A percepciós zavarok, figyelemzavarok és orientációs zavarok diagnosztikája Borbély Csaba Országos Idegtudományi Intézet Juhász Pál Epilepszia Központ
Miről lesz szó? • • • •
Az érzékelés és észlelés funkciói A vizuális észlelés zavarai A figyelem zavarai Az auditív, ízlelési, szaglási, tapintási percepció zavarai
Érzékelés, észlelés
Az érzékelés és észlelés alapfunkciói • Folyamatos kapcsolattartás a környezettel • Megfigyelni – reprezentáció, felismerés • Cselekedni – életben maradni (mozgás, helyváltoztatás, táplálkozás, fajfenntartás) • Hogyan valósulnak meg a megoldások az agyban? • Fajonként más a feladat • Más információ lehet így fontos, és az észlelet is eltérhet A belső élmény vagy észlelet nem pontos tükörmása a külvilágnak, hanem csak megközelíti azt, amennyire a feladat megkívánja
Mi teszi lehetővé? Érzékszerv •
Modalitások embernél: • Látás • Hallás • Szaglás – Feromonok • Ízlelés • Bőrérzéklet – Nyomás – Hőmérséklet – Fájdalom • Testérzéklet – Propriocepció – Test téri helyzete
Struktúrált energiaforma Elektromos hullám Látás
Mechanikus hatás Hallás Érintés Fájdalom Vesztibuláris (Helyzetérzékelés) Kinesztétikus (testmozgás érzékelés)
Hőenergia Hideg-meleg érző sejtek
Kémiai energia Ízlelés, szaglás
extraszenzoriális érzékelés ?? = ismert érzékszervi hatás nélküli válasz külső ingerekre
Az észlelést befolyásoló tényezők: Az észlelő sajátosságai » Múltbeli tapasztalatok » Szükségletek, motivációk » Személyiség » Értékrendszer és attitűdök
• Az észlelés tárgyának (tárgy, személy, esemény) sajátosságai, pl: » Nagyság, » Intenzitás, » Mozgás, » Ismertség, stb, stb…
• A kontextus sajátosságai » Fizikai kontextus » Szociális kontextus » Szervezeti kontextus
Az észlelés során zajló információfeldolgozási folyamatok • Az információ szelekciója, figyelem: – Szelektív kiválasztás: az ingerek csak kis hányadát „engedi be” » Kontrollált, tudatos » Automatikus, nem tudatos
• Az információ szervezése – Sémák: kognitív keretek, egy adott ingerről való tudásunk szervezett
reprezentációi; a tapasztalat eredményei
• Az információ értelmezése – Az ingerszervezés törvényszerűségeinek leleplezése – Az emberek ugyanazt az ingert különbözőképpen értelmezhetik
• Információ-előhívás – A figyelem és szelekció, a szervezés és az értelmezés részei a memóriának – Az információt az emlékezetből elő kell hívni ahhoz, hogy használhassuk
A vizuális információfeldolgozás
Az ember látórendszerének felépítése • • • •
Szemek Látóidegek Chiasma opticum Látóidegpályák
Két projekciós terület: • Laterális geniculatus mag (LGN) • Collicus superior • •
Látókéreg (V1, Br 17) Kérgen túli vizuális agyterületek
A látókéreg és a magasabb rendű vizuális feldolgozás
• • • • • •
V1: Elsődleges látókéreg/ striatális kéreg, Br.17 V2-V3: másodlagos/ 3D Forma és dinamikus forma V4: Szín V5 (MT): Mozgás Ventrális pálya (Temporális lebeny) MI EZ? RENDSZER: tárgyfelismerés Dorzális pálya (Parietális lebeny) HOL VAN? RENDSZER: tárgy helye, tér
A vizuális észlelőrendszer feladatai •
Alak és mintafelismerés meghatározni milyen tárgyat észlelünk – A tárgyakat el kell különíteni a környezetüktől (szín, mozgás, forma, mélység alapján) – A tárgyakat meg kell különböztetni egymástól – A tárgyakat fel kell ismerni, azonosítani (az ismeretek mozgósítása is szükséges emlékezet szerepe)
•
Lokalizáció meghatározni hol van az észlelt tárgy – Távolságészlelés – Mozgás észlelése
