Autoimmun hólyagos betegségek Kárpáti Sarolta 2016. február 29.
Allergo-immunológiai továbbképző tanfolyam
A bőr szerkezete
A hólyagképződés
Intraepidermalis Subepidermalis Junkcionális
subcornealis intraepidermális suprabasalis
Hólyagképződés
•
bazális membrán mentén
subepidermalis
Hólyagos betegségek bőrtünetei • • • • • •
Hólyagok Eróziók Pörkkel fedett eróziók Erythema ± hólyagok Urticariform, exsudatív, erythemás plakkok Pigmentált és depigmentált foltok
Oka: Desmosomalis, hemidesmosomalis, nemhemidesmosomális basalmembrán autoimmunitás
D HD BM IgG au t o e l l e n a n y a g o k
IgA Immunkomplexek
Desmosomal, hemidesmosomalis, nem-hemidesmosomális basalmembrán autoimmunitás
D Pemphigus
HD
BM
Pemphigoid
Immunkomplexek Dermatitis herpetiformis
Fontosabb desmosomális molekulák plakophillin
sejtmembrán
Főbb desmosomalis molekulák plakophillin
sejtmembrán
Intraepidermalis résképződés Pemphigus ♦pemphigus foliaceus (bulla: str. granulosum) ♦pemphigus vulgaris (suprabasalis acantholysis) ♦ritka pemphigus formák
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris: a tünetek dinamizmusa
Nincs nyálkahártya tünet pemphigus foliaceusban Desmoglein
Kompenzációs elv
pemphigus subcornealis intraepidermalis suprabasalis
PNP ParaNeoplasticus Pemphigus
Hólyagképződés pemphigoid •
BM mentén
subepidermalis
Subepidermalis hólyagképződés: (basalis membrán mentén) • Autoellenanyagok hemidesmosomalis molekulákhoz
Desmosomal, hemidesmosomal, non-hemidesmosomal basement membrane and transglutaminase autoimmunity
D
HD
BM
Hemidesmosoma sejtmembran
BM zóna Laminin 1,2
I-III collagen
P200= gamma1 lánc
VII. kollagén, anchor rostok
I-III kollagén
Subepidermalis bulla (basalis membrán mentén) IgG pemphigoid • Bullous pemphigoid • Nyálkahártya (hegesedő nyálkahártya) pemphigoid • Ritka kórformák: – – – –
epidermolysis bullosa acquisita Laminin 332, Laminin gamma 1 Gyógyszer indukálta kórformák
• IgA pemphigoid
BP
• Autoimmunitás hemidesmosomalis molekulák ellen
Bullosus pemphigoid
Pemphigus vulgaris
Bullosus pemphigoid
Pemphigus vulgaris
Pemphigoidot provokáló gyógyszerek
Thiol származékok
penicillamin,
ACE
gátlók
(captopril,
enalapril, stb)
Diureticumok
furosemid
Antibiotikumok
penicillin, amoxicillin, ampicillin, egyéb
Egyéb szerek: NSAID, UVB, UVA,
Dermatitis herpetiformis Háttér Glutén
Kivizsgálás sensitivitás
indukálta DH bőrtünetei (TG3),
komplex TG autoimmunitás
cöliákia
(TG2) szerológia: kettős, TG2 + TG3 ELISA pozitivitás ritka: glutén indukálta neuropathia (TG6)
Malabsorpció (látens cöliákia miatt vashiányos anaemia, késői pubertás, gyakori)
korai osteoporosis, alacsony termet, fogzománc defektus, haspuffadás, diarrhoe,
obstipáció,
zink
(alopecia), vitamin hiányok
hiány
Dermatitis herpetiformis
Malignómák
társulása
tartósan adenocarcinoma,
nem diétázó betegekben (ritka)
asszociált
enteropathia
lymphoma,
egyéb
lymphomák Autoimmun betegségek társulása
hyper és hypothyreosis, I. típusú
(gyakori, ritka)
diabetes, anaemia perniciosa, primér
biliaris
cirrhosis,
nephropathia, LE, Sjögren
IgA
Dermatitis herpetiformis
Dapsone indukálta mellékhatások
csontvelő
suppresszió,
haemolyticus
anaemia, peripheriás neuropathia, toxikus hepatopathia, DRESS szindróma családtagokat szűrni
Örökletes hajlam
DH
és cöliákia
irányában Javasolt
rendszeres
konzultáció
v.
alkalomszerű gastroenterológus, diabetológus, fogorvos
endokrinológus, dietetikus,
neurológus,
Dermatitis herpetiformis, a kivétel: • terápia: gluten-mentes diéta • tünetei kezelés: dapsone (diamino-diaphenyl-Sulfone)
Mit tegyünk, ha autoimmun hólyagképződés lehetősége merül fel? • szövettan • immunofluorescens szövettan • szerológiai vizsgálatok keringő ellenanyagok detektálására • zárjuk ki a gyógyszer provokálta kórformákat
