Betegbemutatás 1. B.Sz. fiú 3 és fél éves gyermek. Anamesisébıl kiemelendı, hogy a 37. geszt. héten 1700 gramm súllyal született (IUGR). Korábban lényeges betegsége nem volt. Jelen betegsége hasfájással, hányással, aluszékonysággal (elsı mért Na=122 mmol/l!!!), véres széklet ürítéssel kezdıdött. Ezzel egy idıben a lábszár feszítıoldalán és a glutealis régióban, szimmetrikusan tőszúrásnyi petecchiák, ill., 2 mm-t meghaladó, helyenként összefolyó purpurák jelentkeztek. Izületi fájdalma is megjelent. Vizeletében haematuria és proteinuria lépett fel. Dg.: Schönlein Henoch purpura
2. D.B fiú Öt éves gyermek. Két hete lázas, ill. szubfebrilis volt. Felvételének indoka a mindkét lábszáron, a tibia felett megjelenı, erythemas alapon indurált tapintatú, a bır felszínébıl elı emelkedı, 2x6, ill 2x4 cm nagyságú helyenként livid elszínezıdést mutató, tapintásra érzékeny bırelváltozás. Dg.: Erythaema nodosum
BİRKIÜTÉSEK LÁZZAL VAGY LÁZ NÉLKÜL Definició Kiütés (exanthema, angolszász irodalomban „rash”) betegség, mikroba vagy kémiai ágens általa kiváltott látható bırelváltozás. Az állapot primeren bırbetegség vagy szisztémás folyamat része lehet. Terminológia Bırjelenség Macula
Papula
Leírás Lapos, nem tapintható bırjelenség. Nagyobb, összefolyó elemeket is alkothat. Kiemelkedı, tapintható, kis kerek léziók.
Vesicula
Kis, folyadékkal telt hólyag
Pustula
Kis, zavaros bennékő, kerek, elemelkedı hólyag
Petecchia Purpura
Kis, nem-halványuló cutan vérzés. Tőszúrásnyi-néhány mm. Kiemelkedı, viszketı lézió
Urticaria
Plaque
Kiemelkedı, lapos felszínő lézió
Leggyakoribb okok Vírusfertızések. Gyógyszerhatás.
Enterovírusok. Molluscum contagiosum.
Varicella zoster, Herpes simplex, enterovírus (különösen Coxsackie A) Bakteriális fertızések.pl.: Staph. aureus. NB: nem mindig infectív eredet. Vasculitis, Thrombocytopaenia Meningococcaemia Idiopathias, Erythmaema marginatum Gyógyszer indukált psoriasis, pytiriasis rosea
Láz Nem jellemzı. Virális fertızésekben lehet. Nem jellemzı. Virális fertızésekben lehet. Általában
Nincsen
ITP: nincs. Sch-H: (+)/Autoimmun: +/Bakteriális:+++ Nincs
Nincs
Anamnézis • • • • • • • •
a kiütés megjelenése. Hirtelen, fokozatosan. elemi jelenségek leírása. Egyformák, vagy eltérıek. Eloszlás: centrális, perifériás, generalizált Progresszió: terjedés iránya, progresszió sebessége A gyermek általános állapota a prodroma, a kifejlıdés és/vagy láza alatt Fertızı kontaktus Gyógyszer elızmény: recept nélküli, topikális, vagy éppen abbahagyott gyógyszerek A kiütés „tünetei”: égı, viszketı, fájdalmas
• Egyéb szervi tünetek • Utazási elızmények • Állatokkal való kontaktus Fizikális vizsgálat • az egész bırfelszínt meg kell vizsgálni o a kiütés valódi kiterjedés o típusa o elhelyezkedése o uniformizált, vagy fejlıdı léziók • a nyálkahártyák vizsgálata elengedhetetlen (ulceratio) • Conjunctiva • Hajas fejbır • Keresd: o lympadenopathia o hepatosplenomegalia o arthritis o kardiovaszkuláris instabilitás (Meningococcaemia) Laboratóriumi vizsgálatok célzottan, ha szisztémás betegséget feltételezünk. Egyébként az infekciós eredet kimutatása lehet a cél. Képalkotó dg. Célzottan.