•
Perceptuális konstanciák azonos tárgyak külső megjelenését állandónak mutatni
A vizuális információ feldolgozásának főbb szintjei és az ezekhez kapcsolódó neuropszichológiai zavarok típusai
Fahle, 2004
A retina és az elsődleges látókéreg közötti kapcsolat sérülései Látáskiesések: Szkotómák: kisebb, szigetszerű kiesések Hemianópiák: nagyobb kiterjedésű kiesések • • • • (E)
Látásvesztés a jobb szemben Bitemporális (heteronym) hemianópia Bal homonym hemianópia Bal felső kvadranópia Bal homonym hemianópia a macula megőrzésével
LÁTÁS VIZSGÁLAT! Homonym- a két szemben az egymásnak megfelelő területek Heteronym- a két szemben eltérő területek
A vizuális információ feldolgozásának főbb szintjei és az ezekhez kapcsolódó neuropszichológiai zavarok típusai
Fahle, 2004
Az elsődleges vizuális kéreg (V1) sérülései • •
Primér látókéreg, Sztriatális kéreg, V1, Br17 Funkciók: tudatos vizuális élmény – Elemi tulajdonságok, különbségek detektálása • fényesség, szín, orientáció, mélység, mozgás, mintázat – Alacsony szintű integráció • Orientáció-integráció: kontúr detektálás
•
Sérülése: – Ambliópia: tompalátás (fejlődési rendellenesség) – Kérgi vakság (kontralaterálisan): • Pl. sérülés a bal oldali V1-ben – vakság mindkét szem jobb oldali látómezejében • nincs tudatos vizuális élmény Nem tudatos ingerdetekció lehet!
VAKLÁTÁS!
Az elsődleges vizuális kéreg (V1) sérülései • Vaklátás esetén megtartott funkciók és vizsgálatuk: – Reflexes válasz: pl. pupilla reflex, fény felvillanásra pislogási reflex – Implicit feldolgozási képesség: • A „vak” térfélre eső inger módosító hatása a látott inger észlelésére – Célorientált válasz: • A vak látótérbe eső ingerek helyének a meghatározása
A vizuális információ feldolgozásának főbb szintjei és az ezekhez kapcsolódó neuropszichológiai zavarok típusai
Fahle, 2004
Az extrasztriatális kéreg (V2, V3, V3A, V4 és MT) sérülései Sérülés: V2-V3: másodlagos/ 3D Forma és dinamikus forma észlelés zavarok V4:
Szín észlelés zavarok
V5 (MT): Mozgás észlelés zavarok
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • A kérgi színlátás zavarai – Uni- vagy bilaterális sérülés (V4) • Diszkromatopszia- enyhébb • Akromatopszia- csak szürke árnyalatok észlelése Kis pontok
• Ventrális integrációs zavarok – Vizuális-vizuális integráció – Vizuális-verbális integráció AGNÓZIÁK
elemi tulajd.
Orientáció diszparitás
Szín, 2D, 3D
tárgyak
tárgyak
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • Vizuális-vizuális integráció • Színagnózia: – A beteg nem tudja a színeket az ismert tárgyakkal asszociálni • pl. a sárgát a citrommal
– Gyrus angularis sérülés
• A tárgyfelismerés zavarai – Apperceptív agnózia – Asszociatív agnózia
Kis pontok
elemi tulajd.
Orientáció diszparitás
Szín, 2D, 3D
tárgyak
tárgyak
Az extrasztriatális kéreg sérülései •
Okcipito-temporális irány
•
Apperceptív agnózia – A feldolgozás korai szakasza sérül • Diffúz sérülés: pl szénmonoxid mérgezés
– a beteg meg tudja nevezni a tárgy jellegzetes vonásait (pl. szín, irány, mozgás, stb.) DE – nem tudja az egész tárgy képét felismerni: • Nem tud alakzatokat megkülönböztetni (tárgyak, betűk, arcok, stb.) • Nem tud lemásolni tárgyakat • Képes felismerni tárgyakat tapintás, hallás, szaglás, ízlelés alapján!
Másolási feladat
Hiányos ábrák felismerése
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • Apperceptív agnózia
Cselekvéses helyzetben jól teljesít!
