrális vagy perifériás eredetû paresis vagy érzészavar, extrapiramidális eredetû rigor, akinesis vagy hyperkinesis, kényszermozgások, frontális ataxia, cerebelláris koordinációs zavar, primer izombetegségek). 2.8. Egyoldalú, ismétlôdô, monoton mozgást igénylô munkát nem végezhet (a figyelem csökkenésével, dekoncentrációval jellemzett kórképek).

317

318

12. FEJEZET


3.1. Nehéz fizikai munkát nem végezhet (bármilyen eredetû paresissel járó kórkép, aortaív-szindróma, labilis agyi keringés, agyi aneurysma gyanúja vagy intrakraniális mûtét utáni instabil nyomásviszonyok, a gerinc degeneratív eltérései, izombetegségek, familiáris, paroxizmális és hipokalémiás bénulás, adinámiás, epizodikus herediter Gamstorp). 3.2. Közepesen nehéz fizikai munkát nem végezhet (ugyanaz, mint elôbb, de súlyosabb neurológiai státus). 3.3. Könnyû fizikai munkát nem végezhet (ugyanaz, mint elôbb, de még súlyosabb neurológiai státus). 4.1. Fokozott figyelmet igénylô munkát nem végezhet (bármilyen, a figyelem csökkenéssel járó encephalopathia [toxikus, vaszkuláris, poszttraumás stb.]) 4.2. Együttmûködést kívánó munkát nem végezhet (különbözô, az interperszonális kapcsolatokat megnehezítô organikus pszichoszindrómák, elsôsorban pszichiátriai kórképek). 4.3. Érzelmi megterheléssel járó munkát nem végezhet (különbözô, az érzelmeket is involváló organikus pszichoszindrómák, elsôsorban pszichiátriai kórképek). 5.1. Zajos munkahelyen munkát nem végezhet (fokozott irritábilitással, csökkent frusztrációs toleranciával jellemzett organikus pszichoszindrómák). 5.2. Kéz- és karvibrációval járó munkát nem végezhet (alagútszindrómák, mozgásszervi degeneratív elváltozások). 5.3. Egésztest-vibrációval járó munkát nem végezhet (alagútszindrómák, mozgásszervi degeneratív elváltozások). 5.4. Nedves, nyirkos, párás munkahelyen munkát nem végezhet (mozgásszervi degeneratív elváltozások). 5.5. Poros, füstös, gôzös, gázos munkahelyen munkát nem végezhet. 5.6. Fokozottan balesetveszélyes munkahelyen munkát nem végezhet (eszméletvesztéssel járó kórképek, aortaív-szindróma, epilep-

5.7.

5.8. 5.9.

5.10. 5.11. 5.12. 5.13. 5.14. 5.15.

6.1.

6.2.

6.3.

szia, dropattackok eszméletvesztéssel vagy anélkül, vertigóval, ataxiával járó megbetegedések). Hideg munkahelyen munkát nem végezhet (familiáris paroxizmális hipokalémiás bénulás, adynamia episodica hereditaria Gamstorp, myotonia congenita Tomsen, paramyotonia congenita Eulenburg, Raynaud-szindróma). Zárt téri meleg munkahelyen munkát nem végezhet (erythromeralgia). Változó hômérsékletû munkahelyen munkát nem végezhet (familiáris paroxizmális hipokalémiás bénulás, adynamia episodica hereditaria Gamstorp, myotonia congenita Tomsen, paramyotonia congenita Eulenburg, Raynaud-szindróma, erythromeralgia). Ionizáló sugárveszéllyel járó munkahelyen munkát nem végezhet. Mások fertôzôdésének veszélyével járó munkahelyen munkát nem végezhet. Allergizáló anyagokkal munkát nem végezhet. Vegyi anyagokkal munkát nem végezhet (toxikus polyneuropathia, encephalopathia). Szabadban munkát nem végezhet. Zárt, szûk térben és/vagy föld alatti munkahelyen munkát nem végezhet (eszméletvesztéssel járó kórképek, claustrophobia). Idôkényszer keretei közötti munkát nem végezhet (pszichomotoros meglassultsággal, csökkent frusztrációs toleranciával jellemzett organikus pszichoszindrómák). Váltakozó munkahelyen és gyakori utazást igénylô munkahelyeken munkát nem végezhet (közlekedési fóbia, csökkent frusztrációs toleranciával jellemzett organikus pszichoszindrómák, különbözô típusú paresisek és mozgászavarok). Önálló közlekedést igénylô munkahelyen munkát nem végezhet (közlekedési fóbia, csökkent frusztrációs toleranciával jellemzett organikus pszichoszindrómák, különbözô típusú paresisek és mozgászavarok).

12. FEJEZET

7.1. Teljes munkaidôben munkát nem végezhet (fokozott fáradékonysággal jellemzett bármely neurológiai kórkép). 7.2. Túlmunkát, nyújtott mûszakot igénylô munkahelyen munkát nem végezhet (fokozott fáradékonysággal jellemzett bármely neurológiai kórkép). 7.3. Több mûszakos munkarendben munkát nem végezhet (fokozott fáradékonysággal jellemzett bármely neurológiai kórkép). Az egyes foglalkozások arra vonatkozó adatai, hogy esetükben milyen fogyatékossággal rendelkezô személy foglalkoztatása kizárt vagy kétséges, Magyarországon mindenki számára hozzáférhetôk („Foglalkozások egészségi tényezôi” Országos Munkaügyi Módszertani Központ, 1997).

A munkaképesség átmeneti csökkenése (keresôképtelenség) neurológiai betegségekben Juhász Ferenc Az idegrendszer betegségei a különbözô statisztikai mutatók (esetszám, kiutalt nap, egy eset átlagos idôtartama, becsült táppénzkiadás) alapján nem képezik a keresôképtelenség jelentôs tételét. A táppénzkiadásoknak a 2–2,5%-át, a betegszabadságról kiegészített keresôképtelenséggel kapcsolatos kiadásoknak mintegy 1,3–1,7%-át teszik ki. A jelenség oka, hogy az idegrendszer betegségei gyakran valamely más szisztémás megbetegedéshez kapcsolódnak, illetve a neurológiai betegségek más rendszerek kóros állapotaiban, károsodásaiban nyilvánulnak meg. Az esetszám és a kiadások vonatkozásában a legnagyobb súlya a vaszkuláris agyi történéseknek, az epilepsiának és a végtagok mononeuropathiáinak van. Az ideggyökök és -fonatok rendellenességei gyakran a gerincbetegségekhez


társulnak – elemzésük a „Mozgásszervi károsodások” címû fejezetben szerepel. Figyelemre méltó azonban a migrénnel és egyéb fejfájásszindrómákkal kapcsolatos keresôképtelenségi esetek viszonylag nagy száma, s a kiadások viszonylag magas aránya. A fejfájás különbözô eseteiben a keresôképtelenség idôtartama 9–23 nap között mozog, s ez felhívja a figyelmet az elbírálás szakmai megalapozottságának a szükségességére. Hasonlót lehet elmondani az agyidegek károsodásai (trigeminus neuralgia, faciális bénulás) és néhány kisebb kórkép (pl. torticollis, a bordaközti idegek bántalmai) vonatkozásában is. A neurológiai megbetegedések sajátosságait figyelembe véve a keresôképesség elbírálása során a következô szempontokat célszerû figyelembe venni: • akut szakban a betegek keresôképtelenek; • az akut fázis lezajlása után a munkaképességet a maradványtünetek jelenléte vagy jellege határozza meg, s ez mindig egyéni elbírálást igényel; • az idegrendszer (és fôleg a központi idegrendszer) károsodásai számos esetben másodlagosak, ezen esetekben a háttérben álló megbetegedés (hypertonia, arteriosclerosis, diabetes, alkoholizmus stb.) súlyossága, terápiás igényei stb. határozzák meg a keresôképtelenség idôtartamát; • a neurológiai betegségekre jellemzô bizonyos funkciókárosodások (koordinációs zavar, látászavarok, személyiségzavar, alvászavar stb.) a munkakörök egy részében lehetetlenné, sôt veszélyessé teszi a foglalkoztatást, míg más munkaköröket a beteg el tud látni – a neurológiai betegnél tehát igen fontos a munkaköri alkalmasság megítélése; • a neurológiai megbetegedéseknél különös jelentôsége van a rehabilitációnak, hiszen sikeres rehabilitációval a maradványtünetek jelentôs része enyhíthetô, megszüntethetô, illetve a funkciókiesések kompenzálhatók. Ezen esetekben fokozottan érvényes a kö-

319

320

12. FEJEZET


vetelmény, hogy a keresôképtelenség idôszakát a rehabilitáció céljaira fel kell használni. Mind a beteg, mind a finanszírozás teherviselôi számára elônyösebb, ha egy hosszabb keresôképtelenségi idôszak árán meg lehet elôzni a tartós munkaképességcsökkenés kialakulását; • hosszan tartó, progresszív neurológiai betegségek esetén az állapot pszichés viselése szempontjából is elônyös, ha a beteg keresôtevékenységét minél tovább tudja folytatni; • a rosszindulatú idegrendszeri daganatok

esetén (szemben a rosszindulatú daganatokkal általában) még mindig érvényes a tétel, hogy ezek a betegek végleg elvesztik munkavégzô-képességüket; • a különbözô fájdalomszindrómák esetén a munkaképesség függ a fájdalom jellegétôl, súlyosságától, lokalizációjától, s legalább annyira a beteg fájdalomtûrô-képességétôl. Mindez egyéni mérlegelést igényel. E szempontoknak megfelelôen mutatja be a 12.26. táblázat a keresôképtelenség irányadó idôtartamait a fôbb neurológiai kórképekben.

