Blok 1 Parkinsonské syndromy (E. Růžička, H. Brožová, K. Zárubová)
Parkinsonské syndromy Parkinsonský syndrom: základní příznaky, mechanismy a diferenciální diagnóza (E. Růžička) Atypické parkinsonské syndromy (H. Brožová) Sekundární parkinsonské syndromy (K. Zárubová)
Parkinsonské syndromy
Parkinsonský syndrom: základní příznaky, mechanismy a diferenciální diagnóza XIII. ročník kurzu „Extrapyramidová onemocnění“, Lázně Luhačovice, 18. května 2012
Co je parkinsonský syndrom ? ● pohybové omezení - „zpomalení“ (bradykineze) zároveň hypokineze, akineze ± „ztuhlost svalů“ (rigidita) ± tremor pouze nebo převážně klidový
± „posturální poruchy“ poruchy držení těla, rovnováhy, rytmu chůze též zárazy, hezitace, festinace, pulze
Bradykineze (+ hypokineze, akineze) • bradykineze = zpomalení pohybů, ale také • akineze (porucha spouštění pohybů, delší reakční čas) • hypokineze (snížení četnosti a rozsahu pohybů – též např. mikrografie, hypomimie, dysartrie, hypofonie) – vyšetření repetitivních pohybů: opakovat dost dlouho („64x“) dekrement = postupné snižování amplitudy, poruchy rytmu a zárazy v pohybu
Mechanismy akineze, hypokineze, bradykineze… AKINEZE ―vázne spouštění (↑ RT) a průběh pohybových programů, zvláště u automatických pohybů ―pohyby na vnější podnět jsou méně postiženy - též tzv. „paradoxní kineze“ ―porucha přípravy pohybu pro postižení zpětné vazby z BG do premotor. kůry (senzorický mechanismus)
HYPOKINEZE ―↓ amplitudy a porucha rytmu pohybů ―porucha časování (inhibice centr. pacemakeru, SN-BG-kůra)
BRADYKINEZE ―↓ rychlosti a síly pohybu ―vázne fázická inhibice Gpi → hypoaktivace premotor. kůry (Hallett & Khosbin 1980, Marsden 1989, Rodriguez Oroz et al. 2009, Dušek et al. 2012 aj.)
Rigidita • svalový hypertonus s převahou flexorů • brzdí aktivní pohyb, je přítomna při pasivních pohybech – v celém rozsahu (příznak olověné trubky) • ev. bolest (kombinace s akinezí, dystonií) – vyšetření pasivním pohybem (pomalým !) – Fromentův manévr: volní pohyb jiné části těla → akcentace (facilitace) rigidity – příznak ozubeného kola – reflexní náskoky tonu (souvislost s třesem?)
zvýšená excitabilita kmenových a spinálních mot.neuronů při poruše centrální inhibice z BG a kůry (area 4)
Tremor • rytmický (pravidelný) oscilační pohyb • u PN převážně klidový třes, typicky 4-6 Hz – – – –
může být i třes brady, rtů třes hlavy - pouze přenesený ev. statický („reemergentní“) třes = klid v nové poloze při výraznější statické (ev. i kinetické) složce: možná koincidence PN + esenciálního třesu
• u atypických PS třes vzácněji (MSA) nebo nikdy (PSP) • asymetr. klidový třes u polékového PS: subklinická PN? • u vaskulárního PS třes vzácný (léze subst. nigra, palida?) hypersynchronní oscilace v okruzích BG–thalamus–kůra + oscilace v cerebelothalamických okruzích
Poruchy držení těla, stability a chůze • držení těla – flekční, až kamptokormie, „Pisa-syndrom“ porucha vzpřim. reflexů, axiální rigidita (+ dystonie)
• poruchy stability poruchy senzorické integrace, syst. rovnováhy, kortik. a subkortik. mechanismů (dysexekuce, emoce, deprese)
• poruchy chůze – projevy bradykineze (zpomalení rytmu) – hypokineze (zkrác. kroku, šoupání, chybění synkinezí) – akineze (porucha startu) porucha funkce syst. BG (dopaminergní) – hezitace, zárazy, freezing, festinace, pulse poruchy kortik. a subkortik. mechanismů
Co není parkinsonský syndrom ? ● isolované příznaky ● extrémní „zpomalení“ katatonie, psychogenní PS (excesivní zpomalení)
● „svalová ztuhlost“ dystonie, spasticita, myotonie, stiff-person sy
● tremor převážně akční - nejčastěji ET, psychogenní
● „posturální poruchy“ izolovaný nebo dominantní freezing, „parkinsonismus dolní poloviny těla, senilní chůze, astázie-abázie, “ atd.