Vaszkulitisek felosztása (forrás Nelson Textbook of Pediatrics) I. NAGY EREK GYULLADÁSA • Takayasu arteritis II. KÖZÉP EREK GYULLADÁSA • Gyermekkori polyarteritis nodosa • Cutaneous polyarteritis nodosa • Kawasaki szindróma III. KIS EREK GYULLADÁSA A Granulomatous: • Wegener granulomatosis (ANCA+) • Churg-Strauss szindróma (ANCA+) B Nem granulomatous: • Mikroszkópikus polyangiitis (ANCA+) • Henoch-Schönlein purpura • Izolált cutaneous leukocytoclastikus vasculitis • Hypocomplementémiával társuló urticariás vasculitis IV. EGYÉB GYULLADÁSOK • • • • •
Behçet szindróma Infekciókhoz társuló vasculitis (hepatitis B–társult polyarteritis nodosa), malignitás, és kábítószerek, beleértve hyperszenzitív vasculitis Kötőszövet szindrómával társult vasculitis A központi idegrendszer izolált vasculitise Nem klasszifikált
Schönlein-Henoch vasculitis 14-20/100 000 gyermek/év 1,2-1,8 fiú : 1 lány 3-10 éves kor Patológia: vasculitis: arteriolás, capilláris és postcapilláris venula szinten IgA depositumok. Pathogenesis ismeretlen: Strepto. A(?) Klinikum: • Bırjelenségek • Musculo-sceletális tünetek, arthritis, arthralgia 75%. Monosymptomas arthritis. • Gasztointesztinális: bélvérzés (80%-ban). Hasi fájdalom, hányás, diarrhea, paralytikus ileus, melena, mesenteriális ischemia, perforáció. • Vese. 50 %-ban. Chr. veseelégtelenség 1-2 %. • Idegrendszer: vasculitis. Görcsök, fejfájás, viselkedés zavarok Diagnózis AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY CLASSIFICATION CRITERIA[†] (Nelson Textbook of Pediatrics) Az alábbiakból két tünet jelenléte: • Tapintható purpura • Életkor ≤20 yr • Hasfájdalom (postprandial hasi fájdalom, véres diarrhea) • Bőrbiopszia (intramuralis granulocyták a kis arteriolákban és/vagy venulákban EUROPEAN LEAGUE AGAINST RHEUMATISM/PEDIATRIC RHEUMATOLOGY EUROPEAN SOCIETY CRITERIA[‡](Nelson Textbook of Pediatrics) Tapintható purpura (nincs coagulopatia vagy thrombocytopenia) és 1 vagy több az alábbiakból: • Diffúz hasi fájdalom • Arthritis vagy arthralgia • Bőrbiopszia (immunoglobulin A depositumok)
Erythaema nodosum Subcutisban zajló necrozis és/vagy gyulladás. Noduláris, erythematosus, hypersensitiv bır reakció. Karok lábak (tibia felett). Oldódik 1-2 hét. Visszatér. ERYTHEMA NODOSUM ETIOLÓGIÁJA gyermekkorban 30-50 %-ban ismeretlen. (Nelson Textbook of Pediatrics) VÍRUSOK Epstein-Barr, hepatitis B, mumps GOMBA Coccidioidomycosis, histoplasmosis, blastomycosis, sporotrichosis BAKTÉRIUM ÉS EGYÉB INFEKCIÓS ÁGENSEK Streptococcus A, tuberculosis, Yersinia, macskakarmolási betegség, lepra, leptospirosis, tularemia, mycoplasma, lymphogranuloma venereum, psittacosis, brucellosis EGYÉB Sarcoidosis, IBD (inflammatory bowel disease), estrogen-tartalmú contraceptivumok, SLE , Behçet szindróma, súlyos acne, Hodgkin betegség, lymphoma, sulfonamides, bromides, várandóság, idiopathiás
Kezelés: alapbetegség ill., tüneti (non-szteroid gyulladás csökkentık)
LEGFONTOSABB KIÜTÉS-FAJTÁK ÉLETKOR SZERINT ÚJSZÜLÖTT: • Erythaema toxicum Az élet elsı napjaiban jelenik meg. és 48 óra múlva megszőnik. Idiopathias. Vörös maculák, fehér vagy sárga pustulákkal. Nem infektív (összekeverhetı). • Staphylococcus okozta bır léziók Hasonlít az ET-ho. Indurált bır. Vesicula, pustula, bulla (bullosus impetigo). Legsúlyosabb formája a Staphylococcus „forrázott” bır syndroma. • Herpes Simplex Vírus (HSV) okozta lokalizált bırjelenségek Lokalizáció: bır-szem-száj (skin-eyes-mouth: SEM). Vesicula, elsısorban a minor trauma helyén. Esetenként finom shallow ulceráció. Gyors kezelés acyclovírral. Késedelem esetén 70% disseminéklt HSV (hepatitis, encephalitis, DIC). • Petecchia Thrombocytopaenia (anyai EA, congenitális infekció, pl: CMV) Sepsis CSECSEMİ ÉS GYERMEKKOR Felosztása a bırjelenség típusa szerint. VESICULÁRIS EXANTHEMAK • Varicella • Herpes zooster • Herpes simplex vírus (HSV) • Enterovírusok (Non-polyo enterovírusok nyáron, ısszel. Kéz-száj-láb betegség (Coxsackie A 16, ill. Enterovírus 71 !!!)) • Impetigo MACULO-PAPOLOZUS EXANTHEMAK Legtöbb vírus. Generalizált, elhelyezkedése nem specifikus. Allergiás gyógyszer reakcióktól nehéz elkülöníteni. • Morbilli • Rubeola • Kawasaki betegség • Erythema infectiosum (5. betegség) • Roseloa infantum (HHV-6) • Meningococcus fertızés (20 %-ban korai tünet, egy nap után purpura) PETECCHIA ÉS PURPURA Mi a különbség a petecchia és a purpura között? Purpura: > 2 mm bíbor színő bırjelenség, nyomásra nem halványodik • Meningococcus infekció
• Schönlein-Henoch purpura • ITP • Leukémia Bakteriális fertızések
Egyéb okok
Neisseria meningitidis fertızés Staphylococcus aureus szepszis Streptococcus pneumoniae szepszis Listeria monocytogenes szepszis A csoportú Streptococcus pharyngitis
Vírus betegségek (enterovírusok) EBV, CMV Schönlein-Henoch purpura Thrombocytopaenia (ITP, malignitás) Rickettsia fertızés
GENERALIZÁLT ERYTHRODERMA • Staphylococcusa „forrázott” bır syndroma • Scarlat • Toxikus shock syndroma (TSS) • Urticaria • Erythema marginatum • Gyógyszer reakció