12.26. táblázat. A keresôképtelenség idôtartama neurológiai betegségekben (ajánlás)

BNO

Diagnózis

Szellemi, könnyû Közepesen nehéz fizikai munka fizikai munka

G00–G03

Különféle meningitisek

21–28

28–35

G04

Encephalitis, myelitis encephalomyelitis

21–28

28–35

G20

Parkinson-kór • thalamotomia

28–35

50–90

1–5

5–10

Torticollis G30

G35

0–14

Alzheimer-kór • enyhe • súlyos

0–5 0–360

Sclerosis multiplex enyhe súlyos

0–20 360

• •

G40

Epilepsia kezdeti, egyszerû generalizált

• •

G43

0–20 0–20

Migraine kivizsgálás nélküli kivizsgált Motorosneuron-betegségek

G81

Hemiplegia, hemiparesis

G47

Alvás-ébrenlét zavarok

G50–G51

G54,0

0–360 0–21 1–3

• •

G54

0–25

28–360

90–360

120–360

1–7

7–14

• •

Agyidegek bénulása, neuralgiája konzervatív kezelés sebészi kezelés

14–21

21–28

Plexus brachialis károsodásai konzervatív kezelés scalenotomia bordaresectio

14–21 21–28 28–35

21–56 28–56 42–90

• • •

Nehéz fizikai munka

0–14

12. FEJEZET


12.26. táblázat. A keresôképtelenség idôtartama neurológiai betegségekben (ajánlás) (folytatás)

BNO G56

G57 G60 G70

Diagnózis

Szellemi, könnyû Közepesen nehéz fizikai munka fizikai munka

Nehéz fizikai munka

A felsô végtag periferiás idegeinek károsodása • konzervatív kezelés • sebészi kezelés

14–21 21–35

Az alsó végtag perifériás idegeinek károsodása

7–21

14–35

28–56

Polyneuropathiák

14–28

21–42

35–90

Myasthenia gravis enyhe kifejezett thymectomia

0–7 7–21 14–28

21–35 42–90

• • •

21–42 35–56

7–14 28–42 90–180

321

Részletes rész Fáy Veronika

Görcsrohammal járó állapotok – epilepsia A görcsrohammal járó állapotok két típusát különböztetjük meg: az alkalmi, nem ismétlôdô rohamokat, amelyek pl. lázas állapotban vagy koponyatrauma után jelentkezhetnek, és az epilepsiát, amely az agymûködés ismétlôdô, paroxizmális zavara. Kóroki szempontból az epilepsia idiopátiás és szimptómás epilepsiára osztható. Az idiopátiás formakörbe tartozó esetek többségében genetikai tényezôk szerepe feltételezhetô, míg a szimptómás formakör azt jelenti, hogy a kiváltó ok

meghatározható (heg vagy tumor), és az ok megszüntetését célzó specifikus kezelés megkísérelhetô. Az epilepsziás rohamok nemzetközi osztályozását mutatja be a 12.27. táblázat. Szimptómás epilepsia esetében elsôdleges az ok keresése, az idiopátiás epilepsiák esetében viszont az elsôdleges teendô a megfelelô szindróma keresése. Hazánkban az epilepsziás betegek száma 60 ezer körül mozog. Az epilepsziás mechanizmus dinamikája szerint a napi gyakorlatban parciális és generalizált formáról beszélhetünk. A parciális vagy fokális epilepsiákban az epilepsziás mûködészavar kezdetén az agy körülírt részén zajlik az elekromos történéssorozat. A generalizált epilepsiákban viszont a

12.27. táblázat. Az epilepsziás rohamok nemzetközi osztályozása

I. Parciális (fokális, lokális) rohamok a. Egyszerû parciális rohamok a tudat károsodása nélkül: 1. motoros tünetekkel lokalizált clonusok, Jackson, 2. szenzomotoros vagy szenzoros tünetekkel, 3. autonóm tünetekkel, 4. pszichés tünetekkel. b. Komplex parciális rohamok, tudatzavarral: 1. egyszerû parciális rohamok, utólagos tudatzavarral, 2. tudatzavarral járó parciális rohamok. c. Parciális rohamok, melyek másodlagosan generalizált rohamot váltanak ki. II. Generalizált rohamok a. absance b. mioklónusos c. klónusos d. tónusos e. tónusos-klónusos f. atoniás III. Nem osztályozható rohamok

12. FEJEZET

rohamnak mind az elektromos, mind a klinikai jelenségei az agykéreg generalizált epilepsziás mûködészavarának a következménye. Az aurák olyan szenzoros vagy pszichés jelenségek, melyek a komplex parciális vagy generalizált tónusos-klónusos rohamokat közvetlenül megelôzik. A rohamot posztiktális tenebrositas követheti. Az egyszerû parciális rohamra motoros, szenzoros vagy pszichomotoros jelenségek megjelenése jellemzô, megtartott eszmélet mellett. Egy részük generalizált rohammá alakul. A komplex parciális roham legtöbbször a temporális lebenybôl indul ki, a roham alatt a beteg elveszti az eszméletét. A háttérben az esetleges organikus léziót mindig ki kell zárni. Ebben az esetben az interiktális pszichológiai elváltozások elôfordulása gyakoribb. A generalizált rohamok azonnali eszméletvesztéssel és motoros tünetekkel járnak; primer és szekunder generalizált formáit különítjük el. A generalizált rohamok közé az infantilis spasmus és absence-, valamint a tónusos-klónusos, atóniás és mioklónusos rohamok sorolhatók. Az absence-rohamok rövid, primer, generalizált rohamok, melyre néhány másodperces eszméletvesztés jellemzô, ez a forma genetikailag determinált, és fôleg gyermekkorban fordul elô. Status epilepticusban a rohamok folyamatosan követik egymást anélkül, hogy a neurológiai funkciók rendezôdnének. Az epilepsziás megbetegedés szindrómától függôen pszichopatológiai szövôdmények (memóriazavar, depressio, hiposzexualitás stb.) kialakulására is hajlamosíthat, de ezek nem feltétlen velejárói a megbetegedésnek. A pszichopatológiai tünetek fôbb forrásai: • agyi károsodás (ami az epilepsiát okozza); • epilepsziás rohamok (a rohamokban elszenvedett agyi hypoxia és cerebrális traumák); • antiepileptikumok (különbözô mértékben okoznak kognitív deficitet); • a betegség okozta interperszonális és szociális nehézségek.


Diagnózis. A diagnózis kialakításakor legfontosabb a szimptómás és az idiopátiás eredet elkülönítése. Az anamnézis alapján meg kell ismernünk a családi adottságokat (volt-e epilepsziás vagy egyéb neurológiai betegség a családban), a perinatális és kisgyermekkori eseményeket (esetleges traumák), a roham típusos lefolyását, tisztázni kell a roham gyakoriságát, az interiktális periódus idôtartamát, az esetleges korábbi traumát vagy mérgezést stb. Radiológiai vizsgálattal lokalizálhatjuk a strukturális károsodásokat (CT, MRI, angiográfia) és az agyi funkciózavarokat (SPECT, PET). Elektrofiziológiai módszerekkel (EEG, videoEEG) regisztráljuk az epilepsziás mûködészavarokat. A neuropszichológiai tesztek segítségével a károsodott agyterületeket vizsgáljuk az egyes pszichés teljesítmények vonatkozásában. A genetikusan determinált epilepsziafajták meghatározó génjei egyre több esetben tisztázhatók. Kezelés. Az „epilepsziás beteg gyógyítása” helyett az „epilepsia kezelése” a megfelelô kifejezés. Bármilyen patomechanizmusról van is szó, az elsôdleges feladat a roham visszaszorítása, ami döntôen gyógyszeres kezeléssel történik. A gyógyszeres kezelés a terápiás vérszint kialakításán alapul. A helyes gyógyszer kiválasztása aszerint történik, hogy fokális vagy generalizált-e a roham, továbbá nem mellôzhetô a rohamtípus alapján megválasztott terápia sem. A gyógyszeres kezeléssel a betegek egyharmadánál rohammentesség, további egyharmadánál pedig a rohamok gyakoriságának jelentôs csökkenése érhetô el. A gyógyszerekre jól reagáló betegek 50%-ánál idôvel az antiepileptikumok elhagyhatók anélkül, hogy késôbb a rohamok visszatérnének. A betegek 70%-a monoterápiával, azaz egyetlen antiepileptikummal beállítható, ami rohammentességet vagy jelentôs rohamszámcsökkenést jelent. Két vagy több antiepileptikum együttes használatának akkor van létjogosultsága, ha a biterápia

323

324

12. FEJEZET


vagy politerápia esetében a toxikus hatás kisebb vagy a görcsoldó hatás erôsebb, mintha a monoterápia dózisának kétszeresét adnánk. A politerápia egyik leggyakoribb indoka, ha a betegnél többféle rohamtípus jelentkezik, és a kombinációt ennek megfelelôen választjuk ki. Az epilepsziás betegek 30–35%-a számára a gyógyszeres kezelés nem biztosít megfelelô életminôséget. Ha az epilepsia diagnózisa és szindromatológiája egyértelmû, mérlegelni kell a mûtétet. Az epileptogén fókusz sebészi eltávolítása után a rohamok jelentôsen ritkulhatnak. Orvosi oldalról nemcsak a rohamok megszüntetését kell célul tûzni, hanem a beteg neuropszichológiai, pszichés és szociális deficitjeit is fel kell mérni, illetve ezeket is az adott lehetôségeknek megfelelôen kell kezelni.

Ø Az epilepsiával élô felnôttek rohammentesíthetôk, és többségük munkába állítható lenne. Hatvan százalékuk gyógyszerelés mellett önállóan élhetne, családot alapíthatna. A szociális ellátásról szóló törvénynek megfelelô rehabilitációra hazánkban nincs intézményes lehetôség. Az epilepsziások jelentôs része rokkantnyugdíjas, közülük mintegy 20 ezer fiatal felnôtt korú. Kevés a védett munkahely, a félúti intézmény, és teljes mértékben hiányzik az epilepsiával élô fiatalok szakmai képzése és átképzése. Az epilepsziások jelentôs része nem jut képzettségének megfelelô munkakörbe, akkor se, ha erre egészségi állapota, illetôleg a betöltendô munkakör reális lehetôséget adna.

Rehabilitáció. Az epilepsia terápiája a helyes gyógyszerelés után már átvezet a rehabilitáció körébe, aminek célja: • a tünetek csökkentése vagy megszüntetése; • a teljesítôképesség, az önértékelés javítása; • a beteg és az ôt körülvevô közösség, a család, az esetleges munkahely felvilágosítása, segítésre ösztönzése; • az eltartott státus megszüntetése, a munkába állítás lehetôségének megkeresése.