Příčiny parkinsonského syndromu Parkinsonova nemoc atypické PS = jiné neurodegenerace („Parkinson plus“)
sekundární PS
80% progresivní supranukleární obrna multisystémová atrofie
nemoc s Lewyho tělísky kortikobazální degenerace polékový PS Wilsonova nemoc vaskulární PS toxický PS (Mn, MPTP, CO) normotenzní hydrocefalus
10%
10%
Mechanismy parkinsonského syndromu OKRUHY BG
atypické PS
polékový PS vaskulární PS Parkinsonova nemoc
Klin.-patol. koreláty PS u PN, MSA a PSP klinické příznaky
patologické nálezy
kardinální trias PS
degenerace subst. nigra
dopaminergní odpovídavost zachování objemu palida ataxie chůze
atrofie putamen
časné pády a supranukleární atrofie mesencefala a okohybné poruchy inkluse v ncl. caudatus Song et al. Clinical correlates of similar pathologies in parkinsonian syndromes. Mov Disord 2011;26:499-506
Diagnóza Parkinsonovy nemoci 1. nález parkinsonského syndromu –
bradykineze ± rigidita ± klidový třes ± postur. poruchy
2. podpůrné projevy – – – – – –
jednostranný začátek projevů přetrvávající asymetrie příznaků klidový třes pomalá progrese jasné zlepšení po dávce L-DOPA nebo agonisty dopaminu dlouhodobě zachovaná odpověď, ev. chorea po L-DOPA
3. vyloučení jiných onemocnění – příčin PS – –
nejsou přítomny inkompatibilní příznaky („red flags“) není zjištěno jiné onemocnění, které by mohlo vyvolat PS
Ověření dopaminergní odpovídavosti • anamnesa: reakce na zahájení léčby „neúčinnost“ při nedostatečné dávce „nesnášenlivost“ při nadměrné počáteční dávce
• L-DOPA test – vlastní nasazení léčby • L-DOPA:iDDC 4:1, progresivní dávkování, event. domperidon (Motilium), až do účinné dávky (až 1000 mg min. 4 týdny + efekt vysazení) – akutní test • definovaný „off“, premedikace domperidonem, LDOPA:iDDC 4:1, 200-250 mg, event. i více • UPDRS III, event. časované testy
Dif. dg. PS a Parkinsonovy nemoci • Pomocná vyšetření – MRI mozku – bez přínosu u PN, relativně specifické nálezy u atyp. a sekundárních PS (PSP, MSA, mo Wilson, mo Fahr) – funkční zobrazování SPECT - sporná klinická užitečnost • DTI (DaTSCAN) - presynapt. léze – neodliší PN a atypické PS; má vzácně využití v dif. dg. polék. PS, psychogenního PS; výjimečně u atypického třesu • IBZM - postsynapt. léze (PSP, MSA atd.) • MIBG (autonomní dysfunkce) – genetika – vzácná onemocnění s občasnými projevy PS (Wilson, DRD, PKAN, HD, SCA), jinak jen výzkum. význam – testování čichu - nízká sensitivita a specificita – sonografie subst. nigra - jen výzkum. význam, nespecifické
Souhrn • Parkinsonský syndrom (PS) tvoří bradykineze ± rigidita ± klidový třes ± postur. poruchy • Podklady PS jsou různě podmíněné – poruchy funkce systému bazálních ganglií – kortikální a subkortikální postižení frontálních laloků – a postižení dalších systémů • Příčiny PS zahrnují – Parkinsonovu nemoc (4/5 případů PS) – atypické degenerativní a sekundární PS (1/5 případů) • Diferenciální diagnostika PS je založena na – klinickém obrazu a průkazu dopaminergní odpovídavosti – pomocných vyšetřeních (u atypických a sekundárních PS) –