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány •
Apperceptív agnózia elsősorban jobb oldali parietális sérülés esetén Enyhébb mértékű Apperceptív Agnózia? Vagy Észlelési kategorizálási deficit - nem képesek a tárgyak invariáns információit kiemelni
„Transzformációs agnózia” ?
Kontúr kiemelési deficit Nem ismeri fel a halat, és a gyümölcsöket
Szokatlan nézőpont
A vizuális információ feldolgozásának főbb szintjei és az ezekhez kapcsolódó neuropszichológiai zavarok típusai
Fahle, 2004
Az extrasztriatális kéreg sérülései •
Okcipito-temporális irány
•
Asszociatív agnózia – Kétoldali okcipito-temporális sérülés esetén – a látott objektumnak jelentésbeli tudáshoz való hozzáférési zavara: az észlelési rendszer és a szemantikus memória összekapcsolásának a problémája – Ép észlelés: • Képes alakzatokat megkülönböztetni, csoportosítani • Képes lemásolni tárgyakat
DE – nem tudja a tárgyat kérdésre válaszolva beazonosítani • Nem képes elérni a tárgyak megnevezését, nem tudja mire valók • Perceptuális rendszer - szemantikus memória összekapcsolásának zavara • Képes felismerni tárgyakat verbális leírás alapján vagy tapintással!
„Nevezze meg ezt az állatot és mondja el mit tud róla”
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • Asszociatív agnózia „Másolja le!”
„Rajzolja le!”
Valóságos és nem valóságos tárgyak azonosítása „Felismeri a nyuszfántot?” „Melyik az azonos funkciójú tárgy?”
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány •
Az apperceptív és az asszociatív agnózia közötti különbségek
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • Szimultán agnózia – Gyakran apperceptív agnóziák közé sorolják • Ventrális jellegű: – egyszerű tárgyak felismerése megtartott – több tárgy együttes felismerése, összetett vizuális környezet detektálása érintett » Pl. autót nem ismernek fel, de annak részeit (pl. lökhárítót, kereket, stb.) külön-külön felismerik • Dorzális jellegű: – A figyelem váltás zavara » nem tud egyszerre több tárgyra figyelni
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány • Speciális vizuális felismerési zavarok – Arcfelismerési zavar (Prozopagnózia) • A tárgyfelismeréstől viszonylag független • Az ismerős arcok felismerésének zavara – Híres emberek, családtagok – Néha saját arcuk is idegennek tűnik – Gyakran nem képesek új arcok megtanulására
Kétoldali (főleg jobb) FFA- fusiform arc área
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-temporális irány – Kategória specifikus felismerési rendszerek
Arcok: Fusiform gyrus
Polyn SM et al., Science, 2005
Helyek: Parahippocampal gyrus Pl. Külső és belső helyszínek
alulnézetből Ellis és Lewis, 2001
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-parietális irány – V2-V3-V5 (Mediotemporális sulcus) – V7-parietális área – Funkciók: • • • •
Mozgás észlelés Távolság észlelés Tér észlelés Figyelem
– Sérülés: • • • • •
Egyszerű téri lokalizációs zavarok Mélység észlelési zavarok Mozgásészlelés zavarai Dorzális integrációs zavarok Vizuális figyelem zavarai
Az extrasztriatális kéreg sérülései •
Okcipito-parietális irány – Egyszerű téri zavarok • Kontraleterális tárgyak elérésének zavara • Orientációs zavarok
Parietális kéreg superior területe – Mozgásészlelés zavara • Mozgás vakság (akinetopszia)
Az extrasztriatális kéreg sérülései •
Okcipito-parietális irány – Dorzális integrációs zavarok • A vizuális és motoros feladatok végrehajtásáért felelős területek szétkapcsolása • A vizuálisan irányított mozgások csökkent működése • A vizuális figyelem irányításának megnehezülés • Optikus ataxia – Nehézség a mozgások vizuális irányítása
Vakként nyúlnak az egyébként jól látott tárgyak felé
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-parietális irány – Dorzális integrációs zavarok • Okulomotoros apraxia
– A vizuo-motoros rendszer sérült – Csökken a tudatosan irányított vizuális fixáció képessége – Posterior parietális + Superior temporális + frontális szemmozgató terület (Br8) sérülése Téri-vizuális konstrukciós zavarok
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-parietális irány – Dorzális integrációs zavarok
• Téri orientációs zavar, topografikus agnózia – Térben (ismerős vagy térkép alapján) nehezen tájékozódnak – Jobb oldali temporo-parietális sérülés
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-parietális irány – A vizuális figyelem zavarai • Bálint szindróma – Dorzális szimultánagnózia – Optikus ataxia – Okulomotoros apraxia – Képtelenek a vizuális figyelmük átirányítására – A térnek csak egy kis darabjáról tudnak beszámolni
Az extrasztriatális kéreg sérülései • Okcipito-parietális irány – A vizuális figyelem zavarai • Téri hemineglekt (féloldali térelhanyagolás) – Túlnyomórészben a jobb oldali hátsó parietális lebeny sérülése miatt: a kontralaterális térfél elhanyagolása. – A beteg csak a jobb térfélen keresi a tárgyakat, a bal térfélről érkező információkról, a bal testfélről nem vesz tudomást, nem „nyúl” a sérült féltekével kontralaterális térbe.