Demielinizációs betegségek – sclerosis multiplex

A rehabilitációt az epilepsziásokat gondozó speciális szakrendeléseken célszerû megoldani. A rehabilitálhatóság és a munkaképesség megváltozásával kapcsolatos szakvéleményt a beteget gondozó orvos és a foglalkozási-egészségügyi szakember együttesen kell, hogy megadja. A beteg állapotát, a rohamok súlyosságát, a beteg pszichoszociális státusát, a prognózist a szindróma ismerete és a hosszú távú követés alapján a beteget gondozó orvos tudja alapvetôen megítélni. Ø Az epilepsziás beteget gondozó intézetnek részt kell vennie a munkaképesség-csökkenés, az elvesztett képességek megítélése mellett a hasznosítható megmaradt funkciók felmérésében, esetlegesen azok fejlesztésében is.

A sclerosis multiplex (SM) ismeretlen eredetû, schubokban zajló, a központi idegrendszerben szétszórtan elôforduló demielinizációs plakkok okozta, többgócú, változatos neurológiai tünetekkel járó megbetegedés. Keletkezésében specifikus immunfolyamatokat, esetleges lassú-, illetve retrovírus-fertôzést, genetikai tényezôket tételeznek fel, melyeket bizonyos környezeti tényezôk (pl. éghajlat) befolyásolhatnak. A betegség fôleg fiatal életkorban jelentkezik (25–30 év), 15 év alatt és 50 év felett igen ritka. Nôknél 2-szer gyakoribb, mint férfiaknál. Az idegrendszeri traumás sérülések, illetve az epilepsia után a mérsékelt égövön a leggyakoribb neurológiai megbetegedés. A világon becsült adatok szerint kb. 2 millió ember szenved SM-ben, hazánkban kb. 6–8 ezer beteggel számolhatunk. A demielinisatio krónikus gyulladás következményében jön létre, a demielinizációs gócok (plakkok) többsége periventrikulárisan, a n. opticusban, a chiasmában, az agytörzsben, a cerebellumban és a gerincvelôben helyezkedik el. A demielinisatio következtében vezetési blokk alakul ki, az idegpályákon az ingerület vezetése lelassul,

12. FEJEZET

megszakad, ez a közvetlen oka a klinikai tüneteknek. Tünetek Korai tünetek: • egy vagy több végtag gyengesége; • neuritis retrobulbaris; • paraesthesiák; • diplopia; • szédülés; • vizelési zavarok. Az elôrehaladott betegség tünetei. A plakkok okozta károsodások miatt a következôk lehetnek: • motoros tünetek a plakk helyétôl függôen (spasztikus hemi-, paraparesis); • szenzoros tünetek: paraesthesiák, ataxia; • cerebelláris tünetek: végtag-, törzsataxia, egyensúly- és járászavar, intenciós tremor, skandáló beszéd; • agytörzsi tünetek: szemmozgászavarok, nyelészavar, dysarthria, vertigo, nausea; • continentiazavarok: vizelet-, székletincontinentia, -retentio; • pszichés tünetek: affektív zavarok, inadekvát érzelmi reakciók (frontális plakk!), hosszabb lefolyás esetén szubkortikális dementia; • neuralgiák, atípusos facialgiák. A sclerosis multiplex az esetek döntô többségében: • schubokban zajlik (kb. 70%), melyek kb. 15 év alatt megszûnnek; • kezdettôl fogva egyenletesen progrediál; • másodlagosan progresszív formát mutat; • kezdettôl fogva progresszív formát mutat, akut relapsusokkal. Diagnózis. Felállításában a klinikai kép (a térben és idôben disszemináltan jelentkezô neurológiai tünetek jelenléte) igen fontos. A betegségre jellemzô specifikus teszt nincs. MRI: a demielinizációs folyamatra jellemzô, T2-súlyozott felvételeken észlelhetô elváltozások elhelyezkedése jellemzô.


Liquorvizsgálat: az esetek 80%-ában a liquorIgG emelkedett, nagy felbontású elektroforézissel oligoklonális csíkok detektálhatók. A betegek 75%-ában a mielin bázikus protein értéke a liquorban emelkedett. Elektrofiziológiai vizsgálatok: a VEP 90%-ban pozitív; a BAEP, a SEP szubklinikus léziók kimutatására használatos. Kezelés. Oki kezelés nincs, a kezelés két részre osztható: immunrendszerre ható és tüneti kezelésre. Immunterápia. Schubok esetén indokolt a szteroid-lökéskezelés (methylprednisolon, dexamethason) H2-blokkoló és diuretikum védelemben. Egyéb, immunterápiás lehetôségként az Imuran jól tolerálható, hatására a schubok várható gyakorisága csökken. Az interferonterápia a schubokban zajló formában javasolt. A progresszív forma kezelése ACTH kúraszerû i. m. adásával történik. Tüneti kezelés. A vizeletürítési panaszok kezelése a klinikum, illetve az urodinámiás vizsgálat eredménye szerint. Incontinentia, urgencia esetén oxybutyninum, illetve triciklikus antidepresszánsok, retenciós ürítési zavarok esetén pyridostigmin adható. Neuralgiform panasz esetén carbamazepin, ennek hatástalansága esetén triciklikus antidepresszánsok adása kísérelhetô meg. Fájdalmas paraesthesiák esetén is triciklikus antidepresszáns vagy SSRI-készítmények adhatók. Az izomspaszticitás kezelésére baclofen, tolperison, benzodiazepin használatos. A betegségre igen jellemzô kóros fáradékonyság (chronic fatigue) per os amantadin adásával egyes esetekben mérsékelhetô. Rehabilitáció. Az olyan tünetek, mint a spaszticitás, a paresis, a szenzoros veszteség, a dysphagia, a continentiazavarok, a kóros fáradékonyság, a fájdalom a betegre adaptálva részben gyógyszeresen, részben fizikális módon kezelendôk (a módszerek leírását lásd fent).

325

326

12. FEJEZET


A beteg állapotának megfelelô életmód javasolt, ilyen pl. az Evers-féle zsírszegény étrend. Az SM-es betegek melegre érzékenyek, izomgyengeségük ilyenkor fokozódik. A hûtés, az energiakonzerváló technikák alkalmazása fizikális aktivitásuk során ajánlott módszer. A tremor nehezen csökkenthetô, a mindennapi élettevékenységet negatívan befolyásolja. Gyógyszeres kezelésként az isoniazid vagy a propranolol jön szóba. A végtagataxia enyhíthetô a különbözô használati eszközök súlyának növelésével. A terhelhetôség meghatározása mellett fontos a mindennapi gyógytorna. A gyakorlatok nehézségi fokát, az idôtartamot (naponta többször, rövid ideig), a gyakorlatok mennyiségét helyesen kell megválasztani. Fontos az aktív mozgásfeladatok rendszeres végzése, az önkiszolgálás gyakorlása, de a betegek kóros fáradékonyságát figyelembe kell venni, és ennek megfelelôen kell tervezni a napi teendôket. Akut schubban a másodlagos szövôdmények megelôzése (húgyúti fertôzés, felfekvés, kontraktúrák) az elsôdleges. Nagy jelentôsége van a beteg pszichés vezetésének, a szociális és a munkarehabilitációnak.

akkor a schubokban zajló enyhe formánál a hosszabb-rövidebb tünetmentes idôszakokban a beteg teljes értékû munkát végezhet.

Cerebrovaszkuláris betegségek – stroke

Fogyatékosság. Tekintettel a betegség többgócú és változatos neurológiai tünetekkel járó jellegére, igen változó, elôre meg nem jósolható lefolyására, a fogyatékosság különbözô jellegû és súlyosságú lehet. Az esetek körülbelül 5–10%-ában 1–2 év alatt súlyos fogyatékosság alakulhat ki, 10–15 év kórlefolyás után jelentôsen mozgáskorlátozott a betegek körülbelül 50%-a, 15–20 év után relatíve jó mozgásfunkciók csak 15–20%-ban találhatók.

Az idegrendszeri funkciók romlását világszerte leggyakrabban a cerebrovaszkuláris betegségek okozzák. Hazánkban a stroke morbiditása és mortalitása az elmúlt évtizedekben jelentôs mértékben romlott. Míg az ötvenes években a nyugati országokban a 100 000 lakosra jutó halálozások száma emelkedett, majd a hetvenes évektôl fokozatosan csökkent, addig hazánk e tekintetben a nyolcvanas évekre a világon a második (!) helyére került. A stroke incidenciáját és prevalenciáját csak becsülni tudjuk. Évi kb. 40 000 új megbetegedést regisztrálunk, és feltételezzük, hogy kb. 200 000 stroke-on átesett beteg él Magyarországon. Az összes haláleset kb. 15%-a cerebrovaszkuláris inzultus után következik be, ezek kb. 85%-a iszkémiás esemény; a férfiakat és a nôket egyenlô mértékben sújtja. Egyes statisztikák szerint a stroke egyre inkább a munkaképes korú populáció betegségévé válik. Külföldi statisztikák szerint a betegek kb. 2/3-a véglegesen munkaképtelen marad, kb. 1/4-e folyamatos segítségre szorul, az otthoni ápolástól az intézeti elhelyezésig. A cerebrovaszkuláris megbetegedések klinikai vonatkozásainak a bemutatását „A vérkeringés rendszerének károsodásai” címû fejezetben szerepeltetjük.