Sekundární parkinsonské syndromy Kateřina Zárubová Neurologická klinika 2.LF UK, Motol Luhačovice 5/2012
Sekundární parkinsonské syndromy Přítomnost PS častá:
Vaskulární PS Polékový PS u normotenzního hydrocefalu
Přítomnost PS vzácná:
toxický, posttraumatický při strukturální lézi BG Wilsonova nemoc Alzheimerova demence Fahrův syndrom Westphalova varianta HN SCA
Vaskulární parkinsonský syndrom (vPS)
heterogenní soubor onemocnění klinická dg. vPS jedna z nejčastěji chybných dg. nejasná koncepce vPS, nepřesná terminologie
Prevalence 700/100 000 nad 65 let 3-12% vPS ze všech případů parkinsonismu v Evropě (De Rijk et al.1997, Foltynie et al.2002, Benito-Leon et a. 2003)
Skutečná incidence a prevalence vPS je ale stále nejasná
Vaskul. PS
Čistý PS u PN
přítomnost bradykineze + alespoň jeden další příznak: třes rigidita posturální instabilita
vykazuje jen některé rysy PS: bradykineze na dolní polovině těla poruchy chůze, posturální instabilita X nebývá klidový tremor, rigidita ani hypokize na HK
Cerebrovaskulární onemocnění v souvislosti s možným vPS patofyziologie
Teritoriální infarkt (ACM)
Lakunární infarkty (status lacunaris)
Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (SAE)
Teritoriální infarkt (ACM) Strategický infarkt BG
Čistý asymetrický PS
(S akutním začátkem)
(klinicky podobné symptomy jako u PN) Extremně vzácný, popsány jen ojedinělé případy
Strategický infarkt a patofyziologie VPS neboli proč je tak vzácný?
Muselo by dojít: Léze v teritoriích obou aa.lenticulostriate med.i lateral. → postižení putamen a pallidus ext., → ale ušetření pallidum int., thalamus, motorický kortex a motoric. dráhu
Strategický infarkt a patofyziologie VPS neboli proč je tak vzácný?
Velký izult - nezpůsobí jemné a protichůdné změny v přímé a nepřímé nigrostriato-pallidálníní dráze (Bhatia and Marsden 1994)
Lakunární infarkty
Tvoří cca 25% všech isch. iktů Rizikové vaskul. faktory hypertenze, ICHS, DM, hyperlipidémie, ICHS, fibrilace síní Symptomy - vznik náhle, relapsy, progredující ráz
Lakunární infarkty
Drobné ischemie (do 15mm) subkortikálně uzávěr hlubokých penetrujících aa. léze v šedé hmotě v obl. BG (putamen, thalamus , ncl. caudatus), dále v pontu, zadním raménku capsula int.
5 základních lakunárních syndromů (C.M.Fisher 1960 a 1970)
1. Čistá motorická hemiparesa - (zadní raménko cpsl. int.)
2. Ataktická hemiparesa - (zadní raménko cpsl. int., basis pontis) – kombinace hemiparézy a ataxie, více postižena DK
3. Dysartrie/neobratná ruka - (base pontu)
4. Čistý sensorický infarkt - (thalamus VPL)
5. Smíšený sensorimotorický infarkt - (thalamus a zadní raménko cpsl. int.)
! parkinsonský syndrom – zde není popsán !
Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (SAE)
Multiinfarktové postižení Arteriosklerotická hypertenzní vaskulopatie
difuzní isch. ložiska v bílé hmotě – periventrikulárně
Rizikové vaskulární faktory Vyšší věk Rychlejší progrese (skokovitá progrese)
SAE
Klinické charakteristiky SAE (odlišující vPS od PN)
Příznaky jen podobné PS, vykazuje jen některé rysy: postižena zejména chůze a stabilita – bazofobie, apraxie chůze, frontální typ chůze, senilní chůze, hypokinetická chůze, freezingy „parkinsonismus dolní poloviny těla“ Často přídatné příznaky: kognitivní poruchy kortikospinální příznaky příznaky frontální desinhibice pseudobulbární parézy
Patofyziologie „parkinsonismu dolní poloviny těla“
Poruchy chůze při SAE difuzní vaskulární léze, přerušující dráhy mezi BG a motorickým kortexem
Nejasnosti
Mechanismus, jakým isch. léze způsobují parkinsonské příznaky zůstává stále ne zcela jasný (Winikates and Jankovic 1999)
Množství pac. se SAE (dokonce i rozsáhlými) nikdy nevyvine parkinsonismus
Cerebrovask. onem. jakožto příčina parkinsonismu je nalézána pouze v 2,5-3% pitvaných případů.
Vaskulární léze u iPN jsou více jak 10x častější než parkinsonismus u cerebrovaskulárního postižení
Výskyt vPS a iPN v podobném věku, pravděpodobná i koincidence.
VP: diagnostická kriteria
Alespoň 2 ze 4 základních příznaků parkinsonismu (bradykineze, rigidita, tremor, posturální instabilita)
2 nebo více bodů na vaskulární stupnici Difuzní vaskulární postižení, potvrzené patologicky nebo angiograficky (2 body) Nástup parkinsonismu v průběhu 1 měsíce od klinického iktu (1 bod) Anamnéza 2 nebo více iktů (1 bod) 2 nebo více riizikových faktorů pro iktus (1 bod) Zobrazovací metodou potvrzeno cévní onemocnění ve 2 nebo více vaskulárních teritoriích (1 bod) Winikates and Jankovic 1999
Cerebrovaskulární postižení a parkinsonismus - souhrn
1. a) ischemická léze v BG → čistý asymetrický parkinsonský syndrom (extrémně vzácné) efekt L-DOPA - není
1.b) ischemická léze v subst. nigra → čistý asymetrický parkinsonský syndrom (vzácné) efekt L-DOPA – může být 2. Lakunární infarkty → lakunární syndromy ? 3. Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (SAE) → pseudoparkinsonismus, příznaky podobné PS (jen některé rysy) + další příznaky cerebrovaskulárního postižení 4. Kombinace PN + cerebrovaskulárního onemocnění
Normotenzní hydrocefalus (Normal pressure hydrocephalus - NPH)
Klinicky podobný vaskulárnímu PS (dif.dg.)
• • •
porucha chůze – parkinsonismus dolní poloviny těla progresivní demence inkontinence
Normotenzní hydrocefalus klinická trias
Poruchy chůze – obvykle první příznaky - od nejistoty po neschopnost stát, jít, - chůze o široké bazi, nejistá, drobné krůčky, šouravá, - často obtížný start (freezing)
Demence – zpočátku apatie, poruchy krátkodobé paměti, bradypsych., až akinetický mutismus
Močová inkontinence- zpočátku urgentní mikce, inkontinence (někdy chybí)
Normotenzní hydrocefalus (Normal pressure hydrocephalus - NPH)
Nerovnováha mezi produkcí a vstřebáváním likvoru – dilatace komor komunikující s normálním intrakraniál. tlakem
Výskyt nad 60 let, většinou u mužů
Příčiny: idiopatický NPH - 45% sekundární NPH - 55%
Normotenzní hydrocefalus (Normal pressure hydrocephalus - NPH) Patofyziologie:
tlak na periventrikulární struktury
distorze corona radiata dilatovanými komorami – proto zpočátku postiž. sakrální motorické dráhy, které inervují DK a moč. měchýř patologie Fronto-subkortikálních okruhů, (přední cingulátový) – apatie až akinetický mutismus
Normotenzní hydrocefalus (Normal pressure hydrocephalus - NPH)
Diagnostika: klinická trias CT, MRI- rozšíření postranních a třetí komory, zúžení subarach. prostor Likvorodynamické testy (LIT, tap test)
Normotenzní hydrocefalus (Normal pressure hydrocephalus - NPH) Terapie:
V-P shunt (s programovatelným ventilem, hodnoty 811 cm H2O)
Wilsonova choroba Jakákoliv extrapyramidová či mozečková symptomatika u nemocného do 45 let věku musí vždy vést k pečlivému vyloučení či potvrzení diagnózy Wilsonovy nemoci.