A jobb félteke figyelmi hálózata számos struktúrát tartalmaz. A jobb inferior parietális lebeny (IPL), a temporoparietális határterület (TPJ) sérülését kapcsolják hagyományosan a neglect tüneteihez. A leggyakrabban a középső agyi artéria stroke-ja (MCA) vezet hozzá.
• Allocentrikus unilaterális téri neglekt USN – Magnetic Resonance Perfusion Imaging (MRPI)
• Hipoperfúzió: – Jobb Superior temporal gyrus (p < .004) – Jobb Angular gyrus (p < .013) – Jobb Okcipitális gyrus (p < .038) Medina & Argye, 2004
Vizuális neglekt
A téri munkamemória deficitje neglektben
Hussain et al., 2001 a neglektes betegek az új ingerekre a jobb oldalon hajlamosak úgy válaszolni, mintha régiek lennének, a téri munkamemória károsodhat a rosztrális intraparietális sulcus sérülése miatt. Újra meg újra az ipszilaterális térfél tárgyait nézik végig.
A neglekt viselkedéses megjelenése – – – –
csak az egyik oldalon mossa/borotválja meg az arcát. nehézséget jelent a felöltözés/levetkőzés csak az egyik oldalon festi ki az arcát általában nehézséget jelent a tisztálkodás
• Perceptuo-motoros készségek: – Másolásnál vagy rajzolásnál kihagyja, eltorzítja, rossz helyre teszi a tárgyak meghatározott részeit. – Betűk és/vagy szavak kihagyása a papír egyik oldalán (neglect diszlexia). – A papír jobb oldalára ír
A neglekt viselkedéses megjelenése – Idő • Konvencionális, analóg óráról nehezen olvassa le az időt • Idői becslés nehézségei
– Napi rutin tevékenységek • Nekiütközik a bal oldalán lév tárgyaknak, embereknek, gyakran eltéved, mivel figyelmen kívül hagyja a bal oldali fordulókat. • Gyakori baleset, különösen, ha tolókocsit használ. • Egy egyszer étel elkészítése is nehézséget okoz a számára. • A tányérja bal oldalán található ételt is ignorálja. • Nehezen tud telefonálni, tv-t nézni, társasjátékot játszani, etc. • Túlzott figyelem a „jó oldalon” elhelyezkedő dolgoknak. • Gyakran nem válaszol a bal oldalán elhelyezkedő embereknek.
Neglekt típusok •
Hypokinesia • „Intencionális neglect”, a lézióval kontralaterális térbe irányuló szándékos mozgás képtelensége vagy késleltetettsége
•
Motoros neglect • A kontralaterális testfél szegényes használata, ha a figyelmet erre a testfélre fókuszáltatják, adekvát viselkedés
•
Allesthesia (alloesthesia) • A kontralaterális oldalon adott ingerlés az ipszilaterális oldalon vált ki észleletet. A leggyakoribb a taktilis allesthesia, de leírtak már auditoros és vizuális formáját is.
