A neuroophthalmologia szerepe a neurológiában
Varsányi Balázs PTE Szemészeti Klinika 2012.10.24.
Neuroophthalmologia • Régen... – Lézió helyének meghatározása – Idegsebészet (pl. OITI)
• ... és ma – Radiológia sok terhet átvett
– Szervezés: • Mit hol vizsgáljunk? • Mit hol kezeljünk?
– Mi az, ami sürgős?
Vizsgálómódszerek • Itt... – – – – –
• ... és ott
Anamnesis! Látóélesség (nyers/korrigált) Pupilla-reakciók vizsgálata Szemfenéktükrözés Látótér • Konfrontalis • Goldmann (kinetikus) • Humphrey (statikus)
– – – –
CFF VEP / ERG Színlátás OCT
– – – – –
Anamnesis Látóélesség ? Pupilla-reakciók vizsgálata Szemfenéktükrözés ? Látótér • Konfrontalis
– – – – –
VEP CT / MR EMG ? Tensilon ? ...?
Látóélesség vizsgálata
A szem térbeli felbontóképessége Minimum separabile (minimal angle of resolution, MAR): két különállónak látott pont legkisebb távolsága.
2 µm
Rövidítések jegyzéke • V: visus, látóélesség – 1.0, 5/5, 20/20, logMAR 0, … – 5mou, szeou, kml, tln, fés, fén • D: dioptria – Dsph, Dcyl • ou, od, os • RL: réslámpa • T(a): applanációs tonometria, szemnyomás • Szf: szemfenék • CFF: kritikus fúziós frekvencia • AP: autómata perimetria • FLAG: fluorescein angiographia • BES: békés elülső szegmens • …
Csökkent látóélesség • • • •
Törőközegek borússága, retina elváltozásai, ... Szemüveg! Anamnesis (amblyopia!) Presbyopia! (40 éve felett!)
• • • • • •
AION (AAION / NAAION) – szteroid, infúziós th. Neuritis nervi optici: papillitis / retrobulbaris – AB/szteroid LHON / DOA – genetika, CoE Q10, bromonidine Toxicus ON – CT/MR EOP (DON) – dekompressziós műtét PION – CT/MR
Csökkent látóélesség (?) • • • •
40 éves nőbeteg, HT (5-6 éve), Dm (2 éve) jobb szemmel homályosabban lát, bal oldalon villanások V: 0,8 / 0,8 Szemfenéken pigmentzavar
Látótérkiesés • Megfelelő vizsgálómódszer kiválasztása! – Kinetikus / statikus, vizsgált terület nagysága, kooperáció,...
• Lokalizáció! • Többi tünettel, vizsgálati eredménnyel együtt értelmezhető! • Centrális scotoma – Neuritis retrobulbaris
• Paracentrális scotoma – Glaucoma,...
• • • •
Koncentrikus látótérszűkület (!) Megnagyobodott vakfolt Hemianopia, quadrans anopiák ...
Egy eset • 39 éves nőbeteg • Panasz: „egy ideje homályosan lát”
• Anamnézis: – Korábban több alkalommal vizsgálták szemészeten – V: 0,8-1,0 o.u. – Jobb szemen régi choriretinitises heg
A vizsgálat • Vod: 0,8 • Vos: 0,8 • Ta: 15/16 Hgmm • • • • •
Békés elülső szegmentum Pupillareakciók rendben Lencse, üvegtest tiszta Jobb funduson paramacularisan régi chorioretinitises heg Éles szélű, jó színű, papillák nívóban
A VIZSGÁLAT • Pontosan hogyan is lát homályosan? • Konfrontális látótérvizsgálat
• Kétoldali temporális kiesés
Látótérvizsgálat
Sürgős CT vizsgálat • nagy kiterjedésű hypophysis tumor
• transsphenoidealis feltárásból eltávolítás (PTE Idegsebészeti Klinika)
Kontroll vizsgálat • látási panaszai a műtétet követően megszűntek • látótere jelentősen feltisztult
Kettőslátás • Monocularis? – Cornea, lencse, retina
• Binocularis? – Követő kancsalság (szupresszió, akkomodáci/convergencia) – Restriktív ok • EOP • Posttraumás / blow-out / postoperativ • Myositis
– Myogén ok – Neurogén ok (perifériás / centrális) – „Csipesz teszt”
„Pangásos papilla” • Papilla-ödéma – AION – Papillitis – Látásromlás (akut / szubakut)!
• Pangásos papilla – ICP fokozódás (12/24h) – Látás sokáig jó!
• Drusen papillae – Általában tünetmentes – UH, CT
Pupilla-elváltozások • Anamnesis! Régi fotók! • Pupilla-lámpa, réslámpa, fokális fény,… • PERRLA – Pupils Equal, Round, Regular, Light and Accomodation resp.)
• Anisocoria • Trauma, gyulladás, műtét,… • „Light-near dissociation”
Szemhéj(nyitás) rendellenességei • • • •
Szemhéj alakja, pislogás sűrűsége, synkinesis,… Szemrés tágassága elsődleges szemállásban Levator-funkció Exo-/enophthalmus!