Léčitelné onemocnění
Wilsonova choroba – klinický obraz Jakákoliv expy symptomatika nejčastěji třes a dystonie!, PS Mozečkový syndrom Psychiatrické poruchy
deprese, mánie, poruchy chování a osobnosti, afektivní poruchy, kognitivní deficit, demence
Hepatopatie, urolithiasa, srdeční poruchy Výraz obličeje: strnule užaslý, tupě usměvavý
Wilsonova choroba - diagnostika
nízké hladiny Cu, ceruloplasminu v séru (v 10% však norm.) vyšší hladina volné Cu v séru zvýšené odpady Cu v moči/24 hod. přítomnost Kayser-Fleischerůva prstence na rohovce penicilaminový test jaterní biopsie (zvýšená koncentrace Cu v sušiněnad 250 ug/g) genetické vyšetření MRI: atrofie mozečku, kmene, kůry, signálové změny v thalamu, BG a obl. mezencefala
Fahrova choroba – klinický obraz
porucha metabolismu Ca periorální a akrální parestezie, tetanické křeče psychické změny (deprese) psychotické stavy (halucinace, bludy) demence epileptické záchvaty katarakta, edém papil parkinsonský sy. (zejména hypokineze, méně rigidita, třes nebývá přítomen) dystonie
Fahrova choroba – diagnostika
CT mozku – kalcifikace v BG, mozečku, kůře, periventrikulárně Hladina celk. a ionizovaného Ca, P, PTH v krvi Vyš. ledvinných funkcí EEG, EMG (tetanický test)
(nález kalcif. v mozku nemusí mít žádnou odhalitelnou příčinu a vyskytuje se v některých rodinách kumulovaně. U rodinného výskytu může být příčinou vzácná hereditární pseudohypoparathyreosa)
Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy:
Atypické parkinsonské syndromy Hana Brožová XIII. ročník kurzu „Extrapyramidová onemocnění“, Lázně Luhačovice, 18. května 2012
Kdy vzniká podezření na neurodegenerativní atypický PS ? Rychlá progrese obtíží (28% UPDRS III skóre /rok u MSA, 4%/rok u PN) (Seppi 2005)
Další neurologické symptomy mimo PS
V počátku onemocnění: Instabilita a pády Autonomní obtíže Demence Nejasná odpovídavost k dopaminergní terapii
Atypické parkinsonské syndromy • Multisystémová atrofie – MSA • Progresivní supranukleární paralýza – PSP • Demence s Lewyho tělísky DLBD Kortikobazální degenerace CBGD Westphalova varianta HN Frontotemporální demence Alzhemeirova nemoc
MSA Progresivní neurodegenerativní onemocnění neznámé etiologie
Začátek nemoci: 5-6 dekáda autonomní syndrom
Úmrtí: 9 let od počátku Prevalence 4.4/100.000
Klinické podtypy MSA-P 80%
MSA-C 20%
MSA - Patogeneze Synukleinopatie Gliání cytoplazmatické inkluze obsahující α-synuklein a protein p25α /TPPP Primární oligodendropatie se sekundrání mutisystémovou neuronální degenerací (Wenning et al. 2008, Ahmed et. al 2012)
MSA - klinické příznaky - autonomní Urogenitální dysfunkce
Ortostatická hypotenze Symptomatická u 38-68%
● Erektilní dysfunkce (97%, u 37-48% první příznak)
● Močová inkontinence ● Močová retence