Ø Az össz-szervezeti egészségkárosodás foka és ezzel együtt a fogyatékosság minôsítése is igen eltérô lehet, pl. közel teljes össz-szervezeti egészségkárosodás és azzal kapcsolatos munkaképesség-veszteség állapítható meg az SM progresszív formájában, paraplegia vagy súlyos koordinációs zavarok esetén. Ugyan-

Prognózis. Az iszkémiás stroke elsô napjaiban sem a progressziót, sem a kimenetelt nem lehet meghatározni. A betegek mintegy 20%-a hal meg a kórházban, az egy éven belüli halálozás 25% körüli, a mortalitás az életkorral nô. A felépülés mértéke a beteg életkorától, általános állapotától, a lézió helyétôl, kiterjedésétôl,

12. FEJEZET

az általa okozott funkciókárodásoktól, az akut ellátás minôségétôl függ. Az újabb stroke megelôzéséhez a rizikófaktorok csökkentése, az alapbetegségek (hypertonia) kezelése, a thrombocytaaggregáció gátlása szükséges. A stroke az egyik leggyakrabban fogyatékossághoz vezetô kórok. Ezért a túlélôk rehabilitációjának nagy népegészségügyi jelentôséget kell tulajdonítanunk. Az évente kb. 40 000 új strokebeteg kb. 30–40%-a mozgáskárosodott, ez évente kb. 9–13 ezer bénult embert jelent. Rehabilitáció. A stroke utáni rehabilitáció célja az adott lehetôségen belüli legfüggetlenebb életmódhoz való visszatérés, az önellátó képesség elérése, a mindennapos és a munkavégzéssel összefüggô tevékenységek és képességek (járás, lehajlás, kézügyesség, beszéd, continentia, tudat, feszültségtûrô és kapcsolattartási képesség, stb.) serkentése. Ezen belül az egyes részcélokat a stroke következtében létrejött funkciókárosodások alapján lehet meghatározni. A rehabilitáció állapotfelméréssel kezdôdik. Az önellátásra és mobilitásra vonatkozó tesztek (pl. Barthel-index) mellett neuropszichológiai tesztek készülnek, melyet beszédzavar esetén a zavarra vonatkozó vizsgálatok egészítenek ki. A különbözô funkciózavarok kezelése – végtag- és törzsbénulások, izomtónuszavarok, egyensúlyzavar, koordinációs zavarok, érzészavar, kognitív zavarok, praxiás és fáziás zavarok, az érzelmi élet zavarai – a megfelelô fejezetben leírtak alapján történik. Ø A munkavégzés szempontjából a betegeket a következôképpen lehet osztályozni: • Nincs jelentôs fokú mozgás- és szellemi károsodás, ezért a beteg mindent el tud végezni, amit betegsége elôtt tett, visszatérhet a munkába. • Enyhébb fokban sérült, a napi tennivalókban némi segítségre szorul. Az eredeti foglalkozásában bizonyos módosítás, könnyítés szükséges. • Közepes fokban sérült, a napi teendôket illetôen is beszûkültek a képességei, egyes


mozgásokban (esetleg a beszédben) korlátozott, eddigi foglalkozását semmiféleképpen nem tudja folytatni. Esetleg valamilyen speciálisan kiválasztott munkát tud elvégezni. • Súlyosan sérült, aki szinte teljes ellátásra szorul, de nem ágyhoz kötött, felül, feláll, egyedül étkezik, esetleg szükségleteit is el tudja végezni. • Magatehetetlen beteg, teljes ellátásra szorul. Manapság a rehabilitáció jelenlegi megvalósulása mellett az agyérkárosodottak csupán kb.10%-a képes arra, hogy eredeti munkáját folytassa. Másik 10–15% módosított, könnyített munkát tud végezni. Jelenleg ezek az adatok jellemzik a minden szempontból rehabilitált betegek arányát, ami megfelelô komplex rehabilitációval még kb. 20–30%-kal növelhetô lenne. A rehabilitációs munkahelyek hiánya, a munkaadók „idegenkedése” a fogyatékosoktól, az átképzésekre fordítható anyagi eszközök szûkössége komoly gátat jelent. Ha az orvosi rehabilitáció után a foglalkoztatási és a szociális rehabilitáció nem valósul meg, akkor a beteg részvétele a társadalom életében beszûkül, fizikai és anyagi értelemben egyre inkább ellátásra szorul. A kérdés megoldását a károsodott személy állapotának egy rehabilitációs orvosból, foglalkozás-egészségügyi szakemberbôl, orvosszakértôbôl álló team általi jellemzése, valamint egy átfogó – orvosi, foglalkoztatási, szociális – rehabilitációs terv megvalósítása jelentheti.

Koponyaûri daganatok A koponyaûri daganatok feloszthatók elhelyezkedésük (pl. agytörzs, cerebrum, cerebellum, agyidegek, agyhártyák, koponya) és szövettani összetételük (astrocytoma, medulloblastoma, meningeoma, glioma stb.) alapján. Az agydaganatok felosztását szöveti származás szerint a 12.28. táblázat (328. o.) mutatja be. A daganatok fele idegrendszeri eredetû, incidenciájuk Európában 50–100 000. A felnôttkori

327

328

12. FEJEZET


tumorok többsége az elülsô scalában növekszik, gyermekkorban több a hátsóscala-daganat. A felismerésük képalkotó eljárásokkal már a korai szakban lehetséges. Az agydaganatok minden életkorban elôfordulhatnak. Legnagyobb számban azonban 30–35 és 45–50 éves, tehát az aktív dolgozó korban észleljük ôket, férfiakban és nôkben egyenlô gyakorisággal. Felnôttben a primer tumorok leggyakrabban gliomák (kb. 45%), meningeomák (15%), schwannomák (7%), hypophysisadenomák (15%). A felnôttkor metasztatikus daganatai leggyakrabban bronchuscarcinomából, emlôadenocarcinomából és malignus melanomából származnak. Az agydaganatok súlyosságát nemcsak szövettani képük, hanem méretük, elhelyezkedésük és a növekedés gyorsasága határozza meg. A benignus daganatok lassan egészen nagyra nôhetnek, mielôtt tüneteket okoznának. Elhe12.28. táblázat. Az agydaganatok felosztása szövettani jellegük szerint

1. Neuroepiteliális daganatok • astrocytomák • oligodendrogliomák • ependimális tumorok • kevertsejtes gliomák • a plexus chorioideus daganatai 2. Az agyidegek és a spinális idegek daganatai • schwannomák • neurogliomák • malignus schwannoma 3. Az agyburkok daganatai • meningeomák • mezenchimális daganatok • melanocitás tumorok • ismeretlen eredetû tumorok 4. Lymphomák és vérképzôszervi daganatok 5. Embrionális eredetû tumorok 6. Cysták 7. Lokális károsodást okozó, extragirális tumorok 8. Metasztatikus daganatok

lyezkedésük miatt a teljes eltávolításuk gyakran lehetetlen. A malignus daganatok rosszabb prognózisúak. Tünetek. A tumorok általában szenzoros, motoros, kognitív és koponyaûri nyomásfokozódásra utaló tüneteket okoznak. Az általános tünetek a nyomásfokozódás következtében alakulnak ki: fejfájás, hányinger, hányás, bradycardia, mentális változás, aluszékonyság, rendezetlen viselkedés, epilepsziás (fokális vagy generalizált) rohamok stb. Az intrakraniális nyomásnövekedés tényezôi a tumor tömege, az agyoedema, a liquorkeringés és -felszívódás zavara, a vénás elfolyás akadálya. A gócjelek (szenzoros, motoros) a daganat elhelyezkedésétôl függenek, a helyi roncsolás (kiesési tünetek vagy kompresszió, izgalmi tünetek) következményeképpen. Az elsô tünetek a gondolkodás- és a személyiségváltozások, a memóriazavar és a gnosztikus eltérések lehetnek. Diagnózis. Teljes körû neurológiai vizsgálat, liquorcitológia, kiváltott válaszok, CT, MRI, DSA, SPECT, PET, esetenként agybiopszia szükséges a diagnózishoz. Kezelés. A kezelés a szövettani lelettôl, a daganat elhelyezkedésétôl és nagyságától is függ, gyakran többrétû. A mûtét kapcsán nyernek pontos diagnózist, ekkor határozható meg a késôbbi terápia is. A terápia fejlôdése, az új kezelési módok, a daganatos betegségek komplex kezelése (sebészi, gyógyszeres, sugár-) a túlélési esélyt növelik, azonban a terápia mindhárom komponense igen erôsen igénybe veszi a beteget. Alkalmazható a radioterápia, a sztereotaxiás brachyterápia, a sztereotaxiás sugársebészet, a kemoterápia (citosztatikumok, szteroidok), hormonok és a szupportív (antiepileptikum-, szteroid-) kezelés. Ø A központi idegrendszer daganatai esetén gyakran súlyos funkciókárosodások, valamint mentális, érzékszervi és mozgásszervi fogyatékosság alakul ki. A helyi károsodások távoli hatásai, valamint az általános állapot jelen-

12. FEJEZET

tôs romlása miatt az össz-szervezeti egészségkárosodás jelentôs mértékû lehet. Más esetekben – s ez elsôsorban a sikeresen mûtött benignus daganatokra vonatkozik – a károsodás és a munkaképesség-változás átmeneti. Rehabilitáció. Célja az adott helyzetben az elérhetô legjobb életminôség, mely lehet a munkába való teljes visszaállítás, de esetlegesen az ágyban való felülés képességének megszerzése is. A tumoros betegségek esetén a rehabilitációban a funkciókárosodások kezelése mellett igen nagy szerepet kap a pszichés támogatás. Fokozott figyelemmel kell lenni a beteg családi, szociális viszonyaira, önértékelésére és a kezeléshez való viszonyulására.

Tünetek. A klinikai tünetek a lézió okától, a sérült struktúráktól és a sérülés magasságától függnek. A gerincvelô-bántalmak keresztmetszeti lokalizációjuk szerint lehetnek harántsérülések, féloldali bántalmak (Brown–Séquard-tünetcsoport), centromedulláris és hátsótraktus-léziók. A kiesési tünetek (motoros, szenzoros, autonóm) lehetnek azonos vagy ellenoldaliak, a sérült struktúrától (a piramispálya, az oldalkötegek vazomotoros rostjai, a hátsó kötegek, az elülsô szarv és az elülsô gyök, a belépô hátsó gyökök, az érzôpályák) függôen. A tünetek a lézió magasságától is nagymértékben függnek (12.29. táblázat). 12.29. táblázat. A gerincsérülés szintjei* és tünetei

A lézió magassága

A gerincvelô betegségei Sir Ludwig Guttmann, a huszadik század gerincvelôsérült-rehabilitációjának atyja, könyvének bevezetôjében ezt írta: „A fogyatékosságok között, melyek az embert utolérik, kétségtelenül a gerincvelô súlyos sérülése, betegsége az egyik legnagyobb csapás. Ez könnyen érthetô, ha tudjuk, hogy a gerincvelô élettanilag igen fontos, nemcsak azért, mert az agy és a test között impulzusokat közvetít, hanem önmaga is idegközpont, olyan életfontosságú funkciókat szabályoz, mint az akaratlagos mozgás, a testtartás, a hólyag-, a bél-, a szexuális mûködés, a légzés, a hôszabályozás és a vérkeringés. Ezért akár baleset, akár betegség következtében károsodik, a sérülés alatti területeken súlyos következményekkel kell számolnunk.” A baleseten kívül bénuláshoz vezethetnek a gerincvelô kompresszióját okozó, vérkeringési, anyagcserét károsító betegségek (infekció, daganat, érelváltozás, discushernia) is. Az Egyesült Államokban 1 millió lakosra kb. 900 balesetes gerincvelôsérült és ugyanannyi egyéb gerincvelô eredetû bénult beteg jut. Magyarországon leggyakrabban a kompressziós és a sérülés okozta gerincvelôi léziókkal találkozunk.


