Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí

• • • •

vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání


• onemocnění srdce • zánětlivá • ostatní

Zánětlivá onemocnění srdce • • • •

Myokarditidy Endokarditidy Perikarditidy Pankarditidy

MYOKARDITIDY

ETIOLOGIE MYOKARDITID

• • • •

infekční - virová imunologická toxická idiopatická

VIROVÉ MYOKARDITIDY • Nejčastější, incidence není známa, výskyt sporadický i epidemický Klinika dle věku • novorozenci, kojenci- fulminantní průběh (mortalita 50-70%) • batolata méně akutní průběh • adolescenti často asymptomatický průběh (vývoj dilatační kardiomyopatie)

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY • Anamnéza, klinika • EKG – měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy • RTG – rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích • Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie – odlišení od kardiomyopatie

Myokarditida

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY • Anamnéza, klinika • EKG – měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy • RTG – rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích • Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie – odlišení od kardiomyopatie

LÉČBA MYOKARDITIDY • Léčba akutního/chronického srdečního selhání • Léčba poruch rytmu • Antivirová léčba • Imunosupresivní léčba

POSTREPTOKOKOVÉ MYOKARDITIDY

• 3-10/ 100 000 školních dětí za rok v rámci revmatické horečky • beta hemolytický streptokok • abnormální imunitní reakce na některou z komponent streptokoka

LÉČBA POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY

• Klid na lůžku, monitorace, léčba kardiálního selhávání • 10 dní V-PNC po 6 hodinách 100 000 UI/kg/d • Salicyláty 100 mg/kg/den/ • Kortikoidy jen při známkách selhávání

INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

PATOGENEZE IE • Kombinace patologického turbulentního toku, destrukce endotelu a bakteriémie • Trombocyty, leukocyty, fibrin a baktérie vytvářejí vegetace • Zuby ( i čištění) 60%, tonzilektomie 35%, bronchoskopie rigidním bronchoskopem 15%, cystoskopie 13%, endoskopie GIT 5%, katetrizace srdce 2%

EPIDEMIOLOGIE IE • výskyt 0,2 – 0,7 / 1000 dětí, mírný vzestup • stále vysoká úmrtnost až 50% !!!!! • častěji u komplexních vad po operaci s protetickými náhradami • komplikace centrálního katetru zvl.u imunokomprimovaných dětí • 30% IE nemá v anamnéze VSV !!!!!

DIAGNÓZA IE • Velmi často: horečka, pozitivní hemokultura, FW, CRP, CIK, echokardiograficky vegetace • Často: nespecifické příznaky (bolesti hlavy, myalgie), anemie, hematurie, leukocytóza • Méně často: nový srdeční šelest, selhávání srdce, petechie, embolizace, splenomegalie, neurologické změny • Vzácně: třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky • Až u 30% pacientů je prvním projevem akutní embolická příhoda

MIKROBIOLOGIE IE • Streptokoky (alfa hemol.) a staphylokoky (aureus) 73%……50% • Enterokoky, plísně a HACEK (Haemophilus, Actinobacilus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) • Plísně – špatná prognóza • U 5-20% IE se nedaří vykultivovat původce !!!!!

VEGETACE NA MV

VEGETACE NA AOV A MV

LÉČBA INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY INDIVIDUÁLNÍ !!! Absolutní klid na lůžku • Konzervativní: ATB nejlépe dle citlivosti 6-9 týdnů intravenózně • Chirurgická + ATB: mykotické IE, hemodynamicky ohrožení pacienti, nebezpečí embolizace, infikovaný cizorodý materiál, neúspěch konzervativní léčby

PREVENCE INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY • Běžná: základní (dutina ústní a HCD) • ATB p.o. nebo i.v. 1 hodinu před výkonem • Riziková: i.v. , 6 měsíců po operaci srdce, u cizího materiálu v srdci celý život

INDIKACE PREVENCE IE • VSV kromě defektu síňového septa • umělá chlopeň včetně bioprotéz a alotransplantátů • po prodělané IE • obstruktivní kardiomyopatie • prolaps mitrální chlopně s regurgitací • při intervenčních výkonech

PERIKARDITIDY

ETIOLOGIE PERIKARDITID • virové infekce • bakteriální infekce • autoimunní při onemocnění pojiva (tzv. systémová onemocnění)

KLINICKÉ PROJEVY PERIKARDITIDY • • • • • •

bolest na hrudníku kašel dušnost teplota třecí perikardiální šelest srdeční tamponáda

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY • laboratorní známky zánětu, součástí revmatické horečky nebo IJA, virologie • EKG • RTG • Echokardiografie

Diagnóza perikarditidy (dny)

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

LÉČBA PERIKARDITIDY • Průběh může být krátký nebo chronický a rekurentní • Klid na lůžku • Drenáž perikardu • Salicyláty a nesteroidní antirevmatika • Kortikoidy u těžkých forem