● Posturální závrať ● Postprandiální hypotenze ● Synkopy
Ostatní: ● ● ● ●
Poruchy pocení Poruchy termoregulace Otoky DK Inkontinence stolice
● ● ● ●
Snížená tvorba slz Snížená sekrece slin Akrální cyanóza Ryanaudův fenomén
MSA - Další non-motorické příznaky v časné fázi Respirační obtíže
Spánkové obtíže
● Inspirační stridor
● Redukce a fragmentace spánku ● Nadměrná denní spavost ● abnormální chování v REM spánku – RBD (90-100%) ● Ronchopatie ● Syndrom spánkové apnoe
(9-69%. 4% první příznak)
● Respirační insuficience
Poruchy okulomotoriky ● Pohledový nystagmus ● Zpomalené a hypometrické sakády
MSA - parkinsonský syndrom ● ● ● ● ●
Rigidita Bradykineze Posturání instabilita v časné fázi, pády vpřed Třes ( pouze 10%) Neodpovídavost k dopaminergní terapii resp. - zpočátku částečná u 72% pacientů při vysoké dávce, následná rychlá ztráta odpovídavosti
MSA - Cerebelární syndrom
● ● ● ● ●
Ataxie chůze Ataxie končetin Dysartrie Intenční třes Nystagmus
MSA - další symptomy ● ● ● ● ●
Hyperreflexie Pyramidové jevy Spasticita Emoční inkontinence Kognitivní deteriorace
● Dysfagie, váhový úbytek ● Dystonie končetin ● Pisa syndrom ● Mírná anémie (snížená tvora erytropoetinu v ledvinách při snížení stimulace sympatikem, Winkler et al 2001)
MSA - vyšetření a diagnóza ● Cílené dotazy na jednotlivé symptomy a jejich vyšetření ● UMSARS I, II, III ● Reakce na vysokou dávku levodopy (1500mg/1 měsíc) ● TK: 3 min vleže, 3 min stoj , pokles o 30/15 mm Hg, Tilt table test ● MR mozku
MR obraz MSA
MSA - Vyšetření a diagnóza ● ● ● ● ● ● ●
Spánkové vyšetření Urologické vyšetření Logopedické vyšetření Videofluroskopie polykacího aktu Neuropsychologické vyšetření Videookulografie EMG sfinkterů?
MSA - Diagnostická kritéria ● Jistá MSA – histopatologická verifikace post mortem ● Klinicky pravděpodobná MSA sporadické, progresivní onemocnění, začátek >30 let Autonomní obtíže - močová inkontinence - erektilní dysfunkce u mužů - ortostatická hypotenze pokles po 3 min o 30/15 mm Hg
A Nedostatečná odpověď PS na L-dopu
NEBO Cerebelární syndrom
http://www.emsa-sg.org
MSA klinicky možná - diagnostická kritéria Parkinsonský syndrom bradykineze s rigiditou, třesem nebo PI NEBO Cerebelární syndrom – ataxie chůze, dysartrie, ataxie končetin nebo mozečková okulomotorická dysfunkce A Alespoň jeden autonomní symptom A Alespoň jedna z následujících charakteristik: hyperreflexie + Babinski, stridor, rychle propredující PS, nedostatečná odpověď k L-dopě, PI do 3let, cerebelární příznaky, dysfagie do 5let, atrofie putamen, cerebela nebo pontu na MR, hypometabolismus FDG – PET v putamen, presynaptická nigrostriatální denervace na SPECT nebo PET
Dig. Dg v časné fázi – non motorické RBD
Erektilní dysfunkce
Urologické Hypotenze Stridor obtíže respir.