Tünet

C4 felett

spasztikus tetraparesis

C4 érintett

frenikus bénulás, légzési elégtelenség

C6,7,8

FV-i perifériás lézió, AV-i centrális paresis

C8 felett

centrális Horner-szindróma

C8–T12 között

preganglionáris Horner-szindróma

Torakális

centrális paraparesis, harisnyanadrág-érzészavar

L4–S2

motoros: egyes csípô- és térdmozgások érintettek érzészavar: L4-tôl disztálisan autonóm: reflexes hólyag

S3–conus

motoros tünet nincs érzészavar: perianálisan autonóm: széklet-, vizeletincontinentia, impotencia

Cauda

motoros: perifériás paraparesis szenzoros: L4-ig mindenre kiterjedô érzészavar autonóm: széklet- és vizeletürítési képtelenség, merevedési zavar vagy erektilis diszfunkció

* A sérülés magasságának az utolsó ép gerincvelôi szegmentumot tekintjük.

329

330

12. FEJEZET


Diagnózis. Az anamnézisben meg nem határozható járászavarok, a vizelés zavarai, az alsó végtagra lokalizálódó érzészavarok, övszerû fáj-

dalom, körülírt háti fájdalmak szerepelnek. A gerincsérülések diagnózisának algoritmusát mutatja be a 12.18. ábra.

Neurológiai vizsgálat

a lézió magassága meghatározható

a lézió nem lokalizálható

rtg, MR, CT, mielográfia a feltételezett régióban

a gerinc rtg- vagy MR-vizsgálata

kimutatott lézió

nem látszik lézió

liquorvizsgálat

tumor

degeneratív folyamat gyulladás

véres

negatív

vaszkuláris

spinális angiográfia

kezelési terv

elektrofiziológiai vizsgálat

12.18. ábra. A gerincsérülések diagnózisának algoritmusa

Kezelés. A gerincvelô maradandó károsodásának mértéke, a rehabilitáció idôtartama és eredménye nem kis mértékben függ a kiváltó októl, a sebészeti, a baleseti sebészeti ellátástól, az intenzív terápiától és az ápolás színvonalától. A baleset okozta gerincvelô-sérülés következményei a gerincvelôt ért erôbehatás okozta

elsôdleges mechanikus károsodáson kívül a sérülés utáni órákban fellépô keringési és anyagcserezavarokkal, valamint a tartós mechanikus kompresszió okozta másodlagos károsodásokkal függenek össze. A másodlagos gerincvelô-károsodások megelôzésének legjobban bevált módja a gerincvelô kombinált dekompressziója, vala-

12. FEJEZET

mint a perioperatív idôszakban, nagy adagban alkalmazott szteroid. Fogyatékosság. A gerincvelôsérült többszörös fogyatékosnak tekinthetô. Érzékszervi, mozgásszervi (motoros tünetek) és viszcerális (vegetatív zavarok) fogyatékosságok egyidejû fennállásával kell számolnunk, emellett másodlagos pszichés alterációk jöhetnek létre. A szenzibilitás zavarai. Az érintett pályáktól függnek: a helyzet-, a vibráció-, a finomtapintás-érzékelés akkor esik ki, ha a hátsó traktusok érintettek; a fájdalom-, a hô- és sokszor a durvatapintás-érzékelés akkor, ha a spinotalamikus pályák sérülnek. Az érzéskiesések miatt gyakoriak a decubitusok. A tartós nyomás okozta elváltozások fájdalmatlansága újabb felfekvéseket eredményezhet. Torakális szintû léziónál a teljes érzéskiesés esetén nagyon nehéz észrevenni és diagnosztizálni az akut hasi kórképeket, a nyaki szakasz léziójánál a kardiopulmonális folyamatokat, mert a beteg nem érzi a viszcerális fájdalmakat. A motorium zavarai. A gerincvelôsérülteknél izomtónuszavarok (petyhüdt, spasztikus tónus) jönnek létre. A végtagok spaszticitása mellett extenziós spasmusok is megjelenhetnek. A bénulások következménye járás-, illetve mozgásképtelenség, amely adott esetben további szövôdmények forrása lehet. A mellkasi és hasizomzat spaszticitása a nyaki és a magas háti gerincvelô sérültben légzészavart okozhat. A spaszticitás következtében kontrakturák alakulnak ki. A gerincvelô-károsodás következtében a legtöbb esetben a hólyag beidegzése is károsodik, vizeletürítési zavar lép fel. Ez megszûnt vagy csökkent hólyagérzésben, a vizeletürítési képesség részleges vagy teljes elvesztésében (retentio), illetve a vizelet-visszatartási képesség részleges vagy teljes elvesztésében (incontinentia) nyilvánul meg. A vizeletürítés és -tárolás zavarainak meghatározásához feltétlenül szükséges vizsgálómódszer az UH és az urodinámia, melyek alapján a megfelelô gyógyszeres és egyéb kezelés kivá-


lasztható. A húgyúti infekció a leggyakoribb szövôdmény, és gyakran az exitushoz vezetô ok, ezért a vese- és a hólyagfunkciók rendszeres ellenôrzése feltétlenül szükséges. A gyomor-bél rendszer mûködése lelassulhat, ami obstipációra hajlamosít. Székelési és szexuális funkciózavarok általánosan elôfordulnak; vazoregulációs zavarok (károsodhat a hôszabályozás, orthostatikus collapsus), autonóm hyperreflexia léphet fel. A gerincvelô sérülését krónikus, makacs fájdalmak kísérhetik. A fogyatékosság mérésére a funkcionális függetlenségi skála (FIM) használata javasolt. Rehabilitáció. A gerincvelôsérültek (tetra-, paraplegia) rehabilitációjának része a neurológiai károsodás miatt kialakuló szövôdmények gyógyítása, a további szövôdmények megelôzése, a prevenció módszereinek megtanítása, a fogyatékosság elfogadtatása, a megmaradt képességek fejlesztése és alkalmazása az önálló életben, a tanulásban, a munkavállalásban a családi és társadalmi életben. A rehabilitációs programba csak azok vonhatóak be, akik kooperációra képesek, taníthatók, és a szövôdmények a fizikai terhelést nem zárják ki. Nagy szerepe van a lelki adottságoknak, a képzettségnek és az intellektusnak, a személyiség jellemzôinek. A rehabilitáció célja a sérülés lokalizációjától függô maximális önállóság megszerzése, és a szövôdmények elkerülése. A spaszticitás oldásának, a vegetatív zavarok ellátásának módszereit a fentiekben ismertettük. Ø A gerincvelô léziója következtében kialakult paraplegia és continentiazavarok különbözô fokú, de igen súlyos fogyatékosságot okoznak. A helyváltoztatáshoz rendszerint segédeszközt (egyszerûbb esetekben járókeret, kapaszkodó, ortézisek, súlyosabb esetekben kerekesszék) használnak. Ennek megfelelôen helyváltoztatással járó munkát nem tudnak folytatni. Szellemi képességeik megtartottak, így ilyen irányú rehabilitációjuk ajánlott. Gyakran a betegek környezete sem felel meg a kerekesszékes közlekedésnek (akadálymentes környezet). Az érintett beteg önálló

331

332

12. FEJEZET


tevékenységre otthonában csak akkor képes, ha a lakáskörülményei megfelelôek (kapaszkodók, széles ajtó, a helyiségek bôvítése). A hivatalos ügyek intézése, a tanulás, a munkavállalás esetükben csak akkor lehetséges, ha nem ütközik akadályokba (lépcsôk, járdák, kerekes székkel használható mellékhelyiségek hiánya). A mozgáskorlátozottság, a környezettôl való függôség, a vegetatív és szexuális zavarok, a családban és a társadalomban betöltött funkció csökkenése sokszor depressióhoz vezet. Ennek kezelése elengedhetetlenül szükséges. A paraplég beteg állandó támogatásra szorul. A bénult önellátását, közlekedését segítô eszközök állapotát rendszeresen ellenôrizni, és javításukról, pótlásukról gondoskodni kell.

Mozgászavarokkal járó kórképek A mozgászavarokkal járó kórképek többségét a bazális ganglionok betegségei idézik elô. A bénulást és reflexeltérést nem okozó mozgászavarok, a normálistól eltérô izomtónussal, hyperkinesissel vagy hypokinesissel járnak; ezeket korábban extrapiramidális mozgászavaroknak nevezték (12.30. táblázat).