• onemocnění srdce •zánětlivá •ostatní

KARDIOMYOPATIE

• dilatační • hypertrofické obstruktivní neobstruktivní • restriktivní

DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE • • • •

incidence 2-8/100 000 prevalence 40-50/100 000 familiární výskyt ve 20-30 % některé vrozené vady metabolizmu ( mitochondriální vady, poruchy beta oxidace mastných kyselin, deficit karnitinu) • fibroelastóza myokardu • pozánětlivé postižení srdce • u některých myopatií (m.Duchenne) Léčba: ACE inhibitory, inotropní podpora, diuretika, transplantace srdce

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE Hypertrofie septa a stěny levé komory, zúžení průsvitu koronárních arterií - ischémie • obstruktivní – 20-25% pacientů Předpoklad, že všechny HCMP jsou geneticky podmíněné. • Sekundární - VVM ( mitochondriální vady, glykogenóza, mukopolysacharidóza aj.) • Primární - familiární výskyt • Klinika: únava, dušnost, synkopy, šelest, arytmie, kardiální selhávání • Léčba: beta- blokátory, Ca blokátory, kardiostimulace, chirurgická, transplantace

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE U dětí vzácně Idiopatická Endomyokardiální fibróza Löfflerova choroba Amyloidóza Hemochromatóza Gaucherova choroba Glykogenóza Sarkoidóza

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE Klinika - známky plicního a systémového městnání dušnost, hepatomegalie Léčba - symptomatická, event. imunosupresivní

RHABDOMYOM (+ tuberózní skleróza)


• • • •

vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE

Hypertenze v dětském věku

Prevalence hypertenze v ČR 0,2% zdravých novorozenců 1% dětské populace 30% veškeré populace

Klasifikace hypertenze v dětství a dospívání STK nebo DTK (3x) (percentily/výška)

Normální

<90. percentil

Vysoký normální tlak

≥90. - <95. percentil nebo je vyšší než ≥120/80

1. stupeň hypertenze ( + orgánové projevy – hypertrofie LV, albuminurie)

95. - 99. percentil + 5mm Hg

2. stupeň hypertenze (+ těžší orgánové změny, selhávání funkce orgánů)

>99. percentil + 5mm Hg

maligní hypertenze

Hypertenze v dětském věku Etiopatogeneze Primární - esenciální hypertenze - 95%

Sekundární hypertenze - 5%

Hypertenze v dětském věku Primární hypertenze porodní hmotnost, gestační věk při porodu věk, výška, váha, BMI rasová příslušnost, sociální podmínky genetické faktory biologický věk výživa stress, kouření ??????????????????????????????????

Hypertenze v dětském věku Sekundární hypertenze • akutně vzniklá, přechodná

• chronická, trvalá, perzistující

HYPERTENZE A GENETIKA • Genetická determinace z 20 - 40%, zbytek vnější faktory • Děti hypertenzních rodičů mají vyšší TK inzulínová rezistence obezita výživa - lipidy, sůl

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENÁLNÍ

• • • • • •

75-80% sekundární hypertenze pyelonefritida 25-50% glomerulonefritida anafylaktoidní purpura trauma, nádory, vrozené anomálie hemolyticko- uremický syndrom operace a transplantace ledvin

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENOVASKULÁRNÍ • renální arterie (stenóza, fibromuskulární dysplázie, trombóza, aneuryzma) • trombóza umbilikální arterie • trombóza renální žíly • koarktace aorty • vaskulitidy • neurofibromatóza

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE ENDOKRINNÍ • • • • • • •

hypertyreóza hyperparatyreóza kongenitální adrenální hyperplázie cushingův syndrom primární aldosteronizmus feochromocytom neuroblastom, ganglioneurom

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE • • • • • • •

VYVOLANÁ FARMAKOLOGICKY kortikosteroidy a ACTH antikoncepce sympatomimetika intoxikace vit.D amfetamin, kokain měď, olovo, kadmium, thalium přerušení léčby antihypertenzivy

HYPERTENZE - diagnostika ABPM - 24 HODINOVÉ MONITOROVÁNÍ TK • Vyloučení syndromu bílého pláště • Diagnostika hraniční hypertenze • Sledování účinnosti léčby

HYPERTENZE - diagnostika LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ

• Krevní obraz • Urea, kreatinin, glykémie, Na, K, Ca, T4, TSH, plasmatická reninová aktivita, katecholaminy • Moč chemicky a sediment, kultivace, kyselina vanilmandlová

• EKG, ECHO, sonografie ledvin, doppler renálních arterií, angiografie • Oční pozadí

NEFARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE • • • • • •

Redukce hmotnosti Restrikce soli ve stravě na 3 g/den Zvýšení aerobní zátěže Úprava hyperlipidémie Dostatek kalia, kalcia a magnézia Omezení léků podporujících retenci soli a vody