•
Anosognosia • tipikus formájában baloldali hemiplégiánál a beteg nincs tudatában a paralízisnek. Leírták már afáziánál, vakságnál (Anton-szindróma). A jelenséget nem lehet a szenzoros modalitás kiesésével magyarázni, igen gyakori neglectben.
•
Kioltás • a beteg nem tud megfelelően válaszolni a két térfélben szimultán megjelenő ingerekre, jóllehet izolált bemutatásuknál megfelelő a válasza. A jelenséget valamennyi modalitásban leírták.
Neglekt típusok
• Féloldali figyelemhiány (hemi-inattention) • A beteg figyelmen kívül, válasz nélkül hagyja az egyik oldali taktilis, auditoros vagy vizuális információt, ha csak nem irányítják ráhatással oda a figyelmét. Ez érintheti a személyes (hemisomatognosia) és az extraperszonális teret és nem lehet szenzoros vagy motoros károsodással megmagyarázni a tüneteket.
Neglekt típusok
• Hemispacialis neglect (féloldali téri neglect) • A neglekt vezető tünete, rajzolásnál vagy másolásnál az egyik térfél konstrukciós hiánya, hasonló tünet írásnál és olvasásnál.
A neglekt vizsgálati módszerei •
• •
Jóllehet sokan gondolják úgy, hogy a neglekt nem egységes szindróma a neuropszichológiai gyakorlatban körvonalazódott azoknak a feladatoknak a köre, amelyek alkalmasak a hemispaciális neglekt diagnosztizálásához. Szükséges a hemianopia és hemiparesis differenciáldiagnózisa, a neglekt diagnózisának olyan funkciókra kell épülnie, amelyek nem magyarázhatóak közvetlenül szenzoros vagy motoros deficittel. Mivel a neglekt-hez gyakran társul hemianopia és más occulomotoros zavarok a vizuális mez nagyságát, a vizuális pontosságot és a szemmozgásokat alaposan ki kell vizsgálni. – Pl. A neglekt-es beteg nem képes az érintett térfélbe irányítani a tekintetét vagy a fejét, a hemianopiás hamar megtanulja.
A neglekt vizsgálati módszerei •
Másolási/rajzolási tesztek – A papírt a beteg elé középre helyezzük majd egyszer vonalrajzokat kell lemásolnia, majd emlékezetből lemásolnia.
•
Vizuális keresési és törlési tesztek – 40 db random elrendezésben látható 2,5 cm-es vonalat kell áthúznia a betegnek. A törlési teszteknél szisztematikus vizsgálatra van szükség és több elterelő inger közé ágyazott célelemeket (csillag, betű) kell megtalálni, érzékenyebb a neglect-re mint a vonal áthúzós feladat
•
Vonalfelezés – Érzékeny feladat, egy horizontális vonal felezési pontját kell megjelölnie a betegnek. Neglectesek jobbra helyezik, az egészséges kontroll többnyire kicsit balra. Néha csökkenti a tünetet, ha a beteg figyelmét felhívjuk a vonal két végére.15 cm-nél hosszabb vonalat használjunk!
A vizuális feldolgozással kapcsolatos zavarok és lokalizációk
A hallórendszer felépítése • A hallás funkciói – A hangforrás lokalizációja • a korai feldolgozás során a két fülből származó információ elkülönül, de a felsőbb szinteken binaurálissá válik
A hallás és az auditív észlelés neuroanatómiája
Az auditív információfeldolgozás zavarai • •
•
•
Auditív agnózia – A hangok jelentése megítélésének zavara, ép hangészlelés mellett – Audiológiai vizsgálat szükséges Nonverbális auditív agnózia – A nem-nyelvi hangok megértése és felismerése sérült : pl. csengő, állathangok, stb. – Jobb temporális, parietális vagy az auditív asszociatív kéreg bilaterális léziója Tiszta szósüketség – A beszélt nyelv megértésének zavara, ép hallás mellett – A beteg képes másolni és írni spontán módon – Nem képes diktálás után írni és nem képes ismételni a szavakat – A Wernicke área és az auditoros input diszkonnekciójának következménye Amúzia – A zene észlelés és zenélés zavara – Kultúrfüggő
A szaglás és ízérzékelés Jellemző agysérülés taktilis agnózia esetén