12.30. táblázat. A mozgászavarokat okozó leggyakoribb kórképek

Mozgászavarforma Hypokinesissel és rigorral jár

Elôidézô kórkép Parkinson-kór és -szindróma Wilson-kór

Hyperkinesissel jár

Huntington-chorea Wilson-kór esszenciális/familiáris tremor dystoniák

Parkinson-kór A Parkinson-kór a leggyakoribb idegrendszeri betegségek egyike. Magyarországon becslések alapján mintegy 16–20 ezer Parkinson-szindrómában szenvedô beteggel számolhatunk. A 65 év alatti lakosságban gyakorisága 1–2 ezrelék, 65 év felett ez aaz arány azonban tíz-húszszorosára nô. Tekintettel arra, hogy a betegség fôként nem az aktívan dolgozó korosztályt érinti, ismertetésére itt csak röviden kerül sor. A Parkinson-kór ismeretlen eredetû, idiopátiás, meghatározott klinikai tüneteken alapuló betegség. Az egyéb degeneratív idegrendszeri betegséghez társuló, illetve ismert eredetû tünetek a Parkinson-szindrómák. A Parkinson-kór valójában patológiai diagnózis, mivel csak szövettani vizsgálattal igazolható egyértelmûen (Lewytestek jelenléte és idegsejtpusztulás az agytörzsi struktúrákban). Klinikai tünetek. Az alaptünetek a rigor, a tremor, a hypo- vagy akinesis, a tartási instabilitás. A fentiekbôl adódó funkciózavarok a tartás- és járászavar, a synkinesiscsökkenés, a helyzetváltoztatási nehezítettség, a mozgásminták ismétlésének zavara, az írászavar, a beszédzavar, a mimikaszegénység. Emellett vegetatív (obstipatio, ortosztatikus hypotonia, termoregulációs zavar, vizelettartási rendellenesség) és pszichés zavarok (depressio, a kognitív funkciók zavarai) jelentkezhetnek, attól függôen, hogy milyen agyi struktúrák érintettek. Fogyatékosság. A funkcionális károsodás megítélésére több klinikai skálát használnak, pl. az UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) motoros része a mozgáskészség aktuális állapotát méri fel, a Hoehn–Yahr-féle beosztás a klinikai tünetek mellett a beteg munkaképességérôl, illetve mindennapi önellátásáról ad információt, és a progresszió megítélésére is alkalmas. A diagnózis felállítható, ha a hypokinesis mellett legalább egy alaptünet fennáll. A neurológiai vizsgálat mellett CT és MRI elvégzése ja-

12. FEJEZET

vasolt, az egyéb idegrendszeri elváltozások kizárására. Terápia. Mivel a Parkinson-kór oka nem ismert, így oki terápiával nem rendelkezünk, de hatásos gyógyszer-kombinációkat tudunk alkalmazni. A betegség stádiumától függôen neuroprotektív szerek (selegilin, amantadin, dopaminagonisták), antikolinerg szerek (amantadin), dopaminerg készítmények (levodopa), COMT-gátlók és ezeknek kombinációja használatosak. A jelenleg használt gyógyszerek a betegség természetes lefolyását nem képesek megváltoztatni, ezért idôvel, valamint a kezelés mellékhatásaként számos komplikáció alakulhat ki, pl. a motoros fluktuációk, pszichiátriai tünetek. Ø Az öregségi nyugdíjkorhatár elôtt kezdôdô gyógyszeres kezelésre reagáló Parkinson-kór esetében a kórkép korai, kompenzált fázisában a beteg szellemi és fizikai munkaképesség tekintetében nem feltétlenül korlátozott. A Parkinson-kór tüneteihez nagymértékben hasonló tónus-, tartás- és mozgászavar más degeneratív idegrendszeri betegségben is észlelhetô, amely a szubkortikális mozgásszabályozó rendszer organikus okok, gyógyszer vagy mérgek hatására bekövetkezô károsodása miatt alakul ki. Bár a Parkinson-szindróma leggyakrabban 60 év feletti korban kezdôdik, vannak olyan Parkinson-tünetcsoporttal járó kórképek, melyek az aktív munkaképes korosztályt is érinthetik.

Multiszisztémás atrophia Olyan ismeretlen eredetû degeneratív betegség, amelyben autonóm és neuroszomatikus tünetek kombinálódnak. 30 és 70 életév között kezdôdik, jellemzô a gyors klinikai progresszió – korai instabilitás, a levodopakészítmények hatástalansága. Akár 4–5 év alatt súlyos fogyatékossághoz, rokkantsághoz vezethet. A betegségben a Parkinson-szindróma (hypokinesis, rigiditás, tremor), a kisagykároso-


dás (nystagmus, ataxia) és a viszcerális tünetek (a vizeletürítés zavarai, impotencia, anhydrosis) különbözô kombinációja adja a klinikai képet. A parkinsonos tünetekkel járó, az agytörzsi struktúrákat, a nigrosztriatális pályarendszereket érintô folyamatok lehetnek multiplex vaszkuláris léziók, trauma, tumor, „normal pressure” hydrocephalus stb. Az utóbbi felismerése rendkívül fontos, mert viszonylag egyszerû idegsebészi beavatkozással (shunt) a beteg akár tünetmentessé is tehetô. A parkinsonos tünetek súlyosságát, esetleges fluktuáló jellegét vagy reverzibilitását a fent említett kórképek patológiája határozza meg. Pl. tumor esetén nem várható javulás, agysérülésnél a spontán restitúcióval számolva jelentôs funkciójavulásra is számíthatunk. Kezelés. A levodopa hatástalan, a neuroprotektív szerek adása hatékony lehet. A tremor kezelésére a thalamotomia jöhet szóba. Rehabilitáció. A mozgásterápián (hely- és helyzetváltoztatás, egyensúlygyakorlatok, ritmikus mozgásgyakorlatok) alapul, mely segítségével a beteg a megváltozott mozgásfunkció mellett is képes lehet mindennapi élettevékenységének segítség nélküli gyakorlásában.

Hiperkinetikus mozgászavarok A hiperkinetikus mozgászavarok leggyakrabban elôforduló formáit az általános részben tárgyaltuk.

Encephalopathiák Az encephalopathiák az agyi struktúrák vérkeringési és súlyos anyagcserezavarai, endokrin rendellenességei stb. következtében kialakult molekuláris szintû, neuropatológiai elváltozásai. Nagy részükben a mikroszkópos elváltozások hiányoznak, illetve olyan elváltozásokat találunk (sejtpusztulás, gliosis), amelyek különbözô kórokokra vezethetôk vissza.

333

334

12. FEJEZET


Az encephalopathia mint fogalom pontatlan, jelentésköre az elmúlt idôszakban kibôvült, egyes kategóriák átfedik a tüneti dementiákat, hiszen többségük dementiába mehet át. Az encephalopathiák etiológiai felosztását a 12.31. táblázat mutatja be. Az encephalopathiák közül leggyakrabban a krónikus, az irreverzíbilis, az arterioszklerotikus, a hepatikus, a renális és toxikus, valamint az akut (hipertóniás, hiperglikémiás) reverzíbilis formák fordulnak elô.

12.31. táblázat. Az encephalopathiák etiológiai felosztása

1. Cerebrovaszkuláris betegségek • hypertonia • arteriosclerosis • arteritisek 2. Metabolikus károsodások • hypoglykaemia • hepatopathia • uraemia • anoxia • hypernatraemia • vitaminhiány • porphyriák 3. Vérképzôszervi betegségek • vérzés • sepsis 4. Endokrin betegségek • Addison-kór • Cushing-kór • hypo-, hyperthyreosis 5. Limfogén encephalopathia 6. Egyéb encephalopathiák • HIV • szervtranszplantációt követô

Tünetek. Az agyi funkciók károsodásainak szinte valamennyi formája a legkülönbözôbb variációkban fordul elô. A jellemzô tünetek:

• tudatzavarok: a tudati vigilitás és/vagy integráltság zavarai (somnolentia, sopor, coma; aneroid állapot, confusio, delírium); • károsodnak a kognitív funkciók, a tér- és idôbeli orientáltság; a gondolkodás, a pszichomotilitás és a beszéd lelassul, a koncentrációképesség csökken, memóriazavarok, dementia alakulhatnak ki; • gyakoriak a magatartás elváltozásai, szélsôséges emóciók, paranoid vonatkoztatások, dühreakciók jelentkezhetnek; • mozgászavarok: spaszticitás, fokozott reflexek, piramisjelek, lassult mozgás, parkinsonismus, hyperkinesisek stb. formájában jelentkeznek; • egyes esetekben fokális vagy grand mal rohamok fordulhatnak elô; • bulbáris és pszeudobulbáris tünetek (dysarthria, dysphagia) észlelhetôk; • incontinentia léphet fel. Az enkefalopátiás károsodások az elôidézô folyamattól függôen lehetnek akutak és krónikusak, eredményezhetnek átmeneti és tartós károsodást egyaránt. A tartós károsodások általában súlyos össz-szervezeti egészségkárosodást, fogyatékosságot okoznak. Kezelés. Akut esetben: • az akut alapbetegség rendezése; • a vérnyomás óvatos csökkentése – hipertenzív encephalopathiában; • az ion- és elektrolit-háztartás rendezése, a fehérjebevitel megszorítása; • a vércukorszint rendezése; • a coagulopathia rendezése – hepatikus encephalopathiában; • az agyoedema csökkentése; • szükség esetén antiepileptikum adása; • tiamin (B1-vitamin) vagy kokarboxiláz adása. Krónikus esetben a kialakult neurológiai tünetek tüneti kezelése, a beteg teljesítôképessége függvényében.

12. FEJEZET

Dementiák A dementia az agy progresszív, visszafordíthatatlan, organikus betegsége, melynek következménye a tanulás, az ismeretanyag alkalmazási képességének elvesztése, az új helyzethez való alkalmazkodási képesség csökkenése (rigiditás), a személyiség hanyatlása, viselkedési zavarok. A multiplex kognitív deficitek megzavarják a szociális mûködést, ezáltal a beteg szegregálódik a társadalomtól. Tünetek. A dementia klinikai diagnosztikai ismérvei és tünetei: • a rövid vagy a hosszú távú memória zavara; • aphasia és/vagy apraxia és/vagy agnosia és/vagy a feladatok végrehajtásának zavara (legalább egy jelenléte kell a diagnózishoz); • zavarok a szociális környezetben; • az önellátás képességének hanyatlása; • valamely kimutatható vagy feltételezhetô oki tényezô magyarázza a tünetcsoportot, és nincs jelen tudatzavar vagy depressio. A dementia gyakori tünet, a 65 év feletti lakosság 5%-át, a 80 év felettiek 20%-át érinti. A betegek egy részének gyógyítható szomatikus betegsége van, melynek kezelése megállíthatja vagy enyhítheti a dementia tüneteit. A dementiát okozó leggyakoribb betegségek összefoglalását a 12.32. táblázat mutatja be. A dementiák csoportosítása történhet: • az érintett agyterület szerint (kortikális és szubkortikális, illetve kevert típus); • az érintett lebenyek szerint (frontális vagy temporális); • a patológiai jellegzetességét alapul véve (in vivo kimutatás nem lehetséges); • a kimenetel szempontjából (reverzíbilis vagy irreverzíbilis); • súlyosság szerint (enyhe, közepesen súlyos, súlyos). A központi idegrendszer e súlyos károsodásai következtében az egyén a legszokványosabb napi feladatok ellátására, az önellátásra is képtelenné válik. A beteg szokásai, személyisége megváltozik.