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Při neúspěchu režimových opatření 6 měsíců nebo nebo při středně těžké a těžké hypertenzi • Cílem je normalizace krevního tlaku • Vybrat vhodný preparát/kombinaci • Zajistit 24 hodinové působení léku

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Léky nejčastěji používané v dětství • Beta- blokátory (atenolol, propanolol) • Diuretika (furosemid) • ACE inhibitory (enalapril, ramipril)


• vrozené srdeční vady • onemocnění srdce • systémová hypertenze • oběhové selhání

OBĚHOVÉ SELHÁNÍ- NOVOROZENCI, KOJENCI - klinika • • • • • •

obtíže s krmením cyanóza tachykardie a tachypnoe hepatomegalie špatně hmatné pulzy zvýšené pocení

OBĚHOVÉ SELHÁNÍ –STARŠÍ DĚTI klinika • • • • • • •

intolerance zátěže tachypnoe, dyspnoe tachykardie hepatomegalie chrůpky na plicích edémy bolesti břicha


• oběhové selhání - etiologie • kardiogenní • distributivní • kombinace event. jiné



• kardiogenní

příčiny

porucha funkce myokardu

VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ NOVOROZENCIpříčiny •

• • • • • •

duktus- dependentní VSV preduktální kritická CoA těsná aortální stenóza transpozice velkých cév trikuspidální atrézie pulmonální atrézie systémová hypertenze

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ KOJENCI-příčiny

• vady s levo-pravým zkratem 4.- 6. týden • defekt komorového septa, otevřená tepenná dučej, AV kanál • defekt síňového septa (později) • totální anomální návrat plicních žil • anomální odstup levé koronární arterie z plicnice

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTIpříčiny • myokarditida, perikarditida, endokarditida • kardiomyopatie • systémová hypertenze • poruchy srdečního rytmu • inoperabilní strukturální vady

• kardiogenní příčiny porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

PORUCHY SRDEČNÍHO RYTMU

ARYTMIE • v dětství časté, na strukturálně normálním srdci většinou benigní, mohou být i velmi četné komorové extrasystoly • sinusová arytmie je fyziologická

Normální srdeční rytmus u dětí Sinusový rytmus, sinusová (respirační) arytmie, stěhování udavatele rytmu - v důsledku změny vagotonie při dýchání. Diff.dg.: myokarditida, předávkování digitalisu, hyperkalemie, poškození sinus. uzlu

Ostatní fyziologické dysrytmie u dětí Uniklý junkční rytmus způsobený vagotonií – ve spánku u 19% novorozenců a 45% dětí A-V blokáda II. st.- ve spánku u 11% zdravých dětí Síňové ES – 14% zdravých kojenců Komorové ES – 10-20% dětí ( málo časté uniformní izolované předčasné komorové stahy mizící při zátěži )

ARYTMIE Léčba

bradydysrytmie kyslík, atropin, isoprenalin

ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie

vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Supraventrikulární tachykardie

ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie

vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Komorová tachykardie

Torsades de pointes • Torsades de pointes při vrozeném syndromu dlouhého QT intervalu

Extrasystoly ES junkční

ES komorová


Léčba komorové ES, tachydysrytmie

amiodaron - (Cordaron) prodloužení repolarizace u VF nesynchronizovaná kardioverze




• distributivní příčiny

hypovolémie absolutní, relativní, (anafylaktický šok), poškození cévní stěny, (septický šok)


• oběhové selhání- etiologie • kardiogenní • distributivní • kombinace event. jiné příčiny


• kombinace event. jiné příčiny

septický šok multiorgánové selhání porucha transportu kyslíku


Léčba srdečního selhání ovlivnění • žilního návratu • kontraktility myokardu • periferní rezistence • poruch rytmu kauzální léčba




Diuretika Furosemid Volumexpanze – krystaloidní roztoky: 1/1 Ringer, 1/1 FR, Plasmalyte koloidní roztoky: albumin 20%




Léčba srdečního selhání kontraktilita myokardu katecholaminy inhibitory fosfodiesterázy digoxin


Katecholaminy - podávání kontinuální monitorování TK spolehlivý, přesný lineární dávkovač ochrana roztoku před světlem aplikace do centrální žíly


Inhibitory fosfodiesterázy bipyridiny, imidazoly

• účinkují nezávisle na β stimulaci,

svým účinkem se podobají dobutaminu • zvyšují influx Ca++ nezávisle na cAMP • poločas cca 1,5 hod.


Digoxin - účinek pozitivně negativně negativně

ino-tropní dromo-tropní chrono-tropní




Léčba srdečního selhání nitroprusid • rychle působící periferní vazodilatans • snižuje afterload, zvyšuje srdeční výdej • toxický





Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Recommend Documents