• Ptosis – Congenitalis – Szerzett • • • • •
Neurogén ( oculomotorius bénulás, Horner sy., Miller-Fisher sy.) Miogén (progr.ext.ophthalmoplegia, szteroid szemcsepp, izomdisztrófia) Neuromuscularis (MG, botulismus) Traumás Szenilis
Nystagmus • Veleszületett / gyermekkori – LCA, CRD, Achr, Albinismus, OA, aniridia – ERG/VEP – Latens nystagmus (monocularis, esotropia, amblyopia) – Heimann-Bielschowsky: monocularis, verticalis, kis ampl. – MR
• • • • •
„Gaze-evoked nystagmus” Vestibularis nystagmus „See-saw” nystagmus – diencephalon (craniopharyngeoma) Disszociációs nystagmus – FLM (INO) Retrakciós nystagmus – Parinaud-sy (felfelé tekintéskor)
Wilson-kór • Réz lerakódás a szövetekben • Központi idegrendszer, máj, szem, vese, szív • AR, ATP7B • Kayser-Fleischer gyűrű: cornea felső, majd alsó felében, a limbus mellett barnás lerakódás a Descemetmembrán szintjében – ha van: Wilson-kór (85-100%) – ha nincs: nem zárja ki (0-50%)
Myasthenia gravis • AChR • Szemészeti tünetek: – ptosis – Kettőslátás • izolált paresis • szindrómás paresisek – Nuclearis, supranuclearis, INO, fascicularis,...
• Diagnosis – Tensilon-teszt – Fárasztás, jég-teszt
• Kezelés – AChE-gátlók, steroid, thymectimia,...
Diabetes mellitus • Szemészeti tünetek: – Látáscsökkenés – Látótérkesés
– Ptosis – Kettőslátás • izolált paresis • szindrómás paresisek – Nuclearis, supranuclearis, INO, fascicularis,...
• Diagnosis • Kezelés
Anterior ischemic optic neuropathia (AION) • A papilla ischemiás károsodása • Általában 50 éve felett • Tünetek: – – – – – –
Fájdalmatlan, egyoldali látásromlás Látótérkiesés Relative afferens pupillaris deficit Papillaödéma Peripapillaris vérzések Retinalis arteriolák véknyabbak
• Felosztás: – Arteritises (AAION) and nem-arteritises (NAION)
Arteritises AION • 5-10% az össz AION esetnek • Idősebb betegek (60+) • A rövid posterior cilliaris artériák elzáródása • GCA tünetei – Fejfájás, halántéktáji érzékenysésg – Rágáskor jelentkező fájdalom, hányinger, láz, ízületi fájdalmak
• Korábbi átmeneti látásvesztéses epizódok!
Szemészeti tünetek • Súlyos látáromlás – <0,1 – Látótér kiesés
• Papilla ödéma – Gyakran halvány – Később atrófia
• Ischemiás retina-gócok – „Gyapottépés-gócok”
• Peripapillaris pallor – Choroidea ischemia
AAION diagnózisa • Klinikai kép • Emelkedett süllyedés ESR (70 mm/óra) – Anemia, idős kor, más betegség (DM) is okozhatja!
• Emelkedett CRP – Szenzitivitás: ~100%
• Süllyedés+CRP: 97% specificitás (Hayreh, 1999, AJO) • Artéria temporalis biopszia – Pozitív biopszia = bizonyosság – 5-10% fals negatív
AAION differenciáldiagnózisai • Látásvesztés (hirtelen, egyoldali, látótérkieséssel) – Retinaleválás – fundus kép – Vénás / arteriás occlusio – retinal ödéma, érlefutás abnormalities – Opticus neuritis – fájdalom, ödéma hiánya
• Látóidegfő (ödéma, vérzések,…) – – – – –
Papillaödéma – kétoldali, jó látás, CT/MRI Kompressziós opticus neuropathia – krónikus, fokozatos látásromlás Papillitis – hyperaemiás, diffúz ödéma, „macular star” Diabeteses papillopathia – jó látás, 1.t.DM, kétoldali Non-arteritises anterior ischemic neuropathia
AAION vs. NAION Characteristic
AAION
NAION
Distribution
~10%
~90%
Age
mean: 70 yrs
mean: 60 years
Sex
F>M
F=M
Other syptoms
Headache, jaw pain,…
None
BCVA
<20/200
>20/200
Optic nerve head
Pale / hyperemic
Pale / hyperemic
ESR
mean: 70 mm/hour
mean: 30 mm/hour
FA
Disc/choroid delay
Disc delay
Natural history
Rarely improve
20-50% improve
Fellow eye
55-95%
10-20%
Treatment
Systemic steroids
None proven
Based on: Neuro-Ophthalmology, BCSC 2007-2008, AAO
Kezelés • A korai kezelés kulcsfontosságú! • Ha fennáll a gyanú, el kell kezdeni a kezelést. – Differenciál- diagnosis!
• Szisztémás szteroid: – iv. methylprednisolone (1g/nap, 3-5 napig) – po. predisone (100mg/nap, csökkentve)
• A kezelés célja: – Megelőzni a társszem látásromlásáts! • Nem kezelt: 95% (heteken belül). Kezelt: 5-15%
– Szisztémás komplikációk megelőzése