A betegek kivizsgálásában a hagyományos neurológiai, pszichiátriai és képalkotó eljárások mellett alkalmazni lehet a mentális státus vizsgálatait (pl. Mini Mental State) is. A primer dementiák kezelése jelenleg nem megoldott. A szekunder dementiák esetében az elsôdleges folyamat sikeres kezelése esetén az állapot némi javulása, illetve a progresszió ütemének csökkenése lehetséges. Fontos a szövôdmények és a társuló betegségek kezelése. 12.32. táblázat. A dementiák leggyakoribb formái, okai

1. Neurodegeneratív betegségek • Alzheimer-kór • Pick-atrophia • Parkinson-kór • Huntington-kór 2. Vaszkuláris dementia 3. Trauma 4. Kábítószerek, mérgek 5. Intrakraniális térfoglaló folyamatok 6. Fertôzô betegségek • AIDS • Creutzfeldt–Jakob-betegség • Neurosyphilis • Bakteriális meningitis 7. Hiánybetegségek • Wernicke–Korszakov-encephalopathia 8. Metabolikus zavarok • Dialízisdementia • Hepatikus encephalopathia • Cushing-szindróma • Hypo- és hyperthyreosis

Rehabilitáció. A korai szakban megkísérelhetô a kognitív rehabilitáció a megmaradt képességek jobb kihasználására, a mindennapi aktivitásban jelentkezô problémák megelôzésére. A késôbbi szakban a tartós ápolást kell megszervezni, és a szövôdményeket (húgyúti és légúti infekciók, decubitus stb.) megelôzni.

335

336

12. FEJEZET


Alvászavarok A központi idegrendszer koordinatív funkciójának sajátos károsodását jelentik az alvás-ébrenlét ciklus szabályozásának zavarai, közkeletû szóval az alvászavarok. Az alvászavart okozhatják külsô okok (a mindennapi élet emocionális, pszichés problémái, az alkohol- vagy drogfogyasztás, a kedvezôtlen életkörülmények); az általuk elôidézett alvászavarok csak az alvászavar rögzülése, hibás kondicionálása esetén öltenek patológiás jelleget. Károsodásjelleget öltenek azonban a hiperszomniás alvászavarok, amikor a betegek napközben imperatív alváskényszerrel küszködnek, illetve el is alszanak, s ez bizonyos foglalkozások mûvelését veszélyessé, illetve lehetetlenné teszi számukra. Bizonyos organikus betegségek (daganatok, traumák, fertôzések stb.) is eredményezhetnek hypersomniát, és gyakorlatilag ugyanez mondható el az ellenállhatatlan alváskényszer (narcolepsia) különbözô formáiról is. Az alvászavarok közül számottevô tartós károsodást az ún. alvási apnoe szindróma okozhat. Az apnoe-szindrómában szenvedô betegeknél átmenetileg – a légzés centrális vagy inkább obstruktív károsodása miatt – a vér oxigéntelítettsége csökken, agyi hypoxia lép fel. Ezek a betegek nappal aluszékonyak, kognitív, koncentrációs és fizikai teljesítôképességük csökkent. Kezelés, rehabilitáció. Az alvászavart, különösen, ha a közérzetet befolyásolja, és a kialvatlanság a munka rovására megy, kezelni kell. A kezelést az alvászavar kiváltó oka határozza meg. Sokszor egyszerû életmód-rendezési tanácsokkal (rendszeres alvási idôrend, megfelelô alváskörnyezet, rendszeres testedzés, relaxáció, stimulánsok kerülése stb.) megszüntethetô. Az alvászavarok hátterében igen gyakran fellelhetô szorongásos és/vagy depressziós kórképek anxiolitikus, antidepresszáns kezelése szükséges. Altatót lehetôleg csak az elôbbiekre rezisztens esetekben, átmenetileg adunk, hiszen valamennyi altató többé-kevésbé magában rejti a

túladagolás, a hozzászokás, a függôség és a megvonásitünet-képzôdés veszélyét. Mellékhatásai az álmosság, a lehangoltság, az emlékezetzavar lehetnek, melyek a mindennapi élettevékenységet negatívan befolyásolhatják. A hypersomniákat egyedileg alkalmazott stimulánsok alkalmazásával lehet kezelni. Az alvási apnoe szindróma többoldalú terápiás megközelítést tesz szükségessé. A folyamatos pozitív nyomású lélegeztetés eredményes lehet, különbözô fogászati segédeszközök is hatékonynak bizonyultak. A tartós, nem megmagyarázható vagy terápiarezisztens alvászavar alváslaboratóriumi kivizsgálást és terápiát tesz szükségessé.

Sérülés okozta perifériás idegkárosodás A sérülés okozta perifériás idegkárosodás típusa, mértéke meghatározza a kezelést, a gyógyulást és a rehabilitáció szükségességét. Az idegsérülés következtében létrejövô károsodás lehet: • neuropraxia: az idegrostok mielinhüvelye sérül, az axonok épek, az izmok denervációja nem jön létre, néhány hét alatt gyógyul; • axonotmesis: az axonok folytonossága megszakad, de az ideg külsô, kötôszövetes burka megtartott. A sérülés helyétôl disztálisan levô axoncsonk degenerálódik, és az általa ellátott izmok sorvadnak. Az ép külsô burok miatt az axonok újranövése biztosított. Az axon napi 1 mm-t képes regenerálódni; • neurotmesis: teljes idegi lézió, mind az axonok, mind a mielinhüvely sérül. Az ideg varrat nélkül nem regenerálódik. Az ideg regenerációját alapvetôen befolyásolja az eltávolodott idegvégek állapota, a sérülés és a mûtét között eltelt idô, a sérülés lokalizációja. Az idegkárosodás leggyakoribb okai a trauma (közlekedési baleset, vongálás, sportsérülés), a tartós kompresszió, mûtéti beavatkozás, alagútszindrómák, leszorítás és a perifériás idegrendszer rendszerbetegsége, a polyneuropathia.

12. FEJEZET

A felismerés és a pontos lokalizáció nagyon fontos a primer ellátásban. Az idegregeneráció mellett a beidegzésben károsodott izomzat mûködôképességének fenntartása is szükséges (korai rehabilitáció). Pozícionálás, aktív, passzív gyógytorna, elektromos kezelések, ortézisek alkalmazandók. Súlyos sérülés esetén akár egy-másfél évig is tartó kezelésre kell felkészülni. Ha már nem észlelhetô további javulás, végállapot alakul ki, késôbb az ortopédiai mûtét lehetôsége is felmerül (elmerevítés, izomátültetés).

Perifériás neuropathiák Érzészavarral, izomgyengeséggel, az izomtónus csökkenésével, atrophiával, renyhe sajátreflexekkel, valamint vazomotoros tünetekkel járó betegség, ahol a tünetek jelentkezhetnek önmagukban vagy kombinációkban. A betegség érinthet egy ideget (mononeuropathia), kettô vagy több ideget (mononeuropathia multiplex) vagy több ideget egyidejûleg (polyneuropathia).

Mononeuropathiák A leggyakoribbak a n. medianus, a n. radialis, a n. ulnaris, a n. peroneus, a n. ischiadicus, a n. cutaneus femoralis lateralis neuropathiái.

Polyneuropathiák A polyneuropathiák a perifériás idegek általános okból létrejövô, gyakori szisztémás betegségei; az összes vagy több perifériás ideg megbetegedése. A polyneuropathia mindig tünet. Viszonylag szimmetrikus eloszlású, gyakran egyszerre érinti a szenzoros, a motoros, a vazomotoros rostokat. Kialakulhat axonális vagy mielinkárosodás, mindkét formát okozhatja akut (pl. Guillain– Barré-szindróma) vagy krónikus veseelégtelenség.


Tünetek. Harisnya- és kesztyûszerû érzészavar, bizsergés, zsibbadás, égô fájdalom, amely sokszor éjjel erôsebb, és hômérsékletváltozásra fokozódhat. Az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki, a proprioceptív zavar miatt járászavar jelentkezhet, a motoros érintettség miatt izomgyengeség, atrophia alakul ki. A vegetatív idegrendszer érintettsége miatt esetleges incontinentia, impotencia jöhet létre. Diagnózis. Anamnézis, fizikális vizsgálat, laborvizsgálatok (az eredetre lehet következtetni), EMG, ENG segítségével meghatározható, hogy mely idegek érintettek, milyen típusú rostok károsodása áll az elôtérben. Szükség esetén CT, MRI, izombiopszia is végezhetô. Prognózis. A kórjóslat a kiváltó októl függ. A kiváltó ok lehet örökletes (pl. Charcot–Marie–Tooth-betegség), anyagcserezavarokat kísérô (diabetes, uraemia, májcirrhosis), hiányos vagy hibás táplálkozáshoz társuló (B1- vagy B12-vitaminhiányok), fertôzô betegségeket követô (parotitis után), arteriopathiákat követô (pl. periarteritis nodosa, Sjögren-szindróma), környezeti toxikus zavarokat kísérô (mérgezéses, gyógyszer okozta, alkoholos eredetû) és egyéb eredetû (malignomákat kísérô, kullancs okozta stb.). Diabéteszes polyneuropathia. Az összes polyneuropathia 1/3-a diabéteszes eredetû. A diabéteszesek 55–60%-ában észlelhetô, a férfiaknál gyakoribb, mint a nôknél. A neuropathia függ a diabetes súlyosságától, az életkortól és a testmagasságtól. A diabéteszes polyneuropathia lehet: • szimmetrikus: szenzoros vagy szenzomotoros, autonóm, proximális AV-i motoros; • fokális vagy multifokális: agyideg, törzs, végtag, aszimmetrikus AV-i; • kevert forma. A tünetek a legváltozatosabb formát és súlyosságot mutathatják. A kezelésben legfontosabb az

337

338

12. FEJEZET


alapbetegség kezelése, a B1-vitaminok, a fájdalomcsillapítás karbamazepinnel, triciklikus antidepresszánssal és a fizioterápia. Alkoholos polyneuropathia. Az alkohol toxikus hatása mellett a májlézió, a B1-vitamin felszívódási zavara is oka a léziónak. Fô tünete az érzészavar, a fájdalom, a disztális izomgyengeség a lábakban, ataxia, súlyos esetben járásképtelenség. Kezelése: az alkohol elhagyása, B1-vitamin adása, fizioterápia. Ipari mérgek okozta polyneuropathia. Kialakulására ipari vagy mezôgazdasági védôszerek alkalmazása során kerülhet sor. Ismert az akrilamid, a hexakarbonok inhaláció útján történô bevitele során kialakult polyneuropathia. A herbicidek bôrön keresztül felszívódva okoznak léziót. A hosszabb ólomexpozíció után alakul ki az egyre ritkább ólompolyneuropathia. Guillain–Barré-szindróma. Az akut idiopátiás polyganglioradiculoneuritis, melynek eredete nem ismert, feltételezhetô, hogy egy fertôzô ágens ellen irányuló kóros immunválasz, mely a mielinhüvelyek ellen irányul. Incidenciája: 1–2/100 000. Tünetei az általában felsô légúti vagy egyéb, akár banális infekciót követôen 1–2 hét múlva jelentkezô, az AV-on kezdôdô, aszimmetrikus, felfelé aszcendáló petyhüdt paresis, érzészavarral, areflexiával. Egyes esetekben 2 hét alatt tetraparesis is kialakulhat, légzészavarral, bulbáris paresissel. A betegek döntô része néhány hónap alatt reziduális tünetek nélkül gyógyul. Diagnózis: fehérje-sejt disszociáció a liquorban. Kezelésként során súlyosabb esetekben plazmaferezis vagy immunglobulinok adása javasolt, rendszeres fizioterápia mellett. Az idegek bántalmának progressziója különbözô gyorsaságú és fokú lehet, a javulás üteme azonban lassú. A perifériás idegrendszer neuropathiái által okozott károsodást nem szabad az akut fázisban, a terápia és a rehabilitáció elôtt meghatározni.