Čich
MSA
+
+
+
+
+
-
PD
+
-
-
-
-
+
PAF
-
+
+
-
+
+
PSP Progresivní neurodegenerativní onemocnění neznámé etiologie
Základní příznaky: • • • •
Porucha chůze s pády Parkinnsonký syndrom Pohledová paréza Kognitivní dysfunkce
Klinické podtypy
Začátek nemoci: 63 (nebylo před 40) Ztráta soběstačnosti: 3-4 roky od počátku Úmrtí: 8let od počátku
Prevalence 6-7/100.000 • Richardsonův syndrom • PSP – Parkinsonismus • PSP – PAGF (izolovaná akineze s freezingem) • PSP – progresivní non-fluentní afázie • PSP – kortikobazální syndrom
Barsottini 2010, Wenning 2011
PSP - Patologie Taupatie s dominantním postižením mesencefala, bazálních ganglií a pontu
τ-protein s tubulinem asociovaná jednotka zpevňuje strukturu mikrotubulů hyperfosforylovaná forma agreguje neurofibrilární klubka
PSP - parkinsonský syndrom ● Rigidita – s výraznou axiální převahou, extenzorů - retrocollis, hyperextenze kolen ● Bradykineze ● Třes (vzácně) ● Posturální instabilita – v časné fázi tendence k pádům vzad freezing nejsou obavy z pádů – zranění brzy imobilizace ● Přechodná odpověď na L-dopu
PSP - okohybné poruchy ● Supranukleární porucha vertikální pohledu dolů ● Zachovány okulocefalické reflexy ● Hypometrické a zpomalné sakády
● Snížená frekvence mrkání ● Retrakce očních víček ● Apraxie otevření víček
PSP -kognitivní deficit a další příznaky ● ● ● ●
Apatie Bradyfrenie Porucha exekutivních funkcí Emoční inkontinence
Dysartrie, hypofonie, palilalie, echolalie Motorické perseverace Postižení pyramidové a kortikobulbární dráhy
PSP - vyšetření a diagnóza ● Cílené dotazy na jednotlivé symptomy a jejich vyšetření ● ● ● ● ●
PSPRS Reakce na vysokou dávku L-dopy (1500mg/1 měsíc) Neuropsychologické vyšetření MR mozku Videookulografie
Norma
MR obraz PSP
PN
konvexní
PSP Specifita 89%
lineární
PSP Specifita 100%
konkávní
Diagnostická kritéria PSP Povinná kritéria inclusion exclusion možná PSP
plynulá progrese začátek > 40 let vertikální paréza NEBO zpomalené vertikální sakády A Posturální instabilita s pády v prvním roce
encephalitida v OA alien hand/limb halucinace bez dopamin. terapie kortikální demence mozečkový syndrom dysautonomie
Diagnostická kritéria PSP Povinná kritéria inclusion exclusion pravděpodobná plynulá progrese PSP začátek > 40 let
těžký asymetrický PS
vertikální paréza A PI s pády v 1.roce
poškození BG, kmene infarktem apod , kortikální atrofie MR
není prokázané jiné onemocnění vysvětlující symptomy
Whippleova choroba potvrzená PCR
Nemoc s difúzními Lewyho tělísky DLBD Progresivní neurodegenerativní onemocnění
Základní příznaky: • • • •
Kognitivní porucha Fluktuace kognice Halucinace Parkinsonský syndrom
Průměrný počátek onemocnění: 68 let
Synukleopatie: Lewyho tělíska
Druhá nejčastější demence po AN V počátečním stadiu dobrá odpovídavost na L-dopa terapii
Diagnostická kritéria DLBD 1. Hlavní příznaky pro dg. možné a pravděpodobné DLBD ● Demence interferující se sociální a pracovní aktivitou ● Výrazné postižení paměti (nemusí být v počátečním stádiu, ale zpravidla dominuje kognitivnímu postižení) ● Poruchy pozornosti, vizuálně-prostorové orientace, exekutivní dysfunkce
2. Významné charakteristiky ( 1 pro možnou a 2 pravděpod. dg.) ● Fluktuace kognitivního stavu, pozornosti ● Vizuální strukturované halucinace ● Parkinsonský syndrom
3. Podpůrné charakteristiky ● RBD ● Neuroleptická senzitivita ● SPECT/PET nález
Dif. Dg. DLBD ● Jiná demence (AN) ● Jiný PS – PD, PSP, CBD ● Primární psychiatrické onemocnění