Fogyatékosság. A perifériás idegek károsodása esetén a rehabilitációt igénylô leggyakoribb fogyatékosságok a járászavar, súlyosabb esetben a járásképtelenség, a kéz ügyességének különbözô fokú zavarai. Mindezek következtében a beteg önmaga ellátására képtelen lehet. Az alapbetegség kezelése az elsôdleges. Rehabilitáció. A gyógytorna célja a szelektív izomerôsítés, az állóképesség fokozása, súlyosabb esetekben a cél az önellátás, az önkiszolgálás elérése, a kontraktúrák nyújtása, koordinációs gyakorlatokkal az ataxia csökkentése. Az elektroterápia az izomatrophia ellen és az axonregeneráció érdekében fontos. A fizioterápia az izmok kontraktilitásának fenntartására, keringésjavításra szolgálnak. Súlyos esetben a protézissel történô ellátás is indokolt lehet.

Neurogén izombetegségek A motoneuronbetegségek ismeretlen eredetû betegségek, melyek a kortikospinális pálya és/vagy a mellsô szarvi motoneuron és/vagy a bulbáris motoros magvak progresszív degenerációjával járnak. A neurogén izombetegségeket a 12.33. táblázat mutatja be. Amiotrófiás lateralsclerosis (ALS). Prevalenciája 1/100 000, és a motoneuron betegségek 66%-át alkotja. A 40–60. életév között indul, fôleg a férfiak betegsége. A betegség progresszív, igen hamar rokkantsághoz vezet, különösen a bulbáris forma. A betegek 50%-a 3 éven belül meghal, kb. 20%-a öt évig, 10%-a tíz évig él. Keverten észlelhetôk centrális és perifériás motoros tünetek, érzészavar és sphynctermûködési zavar nélkül. Specifikus terápia nincs, a betegek hamar teljes ellátásra szorulnak. Myopathiák. Azokat a megbetegedéseket nevezzük myopathiáknak, amelyekben a kórfolyamat közvetlenül az izmot támadja meg. Az izom megbetegedése lehet a betegség fô jellemzôje, mint pl. progresszív izomdystrophiában, vagy ál-

12. FEJEZET

12.33. táblázat. A neurogén izombetegségek felosztása

1. Spinális muszkuláris atrophia • örökletes formák • egyéb formák 2. A motoros neuronok betegségei • amiotrófiás lateralsclerosis • immunjellegû motoros neuropathiák • szenzodegeneratív betegségek Egyéb motoneuronbetegségek • • • • •

endokrin toxikus infekciós postpolio-szindróma a motoros gyökök betegségei

3. A perifériás idegek betegségei • radiculopathia • alagútszindrómák • gyulladásos demielinizációs szindrómák (Guillain–Barré-szindróma) •

metabolikus neuropathiák (diabetes, anaemia, endokrin eredetû)

•

fertôzéses neuropathiák (lepra, Lyme, herpes zoster) kollagénbetegségek toxikus ártalmak

• •

4. Örökletes neuropathiák 5. Myastheniaszindrómák • myasthenia gravis

talános betegség részjelensége, pl. a malignomákat kísérô myopathia esetében. Az izomrendszer betegségeinek legnagyobb csoportját az izomdystrophiák képezik, ezek genetikusan meghatározott, progresszív vázizomdegenerációval járó megbetegedések. Súlyos és többszörös fogyatékossághoz, hátrányos társadalmi helyzethez és gyakran idô elôtti halálhoz vezetnek. Diagnózis. A dystrophia musculorum progressiva diagnózisa a jellegzetes klinikai tüneteken (tartási és mozgási rendellenességek) alapszik, az EMG, a biopszia megerôsíti a diagnózist. Oki kezelés


nincs. A mozgásterápia feladata a megbomlott izomegyensúly mértékének megfelelô parakoordináció kialakítása, az önkiszolgálás, az önellátás gyakorlása, az ún. energiakonzerváló módszerek megtanítása. A megfelelô idôben, megfelelô segédeszközökkel történô ellátás (fûzô-támasztó készülék) nagy szerepet kap. Kezelés. A myopathiák jelentôs része nem kezelhetô eredményesen. Elsôdlegesen az önellátás, a helyváltoztatás, a test kontrollált mûködése, valamint az ügyesség fogyatékosságai alakulnak ki, és súlyos fokúvá válhatnak. Másodlagosan fôként viselkedési és szituációs fogyatékosságok kialakulása várható. A myopathiák kezelésének és rehabilitációjának stratégiáját a betegség progressziója által kikényszerített visszavonulások közötti karbantartás, állapotmegôrzés jellemzi. A túlfárasztás tilos! Ø A munkavállalás fizikai munka területén nem javasolható, szellemi munka végzése esetleg otthon is lehetséges. Myasthenia gravis. A neuromuszkuláris transzmisszió zavaraival járó legfontosabb betegség, az acetil-kolin-receptorok károsodása vagy mûködészavara következtében kialakuló izomgyengeség. Incidenciája 5/1 millió lakos, általában 20 és 40 év között alakul ki, nôkben gyakoribb. Etiológia. A neuromuszkuláris junctio posztszinaptikus régiója elleni humorális autoimmun reakció. A betegek 65%-ában thymushyperplasia, 15%-ban thymoma kimutatható. Klinikai tünetek. A harántcsíkolt izmok fáradékonysága, ptosis, diplopia, gyakori a dysarthria, dysphagia. Reflexeltérés, érzészavar nincs. A tünetek fluktuálhatnak. A légzési izmok érintettsége közvetlen életveszélyt jelenthet. Diagnózis. A klinikai tünetek alapján, majd EMG, SFEMG, Tensilon-teszt, szükség esetén antitestvizsgálat, mediasztinális CT.

339

340

12. FEJEZET


Kezelés. Még enyhe esetekben is tapasztalt szakembert igényel. Az állapottól függôen kolinészterázgátlók, kortikoszteroidok, immunszuppresszív szerek, szükség esetén plazmaferezis, thymectomia is szóba jön. Az esetek legnagyobb részében a miaszténiás beteg gyógyszerrel jól kezelhetô, az adagokat a beteg szükségleteihez kell igazítani, a nap egészére jól elosztani. A mozgásterápia feladata a gazdaságos izommunka tanítása, az erôadagolás mindig az adott állapothoz igazodik. Ø Munkavállalás szempontjából a fizikai munka még jól beállított gyógyszerelés mellett sem ajánlott.

10–15 percet nem haladja meg. A vizsgálat során az amnesia fennállásának kiderítésével kapunk támpontot az agyrázódás megállapításához. Az amnesiának három formája van: • kongrád amnesia: az amnesia az eszméletvesztés idôtartamára terjed ki; • retrográd amnesia: az emlékezetkiesés a sérülés elôtti idôszakra vonatkozik; • anterográd amnesia: az emlékezetkiesés a tudat visszatérte utáni idôszakra vonatkozik. Az agyrázkódásnál elôforduló egyéb tünetek nem az agyrázódásra specifikusak, hanem funkcionális jellegûek (fejfájás, szédülés, émelygés, hányinger, hányás stb.), önmagukban, tudatvesztés nélkül a contusio capitis tünetei.

Etiológia. A megközelítôleg gömb alakú fej geometriai középpontjában helyezkedik el az agytörzs, a formatio reticularis, mely a bármilyen irányból érkezô erôbehatás útjába esik. Így még a kisebb mechanikai erôbehatások is átmeneti funkciózavart okozhatnak anélkül, hogy kimutatható patoanatómiai elváltozás létrejönne.

Terápia. Specifikus terápiája nincs. A vegetatív tüneteknek megfelelô terápiát alkalmazunk. Néhány napos intézeti megfigyelés azért szükséges, mert ezzel biztosítjuk az esetleges szövôdmények, patológiás következmények idôbeni észlelését és a szükséges beavatkozások elvégzésének lehetôségét. Engedjük, hogy a beteg úgy mozogjon, ahogy neki jól esik (maradjon fekve vagy keljen fel), és ne tartsuk indokolatlanul ágyban. Természetesen a vegetatív tünetek jelentkezése miatt néhány napig ágyban maradhat. Kerüljük a szigorú ágynyugalmat, mert ezzel elmélyítenénk a betegségtudatot, és pszichés iatrogén károsodást okozunk. Igyekezzünk a beteg helyes pszichés irányításával az egyébként is gyakori járadékneurosist megelôzni.

Klinikai diagnózis. Legfontosabb tünete az eszméletvesztés. Ez általában néhány percig tart, de a

Ø Keresôképtelen állományban való tartása 1–2 hétig indokolt.

Agyrázódás Szabó Gyula Az idegrendszeri sérülések egyik leggyakoribb, ugyanakkor legenyhébb fajtája. Jelen ismereteink szerint nem jár kimutatható és biztosan igazolt patológiás elváltozással.

12. fejezet. Neurológiai károsodások. Fáy Veronika Aszalós Zsuzsanna Juhász Ferenc Szabó Gyula

Recommend Documents